A rehabilitáció: a mozgásfejlődés és a szellemi fejlődés zavarainak ellátása..

Átírás

1 Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék A rehabilitáció: a mozgásfejlődés és a szellemi fejlődés zavarainak ellátása.. dr. habil. Vekerdy-Nagy Zsuzsanna

2 Előadás felépítése Rehabilitációról néhány szó A rehabilitációs ellátásokról általában A fejlődés zavarai Cerebralis paresis

3 Kikre irányul az átfogó rehabilitáció? Egészségügyi (orvosi, pszichológiai) pedagógiai szociális - foglalkoztatási Fogyatékos személyek = harmadlagos prevenció Neuro-musculo-sceletalis A fogyatékosság kialakulásának veszélye különösen nagy = másodlagos prevenció Kardiológiai gyermek

4 Children with special health care needs (AAP) Children with special health care needs are those who have, or are at risk for, chronic physical, developmental, behavioral, or emotional conditions and who also require health and related services of a type or amount not usually required by typically developing children.

5 A gyermek rehabilitáció sajátos jellemzői A specifikus cél a megzavart fejlődés korrekciója (habilitáció), ill. a fogyatékosság csökkentése, a gyermek lehetőségeit figyelembe véve a legteljesebb közösségi részvétel elérése. DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

6 Team tagok

7 A rehabilitáció sajátosságai gyermekkorban Nehezebb, mert motíváció és együttműködés szükséges: a felnőttek előtt az a cél lebeg, hogy visszaszerezzék elvesztett képességeiket a gyerekeknél még nincs ilyen célképzet Nagy az ápolási szükséglet Más a rehabilitációt indokoló fogyatékosságok köre A fejlődés természetes folyamatát a kisgyermeket ért károsodások befolyásolják A családtagok, szülők bevonása a rehabilitációba elengedhetetlen a siker eléréséhez A rehabilitáció 90-95%-ban ambulanter történik

8 Milyen szolgáltatásokhoz lehet hozzájutni Magyarországon? Rehabilitációban alkalmazott eljárások Társszakmákban alkalmazott kapcsolódó ellátások

9 Diagnosztikai Magyarországi szolgáltatók Szűrőrendszer gondozók Kivizsgáló rendszer / elrendelő rendszer Terápiás Oki: gyermekneurológia, gyermeortopédia, gyermekgyógászat Funkcionális: gyermekrehabilitáció, konduktív ambulanciák, rehabilitációs szakszolgálatok Korai terápiát végző szakredelések/ambulanciák, intézmények Konduktív pedagógiai hálózat Korai fejlesztők / oktatási intézmények Rehabilitációs osztályok/ambulanciák

10 Rehabilitációs intervenciók/terápiák Orvosi kezelések (gyógyszeres, műtéti, manuális) Fizikoterápia (gyógytorna módszerek / elektroteápia / hydroterápia / klímaterápia) Ergoterápia Kognitív remediáció / fejlesztés, képzés Beszédterápia Pszichológiai intervenciók Szociális intézkedések Gyógyászati segédeszköz ellátás Pályaválasztási tanácsadás

11 A rehabilitáció színterei Kórházban Fekvőbeteg akút / intenzív osztály Rehabilitációs osztály /szakkórház Járóbeteg Ambuláns Nappali kórházi Közösség szintjén Járóbeteg / nappali kórház / kistérség Közösségi alapú rehabilitáció DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

12 Fekvőbeteg intézményben történő rehabilitáció Súlyos állapotokban Szociális akadályoztatás, nagy távolság esetén DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fiz Med Tanszék

13 A szülők tanítása, felkészítése Egy súlyosan sérült gyermek szüleinek átmenetileg vagy tartósan egyszerre kell tanulnia az ápolóktól, gyógytornászoktól, orvosoktól és még számos szakembertől annak érdekében hogy gyermekét a rehabilitáció után is el tudja látni otthon ha szükséges.

14 A fejlődés zavarainak kialakulása

15 A humán agyfejlődés jellemzői Éretlen aggyal jövünk világra A humánspecifikus alapműködések (kétlábon járás, manipuláció, beszéd) kialakulásához postnatálisan legalább 2 év szükséges A myelinizáció fejlődése a 36. gestációs héttől az 5. életévig (L. Dubowitz) A fejlődést genetikai kód vezérli A fejlődés különböző periódusaiban az egyes rendszerek kritikus jelentőségűek (pl. a mozgásfejlődésben a vestibuláris rendszer) A gyakorlás elősegíti a funkciók kialakulását A környezeti ingerek módosíthatják a funkciók kialakulásának idejét illetve minőségét.

16 A megzavart agyfejlődés Az intrauterin vagy az első 2 életévben (mozgás szempontjából főleg az első életévben) elpusztult agyi strukturák gátolják a genetikai kód szerinti agyfejlődést ( vírus kerül a programba ) A fejlődés folytatódik, de kóros irányba

17 A központi idegrendszer károsodásának okai: Hypoxia (jórészt születéskor elszenvedett oxigénhiány, amelynek előzményei azonban nem egyszer visszanyúlnak a magzati időszakra). Intracraniális vérzések Hypoxiás-ischaemiás encephalopathia Genetikai betegségek, köztük a központi idegrendszer fejlődési rendellenességei Anyagcserebetegségek Virális és bakteriális infekciók

18 Az oxigénhiány hatása a fejlődő agy különböző területein: A károsodás akut következményei (elsősorban az agytörzset és a köztiagyat érintik): légzészavar a keringés szabályozás bizonytalanná válása eszméletvesztés a posturalis (medialis) és locomotios (lateralis) izomcsoportok hypotoniája anyagcserezavarok

19 Az idegrendszerre kifejtett kóros hatás másodlagos lokalizációja A másodlagos kóros hatás elsősorban a nagyagy fejlődését érinti. A jóval hosszabb ideig tartó kórfolyamat következményei: - a posturalis és a locomotios működés - az értelem, a magatartás - beszéd fejlődésének zavara a legkülönbözőbb egyéni kombinációkban

20 Az agyi károsodás nyomán keletkező kórfolyamatok Corticális atrophia Periventriculáris leukomalacia Polycystás encephalomalacia Hydrocephalus Subdurális effusio

21 Fejlődési zavarok kialakulásának sémája Oki tényező Prenatális Perinatális Postnatális Veszély Determinált Biológiai Környezeti kategória Szubsztrát FEJLŐDŐ AGY Funkció Motoros Kognitív Szociális Jellemző fejlő- Cerebralis Mentális Autizmus dési zavar paresis retardáció Enyhébb fejlő- Mozgáskoor- Percepciós, Hyperaktivitás dési probléma dináció zav. Tanulási zav. figyelemzavar

22 Oki tényezők Orvosbiológiai okok Szociális tényezők Magatartásbeli tényezők Nevelési / oktatási tényezők Intergenerációs okkeresés: szülő(k), érintett személy / gyermek, mindkettő

23 Terápia alapja: a plaszticitása 1. Neuronbőség 2. Postnatális neuronosztódás, új axonterminálok 3. Collaterális dendritek, dendritikus kapcsolatok 4. Megerősíthető szinapszisok 5. Az idegsejtek hálózatban, alternatív pályák 6. A funkciók több helyen reprezentálódnak az agyban (látás pl. 30 mezőben) A reprezentáció függ az igénybevételtől 7. Reciprok összeköttetések vannak (pl. vestibularis-vizualis)

24 A plaszticitás következményei Pozitív: Elpusztult strukturákhoz genetikusan kötött funkciók más úton is kialakulhatnak A fejlődés stimulusfüggő is!

25 A plaszticitás negatív következménye például a CP kialakulása Hiányosan vagy tévesen kommunikáló neuronrendszerek szinaptikus kapcsolatai megerősödnek, kóros neuronhálózatok alakulnak ki, melyek kóros funkciókat indukálnak

26 Cerebralis paresis A cerebralis paresis (CP) a tartás és a mozgás zavarainak nem-progresszív szindróma-csoportját jelenti, amely a tevékenységek korlátozásával jár és amelyet a fejlődőben lévő (magzati élet, csecsemő ill. kisdedkor) központi idegrendszert ért károsodások okoznak. A motoros rendszer zavarát gyakorta kísérik az érzékelés, a kognitív készségek, a kommunikáció, a percepció és vagy a viselkedés zavarai ill. epilepszia. Az állapot gyakran vezet orthopédiai komplikációkhoz. A cerebralis paresis minden formájának ellátása: diagnosztikája, kezelése és rehabilitációja multidiszciplináris megközelítést tesz szükségessé. Dev Med Child Neurol :571-6.

27 Diagnózis Anamnézis Fizikális vizsgálat Kiegészítő vizsgálatok CT, UH, MRI, elektrofiziológiai vizsgálatok

28 Tünetek kialakult cerebralis paresisben Tónuseloszlási zavar hypertónia hypotónia változó tónus Fokozottan élénk saját reflexek Persistáló újszülött / primitív reflexek és reakciók Hiányzó vagy késve alakuló beállítódási és irányulási reakciók Lassult és minőségileg eltérő nagy és finom motoros teljesítmény Más fejlődési zavarok együttes megjelenése (beszéd, magatartás, tanulás, érzékelés) Egyéb krónikus állapotok / betegségek esélye nő (epilepsia, hallás-, látáskárosodás, evési problémák, gyarapodási zavar)

29 CP klinikai formái Pyramidális - spasticus Diplegia Hemiplegia Tetraplegia Extrapyramidális Choreo-athetoid Dystoniás Ataxiás Kevert

30 CP klinikai formái Pyramidális - spasticus Diplegia Hemiplegia Tetraplegia Extrapyramidális Choreo-athetoid Dystoniás Ataxiás Kevert

31 Motoros képességek szintje kialakult CP-ben GMFCS I önállóan jár, szalad, lépcsőzik, ugrál II önállóan jár, lépcsőn kapaszkodnia kell III önállóan jár segédeszközzel (bot, járókeret, rollátor), hosszabb úton kerekesszékre szorul (önállóan hajtja) IV mobilitás nagyrészt kerekesszékkel (elektromos), de lakásban rollátorral járóképes V önállóan nem mobilis, poszturális kontroll is hibás (fejét nem képes tartani), minden területen segítségre szorul I III V II IV

32 CP-s gyermekek járás képessége biomechanikai szempontok Milyen tényezők befolyásolják a járás minőségét CP esetében? Izomtömeg, rosthossz, eredési szög Vázrendszer terhelési viszonyai: az izom-in egység erőkifejtési képességére hat (kóros helyzetben általában rövidül az erőkar ami előnytelen biomechanikai helyzetet eredményez)

33 A cerebralis paresis természetes lefolyása Növekedés rögzült kontraktúrák A spasticitás másodlagos következményei A mozgások energia szükséglete megnő Az ortézisek nehezen illeszkednek Rögzült kontraktúrák és fájdalom jótékony hatás: a felegyenesedésben az antigravitációs helyzet megtartása DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

34 Jellegzetes kóros tartások Classifcation of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm European Journal of Neurology 2001, 8 (Suppl. 5): 98±108 J.Rodda, H.K.Graham

35

36

37

38

39 Flexed knee Hamstrings / rectus femoris computerizált járás analítikai adatok

40 Flexed knee Hamstrings / rectus femoris Dinamikus elektromyográfiai adatok

41 Rehabilitáció CP-ben (az idegrendszer stacioner károsodása esetén) Cél: Normális vagy azt közelítő funkciók kialakítása Gyermekkorban nemcsak az elveszett funkciók pótlása, hanem a fejlődés megfelelő irányba terelése (ezért speciális módszerek, szakemberek és intézményrendszer szükséges)

42 Fejlesztés / terápia területei Életkoronként változó összetételben és hangsúllyal Mozgásfejlesztés; mozgási funkciók javítása, tartási, nagy és finom motoros terápia (izomzat erejének, rugalmasságának növelése, kontraktúra profilaxis ill. kezelés); egyensúly tréning; fizikai állóképesség növelése; spaszticitás csökkentése Beszédfejlesztés / logopédiai terápia Kognitív fejlődés segítése Érzékszervi funkciók javítása (hallás, látás, tapintás, propriocepció) Viselkedési és szociális képességek fejlesztése, kezelése Életkornak megfelelő társadalmi részvétel segítése (óvoda, iskola) A fejlődést (mozgás, beszéd, stb.) segítő és funkciókat kompenzáló eszközökkel történő ellátás Egyidejűleg fennálló betegségek / kóros állapotok kezelés (epilepszia, evési zavar, obstipáció, stb.) Család támogatása

43 A leggyakrabban alkalmazott eljárások a fizikai állapot kezelésére Nem-gyógyszeres kezelések Fizioterápia (számos módszer: korai időszak: Vojta, Katona; később: NDT, Kabbat, stb.) Senzoros integrációs terápiák (Ayres, Delacato, Doma Konduktív nevelés (Pető módszer) Funkcionális erőnlétjavítás Orzézisek Elektromos kezelés (kisfrekvenciás) Gyógyszeres Szisztémás szájon át Intrathecalis ( pumpa beültetés) Lokális Botulinum toxin A Sebészi Ortopédiai Idegsebészeti

44 Fizioterápiás és mozgásfejlesztő módszerek Neurodevelopmental terapy (Bobath módszer e célra kifejlesztett változata) és változatai Vojta technika Konduktív nevelés Delacato féle patterning Ayres terápia Vizi terápiák módozatai (HRG) Speciális kötőszöveti ill. izom lazító eljárások pl. DSGM Pfaffenrot-f manuális terápia Kényszerítéssel indukált kezelés (CIMT)

45 ortézisek Felső végtag Nyújtás, Pozícionálás Kontraktúra profilaxis Funkciójavítás kevésbé jön szóba

46 Alsóvégtagi ortézisek alsó végtagi dinamikus ortézisek:- funkciójavítás, tartás korrekció, nyújtás Mozgóbokás (fix bokás, elülső ütközős) AFO A SWASH Adductor spasticitás Keresztező járás Csípő dysplasia 10-nél nagyobb migrációs index esetén AFO Ankle-Foot Orthose SWASH Standing, Walking And Sitting Hip orthose

47 Pozícionálás ülőkorzettek, moduláris ülések ültető modulok Állító pozícionálók Fektető pozícionálók

48 JÁRÁST SEGÍTŐ ESZKÖZÖK

49 HASZNÁLAT parapódium

50 Thera suit terápia az FDA ajánlása szerint egy rugalmas, dinamikus és proprioceptiv ingereket alkalmazó ortézis, amely teljes szereltség esetén dinamikus korrekciós ruhának felel meg

51 locomat Robot technológia Asszisztált járás

52 Antispasztikus eljárások

53 Oralisan adható antispasticus gyógyszerek Gyógyszer Kezdő dózis Maximális dózis Hatásmecha- nizmus Mellékhatás Baclofen 3x5 mg 80 mg v. több 4 részben Dantrolene 25 mg 100 mg 4 részben Centralisan ható GABA-agonista Ca felszabadulást gátolja az izom sarcoplasmaticus reticulumból Nappali bágyadtság, remegés fáradékonyság, csökkent görcsküszöb hirtelen dóziscsökkenés: hallucinációk Bágyadtság, általános izomgyengeség, hányinger, remegés, hepatotoxicitás Tizanidine 2-4 mg 36 mg Alpha-2 adrenerg agonista a központi idegrendszerben Szájszáradás, anyhe sedáció, gyengeség, hypotensio, remegés Clonidine 0.05 mg 2x naponta 0.1 mg 4x naponta Alpha-2 adrenerg agonista az idegrendsze több szintjén Bradycardia, hypotensio, depresszió, szájszáradás, constipáció, remegés Gabapentin 100 mg 3x naponta mg 4x naponta GABA hatású direkt hatás a GABA-erg neurotransmissiora Sonmolencia, ataxia, fáradékoynság, remegés

54 Csökkenti a spasticitást Window of opportonity motoros tanulás Optimális: néhány izom érintett, jó izomerő az ellenizmokban (extenzorok), 2-5 éves kor (AV), 6-15 év (FV) Kombinációk DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

55 The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy European Journal of Paediatric Neurology, Volume 14, Issue 1, Pages Florian Heinen, Kaat Desloovere, A. Sebastian Schroeder, Steffen Berweck, Ingo Borggraefe, Anya van Campenhout, Guro L. Andersen, Resa Aydin, Jules G. Becher, Günther Bernert DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

56 BoNT kezelés Magyarországon gyermekkorban Indikáció: cerebralis paresis (equinus lábállás) Kezdés: 1999 (Botox pilot), 2002 OEP, éves keret: 320 ampulla (Botox, új Dysport ) TVK, OENO Vekerdy Zs, Lente Gy, Fazekas K, Mező R, Bodea T: A botulinumtoxin A- típusával való kezelés helye az infantilis cerebralis paresis rehabilitációjában. Gyermekgyógyászat : DEOEC Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék

57 ITB Intrathecal baclofen therapy in children. Albright AL, Ferson SS. Neurosurg Focus Aug 15;21(2):e3. 17 év tapasztalata: Súlyos generalizált spaszticitásban és dystoniában standard eljárás 85%-ban javult a komfortérzés, az ápolhatóság 33%-ban javuló funkciók A gyakori komplikációk ellenére (infekciók, katéter problémák, likvorcsorgás) az előnyök messze meghaladják a kellmetlenségeket

58 jelöltek ITB-re Spasticus diplegia gyermekek, akik 3-5 éves korra segédeszközzel válnak járóképessé (ITB / SDR) Nem-járó, súlyosan spasticus tetrapleg gyermekek fájdalmas spasmusokkal, orthopédiai deformitásokkal, akik nehezen ápolhatók és pozícionálhatók. Surgical management of spasticity of cerebral origin in children. Sgouros S. Acta Neurochir Suppl. 2007;97(Pt 1):

59 Intrathecalis baclofen pumpa

60 Idegsebészeti műtétek Dorzális rhizotómia: spasticus diplegia, jó szelektív mozgáskontroll, jó izomerő az extenzorokban, járásanalítika Evidencia (II) jobb mint a fiziotherápia egymagában Dorsal rhizotomy and intrathecal baclofen fpr lower Extremity spasticity assotiated with cerebral palsy Bloomington MN Health Technology Assessment Database 2008 Issue 1 Dorzális és ventrális rhizotómia Spasticitás + dystonia ITB nem lehetséges Combined ventral and dorsal rhizotomies for dystonic and spastic extremities. Report of six cases. Albright AL, Tyler-Kabara EC. J Neurosurg Oct;107(4 Suppl):324-7.

61 Videók Debbie Megan Carter Emily

62 Deep Brain Stimulation (DBS) Cerebellaris cortex / thalamus / capsula interna (80-as évek) Spasticitas és a kóros mozgások csökkennek, a kezelhetetlen epilepsia és aggresszív viselkedés javul Globus pallidus internus (GPi) Elsősorban primer dystoniában használjákjavulás 50-90% (nincs RCT!), ha az egyéb kezelések nem voltak eredményesek Deep brain stimulation in childhood: an effective treatment for early onset idiopathic generalised dystonia. Parr JR, Green AL, Joint C, Andrew M, Gregory RP, Scott RB, McShane MA, Aziz TZ Arch Dis Child Aug;92(8): Epub 2007 Apr 25..

63 Ortopédiai műtétek lágyrész / csontos sigle level / multilevel

64 ÚJ PARADIGMA AZ ORTHOPÉDIAI MŰTÉTEKRE VONATKOZÓAN Alapja: 1. A normál járás biomechanikájának ismerete 2. A járászavarok klinikai entitásainak leírása 3. Az izom-in egység anatómiai és élettani funkcióinak pontosabb ismerete 4. A vázrendszer terheléses viszonyai (alignment)

65 KLINIKAI DÖNTÉS TÉNYEZŐI ortopédiai műttétet megelőzően 1. ANAMNÉZIS 3. KÉPALKOTÓ DIAGNOSZTIKA 2. FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT 4. KVANTITATÍV JÁRÁS ANALÍZIS 5. ALTATÁSBAN VÉGZETT VIZSGÁLAT

66 The effect of quantiative gait assesment and botulinum toxin A on musculoskeletal surgery in children with cerebral palsy Molenaers G, Desloovere K, Fabry G, DeCock P. J Bone Joint Surg 2006;88:161-70

67 1. csoport: szokásos orthopédiai ellátás (n=122) 2. Csoport: előző + computeres járás analízis (n=170) 3. csoport: előbbiek + botulinum toxin A kezelés (n=132)

68 Köszönöm a figyelmet!