A HALLÁS ÉLETTANA Dr. Kékesi Gabriella SZTE ÁOK Élettani Intézet 74. Hallás: a külső-, közép és belsőfül működése. Hallásvizsgálatok. Hallópálya Ismertesse az alábbi fogalmakat: alaphang, zenei hang, zaj, hangfrekvencia és intenzitás (decibelskála), hang hullámtermészete. Ismertesse a külsőfül és a középfül fiziológiai szerepét, értelmezze az akusztikus impedanciaillesztés fogalmát. Különítse el a légvezetéses és a csontvezetéses hallást. Ismertesse a középfülizmokat és szerepüket (védekező reflexek). Ismertesse a vezetéses és percepciós halláskárosodások közötti különbségeket és sorolja fel az ezek vizsgálatára használatos teszteket. A cochlea fizikai tulajdonságai alapján magyarázza el a cochleában zajló passzív frekvencia analízist (Békésy helyteóriája). Mutassa be a Corti-féle szerv neuronális elemeit. Ismertesse a külső és a belső szőrsejtek működését. Magyarázza el, hogy a membrana basilaris deformációja miként alakul át a nervus cochlearison regisztrálható akciós potenciállá. Ismertesse a hallópályát. Magyarázza el, hogyan működik a frekvenciakód, a populációs kód és a binauralis hallás. Normálértékek: emberi hallás frekvenciatartománya: 20-20000 Hz; emberi hallás intenzitás tartománya: 0-120 db; referencia hangnyomásszint: 20 µpa; emberi hallásküszöb: 0 db; beszédhang frekvenciatartománya: 250-4000 Hz; fonskála referenciafrekvenciája: 1000 Hz. 1
I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok Hang: longitudinális rezgés, a közeg ritkulása és sűrűsödése 2
Nyomáskülönbség minimum és maximum amplitúdó (időfüggvénye tiszta hang esetén sinus görbe) ~ hang intenzitása Frekvencia: periódusok száma 1s alatt (Hz) ~ hang magassága Akusztikus impedancia hangrezgések alkalmával a sűrűségváltozások a rezgő közeg részecskéinek elmozdulásával jönnek létre = közeg ellenállása a hang terjedésével szemben Hanghullám jellemzői Tiszta hang: A hangforrás rezgése szinuszos Egy adott frekvencia jellemzi Pl. hangvilla (A hang: 440 Hz) Zenei hang (összetett) hangszín meghatározása Alaphang + felhangok, ahol a felhangok frekvenciája az alaphang frekvenciájának egész számú többszöröse Nem feltétlen szinuszos, de PERIODIKUS Zaj, zörej: szabálytalan, nem szinuszos és nem periodikus rezgésű hullámok több eltérő frekvenciájú és intenzitású jel zavaró összessége színes zajok tiszta hang fuvola oboa hegedű 3
Hang intenzitás referenciaintenzitásra (20 µpa) vonatkoztatva logaritmikus skálán fejezzük ki Alexander Graham BELL db SPL=20 log P/20µPa Alexander Graham Bell Egysége: db (decibel) 0 db: a keresett intenzitáshoz tartozó nyomás 20 µpa 2000 Hz körül a hallásküszöb 0 db A különböző hangforrásokkal keltett hangok hangnyomásszintje Hangforrás Hangnyomásszint db SPL Referenciaszint 0 1 Vidéki csend 20 10 Suttogó beszéd 40 100 Átlagos beszéd 60 1000 Utcai zaj (nagy forgalmú város) 80 10 000 Ipari zaj 100 100 000 Mennydörgés, lövés 120 1 000 000 20 μ Pa-ra vonatkoztatott hangnyomás 4
Hallástartomány: 20-20 000 Hz (0-120 db) Beszédtartomány: 250 4 000 Hz (30-65 db) Hallásküszöb: 2000 Hz-en 20 µpa (0 db) Infrahang: 20 Hz alatt (elefánt, bagoly) Ultrahang: 20 000 Hz felett (denevér, delfin) Emberi beszéd Az emberi hallás frekvenciatartománya Az orvosi élettan tankönyve Attila, Fonyó (1999) Medicina Könyvkiadó Zrt. db db-skála: hangnyomásszint Hangosság (phon-skála) hanghullám amplitúdója hanghullám frekvenciája x Hz Phon-görbék. A görbék az azonos hangosságúnak érzékelt helyeket mutatják. A szaggatott vonal a hallásküszöb. Középen vannak feltüntetve a phonértékek. A Weber-Fechner-féle törvény azt tételezi fel, hogy a hangosság a hangintenzitás logaritmusos függvénye, tehát a decibelben mért hangnyomásszint egy adott frekvencián (1000 Hz) azonos az érzékelt hangosságszinttel, mértékegysége a phon. 5
I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok Külső fül Fülkagyló - auricula Vázát rugalmas porc alkotja Bőrrel fedett Többszörösen görbült Csökevényes izomzat Külső hallójárat Részben porcos, részben csontos falú, S alakban görbült járat Speciális mirigyei termelik a fülzsírt. A dobhártyával hegyesszöget zár be. Rezonátor funkció Dobhártya membrana tympany Feladata: összegyűjti a hangot elősegíti a hang lokalizációját rezonátor: a dobhártyához érkező rezgéseknek néhány db-lel megnő a hangnyomásszintje 6
Középfül Dobüreg cavum thympani Légtartalmú üreg Elülső faláról indul a fülkürt -Eustach-kürt Dobüreget a garat felső részével köti össze Biztosítja a dobüreg szellőzését, nyomáskiegyenlítés Medialis falán található a kerek ablak és az ovális ablak Ovális ablakban a kengyel talpa tapad, a kerek ablakot a másodlagos dobhártya zárja le Hallócsontok: kalapács- malleus üllő -incus kengyel stapes Dobüreg izmai: Dobhártyafeszítő izom - m.tensor thympani: kalapácson rögzül, a dobhártya feszességét szabályozza Kengyelizom - m.stapedius: a kengyel talpát emeli ki az ovális ablakból, kivédi a túl erős rezgések belsőfülre terjedését Tympanikus reflex Erős hangra a középfül izmai reflexesen összehúzódnak, így védik a belső fület (pl. hangos koncert, disco ) bilaterális reflex egy fül felől is kiváltható alacsony frekvenciájú, mély hangoktól védi a fület egyszeri, nagy intenzitású hangtól (mennydörgés, puskalövés) a hosszú latencia idő (40 ms) miatt nem véd 7
Otoszkóp dobhártya vizsgálata Normál dobhártya Akut otitis media Tympanometria Amikor a középfülben folyadék van, és a dobhártya nem mozog subatmosphericus középfüli nyomásra és az Eustach-kürt működészavarára utal A hallójáratot lezárjuk az eszközzel, és a belső nyomást emeljük, majd csökkentjük. A dobhártya rugalmasságát (ami az acusticus impedancia reciprok értéke) hanggenerátor (normálisan 226 Hz) és mikrofon segítségével mérjük. Vízszintes érték - középfüli nyomás (a rugalmasság ennél a nyomásértéknél a legmagasabb) A csúcs magassága - dobhártya mozgékonyság 8
Feladatuk: Impedancia illesztés Hallócsontocskák Dobhártya felülete : kengyel talp felülete = 17 : 1 A hallócsontok 1.3 szeres áttételt képeznek (emelőként működnek) 22x nagyobb nyomáshullám keletkezik csökken a visszaverődés a levegő és a folyadék határán Károsodás: vezetéses típusú halláscsökkenés Otosclerosis: kóros csontos gócok a belső fülben, kengyel rögzülése, tinnitus és fokozatos hallásromlás, siketség Ludwig van Beethoven 9
Az orvosi élettan tankönyve Fonyó Attila (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok 10
Belső fül Csontos labirintus Funkcionálisan két része: hallás- és egyensúlyozás szerve Cochlea Vestibuláris szerv (vestibulum és félkörös ívjáratok) Beidegzés: VIII. (N. vestibulocochlearis) agyideg Hártyás labirintus (perilympha) Feladata: Frekvenciaanalízis: hangrezgések felbontása összetevőikre Mechanoelektromos transzdukció Légvezetés: külső fül középfül hallócsontocskáin keresztül belső fül Csontvezetés: koponya csontokon keresztül belső fül (középfül megkerülésével) Hangvilla vizsgálatok Weber próba: Vezetéses vs percepciós zavar Fiziológiásan: mindkét fülben egyformán hallható Vezetéses hallászavarnál (pl. középfül gyulladás): a kóros oldalon hangosabban érzékeli oka: rossz légvezetés miatt kevesebb hang jut a belső fülbe fül alacsonyabb zajszinthez adaptálódik, receptorok szenzitívebbek lesznek Percepciós nagyothallásnál: az ép fülben hallja erősebben Rinné próba: Vezetéses hallászavar esetén ugyanazon fül lég-, és csontvezetését vizsgálja Fiziológiásan: a légvezetés jobb, mint a csontvezetés a hangot újra hallja (Rinné +) Vezetéses halláscsökkenésnél Rinné Percepciós károsodásnál Rinné + 11
Martin Schwander et al. J Cell Biol 2010;190:9-20 2010 Schwander et al. Cochlea (csiga) Keresztmetszeti kép Hosszmetszeti kép Tengelye körül 2.5x csavar Kengyel talpa foramen ovale Részei: Scala vestibuli - perilympha Reissner-membrán Scala media: Corti-szerv - endolympha Membrana basilaris Scala tympani - perilympha Feladata: frekvenciaanalízis 12
36-8. ábra. A cochlea folyadékkompartmentjei Az orvosi élettan tankönyve Fonyó Attila (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. 36-9. ábra. Nyomáshullám keletkezése a cochleában. G. von Békésy (1960): Experiments on Hearing. McGraw Hill, New York alapján. Az ábra Békésy György eredeti vázlata alapján készült. Ezen az ábrán is a síkban kiterített cochlea hosszmetszetben látszik, azonban a ductus cochlearist egyetlen vonal jelképezi Az orvosi élettan tankönyve Attila, Fonyó (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. 13
36-10. ábra. A membrana basilaris dimenziói és mechanikai tulajdonságai az emberi cochleában. E. R. Kandel, J. H. Schwarz, T. M. Jessel (1991): Principles of Neural Science. 3. kiadás, Prentice-Hall Inc. Englewood Cliffs, New Jersey, alapján. A bázison feszes és keskeny (kb. 100 μm) membrana basilaris nagy frekvenciával képes rezegni, a csúcson szélesebb (kb. 500 μm) és lazább szerkezetű, alacsony frekvenciával rezeg 36-1 1. ábra. A vándorló hullám a cochleában. A) Az ábrát, amely a membrana basilaris kilengéseit különböző időpontokban mutatja be, Békésy György eredeti ábrázolása alapján rajzoltuk (az egymást követő időpontokat 1-4-ig számmal jeleztük). A 200 Hz frekvenciájú rezgés az egymást követő időpontokban a membrana basilaris viszonylag nagy részét lengeti meg; a szaggatott vonal a maximális kilengések burkoló görbéje. Ez a görbe holttestből kivett emberi cochleán végzett mérés eredménye, élő cochleában a hangolás sokkal élesebb (l. a 36-12. ábrát). G. von Békésy, (1960): Experiments on Hearing. McGraw Hill, New York alapján. B) A vándorló hullám térbeni szemléltetése. G. Zweig (1976): The cochlear compromise. J. Acoust. Soc. Am. 22. alapján 14
Békésy György magyar származású Nobel-díjas biofizikus 1961-ben orvosi Nobel-díjat kapott a belső fül, a csiga ingerlésének fizikai mechanizmusával kapcsolatos fölfedezéseiért. 1924-ben talált munkát a Postakísérleti Állomáson, az egyetlen jól felszerelt laboratóriumban dolgozott, ahol a távközléssel kapcsolatos kutatásokat végzett. Ez a kutatás keltette fel az érdeklődését a fül működésével kapcsolatban. Az 1930- as években a Magyar Rádió stúdióinak akusztikus tervezését is ő végezte el. Békésy megmutatta, hogy a belsőfülben, a csigában lévő alaphártya ugyanúgy feszítetlen, ahogyan a középfület határoló dobhártya az. Így a hangmagasság érzékelése nem történhet az alaphártya rezgésének rezonanciájával. Bebizonyította, hogy a csigában a hang érzékelésekor nem szabályos állóhullámok alakulnak ki, hanem egy - ma úgy mondanánk: nem lineáris - hullám halad végig, amelynek amplitúdója a frekvenciától függően a mintegy 30 mm hosszú járat más-más helyén éri el maximumát. Azt is megmutatta, hogy e hullám csak a gyújtó szerepét tölti be a hangérzetet közvetítő idegsejtek működésében, melyhez az energiát a csigában elektrokémiai források szolgáltatják. Az emberi hallószerv működésére vonatkozó kutatások jelentős részét, amelyekért végül is Nobel-díjat kapott, Magyarországon végezte az 1930-as években és az 1940-es évek első felében. 1899-1972 I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok 15
Corti-szerv Szőrsejtek: Mechanikai változásokat érzékelő, magasan differenciált hámsejtek. Az érzékelt változást a hozzájuk csatlakozó afferens idegvégződésekhez közvetítik Az orvosi élettan tankönyve Fonyó Attila (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. 36-13. ábra. A: A mechanoszenzitiv szőrsejt vázlata. B: A sztereociliumköteg vázlata a sztereociliumok összeköttetéseivel. J. Howard, W. M. Roberts és A. J. Hudspeth (1988): Annu. Rev. Biophys. Biophys. Chem. 17. Alapján. B: A sztereociliumok rögzítése. C: A mechanikus kitérítés hatása 16
Külső szőrsejtek Ciliumaik depolarizáció hatására összehúzódnak és így közelebb húzzák a membrana tectoriát a belső szőrsejtekhez (=erősítő funkció) PRESTIN Érzékenyek a nagy intenzitású hangokra (hosszabb időn keresztül hatva tönkremennek) Egyes gyógyszerek (pl. streptomicin) károsítják Fettiplace R and Hackney CM (2006) The sensory and motor roles of auditory hair cells Nat. Rev. Neuro. 7: 19 29 doi:10.1038/nrn1828 Otoakusztikus emisszió Hanginger - külső szőrsejtek gyors kontrakciója stapes felé irányuló retrográd hullám hallócsontocskák dobhártyán regisztrálható nyomáshullám szuper érzékeny mikrofonok detektálni tudják Újszülöttek hallásának objektív vizsgálati módszere (David Kemp) 17
Belső, szenzoros szőrsejtek A) Szőrsejt nyugalmi állapotban. B) A szőrsejt depolarizációja a sztereociliumok kitérítésének hatására. Az orvosi élettan tankönyve Fonyó Attila (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. Tonotópia = Hely elv A cochlea frekvenciaanalízisének alapja Jelentése: a m. basilaris hosszában elhelyezkedő egyes szőrsejtek ingerülete más és más frekvenciájú hangrezgést jelez a KIR számára. Adott frekvenciára legérzékenyebb szőrsejtek adott helyen: Bázis: magasabb hangok Helicotrema: mélyebb hangok Alapja: Vándorló hullám keletkezése a m. basilarison Külső szőrsejtek erősítő funkciója Mechanikusan hangolt szőrsejtek (karakterisztikus frekvencia) 18
Hanginger érzékelése Hanghullám dobhártya megrezegtetése - hallócsontocskák mozgásba jönnek (emelő funkció) perilympha mozgása a belső fülben nyomáskülönbség a scala tympani és vestibuli közt - membrana basilaris mozgása (vándorhullám) scala mediában az endolympha örvénylő mozgása (külső szőrsejtek erősítő funkciója) - sztereociliumok mozgása és m. tectoriához érése - szőrsejtek mechanoszenzitív ioncsatornáinak nyitása/zárása szőrsejtek aktivációja mechanoelektromos transzdukció akciós potenciál a n. cochlearisban Nervus cochlearis Cochlea efferens szabályozása akciós potenciálja 1 n. cochlearis afferens axon 1 belső szőrsejt 1 szőrsejten több axon Transzmitter leadás ggl. spirale Intenzitásanalízis a cochleában Frekvenciakód: Hangintenzitás növekedésével az akciós potenciál frekvenciája nő Populációkód: A hangintenzitás növekedésével a m. basilaris egyre nagyobb része tér ki szomszédos afferensek is ingerületbe kerülnek lateralis olivocochlearis köteg belső szőrsejtek transzmitter leadását csökkenti, ezáltal a cochlearis afferensek érzékenységét állítja medialis olivocochlearis köteg ellenkező oldali cochleában gátolja a külső szőrsejtek erősítő funkcióját 19
Fáziscsatolás: a neuronok a stimulus fázisával szinkron módon tüzelnek, azaz az AP frekvencia maximum a hangnyomás változások maximumával esik egybe 36-12. ábra. A n. acusticus akciós potenciál frekvenciájának, valamint a membrana basilaris kitérésének frekvenciafüggése (hangolási görbe) Mössbauer spektroszkópiás mérés alapján. P. M. Sellick, et al. (1982): Measurement of basilar membrane motion in the guinea-pig using the Mössbauer technique. J. Acoust. Soc. Am. 72. Alapján. Az ábra vízszintes tengelye a logaritmikus léptékben felvitt hangfrekvencia; a függőleges tengely az a minimális hangnyomásszint (db SPL), amely a n. acusticuson az akciós potenciál frekvencia mérhető változását (szagatott vonal), ill. a membrana basilaris 0,35 nm-es kitérését (folytonos vonal) hozza létre. Az orvosi élettan tankönyve Attila, Fonyó (2011) Medicina Könyvkiadó Zrt. 20
I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása Primer hallókéreg (gyrus temporalis superior) középagy corpus geniculatum mediale thalamus középagy híd híd Nucleus cochlearis dorsalis et ventralis Colliculus inferior Lemniscus lateralis Nucleus olivaris superior agytörzs Corpus trapezoideum Tonotópia minden szinten A cochleáris magokban még monoaurális ingerületet kapnak Felső olivakomplex már binaurális bemenettel rendelkezik hangforrás lokalizációja időbeli és intenzitásbeli különbség detektálása Thalamus szenzoros információk integrálása 21
Alacsony frekvencia magas frekvencia (fissura mélyén) Asszociációs kéreg (Br 22) Primer hallókéreg (Br 41, 42) Asszociációs kéreg Primer hallókéreg Doppler-effektus Amikor a megfigyelő és a hangforrás egymáshoz viszonyítva mozog, a megfigyelő a forrás rezgésszámától eltérő rezgésszámú hullámot észlel: közeledéskor magasabb, távolodáskor alacsonyabb (mélyebb hang). A hullámforrás balra mozog. A frekvencia nagyobb a bal oldalon, és alacsonyabb a jobb oldalon Közkincs, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?cur id=131677 22
I. Akusztikai alapfogalmak II. A fül: külső fül, középfül, belső fül III. Cochlea (csiga) IV. Corti-féle szerv V. Hangingerek központi idegrendszeri feldolgozása - Hallópálya VI. Hallászavarok, hallásvizsgálatok Hallászavarok vezetéses (otogén) halláscsökkenés: légvezetés akadályozott, hanghullámok nem jutnak el a receptor sejtekhez percepciós (neurogén) hallászavar: receptorok, hallópálya, hallókéreg léziójával kapcsolatos 23
Audiológia: a hanginger által keltett ingerület és annak idegrendszeri feldolgozásával foglalkozik Audiometer: elektromos hanggenerátor, 60-20 000 Hz Audiogram Idős-kori percepciós halláskárosodás Légvezetéses halláskárosodás (középfül sclerosis) BERA hallásvizsgálat Brain stem Evoked Response Audiometry A hallásküszöb objektív meghatározásához hang által (klikk, 10 db) kiváltott potenciálokat (1-10 ms) alkalmaznak A csúcsok anatómiai eredete: 1. nervus cochlearis - I és II 2. Nucleus cochlearis - III 3. Felső oliva komplex - IV 4. Laterális lemniscus magok - V 5. Colliculus inferior VI és VII 24