dr. Molnár Diana (levelező szerző/correspondent), dr. Kovács Éva: Fővárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Radiológia Osztály/Heim Pál Children s Hospital, Department of Radiology; H-1083 Budapest, Üllői út 86. E-mail: drmolnardia@yahoo.co.uk dr. Mikóczi Márió: Fővárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Sebészeti Osztály/Heim Pál Children s Hospital, Department of Surgery; Budapest dr. Sápi Zoltán:Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Rákkutató Intézet/Semmelweis University, 1st Department of Pathology and Experimental Cancer Research; Budapest A solitaer fibrosus tumor ritka, benignus, mesenchymalis eredetű1-7 orsósejtes tumor. Leggyakrabban a pleurából indul ki, de extrathoracalisan bárhol előfordulhat: májban, orbitában, orrüregben, bőrben, pajzsmirigyben, nyaki lágyrészben3, felső légutakban, végtagokon, retroperitoneumban4, pancreasban, cervixben5 stb. Incidenciája 2,8/100000. Extrathoracalisan egyes szerzők szerint leggyakrabban az orrüregben és a felső légutakban4, mások szerint abdominalisan és az alsó végtagon2 fordul elő. Kor szerinti megoszlása: általában a középkorúakat érinti, leggyakrabban az ötödik évtized betegsége1 6, gyermekkorban alig fordul elő. Nem szerinti megoszlása vitatott. Egyes szerzők nők körében találtak több solitaer fibrosus tumort3, mások férfiakban1. A legtöbb szerzőnél a két nemben az előfordulás aránya megegyező2, 4, 7. Esetismertetés A 16 éves nagylány előző betegségei nem ismertek. Elmondása szerint családjában több daganatos betegség fordult elő. Jelen panaszok: közterületen összeverekedett bátyjával, mentők szállították kórházunkba. Orra, nyaka sérült. Szédülés, zavartság miatt commotio cerebri gyanújával vették fel sebészeti osztályunkra. A röntgenvizsgálatok koponya-, orrcsont-, nyaki gerinc- és mellkasfelvételek kóros eltérést nem mutattak. Hasi ultrahangvizsgálatnál a parenchymás szerveken traumás szerkezeti eltérés nem volt. Szabad hasi folyadék nem ábrázolódott. Mellékleletként a has jobb oldalán, a vese alatt, a musculus (m.) psoas előtt egy körülbelül 76 48 58 mm nagyságú, jól körülírt solid képlet volt látható, centrumában meszesedéssel (1. ábra). A képlet jól vascularizált volt (2. ábra). A környező anatómiai képletekkel összefüggés nem volt kimutatható. 1. ábra. Ultrahangvizsgálat: a máj alatt nagy solid terime, közepén meszesedéssel. a) longitudinalis metszet; b) keresztmetszet. Oldal 1/5
2. ábra. Color ultrahangvizsgálat: az elváltozás dúsan erezett, az erek kerékküllőszerűen haladnak a centrum felé. A terime pontosabb megítélésére CT-vizsgálatot végeztünk. Hasi és mellkasi CT-vizsgálaton az ultrahangvizsgálat során látott elváltozásnak megfelelően subhepaticusan, a jobb m. psoas és m. quadratus lumborum között egy keresztmetszetben 72 63 mm, verticalisan 72 mm legnagyobb kiterjedésű, centrumában durva meszesedéseket és feltehetőleg fibrosisnak megfelelő relatív hipodenz területet tartalmazó, a periférián élénk, inhomogén, girlandszerű kontraszthalmozást mutató, lobulált kontúrú solid képlet volt látható (3., 4., ábra). Az elváltozás a májtól elkülönülve látszott, ahhoz hozzásimult és a kismedencébe volt követhető. A csípőlapát belső izomzatától egyértelműen nem volt elkülöníthető, a m. iliacust infiltrálni látszott. A terime caudalis pólusánál körülbelül 26 28 25 mm-es, viszonylag különálló komponens is látható volt. A teriméhez cranialis részén az aortából, caudalisabban az a. iliaca communisból és internából eredő arteriák vezettek. Vénás elvezetése medial felé a VCI, ill. jobb v.iliaca communis felé történt. A terimétől lateralisan és a képlet felső pólusánál, tőle medialisan is kifejezett vascularisatio látszott a zsírszövetben. Az elváltozás a jobb m. psoast komprimálta, lateralis kontúrját modellálta, az izommal szélesen összefeküdt. Szerkezete neuroblastomára nem volt típusos, de jól differenciált, perifériás idegből kiinduló neurogen tumornak esetleg megfelelhetett. A tumor teratomára sem volt jellemző, mivel makroszkóposan sem folyadékot, sem zsírt nem tartalmazott. Az izmokkal való kapcsolat miatt elsősorban mesodermalis eredetű tumornak gondoltuk (rhabdomyoma/sarcoma? haemangioma?). A staging miatt készült mellkasi CT-vizsgálat során pleuraközelben a jobb 3-5. szegmentum határán egy 5 mm nagyságú, a 8-9. szegmentum határán egy 6 mm átmérőjű nodularis denzitásemelkedést találtunk, amelyek aspecifikus megjelenésűek voltak. 3. ábra. Natív CT-vizsgálat, peroralis kontrasztanyag adása után, meszes centrumú solid terime a musculus psoas előtt (axialis metszet). 4. ábra. Intravénás kontrasztanyag adása után a képlet kissé inhomogénen halmoz. a) axialis metszet; b) coronalis síkú reformáció. A szemészeti, neurológiai és orr-fül-gégészeti konzílium kóros eltérést nem talált. Oldal 2/5
Sebészeti konzílium alapján gyors műtéti eltávolítás mellett döntöttünk. Felső haránt laparotomia történt. A hátsó fali peritoneum megnyitása után előtűnt a jobb vese alsó pólusa alatt azzal nem összekapaszkodva elhelyezkedő, körülbelül 10 10 cm-es, tömött tapintatú tumor. A bőségesen erezett tumort környezetétől óvatos preparálással mobilizálták. A daganat a colon ascendenst nem szűrte be. Kórszövettani lelet: Makroszkópos leírás: 9 5 6 cm-es, tokkal rendelkező, izomszövetet is tartalmazó szövetminta. Metszlapon sárgásszürke színű nodulusokat tartalmazó porckemény terime látható. Mikroszkópos leírás: heges, kevés gyulladásos infiltrátummal és erekkel bíró kötőszövet és inkompletten körülvett daganatszövet ábrázolódik, amely eléri a reszekciós felszínt. A daganatszövet lényegében szekunder struktúrát nem alkotó, kerekded, illetve kissé megnyúlt, ovális alakú sejtekből épül fel. A sejtek között helyenként tágabb kapillárisok, illetve résszerű képződmények, szarvasagancs-szerű struktúrák láthatók. A daganatsejtek változó mennyiségű eosinophil cytoplasmával rendelkeznek, magjuk kifejezetten hólyagos, kerekded és prominens nucleolusszal rendelkezik. A magok torlódnak, nagy látóterenként maximálisan két osztódás látható. A daganatsejtek között elszórtan egy-egy lobsejt, vörösvértest is megfigyelhető. A daganatsejtek erős CD34- és vimentinpozitivitás mellett cytokeratinnal, EMA-val és S-100-zal negatívan festődnek. TLE-1 pozitivitás halványan a cytoplasmában volt észlelhető. Az egyik lehúzásban heges, kissé elmeszesedett területeket is tartalmazó szövetrészlet figyelhető meg a daganat tőszomszédságában. Vélemény: Solitaer fibrosus tumor. A tumor recidívakészsége miatt és mivel az eltávolítás nem az épben történt, a beteg szoros kontrollja javasolt. Megbeszélés A solitaer fibrosus tumor általában nem jár klinikai tünetekkel, más okból végzett vizsgálatok során véletlenül derül ki. Gyakran a tapintható terime az első jel, ritkán a fájdalom. Néha a tumorsejtek IGF-2-t (insulin-like growth factor II.) szecernálnak, így hypoglikaemia jelentkezik4. Lokalizációtól függően a környező anatómiai képletekre gyakorolt kompresszió és térszűkítő hatás miatt diszkomfortérzés, fájdalom, emésztési panasz, urológiai tünet előfordulhat. Az első részletes szövettani leírás a solitaer fibrosus tumorról Wagnertől származik, 1870-ből. Lágyrészdaganatként 1931-ben írta le Klemperer és Rabin. 6,3 Korábbi elnevezései: lokális mesothelioma, solitaer mesothelioma, benignus fibrosus mesothelioma4, 6. Szövettanilag általában göbös, kemény, szürkésfehér tumor, myxoid területekkel, vérzéssel, necrosissal. Sejtdús és sejtszegény részek váltakoznak benne. Orsósejtek, fibroblastok, myofibroblastok alkotják, kollagénkötegekkel. Dúsan erezett3 5, 7. Jellemző a patternless pattern, a jellegzetesség nélküli mintázat, mivel területről területre változik egyazon tumoron belül a sejtmintázat.3 Immunhisztokémiailag a solitaer fibrosus tumor csaknem mindig (90-95%-ban) expresszál CD34-et, vimentint, CD99-et, változó lehet a Bcl-2 expresszió és ritkán figyelhető meg desminpozitivitás. Egyes szerzők szerint a basic fibroblast growth factor és a Ki-67 fontosságát az adja, hogy ezek a markerek malignus soliter fibrosus tumorokban pozitívak, ezáltal segíthetnek a prognózis felállításában is3 5. Az esetek körülbelül 10-15%-a rekurráló, metasztatizáló tumor1, 4, 5, 8. Malignitásra utal a nagy méret (>10 cm)1, 8, amagas mitotikus aktivitás (>4/10 nagy nagyítású látómező), a nuclearis atípia, a sejtdús megjelenés, a pleomorphismus1, 3 7, a scleroticus hypocellularis területek hiánya8, necrosis és haemorrhagia megjelenése1. A hazai gyakorlatban, ha a mitotikus aktivitás >4/10 nagy nagyítású látómező kritérium teljesül, már malignus fibrosus solitaer tumorról beszélünk. A szövettani és klinikai agresszív viselkedés viszont nem mutat Oldal 3/5
szoros korrelációt: szövettanilag malignus formák sem mindig recidiválnak és adnak áttétet és a benignus formák is recidiválhatnak, metasztatizálhatnak4, 7. Anem teljes reszekció szintén rosszabb prognózist jelent7. Nagyon fontos a hosszú távú követés, hiszen a recidíva gyakran későn jelentkezik, néha 10 évvel a sebészi eltávolítás után6. Differenciáldiagnosztikailag figyelembe kell venni számos, az adott régióban előforduló benignus és malignus tumort, például leiomyomát, leiomyosarcomát, orsósejtes lipomát, synovialis sarcomát, óriássejtes angiofibromát, a malignus fibrosus histiocytomát, rhabdomyosarcomát, desmoid tumort, fibrosarcomát, haemangiopericytomát (bár egyes szerzők egy spektrum tagjaiként emlegetik a két entitást), dermatofibrosarcoma protuberanst, neurofibromát, malignus perifériás ideghüvelytumort3, paragangliomát, gyulladásos myofibroblastos tumort, lymphomát7 8. Képalkotókkal a solitaer fibrosus tumor általában jól körülírt tumor, solid és cysticus részekkel, esetleg meszesedéssel. Ultrahangvizsgálattal a daganat általában jól körülírt, solid jellegű, dús erezettséggel. Meszesedést, cysticus részeket tartalmazhat. CT-vizsgálat esetén a környező izmokkal rendszerint megegyező denzitású. A hipodenz területek myxoid vagy cysticus degenerációnak, vérzésnek felelhetnek meg. A kontrasztanyagot bő vascularisatiójának köszönhetően korán halmozza, de mutathat variabilitást a kontrasztdinamikájában1, 3. T1-súlyozott MR-felvételeken a tumor izointenz a környező izmokkal. T2-n változó megjelenésű, a kollagén/fibroblast aránytól és a degeneráció meglététől függően. Kollagénben gazdag stroma, hypocellularis területekkel alacsony intenzitást okoz T1, T2, valamint protondenzitás súlyozott felvételeken. Magas jelintenzitás T2-n myxoid vagy cystosus degenerációval függ össze. Általában intenzíven halmozza a gadoliniumot. Magas fibrosus tartalmú és szegényes vasculaturájú tumorok lassan és elhúzódóan halmoznak1, 8. A thallium-201-szcintigráfia kifejezett dúsulást mutat3. Az FDG-PET variábilis, néha magas az FDG-felvétel, néha alacsony és teljesen hiányozhat is. Egyes szerzők szerint a magas felvétel jelenthet rossz prognózist, de az adatok egyelőre nem meggyőzőek erre vonatkozólag 7. Következtetés A solitaer fibrosus tumor leggyakrabban a pleurából indul ki, de bármely lokalizációban előfordulhat. Alapjában jóindulatú tumornak tartják, de recidiválhat és malignizálódhat, adhat áttétet. Mivel recidívakészségére semmilyen módszerrel nem lehet egyértelműen következtetni, szoros kontroll javasolt. Több szerző szerint gyakori a hosszú idő után megjelenő recidíva, metasztázis, ezért tanácsos éveken át követni a beteget. Irodalom: 1. Wat SYJ, Sur M, Dhamanaskar K. Solitary fibrosus tumor of the pelvis. Clinical Imaging 2008;32:152-6. 2. Cranshaw IM, Gikas PD, Fisher C, Thway K, Thomas JM, Hayes AJ. Clinical outcomes of extrathoracic solitary fibrous tumours. EJSO 2009;35:994-8. 3. Wan S, Ning L, Hong R, Wu W, Fan S, Tsuchiya H, et al. Clinicopathological features of solitary fibrous tumours in the extremities: four case reports and a literature review. The Journal of International Medical Research 2010;38:694-704. Oldal 4/5
4. Takizawa I, Saito T, Kitamura Y, Arai K, Kawaguchi M, Takahashi K, et al. Primary solitary fibrous tumor in the retroperitoneum. Urologic Oncology 2008;26:254-9. 5. Sidebotham EL, Delair D, Comerci JT, Kayton ML, Abu-Rustum NR. Pediatric radical abdominal trachelectomy for solitary fibrous tumor of the uterine cervix. Gynecologic Oncology 2009;115:302-5. 6. Park MS, Araujo DM. New insights into the hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor spectrum of tumors. Current Opinion in Oncology 2009;21:327-31. 7. Migita K, Watanabe A, Nakagawa K, Ohyama T, Sekigawa S. Solitary fibrous tumor of the abdominal wall. J Clin Oncol 2009;14:555-9. 8. Shin SS, Jeong YY, Kang HK. Myxoid solitary fibrous tumor of the retroperitoneum: MRI findings with the pathologic correlation. Korean J Radiol 2008;9:279-82. Absztrakt: BEVEZETÉS: A solitaer fibrosus tumor ritka, mesenchymalis eredetű elváltozás. Leggyakrabban a pleurából indul ki, de bárhol előfordulhat a szervezetben. Benignus daganat, de ritkán viselkedhet agresszíven is. BETEG ÉS MÓDSZER: Az esetünkben szereplő 16 éves leány verekedést követően került kórházunk traumatológiai részlegére. A hasi sérülés kizárására elvégzett ultrahangvizsgálat során véletlenül találtunk rá a retroperitoneum jobb oldalán elhelyezkedő, nagyméretű tumorra. CT-vizsgálat majd sebészi eltávolítás történt. A szövettani vizsgálat solitaer fibrosus tumort igazolt. KÖVETKEZTETÉS: Esetünk kapcsán rövid áttekintést adunk az entitás szövettani és képalkotási jellegzetességeiről, differenciáldiagnosztikájáról és prognosztikai jellemzőiről. Mivel a soliter fibrosus tumor 10-15%-ban recidiválhat és áttétet adhat, műtétje után szoros kontroll javasolt. A recidívák, metasztázisok megjelenése évek múlva is előfordulhat, ezért a beteg hosszú távú követése tanácsos. Kulcsszavak: solitaer fibrosus tumor, mesothelioma dignitás, recidíva, metasztázis Author: Diana Molnar, Eva Kovacs, Mario Mikoczi, Zoltan Sapi Abstract: INTRODUCTION: Solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal neoplasm. Primarily described in visceral pleura, but may occur in any location of human body. Predominantly benign tumor, but its behavior may be agressive. CASE REPORT: We present a case of a 16-year-old girl, who was admitted to the Deparment of Traumatology, because she was injured in a rowdiness. Abdominal ultrasonography performed for the assessment of possible traumatic lesion confirmed a large mass in the right side of the retroperitoneum. The tumor was surgically resected after CT examination. Histopathology revealed solitary fibrous tumor. CONCLUSION: We give a short literature review of histopathology and imaging features, differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor. Approximately 10-15% of solitary fibrous tumors have been reported to develop local recurrence or distant metastasis, that is why close follow up is suggested after resection. The recurrences and metastases often occur after several years, so long-term follow up is very important. Keywords: solitary fibrous tumor, mesothelioma, dignity, recurrence, metastasis Oldal 5/5