Az endokrin mirigyek patológiája Pathology of Endocrine Glands Dr. Albert Mihály egyetemi docens 1
Az endokrin betegségek kialakulásának mechanismusai I. Az endokrin szerv elsődleges hyperfunkciója Az endokrin szerv másodlagos hyperfunkciója Az endokrin szerv elsődleges hypofunkciója Az endokrin szerv másodlagos hypofunkciója 2
Mechanisms of endocrine disease I. Primary hyperfunction of an endocrin gland Secondary hyperfunction of an endocrin gland Primary hypofunction of an endocrin gland Secondaryhypofunctionofanendocringland 3
Az endokrin betegségek kialakulásának mechanismusai II. Endokrin hyperaktivitás más szervi elváltozás következményeként (osteo-renalis szindróma) Hormonok vagy hormonszerű anyagok hyperszekréciója nem endokrin szerv daganata miatt Endokrin dysfunkció a célsejt csökkent válaszképessége miatt (receptorvesztés) Endokrin dysfunkció a hormon abnormalis degradatiója következtében Iatrogén szindrómák a hormon túladagolása miatt 4
Mechanisms of endocrine disease II. Endocrin hyperactivity secondary to disease of other organs Hypersecretion of hormones or hormonlike substance by nonendocrine tumors Endocrine dysfunction due to failure of target cell response Endocrine dysfunction resulting from abnormal degradation of hormone Iatrogenic syndromes of hormone excess 5
Humoral hypercalcemia of malignancy I. PTHrP Normal tissues: stratified squamous epithelium, endocrine glands (adrenal cortex, medulla, fetal and adult paratyroid glands, adenohypophysis, tyroid), skeletal and smooth muscle, kidney, bone, lactating mammary gland, brain pancreas, ovary, testicles, myometrium, avian oviduct, placenta Autocrin or paracrin regulation 6
Daganathoz társuló hyperkalcaemia I. Humoral hypercalcemia of malignancy (HHM) PTHrP Normál szövetek: elszarusodó laphám, endokrin mirigyek (mellékvesekéreg, -velő, magzati- és felnőtt egyedekben a mellékpajzsmirigyek, adenohipofízis, pajzsmirigy), sima- és vázizmok, vese, csont, laktáló tejmirigy, agyvelő, pancreas, petefészek, here, myometrium, placenta, madarak tojócsöve Autocrin vagy paracrin reguláció 7
Daganathoz társuló hyperkalcaemia II. Humoral hypercalcemia of malignancy (HHM) Kutyákban a paraanális apocrin mirigyek adenocarcinomájához, macskában és kutyában T- sejtes lymphomákhoz társultan állapították meg. A hyperkalcaemia klinikai tünetei Általános izomgyengeség, Anorexia Hányás Bradycardia Depresszió Polyuria Polydypsia 8
Humoral hypercalcemia of malignancy (HHM) II. HHM associated with anal sac apocrin sweet gland adenocarcinoma of dogs, (T-cell) lymphoma (cats, dogs) Clinical signs of hypercalcemia Generalized muscular weekness, Anorexia Vomiting Bradycardia Depression Polyuria Polydypsia 9
Daganathoz társuló hyperkalcaemia diagnózisának ismérvei Perzisztáló hyperkalcaemia és hypofoszfataemia Daganat csontbeli metasztázisának (röntgennel vagy patológiai vizsgálattal igazolt) hiánya A mellékpajzsmirigy atrófiája és a pajzsmirigy C- sejtes hyperplasiaja A hyperkalcaemia remissziója a tumor eltávolítása után Biológiailag aktív, csontfelszívódást kiváltó anyag kimutatása a daganatban A hyperkalcaemia exacerbatiója a tumor kiújulásakor 10
Criteria for the diagnosis of HHM Persistent hypercalcemia and hypophosphatemia Absence of radiographic or pathologic evidence of metastases in bone Atrophy of paratyroid glands and thyroid C cell hyperplasia Remission of hypercalcemia when the tumor is excised Demonstration of biologically active bone resorbing substance in the neoplasm Exacerbation of hypercalcemia if the tumor recurs. 11
12
Acromegaly (iatrogenic) Medroxiprogesteron-acetate injection stimulates GH gene expression GH (in the circulation) anabolic effect Acromegaly 13
Egyéb iatrogén szindrómák a hormon túladagolása miatt Iatrogenic syndromes of hormone excess Corticosteroid Cushing like (!) Insulin hypoglikaemia T 4 vagy/or T 3 hypertyroidismus (macska/cat!) 14
Hipofízis/Pituitary gland Fejlődési rendelleneségek/dev. anomalies Ciszták/cysts Tumorok Adenoma (pars intermediából vagy a chromophob sejtekből kiindulóak) Hormonálisan aktív Inaktív (de másodlagos hipofunkció, nyomási, atrófia/secondary hypofunction, compression atrophy) Craniopharyngioma Carcinoma (ritka/rare; kutya(dog), szmha(cattle) Tumor metastasis: osteosarcoma, lymphoma, malignus melanoma 15
Hipofízis ciszta/cyst 16
Panhypopituitarism (dwarfism) 15 cm 1 year-old German shepherd dog 1éves német juhász kutya 17
Tumor of the adenohypophysis (horse) Bilateral adrenocortical Hyperplasia 18
Tumor of the adenohypophysis; hirsutism (horse) 19
Hypofízis adenoma (hormonálisan inaktív) 20
Craniopharyngeoma 21
Pajzsmirigy/ Thyroid gland 22
Pajzsmirigy/thyroid gland Fejlődési rendelleneség/dev. anomaly Járulékos pajzsmirigyszövet/accessory thyroid gland (dog!) (mediastinum, nyelvgyök/basis of tongue, szívbázis/heart basis, rekesz/diaphragm) Degeneratív elváltozások A kolloidban mészlerakódás/colloid mineralization Lipofuscin felhalmozódás a sejtekben Amyloidosis Hyperplasia (diffuse, multinodular) goiter Gyulladás/Inflammation Lymphocytás, granulomatosus (parazita), gennyes/suppurative (szeptikaemia, ráterjedés/direct extension) thyroiditis Tumor Follicular and C- cell adenoma, carcinoma 23
ultimobrachyal cyst Ectopic thymus 24
Struma/golyva (a pajzsmirigy nem gyulladásos, nem tumoros megnagyobbodása) Jódhiány/Iodine deficiency Goitrogén anyagok/antithyroid compounds (káposztafélék/brassica spp., karbamid/urea stb.) myxödéma Jód túladagolás/iodine excess (fiatal állat) Congenital (dyshormonogenesis) Kacsa/duck (a hormon bioszintézisének zavara (a thyroglobulin mrna transzkripció és a riboszómára irányuló transzport hibás /disturbance in the biosynthesis of thyroglobuline) sheep, goat, cattle; autosomal recessive trait 25
Struma parenchymatosa 26
Struma colloides 27
Hypothyroidismus hypothyroidism 28
Pajzsmirigy follikuláris carcinomája 29
Mellékvese/Adrenal gland Degeneratív elváltozások: Calcificatio (macska) Amyloidosis Vérzés/haemorrhage (szeptikaemia, stressz) Hypocortisolismus Idiopathicus adrenocorticalis atrófia (dog) A cortexet destruáló gyulladás (tuberculosis, histoplasmosis, DIC, metastatikus tumor stb.) 30
Mellékvese Hypercortisolismus Idiopathicus mellékvesekéreg hyperplasia ACTH szekretáló hipofízis adenoma A mellékvesekéreg hormonálisan aktív daganata (Corticosteroidok hosszantartó adagolása) 31
Adrenal gland Hypercortisolism Idiopathic adrenal cortical hyperplasia ACTH secreting pituitary adenoma Funtional adrenal cortical neoplasm Long term daily administration of large doses of corticosteroids 32
Hypercortisolismus Funkcionális zavarok Az étvágy és a takarmányfelvétel növekedése Izomgyengeség A has térfogatának növekedése Hepatomegalia (steroid hepatopathia) A bőr elváltozásai Immunszuppresszió (Glükózuria) 33
Hypercortisolism Funcional disturbances Appetite increased Food uptake increased Weekness Abdominal enlargement (pot belly) Hepatomegaly (steroid hepatopathy) Skin lesions Immune response decreased(!) (Glucose uria) 34
Mellékvesekéreg/adrenal cortical hyperplasia (diffúz vagy multifokális) 35
Mellékvesekéreg/adrenal cortical adenoma 36
Mellékvesekéreg/adrenal cortical carcinoma 37
Cushing-kór 38
Steroid hepatopathia Magas cortisol szint (exogen, endogen eredet) 39
A mellékvese velőállományának daganatai/neoplasm of adrenal medulla Neuroblastoma Ganglioneuroma Pheochromocytoma 40