Az előadás részei. a differenciáldiagnosztika főbb szempontjainak összefoglalása.

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Az előadás részei. a differenciáldiagnosztika főbb szempontjainak összefoglalása."

Zsigmond Pap
8 évvel ezelőtt
Látták:

2 Az előadás részei 1. A keratoacanthoma és a laphámrák a. klinikumának b. macroscopiájának bemutatása c. microscopiájának és a differenciáldiagnosztika főbb szempontjainak összefoglalása. 2. Metszetbemutatás 3. Összefoglalás

microscopiájának és a differenciáldiagnosztika főbb

3 Laphámrák

4 Laphámrák - epidemiológia A második leggyakoribb rosszindulatú bőrdaganat a kaukázusi populációban: Ausztráliában 166/ (legmagasabb) Skócia: 34,7/ Becslések szerint eset/év világszerte

Ausztráliában 166/100 000 (legmagasabb) Skócia:

5 Laphámrák Rizikófaktorok I. I. bőrtípus

6 Laphámrák Rizikófaktorok II. Fénykárosodott bőr: direkt fénynek kitett területek (homlok, arc, nyak, kézhát, fül, fejtető, alsó ajak), alsó végtag (idősebb nők) UV-B (UV-A): károsít és a SALT-ot supprimálja Marjolinfekély : hegből vagy krónikusan irritált felületről (fekély) kiinduló daganat, gyakran agresszív localis recidivák, metastasisok

fejtető, alsó ajak), alsó végtag (idősebb nők) UV-B (UV-A): károsít és a SALT-ot

7 Laphámrák Rizikófaktorok III. Immunsupprimált állapotok: psoriasis és rheumatoid arthritis etanercept terápiája (TNF-α antagonista) gyorsan kialakuló daganatok Transplantáltak: az immunsuppressio mértékével egyenes arányban nő a kockázat (vesetransplantatio: 18-szoros) Ledált természetes védelmi mechanismusok: xeroderma pigmentosum, vitiligo, albinismus Fertőzések: HPV-16, HIV Környezeti ártalmak: radioterápia, arzén, kőszénkátrány, szénhidrogének

kialakuló daganatok Transplantáltak: az immunsuppressio mértékével egyenes arányban nő a kockázat

8 Laphámrák - Macroscopia Felszíne lapos, indurált, vörös vagy bőrszínű, néha kifekélyesedő, esetleg pörkkel fedett, hámlik. Széle felhányt, gyulladt.

9 Laphámrák - Sematikus hisztológia Solaris keratosis Plasmasejtek Solaris keratosis Perineurális terjedés Lymphaticus terjedés Perineurális lymphocyták Erek adventitiajának beszűrése

10 Laphámrák - Szövettani megjelenés Általában solaris keratosis vagy fénykárosodott bőr, ill. Bowen kór talaján alakul ki, mely az elváltozás mellett gyakran felismerhető Squamosus epithelialis sejtek alkotta fészkek, melyek az epidermisből a dermisbe és mélyebbre nyúlnak Cytoplasma: bőséges eosinophil Mag: nagy, gyakran vesicularis Változó mértékű központi szarusodás és szarugyöngyképzés (differenciáltságtól függ), egyes sejtek elszarusodása gyakori jelenség Grade (tumorsejtek anaplasiájának mértéke alapján): jól közepesen rosszul differenciált lehet.

epidermisből a dermisbe és mélyebbre nyúlnak Cytoplasma: bőséges eosinophil Mag: nagy, gyakran vesicularis Változó mértékű központi

11 Laphámrák - Szövettani megjelenés II. Infiltráció: erek adventitiája nyirokerek fasciák és az embrionális záróvonalak Perineurális terjedés: fontos gyanújele az idegek mentén található lymphocytás beszűrődés! Gyakran enyhe vagy közepes mértékű idült gyulladásos beszűrődés található a daganat perifériáján, amelyet a plasmasejtek dominálnak.

Perineurális terjedés: fontos gyanújele az idegek mentén található lymphocytás

12 Laphámrák Histologia Mélységi terjedés

13 Laphámrák Histologia II. Szarugyöngyök Bőséges eosinophil cytoplasma

14 Laphámrák Histologia III. Plasmasejtek

15 Laphámrák - Immunhisztokémia Citokeratin és EMA (epithelialis membrán antigén) pozitív Involucrin sejtenként eltérő intenzitást mutat

16 Laphámrák - Kezelés Sebészi eltávolítás, biztonsági zóna: 4 mm! Masszívan infiltráló, recidiváló esetben: Mohs-módszer Mikroszkópos ellenőrzés melletti sebészi eltávolítás Pathológus ellenőrzi az operáció közben a kimetszés ép szélét (fagyasztásos szövettani vizsgálat) Szövettakarékos (feszülő bőrfelületen elhelyezkedő daganatnál lényeges) Sugárterápia

sebészi eltávolítás Pathológus ellenőrzi az operáció közben a kimetszés ép szélét

17 Keratoacanthoma

18 Keratoacanthoma - Klinikum Klinikai viselkedése jellegzetes: gyorsan, néhány hét alatt az 1-3 cm-es átmérőt is elérheti, majd néhány hónapos stagnálás után általában (95%) fél éven belül visszafejlődik és heggel gyógyul. A regressiot immunológiai és apoptotikus faktorokkal magyarázzák. Sebészi eltávolítás után 8%-ban kiújul.

általában (95%) fél éven belül visszafejlődik és heggel gyógyul.

19 Keratoacanthoma - Rizikófaktorok Kaukázusi emberfajta UVB expositio Férfi nem: 2-3-szor gyakoribb Előfordulási csúcs: VI-VII. életévtized A laphámrák 3x gyakoribb, mint a keratoacanthoma!

20 Keratoacanathoma - Macroscopia

21 Keratoacanthoma Sematikus hisztológia Ép hám ajakszerűen borítja az elváltozást Szarudugó Eosinophilek és lymphocyták Szarugyöngy és trichilemmalis elszarusodás Mikroabscessus Perineuralis terjedés

22 Keratoacanthoma - Histologia Szimmetrikus: az ép hám ajakszerűen a középen elhelyezkedő szarudugóra borul, az elváltozás alapját proliferáló hám béleli A laphám halvány eosinophil, a szarucysták belseje felé egyre nagyobb méretű sejtek jelennek meg, enyhe pleomorphia Trichilemmális elszarusodás Microabscessus, esetleg acantholysis Éles elhatárolódás a környező szövetektől Ritkán terjed a verejtékmirigyek szintje alá Perineurális terjedés és érinvázió előfordulhat! 95% spontán, hegképződéssel regrediál Inkomplett resectio esetén kiújulhat Localisan (főleg a szemhéjon és az orron illetve az ujjperceken) igen destruktív lehet

23 Keratoacanthoma Histologia II. Szarudugó Éles kontúrú elváltozás

24 Keratoacanthoma Histologia III. Intracytoplasmaticus glycogen Világos, bő cytoplasmájú sejtek

25 Keratoacanthoma Histologia IV. Trichilemmalis elszarusodás Microabscessus

26 Keratoacanthoma - Egyéb típusai 1) Óriás keratoacanthoma: átmérője > 3 cm 2) Keratoacanthoma centrifugum marginatum: középen regressio, a széleken egyre tovább terjedő, nagy méretű elváltozás 3) Multiplex keratoacanthoma 4) Subungualis keratoacanthoma: nincs regressio! Körömmátrixból indul ki, helyileg igen destructiv lehet (képen). Dyskeratoticus keratocyták

27 Differenciáldiagnosztika Keratoacanthomára utal: Szimmetria Szarudugó: a kráter általában több rekeszes és felfelé nyitott (ez a sajátosság korrelál leginkább a keratoacanthoma diagnosisával) Halvány eosinophil cytoplasmájú, trichilemmalis elszarusodást mutatató, nagy méretű epitheoid sejtek Anaplasia és a stromalis desmoplasia hiánya Éles kontúrú elváltozás Intracytoplasmaticus glycogen és az intraepithelialis elasztikus rostok DE: csontos vagy porcos alapon a laphámrák is ölthet kráterszerű formát!

28 Differenciáldiagnosztika II. Keratoacanthoma Laphámrák Immunhisztokémia: Involucrin keratoacanthománál, a laphámsejtekben homogén, azonos intenzitású pozitivitás. Laphámrák esetén sejtenként különböző intenzitású jelölődést mutat.

29 Differenciáldiagnosztika III. Az elkülönítésben fontos a klinikum, a keratoacanthoma gyors kialakulása jellegzetes differenciáldiagnosztikai tényező. Ha a histologiai és a klinikai adatok együttes értékelése után is kétséges az elváltozás dignitása, akkor laphámrákként kell kezelni: komplett sebészi resectio!

30 Sematikus differenciáldiagnosztika

31 Laphámrák Keratoacanthoma Klinikum Lassú növekedés Gyors kialakulás Elhelyezkedés Fénytől védett bőrön is Napfénynek kitett bőr Szarudugó és kráter + ++ Oldalirányú terjedés Mélységi terjedés Verejtékmirigyek szintje alá terjedés Jelzett epithelialis dysplasia Szabálytalan mitosis Jelzett desmoplasia Érinvázió + - Lymphaticus terjedés + - Perineurális terjedés + - (+)

32 A korrekt diagnózist csak a klinikai adatok és a szövettani jelek együttes értékeléséből lehet felállítani!

33 Irodalom David Weedon: Skin Pathology (3. kiadás, Churchill Livingstone, 2010) Phillip H. McKee et al.: Pathology of the Skin (2. kiadás, 2011) Iványi András: Bőrpatológia (Medicina, 2006)

Hasonló dokumentumok

Bőrfüggeléktumorok. Dr. Lellei Ilona PhD Károlyi Sándor Kórház Patológia

Bőrfüggeléktumorok. Dr. Lellei Ilona PhD Károlyi Sándor Kórház Patológia Bőrfüggeléktumorok Dr. Lellei Ilona PhD Károlyi Sándor Kórház Patológia Bevezetés Szőrtüszőkből, verejtékmirigyekből, faggyúmirigyekből indulnak ki Sokféle típusuk létezik Általában benignusak Differenciáldiagnosztikai