Új terápiák sclerosis multiplexben Dr. Bencsik Krisztina. Sclerosis Multiplex Világnap

Átírás

1 Új terápiák sclerosis multiplexben Dr. Bencsik Krisztina Sclerosis Multiplex Világnap

2 Az első SM beteg

3 Az első SM beteg Lidwina von Schiedam ( szül.: án) Eseménytelen gyermekkor 1396 februárjában jégkorcsolya baleset, eltöri egyik jobb oldali bordáját, a törés helyén tályog alakult ki. A törés gyógyulását követően nehezebben jár, támasztékot használ Fogaiban, fejében nyilalló fájdalmak kezdődnek (trigeminus neuralgia?). Holland királyi család orvosa vizsgálja, orvoskollégáinak a következőt referálja Higgyétek el nekem, erre a betegségre nincsen gyógyír, ez egyenesen Istentől jön. Még maga Hippokratész, vagy Galenus se lehetne a segítségére. A lányt az Úr keze érintette meg!. 19 éves korára a járás még nehezebbé vált, jobb keze egyre jobban elgyengült, időszakosan erős, hirtelen jelentkező fájdalmakat panaszolt. Does the history of multiple sclerosis go back as far as the 14th century? R. Medaer. Acta neurologica scndinavica 60, , 1979

4 Az első SM beteg Arcának fél oldala megbénult, ajka egyik széle folyamatosan csüngött (facialis paresis). Egyik szemére megvakult (opticus neuritis), míg másik szeme nagyon fényérzékennyé vált (oculomotorius paresis). 19 éves kora után járásképtelenné vált, mindenhova cipelnie kellett valakinek, érzészavarai jelentkeztek től csodajelenségek: Istennel beszél, ágya fölött angyalok jelennek meg (pszichopatológia) ra hatalmas sebek alakultak ki a hátán, tomporán (decubitus), melyet a királyi udvar orvosának több konzulenssel sikerült meggyógyítania, jobb kezébe visszatért az erő. Does the history of multiple sclerosis go back as far as the 14th century? R. Medaer. Acta neurologica scndinavica 60, , 1979

5 Az első SM beteg A következő években egyre többször félrenyeli először a szilárd ételt, majd a folyadékot is (agytörzsi léziók). Egyre gyakoribb és intenzívebb, vesekólikához mérhető fájdalmak 1433 április 14-én, sok decubitussal meghal. Does the history of multiple sclerosis go back as far as the 14th century? R. Medaer. Acta neurologica scndinavica 60, , 1979

6 Az első SM beteg - hagyatéka Balesetét követően Schiedam városában szent nőként és gyógyítóként terjedt híre. Koplalni kezdett, a városi elöljárók kiáltványt hirdetnek, mely igazolja, hogy Lidwina étel, s alvás nélkül él. Eleinte almát és datolyát evett vízzel hígított borral, később sós folyóvizet. A hirdetmény szerint bőrét, csontjainak darabjait, beleinek egy részét levedlette, melyet vázában tartottak, édes illatot árasztott magából. Relikviái zarándokhellyé váltak, édesanyja elásta őket 1615-ben Brüsszelbe szállították a relikviákat 1871-ben visszavitték Schiedamba

7 Az első SM beteg - hagyatéka 1890 március 14-én XIII. Leó Pápa szentté avatja a korcsolyázók, krónikus betegek és Schiedam városának védőszentje ben Schiedamban Szt. Ludwina templom 1969-ben a templomot lerombolják, relikviáit elszállítják szülőházába 1987-ben Schiedam városának egyik templomába helyezik relikviáit, festményét, a templomot 1990 június 18-án II. János Pál Pápa bazilikai rangra emeli, Szt. Ludwináról kereszteli el.

8 2016-os ECTRIMS terápiás ajánlás The ECTRIMS/EAN steering group have therefore recommended that choosing the right drug for an individual patients with established MS should remain in the hands of the treating neurologist taking into account the patient s history, their age, their level of disease activity, their comorbidities and, very importantly, their personal preferences. 1 A 2016-os ECTRIMS/EAN csoport ajánlása a kezelőorvos kezébe adja a gyógyszerválasztás jogát, aki a beteg kórtörténete, kora, betegségaktivitása, társbetegségei és személyes igényei alapján választja ki a beteg számára a legmegfelelőbb terápiát. 1 :ECTRIMS and EAN join forces to formulate the first European MS treatment guidelines 17 September 2016, London: The 32nd Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (MS)

9 Betegségaktivitás mértéke Éves relapszus-ráta EDSS progresszió MRI-n léziók mérete, száma, kontraszthalmozás Agyi atrófia mértéke??????

10 Sclerosis Multiplex Relapszáló-remittáló (RR) Klinikailag Izolált Szindróma (CIS) Progresszív SM: Primer Progresszív SM (PPSM) Szekunder Progresszív SM (SPSM) Relapszáló-progrediáló SM (RPSM) Aktív Inaktív Kezelt Nem kezelt Kezelt Nem kezelt Stabil Aktív nem progresszív Nem aktív progresszív Aktív progresszív

11 Nem kezelt Alacsony betegségaktivitás -1-a Interferon, Dimetil-Fumarát, Glatiramer Acetát, Teriflunomid, Peginterferon Aktív Magas betegségaktivitás Alemtuzumab, Daclizumab, Fingolimod, Natalizumab RR SM Inaktív Kezelt Nem kezelt Szoros utánkövetés MRI (évente) EDSS (félévente) Kognitív tesztek (évente) Relapszus terápia Escalalas (egyénre szabva, hatásosabb szerre) Alemtuzumab, Daclizumab, Fingolimod, Natalizumab Kezelt Terápia folytatása Szoros utánkövetés

12 MRI Progresszió jelei: Új T2 hyperintenz lézió(k) megjelenése Régi T2 lézió(k) növekedése Kontraszthalmozás T1 hypointenz lézió(k), ún. black hole -ok megjelenése A betegség aktivitása igazolható Relapszus Motoros Szenzoros Kognitív BICAMS teszt, Pszychometriai tesztek: FIS BDI Fatigue kérdőív EDSS progresszió

13 Primer progresszív SM Ocrelizumab Klinika III. fázisú vizsgálat 732 beteg 600 mg Ocrelizumab iv. 24 hetenként Progresszió csökkentése: hét után megerősítve placébóhoz képest 75%-os. 25 láb séta teszt: 120 hét után placébóval a páciensek 55.1%-a romlott, Ocrelizumabbal a betegek 38,9%-a. Agyi atrófia Ocrelizumab mellett évi 0.90%, míg placébónál 1,09%. Össz T2 lézió volumen Ocrelizumabbal 3,4% csökkenés, placébóval 7,4% növekedés volt látható MRI-n. N Engl J Med Jan 19;376(3): doi: /NEJMoa Epub 2016 Dec 21. Ocrelizumab versus Placebo in Primary Progressive Multiple Sclerosis. Montalban X1, Hauser SL1, Kappos L1, Arnold DL1, Bar-Or A1, Comi G1, de Seze J1, Giovannoni G1, Hartung HP1, Hemmer B1, Lublin F1, Rammohan KW1, Selmaj K1, Traboulsee A1, Sauter A1, Masterman D1, Fontoura P1, Belachew S1, Garren H1, Mairon N1, Chin P1, Wolinsky JS1; ORATORIO Clinical Investigators.