25. fejezet Horváth Attila Berecz Margit Juhász Ferenc Kárpáti Sarolta Kohánka Valéria Kullmann Lajos Marschalkó Márta Somlai Beáta Somlay Géza Temesvári Erzsébet Várkonyi Viktória
Általános rész A bôr funkcionális anatómiája, károsodásai Horváth Attila A bôr felépítése A bôr nagy kiterjedésû felszínével (1,6 1,8 m 2 ) összeköti a szervezetet a környezettel, ugyanakkor izolálja attól. Három fô rétegbôl áll. Hám (epidermis). Négyféle sejtbôl épül fel, ezek: az elszarusodó keratinocyták, a bôrfestéket (melanint) termelô melanocyták, a phagocytosist végzô ún. Langerhans-sejtek, a Merkel-sejtek. A hám ereket, idegeket nem tartalmaz. Anyagcseréjét passzív diffúzióval, az irha felôl biztosítja. A hámban öt réteget különböztetünk meg: stratum basale itt vannak az osztódó sejtek, stratum spinosum tüskéssejtes réteg, stratum granulosum, stratum lucidum, stratum corneum elszarusodott réteg. A többrétegû hámréteg rugalmassága, feszes zárása, hidrofób anyagai révén biztosítja a szervezet védelmét a mechanikai ártalmakkal, vegyi anyagokkal, sugárzással, fertôzéssel szemben. A hámrétegben két folyamat zajlik: sejtosztódás a bazális rétegben és keratinizáció. Az elszarusodás zavarai a parakeratosis, a hyperkeratosis és a dyskeratosis. Irha. Vastagsága 3 mm, sejtekbôl, rostokból és alapállományból áll. A sejtes állomány alkotói: a kollagént termelô fibrocyták, a macrophagtermészetû hystiocyták, a heparint, szerotinint és egyéb mediátorokat tartalmazó hízósejtek. A rostos állomány 90%-át kollagénrostok képezik, melyek a bôr mechanikai ellenállását biztosítják. Az elasztikus rostok a bôr rugalmasságához járulnak hozzá. Az alapállomány tölti ki a sejtek és a rostok közötti teret, elsôsorban vizet, elektrolitokat és mukopoliszacharidokat tartalmaz. Subcutis (bôralja). Zsírszöveteket, ereket, idegeket tartalmaz. Feladata a hôszigetelés, s a mechanikai ingerek tompítása. A bôr járulékos szervei A haj és a szôrzet a szôrtüszôben képzôdik. Feladatuk a mechanikai védelem (orr, szem, fülnyílás) és az érzékelés. A köröm a kéz- és lábujjakon elhelyezkedô szarulemez, mely védi az ujjakat. A bôr mirigyeinek, a faggyúmirigyeknek a váladéka, a sebum alkotja a bôr zsírköpenyét. A verejtékmirigyek váladéka a verejték, ami részt vesz a hôszabályozásban és a mikrobák elleni védelemben.
1096 25. FEJEZET A bôrben találhatók még: Izmok. A musculus erector pilorum (szôrszálemelô izom) összehúzódása kiüríti a faggyúmirigyet, és összehúzásával hôt termel. Idegek. A bôr legfontosabb idegelemei a receptorok. Nyirokerek. A szövetnedvet (nyirkot) vezetik el a bôrbôl. Erek. Az erek a bôrben szövevényes hálózatot plexusokat alkotnak. Biztosítják a bôr anyagcseréjét, döntô szerepük van a hôszabályozásban. A szimpatikus stimuláció a bôrerek szûkületét, hiánya a tágulatát eredményezi. (Az ujjak bôre kritikusan érzékeny a hidegre. A fokozott szimpatikus tónussal bíró egyéneknél hidegre a bôr erei tartósan összehúzódnak, s ez ischaemiát okozhat. A jelenség betegség formájában jelentkezô változata a Raynaud-kór). A bôr funkciói Védelmi funkció. A bôr védi a szervezetet a környezet károsító hatásaival szemben. A védelmi funkció egyaránt érvényesül a mechanikai, a kémiai és a biológiai behatásokkal szemben. A mechanikai védelmet a hámréteg sajátos rácsszerû felépítése, az elszarusodott réteg keménysége, elaszticitása, az irha szilárdságát és rugalmasságát egyaránt biztosító rosthálózata, a subcutis zsírjának tompító szerepe révén éri el. A fényvédelem elsôsorban a napfény UV-sugarainak megszûrése, elnyelése terén fejezôdik ki. A bôr az UV-sugárzáshoz pigmentációval és fokozott keratinizációval adaptálódik, ezzel fényvédô képessége növekszik. A melanin hiánya (albinizmus) vagy mennyiségének csökkenése esetén ez a reakció hiányzik. Számos gyógyszernek, vegyszernek ismert a fényérzékenyítô hatása, mely fokozott reakcióval, erythemával, oedemával, pigmentációval, desquamatióval jár. A bôr viszonylag érzékeny az ionizáló sugárzásra. Mérsékelt fokú besugárzásnál is nekrotizálhat a bôr és az alatta lévô kötôszövet. A vegyi ártalmak elleni védelmet a bôr ún. barrier funkciója biztosítja. A bôr megakadályozza a kémiai anyagok többségének felszívódását. A legnagyobb ellenállást az epidermis biztosítja. A dermis egy igen porózus membrán, mely számos anyagot átenged. Ennek következtében az intakt bôrön keresztül is számos anyag bejuthat a szervezetbe. Így pl. a nonpoláris szén-tetraklorid vagy a vérben és zsírban egyaránt oldódó fenolok a bôrön át felszívódnak. Bizonyos gázok is átjutnak a bôrbarrieren. Anorganikus ionok, nagy molekulájú vegyületek, egyéb toxikus anyagok viszont csak az epidermális réteg károsodása esetén jutnak be a szervezetbe a bôrön keresztül. A bôr a mikroorganizmusok elleni védelem elsô vonalába tartozik (25.1. ábra). E védôréteg hatásának eredményeképpen az intakt bôrön át a mikroorganizmusok nem jutnak át. A bôr saját mikroflórája hozzájárul ehhez a védelemhez. A rezidens flóra csak az egyensúly megbomlása, a szervezet legyengülése vagy a bôr károsodása esetén okoz fertôzést. Az epidermisz száraz, keratinizált felülete kedvezôtlen viszonyokat teremt a mikroorganizmusok számára. A mikrobák növekedését gátolják a zsírsavak és a verejték savas hatása. Bizonyos mikroorganizmusok behatolnak a szôrtüszôbe, s ott folliculitist okozhatnak. A legszámottevôbb behatolási kaput azonban a bôr mikroszkópos és makroszkópos károsodásai képezik: sérülések, felázások, égések, bôrhiányok. Gyakran nyitnak a fertôzéshez kaput a rovarok, melyek nyálával kórokozók juthatnak a szervezetbe. Immunológiai funkció. A bôr az immunrendszer része, gyakorlatilag immunszervként mûködik. A különbözô mechanizmusoknak megfelelôen eltérô a bôrön megnyilvánuló immunválasz jellege is, mely lehet: Azonnali anafilaxiás típusú túlérzékenységi reakció, mely a bôrön leggyakrabban urticaria formájában jelentkezik: a hisztamin vazodilatációt (hyperaemiát), a helyi permeabilitás fokozódását, s a bôr néhány perc alatt be-
25. FEJEZET 1097 25.1.ábra. A test felszínei mint a mikroorganizmusok behatolási kapui és tartózkodási helyei következô duzzanatát eredményezi. Méhés darázscsípés, bizonyos gyógyszerek (penicillin) gyakran elôidézhetik. Atópiás egyének hajlamosabbak a kialakulására. Az atópiás allergiás reakciók az immunrendszer rendellenes válaszaiból adódnak. A hajlam öröklôdik, nagy mennyiségû IgE jelenléte jellemzi. Antitestdependens, citotoxikus reakció, mely thrombocytopeniát, agranulocytosist, hemolitikus anaemiát, szervspecifikus autoimmun betegséget eredményezhet. Immunkomplex mediálta túlérzékenységi reakció, amikor az antigén és az ellene képzôdött, leggyakrabban IgG-ellenanyagok komplexumai lerakódnak a különbözô szövetekben (pl. az erekben), ahol kiterjedt szövetkárosodásokat okozhatnak; urticaria, ízületi gyulladás, glomerulonephritis lehet hatásuk eredménye. A késôi típusú allergiás reakció bizonyos drogokra, vegyi anyagokra, kozmetikumokra, háztartási vegyszerekre alakul ki, T-sejtek aktiválódása következtében. Az ismételt expozíciókra a helper és a citotoxikus T- sejtek aktiválódnak. Jelentôs szövetkárosodást eredményezhet. Ide tartozik az allergiás kontakt dermatitis, a fotoallergiás reakció. Hôszabályozás. A bôr szerepe a hôszabályozásban kettôs: Hôizolátorként mûködik. E vonatkozásban fontos szerepe van a bôr alatti kötôszövetnek. A másik hôtároló tényezô a bôr keringési rendszere. A bôr arterioláinak összehúzódása, az arteriovenózus shuntök csökkentik a hôleadást. A szervezet hôleadásának döntô része is a bôrön keresztül történik a hôsugárzás, a hôvezetés mechanizmusát a 25.2. ábra mutatja be. Ha a környezet hômérséklete alacsonyabb a test hômérsékleténél, sugárzás és hôvezetés útján történik a hôleadás. Magasabb környezeti hômérséklet esetén a hôleadás párologtatás útján történik (minden gramm víz elpárologtatása 0,58 kcal energiaveszteséget jelent). A párologtatás
1098 25. FEJEZET Mechanoreceptorok. A mechanikai ingereket észlelik. Ide tartoznak a folliculusok receptorai, a szôrtelen bôrben lévô Meissner-testek, a szubkután szövetekben lévô Paccinitestek. A tartós tapintásérzést a Merkel-testek valósítják meg. Termoreceptorok. Két típusuk van, a hidegés a melegreceptorok. A Ruffini-testek a meleget, a Krause-testek a hideget érzékelik. Fájdalomérzô receptorok (nociceptorok). A szövetkárosodásra reagálnak. Az érzékelés csökkenése (hypoaesthesia) vagy hiánya (anaesthesia) kiterjedtségétôl, lokalizációjától függôen okoz funkciózavart. 25.2. ábra. A testhômérséklet csökkenésének mechanizmusa révén történô hôleadás szervei a verejtékmirigyek. A hôszabályozási mechanizmus fontos részét képezik a hô- (hideg, meleg) receptorok is. Regeneratív funkció. A bôr regeneratív funkciója a hámréteg állandó képzésében és a sebgyógyulásban nyilvánul meg. A bôr sebeinek gyógyulása történhet elsôdlegesen (per primam intentionem) és másodlagosan (per secundam intentionem). A másodlagos sebgyógyulás tátongó, fertôzött sebek esetén fordul elô. A sebgyógyulás eredménye lehet a sok kollagént tartalmazó, egyenetlen, kiemelkedô, ún. keloidos heg. A hegek kozmetikai károsodást eredményezhetnek. Érzékelés. A bôr az egyik legfontosabb érzékszervünk. Ezt a feladatot receptorhálózata útján látja el: Kozmetikai funkció. A faji és a populációs jellegzetességeknek megfelelô bôrszín, a bôr rugalmassága, fényessége, a függelékek normális állapota az egyén számára kedvezô megjelenést biztosít, mely a megfelelô önértékelés és társadalmi szerep betöltésének elôfeltétele. A kozmetikai rendellenességek lehetnek szín, forma-, felépülésbeli változások vagy ezek kombinációi. A kozmetikai rendellenesség megjelenhet betegség formájában, s lehet pusztán funkciózavar nélküli elváltozás (pigmentnaevus, lángnyelvnaevus, pigmentelváltozás). A kozmetikai rendellenességek általában nem is járnak funkciócsökkenéssel, ily módon nem befolyásolják a napi tevékenységét sem. Okozhatnak viszont önértékelési zavart, a környezettôl való eltávolodást, életmódváltozást, beilleszkedési és viselkedési zavarokat. Strukturális károsodások A bôrt és függelékeit érintik. Mutatkozhatnak a bôr bizonyos struktúráinak hiányában, elvesztésében (pl. az epidermis hiánya), az alkotóelemek tartalmának csökkenése, káros növekedése, mûködése (pl. allergiás reakció) formájában. Megje-
25. FEJEZET 1099 lenhetnek a bôrben mint szervben, annak egyes elemeiben, a celluláris, szubcelluláris struktúrákig bezárólag. Macula (folt). A bôr színének körülírt elváltozása. Megjelenhet pigmenthiány (vitiligo) és pigmentfölösleg (szeplôk) formájában. A vérfesték okozta színeltérés a purpura, az erythema, a teleangiectasia és az anémiás folt. A foltok megjelenhetnek idegen anyag (ásványi szemcsék, festékek, kozmetikai anyagok) bôrbe való jutása és implantálódása esetén is. A foltokat az érintett terület elhelyezkedésével, nagyságával, az elváltozás intenzitásával jellemezzük. A foltok funkcionális károsodást csak kozmetikai értelemben okoznak különösen vonatkozik ez a látható testrészeken, az arcon, a nyakon, a kézen mutatkozó elváltozásokra. Infiltratív bôrjelenségek. A papulák, göbcsék, az irha sejtes beszûrôdései összefüggô plakkokat alkothatnak. A göbök az irha teljes vastagságára terjedô, míg a csomók az irha mellett a subcutis infiltratív folyamatai is. Exszudatív bôrjelenségek. Az erek permeabilitásfokozódásának, sérülésének, a szövetnedvek felszaporodásának eredményei. Az urticaria a bôr allergiás vagy egyéb behatásokra jelentkezô, körülírt, gyorsan visszafejlôdô duzzanata. A hám rétegei, valamint a hám és az irha között létrejövô szabad folyadékgyülem a vesicula és a bulla. A hám intracelluláris folyadékgyüleme a spongiosis. A folyadékgyülemek elfertôzôdése következtében pyodermák, pustulák keletkezhetnek. Az intraepidermális hólyagképzôdés súlyosabb formája a lacunaképzôdés, amikor a hám rétegei között folyadékkal telt rések képzôdnek. A hám körülírt exszudatív jelenségei következtében a károsodott hámszövet leválik, hámhiány (erosio) alakul ki. Az exsudatív folyamatokat gyakran nekrobiotikus elváltozások a kötôszöveti rostok, sejtek degenerációja kísérik, melyek szövethiányok, fekélyek keletkezését eredményezhetik. A bôr folyamatosságának hiányai. Ezek közé tartozik az excoriatio (horzsolás), mely a hámon túl az irha felsô részére is ráterjed. Leggyakrabban a vakaródzás objektív jeleként fogható fel. A fissurák a gyulladt bôrön jelentkezô fájdalmas repedések. Leggyakrabban a testnyílások körül, a talpon, a kéz ujjain, a tenyéren jelentkeznek, de elôfordulhatnak bárhol a károsodott bôrön. Az ulcus a bôr mélyebb rétegeire, a bôr alatti szövetekre terjedô szövethiány. Szövetelhalás, fertôzés, sérülés következtében alakul ki. A fissurák és a fekélyek általában fájdalommal járnak, jelentôsen korlátozzák az adott testrész funkcióját. A sipoly (fistula) a bôrfelszínt és a mélyebb testrészeket, testüregeket összekötô rendellenes járat. Általában fertôzések (tályogok) következtében jön létre. Az irhára is ráterjedô szövethiányok hegesedéssel gyógyulnak. A hegek lehetnek vonalasak vagy hipertrofiásak. A szabálytalan, a bôr fölé emelkedô vagy bemélyedô, szabálytalan hegek a lokalizációtól függôen kozmetikai defektust vagy funkcionális károsodást (ízületek környékén a mozgás korlátozottságát, testnyílások környékén azok szûkületét) okozhatnak. Hyperkeratosis. A hámréteg tartós irritációja esetén jön létre, de kialakulhat betegségek (psoriasis, seborrhoea, ichthyosis) következtében is. A hyperkeratosis sajátos formája a lichenificatio. Viszketô bôrbetegségeknél (atópiás dermatitis) gyakran megfigyelhetô. Az elszarusodás zavarai közé tartozik a dyskeratosis és a parakeratosis, amikor a felgyorsult sejtproliferáció következtében az epidermisben magvas sejtek találhatók. Hiperplasztikus elváltozások. Ezek közé tartozik az irhára terjedô, laphámrákra emlékeztetô
1100 25. FEJEZET pszeudoepiteliomatózus hyperplasia, az atypia és az anaplasia. A bôrfüggelékek rendellenességei A faggyúmirigyek károsodása a fénylô, zsíros bôrrel, korpádzó hámlással járó seborrhoea, a comedo és az acne. A verejtékmirigyek leggyakoribb károsodásai a gyulladás (hidradenitis) és a daganatok. A haj károsodásai közé tartozik a hajszálak töredezettsége, a hajszíneltérések (az ôszülés), a kóros hajnövekedési formák (hypertrichosis, hirsutismus, virilismus) és a kopaszodás (alopecia). Az alopeciák közül a károsodások szempontjából a nôk kopaszodásának és a férfiak hegesedô, valamint malignus alopeciájának van klinikai jelentôsége. A köröm károsodásai a körömhiány (anychia), a színeltérések, a törékeny köröm. Gyakran fordul elô a körömredôk gyulladása, a paronychia, s a benôtt köröm, az unguis incarnatus. A bôr strukturális károsodását a FNO útmutató 8. fejezete szerint kell értékelni, kóddal megjelölve a károsodott struktúrákat, s az elsôdleges minôsítôvel (qualifier) numerikusan értékelni a károsodás súlyosságát, kiterjedtségét (0 4). A másodlagos minôsítôk az elváltozás jellegét, a harmadlagosak a testrészen belüli lokalizációt mutatják meg. A bôrbetegségek esetén gyakoriak más szervek strukturális rendellenességei, melyeket az adott szerv értékelése során kell minôsíteni. A bôr funkcióinak károsodásai A protektív funkció károsodásai. A bôr funkciójának érvényesítése szempontjából a legnagyobb jelentôsége a protektív funkció károsodásainak van. A strukturális károsodások csökkentik a bôr mechanikai védekezôképességét vegyi anyagok, mikroorganizmusok áthatolását teszik lehetôvé. A fényvédô képesség csökkenése fényérzékenységet, fotoszenzitizációt eredményezhet. A bôrt ért masszív irradiációs hatások gyulladást, trofikus zavarokat okozhatnak. A megváltozott fényvédôképesség eredményei lehetnek a különbözô pigmentációs zavarok. Az epidermis folytonosságának hiánya, a regeneratív és deszkvamatív folyamatok rendellenességei, a normális mikroflóra, az immunológiai mechanizmusok zavara következtében a bôr mint elsôdleges védelmi vonal (barrier) károsodik, s mód nyílik a mikroorganizmusok bôrbe és általában a szervezetbe való bejutására, helyi bôrbetegséget vagy általános megbetegedést okozva. A bôrfertôzések lehetnek elsôdlegesek, amikor a fertôzés egészséges emberek korábban egészséges bôrén keletkezik. A másodlagos bôrfertôzések már meglévô bôrbetegséghez társulnak. A baktériumok okozta bôrbetegségek általában akut lefolyásúak, átmeneti funkciókárosodást, keresôképtelenséget okoznak. A súlyos, tartós károsodással járó baktérium-, vírus- és gombafertôzések (lepra, tbc) hazánkban nem vagy ritkán fordulnak elô, epidemiológiailag nem jelentôsek. A mélyebb bakteriális fertôzések után kozmetikai vagy funkcionális zavarokat eredményezô torzító hegek maradhatnak vissza. A szexuálisan terjedô betegségek esetén a bôrkárosodás többnyire a betegség akut és szubakut fázisában fordul elô. Tartós károsodásokat a betegségek szisztémás megjelenései, szövôdményei idéznek elô. Immunológiai károsodások. A bôr immunológiai jelentôségébôl adódóan sokrétûek az elsôdleges immunológiai dermatológiai károsodások, de számos olyan bôrtünet is ismert, amely másodlagosan általános immunológiai vagy autoimmun betegségekhez társul. Az immunológiai jellegû bôrelváltozásokat okozó állapotok kialakulásához vezet az atópiás hajlam az egyénnek a környezeti antigénekkel szembeni fokozott reakciókészsége, melynek
25. FEJEZET 1101 eredményeképpen gyakran alakulnak ki allergiás megbetegedések. Az atópiás dermatitis a lakosság nagy részénél megfigyelhetô, viszketéssel, száraz bôrrel járó tartós bôrkárosodás, mely jelentôsen rontja az élet minôségét. A rövid ideig tartó allergiás jellegû bôrelváltozás az urticaria, melynek ismert tartósabb formája is (krónikus urticaria). Élelmiszerekben található tartósító anyagokra, háztartási vegyi anyagokra alakulnak ki a toxicodermák, bizonyos gyógyszerek fogyasztására a gyógyszerexanthemák. Az irritatív és az allergizáló hatások állnak az ekzemák és a dermatitisek hátterében. Az akut folyamatot dermatitisnek, a krónikust pedig ekzemának nevezzük. Ha az allergiás reakciót IgE közvetíti, atópiás, ha a T-lymphocyták, kontakt dermatitisrôl beszélünk. Megkülönböztetünk a külsô tényezôk által létrehozott ún. toxikus dermatitist, valamint a belsô (immunológiai) és a külsô tényezôk által determinált egyszerû ekzemát, kontakt és atópiás dermatitist, valamint a dyshidrosist. A napi élet és a munkavégzés szempontjából különös jelentôséggel bírnak a kontakt dermatitisek. A foglalkozási eredetû bôrbetegségek jelentôs része ebbe a csoportba tartozik. A szenzitizáció okai lehetnek a mindennapi életben használt eszközök, anyagok: kozmetikumok, tisztálkodó és tisztítószerek, festett textíliák, ékszerek, szemüvegkeretek, virágok, kultúr- és dísznövények, gyakorlatilag minden, amivel az ember kontaktusba kerül. A felsorolásból is látható, hogy ezekben az esetekben nem az ágens különleges szenzitizáló természete, hanem a beteg allergiás reakcióra való hajlama a károsodás fô oka. Meghatározó szerepe van az immunológiai tényezôknek a különbözô vasculitisek kialakulásában is. Ide tartozik a kis erek allergiás alapon létrejövô, ún. nekrotizáló vasculitise, a Schönlein Henoch-purpura, a cryoglobulinaemia. Purpurás, bullózus, csomós, hemorrágiás bôrjelenségeket okozhat a polyarteritis nodosa. A genetikai tényezôk mellett autoimmun reakciók hozzák létre az ún. hólyagos bôrbetegségek jelentôs részét. A pemphigus intraepidermális hólyagképzôdéssel jár. Generalizált formája, a pemphigus vulgaris súlyos, kezelés nélkül halálos betegség. Szubepidermális hólyagképzôdéssel jár a pemphigoid. Autoimmun betegség a szisztémiás lupus erythematosus is, melyet a különbözô sejtanyagok (nukleáris, citoplazmatikus), alvadási faktorok, vérsejtes elemek elleni antitestképzôdés jellemez. Jellemzô lelete az LE-sejt, egy olyan phagocyta, mely maganyagot és antinukleáris antitestkomplexumot tartalmaz. Az egyik leggyakoribb papuloszkvamózus betegséget, a psoriasist öröklôdô betegségnek tartják. A pszoriázisos betegeknél észlelt immunológiai eltérések egyértelmûen arra utalnak, hogy az immunológiai folyamatoknak szerepük van a betegség kialakulásában és fenntartásában. A hôszabályozó funkció károsodása. Súlyos kiterjedt bôrbetegségek esetében károsodik a bôr hôszabályozó funkciója. Jó példa erre az erythroderma, amikor a bôrön átáramló vérmenynyiség megnövekedése következtében emelkedik a hôleadás, akár olyan fokon is, hogy a beteg hipotermiássá válik. Károsodhat a bôr izolációs funkciója, s ez hôveszteséggel jár. A verejtékmirigyek károsodása esetén zavar keletkezhet a párologtatás mechanizmusában is, s ez a hôleadás csökkenésével járhat. A gyakorlatban azonban kiterjedt dermatológiai károsodásoknál az egyensúly a hôveszteség irányába tolódik el. Az érzékelô (szenzoros) funkció károsodásai. Jelentôsége van a válasz- és a védekezôreakciók alakulása szempontjából. A termoreceptorok károsodása például hozzájárulhat a szervezet hôegyensúlyának megbomlásához. Különös jelentôsége van a nociceptorok, a fájdalomérzô receptorok mûködésének. A fájdalomérzés hiánya sérülésekhez, felfekvésekhez stb. vezethet. Példa erre a leprás beteg, aki elfaragja az ujját. A nociceptorok szenzitizációja (túlérzékenysége) a fájdalomküszöb alatti aktivizációjukkal, hyperalgesiával járhat, vagy spontán fájdalomérzést produkálhat. A fájdalomérzô re-
1102 25. FEJEZET ceptorok aktiválódása kémiai anyagok és az ún. axonreflex révén neurogén oedemát válthat ki, melyhez gyulladás jelei is társulnak: rubor, calor, tumor és dolor. A viszketés (pruritus) kellemetlen szubjektív érzés és tünet, mely vakaródzásra késztet. A fájdalomérzô receptorok enyhe ingerlése okozza. A fájdalomérzéshez hasonlóan a pruritust is komplex jelenségként kell felfogni, melyben szerepet játszhatnak a szenzórium, az idegpályák és az agyi központok a perifériás idegi stimuláció és a központi idegrendszer reakciója, melyet jelentôsen befolyásol az egyén pszichés, emocionális állapota, elfoglaltsága, motivációja, az izzadás, a hômérséklet változása. Az értékelés során keresni kell a pruritus objektív jeleit: lichenificatio, excoriatio, hypopigmentatio. Mindenekelôtt értékelni kell, hogy a pruritus miként befolyásolja az egyén napi életvitelét. A regeneratív funkció károsodásai. Kifejezôdhet nem gyógyuló, felületes vagy mély fekélyek kialakulásában, a bôr atrophiájában, kóros hegesedési hajlamban. A bôr atrophiája (sorvadása) esetén a hám és az irha elvékonyodik. A bôr sima, fénylô, cigarettapapír-szerûen elvékonyodott. A keratinizáció lelassul, a kollagén- és elasztikus rostok, a matrix (anyag)mennyisége csökken. Idôs korban fiziológiás jelenség. Fiatalkorban szteroidkezelés, autoimmun-betegségek, keringési zavarok idézik elô. Nehezen gyógyuló lábszárfekélyek (ulcus cruris) fordulnak elô súlyos krónikus vénás elégtelenségben. Fájdalmas, rossz gyógyulási hajlamot mutató lábszárfekély alakulhat ki hipertóniás betegeknél. A sugárártalom késôi fázisában a bôr atrofizálódik, függelékei elpusztulnak. A sugárdermatitis területen gyulladási hajlamot nem mutató fekélyek alakulnak ki. A hegek kozmetikai rendellenességet eredményezhetnek. Különösen vonatkozik ez a látható testrészeken, arcon, nyakon elôforduló szabálytalan alakú torzító hegekre. Ízületek környékén kontraktúrát, mozgáskorlátozottságot, a testnyílásokhoz közel azok szûkületét okozhatják. A bôrhiányok pótlására alkalmazott graftok általában színtelenek, fénytelenek, rugalmatlanok, pigmentációjuk rendellenes. A graftokból a bonyolultabb funkciók hiányoznak, védekezôképességük csökkent. Gyakran funkció- és kozmetikai károsodást is jelentenek. Kozmetikai károsodások. A kozmetikai károsodás fogalma a hazai gyakorlatban még nem terjedt el. Ennek az lehet az oka, hogy a kozmetikai károsodások általában nem eredményezik az alapfunkció károsodását. Kozmetikai rendellenesség lehet a bôr normálistól eltérô színe, formája, felépítése vagy ezeknek a kombinációja. Társulhat valamely betegséghez, de elôfordulhat betegség nélkül is (pl. pigmentnaevus, lángnyelvnaevus az arcon). Annak ellenére, hogy a kozmetikai jellegû elváltozások nem okoznak közvetlen funkciókárosodást, lényegesen befolyásolhatják az egyén életminôségét: önértékelési zavart, a környezettôl való eltávolodást, életmódváltozást, viselkedési zavarokat eredményezhetnek. A kozmetikai károsodások pszichés hatásait a Pszichiátriai károsodások címû fejezetben leírtaknak megfelelôen kell értékelni. A dermatológiai károsodások kimutatása Az anamnézis, a fizikai vizsgálat szempontjait, módszereit, adatait a részletes rész tartalmazza. A dermatológiai károsodások speciális vizsgálati módszerei Biopszia. Szinte valamennyi jelentôs bôrelváltozás diagnózisához nélkülözhetetlen. A malignus elváltozások bizonyítékát szinte kizárólagosan a biopszia eredményei adják, de nélkülözhetetlen az eljárás egyéb gyulladásos, immunológiai és más elváltozások jellegének és súlyosságá-
25. FEJEZET 1103 nak a megítéléséhez is. A felszínes gombás fertôzéseket bôrkaparék vizsgálatával lehet diagnosztizálni. Kórokozók kitenyésztése és vizsgálata. A heveny és a krónikus fertôzésekben egyaránt hasznos információkat nyújt, fôleg az antibiotikumérzékenység meghatározásában. Ide tartoznak a gomba- és vírustenyésztési módszerek is. Wood-fénnyel történô vizsgálat. Ennek a vizsgálatnak a segítségével a különbözô betegségekre jellemzô színelváltozások mutathatók ki. Elsôsorban gombás megbetegedésekben használatos. Tzank-próba. A különbözô herpesek és a pemphigus vizsgálati módszere. A kaparék festése nyomán jellemzô sejtelváltozások mutathatók ki. Túlérzékenységi reakciók vizsgálata A vér eosinophiltartalmának és IgE-szintjének vizsgálata a nem specifikus vizsgálatok közé tartozik. Atópiás betegségben mindkettô emelkedhet. Bôrpróbák, melyeket különbözô allergén természetû anyagokkal végeznek. Intrakután punkcióval történik az ún. Prick-próba. Ettôl érzékenyebbek az intradermális tesztek. Az epikután (rátevési) próbát kontakt dermatitisben a kontakt allergének standard mintájával végzik. Radioallergoszorbens-teszt (RAST). Az allergénspecifikus IgE-jét mutatja ki a szérumban. Provokációs vizsgálatokat akkor végzünk, amikor a bôrpróba után is kérdéses az allergén mibenléte. Az allergént szembe, orrba, tüdôbe juttatva alkalmazzuk. Immunfloureszcens mikroszkópos vizsgálatok. Az indirekt immunflourenszcens vizsgálat kimutatja a savóban keringô ellenanyagokat, amikor a betegek savója a hám különbözô sejtjeihez kapcsolódó ellenanyagokat tartalmaz. A direkt immunfluoreszcens vizsgálat a bôrbôl vett mintában mutatja ki az ellenanyagot. Pemhigus, pemphigoid, SLE diagnózisára alkalmas. A dermatológiai károsodások hatása a napi tevékenységre, az élet minôségére Juhász Ferenc A napi tevékenységek megvalósítása és a társadalmi életben való részvétel az emberi lét alapvetô feltételei közé tartoznak, az élet minôségének fô meghatározói. A tevékenységhez és a társadalmi részvételhez a szervezet megfelelô fizikai és szellemi állapota adja az alapot, de megvalósításukat jelentôsen befolyásolja az egyén szûkebb és tágabb környezete. Az egyén teljesítôképessége, tevékenysége, részvétele a társadalom életében egészségi állapotának, egészségkárosodásának fontos fokmérôje a dermatológiai károsodások esetén is. Az önellátás képessége. Különös jelentôséggel bír az önellátás képességének és lehetôségének megtartottsága. A tisztálkodás lehetôsége és képessége bôrgyógyászati rendellenességekben gyakran korlátozott. A bôr különbözô területein olyan elváltozások alakulnak ki (pl. atópiás dermatitis), amelyeket a vízben, szappannal történô mosakodás súlyosbít. A dermatológiai betegeknél a bôrápolás számos esetben speciális szereket, eszközöket igényel. A kezet érintô súlyos bôrkárosodások korlátozzák a fogmosás, a fésülködés, a mosakodás, a személyi toalett elvégzésének képességét. Bôrbetegségek esetén korlátozódik az öltözködés klímának, divatnak megfelelô lehetôsége. Érzékenység figyelhetô meg bizonyos szövetekre, ruhaanyagokra. Ugyanez figyelhetô meg bizonyos kozmetikumok, ékszerek alkalmazása, viselése vonatkozásában. A váladékozó bôrelvál-
1104 25. FEJEZET tozások szintén korlátozzák az öltözködés lehetôségét. A kéz, az ujjak elváltozásai, a mozgások korlátozottsága nehezítik a felöltözést és a levetkôzést, a lábbeli fel- és levételét. Általában elmondható, hogy a bôrbetegségek gyakran korlátozzák az öltözködéssel kapcsolatos fizikai manipulációk elvégzését, a betegség jellege, lokalizációja miatt pedig akadályozzák a társadalmi szabályoknak, elvárásoknak megfelelô öltözet viselését. A kéz, az arc fájdalmas, váladékozó, nagy kiterjedésû bôrelváltozásainál nehezen megvalósítható a kultúrált étel- és folyadékfogyasztás. A bôrbetegek komfortérzése számos vonatkozásban csökkent. Sok esetben speciális diétára szorulnak, fizikai aktivitásuk korlátozott. A hôszabályozási képesség csökkenése meghatározott környezeti, hômérsékleti viszonyokhoz köti ôket. A további egészségkárosodás elkerülésére való törekvés áthatja minden cselekvésüket. Szexuális tevékenységük mind fizikai, mind pedig pszichés szempontból korlátozódhat. A különbözô fogamzásgátló módszerek használata szintén akadályokba ütközhet. Az önellátás képességének tartós és súlyos csökkenése a súlyos fogyatékosságok közé tartozik. Háztartási tevékenység. A dermatológiai károsodások kedvezôtlenül befolyásolhatják a háztartási tevékenységet. A napi szükségletek beszerzéséhez, a jelentôsebb bevásárlásokhoz segítséget igényelnek. Állapotuktól függôen az érintettek képtelenek lehetnek az ételek készítésére, a fôznivalók elôkészítésére, a sütésre, a fôzésre. Sok esetben ez még az egyszerû ételek elkészítésére is vonatkozik. A háztartási munkát, a takarítást, a mosást gyakran akadályozza a vegyszerekkel, a porokkal való érintkezés korlátozása. Ennek következtében a beteg fizikai képességének, a korlátozottságainak megfelelôen tudja csak elvégezni a háztartási munkát. A ruházat, a textíliák javítása, a bútorok ápolása a mozgáskorlátozottság, a fájdalmas, váladékozó bôrelváltozások miatt gyakran nehézségekbe ütközik. A gépek, a berendezések használata számukra is megkönnyítheti, illetve lehetôvé teheti a háztartási tevékenységet. Szobanövények, kerti növények ápolása az elôbbieken túl a fertôzésveszély miatt is gyakran kerülendô. Az állatok közelsége gyakran súlyosbítja a tüneteket. Allergiás jellegû bôrbetegségek esetén az állattartás kerülendô. esetén mások (gyermekek, idôsek, betegek) ápolása nehézségekbe ütközik. A kéz funkciójának csökkenése miatt a gyermekek etetése, fürdetése, öltöztetése, gondozása is gondot jelenthet. Összességében elmondható, hogy a háztartási tevékenységek jelentôs korlátozottsága súlyos fogyatékosságnak tekinthetô. Interperszonális kapcsolatok. A bôrbetegek interperszonális kapcsolatait az egyik oldalról a ráutaltság, a másik oldalról a kapcsolatok beszûkülése jellemzi. Az önértékelés zavarai sokszor a legközelebbi hozzátartozókkal is gátolják a bensôséges kapcsolatok kialakulását. Más esetekben intolerancia, túlzott kritikusság nyilvánul meg a hozzátartozók vonatkozásában. A súlyos bôrbetegségben szenvedôk tartózkodnak a szoros fizikai, testi kontaktusoktól. A tágabb interperszonális kapcsolatok beszûkülnek. A bôrbetegek önértékelése, önbizalma jelentôsen csökkent. Szakmai, szociális vonatkozásában egyaránt kerülik a kapcsolatteremtést. Ez még hangsúlyosabban vonatkozik az intim, az érzelmi szférára. Az interperszonális kapcsolatok jelentôs, súlyos és tartós károsodása jelentôs vagy súlyos fogyatékosságnak tekintendô. Intellektuális teljesítmény. Az életminôséget rontó bôrbetegségek, panaszok (viszketés, fájdalom), a tartós kezelés szükségessége esetén a figyelem szóródik, a tanulási képesség csökkenhet. A fizikai tevékenységet is igénylô szakmák,
25. FEJEZET 1105 foglalkozások tanulását a fizikai korlátozottságok is akadályozhatják. Az elôbbiek miatt a problémamegoldó képesség csökken. Krízistûrô képesség. Károsodhat a komplex feladatokra vonatkozó megoldóképesség. Számos esetben még a napi rutinfeladatok megoldása is nehézségekbe ütközik. A bôrbetegek stressz- és krízistûrô képessége általában alacsonyabb egészséges társaiknál. Kommunikáció. A kommunikációs képesség olvasott, írott, hallott információk felfogása és küldése nem korlátozott, korlátozódhat viszont az interperszonális kapcsolatokra épülô kommunikáció. Mobilitás. A súlyos dermatológiai károsodásban szenvedôk számára korlátozódhatnak a mozgási lehetôségek. A fájdalom, a váladékozó elváltozások miatt sokszor kényszerhelyzetet foglalnak el. A korlátozások a legkülönbözôbb testhelyzeteket (háton fekvés, oldalt fekvés, térdelés, ülés, állás) és mozgásformákat (járás, futás stb.) érinthetik. A kéz károsodása gyakran nehezíti a tárgyak mozgatását, emelését, letevését, a kéz finom használatát (fogás, csípés, elengedés), általában a kéz és a kar használatát. A mozgáskorlátozottsághoz, a bôrelváltozáshoz hozzájárulnak a bôrbetegségekhez gyakran társuló ízületi és kötôszövetes betegségek. A bôrbetegek egy része közlekedési eszközt nem vagy csak korlátozottan tud használni. A mozgáskorlátozottság jelentôs és súlyos fokozatai a dermatológiai rendellenességek esetén is fogyatékosságnak tekintendôk. Társadalmi részvétel (participáció). A dermatológiai betegek részvétele a társadalmi, az ún. polgári életben korlátozott. A sportban, a rekreációs tevékenységben való részvétel a korlátozott fizikai igénybevétel lehetôsége, a további egészségkárosodás veszélye miatt gyakran akadályozott. A kulturális szolgáltatások igénybevétele gyakran csak a lakásra, a szûkebb környezetre szorítkozik. A szabadidô eltöltésében háttérbe szorulnak a társas események. A súlyosabb betegek jogaik érvényesítésében segítségre szorulnak. A politikai és a polgári életben való részvételük korlátozott. A bôr károsodásainak értékelése Juhász Ferenc A tartós károsodások értékelése során figyelembe vesszük: a tünetek jellegét, súlyosságát, jelentkezésük gyakoriságát, állandóságát, a strukturális és funkcionális károsodásokat, a károsodások hatását az egyén napi életére, munkavégzô képességére, életminôségére, a gyógykezelés szükségességét, tartósságát, eredményességét. A bôrkárosodások kritériumait és az össz-szervezeti egészségkárosodás értékelését a 25.1. és a 25.11. táblázatok mutatják be. Az enyhe és a mérsékelt fokú károsodások közé tartoznak általában a gombás fertôzések, a kontakt dermatitisek, a hegek, a pigmentációs zavarok, a fényérzékenység, a felületes érzészavarok, az allergiás reakciók, melyek azonban az esetek egy részében (pl. kedvezôtlen lokalizáció) kedvezôtlenül befolyásolhatják az élet minôségét. A jelentôsebb fokú bôrkárosodások közé tartoznak a látható testrészek (arc, kéz, nyak) dermatitisei, hegei, az atópiás dermatitis, a fényérzékenység súlyosabb esetei, a kéz körmeinek hiánya. Hasonlóan értékelendôk az állandó vagy gyakori tünettel járó bôrelváltozások, melyek a különbözô napi tevékenységek korlátozottságát okozzák, s tartós vagy állandó kezelést igényelnek. A súlyos károsodások pl. scleroderma, kiterjedt psoriasis, égések utáni, a mozgást gátló, torzító hegek, súlyos mycosis esetén a tünetek ál-
1106 25. FEJEZET 25.1. táblázat. A bôr károsodásának kritériumai, értékelésük Kritérium Az össz-szervezeti egészségkárosodás %-a 0 10 11 25 26 50 51 80 >80 Tünetek, idônként, idônként, állandóak, jelentôsek panaszok jelentéktelenek jelentôsek A napi néhány néhány számos számos a legtöbb tevékenység tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, korlátozottsága, átmenetileg átmenetileg tartósan tartósan lakáshoz kötött az életminôség lakáshoz kötött csökkenése életmód A gyógykezelés nem vagy csak idônként vagy tartósan, változó szükségessége, idônként állandóan, eredménnyel tartósan eredménytelen eredményessége szükséges, eredményes eredményes landóak, jelentôsen korlátoznak számos napi tevékenységet és a munkavégzô képességet. Végül a bôr teljes károsodását okozzák az olyan súlyos bôrbetegségek, mint a xeroderma pigmentosum, az epidermolysis bullosa. Foglalkozási bôrbetegségek Kohánka Valéria Foglalkozási bôrbetegségnek nevezzük azokat a bôrbetegségeket, melyek a foglalkozás gyakorlása közben, a munkavégzés során elôforduló fizikai, kémiai, biológiai kóroki tényezôk hatására vezethetôk vissza; fizikai tényezôk pl. a nyomás, a dörzsölés, a hô, a sugárzás, az idôjárási állapotok (szél, fagy, napsütés), kémiai tényezôk az irritáló anyagok, a szenzibilizáló anyagok, a fényérzékenyítô anyagok stb., biológiai tényezôk pl. a baktériumok, a gombák, a vírusok, a bôrparaziták. A foglalkozási betegségek kb. 20 30 %-a bôrbetegség. A foglalkozási bôrbetegségek jelentôsége A vegyi anyagok okozzák a foglalkozási bôrbetegségek 90%-át, ezek közül 70 80% kontakt dermatitis, 20 30% allergiás kontakt dermatitis, 90% a kézre lokalizálódik, 10% folliculitis vagy acne, pigmentációs zavar, ulcus vagy neoplasma, tartós a betegség az esetek 32 75%-ban. A foglalkozási bôrbetegségek az adott tevékenység, illetve a munkakörnyezet veszélyei, kockázatai következtében létrejött betegségek, amelyet a munkahelyen elôforduló munkahigiénés és munkabiztonsági hiányosságok okoznak. A foglalkozási bôrbetegségek különleges jelentôsége abban áll, hogy esetükben gyakori a munkahely, a tanult szakma elvesztése, ami fokozott egzisztenciális bizonytalanságot jelent a betegnek. Néhány foglalkozási betegség esetén lehetôség van a betegségbôl adódó anyagi kár kompenzációjára, az úgynevezett kártalanításra. A baleseti ellátásra (kártalanításra) igényt adó foglalkozási betegségek jegyzékét a 217/1997.(XII.1.) Kormányrendelet I. sz. melléklete tartalmazza. Ebben 5 pontnak van bôrgyógyászati vonatkozása.
25. FEJEZET 1107 E szerint kártalanítandó: az arzén és vegyületei által okozott mérgezés (egyetlen tünete a bôr pigmentációja lehet), az ionizáló sugárzás okozta bôrkárosodások, a bôr egyszerû rákos betegségei, az állatról emberre terjedô fertôzô bôrbetegségek (tarlósömör), a mûtrágya vagy növényvédôszer által okozott mérgezés és károsodás utóbbiba a bôrbetegségek is besorolhatók. A jelenlegi jogi szabályozás szerint a foglalkozási bôrbetegségek jelentôs része nem kártalanítandó megbetegedés. A kártalanítás mértékét az elszenvedett egészségkárosodás foka, átmeneti vagy végleges volta határozza meg: részét képezheti például a gyógykezelés költsége, a táppénz kompenzációja, munkaképesség-csökkenés esetén rendszeres havi járadék juttatása. A foglalkozási bôrbetegségek rendszerint maradandó bôrkárosodást nem okoznak. A foglalkozási bôrbetegségek kivizsgálása A kivizsgálás során a bôrbetegség és a foglalkozás közötti ok-okozati kapcsolatot kell igazolni. A diagnózis felállítása lényegében két alappilléren nyugszik: a klinikai diagnózis felállítása és a bôrbetegség foglalkozással való összefüggésének igazolása, amely a munkakörülmények ismeretét feltételezi. A klinikai diagnózis felállításának szakmai kritériumai megegyeznek a nem foglalkozási hasonló megbetegedésnél elôírtakkal. Legfontosabb diagnosztikus eljárások: epikután próba, intrakután próba, Prick-próba, mikrobiológiai vizsgálatok, szerológiai vizsgálatok, szövettani vizsgálatok. A bôrbetegség foglalkozással való összefüggésének megállapításához a munkatevékenység, a munkahelyen elôforduló vegyi anyagok és egyéb veszélyforrások, a munkavédelmi elôírások betartása, a munkahelyi bôrápolás ismerete alapvetôen szükséges. Különösen fontosak a következô személyi és munkahelyi adatok: Személyi adatok: a bôrtünetek jelentkezésének ideje és módja, a bôrtünetek korábbi elôfordulása, a bôrtünetek családi elôfordulása, a gyógyszerszedés, egyéb terápiás beavatkozások, szabadidôs foglalkozás, hobbitevékenység, az allergiás és egyéb betegségek egyéni és családi elôfordulása. Munkahelyi adatok: régebbi munkahelyek és munkatevékenységek, mióta dolgozik jelen munkahelyén, milyen anyagokkal dolgozik, milyen munkakörnyezeti hatások érik, milyen tevékenységet végez és milyen minôségben, az elôírt és biztosított védôfelszerelések és azok használata, bôrvédô készítmények használata, gép- és kéztisztító szerek használata, mióta éri a gyanúba vett kóroki tényezô hatása, van-e más dolgozónak is hasonló bôrtünete. A foglalkozással való összefüggés megállapításához klinikai megfigyelésre is szükség lehet: ilyenkor a munkából való kiemelés javítja, a visszahelyezés rontja a bôrtüneteket. A megfigyelés diagnosztikai értékét csökkenti, hogy nem foglalkozási betegségek pl. psoriasis, lichen, atópiás dermatitis is romlanak kedvezôtlen munkahelyi hatásokra.
1108 25. FEJEZET Foglalkozási jellegû dermatológiai megbetegedések Fizikai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Lichenificatio, callus (mechanikai trauma), miliaria, égés (hôhatás), fagyás, Raynaud-kór (hideghatás), radiodermatitis (rtg-sugárzás) stb. Kémiai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Kontakt irritatív és allergiás dermatitis, kontakt urticaria, kontakt acne, foglalkozási bôrrákok, pigmentzavarok stb. Biológiai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Foglalkozási pyoderma, foglalkozási mycosisok, erysipeloid, bôr-tbc, erythema chronicum migrans (Lyme-kór), nodus mulgentium stb. A felsorolt bôrbetegségek mindegyike elôfordulhat egyéb környezeti hatás eredményeként is, döntô a kóroki tényezô munkahelyi elôfordulása. A bôrbetegek foglalkoztathatósága Átmeneti munkaképesség-változás, keresôképtelenség Juhász Ferenc A keresôképtelenségi monitorrendszer adatai szerint 2001-ben dermatológiai betegség miatt csaknem 40 ezer volt a keresôképtelenségi esetek száma, a kiutalt napok száma csaknem elérte az 1 milliót. A bôrgyógyászati keresôképtelenség miatti kompenzációs kiadások közel 1,5 milliárd Ft-ot tettek ki. Az esetek több mint 1/3-át és a kiadások 1 4- ét a bôr és a bôr alatti szövetek gyulladásai (furunculus, tályog, carbunculus, cellulitis, bôr alatti szövetek fertôzései) jelentették. Ugyancsak gyakoriak a különbözô kontakt dermatitisek, melyekhez a kiadások 1/5-e kapcsolódik. Figyelemreméltó a köröm-rendellenességekbôl adódó keresôképtelenségi esetek viszonylag nagy száma, melyek a kiadások 1/10-ét jelentették. A munkavégzéssel, a foglalkozással kapcsolatos fizikai, kémiai vagy biológiai kóroki tényezôk heveny vagy idült bôrkárosodást eredményezhetnek. Akut, illetve súlyos esetekben a bôrbetegségek keresôképtelenséget okozhatnak, melynek megállapítása a kezelôorvos bôrgyógyász, illetve a háziorvos feladata. A keresôképtelenség elbírálására tartalmi ajánlásokat a részletes részben adunk. A keresôképtelenség átlagos idôtartamára vonatkozó ajánlásokat a 25.2. táblázat tartalmazza. Tartós munkaképesség-változás, rokkantság Kohánka Valéria A krónikus bôrbetegségek tartós munkaképesség-változást, rokkantságot okozhatnak, ennek mértéke esetenként elsôsorban kézre lokalizálódó vagy kiterjedt bôrfolyamat, illetve egyidejû belsô szervi károsodás esetén jelentôs lehet. Foglalkoztathatóság, munkaalkalmasság A munkaköri, szakmai, illetve személyi higiénés szempontú munkaköri alkalmasság megállapítása a foglalkozás-egészségügyi alapszolgálatok feladata. A cél annak megállapítása, hogy a dolgozó bôrbetegsége miatt egy meghatározott munkakörben és munkahelyen foglalkoztatható-e. Figyelmet kell fordítani a járványügyi érdekbôl kiemelt munkakörben dolgozók, illetve az ilyen tevékenységet végzôk munkaegészségügyi alkalmasságának megítélésére, hisz a fennálló bôrbetegségek mások megbetegedését is elôidézhetik.
25. FEJEZET 1109 25.2. táblázat. A keresôképtelenség idôtartama dermatológiai betegségekben (ajánlás) BNO C43 Betegség A keresôképtelenség idôtartama (nap) szellemi, könnyû közepesen nehéz nehéz fizikai fizikai munka fizikai munka munka Melanoma malignum kis méretû, excisio 1 31 excisio bôrpótlással, grafttal 7 10 21 35 28 42 excisio, nyirokcsomó dissectio 18 42 35 56 56 70 C44 Egyéb bôrcarcinomák kis méretû, excisio metastasis nélkül, 1 3 3 7 excisio bôrgrafttal 1 10 10 20 20 30 nyirokcsomó-metastasissal, nyirokcsomó-dissectio 28 42 35 56 46 70 C46 Kaposi-sarcoma 21 49 L02 L03 Carbuncutus, furunculus 1 7 7 14 diabéteszes cellulitis 7 14 14-28 L04 Akut lymphadenitis 1 3 drenázs 1 7 7 14 L05 Sinus pylonidalis inciso 1 7 7 14 exciso 21 28 28 35 L08 Pyoderma 1 7 7 14 L20 Atópiás dermatitis 1 7 3 10 munkával összefüggô 14 meghatározatlan ideig L24 Kontakt dermatitis kis kiterjedésû 0 3 nagy kiterjedésû 1 7 7 21 nagy kiterjedésû, munkával összefüggô 21 meghatározatlan ideig L10 L14 Bullosus dermatosisak 10 20 20 30 L51 L52 Erythematosus L53 bôrbetegségek 10 20 20 30 L40 Psoriasis 1 7 7 21 arthropathia 1 14 7 28 L84 Callus, clavus 1 2 1 7 L50 Urticaria 1 7 L60 A körmök betegségei konzervatív kezelés 0 mûtéti kezelés 3 5 7 10 Bôrbetegségek fennállása esetén meg kell jelölni mindazon expozíciókat, melyeket a dolgozónak kerülnie kell. A munkaköri alkalmasság megállapításánál az alkalmazott lokális, illetve szisztémás kezelésének munkahigiénés és baleseti kockázatát is figyelembe kell venni. Helyi kezelés esetén a készítmények szennyezhetik a munkadarabokat (pl. papírt, filmet), a kenôcsös kezelés a fogás bizonytalansága miatt balesetveszélyes lehet. A helyi kezelés toxikológiai vonatkozásai kevéssé ismertek, feltehetô, hogy egyes lokális készítmények a toxikus anyagok felszívódását elôsegíthetik, pl. a zsíros kenôcsök fokozhatják a
1110 25. FEJEZET szerves oldószerek felszívódását. A centrális hatással bíró belsô antihisztaminterápia a figyelem szóródása, illetve a koncentrálóképesség csökkenése miatt fokozott figyelmet igénylô munkánál, szellemi munkavégzésnél, illetve magasban végzett munkáknál alkalmatlanságot jelenthet. Rehabilitációs alapelvek A foglalkozási rehabilitáció célja a megmaradt munkaképesség hasznosítása. Ha az érintett személy munkakörében tovább nem foglalkoztatható, illetve tevékenységét nem folytathatja, meg kell határozni azokat a munkakörülményeket, melyek kiválthatják vagy súlyosbíthatják a bôrbetegségeket, a gyógyulásukat hátráltatják, illetve ahol a beteg kozmetikai, esztétikai vagy higiénés okok, illetve az okozott funkciózavar miatt nem foglalkoztatható. A rehabilitációs intézkedés szempontjából fontos tényezô az egészségkárosodás mértéke, a bôrbetegséget kiváltó munkahelyi tényezô, illetve anyag jelenléte és az alkalmazott bôrgyógyászati kezelés. A munkavégzés szempontjából kiemelt szerepe van a kezek érintettségének. Általános elv, hogy a bôrbetegséget kiváltó vagy súlyosbító munkahelyi tényezôket el kell kerülni. Egyes bôrbetegségek, pl. gyulladásos bôrbetegségek esetén, a bôr természetes ellenálló képessége a fizikai és kémiai hatásokkal szemben csökkent, ezért gyakran ún. tiszta, bôrkímélô munkakörbe való áthelyezésre van szükség. Tiszta, bôrkímélô munkakör alatt olyan munkaköröket értünk, ahol a dolgozó bôrizgató hatású anyagokkal (pl. savak, lúgok, oldószerek, poros, szennyezett munkakörnyezet) nem érintkezik, illetve nem fordulnak elô kedvezôtlen munkahelyi körülmények (pl. gyakori nedves behatás, meleg, párás munkakörnyezet).
Részletes rész Urticariák Temesvári Erzsébet Akut urticaria Etiológiai szempontok szerint immunológiai eredetû (IgE-, IgG-, komplement, illetve immunkomplex által kiváltott), nem immuneredetû, valamint idiopátiás urticariák ismertek. Az urtica (csalánfolt) kialakulása szempontjából az erek környezetében elhelyezkedô mastocytákból, szöveti histiocytákból, illetve basophil sejtekbôl kiszabaduló mediátoroknak meghatározó szerepe van. E mediátorok közül a hisztamin a legjelentôsebb, azonban a szerotonin, a bradikinin, ECF-A (anafilaxiás eosinophil kemotaktikus faktor) és a leukotriének hatásával is számolni kell. Ezek az anyagok a fenti sejtekben inaktív, preformált állapotban vannak jelen, és onnan fizikális, kémiai vagy allergiás reakciók hatására a sejt környezetébe kerülnek. A hisztaminfelszabadulás következtében létrejött urtica néhány perc alatt alakul ki és általában rövid idô alatt visszafejlôdik (20 perc néhány óra). Ez azzal magyarázható, hogy a körülírt exsudatum általában gyorsan felszívódik. A komplement által mediált urtica létrehozásában a komplementaktiváció során keletkezô C 3a és C 3b lényeges szerepet tölthet be. Az immunkomplexek urticariát okozó hatása a komplementrendszer aktivációja révén jön létre. Az antigén antitest immunkomplex (IC) a komplementrendszert a klasszikus úton aktiválja, a komplementrendszer komponensei az IChez kötôdve lehetôvé teszik, hogy azokat a komplementreceprorral és Fcγ-receptorral rendelkezô sejtek (vörösvérsejt, micro- és macrophagok) eltávolítsák a szervezetbôl. A komplementrendszer aktivációját az immunkomplexeken kívül baktériumok, paraziták és gombák sejtfalának komponensei is kiválthatják. Epidemiológiájára jellemzô, hogy a normálpopuláció 5 10%-a, egyes felmérések szerint minden ember életében egyszer átéli e tünetek valamelyik formáját. Az urtica az irha felsô részében kialakult körülírt folyadékgyülem, amely az erek permeabilitásának fokozódása, plazmakiáramlás révén, legtöbbször hisztaminfelszabadulás következtében jön létre. A bôrön rohamszerûen, általában testszerte, számos különbözô nagyságú, éles szélû, a széli részek felé terjedô, a bôr szintjébôl enyhén elôemelkedô, halványvörös, ritkábban porcelánszínû, viszketô urtica jelenik meg, melyek fennállási ideje legtöbbször néhány óra. A tünetek néhány milliméternyi, több centiméternyi, máskor gyermektenyérnyi nagyságúak, ritkán nagy kiterjedésû, egymással összefolyó gócok. Klinikai megjelenési formák Urticaria acuta. A tünetek egyszeri nagy rohammal jelentkeznek, majd csökkenô jelleget mutatnak. Lefolyásuk néhány nap, de mindenképpen 6 héten belüli idô. Jellemzô, hogy Quincke-oedema gyakran társulhat hozzá, anaphylaxia is kifejlôdhet. Urticaria acuta intermittens. Nagy rohamok visszatérô megjelenésben, rövid idôre,
1112 25. FEJEZET hosszú szünetekkel lépnek fel. Az állapot hetekig, hónapokig, évekig fennállhat. Quincke-oedema is társulhat hozzá, néha anaphylaxia is jelentkezhet. Urticaria gigantea, Quincke-oedema (angioneurotikus oedema). Ha a hisztaminfelszabadulás által kiváltott permeabilitásfokozódás laza kötôszövetû területre lokalizálódik, Quincke-oedema jön létre. A betegség anatómiai felépítés alapján meghatározott predilekciós helyei az arc (ajak, szem körüli terület), a garat, a gége, a gégefedô, a nyelvgyök, valamint a scrotum. A betegség mindig hirtelen alakul ki, sokszor de nem mindig jár együtt egy vagy több nagyelemû urtica jelentkezésével. A tünetek elôterében a feszülô fájdalom érzése, a viszketés kevésbé jellemzô. A tünetek néha légzési nehézség, fulladás révén az életet veszélyeztetik, ami miatt a beteg azonnali fekvôbeteg-intézeti felvétele indokolt. Anafilaxiás sokk. Az allergéningert követôen néhány perc alatt kifejlôdnek a típusos klinikai tünetek. A betegség gyakran észlelt bevezetô tünete a nyelv alatt, az ajak, a tenyér és a talp területén jelentkezô viszketés. Rövid idô alatt a pruritus generalizálttá válik, testszerte bôrpír, majd számos urtica jelentkezik, oedema, rekedtség, nyelvduzzanat, bronchospasmus, nausea, vizelet- és székleteleresztés, vérnyomáscsökkenés lép fel, amely légzési és keringési elégtelenséghez vezethet. Leggyakrabban gyógyszerérzékenység (penicillin) vagy ételallergia miatt, illetve rovarcsípést (darázs, méh) követôen alakul ki. Anafilaktoid reakció. Az anafilaktoid reakció klinikailag teljesen megfelel az anafilaxiás reakciónak. Ebben az esetben azonban pszeudoallergiáról van szó, melynek kiváltásáért elsôsorban a direkt hisztaminliberátor, illetve komplementaktiváló hatással rendelkezô szerek a felelôsek (radiológiai kontrasztanyagok, opiátok, plazmapótlók, egyéb kémiai anyagok, élelmiszerek, toxinok, szalicilátok). Akut megjelenéssel járó komplementdependens urticák Herediter angioneurotikus oedema (HANO). A C 1 -észteráz-inhibitor autoszomális domináns úton öröklôdô hiányára visszavezethetô betegség. Az enzimhiány a komplementaktivációs folyamat nem megfelelô kontrollja révén azt eredményezi, hogy a normálisan immunreakciót nem okozó komplementaktiváló hatást (trauma, góc stb.) követôen életveszélyes oedema jön létre, mely elsôsorban az arcra és a felsô légutakra szokott lokalizálódni. A betegséghez gyakran társul nagyelemû urtica. A tünetek általában nem járnak viszketéssel. A bélfalra lokalizált formája, mely gyakran észlelhetô gyermekeken, rohamokban jelentkezô hasi fájdalmat, görcsöt, hányást okoz. Az ilyen betegek gyakran mûtétre kerülnek. Szerzett angioneurotikus oedema. A C 1 -észteráz-inhibitor rendellenes mûködése nemcsak veleszületett genetikai adottságok miatt, hanem szerzett formában is létrejöhet. Az enzim kórós mûködése az öröklött enzimhiányhoz hasonlóan a komplementaktivációs folyamat nem megfelelô kontrollját eredményezi. A betegség tünetei azonosak a HANO esetében észleltekkel: nagyelemû urtica- és életveszélyes oedemaképzôdéssel jár. Szérumbetegség az oka, hogy az adott szervezetben heterológ fehérjék hatására olyan mennyiségû ellenanyag képzôdik, amely a keringô immunkomplexszint emelkedése révén, komplementaktiváció útján vezet a jellemzô tünetek kialakulásához. A leggyakoribb kiváltó ok a heterológ proteinekkel végzett immunizálás (pl. tetanus). Parenterálisan adott antibiotikumok is kiválthatnak szérumbetegséget. Ilyenkor a szervezet saját proteinjéhez kötôdik a szenzibilizáltság kifejlôdéséért felelôs vegyület. A tünetek 7 14 nappal az idegen anyag szervezetbe kerülését követôen jelentkeznek. A test-