A piruvát-dehidrogenáz komplex. Csala Miklós

Hasonló dokumentumok
09. A citromsav ciklus

Glikolízis. Csala Miklós

Bevezetés a biokémiába fogorvostan hallgatóknak

A bioenergetika a biokémiai folyamatok során lezajló energiaváltozásokkal foglalkozik.

Citrátkör, terminális oxidáció, oxidatív foszforiláció

A glükóz reszintézise.

Zsírsav szintézis. Az acetil-coa aktivációja: Acetil-CoA + CO + ATP = Malonil-CoA + ADP + P. 2 i

ZSÍRSAVAK OXIDÁCIÓJA. FRANZ KNOOP német biokémikus írta le először a mechanizmusát. R C ~S KoA. a, R-COOH + ATP + KoA R C ~S KoA + AMP + PP i

, mitokondriumban (peroxiszóma) citoplazmában

Biokémiai és Molekuláris Biológiai Intézet. Mitokondrium. Fésüs László, Sarang Zsolt

Energiatermelés a sejtekben, katabolizmus. Az energiaközvetítő molekula: ATP

A légzési lánc és az oxidatív foszforiláció

Glikolízis. emberi szervezet napi glukózigénye: kb. 160 g

Integráció. Csala Miklós. Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet

A felépítő és lebontó folyamatok. Biológiai alapismeretek

A KOLESZTERIN SZERKEZETE. (koleszterin v. koleszterol)

A szénhidrátok anyagcseréje. SZTE AOK Biokémiai Intézet Gyógyszerész hallgatók számára 2014.

Energiaforrásaink Szénvegyületek forrása

A MITOKONDRIÁLIS ENERGIATERMELŐ FOLYAMATOK VIZSGÁLATA

Mire költi a szervezet energiáját?

Szénhidrátok monoszacharidok formájában szívódnak fel a vékonybélből.

MEDICINÁLIS ALAPISMERETEK BIOKÉMIA A SZÉNHIDRÁTOK ANYAGCSERÉJE 1. kulcsszó cím: A szénhidrátok anyagcseréje

Az eukarióta sejt energiaátalakító organellumai

A METABOLIZMUS ENERGETIKÁJA

A METABOLIZMUS ENERGETIKÁJA

Modul cím: MEDICINÁLIS ALAPISMERETEK BIOKÉMIA LIPIDEK ANYAGCSERÉJE 1. kulcsszó cím: A lipidek szerepe az emberi szervezetben

Biokémiai és Molekuláris Biológiai Intézet. Lipid anyagcsere. Balajthy Zoltán, Sarang Zsolt

A biokémiai folyamatokat enzimek (biokatalizátorok) viszik véghez. Minden enzim. tartalmaz fehérjét. Két csoportjukat különböztetjük meg az enzimeknek

Fehérjék. SZTE ÁOK Biokémiai Intézet

Alanin ALAT LDH Laktát PDH. Piruvát

Alkoholmetabolizmus. Csala Miklós. Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet

BIOKÉMIA GYAKORLÓ TESZT 1. DEMO (FEHÉRJÉK, ENZIMEK, TERMODINAMIKA, SZÉNHIDRÁTOK, LIPIDEK)

transzláció DNS RNS Fehérje A fehérjék jelenléte nélkülözhetetlen minden sejt számára: enzimek, szerkezeti fehérjék, transzportfehérjék

ALLOSZTÉRIKUSAN SZABÁLYOZÓ METABOLITOK HATÁSA A PIRUVÁT-KINÁZ L és M IZOENZIMRE

Alanin ALAT LDH Laktát PDH. Piruvát

Glikolízis. Nagy Veronika. Bevezetés a biokémiába 2018/19

Az Etanol Metabolizmusa és az Alkoholos Májkárosodás Biokémiája

Növényélettani Gyakorlatok A légzés vizsgálata

A metabolizmus energetikája

AJÁNLOTT IRODALOM. A tárgy neve BIOKÉMIA I. Meghirdető tanszék(csoport) SZTE TTK, Biokémiai Tanszék Felelős oktató:

LIPID ANYAGCSERE (2011)

A biokémia alapjai. Typotex Kiadó. Wunderlich Lívius Szarka András

Glikolízis. Nagy Veronika. Bevezetés a biokémiába 2018/19

Az enzimek katalitikus aktivitású fehérjék. Jellemzőik: bonyolult szerkezet, nagy molekulatömeg, kolloidális sajátságok, alakváltozás, polaritás.

Bevezetés a biokémiába fogorvostan hallgatóknak 8. hét

Az enzimműködés termodinamikai és szerkezeti alapjai

A szénhidrátok lebomlása

A kémiai energia átalakítása a sejtekben

A koleszterin és az epesavak bioszintézise

jobb a sejtszintű acs!!

Több oxigéntartalmú funkciós csoportot tartalmazó vegyületek

MEDICINÁLIS ALAPISMERETEK BIOKÉMIA AZ AMINOSAVAK ANYAGCSERÉJE 1. kulcsszó cím: Az aminosavak szerepe a szervezetben

4. SZERVES SAVAK. Az ecetsav biológiai előállítása SZERVES SAVAK. Ecetsav baktériumok. Az ecetsav baktériumok osztályozása ECETSAV. 04.

Szerkesztette: Vizkievicz András

A felvétel és a leadás közötti átalakító folyamatok összességét intermedier - köztes anyagcserének nevezzük.

A citoszolikus NADH mitokondriumba jutása

A nukleinsavak polimer vegyületek. Mint polimerek, monomerekből épülnek fel, melyeket nukleotidoknak nevezünk.

Bevezetés a biokémiába fogorvostan hallgatóknak Munkafüzet 4. hét

Fotoszintézis. 2. A kloroplasztisz felépítése 1. A fotoszintézis lényege és jelentısége

CH 2 =CH-CH 2 -S-S-CH 2 -CH=CH 2

Az edzés és energiaforgalom. Rácz Katalin

TEJSAVAS (LAKTÁT) ACIDÓZIS Csala Miklós

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

Kollokviumi vizsgakérdések biokémiából humánkineziológia levelező (BSc) 2015

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

A mitokondriumok felépítése

ENZIMSZINTŰ SZABÁLYOZÁS

Zsírsavszármazékok biológiai szerepei: membrán-építőelemek (foszfolipidek, glikolipidek); hormonok/intracelluláris hírvivők; tápanyagok

Elődi Pál. Biokémia. Negyedik kiadás

A szénhidrátok lebomlása

Mária. A pirimidin-nukleotidok. nukleotidok anyagcseréje

Mikrobák táplálkozása, anyagcseréje

1. Az élő szervezetek felépítése és az életfolyamatok 17

A koenzim Q10 fél évszázados története

Sejtszintű anyagcsere Ökrös Ilona

A FAD transzportjának szerepe az oxidatív fehérje foldingban patkány máj mikroszómákban

Vércukorszint szabályozás

A mikrobaszaporodás alapösszefüggései TÁPOLDATOK, TÁPTALAJOK HOZAMKIFEJEZÉS ÁLTALÁNOSITÁSA. Fermentációs tápoldatok MIKROORGANIZMUSOK TÁPANYAG IGÉNYE

BIOGÉN ELEMEK MÁSODLAGOS BIOGÉN ELEMEK (> 0,005 %)

Készült:

Orvosi biokémia, molekuláris és sejtbiológia II. Az intermedier anyagcsere

A felvétel és a leadás közötti átalakító folyamatok összességét intermedier - köztes anyagcserének nevezzük.

Az aminosav anyagcsere orvosi vonatkozásai Csősz Éva

O 2 R-H 2 C-OH R-H 2 C-O-CH 2 -R R-HC=O

Sejt szintű szabályozás

Az aszkorbinsav koncentráció és redox státusz szabályozása növényi sejtekben bioszintézis és intracelluláris transzport révén

POSZTTRANSZLÁCIÓS MÓDOSÍTÁSOK: GLIKOZILÁLÁSOK

4. SZERVES SAVAK SZERVES SAVAK. Felhasználása. Citromsav. Termelés. Történet. Pécs Miklós: Biotermék technológia

BIOKÉMIA. Simonné Prof. Dr. Sarkadi Livia egyetemi tanár.

BIOLÓGIA ALAPJAI. Sejttan. Anyagcsere folyamatok 1. (Lebontó folyamatok)

Az AS nitrogénjének eltávolítása

MITOCHONDRIUM. Molekuláris sejtbiológia: Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet

Transzláció. Szintetikus folyamatok Energiájának 90%-a

Társadalmi Innovációk - új módszerek kidolgozása a Testnevelési Egyetem megvalósításában

1b. Fehérje transzport

elektrokémiai-, ozmózisos folyamatokban, sav bázis egyensúly fenntartásában, kolloidok állapotváltozásaiban, enzimreakciókban.

EFOP Társadalmi Innovációk - új módszerek kidolgozása a Testnevelési Egyetem megvalósításában

A biotranszformációs lépések áttekintése

Átírás:

A piruvát-dehidrogenáz komplex Csala Miklós

szénhidrátok fehérjék lipidek glikolízis glukóz aminosavak zsírsavak acil-koa szintetáz e - piruvát acil-koa légz. lánc H + H + H + O 2 ATP szint. piruvát H 2 O ADP + P i H + ATP citoszol e - e - CO 2 PDH acetil-koa citrát ciklus β-oxidáció e - acil-koa mitokondrium

A piruvát oxidatív dekarboxilációja H + CO 2 H 2 O -2H oxidáció ionizáció -H + piruvát acetaldehid acetaldehidhidrát acetát Spontán, irreverzibilis

A piruvát oxidatív dekarboxilációja Nettó reakció: ahogy a PDH katalizálja piruvát CH 3 -CO-COO - NAD + KoA-SH NADH CO 2 CH 3 -CO-S-KoA acetil-koa A felszabaduló szabadenergia egy része hasznosul: 1. A PDH elektronszállítóval oxidál (az oxidatív foszforilációt táplálja), és 2. A PDH hozzákapcsolja az ecetsavat KoA-hoz (nagy energiájú tioészter kötést hoz létre). Acetaldehid és acetát nem keletkezik szabad formában, végig kötésben marad a katalízis során.

Mindhárom enzim több (12-24) példányban (E 2 fehérjék középen). Mérete a riboszómáéhoz hasonló. PDH komplex Három metabolikus és két szabályozó enzimet tartalmaz: E 1 : piruvát-dekarboxiláz (TPP) E 2 : dihidrolipoil-transzacetiláz (liponsavamid) E 3 : dihidrolipoil-dehidrogenáz (FAD) (részt vesz a folyamatban két koenzim: NAD + és KoA-SH) PDH-kináz PDH-foszfatáz.

Prosztetikus csoportok: TPP Savi disszociációval alakul kitűnő nukleofil reagenssé (karbo-anion). TPP-t tartalmazó enzimek: - piruvát-dekarboxiláz (élesztő pituvát-fermentációja és a PDH komplex E 1 enzime) - α-ketoglutarát-dekarboxiláz (αkgdh komplex E 1 enzime) - elágazó ketosav-dekarboxiláz (BKADH komplex E 1 enzime) - transzketoláz

Prosztetikus csoportok: TPP A TPP mindig aldehid csoportot szállít aldol kötésben. TPP-t tartalmazó enzimek: - piruvát-dekarboxiláz (élesztő pituvát-fermentációja és a PDH komplex E 1 enzime) - α-ketoglutarát-dekarboxiláz (αkgdh komplex E 1 enzime) - elágazó ketosav-dekarboxiláz (BKADH komplex E 1 enzime) - transzketoláz

Prosztetikus csoportok: liponsav A diszulfid di-tiollá redukálható, amely tioésztert képezhet. Amid kötést alkot az enzim lizil oldalláncának ε-amino csoportjával. liponsav liponsavamid (prosztetikus csoport) dihidroliponsav Liponsavat tartalmazó enzimek: E 2 (transzaciláz) a PDH, αkgdh és BKADH komplexekben

E 1 : piruvát-dekarboxiláz tiamin-pirofoszfát (TPP) dekarboxilálás piruvát hidroxietiltiamin-pirofoszfát (HETPP)

E 2 : dihidrolipoil-transzacetiláz acetil-tpp TPP karboanion oxidáció transzfer liponsavamid dihidroliponsavamid acetildihidro-liponsavamid

E 2 : dihidrolipoil-transzacetiláz HS-KoA transzfer acetildihidro-liponsavamid dihidroliponsavamid acetil-koa S-KoA

E 3 : dihidrolipoil-dehidrogenáz dihidroliponsavamid (re-)oxidáció liponsavamid elektron-transzfer mobil szállítóra NADH + H + NAD +

A PDH komplex által katalizált reakció(k) A lizil-lipoamid csoportok lengőkarként mozognak a TPP-k és a FAD-ok között.

Mi lesz a NADH és az acetil-koa sorsa? NADH A mitokondrium mátrixban termelt NADH a légzési láncot táplálja. Más reakció nem tudja jelentősen újraoxidálni a NADH-t ebben a kompartmentben. Ezért a PDH által katalizált reakció a légzéshez van kapcsolva, és csak aerób körülmények között működhet (bár közvetlenül nem használ oxigént). acetil-koa Tovább oxidálódhat a citrátkörben, vagy felhasználódhat lipidek szintéziséhez, de szénhidráttá (pl. glukóz) már nem alakulhat. Más irreverzibilis folyamatoktól eltérően, a PDH reakciót nem lehet visszacsinálni.

A PDH szabályozása Allosztérikus szabályozás: Magas acetil-koa és NADH szint gátolja az E 2 és E 3 enzimeket. + + piruvát dekarboxiláz (E1) dihidrolipoil transzacetiláz (E2) dihidrolipoil dehidrogenáz (E3) - - - zsíracil-koa piruvát + HS-KoA + NAD + NADH + acetil-koa + CO 2 PDH komplex

A PDH szabályozása Kovalens módosítás: E 1 enzim foszforilációja/defoszforilációja ADP, piruvát ATP - + NADH, acetil-koa ADP piruvátdekarboxiláz (E1) dihidrolipoiltranszacetiláz (E2) dihidrolipoildehidrogenáz (E3) aktív P i PDH-kináz PDH-foszfatáz + Ca 2+ inzulin H 2 O piruvátdekarboxiláz (E1) dihidrolipoiltranszacetiláz (E2) dihidrolipoildehidrogenáz (E3) inaktív P

Aktiválja: [ NADH ] [ ATP] [ acil KoA] alacsony, alacsony, alacsony, + [ NAD ] [ ADP] [ KoA] inzulin és Ca 2+ (izommunka) A PDH szabályozása Gátolja: [ NADH ] [ ATP] magas, magas, + [ NAD ] [ ADP] magas [ acil KoA] [ KoA]

Összefoglalás A piruvát irreverzibilis átalakítása acetil-koa-vá (oxidatív dekarboxiláció, amely a NAD + -ot elektronokkal tölti fel). Egy szénhidrát-prekurzor átalakítása olyan vegyületté, amely lebomolhat vagy felhasználódhat lipidek (zsírsavak, koleszterin) és ketontestek szintéziséhez. A mitokondriális mátrixban (minden mitokondriummal rendelkező sejtben megtalálható). Csak AERÓB viszonyok között működik. Három metabolikus és két szabályozó enzimet tartalmaz: E 1 : piruvát-dekarboxiláz (TPP) E 2 : dihidrolipoil-transzacetiláz (liponsavamid) E 3 : dihidrolipoil-dehidrogenáz (FAD) (részt vesz a folyamatban két koenzim: NAD + és KoA-SH) PDH-kináz PDH-foszfatáz.

http://markmyprofessor.com/tanar/adatlap/21777.html