MITOCHONDRIUM. Molekuláris sejtbiológia: Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "MITOCHONDRIUM. Molekuláris sejtbiológia: Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet"

Henrik Bognár
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Molekuláris sejtbiológia: MITOCHONDRIUM külső membrán belső membrán lemezek / crista matrix Dr. habil. Kőhidai László egytemi docens Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet

2 Tudomány-történet Altmann - a Mch.. első megfigyelője és leírója Benda - a Mitochondrium Mitochondrium név adója Warburg - respirációs enzimek vizsgálata Lehninger - az oxidatív foszforilációs rendszer leírója

3 A Mch alakja

4 Mch-hálózat hálózat emlős fibroblaszt ATP-szintáz kimutatása

5 Jellemző adatok Méret: 7 x 0.5 µm DE: sejttípusonként igen változó! Szám: az adott sejt energia forgalmátólszükségletétől függően változó sperimum - 24 fvs májsejt Chaos-Chaos Chaos !

6 Külső membrán Felépítés kompartmentalizáció fehérjékben szegény jellemző fehérje: porin (β-redő β-lemezes szerkezet, trimerjei csatornát képeznek) permeabilitás 5000 daltonig Belső membrán 70% fehérje e - - szállító lánc fehérjéi ATP szintézis egyébként impermeábilis 20% 20% cardiolipin

csatornát képeznek) permeabilitás 5000 daltonig Belső membrán 70%

7 Felépítés 2. Matrix Piroszőlősav dehidrogenáz komplex Citromsav-ciklus enzimei Zsírsav β-oxidáció enzimei Aminosav oxidáció enzimei DNS, riboszómák ATP, ADP, P i Mg 2+, Ca 2+, K +

8 Mch belső membránja lemezes csöves ujjlenyomat-szerű bogyós

9 Mch elhelyezkedése a sejtben Bazális csíkolat

10 Mch mint ozmotikus regulátor normál kondenzált A matrix H 2 0 tartalmának jelentős része az intermembrán térbe áramlik, kialakítva ezzel az un. kondenzált konformációt.

11 piroszőlősav Biokémiai folyamatok kapcsolata a Mch.-ban zsírsav Acetil-CoA ATP CO 2 Citromsav ciklus H 2 O NADH+H FADH 2 O 2

12 Kemiozmotikus teória megvalósulásának feltételei Mch. légzési lánc. légzési lánc - elektronokat mozgat - H + -t t pumpál az intermembrán térbe Mch.. ATP szintáz szintén proton pumpaként működik. H + be ATP szintézis reverzibilis mechanizmus: H + ki A Mch.. belső membránban számos carrier molekula található metabolitok, inorg.. Ionok számára ATP bontás A Mch.. belső membránja egyéb helyeken inpermeábilis H + és OH - ra.

. ATP szintáz szintén proton pumpaként működik.

13 H + Intermembrán tér H + H + I. UQ II. Matrix III. IV. I. NADH dehidrogenáz II. Szukcinát dehidrogenáz III. Ubiquinon citokróm c oxidoreduktáz IV. Citokróm oxidáz

14 A Mch belsőmembránjának emzim-rendszere I. II. e - III. Redox potenciál NŐ: I. < III. < IV. Savas ph H + IV.

15 Matrix [H + ]=10-9 M Nyugvó állapot [K + ] = [Cl - ] = 0.1 M Intermembrán tér [H + ]=10-9 M Matrix [K + ]<[Cl - ] [H + ]=10-9 M K + ATP H+ Ionofórral kezelt (Valinomycin) Intermembrán tér K + [H + ]=10-7 M

16 Elektrokémiai proton-grádiens ph grádiens membrán-potenciál ph V ATP szintézis

17 NADH NAD + NADH dehidrogenáz H + Q b-c1 komplex Elektron transzport Mch cyt c citokróm oxidáz O 2 H 2 O

18 A Mch belső membránjának un. elemi testjei fej ATP-szintáz proton carrier alap

19 Az ATP-szintáz szerkezete F1 ATP-áz (6 alegység) Transzmembrán H + carrier (9 alegység)

20 ATP-szintáz ε - rotor a, b, δ -stator

22 Bacterio-rhodopsin ATP szintáz H + ADP + P i H + ATP H + H + H + H + H +

23 ATP ADP + Pi H + ADP + Pi ATP

24 ATP-szintáz működése Antiport ATP ADP H + H 2 PO 4 - Symport H + ATP ADP Adenin nukleotid translokáz H + H 2 PO 4 - H + Foszfát transzlokáz

25 Barna zsírszöveti Mch. HŐ H + H + H + H + II. I. III. IV. thermogenin

26 Transzport folyamatok Receptor Szignál szekv.! Hsp70! Mch. Hsp-k Kontakt-hely Transzlokon GIP

27 Mitochondrium eredete De novo szintézis Osztódás Endoszimbiózis elmélete Ősi bíbor baktériumok 1.5 x 10 9 évvel ezelőtt porin (Gram (-)) baktériumok) elektron szállító rendszer ATP szintáz mt DNS riboszóma DE: Giardia-ban nincs Mch (anaerob)

28 Mch eredete - További adatok - Külső membrán összetétele eukaryota jellegű, míg a belső membrán jellemzően prokaryota komponensekből áll Van saját fehérjeszintézise, melynek kezdő aminosava mindig formil-met A fehérjeszintézis olyan antibiotikumokkal gátolhatók,, melyek a bakteriális fehérjeszintézist is gátolják

29 Saccharomyces cerevisiae Csupán glukózt tartalmazó táptalajon is tenyészhető, (glikolízis), működő Mch-ok nélkül is életben tartható. Egyébként letális mutációkkal is életben tartható sejtek. Aszexuális úton (bimbózással) és szexuálisan (meiózissal( meiózissal) is szaporodhatnak. Chloramphenicol rezisztens Mch. Vad típus

30 Mch hálózat bimbózó S. cerevisiae sejtekben

31 Chloramphenicol resistens Vad típus Összeolvadás Mitózisok Meiózis Meiózis

32 OSZTÓDÁSOK JELÖLÉS izotóppal

33 mt-dns Gyűrű Gyűrű alakú, 5 10 kópia/mch Mch gén ismert, mely Mch fehérjéket kódol Nincsenek intronok Kevés Kevés szabályozó génje van Nincsenek hisztonok Replikáció,, transzkripció, transzláció megtalálható 2222 trns,, 2 rrns

34 Az emberi mt-nds rrns Cyt b ND1; 2 ND3-6 I. III. II. ATP-syntase

35 Mch myopathia Egyetlen köteg Számos köteg Kóros Mch Kristály kötegekkel Kóros Mch tömeg

36 Peroxiszóma Egyszeres membrán-burok burok Szelektív protein import Nincs genomja Oxydatív enzimei: kataláz urát oxidáz (krisztalloid)

37 Peroxiszóma eredete A A korai evolúció során O 2 termelő baktériumok jelentek meg. Az O 2 mérgező hatású volt a többi sejtre / élőlényre Ennek az O 2 -nek intracelluláris semlegesítését végezte el a peroxiszóma

38 A peroxiszóma funkciói RH 2 + O 2 R + H 2 O 2 (toxikus) H 2 O 2 + R H 2 R + 2H 2 O kataláz (máj, vese) β-oxidáció: alkil lánc - (C 2 ac.coa)n

39 Peroxiszóma növényekben Növényekben zsírsav levelek: fotorespiráció - O 2 felhasználás; CO 2 csírázó magvak: glyoxylate ciklus (glyoxyszóma( glyoxyszóma) ac. CoA succinat glukóz

40 Peroxiszóma növényekben peroxiszóma glyoxiszóma lipid

41 Proteinek importja Peroxiszóma - 3 aminosavból álló szignál található a C-terminálison - PAF-1 peroxisomal assembly factor-1 PAF-1 Zellweger szindróma Az importálandó protein hibás - üres peroxiszóma!!! (agy, máj, vese érintettsége; halálos betegség)

42 Zellweger szindróma

Hasonló dokumentumok

Energiatermelés a sejtekben, katabolizmus. Az energiaközvetítő molekula: ATP

Energiatermelés a sejtekben, katabolizmus Az energiaközvetítő molekula: ATP Elektrontranszfer, a fontosabb elektronszállító molekulák NAD: nikotinamid adenin-dinukleotid FAD: flavin adenin-dinukleotid