Bőrpatológia Tímár József SE II.sz. Patológiai Intézet
Akut gyulladások Urtikária Ekcéma Erythema multiforme Interface dermatitis.
Ekzema (IgE hízósejtek) Allergiás Atopiás Gyógyszer allergia Fényérzékenység irritációs
CD8+T sejtek Kórokozók HSV Histoplasmosis Coccidiosis Erythema multiforme Gyógyszerek Sulfonamid Penicillin salicilát
Krónikus gyulladások Psoriázis (interface dermatitis) Lichen planus (interface dermatitis) Lichen simplex CD8+ T sejtek (cikk-cakkos határ) Bazálsej-pusztulás Hyperplasia Hypergranulosis hyperkeratosis
Lichen pl.
Lichen planus
Psoriasis CD8+ T sejtek + CD4+ T sejtek, TNF Acanthosis Str. Granulosum vékony Parakeratosis papillarizáció Vazodilatáció- vérzés Intraepidermális microabscessusok
Fertőzéses dermatózisok Bakteriális Gombás Verrucosus (szemölcs) HPV Condyloma acuminátum (HPV) Molluscum contagiosum (POX)
Bakteriális dermatitis
Verruca vulgaris HPV
Desmosomal, hemidesmosomal, non-hemidesmosomal basement membrane and transglutaminase autoimmunity D HD BM Transglutaminase 3 a u t o a n t i b o d i e s Immune complexes Pemphigus Pemphigoid Dermatitis herpetiformis
Bullózus dermatózisok Pemphigus vulgaris Bullosus pemphigoid Autoimmune: anti-desmoglein Ab (cell junction) Dermatitis herpetiformis Gluten allergy
Pemphigus foliaceus pemphigus vulgaris bull. Pemph derm. herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
SLE Butterfly rash
SLE H.E.: Lysis of basal cells of the epidermis Granular immunodeposites along the dermo-epidermal junction. IF
SCLERODERMA Characteristic appearence of the face of a patient with scleroderma due to severe fibrosis of the dermis.
PATHOGENESIS OF THE SCLERODERMA Immunologic hypothesis Unknown antigen, accumulation of T-cells in the skin Vascular hypothesis In the early phase of SS an injury to the microvesiculature always detectable
Extensive deposition of dense collagen in the dermis with absence of appendages.
Benignus tumorok és rákmegelőző állapotok (hám) Seborrheás keratózis Sebaceous adenoma (MSH1/MLH2: Muil- Torre sy) Acantosis nigricans (EGF) Solaris keratózis UV Bowen betegség ISCC (anogenitalis) keratoacathoma
Bőrdaganatok hisztológiai felosztása I. Az epidermis benignus és malignus tumorai II. Benignus és malignus melanocytás daganatok III. Bőrfüggelék tumorok IV. A bőr lágyrésztumorai - fibrosus és fibrohistiocytaer tumorok - érdaganatok - a zsír-, izom-, csont- és porcszövet tumorai - neurogen tumorok V. Cutan infiltrátumok, lymphomák VI. Áttéti daganatok
Elastosis Chr. Gyulladás solar keratózis epith. Dysplasia
Keratosis seborrhoica-variánsok
Malignus felhámdaganatok Basalis carcinoma (Kromprecher) UV Carcinoma planocellulare (UV) Carcinoma verrucosum
Basalioma Krompecher A leggyakoribb emberi rosszindulatú daganat Nincs a statisztikákban Nem metasztatizál PTCH mutáció (SHH jelpálya) P53 mutáció
Carcinoma planocellulare invasivum
Melanocytás daganatok patológiája
Junctionalis naevus Intradermalis naevus Compound naevus
Melanoma malignum patológiája
Malignus melanoma Szuperficiálisan terjedő UV Noduláris UV CSD: chronic sun damage (solar keratosis) Intermittent sun exposure Acrolentiginosus non-uv Mucosalis non-uv
MC1R GRIN2A GNAQ,GNA11 CDK CDKN2A KIT (EGFR) (MET) Cell surface N-RAS B-RAF MAPK nucleus MITF p53 PI3K AKT mtor PTEN Genetikailag károsodott jelpályák melanómákban
Malignus melanoma UV-indukált: BRAF mutáció (vagy N-RAS) Non-UV: c-kit mutáció Örökletes: p16 mutáció CDKN2A
Epidermalis invázió ulceráció A B C Felszines növekedés (SSM) D * E Vertikális növekedés
Melanoma malignum prognosztikus faktorai Tumorvastagság (Breslow) Invázió szintje (Clark) I-V
A melanóma malignum progressziója Limfatikus terjedés Hematogén terjedés intracutan
A B C Őrszemnyirokcsomó regionalis MART1 Melanoma markerek: Melanosomalis markerek HMB45, MART1, tirozináz
10 éves halálozás (%) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 tumor vastagság (mm) Áttétképzés: Bárhová: Tüdő, máj, agy, csont, zsigerek nyálkahártyája % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0.0 1.0 2.0 3.0 4.0 N stádium E T Exitus túlélés
A bőr lágyrésztumorainak patológiája A dermális kötőszövet tumorai Fibrohistiocytaer tumorok Ér-és nyirokér eredetű tumorok Simaizom eredetű tumorok Az idegszövet tumorai
Dermatofibroma/dermatofibrosarcoma
NF1 mutáció E E G G F F P R R P Grb2 SOS NF1 STAT1&3 PTEN PIK3R1 PIK3CA Ras GTP / Ras* PLCε PLCγ AKT mtor BRAF MEK PKC Erk Dermatofibrosarcoma protuberans
Pyogen granuloma Angiokeratoma Senilis (cherry) angioma Targetoid hemosideroticus haemangioma
HSV8
Kaposi -sarcoma
Cutan T-sejtes és NK-sejtes lymphomák Mycosis fungoides CD4 Sézary syndroma CD4 Felnőttkori T-sejtes (adult T-cell) leukaemia/lymphoma Primer cutan CD30+ lymphoproliferatív megbetegedések: Primer cutan anaplasticus nagysejtes lymphoma (CD 30 +) Lymphomatoid papulosis Subcutan, panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma Extranodalis NK (natural killer) T-sejtes lymphoma, nasalis típus Primer cutan perifériás T-sejtes lmphoma, NOS Primer cutan agresszív epidermotrop CD8+ T-sejtes lymphoma Cutan g/d T-sejtes lymphoma Primer cutan CD4+ kis/közepes méretű pleiomorph T-sejtes lymphoma
Mycosis fungoides
A bőr nem lymphoid jellegű infiltrátumai (histiocytosisok) Kialakulásukban fontosabb sejtvonalak: Monocyta, csontvelő-eredetű dendritikus sejtek, FDC, dermalis dendrocyták, plasmocytoid dendritikus sejtek Főbb betegségek: Langerhans sejtes histiocytosis Xanthogranuloma- csoport Indeterminált sejtes histiocytosis
CD1a marker!!! B-RAF mutáns daganat!!!!! Langerhans-sejtes histiocytosis
Cancer of Unknown Primary CUP Első tünet: bőráttét: hol a primer? Vastagbélrák: hasi bőr régió
veserák Tüdőrák vastagbélrák CUP