A RITKA ESETEK PÁROSÁVAL JÖNNEK? - Avagy tüdősequestració két eset kapcsán dr. Dankházi Levente dr. Szabó Albert- dr. Kónya Júlia Anna dr. Bartek Péter Petz Aladár megyei Oktató Kórház Radiológiai Osztály Győr
ESETISMERTETÉS 28 éves nőbeteg. Anamnézisében komolyabb megbetegedés nem szerepel, pectus excavatusa ismert. 2015 novemberében került felvételre kórházunk pulmonológiai osztályára bal alsó lebenyi pneumoniával.
ESETISMERTETÉS Felvételkor készült mellkasröntgen vizsgálaton a basison bal oldali, pneumonia gyanúját keltő transzparenciacsökken és ábrázolódott. A betegnél antibiotikumos kezelést kezdtek.
ESETISMERTETÉS Kontroll vizsgálat alkalmával a beteg gyulladásos paraméterei javultak, panaszai enyhültek, majd megszűntek. A kezelést követően készült mellkasröntgenfelvételeken viszont a bal alsó lebenyi árnyék gyakorlatilag nem változott.
ESETISMERTETÉS Egy hónappal a kórházi ápolást követően a pulmonológus mellkas CT vizsgálatot kért a radiológiailag nem regrediáló pneumonia miatt. A CT-n tüdősequestrationak megfelelő kép látható.
ESETISMERTETÉS
ESETISMERTETÉS A pulmonológiai, radiológiai és mellkassebészeti team műtétet javasolt. A beteg január végén kórházunk mellkas sebészeti részlegén operációra kerül volna, de műtétre várva áldott állapotba került, így azt szülés utánra halasztották.
ESETISMERTETÉS 7 éves kislány. Korábbi anamnézisből kiemelendő: 2009-ben felső légúti hurut, 2010-ben pneumonia és otitis 2011-ben két alkalommal szintén pneumonia miatt kórházi kezelésben részesült. 2012-ben szénmonoxid intoxicatio 2014 januárjában alvási apnoe syndroma, gátolt orrlégzés miatt tonsillotomia és adenotomia történt, műtétet követően ismételt apnoék miatt 2 napig Gyermekintenzív Osztályon obszerválták.
ESETISMERTETÉS Kórházi felvételét megelőzően kb. egy hétig tartó, láztalan állapotban történő köhögés miatt háziorvos mellkasröntgen vizsgálatot kért. Fizikális vizsgálat során a jó általános állapotú, láztalan gyermek jobb tüdőbázisa felett enyhén halkult légzési hangok hallhatók.
ESETISMERTETÉS Jobb oldalon dorsobasalisan 3 cm átmérőjű tüdőtályognak imponáló üregárnyék ábrázolódott nívóval.
ESETISMERTETÉS Gyermekpulmonológus javaslatára a felmerülő tüdőtályog gyanúja miatt 5 napig parenteralis antibiotikum terápiában részesült.
Kontroll mellkasröntgenen a korábban leírt elváltozás mellett 2 hasonló, szintén tályognak tűnő képlet ábrázolódott.
ESETISMERTETÉS A folyamat progressziója miatt mellkas CT vizsgálat történt, A vizsgálat igazolta a levegőt is tartalmazó folyadékgyülemeket, illetve az érintett területnek megfelelően egy, az aortából eredő vaskos aberráns tápláló artériát, mely sequestrationak felel meg.
ESETISMERTETÉS 2016.05.23. kórházunk gyermeksebészeti osztályán műtét történt, az alsó lebeny kifejezetten destruált volt, benne több gennyes cavernak volt megfigyelhető, így takarékos resectiora nem volt lehetőség, az alsó lebeny eltávolításra került. A beteg jól van, azóta otthonába távozott.
2016.05.20. 2016.05.24
Az intraoperatív képek dr. Vaszari Zsolt gyermeksebész anyagából származnak
TÜDŐSEQUESTRATIO A bronchopulmonalis előbél malformáció Előfordulása 0,1%. A tüdő normális szerkezetű szövetétől független, nem kapcsolódik a bronchusfával. Két típusa ismert, az intralobaris (75-86%) és az extralobaris (14-25%). Közös jellemzőjük, hogy jelentős átmérőjű artériából kapnak vérellátást az aorta felől.
INTRALOBARIS SEQUESTRATIO Az intralobaris sequestratio az érintett tüdőlebenyen belül helyezkedik el, általában az alsó lebenyben. 60% -ban a bal posterobasalis szegmentumban 40 %-ban a jobb alsó lebenyben. A vénás elvezetésük a vena pulmonalisok felé történik.
INTRALOBARIS SEQUESTRATIO Diagnosztizálása késő gyermekkorban gyakoribb, sokáig lehet tünetmenetes, visszatérő pneumoniák hívhatják fel rá a figyelmet.
EXTRALOBARIS SEQUESTRATIO Az extralobaris sequestratio általában a diaphragma és a bal alsó lebeny között található. 10 %-ban megjelenhet a rekesz alatt is. Saját pleuraborítása van, mellyel elkülönül a környező tüdőállománytól. Ez a típus általában újszülött kori légzési zavarokat, cyanosist, fertőzést okoz. 50-60 %-ban társulhat egyéb fejlődési rendellenességgel is, úgymint rekeszsérv, congenitalis cysticus adenoid malformácio, lobaris emphysema és szívfejlődési rendellenesség.
TÜDŐSEQUESTRATIO Mindkét esetben visszatérő pneumonia, obstructiv bronchitis tünetei, köhögés, csökkent terhelhetőség utalhat a malformációra. Szövődményként bal-jobb shunt, visszatérő infekció alakulhat ki.
TÜDŐSEQUESTRATIO A diagnosztikában prenatalisan UH-nak és az MR-nek van szerepe. Postnatalisan a mellkas röntgennek, az UH-nak (Doppler UH-gal együtt) és a CT-, illetve az MR-angiographiának van jelentősége. A diagnosztikában az extra- és intralobaris sequestratio általában nem különíthető el, de ennek preoperatív jelentősége nincsen. A kezelés legtöbbször műtéti megoldást jelent, tünetmentes esetben követés is elegendő lehet.
TÜDŐSEQUESTRATIO KÖVETKEZTETÉS A tüdősequestratio egy ritka, előbél eredetű malformáció, de gondolni kell rá, ha gyermekkorban azonos lokalizációban visszatérő infekció jelentkezik. Esetünkben egy 28 éves nőbetegnél és egy 7 éves leánygyermeknél egy nap különbséggel diagnosztizáltunk tüdősequestráciot.
TÜDŐSEQUESTRATIO KÖVETKEZTETÉS A ritka esetek ritkán fordulnak elő, de olykor megtörténhet, hogy rövid időn belül két hasonló esettel is találkozunk. Vajon ez pusztán a véletlen műve, vagy szerepet játszik benne, hogy szemünk élesebbé válik az adott ritkaságra?
KÖSZÖNÖM SZÉPEN A FIGYELMET!