NOE Egészségközpont Katona Erzsébet dr 2015-03-21

Korai detekció, korai ellátás kritikus a beszéd, nyelv és kognitív fejlődés szempontjából Klasszifikáció Típus Mérték Konfiguráció Keletkezés időpontja Etiológia Beszédfeljődésre gyakorolt hatások

Viselkedési változásokon alapuló Reflex audiometria Játékaudiometria Tisztahang audiometria Beszéd audiometria Elektroakusztikai Tympanometria Akusztikus reflex regisztráció Otoakusztikus emisszziós mérések Elektrofiziologiai Kiváltott válasz audiometria (Rövid, közép és hosszú latenciájú akusztikausan kiváltott elektromos potenciálok) Vesztibularis tesztelés

0-6 hó Reflex audiometria Kiváltott válasz audiometria (ABR, SSEP) Magas frekvenciás tympanometria OAE 6 hó 2és1/2 év Tisztahang audiometria (visual reinforcement audiometry) Alacsony frekvenciás tympanometria OAE 2½ to 5 years Tisztahang audiometria (játék) Alacsony frekvenciás tympanometria OAE Minden életkorban kiegészítendő objektív, kiváltott potenciálok valamelyikével

-20 0 20 Range of normal hearing 40 60 80 100 125 250 500 1k 2k 4k 8k

Hearing Level in db (ANSI-96) Frequency in Hz 250 500 1k 2k 4k 8k 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110

Spontán emisszió Kiváltott emisszió Distortion product OAEs (DPOAEs) Transiently Evoked OAEs (TEOAEs).

Az auditoros neurális pályarendszer működésének feltárása a cochleától az auditoros cortexig 5 típus Electrocochleography (ECoG) Auditory Brainstem Response (ABR) Steady State Evoked Potentials (SSEP) Middle Latency Response (MLR) Late Latency Response (LLR)

A hallóideg összetett akciós potenciálja

A 3 KHz. körüli hallásküszöböt az az intenzitásszint jelzi, ahol az V. hullám megjelenik

Rövid Kp. Hosszú

Agytörzsi, frekvenciaspecifikus válaszok

újszülött szűrővizsgálatokra rendszerint a TEOAEs and/or automated ABR t használják Későbbi életkorokban ( óvodás és iskolás korban ) is szükséges a hallásszűrés

Hearing Level in db (ANSI-96) Frequency in Hz 250 500 1k 2k 4k 8k 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 Normal 0 to 20 db HL Mild 20 to 40 db HL Moderate 40 to 60 db HL Severe 60 to 90 db HL Profound 90+ db HL

Noise Reverberation Distance A hallási környezetek hatása Articulation Orientation

Dg. felállítása minél hamarabb! Eléri azt a mértéket, amit már segíteni kell? Egy vagy kétoldali a hcs? Hallók + kiegészítők Tactilis eszközök? Implantáció? Kombinációk?

Vezetéses Szensorineurális Kevert CAPD (Central Auditory Processing Desorder)

Veleszületett Születéskor már fennálló Vezetéses, szenzorineurális Később jelentkező Szenzorineurális, 50 %-ban genetikailag determinált Szerzett Intrauterin Születés körül Később

Gyermekkori permanens kongenitális prevelancia: 1-3 / 1000 születés Postnatalis (UK): > 40 db: 1.06 / 1000 születés től 1.65-2.05 / 1000 születés 9 éves korban ) Minden 9 éves halláscsökkent gyermek halláscsökkenése 35-50 %-ban postnatalis. A gyermekkori permanens hallási fogyatékosságnak a leggyakoribb oka a SNHL és ezek közül 20-30 % súlyos fokú 18 év alatt a SNHL becsült előfordulása 6 /1000

A Siket gyermekek 30 %-a járulékos fogyatékossággal is küzd Egyoldali hcs: 3.4-34 / 1000 gyermek

Familiáris Craniofacial annormalitások Méhen belüli fertőzések Súlyos hyperbilirubinaemia NICU (Neonatal Intensive care Unit)első 2 nap Légzési elégtelenség Prolongált mechanikai ventilláció SNHL-al együttjáró syndrómák A KORAI FELISMERÉS JELENTŐSÉGE: Univerzális Újszülöttkori hallásszűrés!!

Hallókészülék Lég és csontvezetés Hagyományos és implantált (középfül impl. és BAHA) Cochleáris implantátum A fejlődési rendellenességhez alkalmazkodó különböző típusú és hosszúságú implantátumok Hibrid implantátumok Kevert megoldások( hallókészülék az egyik oldalon, CI a másikon)

A korrekt ellátásnak lehetőleg az életkor 6. hónapjáig meg kell történnie azért,hogy a siket vagy nagyothalló gyermek életkora 7-8 éves koráig utolérje fejlődése minden területén a nem károsodott társait. A Habil/Rehabil. nem egyszakmás, hanem multidiszciplináris feladat kezdve a hallás felmérésétől, a korai fejlesztéstől a későbbi életszakaszokig.

Legújabb: izgalmas kihívás a neurális epithelium és a ganglion neuronok gén th-val történő regenerálása, az ős sejtek implantációja vagy az embrionális élethez hasonló fejlődési és érési folyamatok újra aktiválása. Mi kell tehát a hatékony rehabilitációhoz? Innováció az etiológiában és a menedzsmentben Univ. Újszülöttkori Hallásszűrés A genetikai dg. fejlődése A kpi idegrendszeri funkcionális képalkaotó eljárások alkalmazása

Vezetéses halláscsökkenés (nem érintem az átmeneti, gykori felsőlégúti hurutos állapotokkal összfüggőket, ezek gyógyításához jó fül-orr gégész kell és nem annyira rehab. kérdés. Az elnyújtott, vagy állandó kpfülgyulladások azonban a chr. fennálló vezetéses hcs. Miatt visszavethetik a gyermeket a fejlődésben, ezért átmenetileg szoktunk vezetéses hallókészülékkel segíteni. Ugyanígy a sikertelen műtéti beavatkozások után is sz. lehet hallásrehabilitációra.

Egyre több felismert eset gyermekeken Legtöbbször az ok ismeretlen marad A hallásküszöb gyakran ép és néha nem járul a tünetekhez beszédértési aar sem Jellemzők Problémás a hang lokalizálás és lateralizálás Az auditors séma felismerés zavara Temporális integráció és discriminálás zavara Zavaró háttérzajban rossz hallás és értés A dg nehéz és multidisciplináris feladat Jel/Zaj arány javítása pl. az osztálytermekben

Károsodhatnak: Hallóidegrostok (preszinaptikus rostok), belső szőrsejtek Szinapszisok az axonok és a receptorok között (post szinaptikus idegrostok) Tünetei: nincs BERA vagy deszinkronizált rossz a verbális üzenet felfogása zajban van CMP (cochlear Mic. Potential) van otoac. emissio

Magikterus Neonatalis hypoxia stb Gyakra más systemás neurodegeneratív betegségekkel együtt

CT: agyalapi, belsőfül trauma, belső fül csontos részének diszpláziája, tág vestib.aqueductus syndr., belsőfül obstrukció, facial nerve pozíció, belső hallójárat, hallócsontláncolat, cholesteatoma Nagy felbontású MRI: membranosus labyrinth, a centr. aud. pálya sérülése a belső hallójáratban, kisagy-hídszöglet, agytörzs és a cerebralis cortex. CI kontraindik: abs: cochl. ideg aplasia

A cochlea a terhesség 26 hetére teljesen kifejlődik,de az auditoros cortex még a születéskor is éretlen és nagyon plasztikus marad a fejlődés folyamán, azaz a plaszticitás a cochleától a cortexig felfele midnegyre nagyobb mértékű.nő- A plaszticitás vonatkozik a szinapszisokra, a neurális hálózat szinkronizációjára és a neurális hálózaton belüli inter-neurális kapcsolatok mintájára is.

1. Synaptogenesis mely független az aud. inputtól és befejeződik az intrauterin életben amikor a thalamicus afferens rostok elérik a cerebrális cortexet. 2. A sensoros afferentáció által vezérelve újramodelleződnek a synapszisok. Az auditoros rendszerben bekövetkező folyamatos plasztikus átrndeződés és a hangok érzékelése vezet a a tonotopikus térkép szerveződéséhez az agykéregben

Alapelv: binaurális illesztés, kivéve ha kontraindikáció áll fenn Általában BTE illetve csontvezetéses halláscsökkenés esetében csontvezetéses vibrátor A kezdeti erősítés és kimenő teljesítmény pontosítás az ismétlődő hallási teljesítmény megítélése alapján szükséges Együttműködés a korai fejlesztőkkel és pedagógusokkal

Hallásküszb megállapítása: Szubjektív, objektív megközelítések A hallókészülék frekvenciamenetének, frekvenciánkénti erősítésének és kimenő teljesítményének a hallásküszöb értékeihez való igazítása A hallókészülék működésének verifikálása Az eredmény validálása

Rehabilitációs cél: Mivel ezek a diszfunkciók legnagyobbrészt felelősek a beszéd megértéséért zajos háttérben ezért a cél a Jel/zaj arányának javítása Környezet zajtól való tisztítása Növelni a jel fülbe jutó mennyiségét a zajjal szemben Egyéni és csoportos eszközös megoldások

A legmodernebb szolgáltatásokkal felszerelt hallókészülék sem lehet elégséges a jel/zaj arány javítására Személyre szabott FM rendszer szükséges Megfelelően beállított távoli mikrofon configuráció és általában fejhallgató használata fülilleszték helyet

Korai feltárás és ellátás: 3-6 hó között Jav: kp és nagy fokú SN halláscsökkenésre, a hatásfoka a korábban felsorolt aetiológiai tényezőktől is függ A digitalizálás lehetővé tesz komplex jelfeldolgozó rendszerek létrehozását a beszéd értésének javítására és a zaj csökkentésére Kompresszió, vezeték nélküli összeköttetések, dirmi., stbillesztő rendszerek Különböző kiviteli formák és teljesítmények Kiegészítő FM rendszerek

Csecsemő és gyermekkorban kizárólag fülmögötti és korrekt illesztékkel ( nem nyitottan! ), binaurálisan. NE!!! IGEN!!!

8 hónaposnál idősebb, de ma már fiatalabb is. Idősebb gyermek ha a kommunikációban már különböző hangok vokalizációjára képes A fontos beszédelemek a beszédspektrumban nem tehetők hallhatóvá hallókészülékkel (pl. a 2000 Hz javított küszöbe 70 db-es átlagos bemenő beszédjel esetében nem emelhető 30 db fölé) Motivált, kooperációra kész család reális elvárásokkal

csecsemő vagy gyermek aki a C.I. feltételeinek megfelel bilaterális C.I-ba kell részesüljön mégpedig szimultán módon és a definitív halláscsökkenés dg.-ának felállítása után a legkorábbi időben. A műtétnek atraumatikusank kell lenni a még meglévő cochleáris funkciók megőrzése miatt, minimalizálva a cocleáris károsodásokat és lehetővé téve a könnyen kivitelezhető implantátum cserét.

FULLY IMPLANTABLE HEARING DEVICE Nick Pergola Otologics USA Alain Yazbeck Otologics EU

A pre és potlingualis siket gyermekek hallásrehabilitációjára Felnőttek rehabilitációjára A processor az akuszikai szignált elektromossá alakítja és a modiolus közelébe betekert elektróda már elektromosan ingerli az idegsejteket A felfogott hang nem hasonlítható a normális halláshoz, de intenzív tréninggel megtanítható.