A NŐI NEMI SZERVEK FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI DR. Bokor Attila egyetemi adjunktus Tantermi előadás
Bevezetés A müllercsövekből (MD) képződnek : tubák, uterus, cervix és a vagina felső része Agenesis - duplicatio. Vese és skeletalis anomaliákkal együtt Tünetei: primer amenorrhea, menstruaciós rendellenességek, infertilitás terhesség alatti szövődmények Kezelés: szexuális élet lehetővé tételeterhesség kiviselése
INCIDENCIA Teljes népesség 0.1-3.5% - Byrene et al Fertilis nők 4.3% Infertilis nők 3.6% Sterilitas miatt kezeltek - 2.4% Recurrens Abortus: 5-13% - Grimbizis et al
ETIOLOGIA Dysregulatio: a differentiatio, migratio, fusio és canalisatio Vese fejlődési rendellenességekkel együtt Ritkán cardialis anomaliákkal Lehetséges okok: Intrauterin infectio, genetikai tényezők, Teratogenek pl. Thalidomide.
GENETIKAI HÁTTÉR Sporadicus Familialis Multifactorialis Autosomalis dominans Autosomalis recessiv X hez kötött GALT variáns (Galactose 1 phosphate uridyl transferase enzyme defect) Lehetséges gének :- HOXA 9, 13 és WNT 4
Embryogenesis
Development of ducts mesonephric ducts and tubules degenerate (epioophorone) paramesonephric ducts cranial part uterine tubes caudal parts fuse uterovaginal primordium formation of broad ligament
Development of vagina from uterovaginal primordium and urogenital sinus (US) two sinovaginal bulbs appearing of vaginal plate (VP) elongation and luminization (11th week) mesenchyme between US and VP - hymen
CLASSIFICATIO 1988 American Fertility Society classification
Female genital system ovary uterine (fallopian) tube womb (uterus) vagina external genitalia
American Fertility Society Classification of Mullerian Anomalies
INCIDENCIA AFS-szerint uterus arcuatus 32.8% uterus septus 33.6% uterus bicornis 20.0% uterus unicornis uterus didelphys 33%
REPRODUCTIORA GYAKOROLT HATÁS Infertilitas Endometriosis EUGR Recurrent Pregnancy Loss Koraszülés, IUGR, magzati fekvési rendell. Uterus dysfunctio Uterus ruptura Perinatalis morbiditas és mortalitas NŐ
DIAGNOSIS Klinikum Hystero salpingogram Sonosalphingogram -HYCOSY MRI 100% siker Hystero- laparoscopia Laparotomia
Vulva fejlődési rendellenességei Vulva és a hüvely alsó 1/3 atresia Labiumok fusioja Congenitalia adrenalis hyperplasia. Hymen imperforatus Fusio a sinovaginalis bulbusok között a vestibulumban Pimer amenorrhea és hematocolpos
Vagina fejlődési rendellenességei Vaginalis agenesis Vaginalis atresia Vagina duplex Septum vaginae Longitudinale Transversum
Szülészeti jelentőség Teljes mullerian agenesis terhesség lehetelen az uterus és vagina hiánya miatt Urologiai abnormalitások 30% Teljes vagina atresia közösülési nehézség Partialis atresia- szülési akadály
Cervix fejlődési rendellensségek Atresia. Incomplet vagina és uterus fejlődéssel kombiláltan Cervix duplex Septalt és duplex forma is gyakran társul longitudinalis hüvely septummal. Cervix septus
MAYER ROKITANSTY KÜSTER HAUSER SYNDROMA Primer amenorrhea Feminin külső Rövid vagina Testicularis feminisatios syndroma
Class I
Kivizsgálás Karyotypizálás TVS/MRI Hormon assay IVP + vese UH Diagnosticus Laparoscopia
Kezelés Vagina Reconstructio Vagina plastica : Mac Indoes; Williams vulvovaginoplastica, Vecchietti műtét Fertilitas nem lehetséges Psychoterápia
Képalkotók: UTERUS UNICORNIS HSG 3D USG MRI
Uterus UNICORNIS Élveszülési arány 43.7% Abortus ráta 35-43% Koraszülés 27% Terminus közelben szülés 31%
NONCOMMUNICALO RUDIMENTER szarv * tuba (nyíl) átjárható*
DIDELPHYS Incidencia: 11% Tipusok : Totalis Septum Partialis Septum Transvers Septum
Class III
DIDELPHYS UTERUS HSG 3DUSG MRI
UTERUS DIDELPHYS
Sebészi kezelés Obstructio esetén - A lezárt szarv eltávolítása Non obstructio - Strassmann metroplastica -ritkán
DI DELPHYS Terminusban 20% EUGR 2.3% Abortus sp. 20% Élveszülés 68% Koraszülés 24%
UTERUS BICORNIS Incidencia - 20% bicornis bicollis bicornis unicollis
Class IV
UTERUS BICORNIS Anna Lev-Toaff, MD, Thomas Jefferson University, PA
Képalkotók: UTERUS BICORNIS HSG 3D USG MRI
Sebészi kezelés Metroplastica csak recurrens abortus esetén Strassmann műtét Laparoscopia vagy Laparotomia
UTERUS BICORNIS
UTERUS SEPTUS Incidencia : 33.6% Típusai: complet incomplet Renalis anomaliák ritkák
Class V
Tünetek Dyspareunia Dysmenorrhoea Infertilitas
KÉPALKOTÓK: UTERUS SEPTUS HSG USG 3DUSG MRI
Sebészi kezelés Hysteroscopos Septum Resectio- Metroplastica
UTERUS SEPTUS
UTERUS Arcuatus 1cm-nél kisebb bebultosulás Incidencia : 32.8%
Képlakotók : UTERUS ARCUATUS HSG 3D USG MRI
DIAGNOSIS & Kezelés HSG MRI IVP és vese UH Hysteroscopia Resectio indokolt
T SHAPED UTERUS
T SHAPED UTERUS- terápia Lateralis metroplastica Cerclage kötelező
Köszönöm a figyelmet