25. fejezet. Dermatológiai károsodások

Átírás

1 25. fejezet Horváth Attila Berecz Margit Juhász Ferenc Kárpáti Sarolta Kohánka Valéria Kullmann Lajos Marschalkó Márta Somlai Beáta Somlay Géza Temesvári Erzsébet Várkonyi Viktória

2

3 Általános rész A bôr funkcionális anatómiája, károsodásai Horváth Attila A bôr felépítése A bôr nagy kiterjedésû felszínével (1,6 1,8 m 2 ) összeköti a szervezetet a környezettel, ugyanakkor izolálja attól. Három fô rétegbôl áll. Hám (epidermis). Négyféle sejtbôl épül fel, ezek: az elszarusodó keratinocyták, a bôrfestéket (melanint) termelô melanocyták, a phagocytosist végzô ún. Langerhans-sejtek, a Merkel-sejtek. A hám ereket, idegeket nem tartalmaz. Anyagcseréjét passzív diffúzióval, az irha felôl biztosítja. A hámban öt réteget különböztetünk meg: stratum basale itt vannak az osztódó sejtek, stratum spinosum tüskéssejtes réteg, stratum granulosum, stratum lucidum, stratum corneum elszarusodott réteg. A többrétegû hámréteg rugalmassága, feszes zárása, hidrofób anyagai révén biztosítja a szervezet védelmét a mechanikai ártalmakkal, vegyi anyagokkal, sugárzással, fertôzéssel szemben. A hámrétegben két folyamat zajlik: sejtosztódás a bazális rétegben és keratinizáció. Az elszarusodás zavarai a parakeratosis, a hyperkeratosis és a dyskeratosis. Irha. Vastagsága 3 mm, sejtekbôl, rostokból és alapállományból áll. A sejtes állomány alkotói: a kollagént termelô fibrocyták, a macrophagtermészetû hystiocyták, a heparint, szerotinint és egyéb mediátorokat tartalmazó hízósejtek. A rostos állomány 90%-át kollagénrostok képezik, melyek a bôr mechanikai ellenállását biztosítják. Az elasztikus rostok a bôr rugalmasságához járulnak hozzá. Az alapállomány tölti ki a sejtek és a rostok közötti teret, elsôsorban vizet, elektrolitokat és mukopoliszacharidokat tartalmaz. Subcutis (bôralja). Zsírszöveteket, ereket, idegeket tartalmaz. Feladata a hôszigetelés, s a mechanikai ingerek tompítása. A bôr járulékos szervei A haj és a szôrzet a szôrtüszôben képzôdik. Feladatuk a mechanikai védelem (orr, szem, fülnyílás) és az érzékelés. A köröm a kéz- és lábujjakon elhelyezkedô szarulemez, mely védi az ujjakat. A bôr mirigyeinek, a faggyúmirigyeknek a váladéka, a sebum alkotja a bôr zsírköpenyét. A verejtékmirigyek váladéka a verejték, ami részt vesz a hôszabályozásban és a mikrobák elleni védelemben.

4 FEJEZET A bôrben találhatók még: Izmok. A musculus erector pilorum (szôrszálemelô izom) összehúzódása kiüríti a faggyúmirigyet, és összehúzásával hôt termel. Idegek. A bôr legfontosabb idegelemei a receptorok. Nyirokerek. A szövetnedvet (nyirkot) vezetik el a bôrbôl. Erek. Az erek a bôrben szövevényes hálózatot plexusokat alkotnak. Biztosítják a bôr anyagcseréjét, döntô szerepük van a hôszabályozásban. A szimpatikus stimuláció a bôrerek szûkületét, hiánya a tágulatát eredményezi. (Az ujjak bôre kritikusan érzékeny a hidegre. A fokozott szimpatikus tónussal bíró egyéneknél hidegre a bôr erei tartósan összehúzódnak, s ez ischaemiát okozhat. A jelenség betegség formájában jelentkezô változata a Raynaud-kór). A bôr funkciói Védelmi funkció. A bôr védi a szervezetet a környezet károsító hatásaival szemben. A védelmi funkció egyaránt érvényesül a mechanikai, a kémiai és a biológiai behatásokkal szemben. A mechanikai védelmet a hámréteg sajátos rácsszerû felépítése, az elszarusodott réteg keménysége, elaszticitása, az irha szilárdságát és rugalmasságát egyaránt biztosító rosthálózata, a subcutis zsírjának tompító szerepe révén éri el. A fényvédelem elsôsorban a napfény UV-sugarainak megszûrése, elnyelése terén fejezôdik ki. A bôr az UV-sugárzáshoz pigmentációval és fokozott keratinizációval adaptálódik, ezzel fényvédô képessége növekszik. A melanin hiánya (albinizmus) vagy mennyiségének csökkenése esetén ez a reakció hiányzik. Számos gyógyszernek, vegyszernek ismert a fényérzékenyítô hatása, mely fokozott reakcióval, erythemával, oedemával, pigmentációval, desquamatióval jár. A bôr viszonylag érzékeny az ionizáló sugárzásra. Mérsékelt fokú besugárzásnál is nekrotizálhat a bôr és az alatta lévô kötôszövet. A vegyi ártalmak elleni védelmet a bôr ún. barrier funkciója biztosítja. A bôr megakadályozza a kémiai anyagok többségének felszívódását. A legnagyobb ellenállást az epidermis biztosítja. A dermis egy igen porózus membrán, mely számos anyagot átenged. Ennek következtében az intakt bôrön keresztül is számos anyag bejuthat a szervezetbe. Így pl. a nonpoláris szén-tetraklorid vagy a vérben és zsírban egyaránt oldódó fenolok a bôrön át felszívódnak. Bizonyos gázok is átjutnak a bôrbarrieren. Anorganikus ionok, nagy molekulájú vegyületek, egyéb toxikus anyagok viszont csak az epidermális réteg károsodása esetén jutnak be a szervezetbe a bôrön keresztül. A bôr a mikroorganizmusok elleni védelem elsô vonalába tartozik (25.1. ábra). E védôréteg hatásának eredményeképpen az intakt bôrön át a mikroorganizmusok nem jutnak át. A bôr saját mikroflórája hozzájárul ehhez a védelemhez. A rezidens flóra csak az egyensúly megbomlása, a szervezet legyengülése vagy a bôr károsodása esetén okoz fertôzést. Az epidermisz száraz, keratinizált felülete kedvezôtlen viszonyokat teremt a mikroorganizmusok számára. A mikrobák növekedését gátolják a zsírsavak és a verejték savas hatása. Bizonyos mikroorganizmusok behatolnak a szôrtüszôbe, s ott folliculitist okozhatnak. A legszámottevôbb behatolási kaput azonban a bôr mikroszkópos és makroszkópos károsodásai képezik: sérülések, felázások, égések, bôrhiányok. Gyakran nyitnak a fertôzéshez kaput a rovarok, melyek nyálával kórokozók juthatnak a szervezetbe. Immunológiai funkció. A bôr az immunrendszer része, gyakorlatilag immunszervként mûködik. A különbözô mechanizmusoknak megfelelôen eltérô a bôrön megnyilvánuló immunválasz jellege is, mely lehet: Azonnali anafilaxiás típusú túlérzékenységi reakció, mely a bôrön leggyakrabban urticaria formájában jelentkezik: a hisztamin vazodilatációt (hyperaemiát), a helyi permeabilitás fokozódását, s a bôr néhány perc alatt be-

5 25. FEJEZET ábra. A test felszínei mint a mikroorganizmusok behatolási kapui és tartózkodási helyei következô duzzanatát eredményezi. Méhés darázscsípés, bizonyos gyógyszerek (penicillin) gyakran elôidézhetik. Atópiás egyének hajlamosabbak a kialakulására. Az atópiás allergiás reakciók az immunrendszer rendellenes válaszaiból adódnak. A hajlam öröklôdik, nagy mennyiségû IgE jelenléte jellemzi. Antitestdependens, citotoxikus reakció, mely thrombocytopeniát, agranulocytosist, hemolitikus anaemiát, szervspecifikus autoimmun betegséget eredményezhet. Immunkomplex mediálta túlérzékenységi reakció, amikor az antigén és az ellene képzôdött, leggyakrabban IgG-ellenanyagok komplexumai lerakódnak a különbözô szövetekben (pl. az erekben), ahol kiterjedt szövetkárosodásokat okozhatnak; urticaria, ízületi gyulladás, glomerulonephritis lehet hatásuk eredménye. A késôi típusú allergiás reakció bizonyos drogokra, vegyi anyagokra, kozmetikumokra, háztartási vegyszerekre alakul ki, T-sejtek aktiválódása következtében. Az ismételt expozíciókra a helper és a citotoxikus T- sejtek aktiválódnak. Jelentôs szövetkárosodást eredményezhet. Ide tartozik az allergiás kontakt dermatitis, a fotoallergiás reakció. Hôszabályozás. A bôr szerepe a hôszabályozásban kettôs: Hôizolátorként mûködik. E vonatkozásban fontos szerepe van a bôr alatti kötôszövetnek. A másik hôtároló tényezô a bôr keringési rendszere. A bôr arterioláinak összehúzódása, az arteriovenózus shuntök csökkentik a hôleadást. A szervezet hôleadásának döntô része is a bôrön keresztül történik a hôsugárzás, a hôvezetés mechanizmusát a ábra mutatja be. Ha a környezet hômérséklete alacsonyabb a test hômérsékleténél, sugárzás és hôvezetés útján történik a hôleadás. Magasabb környezeti hômérséklet esetén a hôleadás párologtatás útján történik (minden gramm víz elpárologtatása 0,58 kcal energiaveszteséget jelent). A párologtatás

6 FEJEZET Mechanoreceptorok. A mechanikai ingereket észlelik. Ide tartoznak a folliculusok receptorai, a szôrtelen bôrben lévô Meissner-testek, a szubkután szövetekben lévô Paccinitestek. A tartós tapintásérzést a Merkel-testek valósítják meg. Termoreceptorok. Két típusuk van, a hidegés a melegreceptorok. A Ruffini-testek a meleget, a Krause-testek a hideget érzékelik. Fájdalomérzô receptorok (nociceptorok). A szövetkárosodásra reagálnak. Az érzékelés csökkenése (hypoaesthesia) vagy hiánya (anaesthesia) kiterjedtségétôl, lokalizációjától függôen okoz funkciózavart ábra. A testhômérséklet csökkenésének mechanizmusa révén történô hôleadás szervei a verejtékmirigyek. A hôszabályozási mechanizmus fontos részét képezik a hô- (hideg, meleg) receptorok is. Regeneratív funkció. A bôr regeneratív funkciója a hámréteg állandó képzésében és a sebgyógyulásban nyilvánul meg. A bôr sebeinek gyógyulása történhet elsôdlegesen (per primam intentionem) és másodlagosan (per secundam intentionem). A másodlagos sebgyógyulás tátongó, fertôzött sebek esetén fordul elô. A sebgyógyulás eredménye lehet a sok kollagént tartalmazó, egyenetlen, kiemelkedô, ún. keloidos heg. A hegek kozmetikai károsodást eredményezhetnek. Érzékelés. A bôr az egyik legfontosabb érzékszervünk. Ezt a feladatot receptorhálózata útján látja el: Kozmetikai funkció. A faji és a populációs jellegzetességeknek megfelelô bôrszín, a bôr rugalmassága, fényessége, a függelékek normális állapota az egyén számára kedvezô megjelenést biztosít, mely a megfelelô önértékelés és társadalmi szerep betöltésének elôfeltétele. A kozmetikai rendellenességek lehetnek szín, forma-, felépülésbeli változások vagy ezek kombinációi. A kozmetikai rendellenesség megjelenhet betegség formájában, s lehet pusztán funkciózavar nélküli elváltozás (pigmentnaevus, lángnyelvnaevus, pigmentelváltozás). A kozmetikai rendellenességek általában nem is járnak funkciócsökkenéssel, ily módon nem befolyásolják a napi tevékenységét sem. Okozhatnak viszont önértékelési zavart, a környezettôl való eltávolodást, életmódváltozást, beilleszkedési és viselkedési zavarokat. Strukturális károsodások A bôrt és függelékeit érintik. Mutatkozhatnak a bôr bizonyos struktúráinak hiányában, elvesztésében (pl. az epidermis hiánya), az alkotóelemek tartalmának csökkenése, káros növekedése, mûködése (pl. allergiás reakció) formájában. Megje-

7 25. FEJEZET 1099 lenhetnek a bôrben mint szervben, annak egyes elemeiben, a celluláris, szubcelluláris struktúrákig bezárólag. Macula (folt). A bôr színének körülírt elváltozása. Megjelenhet pigmenthiány (vitiligo) és pigmentfölösleg (szeplôk) formájában. A vérfesték okozta színeltérés a purpura, az erythema, a teleangiectasia és az anémiás folt. A foltok megjelenhetnek idegen anyag (ásványi szemcsék, festékek, kozmetikai anyagok) bôrbe való jutása és implantálódása esetén is. A foltokat az érintett terület elhelyezkedésével, nagyságával, az elváltozás intenzitásával jellemezzük. A foltok funkcionális károsodást csak kozmetikai értelemben okoznak különösen vonatkozik ez a látható testrészeken, az arcon, a nyakon, a kézen mutatkozó elváltozásokra. Infiltratív bôrjelenségek. A papulák, göbcsék, az irha sejtes beszûrôdései összefüggô plakkokat alkothatnak. A göbök az irha teljes vastagságára terjedô, míg a csomók az irha mellett a subcutis infiltratív folyamatai is. Exszudatív bôrjelenségek. Az erek permeabilitásfokozódásának, sérülésének, a szövetnedvek felszaporodásának eredményei. Az urticaria a bôr allergiás vagy egyéb behatásokra jelentkezô, körülírt, gyorsan visszafejlôdô duzzanata. A hám rétegei, valamint a hám és az irha között létrejövô szabad folyadékgyülem a vesicula és a bulla. A hám intracelluláris folyadékgyüleme a spongiosis. A folyadékgyülemek elfertôzôdése következtében pyodermák, pustulák keletkezhetnek. Az intraepidermális hólyagképzôdés súlyosabb formája a lacunaképzôdés, amikor a hám rétegei között folyadékkal telt rések képzôdnek. A hám körülírt exszudatív jelenségei következtében a károsodott hámszövet leválik, hámhiány (erosio) alakul ki. Az exsudatív folyamatokat gyakran nekrobiotikus elváltozások a kötôszöveti rostok, sejtek degenerációja kísérik, melyek szövethiányok, fekélyek keletkezését eredményezhetik. A bôr folyamatosságának hiányai. Ezek közé tartozik az excoriatio (horzsolás), mely a hámon túl az irha felsô részére is ráterjed. Leggyakrabban a vakaródzás objektív jeleként fogható fel. A fissurák a gyulladt bôrön jelentkezô fájdalmas repedések. Leggyakrabban a testnyílások körül, a talpon, a kéz ujjain, a tenyéren jelentkeznek, de elôfordulhatnak bárhol a károsodott bôrön. Az ulcus a bôr mélyebb rétegeire, a bôr alatti szövetekre terjedô szövethiány. Szövetelhalás, fertôzés, sérülés következtében alakul ki. A fissurák és a fekélyek általában fájdalommal járnak, jelentôsen korlátozzák az adott testrész funkcióját. A sipoly (fistula) a bôrfelszínt és a mélyebb testrészeket, testüregeket összekötô rendellenes járat. Általában fertôzések (tályogok) következtében jön létre. Az irhára is ráterjedô szövethiányok hegesedéssel gyógyulnak. A hegek lehetnek vonalasak vagy hipertrofiásak. A szabálytalan, a bôr fölé emelkedô vagy bemélyedô, szabálytalan hegek a lokalizációtól függôen kozmetikai defektust vagy funkcionális károsodást (ízületek környékén a mozgás korlátozottságát, testnyílások környékén azok szûkületét) okozhatnak. Hyperkeratosis. A hámréteg tartós irritációja esetén jön létre, de kialakulhat betegségek (psoriasis, seborrhoea, ichthyosis) következtében is. A hyperkeratosis sajátos formája a lichenificatio. Viszketô bôrbetegségeknél (atópiás dermatitis) gyakran megfigyelhetô. Az elszarusodás zavarai közé tartozik a dyskeratosis és a parakeratosis, amikor a felgyorsult sejtproliferáció következtében az epidermisben magvas sejtek találhatók. Hiperplasztikus elváltozások. Ezek közé tartozik az irhára terjedô, laphámrákra emlékeztetô

8 FEJEZET pszeudoepiteliomatózus hyperplasia, az atypia és az anaplasia. A bôrfüggelékek rendellenességei A faggyúmirigyek károsodása a fénylô, zsíros bôrrel, korpádzó hámlással járó seborrhoea, a comedo és az acne. A verejtékmirigyek leggyakoribb károsodásai a gyulladás (hidradenitis) és a daganatok. A haj károsodásai közé tartozik a hajszálak töredezettsége, a hajszíneltérések (az ôszülés), a kóros hajnövekedési formák (hypertrichosis, hirsutismus, virilismus) és a kopaszodás (alopecia). Az alopeciák közül a károsodások szempontjából a nôk kopaszodásának és a férfiak hegesedô, valamint malignus alopeciájának van klinikai jelentôsége. A köröm károsodásai a körömhiány (anychia), a színeltérések, a törékeny köröm. Gyakran fordul elô a körömredôk gyulladása, a paronychia, s a benôtt köröm, az unguis incarnatus. A bôr strukturális károsodását a FNO útmutató 8. fejezete szerint kell értékelni, kóddal megjelölve a károsodott struktúrákat, s az elsôdleges minôsítôvel (qualifier) numerikusan értékelni a károsodás súlyosságát, kiterjedtségét (0 4). A másodlagos minôsítôk az elváltozás jellegét, a harmadlagosak a testrészen belüli lokalizációt mutatják meg. A bôrbetegségek esetén gyakoriak más szervek strukturális rendellenességei, melyeket az adott szerv értékelése során kell minôsíteni. A bôr funkcióinak károsodásai A protektív funkció károsodásai. A bôr funkciójának érvényesítése szempontjából a legnagyobb jelentôsége a protektív funkció károsodásainak van. A strukturális károsodások csökkentik a bôr mechanikai védekezôképességét vegyi anyagok, mikroorganizmusok áthatolását teszik lehetôvé. A fényvédô képesség csökkenése fényérzékenységet, fotoszenzitizációt eredményezhet. A bôrt ért masszív irradiációs hatások gyulladást, trofikus zavarokat okozhatnak. A megváltozott fényvédôképesség eredményei lehetnek a különbözô pigmentációs zavarok. Az epidermis folytonosságának hiánya, a regeneratív és deszkvamatív folyamatok rendellenességei, a normális mikroflóra, az immunológiai mechanizmusok zavara következtében a bôr mint elsôdleges védelmi vonal (barrier) károsodik, s mód nyílik a mikroorganizmusok bôrbe és általában a szervezetbe való bejutására, helyi bôrbetegséget vagy általános megbetegedést okozva. A bôrfertôzések lehetnek elsôdlegesek, amikor a fertôzés egészséges emberek korábban egészséges bôrén keletkezik. A másodlagos bôrfertôzések már meglévô bôrbetegséghez társulnak. A baktériumok okozta bôrbetegségek általában akut lefolyásúak, átmeneti funkciókárosodást, keresôképtelenséget okoznak. A súlyos, tartós károsodással járó baktérium-, vírus- és gombafertôzések (lepra, tbc) hazánkban nem vagy ritkán fordulnak elô, epidemiológiailag nem jelentôsek. A mélyebb bakteriális fertôzések után kozmetikai vagy funkcionális zavarokat eredményezô torzító hegek maradhatnak vissza. A szexuálisan terjedô betegségek esetén a bôrkárosodás többnyire a betegség akut és szubakut fázisában fordul elô. Tartós károsodásokat a betegségek szisztémás megjelenései, szövôdményei idéznek elô. Immunológiai károsodások. A bôr immunológiai jelentôségébôl adódóan sokrétûek az elsôdleges immunológiai dermatológiai károsodások, de számos olyan bôrtünet is ismert, amely másodlagosan általános immunológiai vagy autoimmun betegségekhez társul. Az immunológiai jellegû bôrelváltozásokat okozó állapotok kialakulásához vezet az atópiás hajlam az egyénnek a környezeti antigénekkel szembeni fokozott reakciókészsége, melynek

9 25. FEJEZET 1101 eredményeképpen gyakran alakulnak ki allergiás megbetegedések. Az atópiás dermatitis a lakosság nagy részénél megfigyelhetô, viszketéssel, száraz bôrrel járó tartós bôrkárosodás, mely jelentôsen rontja az élet minôségét. A rövid ideig tartó allergiás jellegû bôrelváltozás az urticaria, melynek ismert tartósabb formája is (krónikus urticaria). Élelmiszerekben található tartósító anyagokra, háztartási vegyi anyagokra alakulnak ki a toxicodermák, bizonyos gyógyszerek fogyasztására a gyógyszerexanthemák. Az irritatív és az allergizáló hatások állnak az ekzemák és a dermatitisek hátterében. Az akut folyamatot dermatitisnek, a krónikust pedig ekzemának nevezzük. Ha az allergiás reakciót IgE közvetíti, atópiás, ha a T-lymphocyták, kontakt dermatitisrôl beszélünk. Megkülönböztetünk a külsô tényezôk által létrehozott ún. toxikus dermatitist, valamint a belsô (immunológiai) és a külsô tényezôk által determinált egyszerû ekzemát, kontakt és atópiás dermatitist, valamint a dyshidrosist. A napi élet és a munkavégzés szempontjából különös jelentôséggel bírnak a kontakt dermatitisek. A foglalkozási eredetû bôrbetegségek jelentôs része ebbe a csoportba tartozik. A szenzitizáció okai lehetnek a mindennapi életben használt eszközök, anyagok: kozmetikumok, tisztálkodó és tisztítószerek, festett textíliák, ékszerek, szemüvegkeretek, virágok, kultúr- és dísznövények, gyakorlatilag minden, amivel az ember kontaktusba kerül. A felsorolásból is látható, hogy ezekben az esetekben nem az ágens különleges szenzitizáló természete, hanem a beteg allergiás reakcióra való hajlama a károsodás fô oka. Meghatározó szerepe van az immunológiai tényezôknek a különbözô vasculitisek kialakulásában is. Ide tartozik a kis erek allergiás alapon létrejövô, ún. nekrotizáló vasculitise, a Schönlein Henoch-purpura, a cryoglobulinaemia. Purpurás, bullózus, csomós, hemorrágiás bôrjelenségeket okozhat a polyarteritis nodosa. A genetikai tényezôk mellett autoimmun reakciók hozzák létre az ún. hólyagos bôrbetegségek jelentôs részét. A pemphigus intraepidermális hólyagképzôdéssel jár. Generalizált formája, a pemphigus vulgaris súlyos, kezelés nélkül halálos betegség. Szubepidermális hólyagképzôdéssel jár a pemphigoid. Autoimmun betegség a szisztémiás lupus erythematosus is, melyet a különbözô sejtanyagok (nukleáris, citoplazmatikus), alvadási faktorok, vérsejtes elemek elleni antitestképzôdés jellemez. Jellemzô lelete az LE-sejt, egy olyan phagocyta, mely maganyagot és antinukleáris antitestkomplexumot tartalmaz. Az egyik leggyakoribb papuloszkvamózus betegséget, a psoriasist öröklôdô betegségnek tartják. A pszoriázisos betegeknél észlelt immunológiai eltérések egyértelmûen arra utalnak, hogy az immunológiai folyamatoknak szerepük van a betegség kialakulásában és fenntartásában. A hôszabályozó funkció károsodása. Súlyos kiterjedt bôrbetegségek esetében károsodik a bôr hôszabályozó funkciója. Jó példa erre az erythroderma, amikor a bôrön átáramló vérmenynyiség megnövekedése következtében emelkedik a hôleadás, akár olyan fokon is, hogy a beteg hipotermiássá válik. Károsodhat a bôr izolációs funkciója, s ez hôveszteséggel jár. A verejtékmirigyek károsodása esetén zavar keletkezhet a párologtatás mechanizmusában is, s ez a hôleadás csökkenésével járhat. A gyakorlatban azonban kiterjedt dermatológiai károsodásoknál az egyensúly a hôveszteség irányába tolódik el. Az érzékelô (szenzoros) funkció károsodásai. Jelentôsége van a válasz- és a védekezôreakciók alakulása szempontjából. A termoreceptorok károsodása például hozzájárulhat a szervezet hôegyensúlyának megbomlásához. Különös jelentôsége van a nociceptorok, a fájdalomérzô receptorok mûködésének. A fájdalomérzés hiánya sérülésekhez, felfekvésekhez stb. vezethet. Példa erre a leprás beteg, aki elfaragja az ujját. A nociceptorok szenzitizációja (túlérzékenysége) a fájdalomküszöb alatti aktivizációjukkal, hyperalgesiával járhat, vagy spontán fájdalomérzést produkálhat. A fájdalomérzô re-

10 FEJEZET ceptorok aktiválódása kémiai anyagok és az ún. axonreflex révén neurogén oedemát válthat ki, melyhez gyulladás jelei is társulnak: rubor, calor, tumor és dolor. A viszketés (pruritus) kellemetlen szubjektív érzés és tünet, mely vakaródzásra késztet. A fájdalomérzô receptorok enyhe ingerlése okozza. A fájdalomérzéshez hasonlóan a pruritust is komplex jelenségként kell felfogni, melyben szerepet játszhatnak a szenzórium, az idegpályák és az agyi központok a perifériás idegi stimuláció és a központi idegrendszer reakciója, melyet jelentôsen befolyásol az egyén pszichés, emocionális állapota, elfoglaltsága, motivációja, az izzadás, a hômérséklet változása. Az értékelés során keresni kell a pruritus objektív jeleit: lichenificatio, excoriatio, hypopigmentatio. Mindenekelôtt értékelni kell, hogy a pruritus miként befolyásolja az egyén napi életvitelét. A regeneratív funkció károsodásai. Kifejezôdhet nem gyógyuló, felületes vagy mély fekélyek kialakulásában, a bôr atrophiájában, kóros hegesedési hajlamban. A bôr atrophiája (sorvadása) esetén a hám és az irha elvékonyodik. A bôr sima, fénylô, cigarettapapír-szerûen elvékonyodott. A keratinizáció lelassul, a kollagén- és elasztikus rostok, a matrix (anyag)mennyisége csökken. Idôs korban fiziológiás jelenség. Fiatalkorban szteroidkezelés, autoimmun-betegségek, keringési zavarok idézik elô. Nehezen gyógyuló lábszárfekélyek (ulcus cruris) fordulnak elô súlyos krónikus vénás elégtelenségben. Fájdalmas, rossz gyógyulási hajlamot mutató lábszárfekély alakulhat ki hipertóniás betegeknél. A sugárártalom késôi fázisában a bôr atrofizálódik, függelékei elpusztulnak. A sugárdermatitis területen gyulladási hajlamot nem mutató fekélyek alakulnak ki. A hegek kozmetikai rendellenességet eredményezhetnek. Különösen vonatkozik ez a látható testrészeken, arcon, nyakon elôforduló szabálytalan alakú torzító hegekre. Ízületek környékén kontraktúrát, mozgáskorlátozottságot, a testnyílásokhoz közel azok szûkületét okozhatják. A bôrhiányok pótlására alkalmazott graftok általában színtelenek, fénytelenek, rugalmatlanok, pigmentációjuk rendellenes. A graftokból a bonyolultabb funkciók hiányoznak, védekezôképességük csökkent. Gyakran funkció- és kozmetikai károsodást is jelentenek. Kozmetikai károsodások. A kozmetikai károsodás fogalma a hazai gyakorlatban még nem terjedt el. Ennek az lehet az oka, hogy a kozmetikai károsodások általában nem eredményezik az alapfunkció károsodását. Kozmetikai rendellenesség lehet a bôr normálistól eltérô színe, formája, felépítése vagy ezeknek a kombinációja. Társulhat valamely betegséghez, de elôfordulhat betegség nélkül is (pl. pigmentnaevus, lángnyelvnaevus az arcon). Annak ellenére, hogy a kozmetikai jellegû elváltozások nem okoznak közvetlen funkciókárosodást, lényegesen befolyásolhatják az egyén életminôségét: önértékelési zavart, a környezettôl való eltávolodást, életmódváltozást, viselkedési zavarokat eredményezhetnek. A kozmetikai károsodások pszichés hatásait a Pszichiátriai károsodások címû fejezetben leírtaknak megfelelôen kell értékelni. A dermatológiai károsodások kimutatása Az anamnézis, a fizikai vizsgálat szempontjait, módszereit, adatait a részletes rész tartalmazza. A dermatológiai károsodások speciális vizsgálati módszerei Biopszia. Szinte valamennyi jelentôs bôrelváltozás diagnózisához nélkülözhetetlen. A malignus elváltozások bizonyítékát szinte kizárólagosan a biopszia eredményei adják, de nélkülözhetetlen az eljárás egyéb gyulladásos, immunológiai és más elváltozások jellegének és súlyosságá-

11 25. FEJEZET 1103 nak a megítéléséhez is. A felszínes gombás fertôzéseket bôrkaparék vizsgálatával lehet diagnosztizálni. Kórokozók kitenyésztése és vizsgálata. A heveny és a krónikus fertôzésekben egyaránt hasznos információkat nyújt, fôleg az antibiotikumérzékenység meghatározásában. Ide tartoznak a gomba- és vírustenyésztési módszerek is. Wood-fénnyel történô vizsgálat. Ennek a vizsgálatnak a segítségével a különbözô betegségekre jellemzô színelváltozások mutathatók ki. Elsôsorban gombás megbetegedésekben használatos. Tzank-próba. A különbözô herpesek és a pemphigus vizsgálati módszere. A kaparék festése nyomán jellemzô sejtelváltozások mutathatók ki. Túlérzékenységi reakciók vizsgálata A vér eosinophiltartalmának és IgE-szintjének vizsgálata a nem specifikus vizsgálatok közé tartozik. Atópiás betegségben mindkettô emelkedhet. Bôrpróbák, melyeket különbözô allergén természetû anyagokkal végeznek. Intrakután punkcióval történik az ún. Prick-próba. Ettôl érzékenyebbek az intradermális tesztek. Az epikután (rátevési) próbát kontakt dermatitisben a kontakt allergének standard mintájával végzik. Radioallergoszorbens-teszt (RAST). Az allergénspecifikus IgE-jét mutatja ki a szérumban. Provokációs vizsgálatokat akkor végzünk, amikor a bôrpróba után is kérdéses az allergén mibenléte. Az allergént szembe, orrba, tüdôbe juttatva alkalmazzuk. Immunfloureszcens mikroszkópos vizsgálatok. Az indirekt immunflourenszcens vizsgálat kimutatja a savóban keringô ellenanyagokat, amikor a betegek savója a hám különbözô sejtjeihez kapcsolódó ellenanyagokat tartalmaz. A direkt immunfluoreszcens vizsgálat a bôrbôl vett mintában mutatja ki az ellenanyagot. Pemhigus, pemphigoid, SLE diagnózisára alkalmas. A dermatológiai károsodások hatása a napi tevékenységre, az élet minôségére Juhász Ferenc A napi tevékenységek megvalósítása és a társadalmi életben való részvétel az emberi lét alapvetô feltételei közé tartoznak, az élet minôségének fô meghatározói. A tevékenységhez és a társadalmi részvételhez a szervezet megfelelô fizikai és szellemi állapota adja az alapot, de megvalósításukat jelentôsen befolyásolja az egyén szûkebb és tágabb környezete. Az egyén teljesítôképessége, tevékenysége, részvétele a társadalom életében egészségi állapotának, egészségkárosodásának fontos fokmérôje a dermatológiai károsodások esetén is. Az önellátás képessége. Különös jelentôséggel bír az önellátás képességének és lehetôségének megtartottsága. A tisztálkodás lehetôsége és képessége bôrgyógyászati rendellenességekben gyakran korlátozott. A bôr különbözô területein olyan elváltozások alakulnak ki (pl. atópiás dermatitis), amelyeket a vízben, szappannal történô mosakodás súlyosbít. A dermatológiai betegeknél a bôrápolás számos esetben speciális szereket, eszközöket igényel. A kezet érintô súlyos bôrkárosodások korlátozzák a fogmosás, a fésülködés, a mosakodás, a személyi toalett elvégzésének képességét. Bôrbetegségek esetén korlátozódik az öltözködés klímának, divatnak megfelelô lehetôsége. Érzékenység figyelhetô meg bizonyos szövetekre, ruhaanyagokra. Ugyanez figyelhetô meg bizonyos kozmetikumok, ékszerek alkalmazása, viselése vonatkozásában. A váladékozó bôrelvál-

12 FEJEZET tozások szintén korlátozzák az öltözködés lehetôségét. A kéz, az ujjak elváltozásai, a mozgások korlátozottsága nehezítik a felöltözést és a levetkôzést, a lábbeli fel- és levételét. Általában elmondható, hogy a bôrbetegségek gyakran korlátozzák az öltözködéssel kapcsolatos fizikai manipulációk elvégzését, a betegség jellege, lokalizációja miatt pedig akadályozzák a társadalmi szabályoknak, elvárásoknak megfelelô öltözet viselését. A kéz, az arc fájdalmas, váladékozó, nagy kiterjedésû bôrelváltozásainál nehezen megvalósítható a kultúrált étel- és folyadékfogyasztás. A bôrbetegek komfortérzése számos vonatkozásban csökkent. Sok esetben speciális diétára szorulnak, fizikai aktivitásuk korlátozott. A hôszabályozási képesség csökkenése meghatározott környezeti, hômérsékleti viszonyokhoz köti ôket. A további egészségkárosodás elkerülésére való törekvés áthatja minden cselekvésüket. Szexuális tevékenységük mind fizikai, mind pedig pszichés szempontból korlátozódhat. A különbözô fogamzásgátló módszerek használata szintén akadályokba ütközhet. Az önellátás képességének tartós és súlyos csökkenése a súlyos fogyatékosságok közé tartozik. Háztartási tevékenység. A dermatológiai károsodások kedvezôtlenül befolyásolhatják a háztartási tevékenységet. A napi szükségletek beszerzéséhez, a jelentôsebb bevásárlásokhoz segítséget igényelnek. Állapotuktól függôen az érintettek képtelenek lehetnek az ételek készítésére, a fôznivalók elôkészítésére, a sütésre, a fôzésre. Sok esetben ez még az egyszerû ételek elkészítésére is vonatkozik. A háztartási munkát, a takarítást, a mosást gyakran akadályozza a vegyszerekkel, a porokkal való érintkezés korlátozása. Ennek következtében a beteg fizikai képességének, a korlátozottságainak megfelelôen tudja csak elvégezni a háztartási munkát. A ruházat, a textíliák javítása, a bútorok ápolása a mozgáskorlátozottság, a fájdalmas, váladékozó bôrelváltozások miatt gyakran nehézségekbe ütközik. A gépek, a berendezések használata számukra is megkönnyítheti, illetve lehetôvé teheti a háztartási tevékenységet. Szobanövények, kerti növények ápolása az elôbbieken túl a fertôzésveszély miatt is gyakran kerülendô. Az állatok közelsége gyakran súlyosbítja a tüneteket. Allergiás jellegû bôrbetegségek esetén az állattartás kerülendô. esetén mások (gyermekek, idôsek, betegek) ápolása nehézségekbe ütközik. A kéz funkciójának csökkenése miatt a gyermekek etetése, fürdetése, öltöztetése, gondozása is gondot jelenthet. Összességében elmondható, hogy a háztartási tevékenységek jelentôs korlátozottsága súlyos fogyatékosságnak tekinthetô. Interperszonális kapcsolatok. A bôrbetegek interperszonális kapcsolatait az egyik oldalról a ráutaltság, a másik oldalról a kapcsolatok beszûkülése jellemzi. Az önértékelés zavarai sokszor a legközelebbi hozzátartozókkal is gátolják a bensôséges kapcsolatok kialakulását. Más esetekben intolerancia, túlzott kritikusság nyilvánul meg a hozzátartozók vonatkozásában. A súlyos bôrbetegségben szenvedôk tartózkodnak a szoros fizikai, testi kontaktusoktól. A tágabb interperszonális kapcsolatok beszûkülnek. A bôrbetegek önértékelése, önbizalma jelentôsen csökkent. Szakmai, szociális vonatkozásában egyaránt kerülik a kapcsolatteremtést. Ez még hangsúlyosabban vonatkozik az intim, az érzelmi szférára. Az interperszonális kapcsolatok jelentôs, súlyos és tartós károsodása jelentôs vagy súlyos fogyatékosságnak tekintendô. Intellektuális teljesítmény. Az életminôséget rontó bôrbetegségek, panaszok (viszketés, fájdalom), a tartós kezelés szükségessége esetén a figyelem szóródik, a tanulási képesség csökkenhet. A fizikai tevékenységet is igénylô szakmák,

13 25. FEJEZET 1105 foglalkozások tanulását a fizikai korlátozottságok is akadályozhatják. Az elôbbiek miatt a problémamegoldó képesség csökken. Krízistûrô képesség. Károsodhat a komplex feladatokra vonatkozó megoldóképesség. Számos esetben még a napi rutinfeladatok megoldása is nehézségekbe ütközik. A bôrbetegek stressz- és krízistûrô képessége általában alacsonyabb egészséges társaiknál. Kommunikáció. A kommunikációs képesség olvasott, írott, hallott információk felfogása és küldése nem korlátozott, korlátozódhat viszont az interperszonális kapcsolatokra épülô kommunikáció. Mobilitás. A súlyos dermatológiai károsodásban szenvedôk számára korlátozódhatnak a mozgási lehetôségek. A fájdalom, a váladékozó elváltozások miatt sokszor kényszerhelyzetet foglalnak el. A korlátozások a legkülönbözôbb testhelyzeteket (háton fekvés, oldalt fekvés, térdelés, ülés, állás) és mozgásformákat (járás, futás stb.) érinthetik. A kéz károsodása gyakran nehezíti a tárgyak mozgatását, emelését, letevését, a kéz finom használatát (fogás, csípés, elengedés), általában a kéz és a kar használatát. A mozgáskorlátozottsághoz, a bôrelváltozáshoz hozzájárulnak a bôrbetegségekhez gyakran társuló ízületi és kötôszövetes betegségek. A bôrbetegek egy része közlekedési eszközt nem vagy csak korlátozottan tud használni. A mozgáskorlátozottság jelentôs és súlyos fokozatai a dermatológiai rendellenességek esetén is fogyatékosságnak tekintendôk. Társadalmi részvétel (participáció). A dermatológiai betegek részvétele a társadalmi, az ún. polgári életben korlátozott. A sportban, a rekreációs tevékenységben való részvétel a korlátozott fizikai igénybevétel lehetôsége, a további egészségkárosodás veszélye miatt gyakran akadályozott. A kulturális szolgáltatások igénybevétele gyakran csak a lakásra, a szûkebb környezetre szorítkozik. A szabadidô eltöltésében háttérbe szorulnak a társas események. A súlyosabb betegek jogaik érvényesítésében segítségre szorulnak. A politikai és a polgári életben való részvételük korlátozott. A bôr károsodásainak értékelése Juhász Ferenc A tartós károsodások értékelése során figyelembe vesszük: a tünetek jellegét, súlyosságát, jelentkezésük gyakoriságát, állandóságát, a strukturális és funkcionális károsodásokat, a károsodások hatását az egyén napi életére, munkavégzô képességére, életminôségére, a gyógykezelés szükségességét, tartósságát, eredményességét. A bôrkárosodások kritériumait és az össz-szervezeti egészségkárosodás értékelését a és a táblázatok mutatják be. Az enyhe és a mérsékelt fokú károsodások közé tartoznak általában a gombás fertôzések, a kontakt dermatitisek, a hegek, a pigmentációs zavarok, a fényérzékenység, a felületes érzészavarok, az allergiás reakciók, melyek azonban az esetek egy részében (pl. kedvezôtlen lokalizáció) kedvezôtlenül befolyásolhatják az élet minôségét. A jelentôsebb fokú bôrkárosodások közé tartoznak a látható testrészek (arc, kéz, nyak) dermatitisei, hegei, az atópiás dermatitis, a fényérzékenység súlyosabb esetei, a kéz körmeinek hiánya. Hasonlóan értékelendôk az állandó vagy gyakori tünettel járó bôrelváltozások, melyek a különbözô napi tevékenységek korlátozottságát okozzák, s tartós vagy állandó kezelést igényelnek. A súlyos károsodások pl. scleroderma, kiterjedt psoriasis, égések utáni, a mozgást gátló, torzító hegek, súlyos mycosis esetén a tünetek ál-

14 FEJEZET táblázat. A bôr károsodásának kritériumai, értékelésük Kritérium Az össz-szervezeti egészségkárosodás %-a >80 Tünetek, idônként, idônként, állandóak, jelentôsek panaszok jelentéktelenek jelentôsek A napi néhány néhány számos számos a legtöbb tevékenység tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, tevékenységben, korlátozottsága, átmenetileg átmenetileg tartósan tartósan lakáshoz kötött az életminôség lakáshoz kötött csökkenése életmód A gyógykezelés nem vagy csak idônként vagy tartósan, változó szükségessége, idônként állandóan, eredménnyel tartósan eredménytelen eredményessége szükséges, eredményes eredményes landóak, jelentôsen korlátoznak számos napi tevékenységet és a munkavégzô képességet. Végül a bôr teljes károsodását okozzák az olyan súlyos bôrbetegségek, mint a xeroderma pigmentosum, az epidermolysis bullosa. Foglalkozási bôrbetegségek Kohánka Valéria Foglalkozási bôrbetegségnek nevezzük azokat a bôrbetegségeket, melyek a foglalkozás gyakorlása közben, a munkavégzés során elôforduló fizikai, kémiai, biológiai kóroki tényezôk hatására vezethetôk vissza; fizikai tényezôk pl. a nyomás, a dörzsölés, a hô, a sugárzás, az idôjárási állapotok (szél, fagy, napsütés), kémiai tényezôk az irritáló anyagok, a szenzibilizáló anyagok, a fényérzékenyítô anyagok stb., biológiai tényezôk pl. a baktériumok, a gombák, a vírusok, a bôrparaziták. A foglalkozási betegségek kb %-a bôrbetegség. A foglalkozási bôrbetegségek jelentôsége A vegyi anyagok okozzák a foglalkozási bôrbetegségek 90%-át, ezek közül 70 80% kontakt dermatitis, 20 30% allergiás kontakt dermatitis, 90% a kézre lokalizálódik, 10% folliculitis vagy acne, pigmentációs zavar, ulcus vagy neoplasma, tartós a betegség az esetek 32 75%-ban. A foglalkozási bôrbetegségek az adott tevékenység, illetve a munkakörnyezet veszélyei, kockázatai következtében létrejött betegségek, amelyet a munkahelyen elôforduló munkahigiénés és munkabiztonsági hiányosságok okoznak. A foglalkozási bôrbetegségek különleges jelentôsége abban áll, hogy esetükben gyakori a munkahely, a tanult szakma elvesztése, ami fokozott egzisztenciális bizonytalanságot jelent a betegnek. Néhány foglalkozási betegség esetén lehetôség van a betegségbôl adódó anyagi kár kompenzációjára, az úgynevezett kártalanításra. A baleseti ellátásra (kártalanításra) igényt adó foglalkozási betegségek jegyzékét a 217/1997.(XII.1.) Kormányrendelet I. sz. melléklete tartalmazza. Ebben 5 pontnak van bôrgyógyászati vonatkozása.

15 25. FEJEZET 1107 E szerint kártalanítandó: az arzén és vegyületei által okozott mérgezés (egyetlen tünete a bôr pigmentációja lehet), az ionizáló sugárzás okozta bôrkárosodások, a bôr egyszerû rákos betegségei, az állatról emberre terjedô fertôzô bôrbetegségek (tarlósömör), a mûtrágya vagy növényvédôszer által okozott mérgezés és károsodás utóbbiba a bôrbetegségek is besorolhatók. A jelenlegi jogi szabályozás szerint a foglalkozási bôrbetegségek jelentôs része nem kártalanítandó megbetegedés. A kártalanítás mértékét az elszenvedett egészségkárosodás foka, átmeneti vagy végleges volta határozza meg: részét képezheti például a gyógykezelés költsége, a táppénz kompenzációja, munkaképesség-csökkenés esetén rendszeres havi járadék juttatása. A foglalkozási bôrbetegségek rendszerint maradandó bôrkárosodást nem okoznak. A foglalkozási bôrbetegségek kivizsgálása A kivizsgálás során a bôrbetegség és a foglalkozás közötti ok-okozati kapcsolatot kell igazolni. A diagnózis felállítása lényegében két alappilléren nyugszik: a klinikai diagnózis felállítása és a bôrbetegség foglalkozással való összefüggésének igazolása, amely a munkakörülmények ismeretét feltételezi. A klinikai diagnózis felállításának szakmai kritériumai megegyeznek a nem foglalkozási hasonló megbetegedésnél elôírtakkal. Legfontosabb diagnosztikus eljárások: epikután próba, intrakután próba, Prick-próba, mikrobiológiai vizsgálatok, szerológiai vizsgálatok, szövettani vizsgálatok. A bôrbetegség foglalkozással való összefüggésének megállapításához a munkatevékenység, a munkahelyen elôforduló vegyi anyagok és egyéb veszélyforrások, a munkavédelmi elôírások betartása, a munkahelyi bôrápolás ismerete alapvetôen szükséges. Különösen fontosak a következô személyi és munkahelyi adatok: Személyi adatok: a bôrtünetek jelentkezésének ideje és módja, a bôrtünetek korábbi elôfordulása, a bôrtünetek családi elôfordulása, a gyógyszerszedés, egyéb terápiás beavatkozások, szabadidôs foglalkozás, hobbitevékenység, az allergiás és egyéb betegségek egyéni és családi elôfordulása. Munkahelyi adatok: régebbi munkahelyek és munkatevékenységek, mióta dolgozik jelen munkahelyén, milyen anyagokkal dolgozik, milyen munkakörnyezeti hatások érik, milyen tevékenységet végez és milyen minôségben, az elôírt és biztosított védôfelszerelések és azok használata, bôrvédô készítmények használata, gép- és kéztisztító szerek használata, mióta éri a gyanúba vett kóroki tényezô hatása, van-e más dolgozónak is hasonló bôrtünete. A foglalkozással való összefüggés megállapításához klinikai megfigyelésre is szükség lehet: ilyenkor a munkából való kiemelés javítja, a visszahelyezés rontja a bôrtüneteket. A megfigyelés diagnosztikai értékét csökkenti, hogy nem foglalkozási betegségek pl. psoriasis, lichen, atópiás dermatitis is romlanak kedvezôtlen munkahelyi hatásokra.

16 FEJEZET Foglalkozási jellegû dermatológiai megbetegedések Fizikai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Lichenificatio, callus (mechanikai trauma), miliaria, égés (hôhatás), fagyás, Raynaud-kór (hideghatás), radiodermatitis (rtg-sugárzás) stb. Kémiai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Kontakt irritatív és allergiás dermatitis, kontakt urticaria, kontakt acne, foglalkozási bôrrákok, pigmentzavarok stb. Biológiai kóroki tényezôk által okozott bôrbetegségek. Foglalkozási pyoderma, foglalkozási mycosisok, erysipeloid, bôr-tbc, erythema chronicum migrans (Lyme-kór), nodus mulgentium stb. A felsorolt bôrbetegségek mindegyike elôfordulhat egyéb környezeti hatás eredményeként is, döntô a kóroki tényezô munkahelyi elôfordulása. A bôrbetegek foglalkoztathatósága Átmeneti munkaképesség-változás, keresôképtelenség Juhász Ferenc A keresôképtelenségi monitorrendszer adatai szerint 2001-ben dermatológiai betegség miatt csaknem 40 ezer volt a keresôképtelenségi esetek száma, a kiutalt napok száma csaknem elérte az 1 milliót. A bôrgyógyászati keresôképtelenség miatti kompenzációs kiadások közel 1,5 milliárd Ft-ot tettek ki. Az esetek több mint 1/3-át és a kiadások 1 4- ét a bôr és a bôr alatti szövetek gyulladásai (furunculus, tályog, carbunculus, cellulitis, bôr alatti szövetek fertôzései) jelentették. Ugyancsak gyakoriak a különbözô kontakt dermatitisek, melyekhez a kiadások 1/5-e kapcsolódik. Figyelemreméltó a köröm-rendellenességekbôl adódó keresôképtelenségi esetek viszonylag nagy száma, melyek a kiadások 1/10-ét jelentették. A munkavégzéssel, a foglalkozással kapcsolatos fizikai, kémiai vagy biológiai kóroki tényezôk heveny vagy idült bôrkárosodást eredményezhetnek. Akut, illetve súlyos esetekben a bôrbetegségek keresôképtelenséget okozhatnak, melynek megállapítása a kezelôorvos bôrgyógyász, illetve a háziorvos feladata. A keresôképtelenség elbírálására tartalmi ajánlásokat a részletes részben adunk. A keresôképtelenség átlagos idôtartamára vonatkozó ajánlásokat a táblázat tartalmazza. Tartós munkaképesség-változás, rokkantság Kohánka Valéria A krónikus bôrbetegségek tartós munkaképesség-változást, rokkantságot okozhatnak, ennek mértéke esetenként elsôsorban kézre lokalizálódó vagy kiterjedt bôrfolyamat, illetve egyidejû belsô szervi károsodás esetén jelentôs lehet. Foglalkoztathatóság, munkaalkalmasság A munkaköri, szakmai, illetve személyi higiénés szempontú munkaköri alkalmasság megállapítása a foglalkozás-egészségügyi alapszolgálatok feladata. A cél annak megállapítása, hogy a dolgozó bôrbetegsége miatt egy meghatározott munkakörben és munkahelyen foglalkoztatható-e. Figyelmet kell fordítani a járványügyi érdekbôl kiemelt munkakörben dolgozók, illetve az ilyen tevékenységet végzôk munkaegészségügyi alkalmasságának megítélésére, hisz a fennálló bôrbetegségek mások megbetegedését is elôidézhetik.

17 25. FEJEZET táblázat. A keresôképtelenség idôtartama dermatológiai betegségekben (ajánlás) BNO C43 Betegség A keresôképtelenség idôtartama (nap) szellemi, könnyû közepesen nehéz nehéz fizikai fizikai munka fizikai munka munka Melanoma malignum kis méretû, excisio 1 31 excisio bôrpótlással, grafttal excisio, nyirokcsomó dissectio C44 Egyéb bôrcarcinomák kis méretû, excisio metastasis nélkül, excisio bôrgrafttal nyirokcsomó-metastasissal, nyirokcsomó-dissectio C46 Kaposi-sarcoma L02 L03 Carbuncutus, furunculus diabéteszes cellulitis L04 Akut lymphadenitis 1 3 drenázs L05 Sinus pylonidalis inciso exciso L08 Pyoderma L20 Atópiás dermatitis munkával összefüggô 14 meghatározatlan ideig L24 Kontakt dermatitis kis kiterjedésû 0 3 nagy kiterjedésû nagy kiterjedésû, munkával összefüggô 21 meghatározatlan ideig L10 L14 Bullosus dermatosisak L51 L52 Erythematosus L53 bôrbetegségek L40 Psoriasis arthropathia L84 Callus, clavus L50 Urticaria 1 7 L60 A körmök betegségei konzervatív kezelés 0 mûtéti kezelés Bôrbetegségek fennállása esetén meg kell jelölni mindazon expozíciókat, melyeket a dolgozónak kerülnie kell. A munkaköri alkalmasság megállapításánál az alkalmazott lokális, illetve szisztémás kezelésének munkahigiénés és baleseti kockázatát is figyelembe kell venni. Helyi kezelés esetén a készítmények szennyezhetik a munkadarabokat (pl. papírt, filmet), a kenôcsös kezelés a fogás bizonytalansága miatt balesetveszélyes lehet. A helyi kezelés toxikológiai vonatkozásai kevéssé ismertek, feltehetô, hogy egyes lokális készítmények a toxikus anyagok felszívódását elôsegíthetik, pl. a zsíros kenôcsök fokozhatják a

18 FEJEZET szerves oldószerek felszívódását. A centrális hatással bíró belsô antihisztaminterápia a figyelem szóródása, illetve a koncentrálóképesség csökkenése miatt fokozott figyelmet igénylô munkánál, szellemi munkavégzésnél, illetve magasban végzett munkáknál alkalmatlanságot jelenthet. Rehabilitációs alapelvek A foglalkozási rehabilitáció célja a megmaradt munkaképesség hasznosítása. Ha az érintett személy munkakörében tovább nem foglalkoztatható, illetve tevékenységét nem folytathatja, meg kell határozni azokat a munkakörülményeket, melyek kiválthatják vagy súlyosbíthatják a bôrbetegségeket, a gyógyulásukat hátráltatják, illetve ahol a beteg kozmetikai, esztétikai vagy higiénés okok, illetve az okozott funkciózavar miatt nem foglalkoztatható. A rehabilitációs intézkedés szempontjából fontos tényezô az egészségkárosodás mértéke, a bôrbetegséget kiváltó munkahelyi tényezô, illetve anyag jelenléte és az alkalmazott bôrgyógyászati kezelés. A munkavégzés szempontjából kiemelt szerepe van a kezek érintettségének. Általános elv, hogy a bôrbetegséget kiváltó vagy súlyosbító munkahelyi tényezôket el kell kerülni. Egyes bôrbetegségek, pl. gyulladásos bôrbetegségek esetén, a bôr természetes ellenálló képessége a fizikai és kémiai hatásokkal szemben csökkent, ezért gyakran ún. tiszta, bôrkímélô munkakörbe való áthelyezésre van szükség. Tiszta, bôrkímélô munkakör alatt olyan munkaköröket értünk, ahol a dolgozó bôrizgató hatású anyagokkal (pl. savak, lúgok, oldószerek, poros, szennyezett munkakörnyezet) nem érintkezik, illetve nem fordulnak elô kedvezôtlen munkahelyi körülmények (pl. gyakori nedves behatás, meleg, párás munkakörnyezet).

19 Részletes rész Urticariák Temesvári Erzsébet Akut urticaria Etiológiai szempontok szerint immunológiai eredetû (IgE-, IgG-, komplement, illetve immunkomplex által kiváltott), nem immuneredetû, valamint idiopátiás urticariák ismertek. Az urtica (csalánfolt) kialakulása szempontjából az erek környezetében elhelyezkedô mastocytákból, szöveti histiocytákból, illetve basophil sejtekbôl kiszabaduló mediátoroknak meghatározó szerepe van. E mediátorok közül a hisztamin a legjelentôsebb, azonban a szerotonin, a bradikinin, ECF-A (anafilaxiás eosinophil kemotaktikus faktor) és a leukotriének hatásával is számolni kell. Ezek az anyagok a fenti sejtekben inaktív, preformált állapotban vannak jelen, és onnan fizikális, kémiai vagy allergiás reakciók hatására a sejt környezetébe kerülnek. A hisztaminfelszabadulás következtében létrejött urtica néhány perc alatt alakul ki és általában rövid idô alatt visszafejlôdik (20 perc néhány óra). Ez azzal magyarázható, hogy a körülírt exsudatum általában gyorsan felszívódik. A komplement által mediált urtica létrehozásában a komplementaktiváció során keletkezô C 3a és C 3b lényeges szerepet tölthet be. Az immunkomplexek urticariát okozó hatása a komplementrendszer aktivációja révén jön létre. Az antigén antitest immunkomplex (IC) a komplementrendszert a klasszikus úton aktiválja, a komplementrendszer komponensei az IChez kötôdve lehetôvé teszik, hogy azokat a komplementreceprorral és Fcγ-receptorral rendelkezô sejtek (vörösvérsejt, micro- és macrophagok) eltávolítsák a szervezetbôl. A komplementrendszer aktivációját az immunkomplexeken kívül baktériumok, paraziták és gombák sejtfalának komponensei is kiválthatják. Epidemiológiájára jellemzô, hogy a normálpopuláció 5 10%-a, egyes felmérések szerint minden ember életében egyszer átéli e tünetek valamelyik formáját. Az urtica az irha felsô részében kialakult körülírt folyadékgyülem, amely az erek permeabilitásának fokozódása, plazmakiáramlás révén, legtöbbször hisztaminfelszabadulás következtében jön létre. A bôrön rohamszerûen, általában testszerte, számos különbözô nagyságú, éles szélû, a széli részek felé terjedô, a bôr szintjébôl enyhén elôemelkedô, halványvörös, ritkábban porcelánszínû, viszketô urtica jelenik meg, melyek fennállási ideje legtöbbször néhány óra. A tünetek néhány milliméternyi, több centiméternyi, máskor gyermektenyérnyi nagyságúak, ritkán nagy kiterjedésû, egymással összefolyó gócok. Klinikai megjelenési formák Urticaria acuta. A tünetek egyszeri nagy rohammal jelentkeznek, majd csökkenô jelleget mutatnak. Lefolyásuk néhány nap, de mindenképpen 6 héten belüli idô. Jellemzô, hogy Quincke-oedema gyakran társulhat hozzá, anaphylaxia is kifejlôdhet. Urticaria acuta intermittens. Nagy rohamok visszatérô megjelenésben, rövid idôre,

20 FEJEZET hosszú szünetekkel lépnek fel. Az állapot hetekig, hónapokig, évekig fennállhat. Quincke-oedema is társulhat hozzá, néha anaphylaxia is jelentkezhet. Urticaria gigantea, Quincke-oedema (angioneurotikus oedema). Ha a hisztaminfelszabadulás által kiváltott permeabilitásfokozódás laza kötôszövetû területre lokalizálódik, Quincke-oedema jön létre. A betegség anatómiai felépítés alapján meghatározott predilekciós helyei az arc (ajak, szem körüli terület), a garat, a gége, a gégefedô, a nyelvgyök, valamint a scrotum. A betegség mindig hirtelen alakul ki, sokszor de nem mindig jár együtt egy vagy több nagyelemû urtica jelentkezésével. A tünetek elôterében a feszülô fájdalom érzése, a viszketés kevésbé jellemzô. A tünetek néha légzési nehézség, fulladás révén az életet veszélyeztetik, ami miatt a beteg azonnali fekvôbeteg-intézeti felvétele indokolt. Anafilaxiás sokk. Az allergéningert követôen néhány perc alatt kifejlôdnek a típusos klinikai tünetek. A betegség gyakran észlelt bevezetô tünete a nyelv alatt, az ajak, a tenyér és a talp területén jelentkezô viszketés. Rövid idô alatt a pruritus generalizálttá válik, testszerte bôrpír, majd számos urtica jelentkezik, oedema, rekedtség, nyelvduzzanat, bronchospasmus, nausea, vizelet- és székleteleresztés, vérnyomáscsökkenés lép fel, amely légzési és keringési elégtelenséghez vezethet. Leggyakrabban gyógyszerérzékenység (penicillin) vagy ételallergia miatt, illetve rovarcsípést (darázs, méh) követôen alakul ki. Anafilaktoid reakció. Az anafilaktoid reakció klinikailag teljesen megfelel az anafilaxiás reakciónak. Ebben az esetben azonban pszeudoallergiáról van szó, melynek kiváltásáért elsôsorban a direkt hisztaminliberátor, illetve komplementaktiváló hatással rendelkezô szerek a felelôsek (radiológiai kontrasztanyagok, opiátok, plazmapótlók, egyéb kémiai anyagok, élelmiszerek, toxinok, szalicilátok). Akut megjelenéssel járó komplementdependens urticák Herediter angioneurotikus oedema (HANO). A C 1 -észteráz-inhibitor autoszomális domináns úton öröklôdô hiányára visszavezethetô betegség. Az enzimhiány a komplementaktivációs folyamat nem megfelelô kontrollja révén azt eredményezi, hogy a normálisan immunreakciót nem okozó komplementaktiváló hatást (trauma, góc stb.) követôen életveszélyes oedema jön létre, mely elsôsorban az arcra és a felsô légutakra szokott lokalizálódni. A betegséghez gyakran társul nagyelemû urtica. A tünetek általában nem járnak viszketéssel. A bélfalra lokalizált formája, mely gyakran észlelhetô gyermekeken, rohamokban jelentkezô hasi fájdalmat, görcsöt, hányást okoz. Az ilyen betegek gyakran mûtétre kerülnek. Szerzett angioneurotikus oedema. A C 1 -észteráz-inhibitor rendellenes mûködése nemcsak veleszületett genetikai adottságok miatt, hanem szerzett formában is létrejöhet. Az enzim kórós mûködése az öröklött enzimhiányhoz hasonlóan a komplementaktivációs folyamat nem megfelelô kontrollját eredményezi. A betegség tünetei azonosak a HANO esetében észleltekkel: nagyelemû urtica- és életveszélyes oedemaképzôdéssel jár. Szérumbetegség az oka, hogy az adott szervezetben heterológ fehérjék hatására olyan mennyiségû ellenanyag képzôdik, amely a keringô immunkomplexszint emelkedése révén, komplementaktiváció útján vezet a jellemzô tünetek kialakulásához. A leggyakoribb kiváltó ok a heterológ proteinekkel végzett immunizálás (pl. tetanus). Parenterálisan adott antibiotikumok is kiválthatnak szérumbetegséget. Ilyenkor a szervezet saját proteinjéhez kötôdik a szenzibilizáltság kifejlôdéséért felelôs vegyület. A tünetek 7 14 nappal az idegen anyag szervezetbe kerülését követôen jelentkeznek. A test-

21 25. FEJEZET 1113 szerte megjelenô, számos, hosszan fennálló urtica mellett láz, arthralgia, myalgia és generalizált lymphadenopathia észlelhetô, az esetek többségénél proteinuria mutatható ki. Diagnózis Rutin laborvizsgálat: We, vérkép (anaemia, eosinophilia, fvs-szám), májfunkciók, AST, CRP. Gasztroenterológiai panaszok, eltérések esetén: gasztroszkópia, Helicobacter-infekció vizsgálata. Kiegészítô vizsgálatok: vírusszerológia (pl. hepatitis, Coxsackie stb.), székletparaziták vizsgálata. Allergológiai tesztek: In vivo tesztek: tünet- és gyógyszermentes betegeken (kontraindikációk: terhesség, thrombocytopenia, koagulációs eltérés, akut allergiás történés, factitiakészség, impetigo, pneumonia, kardiális insufficientia). Intrakután tesztek: baktérium- és gombaantigének (korai reakciók értékelése). Kontakt urticaria gyanújakor epikután tesztek (elôször bôvített illatsor, majd esetleg a teljes sor, célzott vizsgálat ajánlott). Rhinitiszes panaszok esetén: Prick-tesztek pollen- és keresztreaktív gyümölcs zöldség szenzibilizáció vizsgálatára. Per os provokációs tesztek: t t gyógyszerallergia, élelmiszerallergia: eliminációs diéta (tea, keksz) és sz. e. emellett antacidum, majd naponként bôvítve az allergénekkel, placebóval indítva, élelmiszeradalék-sor. In vitro tesztek: Összes IgE és specifikus IgE (nem tesztelhetô beteg esetében, pollen-, gyümölcs-, zöldségérzékenység és rovarméreg-allergia esetén). LTT gyógyszerallergia vizsgálatára. Terápia. Akut Quincke-oedemával társult rohamok esetén a betegek azonnali ellátást igényelnek. Az elsô feladat a dextrán-, illetve plazmainfúzió adásával végzett volumenpótlás, a gyógyszerek intravénás adási lehetôségének biztosítása. Az elsôként választandó szer az epinefrin, amely szubkután formában adható, valamint a terápiában a tünetektôl függôen parenterális kortikoszteroid- és antihisztamin-kezelés is alkalmazható. HANO kezelése E C 1 -inaktivátorkoncentrátum adása a tünetek gyors visszafejlôdését eredményezi. A tünetek kialakulásának prevenciójaként hosszú idôn át kell alkalmazni androgénkezelést. A fenntartó terápia másodikként választható szere az Acepramin granulátum. Prognózis. A betegség prognózisa általában jó, az esetek többségében az anamnézis alapján megállapítható a kiváltó ok, melynek elhagyása esetén kiújulásra nem kell számítani. A keresôképesség az akut tünetek idején szünetel. Inhalatív allergének oki szerepe esetén ezen allergént tartalmazó munkakör végleges elhagyása ajánlott. HANO esetében trauma kerülendô. Urticaria chronica Ha az urticaria 4 6 hétnél tovább fennáll, krónikus urticariáról beszélünk. Naponta, rendszeresen jelentkezô tünetek esetén folyamatos krónikus urticariáról van szó. A betegség másik formája a krónikus recidiváló urticaria, amikor a tünetek kisebb-nagyobb megszakításokkal ismételten, állandó jelleggel észlelhetôk. A krónikus urticaria kialakulásáért gyakran tehetôk felelôssé olyan élelmiszerek, italok és élvezeti szerek, melyeket a beteg naponta fogyaszt (tej, tojás, ételízesítôk, kávé, tea, tartósítószerek stb.). Rejtett bakteriális vagy mikotikus góc (krónikus tonsillitis, pharingitis, sinusitis, cholecystitis, appendicitis, cystitis), helminthiasis a gyomor bél csatorna rendellenes mûködése

22 FEJEZET (anacid vagy hiperacid gastritis, dyspepsia, dysbacteria) gyakori oki tényezô. A krónikus urticaria gyakran fordul elô kísérô tünetként belgyógyászati betegségekben, melyek közül a legfontosabbak: SLE, pajzsmirigyfunkciók zavara, oesophagus-diverticulum, leukaemiák, Hodgkin-kór, polycythaemia, hepatopathiák, polyarteritis, Waldenström-macroglobulinaemia, cryoglobulinaemia, malignus tumorok. Klinikai megjelenési formák. A krónikus urticariának számos speciális formája ismeretes: Fizikális urticariák. Fizikai behatást követôen lépnek fel. Típusai: nyomásra jelentkezô urticaria factitia (2 5 perc), késôi factitia (30 perctôl 8 óráig), nyomási urticaria (10 20 perc), szoláris urticaria (2 15 perc), hideg urticaria (2 15 perc), meleg urticaria (2 15 perc), vibrációs urticaria (1/2 1 perc). Komplementdependens urticariák Az immunkomplex urticaria speciális formája a szérumbetegségnek, amikor a betegség autoimmun folyamatokhoz társul. Az urticaria vasculitis külön entitás. Ennek feltételezésekor a károsodott területbôl vett biopsziával igazolható a leukocitoklasztikus vasculitis fennállása. Diagnózis Rutinvizsgálatok: rutin labor, gasztroenterális panaszok esetén gasztroenterológiai kivizsgálás (Helicobacter pylori-, Giardia lamblia-infekció), gócvizsgálatok (fogászat, gégészet, urológia, nôgyógyászat) Autoantitestek kimutatása Allergológiai tesztek Autológ szérumvizsgálat Fizikai urticariák provokációi Immunológiai vizsgálatok: a szérumimmunglobulin-szint (IgG, IgA, IgM, IgE) meghatározása, a komplementrendszer aktivitásának vizsgálata (CH 50, C 3 ), a keringô immunkomplex (IC) és a C-reaktív-protein (CRP) szintjének mérése, valamint az autoantitest- (ANA-, reumafaktor-, dsdns-, Ssa-, Ssb-, Sm-, RNP-, ENA-) meghatározás tartozik ide. Az alimentáris eredet vizsgálata. A beteg 3 napon át csupán szôlôcukorral ízesített teát, krumplit, rizst és ásványvizet fogyaszthat. Tünetmentesség esetén el lehet kezdeni a vizsgált ételek beépítését. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a diéta 8 napon át tovább folytatandó. A krónikus urticaria diéta hatására való tünetmentesedése a betegség alimentáris eredetére utal. Ilyenkor a különbözô ételeket meghatározott sorrendben, egymás utáni napokon építik be az étrendbe. Az élelmiszer-adalékok per os tesztelése hasonlóan hospitalizációs körülmények között, diéta mellett a nemzetközi elôírásoknak megfelelôen zajló provokációs teszt. Terápia. Tüneti kezelés: H 1 -blokkolók, kiegészítve H 2 -blokkolókkal. Kortikoszteroid alkalmazása csak akkor javasolt, ha az antigén ismételt expozíciója elôreláthatólag elkerülhetô, illetve ha akut folyamatról van szó. Oki kezelés: a bizonyított provokáló faktor, allergén eliminálása. A tünetek regressziója csak több hetes, hónapos, alkalmanként éves kezelés után várható. A keresôképesség generalizált tünetek esetében átmenetileg szünetel. A H 1 -blokkolók mellékhatásai miatt a fokozott figyelmet igénylô munkakörök nem javasoltak. Fizikai urticariák provokáló faktorai (hideg, meleg, nyomás stb.) elkerülésére munkakör-változtatás javasolt. Kontakt urticaria A kontakt urticaria (KU) kifejlôdési mechanizmusában nagy szerepet tulajdonítanak a folyamatos expozíció lehetôségének. A szer ismételt, eset-

23 25. FEJEZET 1115 leges dörzsöléses használata a stratum corneum sérülésével az epidermisbarrier permeabilitását lényegesen fokozza. A provokáló anyagokat nem immunológiai kontakt urticaria (NIKU) és immunológiai kontakt urticaria (IKU) szerint csoportosítják. A klinikai képet különbözô kémiai anyagok, növények, gyógyszerek bôrrel való érintkezése után perc múlva az exponált bôrfelületen jelentkezô urtica jellemzi. A kontaktus helyén jelentkezô urtica néhány óra alatt visszafejlôdik, de a helyi tünetek generalizált urticariává szóródhatnak, nyálkahártyatünetek, néha anaphylaxia is kifejlôdhet. A kontakt urticaria bizonyítására az epikután tesztek okklúziós formája látszik a legmegbízhatóbbnak. Súlyos esetekben nyitott formában is alkalmazzák. A zárt teszt elônyét a fokozottabb penetráció lehetôsége adja, a nyitott teszt a gyors és jó megfigyelést biztosítja. A 20 perces expozíciót követôen a beteg megfigyeléséhez 1 2 óra szükséges. A tünetek recidíváit újabb expozíciók provokálhatják. Immunológiai eredetû kontakt urticaria esetében újabb expozíciók a tünetek súlyosságát eredményezik. A keresôképesség a klinikai tünetek aktivitásától és kiterjedésétôl függ. A munkaköri foglalkozási korlátozások a provokáló allergén kerülését célozzák. Bizonyított allergia esetén azt nem tartalmazó munkakör javasolt. Foglalkozási kontakt urticaria Leggyakrabban latex kesztyût viselô egészségügyi és konyhai dolgozóknál, takarítónôknél fordul elô, de egyéb latex alapú termék, pl. katéter, gumiszerelék is kiválthatja a tüneteket. Az érzékenység a természetes latex (gumitej) fehérjéire alakul ki. Legveszélyeztetettebbek az egészségügyben, a mûtéti szakterületen dolgozók. Igen érzékeny egyéneknél a gumikesztyûbôl a légtérbe kikerülô síkosító púder mely tartalmazhatja az allergént is tüneteket okozhat, viszketés, urticaria, rhinitis, conjuctivitis, asthma, illetve ritkán anaphylaxia formájában. Egzotikus gyümölcsökkel keresztérzékenység fordulhat elô. Egyéb anyagok, pl. medúzacsípés, pollenek, perubalzsam, fahéj is okozhatnak kontakt urticariát. Nem allergiás eredet esetén a vegyi anyag direkt hisztaminfelszabadulást okoz a bôrben: csalán, gyümölcsök, zöldségek, kobalt, bacitracin, polymixin, perubalzsam stb. válthatja ki. Kivizsgálás, keresôképesség. Lásd a nem foglalkozási kontakt urticariánál. Foglalkozási rehabilitáció. A dolgozó foglalkoztatása olyan munkakörben javasolt, ahol a kiváltó allergénnel a kontaktus elkerülhetô. Ennek lehetséges módjai: megfelelô egyéni védôeszköz alkalmazása, munkakör-módosítás (a bôrbetegséget okozó munkafolyamat kerülése, munkakör-változtatás. Allergiás kontakt urticaria súlyos és/vagy légtéri expozíció által provokált eseteiben azonnali munkaköri kiemelés, munkakörváltoztatás szükséges (pl: latexérzékenység, gyógyszerallergia egyes eseteiben). Tartós munkaképesség-változást nem okoz. Atópiás dermatitis Temesvári Erzsébet Az atópiás dermatitis (AD) veleszületett atópiás hajlam alapján kifejlôdô, multifaktoriális úton öröklôdô, viszketéssel, száraz bôrrel járó, recidiváló, gyakori bôrbetegség, mely legtöbbször már gyermekkorban megjelenik. Az atópiás dermatitis gyakorisága 3 25%, az utóbbi években növekszik. A gyakorlati megfigyelések az öröklôdésen kívül számos faktor etiológiai szerepét igazolták. A környezeti faktorok közül a klímaváltozás, a

24 FEJEZET stresszhelyzet, az allergének (aero- és kontakt allergének, élelmiszerek) sorolhatók fel. Tünetek. A bôr jellemzô funkcionális és morfológiai eltérései: a faggyúmirigyekben a sejtproliferáció csökken, kevesebb lipidet tartalmaznak, ez a bôrön keresztül fokozott vízvesztést és a stratum corneum szárazságát eredményezi. A bôr hajlamos follikuláris keratosisra, ichtyosis vagy xeroderma jellegû tünetek megjelenésére. A bôrszárazság és az abnormális keratosis következtében az izzadságmirigyek kijáratai lezáródnak, ami verejtékretencióhoz vezet, és a relatív anhidrózis fokozza a bôrszárazságot. A patológiás bôrfelszínen a patogén Staphylococcus törzsek nagyobb számban jelennek meg, így a klinikai tünetek piogén infekciókkal bôvülnek. Az AD immunpatológiai hátterét a Th 1 - és a Th 2 -sejtek arányának megváltozása, a fokozott IgE-termelés jellemzi. Fô tünetei a kifejezett viszketés és a száraz bôr. A tüneteket a kifejezett polimorfizmus jellemzi. Diagnózis. A betegség diagnózisának fô klinikai kritériumai: atópiás anamnézis, viszketés, az ízületek hajlító felszínére, gyerekeken az arcra lokalizálódó krónikus vagy krónikusan recidiváló ekzema. Az atópiás betegekre jellemzô a száraz bôr, a fokozott transzepidermális vízvesztés, a sebostasis, a vékonyabb stratum corneum, az irritáció iránti fokozott érzékenység és a csökkent alkálirezisztencia. A bôrtesztek értékelésének buktatói a környezeti kontakt allergének vizsgálatakor is megjelennek. Az atópiás bôr álpozitív, irritatív reakciókra még ún. tünetmentes állapotban is hajlamos. A tesztanyagok közül elsôsorban a fémek és a konzerválószerek eredményeznek irritatív bôrválaszt. Az anamnézis alapján elkerülhetetlen a bôrtesztek órás értékelése. A környezeti kontakt allergének speciális formái, az aeroallergének, a pollenek szintén provokáló szereppel bírnak. Tesztelésüknél nem hagyható figyelmen kívül, hogy a gyárilag elôállított allergének nem tartalmazzák a pollen minden összetevôjét, allergénjét. A bôrpróba pozitivitása csak akkor tekinthetô fajlagosnak, ha az illetô anyag kiküszöbölése után a bôrtünet valóban el is múlik. Terápia. A gyakorlati kezelés elsôdleges feladatai az életmód helyes kialakítása és a megfelelô bôrápolás. A betegek mindennapi ellátásában fontos kérdés a tisztálkodás. Bôrük alapvetô jellegzetessége a rendkívüli szárazság és az ebbôl adódó fokozott irritabilitás, amit a tisztálkodási mód megválasztásánál figyelembe kell venni. Elônyös a testhômérsékletû zuhanyozás és csakis a testhajlatok hipoallergiás, savanyú vegyhatású ph: 5 7 szappannal történô mosása. Ajánlott a hidratáló készítmények rendszeres használata, amelyeknek hidrofil része a bôr természetes az AD-ban csökkent nedvesítô faktorát hivatott pótolni, lipofil komponensei pedig a láthatatlan párolgás transepidermal water loss (TEWL) mérséklésében játszanak szerepet. A betegség lefolyása kiszámíthatatlan. Sokszor gyermekkorban, ritkán az újszülöttkor elsô hónapjában kezdôdik. Korai fázisban az ekcémás exsudatív jelenségek dominálnak, infiltráció nélküli papulovesiculák láthatók. A késôbbiek során hosszan fennálló ekcémás tünetek alakulnak ki, lichenificatióval. A bôr száraz, durva rajzolatú. A tünetek gyerekeken és felnôtteken elsôsorban a könyök, a térdhajlat és a nyak területére, valamint a comb belsô felszínére lokalizálódnak. Csecsemôkön a típusos lokalizáció a fej és az arc. A recidiváló dermatitis az esetek 1/3-ában felnôtt korban is további panaszokat okozhat alkalmanként erythroderma erôsségben. A bôrtünetek súlyos megjelenése 3 4, 6 éves korban, pubertásban, terhesség után várható, a további években az esetek 25 30%- ában egyéb atópiás panaszokkal (rhinitis, asthma) is bôvülve. Prognózis. Az ekcémás rohamok kiszámíthatatlan idôközönként lépnek fel, a betegek 75%-

25 25. FEJEZET 1117 ában pubertáskor után a bôrtünetek többé nem jelentkeznek. A felnôttkori AD esetén gyakran prurigós göbcsék észlelhetôk, a tünetek legtöbbször diszkrétebbek, sokszor kis területekre lokalizálódóan jelentkeznek, melyek miatt a diagnózis felállítása nehezebb. Munkaköri foglalkozási korlátozások, munkára vonatkozó javaslat. Atópiás dermatitisben szenvedô egyének bôre veleszületetten csökkent ellenálló képességû az irritatív munkahelyi hatásokkal és bôrizgató irritatív anyagokkal (pl. intenzív por, hôhatás, gyakori nedves behatás, ipari olajok, zsírok, szerves oldószerek, üvegszálas anyagok, erôsen szennyezett munkakör) szemben, ezért foglalkoztatásuk általában tiszta, bôrkímélô munkakörben javasolt. Atópiás dermatitiszben szenvedô egyének bôrébôl magas százalékban Staphylococcus aureus, illetve Pityrosporum ovale tenyészik ki, ezért aktív tünetes állapotban sterilitást igénylô munkakörökben (egészségügy, élelmiszeripar egyes területei) ennek figyelembe vétele ajánlott. A keresôképesség megítélése a felnôttkori AD-ben a bôrstátus függvénye. Erythroderma, nedvedzô, esetleg generalizált bakteriális szuperinfekció, hasonlóan szóródó vírusinfekció (ekzema herpeticum) tünete alatt a beteg munkaképtelen, kórházi ellátásra is szorul. Az atópiás kontakt dermatitis krónikus esetben tartós munkaképesség-változást okozhat. Az egészségkárosodás mértékének megállapításakor döntô a klinikai tünetek súlyossága és kiterjedtsége. Az egészségkárosodás mértéke jelentéktelen (15%), számottevô (30%), illetve kézlokalizáció és/vagy kiterjedt bôrtünetek esetén jelentôs (50%) lehet. Atópiás dermatitisben szenvedô betegek részére elônyös a tiszta, bôrkímélô, illetve szellemi munkakörökben való foglalkoztatás. Ekzemák Temesvári Erzsébet Allergiás kontakt ekzema Valamely kémiai anyaggal való közvetlen érintkezés hatására kialakuló dominánsan késôi (IV. típusú) allergiás reakción, ún. sejt közvetítette immunválaszon alapuló akut (szubakut), majd krónikussá váló gyulladás. A kiváltó ok a beteg környezetében (otthonában, munkahelyén) található, rendszerint valamely kémiai anyag, amellyel a beteg tartósan érintkezett, és általa szenzibilizálódott. Embernél az elsô érintkezéstôl a szenzibilizáció kialakulásáig 6 14 nap szükséges. A kontakt szenzibilizáció kifejlôdését elôsegítik genetikai és egyéni hajlamosító tényezôk, valamint más bôrbetegségek (pl. irritatív dermatitis, bôrgombásodások). A kontakt szenzibilizáció kialakulásában meghatározó tényezô a beteg kora. A túlérzékenység általában éves kortól a évig alakul ki. A nôknél nemcsak a kontakt szenzibilizáció gyakoribb, de bizonyos allergénekkel szembeni érzékenység is. Az utóbbi években elsôsorban a nikkelérzékenység az, amit a különbözô országokban, nôbetegeknél gyakrabban, akár kétszeres gyakoriságban is észlelnek. Tünetek. A kontakt szenzibilizáció leggyakoribb tünete az exponált bôrfelszín erythemája, amelyet oedema, szeropapulózus hólyagcsás reakció követ, alkalmasint nedvedzéssel, majd a folyamat krónikussá válását az infiltráció fokozódása, parakeratosis, rhagadok megjelenése jellemzi. A bôrtüneteket a kezdeti stádiumtól erôs viszketés, égô érzés kíséri. Egyes vegyi anyagok az ekcémás dermatitisen kívül az ujjakon és a tenyereken, ritkábban a talpakon, különálló vagy összefolyó hólyagcsás, ún. diszhidrózisos gyulladást okoznak. A klinikai kép esetenként az antigénre utalhat (pl. follikuláris reakció a formalinra). Epoxigyanták, illóolajok

26 FEJEZET szemhéjoedemát, bizonyos gumigyártási segédanyagok (pl. IPPD, izopropil-p-fenilén-diamin) purpuraszerû ekzemát, filmelôhívó PPD-származékok és a 2-amino-5-dietil-aminotoluol lichen ruber planus-szerû dermatitist okozhat. Akut allergiás kontakt ekzema: órás reakcióidô után az allergénexpozíciónak megfelelô bôrfelületen kialakuló, erôsen exudatív papulákkal, seropapulákkal tarkított, nedvedzô, esetleg pörkökkel fedett beszûrôdés jellemzi, a széleken szóródásra hajlamos. Amennyiben az allergénnel való érintkezés nem kapcsolható ki, vagy az irritáló hatás tartós, krónikus allergiás ekzema jön létre. Mindkettôre ugyanazok a tünetek jellemzôek: a bôr diffúzan beszûrôdött, megvastagodott, hiperkeratotikus, felszíne lichenifikált, hámló, berepedezik. A folyamat viszket, a fissurák fájdalmasak lehetnek, a klinikai képet elsôsorban az infiltráció uralja. Az allergén kikapcsolása után a krónikus ekzema is fokozatosan, néha átmeneti pigmentációval vagy depigmentációval gyógyul. Az idült allergiás kontakt dermatitis lényegében prolongált heveny ekzema, amelyet az allergénnel történt ismételt érintkezés tart fenn. Az erôsen viszketô bôrgyulladás mellett a bôr korpázóan vagy lemezesen hámlik, nagy kiterjedés esetén a nyirokcsomók rendszerint duzzadtak. A viszketés a foglalkozási bôrbetegségek gyakori kísérôje, önálló tünetként por alakú szenzibilizáló anyagok hatására is jelentkezhet. Diagnózis. A pontos diagnózis csak a beteg bôrtesztelésével állítható fel. A provokatív bôrteszt a már túlérzékeny beteg szisztémás immunfunkcióját tükrözi, eredménye diagnosztikai értékû. A bôrtesztek során a klinikai tünetek specifikus reprodukálhatóságát bizonyítva látványosan azonosítható a provokáló allergén. A teszteléshez használt epikután bôrpróbák standard allergénsorait a tünetmentes bôrre felvíve, a bôrreakciókat percben (lásd kontakt urticaria), majd a 24 órás okklúzió után , szükség esetén 96 órában értékelik. A teszt kivitelezését és értékelését nemzetközi elôírások szabályozzák. Terápia. A helyi kezelésben a hûsítô, fertôtlenítô borogatások, adstringens ecsetelôk elsôsorban az akut és a szuperficiált klinikai tüneteken javítanak. A gyulladásos infiltrátum miatt megromlott természetes barrierfunkció következtében a normál mikrobiológiai flórában patológiás eltolódás tapasztalható, melynek következtében szükségessé válik lokális antiszeptikus, antimikotikus készítmények, illetve alkalmanként kombinált dezificiens-szteroid készítmények alkalmazása. Súlyosabb, nagyobb kiterjedésû szuperficiált klinikai tünetek esetén belsô antibiotikus kezelésben elsôsorban a makrolidek adása ajánlott. A kontakt dermatitis megelôzésében az erôsen allergén jellegû anyagok elkerülésével megelôzhetô a tünetek megjelenése. A védôruhák, -kesztyûk a megelôzés fontos eszközei, míg az ún. védôkrémek értéke vitatott, következetes használatuk nehezen érhetô el. A célszerû bôrtisztítás (meleg víz és ún. neutrális, alkáli bevonat nélküli szappanok használatával) sokszor elegendô. Az erôs kéztisztító hatású készítmények (paszták, kézmosó krémek) gyakori használata állandó víz- és zsírpótló hatású krémekkel végzett bôrápolást követel meg. Prognózis. A bôrtünetek a fenti kezelés során regrediálnak, kiújulásuk a túlérzékenységet kiváltó allergénnel történô érintkezés során ismételten várható. A szenzibilizáló anyag elkerülése a beteg további élete során feltétlenül javasolt. A klinikai tünetek aktív volta alatt keresôképtelenség áll fenn. Foglalkozási kontakt allergiás dermatitis Vegyi anyagra kialakult, késôi, sejtközvetítette immunválasz okozza. Foglalkozás-egészségügyi szempontból fontos, hogy a kialakult érzékenység gyakorlatilag az egyén egész életében fennáll, bár

27 25. FEJEZET 1119 idôvel az érzékenység szintje csökkenhet. A szenzibilizáció kialakulása számos tényezôtôl függ, befolyásolja például a vegyi anyag érzékenyítôképessége, koncentrációja, a behatás ideje és módja, a levegô páratartalma és hômérséklete, genetikai tényezôk. Fokozott izzadás, okkluzió, illetve egyidejû dermatitis fennállása a penetráció fokozása révén növeli az allergia kialakulásának kockázatát. A vegyi allergia szempontjából nem beszélhetünk ún. biztonsági zóná -ról, alacsony koncentrációnál azonban az érzékenység hosszabb idô alatt alakul ki. Legfontosabb foglalkozási allergének: króm, kobalt, nikkel, higany, parafenilén-diamin (PPD), gumigyártási alap- és segédanyagok, természetes és mûgyanták, növényvédôszerek, állati tápok, növények, gyógyszerek stb. Prognózis. Amennyiben a túlérzékenységet kiváltó allergén expozíciója elkerülhetô, a klinikai prognózis jó. A környezetben általánosan elterjedt allergének (pl. fémek, illatanyagok) esetén az expozíció általában nem kerülhetô el teljesen, a bôrtünetek krónikussá válhatnak. A munkaképesség alakulása a klinikai tünetek súlyosságától és a kiváltó allergén munkahelyi elôfordulásának gyakoriságától, mértékétôl függ. Akut klinikai tünetek esetén keresôképtelenséget okozhat. A munkahelyen a túlérzékenységet okozó allergénnel a kontaktust el kell kerülni, ezért a dolgozó foglalkoztatása a kiváltó allergén expozíciójától mentes munkakörben javasolt. Krónikus esetekben az irritatív munkahelyi hatásokat és a bôrizgató hatású munkaanyagokkal való érintkezést is kerülni kell, mivel a károsodott bôrön az ekcémás tünetek fellángolását okozhatják. Az idült ekzemák munkaképesség-változást okozhatnak. Az egészségkárosodás mértékének megállapításánál a klinikai tünetek súlyosságát és a bôrfolyamat kiterjedtségét kell elsôsorban figyelembe venni. Az egészségkárosodás mértéke lehet jelentéktelen, kis kiterjedésû (15%), számottevô (30%), kézlokalizáció és/vagy kiterjedt bôrjelenségek esetén súlyos (50%). A foglalkozási rehabilitáció célja a kiváltó allergénnel való direkt bôrkontaktus elkerülése. Ennek módja a klinikai tünetektôl és munkaköröktôl függôen különbözô lehet, pl. megfelelô egyéni védôfelszerelés alkalmazása, a munkaeszközök védôbevonattal való ellátása, munkakörmódosítás (az allergiás bôrtüneteket okozó munkafolyamat kerülése), illetve munkakör-változtatás. Irritatív kontakt ekzema Az irritatív kontakt ekzema klinikai tüneteit az irritatív, toxikus hatások provokálják. Irritatívnak tekinthetô minden olyan anyag, illetve tényezô, amely a bôrre való közvetlen hatása útján, az érintkezés helyén a dolgozó bôrén ártalmat idéz elô. A leggyakoribb kiváltó okok között a lúgok, a savak, a szerves oldószerek és a detergensek sorolhatók fel. A bôrre gyakorolt hatás nemcsak a kémiai tulajdonságoktól, a kontaktus intenzitásától, hanem az anyag töménységétôl, a behatás idejétôl és az érintkezés körülményeitôl is függ. A foglalkozási anyagok közül a leggyakoribb irritálók az iparban használt savak, lúgok, szervetlen vegyületek, szerves oldószerek, tisztítószerek, por alakú vegyületek, számos anyag gôze, pora. Közülük sok egyben nyálkahártyaizgató is. Irritatív hatásúak a szerves oldószerek, pl. alkohol, aceton, benzin, toluol, petróleum, triklór-etilén, perklór-etilén, propilénglikol. A perklór-etilén kötôszöveti betegségekre emlékeztetô tünetegyüttest hozhat létre. Az oxidáló szerek közül a hidrogén-peroxid és fôként a szerves peroxidok, pl. a benzoil- és a ciklohexanon-peroxid számos iparágban kerül felhasználásra, ezek szintén irritatív hatásúak. Toxikus hatásúak a bôrön a formaldehid, az allil-alkohol, krezol (peszticidekben), higanysók és a cink-klorid, továbbá az egyes növényi anyagok, pl. a narancshéj, a tulipánhagyma, az ana-

28 FEJEZET nászlé, az uborka, a boglárka, az aszparágusz, a mustár, az árpa és a kukorica. Toxikus hatásuk lehet a fizikai (meleg, gôz, hideg, napfény), mechanikai tényezôknek is. A dörzsölés, a nyomás és a vakarás fokozza a bôr permeabilitását (pl. fémrészecskék, ragtapasz, szigetelôszalag, üveggyapot, textilrészecskék, fûrészpor, homok, azbeszt és cement). Az erôs lúgok a bôrfehérjék elfolyósítása révén hatnak. A dermatitis erôs bázisok okozta nekrotikus formájánál lágy, kocsonyaszerû pörkök képzôdnek, amelyeknek lehullása után az irha nedvezve tûnik elô. Néha mélyebb szövetrétegek is károsodnak. A pörkképzôdést igen erôs fájdalom kíséretében hólyagos dermatitis elôzheti meg. A gyenge lúgok ellen a szaruréteg véd, hoszszabb alkáliterhelésekre elôször nedvességébôl veszít, károsodik a bôr vízkötô képessége, rugalmassága, csökken a sejtrétegek száma és a mikroorganizmusok elleni védekezôképesség is, így az irritatív ekzemának gyakori szövôdményei a fertôzések. A gyengébb lúgok, savak vagy tömény sóoldatok (nátrium-klorid, cink-klorid, réz-szulfát stb.) a bôr körülírt necrosisát okozhatják (madárszemtünet). A nekrotizálódó terület követheti a szer lefolyásának útját is. Az irritatív ekzema kezdeti szakaszában a szaruréteg károsodása figyelhetô meg. Az erôs savak koagulálják a fehérjéket, elpusztítják a szaruréteget és az epidermist, nemritkán a szubkután szövetet is, ilyenek pl. a hidrogénfluorid, amely oldja a lipoidokat, ezért bejuthat a bôr mélyebb rétegeibe, minek következménye a természetes szövetreakció (ph-érték) elváltozása, a kalciumionok kicsapódása, a sejtfermentek (glükóz-6-foszfatáz és enoláz) bénulása. Mivel a fehérjekicsapó hatás a hidrogénfluoridnál csak kevéssé kifejezett, nem okoz koagulációs necrosist, hanem a lúgokhoz hasonlóan elfolyósodásos elhaláshoz, szövetpusztuláshoz vezet. Az oxálsav és a kálium-oxalát nemcsak irritatív ekzemát okoz, hanem kiterjedt necrosisokhoz is vezet. Az erôs savak okozta koagulációs necrosis szilárdabb, pergamenszerû marási pörköket hoz létre, amelyeknek színe idônként utal az ártalom kémiai természetére: a sósav piszkosfehér pörköket okoz, a kénsav okozta pörkök elôször szürkék, késôbb feketék, salétromsav-maráskor a bôr sárgásbarna színûvé válik (xantoprotein-reakció). A fenol fehéres, a bróm barnásibolya pörköket képez, ez utóbbiaknak sajátos brómszaguk van. A szerves oldószerek átjárják és károsítják a szaruréteget, elpusztítják a sejtmembrán lipoproteinjeit. A detergensek fôleg a szarurétegre hatnak. Az irritatív ekzema nem szenzibilizáción alapul, csupán a bôrbarrier kémiai, fizikai és biológiai hatásokkal befolyásolt, illetve megváltoztatott statusát tükrözi. A kiváltott irritatív, illetve toxikus dermatitis a provokáló noxától (sav, lúg, detergens stb.) függôen minden érintett bôrfelületen hasonló klinikai képe immunfolyamatot nem indukál, kialakulása dózis -függô. A bôr irritabilitását számos individuális és környezeti tényezô befolyásolhatja. Az életkor, a bôrfelszín anatómiai helye, az aktuális transzepidermális dehidratáció mértéke, a bôrhidratáció, a vérellátás, a bôrszín, a bôr vastagsága mind meghatározó tényezô lehet az irritatív reakció kialakulásában. Az egyidejûleg fennálló ekcémás tünet, illetve az atópiás hajlam negatívan befolyásoló faktor. Míg az irritatív kontakt ekzema az emberi szervezet reakcióinak egyformaságát tükrözi, az allergiás reakció alapján kialakuló kontakt ekzema a reakciók különbözôségének bizonyítéka. Az irritatív ekzema sok esetben az egyén életében egyszer vagy csak néhányszor fordul elô, az azonos behatások mindig és minden egyénnél közel azonos súlyosságú tüneteket produkálnak. Ezzel szemben allergiás kontakt ekzema esetében a betegség gyakran recidivál, a kiváltó anyag csak a szenzibilizált egyéneket betegíti meg, a tünetek ismételt jelentkezésekor a reakció fokozódik, a kiváltásához szükséges anyag mennyisége az egyén élete során egyre csökken. A beteg immunológiai és bôrfiziológiai tulajdonságaira vonatkozó genetikai adottságai, a

29 25. FEJEZET 1121 külsô irritatív hatások és az allergizáló tényezôk együttesen határozzák meg a kialakult klinikai kép jellegét. Mivel a fent felsorolt külsô és belsô hajlamosító tényezôk legtöbbször együttesen fordulnak elô, az ekzemák klinikai megjelenési formái között a határ sok esetben nem éles, gyakran észlelünk átmeneti formákat. Tünetek. Az irritatív kontakt ekzema klinikailag igen éles határú, sohasem szóródik, diffúz vérbôséggel, vesicula-, sôt bullaképzôdéssel jár, néha felületes necrosis is kialakulhat. Nem viszket, inkább égô fájdalommal jár. A kontaktus megszûnését követôen 8 10 nap alatt a bôrtünetek fokozatosan, nyom nélkül eltûnnek. Az irritatív akut ekzema többnyire erôs lemezes hámlás mellett gyógyul. Akut és krónikus irritatív ekzema Gyenge izgatószerek legtöbbször hosszú ideig tartó ismételt hatására keletkezik; száraz bôr, pikkelyesedés, berepedések, masszív infiltráció, hólyagcsák jellemzik. Leggyakoribb megjelenési helyei a kézhát, a kézközép ujjízületei felett, valamint a hüvelyk- és kisujjak bôrfelszínei. Az irritatív ekzema (dermatitis) különleges formái. Elsôsorban foglalkozási eredetûek, közülük néhányat sajátos megjelenése és tünetei miatt ki kell emelni. Üvegrost-dermatitis. A 4,5 µm-nél nagyobb átmérôjû üvegrostok, pl. az üveggyapot, szabad testfelületen jellegzetesen mechanikai eredetû kis göbcsés kiütéseket okoz. Fermentek okozta irritációs dermatitis. Hentesek, vágóállatok bontásával foglalkozó munkások kezén, ujjhegyein bôrrepedéseket okozhat a hasnyálmirigy proteolitikus enzimje. Hasonló tüneteket vált ki a papain nevû növényi enzim, a sajtgyártásnál használt oltó és a mosószerek proteáztartalma is 5 10%-os vagy nagyobb koncentrációban. Tioglikolsav okozta irritációs dermatitis. A tartós hullámok készítéséhez használt anyag a tenyér intenzív szederjespiros elszínezôdését, a kézfej fénylô eritémás, nedvedzô gyulladását, lakkszerûen csillogó dermatitist okoz. Lárvadermatitis. A hernyószôrök toxinja viszketô, papulózus bôrgyulladást provokál. Egyes szövô- és búcsújáró lepkék lárvái erdei munkásokon hasonló tüneteket válthatnak ki. A szilvamolyok lárvái a gyümölcsszedôkön bôr-, kötôhártya-gyulladást, rhinitist provokálhatnak. Diagnózis. Az akut irritatív ekzema diagnózisának felismerésében a kórelôzmény, a gyors fellépés, a bôrtünetek éles határa, elhelyezkedése és terjedelme segíthet. A krónikus forma diagnosztikai nehézséget okozhat. A diagnózis alapja: az allergia hiányzó bizonyítéka (negatív epikután teszt), a szuperinfekció hiánya és az igazolt tartós kontaktus. Terápia, megelôzés. Gyógykezelése során az elsô segítség a maró anyagok azonnali eltávolítása a bôrrôl az elôírásoknak megfelelô oldószerekkel, legtöbb esetben vízzel. Ezt követi a felület fertôtlenítése, a hólyagok eltávolítása, a fájdalomcsillapítás, a nyugalmi állapotba helyezés. Akut irritatív ekzema esetén fertôtlenítô, hûsítô rázókeverékek, majd helyi hámosító nyugtatókrémek és kortikoszteroidok adása javasolt. A krónikus irritatív ekzema helyi kezelése megegyezik az allergiás ekzema kezelésével. Az irritatív bôrtünetek megelôzése elsôsorban a technikai munkavédelem feladata. Igen fontos a bôr rendszeres tisztítása, védôkrémek alkalmazása, amelyek összeállításában fontos az egyébként allergizáló adalékanyagok mellôzése (pl. illat-, konzerválószer). A szabad szemmel már teljesen gyógyultnak látszó bôrben is általában több hónapig csökkent marad a védekezôképesség, ezért a munkaképessé nyilvánítás idôpontja gondosan mérlegelendô. Az irratív ekzema a munkavédelmi óvórendszabályok pontos betartásával az esetek többségében elkerülhetô. Megfelelô kezelésre és az ir-

30 FEJEZET ritatív tényezôk kiiktatására a betegség rendszerint gyorsan lezajlik a munkavédelmi elôírások megtartása mellett és végleg meggyógyul. A munkaképesség alakulása. Amennyiben a beteg munkavédelmi eszközöket nem használhat, munkaköri áthelyezése szóba jöhet. Fontos lehet a nagy hatású tisztítószerek kerülése. A vizes oldatoknak, a szerves oldószereknek a különbözô bôrbetegségekben fokozott irritatív hatásuk van, pl.: atópiás dermatitis (még ha a kézbôr tünetmentes is), psoriasis, ichtyosis, acrocyanosis, kifejezett hyperhidrosis, dyshidrosis. Az alkalmassági vizsgálatoknál természetesen ezek kerülése ajánlott. A bôrtünetek regressziójáig fizikai munka végzése nem javasolt, ezt követôen megfelelô, elôírt munkavédelem ajánlott. A szabad szemmel már teljesen gyógyultnak látszó bôrben a védôképesség általában több hónapig csökkent maradhat, ezért a munkaképessé nyilvánítás idôpontja gondosan mérlegelendô. A gyulladás elôtt jól tûrt anyagokkal való érintkezés kiújuláshoz vezethet. Foglalkozási irritatív kontakt ekzema (dermatitis) Bôrizgató vegyi anyagok okozzák. Bôrizgató (irritatív) hatású anyagnak számít minden olyan anyag, amely a bôrre kerülve az érintkezésnek megfelelôen direkt károsítja a bôrt. A leggyakoribb foglalkozási bôrbetegség, az összes foglalkozási bôrbetegség 50 80%-a, kb. ötször gyakoribb, mint az allergiás eredetû. Klinikai megjelenési formái: Toxikus dermatitis, kémiai égés. Erôsen bôrizgató hatású anyagok, ún. abszolút irritánsok pl. tömény savak, lúgok, fémsók, különbözô szerves anyagok egyszerû kontaktusa akut toxikus reakciót hoz létre a bôrön, mely klinikailag az égéshez hasonlít. Súlyosabb formái üzemi balesetnek számítanak. Irritatív dermatitis (akut, krónikus). Gyenge vagy közepesen irritatív hatású anyagokkal való többszöri vagy hosszan tartó érintkezés okozza. Leggyakrabban gyenge savak vagy lúgok, szerves oldószerek, ipari olajok és zsírok, detergensek okozzák. Kialakulásában a bôr ellenálló képességének, a vegyi anyagok tulajdonságainak (ph, koncentráció, halmazállapot, víz-, zsíroldékonyság, detergens hatás), a behatás helyének és idejének, valamint környezeti hatásoknak van szerepe. Irritatív dermatitisben az allergének felszívódása fokozott, ez megnöveli az allergia kialakulásának lehetôségét. Atópiás egyéneknél a bôr ellenálló képessége irritánsokkal szemben csökkent, ezért rövid ideig tartó kis expozíció is gyulladásos tüneteket válthat ki. A munkaképesség alakulása. A foglalkozási kontakt irrítatív dermatitis kialakulását gyakran munkavédelmi hiányosságok, a munkahigiénés óvórendszabályok be nem tartása okozza. Kerülni kell a munkahelyen a bôrizgató hatású munkakörülményeket és az irritatív hatású vegyi anyagokkal való kontaktust. A klinikai tünetektôl függôen keresôképtelenséget okozhat. Tartós munkaképességváltozás általában nem fordul elô. Hosszabb ideig fennálló krónikus folyamat esetén a bôr maradandóan károsodhat, a bôrgyulladás önfenntartóvá válik, a kezelésre rosszul reagál, elsôsorban kézlokalizáció esetén munkaképesség-csökkenést okozhat. Az egészségkárosodás mértéke jelentéktelen (15%), illetve kézlokalizációban számottevô (30%) lehet. A betegek (foglalkozási) rehabilitációja során a cél a bôrkárosító munkahelyi hatások, illetve az irritatív anyagokkal való kontaktus kerülése. Ennek módja a klinikai tünetektôl és a munka-

31 25. FEJEZET 1123 körtôl függôen különbözô lehet, például megfelelô bôrvédô készítmények (kenôcsök, védôbevonatok, ipari kéztisztító szerek, utánzsírzó, bôrápoló készítmények) alkalmazása, egyéni védôfelszerelés használata, munkakör-módosítás (a leginkább bôrkárosító munkafolyamat kiiktatása), munkakör-változtatás. Utóbbi lehet átmeneti a bôr teljes gyógyulásáig, illetve végleges. Fotoallergiás ekzema A fotoallergiás kontakt ekzema fotoallergiás reakción, fény hatására kialakuló, specifikus antigénre adott immunológiai válaszon alapszik. Az UV-fény mind az immunválasz indukciós, mind pedig az elicitációs szakához elengedhetetlen. Fotoallergia kialakulásához tehát a következôk szükségesek: fotoszenzibilizátor (fotoallergén), fény, reakcióképes immunrendszer. A fotoallergének legtöbbször kis molekulatömegû vegyületek, amelyek fényenergia hatására (fotonabszorbció) aktív fotoszenzibilizátorrá, fotoallergénné alakulnak át. A fényallergiát okozó vegyületek között sok halogénezett aromás szénhidrogén található. A fotoallergének keletkezésének egy másik mechanizmusa során fényelnyelést követôen a molekula kémiailag módosul, és stabil vegyületet eredményezve hapténné alakul. A haptén kovalens kötésben egy hordozó- (carrier) fehérjével antigénként léphet fel. A protein haptén komplex fényabszorpcióra fotokémiai változáson mehet át, így antigénné válhat. A fotoallergéneket a bôrbe jutás mechanizmusa szerint két csoportra oszthatjuk: helyi és szisztémás fotoszenzibilizátorok. Helyi fotoszenzibilizátorok többek között a halogénezett szalicilanilid, a para-aminobenzoesav, a hexaklorofen, a mosusz, a benzokain, a parfümök. A szisztémás tünetekért elsôsorban a parenterálisan alkalmazott gyógyszereket kell felelôssé tennünk. Leggyakrabban használt gyógyszereink közül szisztémás fotoszenzibilizátorok: fenotiazinok, szulfonamidok, nalidixinsav, tetraciklinek, grizeofulvin, valamint a ciklamát és a növényi anyagok, pl. a Compositae-félék családja is provokálhat hasonló fényérzékenységi reakciókat. Tünetek. Fotoallergiás vagy fényallergiás legtöbbször kontakt ekzema formájában jelentkezô tünet, amelyet a fény hatására lebomló, illetve átalakuló anyag miatti túlérzékenység vált ki; a fényhatás után órával a fénynek kitett területeken indul, késôbb testszerte szóródva léphet fel. A klinikai tünetek a kontakt ekzema akut (szubakut) stádiumát követve erythemától a bullózus tünetekig terjedhetnek. A krónikus, perzisztáló fényreakció típusos tünete a lichenificatio. A bôrtünetek elsôsorban a fényexpozíció helyén jelentkeznek, de a határ elmosódhat, a fénnyel nem érintkezô bôrfelületek is érintetté válhatnak. A fotoallergénnel történt kontaktus és a fényhatás után néhány óra múlva a fénynek kitett helyen akut, viszketô, részben foltos, részben diffúz gyulladásos erythema keletkezik, kifejezett oedemával. A képet sokszor az arc, fôleg a periorbitális régiók duzzanata uralja. Érintve lehetnek a nyak, a dekoltázs, a tarkó és a végtagok fedetlen részei. Legkésôbb óra múlva kialakul a teljes klinikai kép, amelyet követôen a gócok összeolvadva, disszemináltan a nem exponált bôrre is ráterjedhetnek. A morfológiai kép a papulózus és vezikulózus elemek megjelenésével ekcémássá válik, amely több napon keresztül is fennállhat. Ismételt expozíciónál (fény, allergén) további papulovezikulózus, nedvedzô, erozív tünetek jelennek meg égô érzés kíséretében, az ödémás duzzanat fokozódásával. A tünetek súlyosbodása ismétlôdô expozíciónál nagyon jellemzô a fotoallergiás ekzemára. Belsôleg adott fotoallergének esetén a bôrtünetekhez exantémás jellegû, morbilliform, papulózus, lichen planus-szerû, urticariform jegyek is kapcsolódnak. Diagnózis. Kivizsgálásában a tünetmentes beteg epikután tesztelése javasolt:

32 FEJEZET standard teszt sorozat, foto patch teszt; sz. e. munkaanyagok vizsgálatával. Terápia. A fotoallergiás ekzema az allergén és a fény kerülésére és megfelelô kezelésre rendszerint gyógyul. Prognózis. Az esetek kb. 1/3-ában a kezelés ellenére, illetve a kiváltó ok ismeretének hiányában a folyamat állandósul, a recidívák nyomán az érintett bôrfelületen lichenificatio lép fel. A bôr gyulladásos, vörös, gyakran lividvörös színû, késôbb az infiltráció fokozódásával párnaszerûen elôemelkedik a ráncoknak megfelelô behúzódással, és erôsen hámlik. Ez a betegség legtöbbször az 5 7. évtizedben levô férfiakat érinti. A fotoallergén és a fény hatására létrejövô fotoallergiás reakció nyomán a bôr fényérzékenységének állandó, tartós növekedése jön létre. A betegek az allergén nélkül is, már igen kis fénydózisra reagálnak (fotoszenzitív ekzema). A klinikai tünetek remissziójáig a beteg nem keresôképes. Fényhatásmentes és a bizonyított fotokontaktallergén-mentes munkakörben foglalkoztatható. Fototoxikus ekzema Bizonyos anyagoknak a bôrrel való érintkezése vagy a szervezetbe jutása és az azt követô fényhatás okozta fényérzékenységi reakciókat négy típusba sorolhatjuk. Ezek a kontakt fotoallergiás, a kontakt fototoxikus, a szisztémás fotoallergiás és a szisztémás fototoxikus reakciók. A fény biológiai hatását fokozó anyagok ún. fototoxikus reakciója kizárólag az érintett bôrfelületre lokalizálódik. Rövid lefolyású, a fényhatás után 24 órán belül észlelhetô, bôrgyulladás, hólyagok formájában lép fel, dermatitisjellegû, nem túlérzékenységi reakció. A fotodinámiás mechanizmus lehet: direkt, amikor a tüneteket a targetfelülettel való direkt érintkezés erdményezi, pl. furokumarinok, illetve stabil fototoxikus termékek (pl. klórpromazin) hatása, indirekt, melynek két formája ismert: I. típus: a gerjesztett tripletkromofor redukciója elektronátadás formájában szabad gyököket eredményez, amelyek káros hatásúak. A mûvelet során a kromofor kémiai változáson megy át. II. típus: a gerjesztett kromofor energiát ad át az oxigénnek, ezáltal 1 O 2 keletkezik, mely igen erôs oxidáló anyag. A kromofor e reakciótípusban kémiailag nem változik. Feltehetô, hogy a fototoxicitást kiváltó anyagok elsôsorban fotodinámias úton fejtik ki hatásukat. Típusos fototoxikus reakciókat provokálnak a furokumarinok (pszoralenek) és a fenotiazidok, bár lokális alkalmazásuk fényallergiás reakciót is kiválthat. Az I. típusú fotodinámiás reakció magyarázza a klórpromazin fotohemolitikus hatását. A prometazin fototoxikus reakciója során szuperoxidok és szabad gyökök képzôdnek. A festékek között az akridin orange a II. típusú fotodinámias mechanizmust követve oxidációt okoz. Részleteiben ismert továbbá a nem szteroid gyulladásgátlók fototoxikus mechanizmusa is. Fitofototoxikus kontakt ekzema (dermatitis) Kiváltásában a növények furokumarin- (pszoralen-) tartalma a felelôs, a bôrrel történô érintkezést követôen, UVA-hatásra jelentkezik. Furokumarint számos növény pl. füge, narancs, citrom, sárgarépa, paszternák stb. tartalmaz. A növény- és a fényhatást követôen vörös csíkok jelentkeznek a növényi expozíció helyén, a bôrreakció bullózussá is válhat, majd hiperpigmentációval gyógyul. A diagnózis leíró jellegû dermatitis striata pratensis. A fototoxikus reakciók típusos megjelenése a Berloque-dermatitis, melyet a parfümökben található bergamottolaj okoz. A bergapten vagy

33 25. FEJEZET metoxi-pszoralen hatása az expozíció helyén erythemát majd hiperpigmentációt provokál. A Berloque elnevezés a foltok cseppszerû alakjára utal. A bôrreakció típusos megjelenése az expozíciónak megfelelôen a nyak és a karok parfümérintett bôrfelülete. Ugyancsak erythemát követô pigmentációt váltanak ki a kátrányszármazékok fototoxikus reakciói. A bôrtünet jellemzôje eritémás stádiumban a csípô érzés. Photoonycholysist provokálhatnak a fototoxikus hatású gyógyszerek, pl. a tetraciklinek, valamint a pszoralenek és a benoxaprofén. A fototoxikus hatású vegyületek között meg kell említeni a következôket: antracén, pirén, fluorocantrén, benzpirén, benzakridin, fenantrén, egyes festôanyagok (metilénkék, eozin, tripaflavin, fluoreszcein), konzerválószerek (paraben, szalicilainid, etilén-diamin, klorofen-származékok) és a mosószerek optikai fehérítôi. Tünetek. A súlyos napégés tüneteinek megfelelô erythema- (bulla-) erôsséget is mutathatnak, pigmentáció hátrahagyásával gyógyulva. A fototoxikus anyagok UV-spektrumai a nm-es sávban találhatók, bár egyes festékek, pl. az eozin, a látható fényre is reagálnak. A klinikumban a fototoxikus és a fotoallergiás reakcióktól elválasztják a fény fiziológiás reakcióit. A fiziológiás reakciók az akut sugárártalmat (leégés) és a krónikus károsodást jelentik (elastosis, földmûves- vagy tengerészbôr stb.). Kialakulásuk a sugárbehatás idôtartamától és erôsségétôl függ. Diagnózis. A fotoallergizáló hatás a feltételezett anyag epikután bôrpróbájával igazolható; 24 órás okklúzió után erythemaküszöb alatti UV- (5 J/cm 2 ) sugárzással exponálva a tesztelt bôrfelszínt (kontrollok mellett) a fény provokáló hatását további órán keresztül figyelemmel követik. Belgyógyászati kivizsgálás porphyria irányába javasolt. Terápia. A klinikai tünetek regresszióját követôen az újabb fototoxikus anyag és fényhatás elkerülése esetén folyamatos tünetmentesség várható. Munkaképesség. A mesterséges UV-sugarak hatását számos szakterületen felhasználják: szerves vegyületek klórozása; D 3 -vitamin, dehidrogeszteron, szteroidok stb. szintézise, mûanyagmonomerek polimerizációja, mikroelektronikai nyomtatott áramkörök gyártása, ipari nyersanyag vizsgálata, sokszorosítási technika, analitikai kémia, ember- és állatorvosi terápia, helyiségek, tárgyak sterilizálása. Munkaegészségügyi szempontból fontos az UV-sugárzás keletkezése a fémek olvasztásakor, forrasztásakor, plazmaforrasztási eljárásoknál. Rövid ideig tartó, de nagy energiasûrûségû sugárzás, ívképzôdéssel járó elektromos balesetek másodpercek alatt bôrégéseket, valamint conjunctivitist és keratitist okoznak. Lézersugarakat használnak fúráshoz, forrasztáshoz, olvasztáshoz, párologtatáshoz és anyagvizsgálathoz; jelentôségük nô a híradástechnikában és az orvostudományban. A klinikai tünetek regressziójáig a munkába állítás nem javasolt. A foglalkoztathatóságot a klinikai tünetek idején, illetve újabb fény és fototoxikus anyag elkerülése szempontjából kell megítélni. Foglalkozási fototoxikus ekzema (dermatitis) A fény és a vegyi anyag együtt váltja ki a bôrgyulladást. Leggyakrabban a növényekben található furokumarinok (pszoralenek), kátrányszármazékok, gyógyszerek (tetrán, szulfonamidok) okozzák. A fototoxikus anyag elkerülése esetén a prognózis jó, tünetmentesség várható. A beteg gyógyulásáig általában keresôképtelen. A fototoxikus dermatitis tartós munkaképesség-csökkenést nem okoz.

34 FEJEZET Munkaköri foglalkozási korlátozások: a klinikai tünetek idején a fényt és a fototoxikus anyaggal való érintkezést kerülni kell. Foglalkozási rehabilitáció: a munkahigiénés óvórendszabályok és a munkavédelmi elôírások betartásával a fototoxikus anyaggal való kontaktus elkerülése. Megfelelô fényvédô készítmények, egyéni munkavédelmi eszközök alkalmazása. Egyéb ekzemák Exszikkációs ekzema (dermatitis). Az exszikkációs ekzema (dermatitis) a szaruréteg kiszáradására, víz- és zsírtartalmának csökkenésére visszavezethetô bôrelváltozás, amelynek hátterében gyakran különbözô irritáció áll. Idôs embereken, ritkán fiatalokon fordul elô, akiknél a fokozott vagy helytelen tisztálkodásra vagy a hideg téli idôszakra vezethetô vissza. Ezenkívül elváltozások lépnek fel atópiásokon (dermatitis plantaris sicca, pityriasis alba stb.) és sebostasis esetén. A végtagok feszítô felszíne érintett, elszórtan több, néhány cm átmérôjû kerek vagy ovális hámló, gyulladásos terület látható, hálózatosan elhelyezkedô berepedésekkel. A kórkép kezelés nélkül heteken, hónapokon keresztül fennállhat, egyre erôsödô viszketést, illetve vakaródzást okozva. Infiltráció kialakulásával igazi ekzemába mehet át, mely a klinikailag nummuláris ekzema vagy a szenzibilizáció közbejöttével allergiás kontakt ekzema képet veheti fel. A klinikai képben ekcémás léziókat nem látunk, az inkább egyszerû dermatitisnek felel meg, amely megfelelô kezelésre gyorsan reagál. A munkára vonatkozó javaslat az irritatív kontakt ekzemával kapcsolatos orvosi és foglalkozási rehabilitációs tennivalóknak megfelelôen alakul. Nummuláris ekzema. Elsôsorban a végtagokon, érem alakú plakkok formájában jelentkezô ekzema (plakkos ekzema). Recidívára hajlamos, ovális-kerek, éles szélû, beszûrt tapintatú plakkok jelentkeznek a kéz és a láb bôrén, szimmetrikusan, a feszítô felszínen, illetve ritkábban a háton. Etiológiája jelenleg nem pontosan ismert. Bakteriális és mikotikus szenzibilizáció egyaránt feltételezhetô, gyakran igazolható góchatás, ritkábban kontakt szenzibilizáció. Az atópiás alkat hajlamosító tényezôként ismert. Generalizált tünetek esetén keresôképtelenség ítélhetô meg. Tünetek esetén átmenetileg kerülendô a poros, nedves munkakör. Diszhidrotikus ekzema (pompholix). A tenyér és a talp bôrének gyulladásos, nedvedzô, akut kiújulásra hajlamos, hólyagcsás tünetekkel járó elváltozása. Többnyire mindkét tenyéren, a talpon és az ujjak belsô felszínén jelennek meg a néhány milliméter nagyságú opálos, víztiszta bennékû hólyagcsák, erôs viszketés kíséretében. Enyhébb esetben a hólyagtartalom felszívódik és a folyamat hámlással zárulva befejezôdik. Az erupciók subszerûek, és heteken, hónapokon keresztül is fennállhatnak. Masszív hólyagképzôdésnél 0,5 1 cm átmérôjû vesiculák is kialakulhatnak, amelyek az egész tenyér és talp területét elfoglalhatják, a kéz és a láb nagyfokú ödémás duzzanatával párosulva. Hematogén allergiás diszhidroziform ekzema. A betegség IV-es típusú túlérzékenységi reakció eredményeként 2 3 nappal az allergén szervezetbe kerülését követôen alakult ki. Kiváltásában gyógyszerérzékenység, bakteriális, illetve mikotikus antigének egyaránt szerepet játszhatnak. Jellemzô a testszerte észlelhetô szóródás. Provokáló faktorok. Kokkogén, bakteriális vagy mikotikus allergének, gyógyszerek (penicillin, szulfonamid). A polietiológiájú kórkép oka fôleg a féloldali klinikai tünetek esetében kontakt szenzibilizáció. A kontakt szenzibilizáció esetében a betegséget gombostûfejnyi, kölesnyi, sûrûn egymás mellett elhelyezkedô hyperaemiás alapon ülô seropapulák jellemzik. A hólyagcsák késôbb összefolynak, a viszketés miatt exkoriál-

35 25. FEJEZET 1127 tak, megnyílnak, erodált, nedvezô felszín, pörk, rhagasképzôdés alakul ki. Polimorfizmus, kifejezett viszketés jellemzi a klinikai képet. Tünetek. A dyshidrosis talaján kifejlôdött ekzemára jellemzô, hogy a kezdeti tenyéri-talpi lokalizációt követôen a tünetek a kézháton és a lábfejen is megjelennek, késôbb pedig testszerte szóródhatnak. Jellemzô gyakori kontakt allergénjei a PPD (parafenil-endiamin), gumiakcelerátorok, formaldehid stb. A kórképhez gyakran társuló hyperhydrosisnak a kontakt szenzibilizáció megkönnyítésében tulajdonítanak szerepet (szenzibilizáló anyagok kioldása, fokozza a perkután abszorpciót). A IV. típusú allergiás reakció mellett az atopiára (atópiás palmoplantáris ekzema), a diszhidroziform tineára és az id reakcióra kell gondolnunk. Krónikus megjelenése inkább nôkön figyelhetô meg. A klinikai kép a dyshidrosishoz hasonló, azonban krónikus allergiás kontakt ekzemáról van szó, mikor is tenyéren, talpon hiperémiás alapon gombostûfejnyi, kölesnyi, sûrûn egymás mellett elhelyezkedô seropapulák láthatók. A krónikus tünetek fenntartásában a szekunder szuperinfekció etiológiai hatása az elsôdleges. Diagnózis. A diszhidrotikus reakció etiopatogenetikai tisztázása során tekintettel kell lenni a klinikai képre (a hólyagcsák elhelyezkedése, a kísérô gyulladásos tünetek), a perspiráció fokára, keresni kell az atópiás jegyeket, az esetlegesen fennálló mikotikus infekciót (mikológiai vizsgálat), továbbá epikután próbát kell végezni. Az allergénkeresésnél gondolni kell az epidermális kontaktus mellett a szisztémás, hematogén bejutásra is. Így javasoltak: epikután próbák környezeti kontakt allergénekkel, gócvizsgálatok, mikotikus szuperinfekciók esetén gombavizsgálat. Terápia. A diszhidroziform ekzema kezelésében helyi dezinficiens áztatás, a hólyagok megnyitása, dezinficiáló, adstingens ecsetelôk, majd hámosító kenôcsök alkalmazandók. Belsô kezelésben az etiológiai faktorok, illetve a szuperinfekciók megkívánta célzott antibiotikus és/vagy antimikotikus kezelés ajánlott, szükség esetén fôleg a hematogén szóródás során kortikoszteroid kiegészítéssel. Akut tünetek esetén figyelembe véve a tenyéri-talpi lokalizációt keresôképtelenséget okoz. Krónikus esetekben a munkaképesség tartós csökkenése elôfordulhat. Az egészségkárosodás mértéke lehet jelentéktelen (15%), számottevô (30%), illetve jelentôs (50 60%). Évente felülvizsgálat javasolt. Munkaköri foglalkozási korlátozások: kontakt szenzibilizáció esetén a kiváltó allergéntôl mentes munkakörben való foglalkoztatás javasolt. Krónikus esetekben a bôrtünetek gyógyulásáig tiszta, bôrkímélô munkakör javasolt. Foglalkozási rehabilitáció: kontakt szenzibilizáció esetén megegyezik a kontakt allergiás dermatitisnél leírtakkal. Krónikus, nem gyógyuló esetekben tiszta, bôrkímélô munkakört kell a betegek számára biztosítani. Mikrobás ekzema. Kokkogén, valamint mikotikus szenzibilizáció talaján kialakult ekcémás folyamat. A kokkogén ekzema klinikai képe általában változatos, és sok esetben klinikailag alig különböztethetô meg más ekzemáktól. Az ekcémás plakkokat övezô szeropapulózus szegély diagnosztikus értékû lehet. Jellemzô a mikrobás ekzemára, hogy primer hólyagcsái a tünetek indulásakor sterilek. A bôrtünetek kialakulásáért nem az élô kórokozók, hanem az azokból kiszabaduló allergének a felelôsek. A leggyakrabban szenzibilizáló kórokozók: Staphylococcus aureus, Staphylococcus albus, Streptococcus haemolyticus, Proteus, Pyocyaneus, E. coli. Kezelésében a helyi dezinficiáló kezelések mellett lokális kortikoszteroid is alkalmazható. Gyakran szükséges belsô antibiotikus terápia kúraszerû adása. A diagnózis felállításánál a legértékesebb eszközök az intrakután és a szekunder kontakt szenzibilizáció lehetôsége miatt az epikután bôrpróbák.

36 FEJEZET Akut, súlyos tünetek esetén keresôképtelenséget okozhat. A bôrtünetek gyógyulásáig tiszta, bôrkímélô foglalkoztatás javasolt. Szeborreás ekzema (szeborreás dermatitis, disszeborreás dermatitis, morbus Unna). Az ekzema seborrhoicum szeborreás alkatú egyéneken, a faggyúmirigyekben gazdag területekre lokalizálódva, fokozott faggyútermelés és mikrobás szenzibilizáció révén alakul ki. A klinikai képet a predilekciós területeken (hajas fejbôr, homlok, szemöldök, nazolabiális és retroaurikuláris redô, preszternális és interszkapuláris régió) jelentkezô, gyulladásos alapon ülô, zsírosan fénylô, szürkéssárga, korpás vagy lemezes hámlás jellemzi. Széli növekedés révén az egyes plakkok jelentôs területet érinthetnek. A hajlatokra való ráterjedés révén a kép intertrigóra hasonlíthat. A betegség felnôttkori variánsa elsôsorban férfiakon jelentkezik. Enyhe fokban száraz, korpádzó hámlás látható a hajas fejbôrön, zsíros hámló pikkelyek az arcon mediálisan és retroaurikulárisan, valamint halvány, hámló erythema a sternum felett. Ide sorolható a fiatal nôk paranazális erythemája, a szeborreás blepharitis, az otitis externa, amely sokszor a szeborreás státus egyetlen tünete lehet. Lokalizált, disszeminált és generalizált formákat különböztethetünk meg. Predilekciós helyei a hajas fejbôr, a homlok, a szemöldök, a szemhéj, az arc középsô fele, a szakáll- és fültájék, a retroaurikuláris régió, a nyak, a preszternális régió és a hát közepe vagy ritkábban a nagy hajlatok, a perigenitális régió, a praeputium és a glans penis. A szeborroeás bôr megváltozott keratinizációt és eltérô faggyútermelést mutat, így kemizmusa is megváltozik. A faggyú kóros összetételû flórája patogénné válhat, és kiváltja a klinikai tüneteket. Ilyen kórokozó a szeborroeás területeken nagyszámban megtalálható. A Pityrosporon ovale mellett a staphylococcusok és a Candida albicans okozta infekció, illetve szenzibilizáció hatása is több esetben bizonyított. A pszichés terhelés fokozza a bôrtüneteket. Gyógykezelése során nyugtató hatású adstringens szerek, dezinficiensek és kortikoszteroid tartalmú krémek használatosak. Szuperinfekciók esetén antibiotikus és antimikotikus kezelés ajánlott. A meleg, párás, poros munkahely kerülendô. Pikkelysömör Berecz Margit A pikkelysömör (psoriasis) a bôrt, a körmöket, nagyon ritkán a nyálkahártyát érintô, papuloszkvamózus bôrbetegség. Krónikus, recidívára hajlamos, melynek lehetôsége egész életen át fennáll. A teljes bôrfelületet megbetegítheti. Kedvelt lokalizációi: hajas fejbôr, a végtagok feszítô felszíne, lumboszakrális régió, körmök. Az esetek 7 8%-ában ízületi gyulladással (arthritis psoriatica) társul. A belsô szerveket nem érintô betegség. Elôfordulása gyakori, világviszonylatban 0,1 3%, hazánkban 2%-ra becsülhetô. Nôket, férfiakat egyenlô mértékben betegít meg. Megjelenhet minden életkorban, a születéstôl az életkor legvégsô határáig. Tömeges elsô megjelenési ideje a pubertásra esik, ekkor többnyire a hajas fejbôrön kezdôdik (seborrhoea provokálta psoriasis). A psoriasis egyike az életminôséget legnagyobb mértékben rontó bôrbetegségeknek. Mivel látható, kozmetikai károsodást okozó, krónikus, véglegesen nem gyógyítható betegség, nehezíti az interperszonális kapcsolatokat, a társadalmi érvényesülést. A speciális életkörülmények kialakításának szükségessége, a drága gyógyszerek miatt kezelése költséges. Kóreredete multifaktoriális. Kialakulásában veleszületett hajlam és környezeti, úgynevezett provokáló faktorok játszanak szerepet. A veleszületett hajlam poligén rendszerhez kötött, kvantitatív. Eddig 7, úgynevezett psoriasisra hajlamosító gént (PSORiasis Susceptibility, PSORS-1, -2, -3, -4, -5, -6, -7) írtak le, különbözô kromoszó-

37 25. FEJEZET 1129 mákra lokalizáltan. A pszoriázisos hajlam jellegzetes reakciókészséget jelent a különbözô környezeti hatásokra. A genetikai hajlam önmagában nem elégséges a psoriasis megjelenéséhez. Ahhoz, hogy pikkelysömör kialakuljon, a veleszületett hajlamot megjelenítô külsô környezeti, úgynevezett provokáló faktorok hatása is szükséges. A külsô hatás lehet belsô betegség is. A veleszületett hajlam és a provokáló faktorok együttesen alakítják ki a psoriasis jellegzetes klinikai képét. A psoriasisra való hajlam mértéke változó. A pikkelysömör korai életkorban történô megjelenése és/vagy családi halmozódása feltehetôen nagyobb hajlamot jelenít meg. A nagyobb genetikai hajlamú betegeknél a recidíva gyakrabban fordul elô. Provokáló faktorok. Mindazon hatások, melyek a pikkelysömörre hajlamos beteg bôrén psoriasist képesek megjeleníteni: seborrhoea, mechanikus hatás, gyógyszer, kontakt allergén, bakteriális góc, pszichés stressz, fertôzô betegségek stb. Provokálhatják vagy a psoriasis rosszabbodását okozhatják szív- és érrendszeri betegségek, májbetegség, diabetes, obesitas stb. Egyes bôrbetegségek pszoriázisos hajlam esetén pikkelysömörré alakulhatnak át. Tünetek. A psoriasis elemi jelensége a jól körülhatárolt, livid, változó alakú és nagyságú, ezüstfehéren, különbözô mértékben hámló papula, plakk. Psoriasisban az elszarusodási folyamat felgyorsult (normálisan 28 nap, psoriasisban 4 nap). A differenciálódás, tehát a bazális keratinocyták egy részének átalakulása szarusejtekké lelassult, az elszarusodás tökéletlen. Mindez következménye apszoriázisos bôrre jellemzô, provokáló faktor által elôhívott, a bôr immunrendszere által mediált immunválasznak. A szövettani képet a hámban parakeratosis (a szarurétegben magtartalmú sejtek), acanthosis (kiszélesedett stratum spinosum, a hámcsapok lenyúlnak a dermisbe), Munroe-féle microabscessusok (a szarurétegben neutrophil granulocyták), a dermisben limfohistiocitás infiltrátum jellemzi. Diagnózis. A jellegzetes klinikai kép alapján állítható fel. Diagnosztikusan felhasználható az Auspitz-tünet: a pszoriázisos pikkely mechanikus leválasztását követô vérzés a plakk felszínén. Kétség esetén szövettani vizsgálatot kell végezni. Differenciáldiagnosztikai problémát leginkább valamely, már fennálló bôrbetegség psoriasisba való átmenetének kezdeti szakasza okozhat. A psoriasis leggyakoribb klinikai megjelenési formái Guttált psoriasis. Kis elemû, testszerte szórt, a provokáló faktor hatásának megszûnésével a spontán regresszióra leginkább hajlamos forma. Kiváltásában általában egy provokáló faktor szerepel: pszichés stressz, akut virális vagy bakterális (leggyakrabban Streptococcus-) infekció, gyógyszer (-allergia, -intolerancia, egyes, specifikusan psoriasist kiváltó gyógyszerek), ételallergia, -intolerancia stb. Nagyplakkos psoriasis. Változó kiterjedésû és nagyságú, sokszor összefolyó plakkok. Ez típusnál több provokáló faktor együttes hatása érvényesülhet. Szeborreás típusú psoriasis. A hajas fejbôrön, a törzsön, a crena aniban, az axilláris és az inguinális hajlatban jelennek meg a pszoriázisos plakkok. Differenciáldiagnosztikai szempontból a seborrhoea capitis a legfontosabb. Körömpsoriasis. A kezeken és lábakon egy vagy több köröm pontozottsága (Beaupontok), elszínezôdése, onycholysise a pszoriázisos betegek mintegy 10%-ban fordul elô. Felszolgálók, élelmiszeriparban dolgozók számára jelenthet a munkavégzésben korlátozást. Differenciáldiagnosztikai problémát az onychomycosis, valamint más, dystrophiával járó körömbetegség okozhat. Mycosisgyanú esetén gombavizsgálat javasolt. A pszoriázisos köröm másodlagosan is fertôzôdhet gombával. Psoriasis palmoplantaris. A tenyerekre és/vagy talpakra lokalizált forma. Gyakran dyshidrosis provokálja, ezért, fôként a kezdeti formákban, vesiculák is láthatók a

38 FEJEZET pszoriázisos plakkok mellett. A pszoriázisos plakkok jelentkezhetnek különállóan a tenyereken, a talpakon, de össze is folyhatnak, egynemû beszûrôdést alkotva. A plakkokon fájdalmas, mozgást nehezítô berepedések alakulhatnak ki. Provokálhatja mechanikai, irritatív hatás, kontakt allergén, mikrobás góc, spondylarthrosis, májbetegség stb. A psoriasis ezen formája a munkaképességet jelentôsen befolyásolhatja. Differenciáldiagnosztikai szempontból hyperkeratosis, ekzema, mycosis jön szóba. Psoriasis pustulosa palmoplantaris. Tenyerekre és/vagy talpakra lokalizált pustulák eritémás alapon vagy a pszoriázisos plakkokon. A pustulák sterilek, de másodlagosan fertôzôdhetnek. Provokáló faktorként ugyanaz szerepelhet, mint tenyéri-talpi psoriasisnál. Erythroderma psoriaticum. A testfelszín kb. 90%-át érintik az összefolyó, gyulladt, hámló plakkok. Generalizált, reaktív nyirokcsomó-duzzanat, hypoalbuminaemia, szubfebrilitás vagy láz kísérheti. A hajzat megritkulhat, a körmök disztrofiásak lehetnek, ectropium is kialakulhat. Provokálhatja lokális kezelés, mikrobás infekció, gyógyszer, valamint a belsô kortikoszteroid- és metotrexatkezelés elhagyása. Pszoriázisos elôzmény nélkül a diagnózis felállítása sokszor nehéz, még szövettani vizsgálattal is. Differenciáldiagnosztikai szempontból cutanlymphoma és más, erythrodermával járó bôrbetegség jön szóba. Férfiaknál gyakoribb. Psoriasis pustulosa generalisata. Láz, rossz általános állapot, testszerte, de fôként a törzsön eritémás alapon szuperficiális, steril pustulák, majd következményes eróziók jellemzik. Elôzetes pszoriázisos tünetek nélkül is felléphet. Recidívára hajlamos, súlyos, kórházi kezelést igénylô forma. A provokáló faktorok hasonlók lehetnek, mint erythrodermában. Nôknél gyakoribb. A pszoriázisos beteg rehabilitációja a provokáló faktorok felderítése, eliminálása, ha szükséges, munkakör-változtatás révén történik. Terápia. A pikkelysömörös beteg tünetmentesíthetô, de véglegesen nem gyógyítható. A tünetmentes betegen minden újabb provokáló faktor jelentkezése recidívát okozhat. Sem a recidívák jelentkezése, sem a tünetmentesség idôtartama nem prognosztizálható. A psoriasis típusa ugyanazon a betegen is többször változhat az élet során. A pszoriázisos beteg kezelése összetett. Ahhoz, hogy eredményes legyen, a bôrgyógyászati, antipszoriatikus kezelés mellett fontos a provokáló faktorok lehetôség szerinti felkutatása, eliminálása, kezelése, valamint a pszoriázisos betegnél fennálló, a psoriasist esetleg rontó társbetegségek kezelése is. Lokális kezelés. Azon betegeknek ajánlott, akik enyhe vagy középsúlyos, a testfelszín kb. 5 20%-át érintô psoriasisban szenvednek, vagy ha kiterjedt ugyan a pikkelysömör, de a belsô kezelés kontraindikált. Kortikoszteroidok. Gyulladáscsökkentô, antiproliferatív és immunszuppresszív hatásuk érvényesül a psoriasis kezelésében. Használják önmagában, monoterápiaként vagy más szerekkel, szalicilsavval, kátránnyal, antibiotikumokkal társítva. Formái: kenôcs, krém, lotion. Bevezetô kezelésnek javasolt az erôsebb hatású kortikoszteroid, majd 2 3 hét után egy gyengébb hatásúval folytatni. Elhagyását követôen rebound felléphet. Kátrány. A kôszénkátrányt (pix lithantracis) régóta alkalmazzák a psoriasis kezelésére, leggyakrabban kenôcs vagy folyadék formájában. Kombinálják szalicilsavval, kortikoszteroiddal. Dithranol (anthralin). Alkalmazása nagyplakkos psoriasisban javasolt. Nem használható hajlatokban, arcon. Kombinálni lehet szalicilsavval és/vagy kortikoszteroiddal. Legelterjedtebb a rövid, perces, rövid kezelési forma. D 3 -vitamin-analógok. Enyhe vagy középsúlyos, nem szövôdményes psoriasisban javasolt az alkalmazásuk. Lokális retinoidkezelés. Enyhe vagy középsúlyos psoriasisban javasolt. Keratolitikumok. Hatásuk a pikkelyek eltá-

39 25. FEJEZET 1131 volítása, ezáltal a plakk a kezelés számára hozzáférhetôvé válik. Különösen hasznos az alkalmazása a hajas fejbôrön. Hidratálók. A nagyon kis kiterjedésû, a beteget nem zavaró psoriasist nem feltétlenül kell kezelni. Elegendô a pszoriázisos plakkok bekenése hidratálóval. Fototerápia. A testfelszín több mint 15 20%-át érintô vagy külsô kezelésre nem reagáló psoriasis elsôként választandó kezelése. Természetes UV-sugárzás, napozás. A napfény a pszoriázisos betegek 94%-nál nagyfokú javulást vagy teljes tünetmentességet eredményez. Rövid expozíciós idôkkel történô napozás ajánlott. A balneoterápia napfénnyel kombinálva thalassoterápia kiváló a psoriasis kezelésében. UVB-fototerápia (mesterséges UV-sugárzás). Leghatékonyabb a 313 nm hullámhosszú sugárzás. Balneoterápiával, kátránnyal kombinálva hatása fokozható. PUVA-kezelés. A fotokemoterápia (PUVA) mozaikszó, mely a Psolaren+UVA-sugár nevébôl ered. Az UVA-kezelés önmagában nem hatékony psoriasisban. A pszolaren érzékennyé teszi a bôrt a nm UVAsugárzással szemben. Alkalmazzák az egész test vagy csak az egyes testtájak, a tenyér, a talp, a hajas fejbôr kezelésére. Lokális PUVA-kezelés. Külsôleg alkalmazott pszolaren és UVA-sugárzás. Jó hatású tenyéri-talpi psoriasisban. PUVA-fürdô. A pszolarent nem belsôleg kapja a beteg, hanem fürdô formájában, ezt követi az UVA-sugárzás. Belsô kezelés. Belsô kezelés indokolt, ha a psoriasis nagy kiterjedésû, szövôdményes formájú, és nem reagál a lokális vagy fototerápiára. Aromás retinoid acitretin. Szintetikus A-vitamin-analóg. Antiproliferatív, differenciálódást serkentô és gyulladásgátló, ezért kiváló hatású psoriasisban. Elsôként választandó szer generalizált psoriasis pustulosában, pszoriázisos erythrodermában. Dózisa az egyes klinikai formákban változó. Fenntartó kezelésként hosszú távon is alkalmazható. PUVA-kezeléssel REPU- VA kombinálva mindkét szer alacsonyabb dózisban adható, a mellékhatások kockázata kisebb. Metotrexát. Arthritis psoriaticában alkalmazzák leginkább. Ciklosporin. Immunszuppresszív szer, mely jó hatású psoriasisban, arthritis psoriaticában. Csökkenti a gyulladást, az aktivált T- sejtek proliferációját és a proliferációt serkentô citokinek szintézisét. Kiterjedt, más kezelésre nem reagáló psoriasisban, illetve arthritisszel társult formában indokolt. A psoriasis kezelésére javasolt dózis 3 4 mg/ttkg. Mellékhatásként vesekárosodás, hypertonia, hypertrichosis, gingivahyperplasia, hyperlipidemia jelentkezhet. Alefacept. Új, biológiai terápia, a kostimulációs mechanizmust blokkolja. Az egyes kezelések esetenként kisebb dózisokban kombinációja fokozhatja a terápiás hatást és csökkenti a mellékhatásokat. A felsorolt kezelési módok csaknem mindegyike kombinálható. Rotatív kezelés. A különbözô kezelési módok egymás utáni alkalmazása. Bizonyos idôszakonkénti (évente) terápiaváltást jelent a kezelés hatásának fokozása és a mellékhatások kumulációjának csökkenése céljából. Prognózis, munkaalkalmasság. A klinikai prognózist a betegség klinikai megjelenési formája, kiterjedése, recidív készsége, a beteg bôrtípusa, a családi hajlam mértéke, a provokáló faktorok, a társbetegségek, a korábbi kezelések, s azok eredményessége, a szociális körülmények határozzák meg. A pszoriázisos betegek általában megtartják munkaképességüket. Keresôképtelenség exacerbációk esetén fordul elô. Súlyos, nagy kiterjedésû psoriasis esetén tiszta, az irritáló vegyi anyagoktól és munkahelyi hatásoktól mentes, bôrkímélô munkakörben való foglalkoztatás javasolt.

40 FEJEZET A kiterjedt, a palmoplantáris, a szövôdményes psoriasis erythroderma, psoriasis pustulosa, valamint egyes foglalkozásokban a látható bôrfelszínre, körmökre lokalizált psoriasis jelentôsen korlátozhatja a napi tevékenységet, a munkavégzést. A pikkelysömör külsô kezelése, az externákkal történô kezelés és a fototerápia különbözô formái idôigényességük miatt ugyancsak munkavégzési akadályt jelenthetnek. Lichen ruber planus Berecz Margit A bôrt, a körmöt és a nyálkahártyát érintô, erôsen viszketô, szubakut vagy krónikus, recidíváló bôrbetegség. Viszonylag ritka. Felnôttkorban, év között fordul elô leginkább. A férfiakat és a nôket egyformán betegíti meg. A tünetmentes idôszakok sokkal hosszabbak lehetnek, mint a psoriasisnál, évekig eltarthatnak. Generalizált és lokalizált formában jelenhet meg. A lichenes betegek egy részének nyálkahártyatünetei is vannak. Kóreredete ismeretlen. A lichenre való készség feltehetôen veleszületett. A psoriasishoz hasonlóan, köbnerezhetô. Provokálhatja pszichés stressz, gyógyszer, kontakt allergén, fény, vírus (pl. hepatitisvírusok). Orális lichen planusszal gyakrabban társul diabetes mellitus. Tünetek. A klinikai kép jellegzetes, a diagnózis általában ennek alapján felállítható. Kétes esetben a szövettani vizsgálat diagnosztikus értékû. A lichen ruber planus spontán remisszióra hajlamos. Fél-egyéves fennállás után a betegek általában tünetmentessé válnak. A szájnyálkahártya- és verrukózus lichen tartósan fennáll. A szájnyálkahártya-lichen nagyon ritkán, az erozív forma egyáltalán nem hajlamos spontán remisszióra. Elemi jelensége a lapos, poligonális, fénylô, a széleken kiemelkedô, kezdetben eritémás, majd livid, hálózatos felszínû papula. A lichenes papulák plakkokba rendezôdve sem folynak össze, különállóak maradnak. Megjelenhet az egész testen, de gyakran csak egyes testtájakon. Gyakori lokalizáció a csukló, a szakrális táj, a külsô nemi szervek, a bokák. A lichen planus megbetegíti a körmöket is, hosszanti barázda, töredezettség, dystrophia, szubunguális hyperkeratosis formájában. A betegség jellemzôje a hiperpigmentációval történô regresszió. A lichenben szenvedô betegek 30 40%-ánál jellegzetes szájnyálkahártya-tünetek észlelhetôk: hálózatos vagy anuláris elrendezôdésû, fehér papulák, ritkábban bullák, eróziók. Leggyakrabban a bukkális nyálkahártyát, a gingivát, a nyelvet érinti, de megbetegítheti a gége és az oesophagus-nyálkahártyát is. A bullózus és erozív lichen igen erôs égô, fájdalmas érzéssel jár. A szájnyálkahártyára lokalizált lichen planus, különösen az erozív forma malignus átalakulása lehetséges, ezért a beteg ellenôrzése szükséges. Szövettanilag jellemzôje az interface dermatitis, az acanthosis, a hyperkeratosis és a hypergranulosis. A lichen ruber planus leggyakoribb klinikai megjelenési formái Lichen anularis. A papulák gyûrûszerû elhelyezkedése vagy a nagyobb papulák közepének regressziója következtében alakul ki. Gyakori a penisen. Regresszióra kevésbé hajlamos. Lichen planopapillaris. Follikulárisan lokalizált, perifollikuláris erythemával járó forma. A fejbôrön heges alopeciát eredményez. Lichen verrucosum/hypertrophicum. Fôleg az alsó végtagokra lokalizált hiperkeratotikus forma. Elôsegíti a rossz vénás keringés kialakulását. Gyakran atrophiával gyógyul. Lichen ruber pemphigoides. Bullózus lichen, következményes, fájdalmas eróziókkal. Lichen actinicus. Melegebb égövi országokban elôforduló, fény provokálta lichen. A többi papuloszkvamózus betegségtôl, a szájnyálkahártyán a leukoplakiától kell elkülöníteni. Jelentôsége, hogy a nyálkahártyalichen talaján malignus tumor alakulhat ki.

41 25. FEJEZET 1133 Terápia. A lokális kezelés hasonló, mint psoriasisban. Bár fényérzékenység is provokálhatja, a fototerápia, a fotokemoterápia lichenben is jó hatású. Belsô kezelés generalizált formában javasolt. Elsôként választandó szer az acitretin. A szisztémás kortikoszteroidkezelés szintén hatékony. A szájnyálkahártyára lokalizált lichen ruber planus meglehetôsen terápiarezisztens, nehezen kezelhetô. Elsôként választandó szer a lokális vagy intralézionális kortikoszteroid. Jó hatásúak a lokális vagy szisztémás retinoidok, a PUVA, a lokális ciklosporin, valamint az immunmoduláns kezelés. A lokális tacrolimuskezelés hatékony erozív és bullózus formában is. Munkaalkalmasság. A lichen ruber planusban jelentkezô intenzív, folyamatos viszketés a beteg életminôségét nagymértékben rontja, a munkavégzésben, a pihenésben gátolja. A kiterjedt, erôsen viszketô, vagy tenyérretalpra, szájnyálkahártyára lokalizált erozív, fájdalmas, mozgást nehezítô, táplálkozási nehézséget, súlyos esetben képtelenséget okozó lichen keresôképtelenséget eredményezhet. A betegség tartós, krónikus formájában szenvedô betegek foglalkoztatása tiszta, írritatív vegyi anyagoktól és munkahelyi hatásoktól mentes, bôrkimélô munkakörben javasolt. Kután vasculitisek Marschalkó Márta A bôrerek gyulladásos megbetegedései. A folyamat gyakran nem csak a bôrre lokalizált, hanem különbözô belsô szerveket, szervrendszereket is érinthet. Fôbb típusai: vasculitis allergica, Henoch Schönlein-purpura, livedo vasculitis, erythema nodosum, vasculitis nodularis, kután periarteritis nodosa. Az ér gyulladásos folyamatát sok tényezô válthatja ki: az érfalban keringô anyagok (immunkomplexek, toxikus, fertôzô ágensek), az érfal körüli kötôszövet gyulladása, alvadási zavarok, az érfalat elsôdlegesen károsító folyamatok. Az érgyulladás gyakran valamilyen szisztémás folyamat részjelensége (szisztémás autoimmun betegségek, tumorok). A folyamat különbözô súlyosságú lehet az érintett ér nagyságától, lokalizációjától, az általa ellátott szervrendszer fontosságától, a kiváltó patológiai történéstôl függôen, így a betegségcsoport heterogén. Egyes kórformák Wegener-granulomatosis, polyarteritis nodosa ritkaságszámba mennek. A vasculitis allergica, a Henoch Schönlein-purpura elôfordulásával gyakrabban számolhatunk. A kután vasculitis különbözô formái átmeneti munkaképesség-csökkentést okoznak, maradandó egészségkárosodáshoz ritkán vezetnek. Diagnózis. A vasculitis szervi lokalizációjának bôr, vese, központi idegrendszer, szív, gyomor-bél rendszer klinikai, laboratóriumi, képalkotó vizsgálatokkal történô kimutatása. A bôr vasculitis diagnosztikájában döntô a klinikai kép, a hisztológiai és immunhisztológiai vizsgálat. Kivizsgálási protokoll Szövettani, immunhisztológiai vizsgálat. Laboratóriumi vizsgálatok: rutin laboratóriumi vizsgálatok: vérkémia, hematológia, vizelet, bakteriológiai vizsgálatok (vizelet, torokleoltás, epe-, prostataváladék-vizsgálat), hepatitis B-, C-szerológia, szérumkomplement, immunkomplex-szint, szérumfehérje-elektroforézis, immunelektroforézis, paraprotein-, krioglobulin-, kriofibrinogén-vizsgálat, antikardiolipin-, antinukleáris ellenanyag-, anti-dsdna-ellenanyag-, reumafaktor-, SSA-, SSB-, ANCAellenanyag-, gyógyszerérzékenységi vizsgálat (lymphoblast-transzformáció), AST-, CRP-, prokalcitoninvizsgálat. Gócvizsgálatok nôgyógyászat, urológia, gégészet, fogászat. Ideggyógyászati, belgyógyászati vizsgálat. Képalkotó eljárások: mellkasröntgen, hasi UH, MRI, EKG. PPO-teszt.

42 FEJEZET Terápia. Szisztémás kezelés: kortikoszteroid (a dózis a betegség típusától, súlyosságától függ). Antibiotikum, keringésjavítás, diaminodifenilszulfon, vesemanifesztáció, szisztémás tünetek, terápiarezisztencia esetén immunszuppresszió (ciklofoszfamid, azatioprin). Prognózis, munkaképesség. A bôrön kialakult tünetek rendszerint átmeneti károsodással járnak, ritka a maradandó károsodás. A belsô szervi tünetek súlyossága változó. A vese, a központi idegrendszer érintettsége kiemelkedô jelentôségû, maradandó károsodáshoz vezethet. A károsodás és a megmaradt képességek a vasculitis szervi lokalizációjától függôek: a bôrtünetek rendszerint nem járnak maradandó, súlyos károsodással. Végállapotként, maradványtünetként különbözô súlyosságú fekélyek maradhatnak vissza. A bôrre lokalizálódó formák prognózisa jó, a vese, a központi idegrendszer, a szív érintettsége esetén rosszabb a prognózis. A bôrre lokalizálódó formák rendszerint átmeneti munkaképesség-csökkenést okoznak. Bizonyos formáknál livedo vasculitis, antikardiolipin-ellenanyag szindróma, krioglobulinémiás, kriofibrinogenémiás vasculitis esetén az álló foglalkozás, a nehéz fizikai munka, a nedves, hideg környezetben történô munkavégzés nem ajánlott. Krónikus esetben tartós munkaképesség-csökkenést okozhat. Az egészségkárosodás mértéke jelentéktelen (15%), számottevô (30%), illetve jelentôs (50%) lehet. Évente felülvizsgálat javasolt. A szellemi vagy a könnyû fizikai munka, az ülô munkakör elônyös. Az álló foglalkozás, a nehéz fizikai munka, a hideg, nedves munkakörülmények, a lokális és az egésztest-vibrációs ártalom kerülendô. Munkaköri foglalkozási korlátozások: kerülendôk a lábszárak keringését rontó, a vénás pangást elôsegítô körülmények: állás, nehéz fizikai munka, hideg, nedves munkakörülmények, a lokális és az egésztest-vibráció. Kután lymphoma Marschalkó Márta Limfoproliferatív betegség, mely elsôsorban bôrtünetek formájában jelentkezik. A bôr limfoid rendszerének malignus folyamata a primer kután lymphoma. A nodális lymphomák kutánmanifesztációja esetén szekunder formáról beszélünk. T- és B-sejtes eredetû alcsoportok különböztethetôk meg, a T-sejtes eredetû kután lymphomák gyakoribbak. Osztályozásuk alapja a klinikai kép, a lefolyás, a szövettani, immunhisztokémiai jellegzetességek: A T-sejtes csoportban a leggyakoribb kórformák a limfomatoid papulosis, a mycosis fungoides, a Sezary-szindróma. A B-sejtes csoportban a leggyakoribb kórformák a follikuláris lymphoma, a nagy B- sejtes lymphoma. Az esetek mintegy harmada B-sejtes, ezekben az esetekben a bôrtünet körülírt, lokalizált, a nodális manifesztáció, a belsô szervi érintettség gyorsabban alakul ki. A bôrhöz rendelt lymphocyták malignus limfoproliferatív folyamatának oka nem ismert. Hosszasan (akár évekig, évtizedekig) csak a bôrön jelentkeznek tünetek, de a belsô szervekre terjedéssel vagy agresszívabb típusba transzformálódással számolni lehet. A nodális lymphomák szekunder bôrmanifesztációi nem tartoznak ebbe a csoportba, az elkülönítés olykor problémás. Hazai epidemiológiai adatok nem ismertek. Egyes kórformák ritkaságszámba mennek, a leggyakoribb mycosis fungoides gyakorisága hazánkban 100 alatti új esetszámra tehetô évente. Évi új Sezary-szindrómás esettel számolhatunk hazai viszonylatban. Tünetek. A betegség elsôsorban a bôrt érinti, különbözô fokban és súlyosságban, az érintett kórképtôl és annak stádiumától függôen. Elôrehaladott stádiumokban nyirokcsomó-, belsô szervi érintettség, általános tünetek alakulhatnak

43 25. FEJEZET 1135 ki. Gyakori a szekunder immungyengeség következményes baktérium-, vírus- és gombafertôzésekkel, akár az alapbetegség, akár a kezelés szövôdményeként. Diagnózis. Kivizsgálási protokoll: Laboratóriumi diagnosztika: rutinhematológia, vérkémia, vizelet-, LDH-, bakteriológiai vizsgálat, tenyésztések, Sezary-sejtvizsgálat (fénymikroszkópos, elektronmikroszkópos), flow citometriás vizsgálat T-, B-sejt-markerekkel. Szövettani, immunhisztokémiai vizsgálat bôrbôl, nyirokcsomóból. Génátrendezôdési vizsgálat (perifériás vérbôl, bôrelváltozásból, nyirokcsomóból). Képalkotó eljárások (mellkasröntgen, hasi UH, nyirokcsomó-uh, mellkas-ct, hasi CT, csontvelô-aspiráció). Társklinikai konzíliumok (belgyógyászat, hematológia, sebészet, ideggyógyászat). Terápia. A gyógykezelés alapvetô módszerei, különös tekintettel az orvosi rehabilitáció lehetôségeire. Mycosis fungoides Korai stádiumokban (I II.): Helyi kezelés: pszoralen + UVA, lokális kortikoszteroidok, lokális rtg. Szisztémás kezelés: interferon-alfa, retinoid, kortikoszteroid. III IV. stádiumban: Helyi kezelés: rtg, teljestest-elektronbesugárzás. Szisztémás kezelés: interferon-alfa, retinoid, kortikoszteroidok, citosztatikus kezelés: metotrexát, CHOP, COP, ciszplatin, fotoferézis, célzott antibiotikum kezelés. Kután B-sejtes lymphoma Helyi kezelés: sebészi eltávolítás, rtg-besugárzás. Szisztémás kezelés: citosztatikus kezelés a megfelelô protokollok szerint. Prognózis. A prognózis a kórformától, a stádiumtól függ. Egyes formák (mycosis fungoides, limfomatoid papulosis, CD 30 + nagy sejtes kután lymphoma) jó prognózisúak, a kezelésre jól reagálnak. A Sezary-szindróma, a B-sejtes formák a kezelésre rezisztensek, recidívára, generalizálódásra hajlamosak. A prognózist befolyásolja a kezdeti kezelés: a jóindulatú formákban korán alkalmazott agresszív kezelés kedvezôtlen lefolyáshoz vezet. A tudomány mai állása, a kezelési lehetôségek mellett a betegség nem gyógyítható, a folyamat lassan, de progrediál, átmeneti jobb periódusok után fokozatos és folyamatos romlás várható. Munkaképesség. A károsodás mértéke az egyes szervrendszerek vizsgálata alapján értékelhetô. Csak a bôrre lokalizált esetekben is különbözô lehet az egész szervezetre kiterjedô károsodás mértéke: diszkrét bôrtünetek mellett súlyos, generalizált, kínzó viszketést okozó formák, súlyos esztétikai, szociális problémákhoz vezetô esetek ismertek. A bôrtünetek sokszor terápiarezisztensek, kínzó viszketést okoznak. A betegség rosszindulatú volta, krónikus jellege nagy pszichés terhet eredményez. Általános tünetek, szervi manifesztáció kialakulása a szervezet egészét veszélyeztetik. A kezelések, azok komplexitása, a citosztatikus kezelések mellékhatásai további gondok forrásai. A bôrtünetek különbözô kiterjedésûek, torzítóak, felülfertôzöttek, erôsen viszketôek lehetnek. A bôrtünetek a szubjektív, objektív panaszokon felül esztétikai gondokat is okozhatnak (kopaszság, taszító bôrelváltozások). Immunhiányos állapot miatt a betegség egészére jellemzô az infekciókra való fogékonyság, a bôrön és egyéb szerveken is a fertôzéses komplikációk. Feltételesen káros, még korai esetekben is, a bôrfelületet károsító, szennyezô, allergizáló, fertôzésveszélyes munkakörökben való alkalmazás, a tisztálkodási lehetôségek korlátozott volta, a bôrfelület érzékenysége, a fertôzésre való fokozott hajlam, az allergizáló anyagok provokáló hatása miatt. Karcinogén fizikai hatások, illetve

44 FEJEZET kémiai karcinogén anyagok expozíciójának kerülése javasolt. Tiszta, bôrkímélô munkakörben való foglalkoztatás javasolt. Kívánatos a könnyû, nem megerôltetô, elsôsorban nem fizikai munka végzése. Olyan munkahely, tevékenységi kör biztosítása szükséges, mely újabb terheket, szövôdményeket nem jelent a betegnek. Alapvetô fontosságú az adekvát kezelés korai elkezdése, a kezelés feltételeinek biztosítása (PUVA, rtg-kezelés), a rendszeres gondozás, ellenôrzés, a folyamat progressziójának lehetôség szerinti megállítása, a beteg pszichés támogatása, a társszakmákkal való folyamatos konzultálás. Elôrehaladottabb stádiumokban egyes szervrendszerek, illetve a szervezet egészének maradandó egészségkárosodása alakul ki. Mivel a betegséget gyógyítani nem tudjuk, folyamatában a munkaképesség irreverzíbilis csökkenésével számolhatunk, melynek mértéke és az idôbeni lefolyása az egyes kórképekben különbözô. Korai stádiumokban, kis kiterjedésû esetekben a keresôképesség változatlan lehet. Elôrehaladottabb esetekben (II.b stádium) közepes nehézségû és nehéz fizikai munkavégzés nem ajánlott, könnyû munka, irodai munkavégzés ajánlott. Figyelembe veendô azonban az esztétikai károsodás is. III., IV. stádium esetén az egészségkárosodás súlyos, a munkaképesség visszafordíthatatlanul károsodott. Az egészségkárosodás mértéke a folyamat kezdetén enyhe (15%), illetve számottevô (30%), a folyamat elôrehaladtával jelentôs (50%), illetve súlyos (80%) lehet. Éves felülvizsgálat javasolt. Dermatomyositis Marschalkó Márta A harántcsíkolt izmok a proximális végtagizmok és egyes belsô szervek izomzata, valamint a bôr együttesen jelentkezô autoimmun gyulladásos betegsége. Az izmok és a bôr mellett egyéb szervek (tüdô, ízületek) is megbetegedhetnek. A folyamat kiváltó oka ismeretlen, az autoimmun gyulladás elôzetes vírusinfekció után, vagy az esetek többségében anélkül manifesztálódik. Egyéb autoimmun betegségekkel való társulása viszonylag gyakori. Az esetek 20 30%-ában belsô szervi malignus tumorhoz kapcsolódik. Gyakrabban a tumor felismerése elôtt jelentkezik, ritkább, hogy a malignus tumor klinikai tünetei megelôzik a dermatomyositis (DM) kialakulását. Az izomgyulladás lezajlása után maradandó izompusztulás alakulhat ki. Ritka betegség, hazai statisztikai adatok nem ismertek. Az új megbetegedések száma évente 50 alattira becsülhetô, így bár az egyes esetek maradandó egészségkárosodással járnak társadalmi méretekben jelentôs kiadáshoz nem vezet. Tünetek. A vezetô tünet a mozgatóizom-károsodás: az izomerô gyengülése, fájdalom, izomlázszerû érzés a proximális végtagizmokban (felkar, comb). A szívizom-károsodás vezetési zavarokat, ingerképzési zavarokat, szívelégtelenséget okozhat. A nyelôcsô érintettsége nyelési zavarhoz, következményes tüdôszövôdményekhez vezethet, az ízületi érintettség a mozgáskorlátozottságot tovább rontja. Súlyos, terápiarezisztens tüdôszövôdmény bizonyos típusokban fordul elô (interstíciális pneumonitis). A bôrön a calcinosis fájdalmas, nehezen gyógyuló fekélyeket okoz. A bôrtünetek olykor kínzóan viszketnek, kifejezett a fényérzékenység. Az érintett izmok károsodása miatt alapvetô mozgási funkciók esnek ki: járás, állás, felállás, lehajlás, térdelés, karemelés. Az alapfunkciók (közlekedés, álló, gyakori mozgást igénylô munka) akadályozottak. Az egy helyben ülés kevés mozgással, könnyû kézi munkával elképzelhetô. A kézügyesség nem károsodott. Diagnózis. A szív érintettsége esetén a megfelelô vizsgálatokkal (EKG, echo) határozható meg a károsodás mértéke. Az ízületi károsodás a mozgáskorlátozottságot tovább rontja, esetenként olyan területen, ahol az izomérintettség

45 25. FEJEZET 1137 nem fordult elô (kézujjak, térd). A tüdôfibrosis megítélésére funkcionális vizsgálatok, nagy felbontású CT alkalmazható. Kivizsgálási protokoll: laboratóriumi vizsgálatok: rutin laboratórium, CPK, LDH, GOT, GPT, elektromiográfia, szövettan, mellkasröntgen, CT, tumorkutatásra széles körû, célzott vizsgálatok. Terápia. Kortikoszteroid, immunszuppresszió, belsô szervi tumor kezelése. A bôrtünetek kezelésére fényvédelem, klorokin. Prognózis. Az izomérintettség mértékének függvénye. A klinikai képbôl, az izomenzim eltérések mértékébôl következtetni lehet a kialakult izomfolyamat súlyosságára. A belsô szervi érintettség (szív, tüdô) nagymértékben meghatározza a prognózist. A malignus tumor jelenléte alapvetô a hosszú távú prognózis megítélésénél. Munkaképesség. Nehéz, közepesen nehéz fizikai munka, napfényexpozíció kerülése javasolt; ajánlott a fototoxikus és fotoallergizáló anyagok, illetve a szervesoldószer-expozíció kerülése is. A maradandó egészségkárosodás az érintett izom fajtájától (szív, vázizom, nyelôcsô), az izomkárosodás mértékétôl függ. Ez lehet átmeneti, ideiglenes, de lehet maradandó is. A károsodás mértékének meghatározására funkcionális tesztek, az érintett izomcsoportokban az akaratlagos izommozgás kivitelezhetôségének vizsgálata, EMG-, EKGvizsgálat, nyelésröntgen, mellkas-ct, laboratóriumi vizsgálatok szolgálnak. Tartós munkaképesség-csökkenést okozhat. Ennek mértéke a társuló betegségektôl (pl. tumor) is függ. A klinikai tünetektôl függôen jelentéktelen (15%), számottevô (30%), jelentôs (50%), illetve súlyos fokú össz-szervezeti egészségkárosodást okozhat. Kután lupus erythematosus, diszkoid lupus erythematosus Marschalkó Márta A DLE a bôr napfénynek kitett területeire lokalizálódó, autoimmun eredetû gyulladásos betegség. Maradandó hegek hátrahagyásával gyógyul. A poliszisztémás lupus erythematosusszal (SLE) szemben a folyamat a belsô szerveket nem betegíti meg, a laboratóriumi eltérések, az általános tünetek hiányoznak vagy enyhék. A folyamat kiváltó oka nem ismert. Elôidézheti napfény, gyógyszerek, fertôzéses folyamatok. Rendszerint csak a bôrre lokalizálódik. Szisztémás tünetek nincsenek vagy enyhék, de az esetek 5 10%-ában SLE alakulhat ki. SLEbetegeken 10 20%-ban fordulnak elô DLEbôrtünetek. Tünetek. A bôrtünetek klinikai jellemzôin, a hisztológiai, immunhisztológiai vizsgálaton alapul a diagnózis. A maradandó heges bôrelváltozások, melyek a napfény-expozíciónak kitett bôrfelületen arc, dekoltázs, alkar, kezek, hajas fejbôr jelentkeznek, okozzák a lényeges, elsôsorban esztétikailag, pszichésen zavaró tüneteket. Ritkábban fordulnak elô különbözô súlyosságú ízületi panaszok. A betegség bár nem túl gyakran szisztémás formába mehet át, ennek minden súlyos következményével. Mivel a szisztémás forma kialakulása elôre nem jósolható meg, annak veszélyével, lehetôségével minden esetben számolnunk kell, ezért extra terheléstôl óvjuk a beteget. Diagnózis. Kivizsgálási protokoll: bôrgyógyászati vizsgálat, szövettani vizsgálat, immunfluoreszcenciás vizsgálat, EKG, mellkasröntgen, belgyógyászati, nôgyógyászati, szemészeti, egyes gócvizsgálatok. Szisztémás autoimmun folyamat kizárására végzendô laboratóriumi vizsgálatok: rutin kémia, he-

46 FEJEZET matológia, vizeletvizsgálat, vizeletfehérje- meghatározás, szérumelektroforézis, szérum-immunelektroforézis, szérumkomplement-szint, C3-, C4-szint, immunkomplex-meghatározás, ANA-, anti-dsdns-, SSA/SSB-, RNP-vizsgálat. Terápia. Alapvetô és elsôként választandó a helyi kezelés, rendszerint klorokinnal együtt. Szisztémás kezelési formák: klorokin, acitretin, izotretinoin, dapson. Kortikoszteroid csak a rezisztens esetekben, kellô indikáció alapján adandó. A kialakult tünetek maradandó nyomainak eltüntetésére (rehabilitációra) az orvosi lehetôségek behatároltak, kozmetikai eljárásokkal (fedés, paróka) javíthatók a zavaró esztétikai hibák. A cél a megelôzés (fényvédelem). A szisztémás folyamat kizárásának irányában történô rendszeres megfigyelés, a szükséges kezelés idôbeni elkezdése révén elôzhetôk meg a súlyos, maradandó károsodások. Prognózis. A bôrre lokalizálódó esetekben a prognózis rendszerint jó. Megfelelô fényvédelem, nem túlságosan megerôltetô foglalkozás, életmód kedvez a jó lefolyásnak. Minden olyan tényezô, amely a betegséget provokálhatja, magában rejti a szisztémás folyamat kialakulásának veszélyét is. A betegséget kiváltó tényezôk elkerülése, a rendszeres gondozás, megelôzés, a szisztematizáció idôbeni felismerése, a szükséges korai kezelés elkezdése esetén a prognózis jó. A prognózist a környezeti ártalmak (munkahely, szabadidô, otthoni tevékenység), a gondozásban való együttmûködés döntôen befolyásolják. Fogyatékosságnak ítélhetôk meg a feltûnô helyeken (arc, hajas fejbôr, kézfej), a látható helyeken jelentkezô elváltozások, a hegesedések. Ugyancsak ide tartoznak a változó súlyosságú ízületi károsodások, a Raynaud-szindróma, melyek nehéz fizikai munka, hideg, nedves munkakörnyezet esetén súlyosbodnak. Munkaképesség. A csak bôrtünetekkel rendelkezô esetekben a munkaképesség többnyire nem károsodott. Olyan munkahelyek, ahol a betegséget kiváltó tényezôk érik a beteget, kerülendôk. A szisztémás folyamat kialakulása a betegek számára rizikótényezô, mely bizonyos munkavégzéseket elkerülendôvé tesz (nehéz fizikai munka, hideg, nedves környezet). A zavaró esztétikai hibák miatt a betegek fôleg nôk bizonyos reprezentatív feladatokra, szereplést igénylô munkakörök ellátására alkalmatlanok. A betegek rendszeres kezelésre, ellenôrzésre, gondozásra szorulnak, amelynek során alapvetô a szisztematizáció kizárása, az alkalmazott kezelés káros hatásainak kivédése (klorokin, lokális szteroidok), a kozmetikai megoldások alkalmazása, elfogadtatása a beteggel. A betegség a munkaképességet rendszerint nem befolyásolja. Irodai, könnyû és közepes nehézségû munkavégzés megengedett. Alapvetô a fény kerülése, napfényexpozíciónak kitett munkakörökben nem foglalkoztatható a beteg. A szisztémás folyamat kialakulásának a lehetôsége miatt bizonyos megszorítások alkalmazandók: a nehéz fizikai munka, a hideg, nedves környezet, a fokozott megterhelések kerülendôk. A folyamat rendszerint lassan progrediál, a munkaképesség-csökkenés stagnálásával vagy lassú fokozódásával együtt. Szisztémás tünetek kialakulása esetén az elbírálás más, az SLE-betegségre kidolgozott elvek érvényesek. A klinikai tünetektôl függôen jelentéktelen (15%), számottevô (30%), jelentôs (50%), illetve súlyos fokú össz-szervezeti egészségkárosodást okozhat. Újravéleményezés 2 évente indokolt. Szubakut kután lupus erythematosus Az SCLE fénylokalizációban annuláris vagy pszoriaziform bôrtünetekkel, rendszerint enyhe

47 25. FEJEZET 1139 szisztémás tünetekkel, laboratóriumi eltérésekkel kísért folyamat. Jellegzetesen fényérzékeny autoimmun bôrbetegség. Az esetek egy részében szisztémás lupus erythematosus alakulhat ki. Az alapelvek hasonlóak a DLE-ben alkalmazottakhoz, de a szisztematizáció lehetôsége, veszélye sokkal nagyobb, ezért a prognózis rosszabb, a lefolyás súlyosabb. A kezelési elvek ennek megfelelôen változnak, belsô kezelésre, belsô kortikoszteroid, immunszuppresszív kezelésre gyakran van szükség fenntartó kezelés formájában is. Általános tünetek, laboratóriumi eltérések gyakran fordulnak elô. Munkaképesség-csökkenéssel jár a betegség akut shubja, a munkaképesség-csökkenés mértéke a betegség fennállási idejével fokozódhat. A foglalkoztatással kapcsolatos alapelvek szigorúbbak, mint a DLE-ben leírtak. Rosszindulatú bôrdaganatok Somlai Beáta Melanoma malignum A bôr festéktermelô sejtjeibôl, a melanocytákból kiinduló, kifejezett áttétképzési hajlammal rendelkezô, rosszindulatú daganat. Bármely testtájon elôfordul. Ritkán nyálkahártyán alakul ki. Klinikai megjelenése változatos, az esetek kb. 90%-ában pigmentált. Leggyakrabban szabálytalan alakú, egyenetlenül festenyzett folt, mely lassan növekszik, majd infiltrálttá válik. Máskor kerek, gyorsan progrediáló, a felszínbôl félgömbszerûen kiemelkedô növedék formájában jelentkezik. Az elmúlt két évtizedben a melanomamorbiditás világszerte intenzíven nôtt, és jelenleg a legdinamikusabban növekvô számú tumorok közé tartozik. A mortalitás növekedése valamelyest kisebb ütemû. Keletkezésében egyaránt jelentôséget tulajdonítanak alkati és környezeti tényezôknek. Az alkati tényezôk közül kiemelendô a világos, szeplôs bôr, a kék szem, a leégésre való hajlam, a veleszületett, nagyméretû naevusok vagy az élet során akvirált naevusok nagy száma (50 felett), illetve az ún. atípusos naevusok megléte. Napjainkban a környezeti tényezôk közül a legfontosabb faktornak az UVB-sugárzást tekintik. Az utóbbi évtizedekben a szabadidô eltöltésének módja jelentôsen megváltozott, mindez egybeesett az ózonpajzs vékonyodásával és ezáltal a földfelszínt érô onkológiai szempontból releváns UVB mennyiségének emelkedésével, mely a genetikailag hajlamos egyéneknél fokozza a melanoma kialakulásának esélyét. Az utóbbi évtizedekben észlelhetô igen jelentôs morbiditásemelkedés minden valószínûség szerint ezzel a ténnyel van összefüggésben. Tünetek. Általában pigmentált tumorról van szó, de az esetek kb. 10%-ában amelanotikus formában lép fel, mely a diagnózis felállítását nagymértékben nehezíti. A klinikai kép alapján azonban a tumor az esetek jelentôs részében biztonságosan felismerhetô. A diagnosztikus pontosság a dermatoszkóp használatával tovább javítható. Diagnózis. Verifikálása szövettani vizsgálattal történik, esetenként speciális immunhisztokémiai festésekkel (S-100, HMB-45 stb.) kiegészítve. A melanoma malignum új TNM-beosztása 2002 januárjában lépett életbe (25.3. táblázat). A T klasszifikációt a kórszövettanász adja meg, a Breslow szerinti tumorvastagság milliméterben mért számszerû értékével. A regionális nyirokcsomók N micrometastasisainak meghatározása az ôrszem sentinel nyirokcsomó módszerrel történik (SNB, sentinel node biopsia). Az M besorolás a távoli kután, szubkután, nyirokcsomó-, valamint a belsô szervek metastatikus érintettségét jelzi (külön csoportba sorolva a tüdôt), az LDH-emelkedés figyelembevételével. A beteg státusának rögzítéséhez mellkasröntgen, a has és a kismedence, valamint a nyirok-

48 FEJEZET táblázat. A melanoma malignum TNM-beosztása T klasszifikáció N klasszifikáció M klasszifikáció T1 1,00 mm N1 M1 T2 1,01 2,0 mm 1 regionális nyirokcsomó távoli kután, szubkután T3 2,01 4,0 mm a: micrometastasis nyirokcsomó-metastasis T4 >4,0 mm b: macrometastasis N2 M2 2 3 regionális nyirokcsomó tüdômetastasis micrometastasis macrometastasis in tranzit és/vagy satellita(k) metastasis nyirokcsomó-érintettség nélkül N3 4-nél több regionális nyirokcsomó/ N2c+nyirokcsomó-metastasis M3 egyéb belszervi metastasis/m1-m2+emelkedett LDH Stádiumbeosztás Stádium I. Stádium II. Stádium III. Stádium IV. I.A T1a N0 M0 II.A T2b N0 M0 III.A T1-4a N1a M0 IV. T1-4ab N1-3ac I.B T1b N0 M0 T3a N0 M0 T1-4a N2a M0 M1-3 T2a N0 M0 II.B T3b N0 M0 III.B T1-4b N1a M0 T4a N0 M0 T1-4b N2a M0 II.C T4b N0 M0 T1-4a N1b M0 T1-4a N2b M0 T1-4a N2c M0 III.C T1-4b N1b M0 T1-4b N2b M0 T1-4b N2c M0 Bármely TN3 M0 csomó-régiók ultrahangos vizsgálata elengedhetetlen. Bármely gyanú vagy progresszió esetén célzott képalkotó vagy egyéb (pl. csontszcintigráfia) vizsgálatok is szükségesek. Terápia. Melanoma gyanúja esetén az egész tumort el kell távolítani, mert a szövettani staging pontos megállapítása csak így lehetséges. Részleges excisio melanoma gyanúja esetén nem elfogadott, kivéve azokat a különleges eseteket, amikor az in toto eltávolítás téves diagnózis esetén felesleges csonkoláshoz vezetne (pl. melanomát utánzó egyéb szubunguális növedék). A primer tumor sebészi ellátása a daganat vastagságától függôen megválasztott ép zónával történik (a tumorvastagság elôzetes becslése alapján). A javasolt sebészi beavatkozás radikalitása: 1 mm-es tumorvastagságig: 1 cm-es ép zóna, 1 2 mm közötti tumorvastagságnál: 2 cmes ép zóna. 2 mm feletti tumorvastagságnál: 2 cm-es ép zóna. Amennyiben az elvégzett mûtét által biztosított ép zóna és a daganat szövettani metszetben mért

49 25. FEJEZET 1141 és milliméterben kifejezett vastagsága által megkívánt zóna egymástól eltér, reoperáció szükséges. A primer tumor sebészi megoldása alkalmanként torzító heget hagy maga után, jelentôs pszichés terhet jelentve a betegnek. Adjuváns kezelésként az 1,5 mm-nél vastagabb tumorok esetén szóba jön interferon adása, de kemoterápiát nem alkalmaznak. Az interferon javasolt dózisával és a kezelés idôtartamával kapcsolatban a szakirodalomban nincsen egységes álláspont, különbözô sémák ismeretesek (magas dózisú kezelés, alacsony dózisú kezelés). A regionális nyirokcsomó sebészi ellátása során lényeges a nyirokcsomó érintettségének tisztázása, mely klinikailag látszólag negatív esetben is elvégzendô, az ún. ôrszem nyirokcsomó felkutatásával. Pozitivitás esetén blockdissectióra kerül sor. Kimutatható nyirokcsomó-metastasis esetén ugyancsak blockdissectio történik. A blockdissectio jelentôs terhelést okozhat a betegnek, tekintve az esetlegesen elhúzódó sebgyógyulást, nyirokcsorgást vagy a késôi szövôdményként elôforduló krónikus nyirokpangás talaján kialakuló lypmphoedemát, elephantiasist, recidiváló orbáncot. Szervi áttétek ellátása. A távoli áttétek ellátása során elôtérbe kerül a komplex terápia, ahol individualizáltan szerepet kap a sebészi, a sugár- és a gyógyszeres kezelés (polikemoterápia, immunterápia vagy ezek kombinációi). Ebben a stádiumban jelentôs a szupportív terápia szerepe is. Prognózis. A melanoma lefolyását befolyásoló prognosztikai tényezôk a klinikai és a patológiai jellemzôk alapján határozhatók meg. A klinikai faktorok közül bizonyos lokalizációk ismerten kedvezôtlenek, mint pl. a törzsi, fôként a középvonali tumorok, a BANS-régió daganatai (back, arm, neck, scalp), valamint az akrális (szubunguális stb.) tumorok. Ugyanakkor a vizsgálatok szerint a nôk lábszári melanomái kedvezôbb lefolyásúak. A patológiai faktorok közül a tumorvastagság, az ulceráció és a nyirokcsomó-érintettség a legerôsebb prognosztikai tényezôk. Az 1 mmnél vékonyabb, nem ulcerált tumorok kimenetele kedvezô, az 5 éves túlélés 98% körül van, míg a 4 mm-nél vastagabb tumorok esetében az 5 éves túlélés 50% körüli. A keresôképesség már a daganatos folyamat kezdeti állapotában csökkenhet (pl. a primer tumor sebészi ellátása miatt). A tumoros folyamat progressziója esetén a munkaképesség csökkenése tartóssá válhat. Kezdetben néhány egyedi esettôl eltekintve általában nem jelent foglalkozási korlátozottságot, de a tumoros folyamat elôrehaladásával ez a helyzet jelentôsen megváltozik. Carcinoma basocellulare A stratum basale sejtjeibôl kiinduló, lassú növekedésû daganat. Áttétet gyakorlatilag nem ad. Elsôsorban a napfénynek kitett bôrterületeken, fôleg az arcon, idôsebb egyéneken alakul ki. A tenyér és a talp kivételével azonban bármely testtájon felléphet. A napfény-expozícióval hozzák összefüggésbe. A leggyakoribb bôrdaganatnak számít, bár pontos epidemiológiai adatokkal nem rendelkezünk. A munkavégzést általában nem befolyásolja, kivéve azon ritka esetben, amikor a tumor elhelyezkedése miatt (pl. szemhéjon levô elôrehaladott tumor stb.) a beteg hátrányos helyzetbe kerül a munkahelyén. A tumor eltávolítása után szükséges a szövettani vizsgálat a diagnózis megerôsítésére, valamint a daganat szövettani típusának pontos meghatározására. Ez utóbbi azért fontos, mert a szövettani típus jelezheti a várható recidíva esélyét. Kivizsgálás csak az ún. basalsejt naevus szindróma esetén szükséges (arc- és agykoponya-felvételek, kézcsontok, bordák rtg-vizsgálata, szemészeti vizsgálat). Terápia. Leggyakrabban sebészi. Mivel a tumor sugárérzékeny, a besugárzás is igen eredményes kezelési mód. Bizonyos lokalizációkban, mint pl. az orr, a szemhéj és a fülkagyló, kifejezetten elônyös.

50 FEJEZET Alkalmazhatóságát limitálja az életkor, mivel 50 év alatt a sugárkezelés általában nem javasolt. Prognózis. A basalioma prognózisa jó, csupán az esetek 4 6%-ában alakul ki recidíva. Bizonyos szövettani típusok hajlamosítanak a recidívára, mint a szövettanilag infiltratív növekedést mutató, valamint az ún. szklerodermiform basalioma. A recidívák kezelése sokszor nem eredményes és a többszöri kiújulások végül súlyos helyi szöveti destrukcióhoz vezetnek. Ezek azok az esetek, melyek lassan, de feltartóztathatatlanul progrediálnak, végül a súlyos lokális destrukció miatt akár halálhoz is vezethetnek. A keresôképesség a betegek döntô többségénél teljesen megtartott. Recidiváló basaliomák bizonyos eseteinél azonban kialakulhat olyan kiterjedt szöveti destrukció, mely a pszichés teher mellett a munkaképességet is jelentôsen befolyásolja. A basalioma általában nem jelent foglalkozási korlátozottságot, de a recidiváló basaliomák bizonyos formáinál, a lokális szöveti destrukció miatt bizonyos munkakörökben korlátozhatja a foglalkozást. A destrukciót okozó tumorok esetén a rehabilitáció lényeges. Ez részben pszichésen, részben különbözô minôségi epithesisek biztosításával történik. Carcinoma spinocellulare A hám str. spinosumából kiinduló malignus tumor. Elsôsorban a napfénynek kitett bôrterületen alakul ki, de a test bármely részén felléphet. Gyakran prekancerózus állapot elôzi meg, mint a különbözô etiológiájú keratosisok, hegek, ulcus cruris, különbözô bôrbetegségek, immunszuppresszált státus stb. Kialakulásában az élet során kumulálódó napfény-expozíciónak, a különbözô kémiai karcinogéneknek tulajdonítanak szerepet. A tumor eltávolítása után szükséges a szövettani vizsgálat a diagnózis megerôsítésére. A szövettani vizsgálat választ ad a tumor differenciáltsági fokára, mely a prognózis szempontjából értékes információt jelent. Kisméretû tumoroknál egyéb vizsgálat nem szükséges, de nagyobb vagy recidiváló daganatok esetén a mellkasröntgen, illetve a regionális nyirokcsomók ultrahangvizsgálata elengedhetetlen. Terápia. Döntôen sebészi. Sugárkezelésre csak speciális lokalizációban kerül sor. Prognózis. A laphámrák prognózisa általában jó. Áttétképzôdésre az esetek 5 6%-ában kell számítani, elsôsorban a regionális nyirokcsomókban. Csak elôrehaladott esetben alakul ki távoli áttét, elsôsorban a tüdôben. A munkavégzést általában nem befolyásolja, kivéve az esetek 5 6%-át képezô befolyásolhatatlan, recidiváló eseteket, melyek áttétképzôdéshez is vezethetnek. A keresôképesség a betegek nagy részénél teljesen megtartott. Recidiváló spinaliomák esetén a munkaképesség csökken, melyet egy áttétképzôdés tovább ront. A recidiváló és az áttétképzéssel járó esetek munkaköri foglalkozási korlátozást jelentenek. Különbözô malignus függeléktumorok A különbözô bôrfüggelékekbôl kiinduló tumorok klinikailag általában nem ismerhetôk fel. A diagnózis felállításához szövettani vizsgálat szükséges. Áttétképzésre mely elsôsorban limfogén úton történik hajlamosak. Kivizsgálásuk, ellátásuk és a munkaképesség szempontjából történô megítélésük megegyezik a cc. spinocellularéval kapcsolatban leírtakkal.

51 25. FEJEZET 1143 Ulcus cruris venosum Várkonyi Viktória A lábszárfekély olyan klinikai tünet, amelynek hátterében különbözô kóreredet áll. Ulcus cruris venosumnak a vénás keringési zavar talaján kialakult patológiás elváltozások okozta szövethiányt nevezzük. Magyarország lakossága 30 35%-ának feltételezhetôen törzsvéna-varicositása van, 3 5%-a krónikus vénás elégtelenségben szenved, 0,5 1%-a rokkant. A betegség miatt a vénás rendszeren mûtétet végeztek 1995-ben, ebbôl ulcus cruris miatt operáltak 675 esetben. A bôrgyógyászati osztályok fekvôbetegosztályain a betegek 10 15%-a elhanyagolt ulcus cruris miatt hospitalizált. A lábszárfekélyek kb %-a vénás etiológiára vezethetô vissza, melybôl kb. 60% poszttrombotikus eredetû. Patogenetikai elváltozások. Kiindulhatnak a mélyvénás vagy a felületes vénás rendszerbôl. Ennek alapján beszélhetünk a következô formákról: Szuprafaszciális forma. A két felületes fôág, a v. saphena magna és/vagy a v. saphena parva beszájadzásibillenytû-elégtelensége, melyhez a hemodinamikai szempontból legfontosabb perforáns ágak billentyûinsufficientiája is társul. Szubfaszciális forma. Lezajlott mélyvénás thrombosis következményeként vagy perzisztáló, az érintett mélyvéna elzáródása vagy a rekanalizáció következtében tönkrement billentyû elégtelensége vezet a krónikus vénás insufficientia kialakulásához. Angiodysplasia. A mélyvénák veleszületett billentyûhiánya, hypoplasiája, vagy kevesebb száma idézi elô a szubfaszciális elégtelenséget (pl. Klippel Trenaunay-szindróma). Kombinált forma. Az évek óta fennálló varicositashoz a mélyvénák elzáródását követô szubfaszciális elégtelenség társul. A krónikus vénás insufficientia tüneteiért az ambulatórikus vénás és a kapilláris hypertonia a felelôs, ami azt jelenti, hogy az izom-, ízületi pumpa nem képes a megfelelô vénaszakaszokon a vénás nyomás csökkentésére. Billentyûelégtelenség. A mély és/vagy a felületes, továbbá a perforáns ágakban a bikuszpidális billentyûk zárási elégtelensége az izom- és az ízületi pumpa funkciós zavarához vezet, melynek következménye, hogy járás közben a függôleges testtartás és a gravitáció miatt megemelkedett vénás nyomás redukciója nem következik be. Az így kialakult állapotot ambulatorikus vénás hypertoniának nevezzük. Mikrocirkulációs zavar. Az ambulatorikus vénás hypertonia a kapillárisok területén is nyomásemelkedést idéz elô, következményes kapilláris elongációval és dilatációval. A transzendoteliális passage fokozódik, a szövetközti térbe erythrocyták és nagy molekulasúlyú fehérjék vándorolnak ki. A pangó vér fibrinolitikus aktivitása csökken, perikapillárisan fibrinmandzsetta képzôdik, következményes diffúziós károsodással. A CVI következtében megváltozott kapillárisokban a neutrophil granulocyták aktiválódnak, csökken az alakváltoztatási készség, és fokozottan tapadnak a kapillárisok endotheljéhez, ezáltal rontják a perfúziót az egyes kapillárisokban. Az aktivált granulocytákból lizoszomális enzimek szabadulnak fel, következményes kapilláriskárosodással. A szövetközti térben lévô aktivált neutrophil granulocyták hatására krónikus gyulladásos folyamat indul be, melynek következménye a dermatoliposclerosis. Az elôbbiekben röviden felsorolt patofiziológiai történések következménye hypoxia, mely szöveti elhaláshoz, ulcus crurishoz vezet. Tünetek. Az anamnézis lényeges elemei: a primer varicositas kezdete, lezajlott mélyvénás thrombosis, pulmonális embolia, visszérmûtét, baleset, tervezett egyéb mûtéti beavatkozás, diabetes mellitus, a szív állapota, endokrin megbetegedés, hypertonia. Szubjektív panaszok: vég-

52 FEJEZET tag-fáradékonyság, nehézlábérzés, oedemaképzôdés. Objektív tünetek kialakulása: corona phlebectatica paraplantaris, stasis purpura, stasis dermatitis, hiperpigmentáció, lipodermatosclerosis, atrophie blanche, az elsô fekély idôpontja, kiújulások száma. Ismerni kell a beteg foglalkozását (ülô, álló, nehéz fizikai munka), továbbá szabadidôs tevékenységeit is (pl. sportolás). Családi anamnézis: thrombophilia gyanúja esetén mélyvénás thrombosis elôfordulása; visszértágulat-betegség és ulcus cruris elôfordulása. Klinikai tünetek: vénás oedema, corona phlebectatica paraplantaris, pangásos ekzema, hiperpigmentáció, a bôr atrophiája, atrophie blanche, dermatoliposclerosis, ulcus cruris. Diagnózis. A kivizsgálás során alapvetô feltétel az anatómiai viszonyok és a kóros folyamatok kialakulásában szerepet játszó patofiziológiai törvények ismerete. a vénás hálózat funkcionális egységet képez, a vénás és a nyirokkeringés funkcionálisan szoros kapcsolatban áll, a bôrtünetek hátterében bonyolult, a mikrocirkuláció területén zajló anyagcserezavar húzódik meg, az izom- és az ízületi pumpa károsodása, mely függôleges testhelyzetben fiziológiásan is elsôdleges szerepet játszik a vénás visszaáramlás biztosításában, az idô függvényében tekintve a betegség progresszív, és a pontos diagnózis felállításában a korrekt anamnézis és funkcionális próbák mellett ma már segítségünkre állnak az úgynevezett non-invaziv képalkotó eljárások is. Elôrehaladott vénás eredetû fekélyben szenvedô betegnél, elsôsorban poszttrombotikus szindrómában a fizikai terhelhetôség még a jó minôségû, nagy hatású, rövidre nyújtható kompressziós pólya korrekt viselése esetén is korlátozott. A kivizsgálás célja a betegnél a végtag vénás keringési állapotának lehetô legpontosabb regisztrációja, a terápiás lehetôségek meghatározása. Az egységes klasszifikáció érdekében az ún. CEAP-beosztást kell figyelembe venni. A CEAPbeosztás a klinikai tüneteket (C), az etiológiai tényezôket (E), az elváltozás anatómiai lokalizációját és kiterjedését (A) és a patológiai (P) következményeket veszi figyelembe ( táblázatok). A klinikai score alapján értékelhetô a vénás elégtelenségbôl származó károsodások súlyossága is ( táblázat). A kivizsgálási protokoll egyéb szempontjai: állapotot befolyásoló belgyógyászati betegségek, kardiális insufficientia, diabetes mellitus, hypertonia, vesebetegségek, anaemia; thrombophilia irányába (egyéni és családi anamnézisre támaszkodva) speciális vizsgálatok; perifériás verôerek vizsgálata Doppler-ultrahanggal; allergológiai vizsgálatok: a gyakori kontakt poliszenzibilizáció vizsgálata (a gumiallergia például befolyásolja a kompressziós pólya és/vagy harisnya viselését); aktuális fekély klinikai megítélése: a fertôzöttség jelei, cellulitis, kontakt allergia, felületes flebitis, kezdôdô erysipelas, interdigitális mycosis jelenléte. Morfológiai elváltozások kimutatása: vénás eredetû lábszárfekély esetén a Widmer-felosztás szerinti bôrtünetek az adott betegnél különbözô inten táblázat. CEAP-klasszifikáció C Klinikai tünet Klinikai jelek (0 6), tünetmentes ( A ), tünetes ( S ) E Etiológiai klasszifikáció A Anatómia felosztás P Patofiziológia Congenitalis, Primer, Secunder Superficialis, Deep (mély), Perforansok Reflux, Obstructio vagy mindkettô (R, O)

53 25. FEJEZET táblázat. Klinikai klasszifikáció C O C 1 C 2 C 3 C 4 C 5 C 6 a vénás megbetegedésnek nincs klinikai tünete, jele teleangiectasiak vagy retikuláris vénák varikózus vénák oedema vénás betegség okozta bôrelváltozások (pigmentáció, vénás ekzema, lipodermatosclerosis) a fenti bôrelváltozások és gyógyult lábszárfekély a fenti bôrelváltozások és florid lábszárfekély 25.6.táblázat. Etiológiai klasszifikáció Congenitalis E C Primer E P Secunder E S Poszttrombotikus Poszttraumás Egyéb 25.7.táblázat. Anatómiai klasszifikáció Szegment Szuperficiális vénák (A S ) 1 teleangiectasiák/retikuláris varixok 2 v. saphena magna a térd felett 3 v. saphena magna a térd alatt 4 v. saphena parva 5 a folyamat nem érinti a saphenatörzset Mélyvénák (A D ) 6 v. cava inferior 7 v. iliaca communis 8 v. iliaca interna 9 v. iliaca externa 10 egyéb medencevénák 11 v. femoralis communis 12 v. profunda femoris 13 v. femoralis superficialis 14 v. poplitea 15 krurális vénák 16 mély izomvénák (gastrocnemius, soleus) Perforánsok (A P ) 17 comb 18 lábszár 25.8.táblázat. Patológiai klasszifikáció Reflux Obstrukció P R P O Reflux és Obstrukció P R, O 25.9.táblázat. Klinikai score Tünet Pontérték Fájdalom 0 = hiányzik 1 = közepes, fájdalomcsillapító nem szükséges 2 = súlyos, fájdalomcsillapító szükséges Oedema 0 = nincs 1 = enyhe/közepes 2 = súlyos Claudicatio venosa 0 = nincs 1 = enyhe/közepes 2 = súlyos Pigmentáció 0 = nincs 1 = lokalizált 2 = kiterjedt Lipodermatosclerosis 0 = nincs 1 = lokalizált 2 = kiterjedt Ulcus nagysága 0 = nincs, (a legnagyobb, ha 1 # 2 cm átmérô multiplex a fekély) 2 # 2 cm átmérô Ulcus fennállása 0 = nincs fekély 1 # 3 hónap 2 # 3 hónap Ulcusrecidiva 0 = nem volt 1 = egyszer 2 = több mint egyszer Ulcusszám 0 = nincs 1 = egy fekély 2 = több fekély táblázat. A krónikus vénás elégtelenség fokozatbeosztása a munkaképesség alakulása alapján Fokozat Tünetek és munkaképesség 0 tünetmentes, munkaképes 1 tünetei vannak, kompresszió nélkül munkaképes 2 napi 8 órát képes kompresszióval dolgozni 3 kompresszióval is munkaképtelen

54 FEJEZET táblázat. A krónikus vénás elégtelenség okozta károsodások értékelése a klinikai score alapján Tünet Az össz-szervezeti károsodás %-a Fájdalom Oedema Claudicatio venosa Pigmentáció 0 1, 2 5. Lipodermatosclerosis Ulcus nagysága Ulcusszám Ulcusrecidiva Munkaképesség tünetmentes, kompresszióval kompresszióval kompresszióval is tünetes, 8 órát képes csak néhány órát munkaképtelen kompresszióval dolgozni képes dolgozni zitással megtalálhatók. A krónikus vénás elégtelenség tünetei: corona phlebectatica paraplantaris, oedema, pangásos ekzema, hiperpigmentáció, dermatolipo(fascio)sclerosis, atrophie blanche, artrogén pangásos szindróma, ulcus cruris. A klinikai vizsgálathoz minden esetben hozzátartozik mindkét alsó végtag összehasonlító klinikai vizsgálata: a végtagkörfogatok közötti eltérés megítélése, az oedema mértéke, szimmetrikus, aszimmetrikus volta, a bôrhômérséklet, a vádliizomzat állapota, a lymphoedema jelei (Stemmer-jel), a perifériás artériák tapinthatósága, a perforáns elégtelenségre utaló fascialyukak (blow-out-ok) keresése, a térdhajlat megtekintése (Baker-cysta). Neurológiai és reumatológiai, ortopédiai betegségek kizárása. Funkcionális elváltozások kimutatása: funkcionális tesztek (Perthes-, Trendelenburg-, Schwarzmann-féle kopogtatási teszt) az anamnézissel együtt már információt adhatnak a vénás etiológiát illetôen. Nonivazív vizsgáló eljárások: a fotopletizmográfia, a fényreflexiós pletizmográfia segítségével regisztrálni lehet a bôr felületes plexusaiban az izompumpa mûkôdésére létrejövô volumenváltozást. Doppler-ultrahang: a felületes vénatörzsek VSM, VSP beszájadzási billentyû insufficientiájának, a transzfaszciális elégtelenségnek a vizsgálatára alkalmas, továbbá a Doppler-index meghatározásával egyidejûleg tájékozódhatunk a perifériás nagy verôerek állapotáról. Dupla- Doppler vizsgálat: elsôsorban a friss mélyvénás thrombosis diagnosztikájában van jelentôsége. Ezek az eljárások a beteg további sorsának megítélése szempontjából fontosak, speciális felszereltséget igényelnek, illetve értékelésük megfelelô szakmai gyakorlatot tesz szükségessé. Terápia. Fekély kialakulását eredményezô visszértágulat-betegség esetén, amennyiben kontraindikációja nincs, az érsebészeti mûtéti beavatkozás a megoldás. Ha érsebészeti beavatkozás nem jön szóba, a vénás etiológiájú fekély bázisterápiája az ambulanter alkalmazott, rövidre nyújtható pólyával a kompressziós kezelés. A helyi terápia algoritmusai: Erôsen váladékozó, lepedékes fekélyek kezelése: jó abszorpciós kapacitású, aktív szenet is tartalmazó sebkötözô vagy nagy nedvszívó képességû sebhintôpor. Váladékozó, fertôzött sebek kezelése: általános fertôtlenítô hatású készítményekkel.

55 25. FEJEZET 1147 Granulálódó sebek: a nedves sebkezelés elveinek megfelelôen. Epitelizálódó sebek: szemipermeábilis fóliák. A fekélyek komplex kezelését nagymértékben befolyásolja a beteg készsége, együttmûködése, az adott orvosi utasítások betartására. A modern terápia alkalmazásának további alapfeltétele a kezelôorvos flebológiai jártassága. Prognózis. A prognózis függ a krónikus vénás insufficientiához vezetô ok(ok)tól, a beteg egyéb kísérô és/vagy meglévô betegségeitôl, továbbá attól, hogy vénás fekélye miatt megelôzôen hogyan alkalmazták a terápiás alapelveket (pl. a beteg nem alkalmazott kompressziós kezelést). Munkaképesség. Munkaköri korlátozások: a poszttrombotikus szindróma, illetve az elôrehaladott primer varicositas okozta CVI III. stádiumában szenvedô betegek állapotát az álló-, a nehéz fizikai munka még kompressziós pólya és/ vagy harisnya viselése esetén is nagy valószínûséggel rontja. Ezért e betegeknél olyan foglalkozás ajánlható, ahol a beteg kellô mozgása biztosított. Az ülôfoglalkozás, bár az állóhoz hasonlóan az izom- és az ízületi pumpa kikapcsolását eredményezi, inkább ajánlható megfelelô betegtájékoztatás után. Álló, nehéz fizikai munka, ülôfoglalkozás még kompressziós pólya viselése mellett sem ajánlott. Ideális olyan munkakör biztosítása, ahol a beteg mozogni tud, és lehetôsége van a munkavégzés folyamán felpolcolt végtaggal pihennie. Tartós károsodás alakul ki poszttrombotikus szindróma és ismétlôdô pulmonális embolia együttes elôfordulása esetén. Átmeneti munkaképesség-csökkenést eredményez a vénás keringés dekompenzációja, a fekély kiújulása, esetleges komplikációk, pl. erysipelas kialakulása. Az orvosi és a foglalkozási rehabilitáció módjai, lehetôségei: ismételt, szakmailag helytálló tanácsadás, a betegek rendszeres gondozása, akut probléma esetén a modern flebológiai elveknek megfelelô ellátás biztosítása. Örökletes bôrbetegségek Kárpáti Sarolta Epidermolysis bullosa A betegségnek számos formája ismert. Recesszív disztrófiás epidermolysis bullosa, Hallopeau Siemens-típus. Veleszületett megbetegedés, melynek hátterében egy mindkét szülôben lappangó örökletes hiba áll (a bazális membránt a dermishez rögzítô ún. anchorrostok, a VII. kollagén mutációi). Ritkán fordul elô, gyakorisága 1: A betegség legfôbb jellemzôje a bôrön születéstôl fogva észlelhetô mechanikai traumák hatására bekövetkezô hólyagképzôdés. A hólyagok heg és milium hátrahagyásával gyógyulnak ugyan, de egyúttal folyamatosan új hólyagok és hámhiányok képzôdnek. A betegek bôre állandóan sebes, kötésekkel a testükön élnek. A korral a tünetek súlyosbodnak: pl. az ujjak és lábujjak összenövése, mutilatiója, syndactylia kialakulása figyelhetô meg. Ilyenkor az egyébként szellemileg ép betegeknél az írás, a toll, a ceruza tartása is akadályozott, sokszor már az iskoláskor kezdetére is. A járás és minden mozgás igen nagy mértékben nehezített, a betegek nem tudnak cipôt húzni, csak igen puha, bélelt cipôt képesek elviselni. A szájnyálkahártyán a fájdalmas hámhiányok miatt összenövések képzôdnek (a nyelv letapad). Az evés és a nyelés nehezített, a nyelôcsôben szûkületek képzôdnek, a beteg alultáplált. A fogak az íny sérülékenysége miatt nem tisztíthatók, emiatt súlyos caries, az íny krónikus gyulladása igen fiatal gyermekkorban megjelenik. A nyelôcsô szûkületei miatt néha annak rendszeres tágítása szükséges, vagy gast-

56 FEJEZET rostomát kell kialakítani. A végbél kisebesedése és a másodlagos szûkületek miatt a székürítési nehézségek rendszeresek. Gyakoriak a súlyos infekciók, a bôrön át történô vas- és fehérjevesztés a folyamatos hólyagképzôdés miatt nagymértékû, a betegek vérszegények, alultápláltak, soványak. A hegképzôdéssel gyógyuló hámhiányok mellett bizonyos koron túl gyakori a bôr- és nyálkahártya-laphámrák. A krónikus gyulladás miatt szekunder amyloidosis is felléphet (veseamyloidosis, proteinuria, ritkán tüdôamyloidosis). Újszülöttkorban csak a klinikai tünetek alapján nem dönthetô el, hogy a hólyagképzôdés az epidermolysis bullosa melyik csoportjába sorolható. A diagnózis felállításában segít a bôr szövettani, immunfluoreszcens, ún. antigén mapping vizsgálata, ha mód van rá, a bôr ultrastruktúrális vizsgálata is. A VII. kollagén mutációanalízisének elsôsorban a genetikai tanácsadás szempontjából van jelentôsége, amennyiben erre mód van. (Mindezen vizsgálatok jelenleg a magyar Epidermolysis Bullosa Centrumban kivitelezhetôek.) Egyelôre csak tüneti kezelés lehetséges, a hólyagképzôdést megakadályozni nem lehet. Rendszeres bôrgyógyászati, szájsebészeti, gégészeti, proktológiai gondozás mellett a vérszegénység és a fehérjehiány pótlása, laboratóriumi kontrollja szükséges. Prognózis. Kettôs stopkodon fennállása esetében (mindkét allél hiányzik), a fenti igen súlyos kórkép látható. A szövôdmények súlyossága a genetikai hiba helyétôl függôen módosul. A korral a bôr- és nyálkahártyatünetek súlyosbodnak. Jellegzetesen rövidebb az élettartam, gyakoriak az interkurrens betegségek. Veseamyloidosis és laphámrák kialakulása esetében a prognózis különösen kedvezôtlen. A napi tevékenységet, a munkavégzést a mozgáskorlátozottság, a kézujjak összenövése, az általános gyengeség befolyásolja. A beteg egész életén át munkaképtelen, önmagát ellátni nem tudja. Azon egyedi esetekben azonban, ahol erre bármilyen mód adódik, otthoni, elsôsorban intellektuális, nem manuális munka biztosítása igen fontos lehet, akár terápiás célból is (pl. számítógépes munka, segédeszközzel történô gépelés speciális mûszereken, szellemi tevékenység). Minden esetben egyedi elbírálást igényel és kiemelten támogatandó a beteg aktiválása. Az orvosi és foglalkozási rehabilitáció módjai, lehetôségei igen korlátozottak. Epidermolysis bullosa dystrophica dominans. Oka a VII. kollagént érintô, dominánsan öröklôdô mutáció. Ritka betegség, gyakorisága 1: Születéstôl kezdve, elsôsorban a nyomásnak kitett területeken, a könyök és a térdek felett, a bokatájon, a sarkakon feszes, fájdalmas hólyagok képzôdnek. Ujjösszenövések, nyálkahártyatünetek nem észlelhetôk. A bôrön levô folyamatos eróziók fájdalmassá teszik a mozgást, a járást, de a beteg emiatt csak részben mozgáskorlátozott. Különleges formája az albopapuloid vagy pruriginózus variáns, mely heves viszketéssel, másodlagos lichenificatióval évek, évtizedek alatt lymphoedemához, pangáshoz vezethet. A nedvedzô, sebes, viszketô, rossz keringésû alsó végtagon ilyen esetekben gyakori lehet a recidiváló orbánc. Ez a variáns jelentôs vagy teljes munkaképesség-csökkenéshez vezethet. Sokszor csak évtizedek múlva csatlakozik a domináns dystrophica képéhez, ilyenkor az addig viszonylag jóindulatú kórkép súlyos variánsba vált át. Albopapuloid variáció esetében a heves, csillapíthatatlan viszketés és a nedvedzô göbcsés tünetek, ma még ismeretlen okból, a korral jelennek meg, néha csak évek, évtizedek múlva. Ez a betegség lefolyásában igen kedvezôtlen prognózist jelent, és sokszor a munkaképesség jelentôs csökkenéséhez vezet. Diagnózis. Szövettan, immunfluoreszcens mapping, a bôr ultrastrukturális vizsgálata és, amennyiben mód van rá, mutációanalízis. Csak tüneti kezelése lehetséges. Prognózisa jó, a korral

57 25. FEJEZET 1149 javulnak a tünetek, az albopapuloid variáns azonban igen súlyos kórkép lehet, mely korral progressziót mutat. A betegek általában képesek munkát végezni, de a nehéz fizikai munka nem javasolható. Speciális kórformákban a munkaképesség jelentôsen csökkenhet. Az állómunka, a nehéz fizikai munka, a kéz bôrét mechanikailag igénybe vevô munka nem javasolható. Javallott a szellemi munka, a könnyû fizikai munka, az ülômunka. A betegek bôrbetegségét már a beiskolázásnál figyelembe kell venni, úgy kell a pályaválasztásukat irányítani, hogy bôrük mechanikai igénybevételnek semmiképpen ne legyen kitéve. Epidermolysis bullosa simplex. A születéstôl kezdve, elsôsorban a nyomásnak kitett területeken (a kézen és a lábfejen, a lábujjakon, a sarkakon, néha egyéb testfelületen is, pl. hátizsák hordása után a vállakon) feszes, fájdalmas hólyagok alakulnak ki. A korral a hólyagképzôdés intenzitása csökken. Ujjösszenövés, nyálkahártyatünetek soha nem észlelhetôk. A folyamatos eróziók fájdalmassá teszik a mozgást, a járást, de a beteg mozgása emiatt csak részben korlátozott. Különleges formája a Dowling Meara típusú epidermolysis bullosa, ahol kiterjedt hólyagképzôdés elsôsorban gyermekkorban észlelhetô, felnôttkorra mértéke csökken. Ilyenkor azonban a kiterjedt, súlyos tenyéri-talpi hyperkeratosis, a különbözô fokú onychodystrophia csökkenti a munkaképességet. Szövettan, immunfluoreszcens mapping, ha mód van rá, a bôr ultrastrukturális vizsgálata és mutációanalízis amennyiben erre lehetôség van szükségesek a diagnózis felállításához. Csak tüneti kezelése ismert. A korral a panaszok és a tünetek lényegesen javulnak. Megfelelô munkakörben a beteg keresôképessége megtartott. A vékony, sérülékeny bôrfelszín, a tenyereken, a talpakon kialakuló vaskos szaruréteg miatt az álló munka, a nehéz fizikai munka, a kéz bôrét mechanikailag igénybe vevô munka nem javasolható. A betegek bôrbetegségét már a beiskolázásnál figyelembe kell venni, úgy kell a pályaválasztásukat irányítani, hogy bôrük mechanikai igénybevételnek semmiképpen ne legyen kitéve. Egyéb epidermolysis bullosa formák (recesszív epidermolysis bullosa dystrophica, nem Hallopeau Siemens forma; junkcionális, benignus atrófiás epidermolysis bullosa). Veleszületett megbetegedések, melyek hátterében az egyik vagy mindkét szülôben lappangó örökletes hiba áll (VII., XVII. kollagén-, laminin-, integrinmutációk). Jellemzô a különbözô súlyosságú, veleszületett hólyagképzôdés a bôrön. A térdeken, a könyökön, a lábfejen jelentkezô, a járást, a fogást nehezítô hámhiányokon túl bizonyos betegekben a törzsön, a hajlatokban is kialakulhatnak tünetek. Egyes betegekben a köröm megvastagodása vagy leválása, más betegekben az ujjak részleges összenövése és a kézfejek karomszerû állása is kialakul. Nyálkahártyatüneteket is lehet észlelni, bár nem minden betegben. A prognózis igen eltérô. Egyesekben a korral javuló, minimális hólyagképzôdés miatt csak a nehéz testi munka, a tartós állófoglalkozás nem javasolható, másoknál a kiterjedt hólyagképzôdés igen jelentôs, csaknem teljes munkaképesség-csökkenéshez vezethet. A keresôképesség egyedileg változó. A munkaképesség-csökkenés lehet átmeneti, tartós, enyhe, de akár súlyos is. A fizikai megterhelés, a kézi munka kerülendô, mert a dörzsölésnek, nyomásnak kitett bôrfelszínek károsodnak. A bôrállapot súlyosságától függôen változó, egyénileg elbírálandó a munkára vonatkozó javaslat. Neurofibromatosis I. típus A más néven von Recklinghausen-betegségnek nevezett kórkép rendkívül nagy egyéni variációt

58 FEJEZET mutat. Jellegzetesek a cafe au lait foltok, korral a neurofibromák megjelenése. Oka az NF I gén mutációja autoszomális domináns öröklésmenet vagy spontán mutáció útján. Viszonylag gyakori kórforma, elôfordulása 1:3000. Bár a kórkép diagnózisában a bôrtüneteknek döntô jelentôsége van, a beteg általános állapotát nem a bôrfolyamat, hanem a kórképhez különbözô gyakorisággal társuló egyéb szövôdmények határozzák meg. Az idegrendszeri (görcsök, tanulási képtelenség, beszédzavar, koordinációs zavarok, fejfájás), illetve az ortopédiai tünetek (scoliosis, pseudoarthtrosis, kyphosis, alacsony termet), ritkán a társuló malignomák (szem, központi idegrendszeri, hematológai, egyéb daganatok) határozzák meg a munkaképességet. Önmagában a bôrbetegség elsôsorban pszichoszociális teher. Az intellektus károsodásának mértéke igen különbözô mértékû. A kórkép diagnózisában feltétlenül szükséges a bôrgyógyászati klinikai vizsgálat, a szemészeti, a neurológiai és az ortopédiai konzílium. A gyógykezelés módszereiben nem a bôrgyógyászati vonatkozások a döntôek, bár a nagyobb, klinikailag torzító, pl. lapszerûen terjedô neurofibromák eltávolítása indokolt. A prognózis terén rendkívül nagy az egyéni variabilitás, ezért kora gyermekkorban nem megjósolható a betegség lefolyása. A korral progresszió várható. A munkaképesség megítélését nem a bôrgyógyászati folyamat határozza meg. Xeroderma pigmentosum A klinikai képben jellemzô a csecsemôkortól kezdve jelentkezô fényérzékenység, a minimális napfénybehatásra mutatkozó napégési reakciók. A hátterében a károsodott DNS-repair-mechanizmus áll. Vannak súlyos (már gyermekkorban súlyos tüneteket okozó) és kevésbé súlyos formái, ez utóbbiaknál késôbb is jelentkeznek a tünetek. Kisgyermekkorban, serdülôkorban, fiatal felnôttkorban a fény indukálta daganatok megjelenése gyakori. A roncsoló, illetve metasztatizáló daganatok kialakulása a kórkép súlyosságától függôen a különbözô életkorokban bôr- és belszervi károsodást okoznak, melyek azután az életkilátásokat is meghatározzák. Az arcot torzító elváltozások súlyos pszichoszociális vonatkozásai is figyelembe veendôk. A diagnózis a klinikai kép alapján biztonsággal kimondható, illetve enyhébb kórformákban már gyanítható. Kétes esetekben a fényérzékenység vizsgálata szükséges fénynek nem kitett bôrfelszínen. A daganatra gyanús elváltozásokból bôrszövettani vizsgálatok végzendôk. A gyógykezelés módszerei közül a fontosabbak a magas faktorú, széles UVA- és UVBspektrumú fényvédô szerek alkalmazása, a fényvédô öltözködés, a teljes fénykerülés. Ismételt sebészi mûtétek, 3 havonta pedig bôrgyógyászati kontroll, tumor-szûrôvizsgálat céljából. Szintén fontos a rendszeres szemészeti ellenôrzés. Bôrdaganatok esetében a melanoma, a basalioma, a spinalioma által leírt kezelési elvek érvényesek. Retinoidok belsô adagolásával csökkenthetô a spinaliomák képzôdésének gyakorisága. A prognózis klasszikus kórformában különösen a bôrdaganatok kialakulása miatt rendkívül kedvezôtlen. A keresôképességet és a foglalkoztathatóságot a kórforma súlyossága határozza meg. Típusos, súlyos kórformában a beteg teljességgel keresô és munkaképtelen. A munkaképesség egyénileg és kortól függôen változhat. Fontos a teljes fénykerülés, még az árnyék (természetes fény) kerülése is. Munkavégzés ezért legfeljebb otton képzelhetô el. Súlyosabb kórformákban már gyermekkorban számos bôrdaganat kialakulása várható, és a munkaképesség teljes hiánya valószínûsíthetô. A munkára vonatkozó javaslat egyéni elbírálást igényel. Egyes formákban otthoni munka, szellemi foglalkozás a betegség bizonyos stádiumaiban megkísérelhetô, néha kifejezetten javasolható.

59 25. FEJEZET 1151 A mérlegelésnél a szemészeti szövôdmények lehetôségét is figyelembe kell venni (döntôek a fotofobia, ectropion, opacitas, daganatok). A bôr elszarusodási zavarai Az autoszomális recesszív öröklésmenetû, generalizált bôrvörösséggel, hámlással járó, bôrgyógyászati szempontból súlyos, nehezen befolyásolható kórképek sorolhatók ide. A munkaképességet elsôsorban az esztétikai problémák és a rendszeres kenôcsös kezelés szükségessége befolyásolják. A bôrt irritáló, szennyezô, nehéz fizikai munka feltétlenül kerülendô. Megfelelô munkakörökben a beteg munkaképes, a munkaképesség csökkenésének elbírálása egyéni. Tüneti, társult ichthyosiform erythrodermák esetében a fenti tünetekhez egyéb szervrendszeri károsodások csatlakoznak (hallászavar, neurológiai tünetek, belszervi károsodások), melyek a munkaképesség további csökkenését okozzák, és sokszor döntôek annak megítélésben. Lamelláris ichthyosis. Autoszomális, recesszíven öröklôdô, generalizált kórkép. A munkaképességet elsôsorban az esztétikai problémák és a rendszeres kenôcsös kezelés szükségessége befolyásolják. A bôrt irritáló, szennyezô, nehéz fizikai munka feltétlenül kerülendô. Megfelelô munkakörökben a beteg munkaképes, a munkaképesség csökkenésének elbírálása egyéni. Kongenitális bullosus ichthyosiform erythroderma. Igen súlyos kórkép. A hólyagképzôdés miatt és az odorózus dyskeratois, hámlás, gyakori pyodermák miatt ezen betegek munkaképessége igen erôsen beszûkült. Palmoplantáris hyperkeratosisok. Ismertek epidermolitikus és nem epidermolitikus formái. Lehet tüneti, mikor egyéb örökletes károsodáshoz társul. A beteg kivizsgálása, a szövettani, az ultrastrukturális bôrvizsgálatok, a pontos diagnózis felállítása fontos. Elsôsorban a fizikai megterhelés, az irritáció kerülendô. Kis vagy közepes mértékû munkacsökkenés várható, de társult formáknál, illetve másodlagos szenzibilizáció esetében ez nagyfokú is lehet. A bôr bakteriális fertôzései A bôr bakteriális fertôzései lehetnek elsôdlegesek és másodlagosak. Ez utóbbi esetben a bakteriális proliferáció valamely korábban fennálló bôrbetegséghez társul. Cellulitis A bôr szöveteinek felületes, diffúz, terjedô, heveny gyulladása, melyet a tipusos gyulladásos jelek jellemeznek. Elôfordulhat necrosis vagy gennyedés nélkül is. A cellulitis általában a hámréteg folytonosságának megszakadása esetén alakul ki. A leggyakrabban Streptococcus pyogenes, ritkábban Staphylococcus aureus, Escherichia, Pseudomonas okozza. Klinikai megjelenés: a jellemzô gyulladásos jelek határai elmosódottak. A bôrön gyakran petechiák, bullák, vesiculák jelennek meg. A felszínes cellulitis az esetek többségében spontán gyógyul, más esetekben antibiotikumos kezelés, beolvadás esetén sebészi feltárás indokolt. A cellulitiszes beteg munkaképességét a folyamat kiterjedtsége és súlyossága határozza meg. Általános tünetek, sebészi feltárás esetén keresôképtelenség ítélhetô meg. Enyhébb ichthyosisformák. Ichthyosis vulgaris. X-hez kötött recesszív ichthyosis. Munkaképesség-csökkenés nincs vagy kismértékû. Súlyosabb formái egyéni elbírálást igényelnek.

60 FEJEZET Akut lymphangitis A bôr nyirokereinek heveny gyulladása. A fertôzô ágens a bôr valamely folytonossági hiánya útján jut a szervezetbe. Tünetei a végtagon látható hiperémiás, meleg, érzékeny csíkok. Általános tünetek kísérhetik. Lymphadenitis A nyirokcsomók gyulladása kialakulhat szisztémás fertôzés vagy leggyakrabban helyi fertôzés következtében. Bizonyos fertôzésekre jellemzô az általános nyirokcsomó-megnagyobbodás (mononucleosis, brucellosis, syphilis stb.), más fertôzések regionális nyirokcsomó- megnagyobbodást okoznak (tbc, macskakarmolásos láz stb.). Kezelése a kiváltó ok megszüntetése, kezelése útján történik. Beolvadás esetén sebészi feltárás indokolt. Orbánc Az orbánc (erysipelas) a Streptococcus haemoliticus által okozott cellulitis jellemzô, sajátságos klinikai tünetekkel járó formája. Az érintett végtag fénylô, vörös, ödémás, indurált, fájdalmas. Az elváltozás szélei élesek, lángnyelvszerû foltokban jelennek meg. Általános tünetek magas láz, hidegrázás, rossz közérzet kísérhetik. Az erysipelas recidiválhat, s ilyenkor krónikus lymphoedemát okozhat. Kezelése antibiotikum (penicillin, eritromicin) adásából és helyi kezelésbôl (borogatás, nyugalom) áll. A bôr alatti szövetek nekrotikus gyulladásai A bôr alatti kötôszövet súlyos, tovaterjedô nekrotikus gyulladásait anaerob és aerob mikroorganizmusok egyaránt elôidézhetik. Leggyakrabban a végtagokon és a gáttájékon alakul ki. A gyulladás jellemzô patogenetikai elváltozásai az oedema, a szövetek elhalása. Anaerob gyulladások esetén a képzôdô gázok tapintáskor crepitatiót eredményeznek. A bôr alatti gyulladások különösen súlyosak lehetnek diabetes és keringési zavarok esetén. A kiterjedt gyulladásokat a gyulladás és a toxicosis általános jelei láz, hidegrázás, tachycardia, zavartság, súlyos esetben szeptikus sokk kísérik. A kiterjedt, súlyos kötôszöveti gyulladások sokoldalú kezelést igényelnek: a gyulladás széles feltárása, az elhalt szövetek eltávolítása, anaerob fertôzéseknél a seb oxigenizációjának biztosítása, antibiotikumos kezelés, az alapbetegség kezelése, általános kezelés. A betegek az aktív gyulladás idôszakában keresôképtelenek, a munkaképességét tartósan befolyásoló maradványtünetek ritkán maradnak vissza. Folliculitis A szôrtüszôk felületes vagy mély bakteriális gyulladása. Elôfordulhat krónikus formában is, mely a kozmetikai szempontból preferált területeken (pl. arcon) sok kellemetlenséget okozhat. Furunculus A szôrtüszôknek a perifollikuláris területeket is érintô gyulladása. Általában fiatalokon, a nyakon, a mellen, az arcon és a farpofákon fordul elô. A hosszú idôn át az arcon, az orron fennálló furunculosist követô hegek kozmetikai defektust okozhatnak.

61 25. FEJEZET 1153 Carbunculus Leggyakrabban férfiak tarkóján alakul ki, a furunculusok összeolvadása és szubkután terjedése útján. Necrosissal, hegesedéssel jár. Hidradenitis A verejtékmirigyek bakteriális gyulladása. Leggyakrabban a hónaljban, a lágyékban, a mellbimbó és az ágyék körül fordul elô. Krónikus formában sipolyok, nagy kiterjedésû heges beszûrôdések keletkeznek. Paronychia A körmök körüli szövetek bakteriális gyulladása, melyet staphylococcusok, Pseudomonas, olykor Candida okoz. Oka a körömágy sérülése, berepedése, felázása. A fertôzés a körömlemez alá terjedhet, olykor az ujj mélyebb rétegeit is érinti akár az inak fertôzését, necrosisát is okozhatja. Ez esetben már panaritiumról beszélünk. A körömágy sérülését gyakran az ún. benôtt köröm okozza. Sajátos problémát jelentenek a körömágy krónikus gyulladásai, melyek többségében Candida-fertôzés áll a háttérben. A gomba kitenyésztése és azonosítása után fungicid kezelés indokolt. A köröm nagyfokú pusztulásával járó makacs esetekben szükség lehet a köröm eltávolítására is. Nemi úton terjedô fertôzések Várkonyi Viktória Syphilis Kezelés nélkül krónikus lefolyású, stádiumokban zajló, az egész szervezetet érintô nemi betegség. Kórokozója a Treponema pallidum. A fertôzés elsôsorban nemi úton terjed, de fertôzött anya transzplacentárisan, in utero megfertôzheti magzatát. A vérbaj nevének megfelelôen a vérrel is terjed. Mivel a véradókat szûrik syphilis irányában, a transzfúzió által elôidézett fertôzés Magyarországon nem jön szóba. Ezzel szemben az intravénás kábítószerezôk körében a közös tû, fecskendô használata miatt számolni kell a syphilis terjedésével. A kórokozó, a Treponema pallidum rendkívül érzékeny a hômérséklet ingadozásaival és a fertôtlenítôszerekkel szemben, ezért a fertôzés átadásához a szoros testi kontaktus (coitus, csókolózás), a nyálkahártya és/vagy a bôr sérülése szükséges. Intakt bôrön és nyálkahártyán a kórokozó nem képes áthatolni. Magyarországon az évtôl a syphilisszel kapcsolatos epidemiológiai helyzet érzékelhetôen romlott ben a bôr- és nemibeteggondozók által bejelentett esetszám 303 volt (1996-ben: 241; 1989-ben: 98). Az epidemiológiai szituáció megváltozásának oka a Kelet-Közép-Európában létrejött politikai változásokkal (a migrációval), a prostitúció terjedésével, a megélhetési nehézségekkel magyarázható. A volt Szovjetunió tagállamaiban, de elsôsorban Oroszországban 1997-ben extrém magas volt a lakosra számított incidencia (267/100 ezer). Ugyanitt megemelkedett a veleszületett konnatális szifiliszes esetszám is. Magyarországon 1994-tôl újból bejelentésre kerültek a veleszületett syphilisben szenvedô újszülöttek (4 eset, 1999-ben: 5 eset), s ezek az adatok egyértelmûen rossz prognózist jelentenek. Patofiziológia: a kórokozó a sérülésen keresztül bejutva a nyirokutakon keresztül rövid idôn belül eléri a regionális nyirokcsomókat. A behatolás helyén intenzív osztódással (30 óránként harántosztódás) szaporodik, majd kb. 21 nap múlva kialakul a plazmasejtekbôl és lymphocytákból álló primer sclerosis, mely a regionális nyirokcsomók fájdalmatlan duzzanatával jellemezhetô (a syphilis I. stádiuma). Az esetek egy jelentôs részében fityma-, illetve nôknél lokalizációtól függôen a szeméremtest egyoldali ödémas

62 FEJEZET duzzanata kíséri. A primer affekció extragenitálisan is elôfordulhat, így az ajkakon, az ajakzugban, a nyelven, a pharynxban, a tonsillák területén, perianálisan, az emlôbimbókon, az ujjakon. A szifiliszes szûrôvizsgálatok a fertôzôdéstôl számított 5 6. héten válnak pozitívvá, ennek megfelelôen az I. stádiumot szeronegatív és szeropozitív szakaszokra osztjuk. A primer sclerosis 2 3 héten belül kezelés nélkül is finom heg hátrahagyásával gyógyul, ezzel kezdetét veszi a fertôzés második lappangási szakasza, melyre jellemzô az igen erôs szerológiai pozitivitás és a bôr- és nyálkahártyatünetek hiánya. A fertôzôdéstôl számított kb. 9. héten hirtelen, generalizáltan, változatos bôr- és nyálkahártyatünetek lépnek fel (a syphilis II. stádiuma), melynek közös jellemzôi a kórokozóban rendkívül gazdag, nem viszketô, barnásvörös színû, a bôr nívójából laposan kiemelkedô, általában lencsényi és jól körülhatárolt papulák. Mivel a syphilis nagy imitátor -ként is ismert, a klinikai megjelenés a legkülönbözôbb bôrbetegségeket képes utánozni (psoriasiform, seborrhoea, rosaceaszerû, pitiryasis roseára emlékeztetô stb). A genitoanális regióban viszonylag gyakori a condyloma latum, az összefekvô területeken erodálódó papulák (rendkívül fertôzôek). A második stádiumban elôfordulhat diffúz és/vagy foltos reverzíbilis hajhullás is. Ha az egyébként egészséges betegnél hirtelen minden ok nélkül nem viszketô exanthemák jelennek meg, a syphilis kizárása céljából szerológiai vizsgálatot kell végezni. A második szakaszban a betegeknél generalizált lymphadenopathiát is találhatunk, az esetek egy részében a meningeális érintettségre utaló fejfájás, általános rossz közérzet, de akár hirtelen kialakuló látásromlás (uveitis!) is megállapítható. A hangszalagokon képzôdô papulák rekedtséget okoznak. A második stádium tünetei néhány héten belül eltûnnek, a betegség újból a lappangási szakaszba kerül, majd újból megjelennnek, recidiválnak a második szakasz bôrtünetei. Ezt a stádiumot syphilis transitionalisnak nevezzük, amely tulajdonképpen átmenetet képez a korai fertôzô syphilisbôl a késôi syphilishez. A syphilis transitionalisra jellemzô, hogy a bôrtünetek kis számban, asszimmetrikusan jelennek meg, nem viszketnek, kevés kórokozót tartalmaznak és szövettanilag a limfocitás plazmasejtes infiltrátum helyét egyre inkább a granulomatózus szöveti reakció foglalja el. A szerológiai próbák (nem specifikus és specifikus) erôsen pozitívak. A fertôzôdéstôl számított 2. év végéig a syphilist korai fertôzô syphilisnek is nevezzük. A tranzicionális szakaszt követô ún. késôi syphilisben szenvedô betegek többsége tünetmentes. A teljesség kedvéért a syphilis III. stádiuma tünetei lehetnek: tuberózus, tuberoulcerózus vagy tuberoulceroszerpiginózus és gummózus elváltozások. A gummák nemcsak kután szubkutánok lehetnek, hanem a belsô szervekben bárhol elôfordulhatnak. A késôi kardiovaszkuláris és idegrendszeri syphilis napjainkban nem fordul elô, azonban az egyre romló epidemiológiai helyzetnek megfelelôen esetleg megjelenésével mégis számolni kell. A syphilis klinikai manifesztációját az akcidentálisan szedett antibiotikumok nagymértékben befolyásolhatják. Ez azt jelenti, hogy kimaradhatnak az egyes tünetes szakaszok, és csak a véletlenszerûen elvégzett szûrôvizsgálat eredménye deríti ki a fertôzöttséget, de elôfordulhat, hogy pl. késôbb jelenik meg a primer sclerosis. Diagnózis. A kivizsgálás a módszertani elôírásnak és a hatályos jogi szabályozásnak megfelelôen történik. Az egyéni anamnézis felvétele, a fertôzôforrás felkutatása, a gondozásbavétel és a kezelés a bôr- és nemibeteggondozók hatásköre. Syphilis I. stádium. Klinikai kép, anamnézis: a genitoanális regióban észlelt fájdalmatlan, tömött, erodálódott, ún. primer fekély, ulcus durum vagy primer sclerosis regionális nyirokcsomó-megnagyobbodással a syphilis I. stádiumának felel meg. Az anamnézisben kb. 3 héttel megelôzôen alkalmi szexuális kapcsolat igazolható. (Az elsô latencia

63 25. FEJEZET 1155 alatt elégtelen mennyiségben szedett antibiotikum az elsôdleges tünetek megjelenését késlelteti.) Elvégzendô vizsgálatok: a kórokozó direkt kimutatása sötétlátóteres vizsgálattal a bôrés nemibeteg-gondozókban. A vizsgálat alapfeltétele, hogy a beteg a sebet semmivel ne kezelje, ugyanis a különbözô kenôcsök, ecsetelôk hatására a Treponema eltûnik a felszínrôl, így a vizsgálat sikertelen lesz. (Az egyetlen, amit a beteg alkalmazhat, az a fekély fiziológiás konyhasós oldattal történô borogatása.) A sötétlátóteres vizsgálattal egyidejûleg a betegeknél szerológiai vizsgálatokat is végzünk (syphilis: VDRL/RPR, amennyiben pozitív, titrálva kell a laboratóriumnak az eredményt megadni). Ha a luesszerológia még negatív, és a sötétlátóteres vizsgálat is eredménytelen volt, a beteget 24 óra múlva visszarendeljük, és a kórokozókimutatást megismételjük. Syphilis II. stádium. A hirtelen kialakuló, nem viszketô kiütések mindig gyanúsak syphilisre, ezért a szerológiai vizsgálat elvégzése indokolt. A syphilis második stádiumában a betegeknél mind a nem specifikus, mind a specifikus próbák erôsen pozitívak. Ha a szûrôvizsgálat negatív eredményt adott, akkor az exanthemák nem lueszes eredetûek. Minden gyanús esetben (különbözô exanthemák) a syphilis szerológiai vizsgálata elvégzendô! Terápia. A kezelés ingyenes, és kúraszerûen történik. A két kúra között Retardillin-kezelés esetén 2 4 hét szünetet lehet tartani. Az injekciók beadását hivatalosan, írásban át lehet adni a beteg háziorvosának is. A kúra befejezését követôen az elsô évben negyedévenként, a második évben félévenként a syphilis teljes szerológiai ellenôrzése, majd a gondozás befejezéseként szemészeti, belgyógyászati, ideggyógyászati vizsgálat, utóbbi sz. sz. liquorvizsgálattal kiegészítve. Penicillinérzékeny betegeknél alternatíva a BNG-k készletébôl kiadott 2 x 100 mg doxiciclin vagy napi 2 g eritromicin vagy azitromicin tartalmú p. os adható készítmények. A syphilis a megfelelô ideig adott, a módszertani elôírásnak megfelelôen alkalmazott antibiotikumokkal tökéletesen gyógyítható. A szifiliszes primer fekély a munkavégzést általában nem befolyásolja, kivétel, ha a klasszikus lefolyásnak megfelelôen a penisen phymosist eredményezô oedema alakul ki. A syphilis második stádiuma tekintettel arra, hogy az exanthemák általában testszerte jelentkeznek, tehát más ember számára is látható (arc, kezek) átmenetileg befolyásolhatja a munkavégzést. Az egészségügyben, a csecsemô- és gyermekgondozás területén dolgozó betegeket az elsô kúra idôtartamára táppénzben lehet tartani. Ennek megítélése a mindenkori kezelôorvos feladata. Tartós munkaképesség-változást nem okoz. Tekintettel arra, hogy a szerológiailag már pozitív eseteknél a penicillin beadását követôen hidegrázás-láz (Jarisch Herxheimer-reakció) alakulhat ki, egyéni megítélés alapján a beteget pár napra keresôképtelen állományba lehet venni. Gonorrhoea A nemi szervek (húgycsô, cervix) akut, purulens, dysuriával járó gyulladása. Kórokozója a Neisseria gonorrhoeae, Gram-negatív diplococcus. A kórokozók rendkívül érzékenyek a fertôtlenítôszerekkel, a hômérséklet-ingadozással szemben, ezért az átadáshoz kivitelezett nemi aktus szükséges. A húgycsô és cervix nyálkahártyáját betegíti meg, de tünetmentesen és természetesen fertôzôképesen esetleg megtalálható a torokban (pharyngealis) és az anusban (analis) is. Epidemiológiai vonatkozásban a Magyarországon a bôr- és nemibeteg-gondozók által bejelentett adatok nem tekinthetôk validnak tôl folyamatosan és jelentôsen csökkent az esetszám, az incidencia 1999-ben lakos-

64 FEJEZET ra 12,4 volt. Az esetszámcsökkenés okai: az akut urethritisben szenvedô betegek meggyógyíthatók a rendelkezésre álló széles spektrumú antibiotikumokkal anélkül, hogy az ok felderítésre kerülne; a társszakmák nem jelentik az eseteket, hasonlóan a privát praxisokban kezelt betegek sem hozzáférhetôek az adatszolgáltatás számára; a diagnosztikai háttér hiányosságai; a társszakmák szakmai hiányosságai. A kórokozó nemi aktus révén a nemi és/vagy a torok-, illetve az anusváladékkal kerül át a partner nemi szervébe. Lappangási ideje 2 10 nap, általában átlag 5 nap múlva férfiaknál gyakori fájdalmas vizelés kíséretében purulens folyás alakul ki. Nôknél a purulens cervicitis gyakran tünetszegény, illetve az urethritis-cystitis képében jelentkezô panaszoknak nem tulajdonítanak jelentôséget. (Fertôzô források!) A torok és az anális gonorrhoea rendszerint tünetmentesen zajlik és csak a partnerkutatás révén derül ki a fertôzöttség. Diagnózis. A betegség bizonyítéka a Gram szerint festett kenet mikroszkópos értékelése: az urethrából és a cervixbôl vett kenetben gonorrhoea esetén a polimorfonukleáris leukocyták sejtplazmájában a zsemleszerû, Gram-negatívan (pirosan) festôdô diplococcusok felismerhetôk. Speciális táptalajon történô tenyésztés a purulens váladékból (megfelelô transzporttáptalajt, illetve mikrobiológiai laboratóriumot feltételez). A molekuláris biológiai eljárások a kórokozó DNS kimutatásán alapulnak. (Költségesek és elvégzésük nem helyettesíti a Gram-kenet szakszerû értékelését és a tenyésztéses vizsgálatot!) Terápia. A módszertani elôírásnak és a hatályos jogszabályozásnak megfelelôen történik. Az egyéni anamnézis felvétele, a fertôzô forrás felkutatása, a gondozásbavétel, a syphilis- és HIVszûrôvizsgálatok elvégzése a bôr- és nemibeteggondozók feladata. A gonorreás betegek és kontaktusaik kezelése ingyenes, a bôr- és nemibeteg-gondozókban történik a módszertani elôírásnak megfelelôen. A módszertani elôírásnak megfelelôen adott antibiotikumokkal, idôben felfedezve tökéletesen gyógyítható. A nem komplikált gonorrhoeában szenvedô beteg nem keresôképtelen, kivételt képeznek a csecsemô-, a gyermekgondozás területén mûködô betegek, akiket a kezelés idôtartamára és az 1 hét múlva elvégzett kontrollvizsgálat eredményéig keresôképtelen állományba lehet venni. Ennek megítélése a kezelôorvos feladata. Condyloma acuminatum Kórokozója általában a HPV (Human papillomavírus) 6, 11, ritkábban a 16, 18 HPV szerotípusa. Terjedése szexuális úton történik, lappangási ideje 3 8 hónap, de ma már a szubklinikus, tünetmentes fertôzöttség is közismert. Többféle klinikai megnyilvánulása lehetséges: fehér, egyenetlen felszínû vagy barnásvörös, lapos sima növedékek, melyek szubjektív panaszt nem okoznak. Diagnózis. A condyloma acuminatum diagnózisa a klinikai kép alapján általában felállítható. Lapos condyloma gyanúja vagy diszkrét elváltozások esetén 5%-os ecetsavas ecsetelés segítségével hívhatjuk elô az elváltozásokat. Nôknél gyanú esetén a portio területét 3%-os ecetsavval ecseteljük. Ecetsav hatására rövid várakozás után a HPV-fertôzésre gyanús elváltozások felszíne fehéren elszínezôdik. Szubklinikus fertôzések igazolására szolgál a szövettani vizsgálat. Terápia. A gyógykezelés podophyllotoxin 0,5%-os oldatával végzett ecseteléssel vagy 20%- os podophyllin-ecseteléssel és mûtéttel elektrokauteres eltávolítás, krioterápia, lézerterápia, sebészi kimetszés történhet. A keresôképességet általában nem befolyásolja, kivételt képeznek az extrém mértékû elváltozások.

65 25. FEJEZET 1157 Herpes genitalis A kórokozó a HSV 2 és 1 típusa. Amennyiben klinikai tünetet okoz, úgy 8 14 napos inkubáció után jelentkeznek a primer fertôzés tünetei, melyre jellemzô a következô: eritémás ödémás alapon multiplex megjelenésû hólyagok. A vesiculák hamar átmennek fájdalmas ulceratióba. A környéki nyirokcsomók fájdalmas duzzanata és gyakran fájdalmas vizelés kíséri. A betegek szubfebrilisek vagy lázasak. Rekurráló herpes genitalis esetén a tünetek körülírtak, enyhébbek. Diagnózis. A klinikai tünetek alapján lehet felállítani. Rekurráló esetben, ha atípusos a megjelenés, szóba jön az erodált felszínbôl a direkt IFvizsgálat. Terápia. Primer genitális herpes: 5 x 2 tbl. aciklovir 7 10 napig, súlyos esetben infúziós kezelés. Rekurráló HSV: 5 x 200 mg aciklovir 5 7 napig. Gyakori kiújulás esetén (>6 recidíva) napi 2 x 400 mg aciklovirrel végzett folyamatos kezelés ajánlott legalább 6 hónapig. A beteg végleges gyógyulása a tudomány mai állása szerint még nem lehetséges. Kiújulásokkal kell számolni. Primer herpes genitalis esetén a tünetmentesség eléréséig átmeneti keresôképtelenségi állomány szükséges. Különösebb foglalkozási korlátozás nincs. A beteget fel kell világosítani a fertôzés lényegérôl. HIV-infekció A tünetmentes fertôzöttség állapota mai ismereteink szerint több mint 10 év. Magyarországon az ismert HIV-fertôzöttek kumulatív száma 963 (2001. dec. 31.). Diagnózis. Kivizsgálási protokoll tünetmentes fertôzöttek esetében: CD4- és CD8-pozitív lymphocyták meghatározása a verifikáció idôpontjában, majd negyedévenként. Víruskópia-mérés a verifikáció idôpontjában, majd félévente. Syphilisszûrés minden egyes kontrollvizsgálatnál. Megjegyzés: a frissen verifikált eseteknél az induló víruskópia-érték átmenetileg magasabb lehet (akut viraemia). A kontroll CD4-pozitívlymphocyta-vizsgálattal együtt 3 hónap múlva végzendô el. Terápia. A kettôs és hármas kombinációs kezelés jelenleg a Szent László Kórházban történik. A terápia megkezdése indokolt, ha a CD4-pozitív-lymphocyta-szám már kóros: ha a víruskópia meghaladja a kópia/ml értéket; ha a CD4- pozitív-lymphocyták száma 200 vagy < 200/µl, de a víruskópiaszám nem magas vagy határérték alatti; ha a betegnek AIDS-re utaló tünetei és vagy panaszai vannak (indikátor betegségek). A HIV-pozitív betegeknél a bôrön és a nyálkahártyán észlelhetô betegségeket a bôr- és nemigyógyásznak kell kezelnie, kivéve a Kaposi-sarcomát, a kiterjedt herpes zostert és a nekrotizáló HSV-t. Minden egyes betegnél mérlegelni kell a terápiás lehetôségeket. A betegség kezelés nélkül minden esetben letális, a modern gyógyszerekkel ma még meg nem határozható ideig a fertôzöttek jó általános állapotban életben tarthatók. Tünetmentes HIV-fertôzött betegnél az aktuális klinikai tünet alapján a kezelôorvos dönt az átmeneti munkaképesség-változásról. A 18/1998. NM miniszteri járványügyi rendelet szabályozza a foglalkozási tilalmakat. Ennek alapján HIV-1-fertôzött egészségügyi dolgozó invazív beavatkozással járó szakmában nem dolgozhat.

66 FEJEZET Rühesség A rühesség (scabies) epidemiológiájára nincsenek adatok. A csuklók hajlító felszínén, a kezeken interdigitálisan színes, gombostûfejnyi, elôemelkedô eritémás papulák formájában jelentkezik. Az atka vándorlásának megfelelôen jól láthatók a járatok. Hasonló elváltozásokat lehet látni a fityma bôrén, továbbá az emlôbimbó körüli területen. Elhanyagolt vagy fel nem ismert esetekben testszerte észlelhetünk papulákat. Jellemzô az éjszaka fokozódó viszketés. Rendkívül kontagiózus, ha a család egyik tagja fertôzôdik, az infekció gyorsan átterjed a többiekre. AIDS-betegeknél jelentkezô extrém formája a scabies norvegica. Diagnózis. Az anamnézis és a klinikai kép alapján az esetek jelentôs részében felállítható a diagnózis. Terápia. A gyógykezelés Jacutin-emulzióval vagy Linimentum scabicidummal történik. A fertôzött személy elôzetes fürdô után nyaktól lefele alaposan bekeni a bôrét, tiszta ruhát vesz föl. Az ágynemût, a törölközöket fertôtlenítô mosásnak kell alávetni, a felsôruházatot tisztíttatni vagy átvasalni. Másnap fürdés, majd tiszta ruházat. A kezelés alatt használt ruhanemûket, ágynemûket stb. az elôbbiekben leírt fertôtlenítésnek kell alávetni. A kezelést egymást követô három este meg kell ismételni. A kezelés idôtartamára keresôképtelenségi állományba vétel szükséges. Pediculosis pubis Elsôsorban a fanszôrzetben, ritkábban a hónalj, a hasfal, az alsó végtagok szôrzetében, extrém ritkán a szempillákon a szôrzet tövénél, a bôrbe és a szôrszálhoz kapaszkodva található meg. A Phithirus pubis a serkéit a szôrszálak tövéhez rakja. A szúrásnak megfelelôen a bôrön kékesszürke foltokat lehet látni. Szubjektív tünet az éjszak fokozódó, igen erôs viszketés. Prognózisa jó, gyógyítható. A keresôképességet nem befolyásolja. Égés okozta károsodások Somlay Géza Az égés a szervezetet ért hôhatás következtében kialakuló szövethalás, súlyosabb esetekben elszenesedés, mely jellemzô helyi és általános tünetekkel (égésbetegség), s tartós károsodásokkal is járhat. Az égés bekövetkezhet a bôrfelszínen és a légutakban, kiválthatja láng, forró folyadék, gáz, hôsugárzás. Égést okozhatnak vegyi anyagok (savak, lúgok, fenolok, mustárgáz stb.), elektromos áramütés. A szövetkárosodás súlyossága szerint az égés lehet: I. fokú: a hámra lokalizálódik, fájdalmas bôrpír, oedema formájában. II. fokú: a hám teljes, az irha részleges elhalása, szalmasárga vagy véres bennékû hólyagok tüneteivel. III. fokú: a hám és az irha teljes elhalása, az elhalt részek fehérek, sárgásbarna vagy fekete színûek, bôrpírral a széli részeken. IV. fokú: a bôr és a subcutis, esetleg a mélyebb szövetek elhalása, elszenesedése. Az égés következtében a szervezetben az égésbetegség összefoglaló néven ismert általános, szisztémás szövôdmények alakulhatnak ki, melyek kórélettani folyamatait a ábra mutatja be. A sérült életkilátásait és a kezelés módját alapvetôen meghatározza az égési sérülés kiterjedése és mélysége, a sérült életkora és a sérülés elôtti általános állapota (keringési, légzési, anyagcsere, kiválasztási károsodásai stb.). Az életkilátások és a kezelés szempontjából az égés kiterjedése is meghatározó. Az égés kiterjedését az égett felület százalékával fejezzük ki. Felnôttek esetében jelenleg is jól használható módszer a Wallace-féle 9-es szabály. A két felsô végtag felszíne 2 x 9%, a két alsó

67 25. FEJEZET 1159 hyperglykaemia érspasmus ábra. Az égés területének meghatározása a Brooke Army Hospital sémája alapján ACIDOSIS ábra. Az égésbetegség fôbb kórélettani folymatai végtag 4 x 9%, a törzs elülsô felszíne 2 x 9%, a hátsó felszíne 2 x 9%, a fej és a nyak együtt 1 x 9%. Ez összesen 11 x 9%, míg fennmaradó 1% a gáttájék bôrfelszíne. Hasonló elvre épül a Brooke Army Hospital sémája (25.4. ábra). Tartós károsodások. A fogyatékosság, a munkaképesség alakulása és minôsítése szempontjából az égés után jelentkezô tartós károsodásoknak van jelentôségük: Csonkolások. Ha elkerülhetô, akkor korai, ún. elsôdleges csonkolást nem végzünk. Teljes végtagcsonkolást leggyakrabban igen súlyos elektromos égési sérülés esetén, vagy szeptikus állapot kialakulásakor, életmentés céljából végeznek. A súlyos égés miatt végzett csonkolások után a csonk mivel igen érzékeny, fájdalmas és sérülékeny nehezen protetizálható. Torzító hegek. A torzító hegek súlyos funkciózavart, esztétikai károsodásokat eredményezhetnek. A tartós károsodások értékelése az adott szervrendszernél használatos általános szabályok szerint történik. Az elektromos áram által okozott égési sérülések. Alapvetôen három típus különíthetô el: valódi elektromos égés, amelynél az áram áthalad a szöveteken, ívfény okozta égés, amely az elektromos áram átütésekor keletkezik, villámcsapás okozta károsodás. A valódi elektromos égés esetében az áram belép az emberi testbe, azon áthalad, miközben hôt termel, és így a mélyebb szövetekben fejti ki káros hatását. A gerincvelôt ért sérülés harántléziót is okozhat, a szem érintettsége esetén üvegtest-elváltozások vagy cataracta keletkezhet. A durva izom-összehúzódások töréseket vagy ficamokat okozhatnak. Klinikailag az elektromos égésfajtákon belül 4 jól definiálható égésfajta különíthetô el: ívfény okozta sérülés, elektromos sérülés,

68 FEJEZET alacsony feszültségû áram okozta sérülés, magas feszültségû áram okozta sérülés. Az áram okozta tartós károsodások értékelése során az égés eredményezte károsodások mellett értékelni kell az esetleges szervi károsodásokat is. Az égési sérülést szenvedett beteg rehabilitációja Kullmann Lajos A betegek a fájdalom elkerülése céljából gyakran kímélô (flexiós és addukciós) helyzetben tartják megégett testrészeik ízületeit, kontraktúrák alakulhatnak ki. Súlyosabb esetekben plasztikai és rekonstrukciós mûtétek, a mûtétek után immobilizáció lehet szükséges. Enyhébb kontraktúrák, illetve mûtétek után az ízületi mozgásokat és az izomzat erejét kell helyreállítani. A mozgásokat tehermentesített helyzetben (a végtagot felfüggesztve) célszerû gyakoroltatni, naponta minimum 4 5 alkalommal. Támasztó gipszsínek, ortézisek segíthetik az elért eredmény megtartását. Figyelni kell arra, hogy mozgatás közben a bôr be ne repedezzen. A kezek égési sérülése következik be leggyakrabban. Az intrinsic izmok nyújtása, sínezése történhet dinamikus ortézisekkel, esetleg széria gipszkötésekkel. A foglalkoztató terápia az önellátás, a humán funkciók begyakorlását és a tapintás újratanulását támogatja (szükség esetén átmenetileg tehermentesített helyzetben). A kéz szorítóereje akkor is csökkenhet, ha valakinek a keze közvetlenül nem égett meg. A kezünk a jól látható testrészek közé tartozik, kommunikálunk vele, égése ezért okoz oly gyakran pszichés károsodást is. A bôr regenerációja mintegy két évig is eltarthat, de gondozásra, bôrvédelemre ezután is, tartósan szükség lehet. Nemcsak a meleg-, hanem a hidegtûrô képesség és más környezeti hatások elviselésének képessége is csökkenhet, ha az égett vagy plasztikailag fedett bôrterületek zsírpárnázata csökkent értékû. Gyermekek égési sérülései után visszamaradhat a növekedés, illetve az epiphysisek részleges károsodása vagy súlyos hegek kialakulása miatt csontos végtagdeformitás alakulhat ki. A felsorolt károsodások tartósak vagy maradandóak, gyakran vezetnek a társadalmi életben való részvétel korlátozottságához. Fagyási sérülések Somlay Géza A fagyási sérülések patomechanizmusában alapvetô momentum, hogy alacsony hômérsékleten a sejtek között jégkristályok keletkeznek, a vörösvértestek és a thrombocyták kicsapódnak, elzárják a kapillárisokat. A sejtek dehidrálódnak, vazokonstrikció okozta ischaemia lép fel. A károsodások nagy része a felmelegítés után jelentkezik. A felszínes fagyások maradandó szövetveszteség nélkül gyógyulnak. A mélyebb fagyások száraz, ritkábban nedves gangraenát okoznak. A fagyott szövetek csak igen lassan gyógyulnak, az elhalt részek demarkálódnak, majd általában maguktól leválnak. Aktív sebészi kezelés csak leszorító körkörös pörk esetén indokolt. Az amputáció 2 hónapnál korábban nem javasolt. Értékelés: az égésnél leírtaknak megfelelôen történik.