A NŐI NEMI SZERVEK FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI. DR. Bokor Attila egyetemi adjunktus Tantermi előadás

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A NŐI NEMI SZERVEK FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI. DR. Bokor Attila egyetemi adjunktus Tantermi előadás"

Tamás Bodnár
6 évvel ezelőtt
Látták:

1 A NŐI NEMI SZERVEK FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI DR. Bokor Attila egyetemi adjunktus Tantermi előadás

2 Bevezetés A müllercsövekből (MD) képződnek : tubák, uterus, cervix és a vagina felső része Agenesis - duplicatio. Vese és skeletalis anomaliákkal együtt Tünetei: primer amenorrhea, menstruaciós rendellenességek, infertilitás terhesség alatti szövődmények Kezelés: szexuális élet lehetővé tételeterhesség kiviselése

3 INCIDENCIA Teljes népesség % - Byrene et al Fertilis nők 4.3% Infertilis nők 3.6% Sterilitas miatt kezeltek - 2.4% Recurrens Abortus: 5-13% - Grimbizis et al

4 ETIOLOGIA Dysregulatio: a differentiatio, migratio, fusio és canalisatio Vese fejlődési rendellenességekkel együtt Ritkán cardialis anomaliákkal Lehetséges okok: Intrauterin infectio, genetikai tényezők, Teratogenek pl. Thalidomide.

5 GENETIKAI HÁTTÉR Sporadicus Familialis Multifactorialis Autosomalis dominans Autosomalis recessiv X hez kötött GALT variáns (Galactose 1 phosphate uridyl transferase enzyme defect) Lehetséges gének :- HOXA 9, 13 és WNT 4

7 Embryogenesis

8 Development of ducts mesonephric ducts and tubules degenerate (epioophorone) paramesonephric ducts cranial part uterine tubes caudal parts fuse uterovaginal primordium formation of broad ligament

appearing of vaginal plate (VP) elongation and

9 Development of vagina from uterovaginal primordium and urogenital sinus (US) two sinovaginal bulbs appearing of vaginal plate (VP) elongation and luminization (11th week) mesenchyme between US and VP - hymen

10 CLASSIFICATIO 1988 American Fertility Society classification

11 Female genital system ovary uterine (fallopian) tube womb (uterus) vagina external genitalia

12 American Fertility Society Classification of Mullerian Anomalies

14 INCIDENCIA AFS-szerint uterus arcuatus 32.8% uterus septus 33.6% uterus bicornis 20.0% uterus unicornis uterus didelphys 33%

15 REPRODUCTIORA GYAKOROLT HATÁS Infertilitas Endometriosis EUGR Recurrent Pregnancy Loss Koraszülés, IUGR, magzati fekvési rendell. Uterus dysfunctio Uterus ruptura Perinatalis morbiditas és mortalitas NŐ

16 DIAGNOSIS Klinikum Hystero salpingogram Sonosalphingogram -HYCOSY MRI 100% siker Hystero- laparoscopia Laparotomia

17 Vulva fejlődési rendellenességei Vulva és a hüvely alsó 1/3 atresia Labiumok fusioja Congenitalia adrenalis hyperplasia. Hymen imperforatus Fusio a sinovaginalis bulbusok között a vestibulumban Pimer amenorrhea és hematocolpos

18 Vagina fejlődési rendellenességei Vaginalis agenesis Vaginalis atresia Vagina duplex Septum vaginae Longitudinale Transversum

19 Szülészeti jelentőség Teljes mullerian agenesis terhesség lehetelen az uterus és vagina hiánya miatt Urologiai abnormalitások 30% Teljes vagina atresia közösülési nehézség Partialis atresia- szülési akadály

20 Cervix fejlődési rendellensségek Atresia. Incomplet vagina és uterus fejlődéssel kombiláltan Cervix duplex Septalt és duplex forma is gyakran társul longitudinalis hüvely septummal. Cervix septus

21 MAYER ROKITANSTY KÜSTER HAUSER SYNDROMA Primer amenorrhea Feminin külső Rövid vagina Testicularis feminisatios syndroma

22 Class I

24 Kivizsgálás Karyotypizálás TVS/MRI Hormon assay IVP + vese UH Diagnosticus Laparoscopia

25 Kezelés Vagina Reconstructio Vagina plastica : Mac Indoes; Williams vulvovaginoplastica, Vecchietti műtét Fertilitas nem lehetséges Psychoterápia

26 Képalkotók: UTERUS UNICORNIS HSG 3D USG MRI

27 Uterus UNICORNIS Élveszülési arány 43.7% Abortus ráta 35-43% Koraszülés 27% Terminus közelben szülés 31%

28 NONCOMMUNICALO RUDIMENTER szarv * tuba (nyíl) átjárható*

29 DIDELPHYS Incidencia: 11% Tipusok : Totalis Septum Partialis Septum Transvers Septum

30 Class III

31 DIDELPHYS UTERUS HSG 3DUSG MRI

32 UTERUS DIDELPHYS

33 Sebészi kezelés Obstructio esetén - A lezárt szarv eltávolítása Non obstructio - Strassmann metroplastica -ritkán

34 DI DELPHYS Terminusban 20% EUGR 2.3% Abortus sp. 20% Élveszülés 68% Koraszülés 24%

35 UTERUS BICORNIS Incidencia - 20% bicornis bicollis bicornis unicollis

36 Class IV

37 UTERUS BICORNIS Anna Lev-Toaff, MD, Thomas Jefferson University, PA

38 Képalkotók: UTERUS BICORNIS HSG 3D USG MRI

39 Sebészi kezelés Metroplastica csak recurrens abortus esetén Strassmann műtét Laparoscopia vagy Laparotomia

40 UTERUS BICORNIS

42 UTERUS SEPTUS Incidencia : 33.6% Típusai: complet incomplet Renalis anomaliák ritkák

43 Class V

44 Tünetek Dyspareunia Dysmenorrhoea Infertilitas

45 KÉPALKOTÓK: UTERUS SEPTUS HSG USG 3DUSG MRI

46 Sebészi kezelés Hysteroscopos Septum Resectio- Metroplastica

47 UTERUS SEPTUS

48 UTERUS Arcuatus 1cm-nél kisebb bebultosulás Incidencia : 32.8%

49 Képlakotók : UTERUS ARCUATUS HSG 3D USG MRI

50 DIAGNOSIS & Kezelés HSG MRI IVP és vese UH Hysteroscopia Resectio indokolt

51 T SHAPED UTERUS

52 T SHAPED UTERUS- terápia Lateralis metroplastica Cerclage kötelező

53 Köszönöm a figyelmet

Hasonló dokumentumok

A HYCOSY vizsgálat újabb diemenziói iói Timmermann Gábor*, Kondér Béla** *Semmelweis Egyetem II. sz. Szülészeti Klinika, ** Jávorszky Ödön Kórház Szülészet-Nőgyógyászati Osztály, Vác MSzNUT Pécs 2011 2012.01.02.