ISTVÁN LAJOS ÉS KOVÁCS TIBOR

Átírás

1 A D A T O K A H A E M O P H I L IA m a G y a r o r s z Á G i G Y A K O R IS Á GÁ H O Z ISTVÁN LAJOS ÉS KOVÁCS TIBOR A haemophiliások szervezett és korszerű ellátásának alapvető feltétele, hogy ismerjük a betegek számát és súlyosság szerinti megoszlását. A haemophilia magyarországi gyakoriságát és a haemophiliások számát illetően korábban csupán feltételezésekre voltunk utalva. Feszler (6) az OVSZ Központi Kutató Intézetének sebészeti osztályára beutalt feltehetően zömmel a súlyos és középsúlyos kategóriába tartozó betegek alapján 500-ra becsülte a Magyarországon élő haemophiliások számát. À Haemophiliások Világszövetségének 1970-ben közzétett (6) adatai szerint a földön re, Európában ra becsülik a haemophiliások számát. Az összegyűjtött előzetes információk alapján a körülöttünk levő országokban a következőképpen alakul a haemophiliások száma, ill. betegségük gyakorisága: 1. A haem ophilia gyakorisága K elet-európai országokban (6) Частота заболеваний гемофилией в восточноевропейских странах (6) Frequency of Haemophilia in Easlern-European Countries (6) Горизонтальная графа: (1) Страна; (2) Численность населении (1000 человек); (3) Число вольных гемофилией; (4) Число больных гемофилией па 1 миллион жителей. Вертикальная графа: 1. А встрия; 2. Ч ехословакия; 3. СССР; 4. Румы ния; 5. Ю гославия; 0. ГД Р; 7. Б олгария; 8. Польша. Heading: (1) C ountries; (2) Population num ber (in thousand);(3) N um ber oi persons sick with haem ophilia; (4) Num ber of persons sick with haem ophilia per 1 million population. Lateral text: 1. A ustria; 2. Czechoslovakia; 3..Soviet Union; 4. Roum ania; 5. Yugoslavia; 0. (ierm an Dem ocratic Republic; 7. B ulgaria; 8. Poland.

2 K Ö Z L E M É N Y E К év alatt Vas megyében végzett következetes szűrő- és családvizsgálatokkal elkészítettük a megye haemophilias kataszterét. Ezzel elsőként állapítottuk meg egy nagyobb közigazgatási egységben élő és előforduló haemophiliások számát (5). Ez a mintánk az ország népességének mintegy 3%-án alapszik. Mivel a haemophilias betegek felderítése Vas megyében teljesnek ítélhető, mintánkat a betegség jellemzőinek eloszlása tekintetében torzítatlannak minősíthetjük. A 34 Vas megyében született és élő haemophilias beteg súlyossági kategóriák szerinti megoszlását, családi és sporadikus előfordulás szerinti arányát, A- és В-típus szerinti gyakoriságát az alábbi táblázatban tüntettük fel. 2. A haem ophilia gyakorisága V a s megyében Частота заболеваний гемофилией в комитате Ваш Frequency of Haemophilia in Vas County Горизонтальная графа: (1) Н аименование; (2) Т яж елая; (3) У меренная; (4) Л егкая; (5) М инимальная; (6) Латентная; (7) Всего. Вертикальная графа: 1. Число больных всего: 2. В том числе; 3. семейные; 4. спорадические; 5. Тип А всего; 6. Тип В всего: Heading: (1) D enom ination; (2) G ravis; (3) M oderata; (4) Levis; (5) M inim a; (6) L atens; (7) Total. Lateral text: 1. T otal num ber of sick persons; 2. Of w hich: 3. Fam ily disease; 4. Sporadic; 5. Type A to gether; 6. T ype В together. Vas megyének a vizsgálataink előtti utolsó népszámlálás alkalmával (1949. január 1.) lakosa volt, ebből férfi és nő. Vizsgálataink lezárásakor (1968. december 31.) Vas megye népessége , ebből férfi és nő. A megye népességének 20 éves átlagát a KSH Vas megyei Igazgatóságának adatai alapján nek, a férfiak számát nak vettük. A 16 év alatt felismert 34 haemophilias beteggel számolva egy haemophiliásra Vas megyében lakos, illetve férfi jutott. A haemophilia előfordulási és súlyossági kategóriák szerinti gyakoriságát a 3. számú táblázatban tüntettük fel. A sporadikus haemophilia gyakoriságának a betegség jövőbeni előfordulása szempontjából van nagy jelentősége, ezért erre a problémára megkülönböztetett figyelmet fordítottunk. Nagyon alapos felderítés után 8 főnél nem volt kimutatható nyoma a betegség családi eredetének, ezeket 30 D em ográfia 3 4

3 478 az eseteket elég nagy biztonsággal sporadikusnak tekintettük. Legidősebb sporadikus haemophilias betegünk 1900-ban, a legfiatalabb 1961-ben született. 3. A h aem ophilia előfordulási gyakorisága V as m egyében a lakosságra számítva. Частота заболевании гемофилией в комитате Ваш, исчисленная по населению Frequency of Haemophilia in Vas County Calculated for the. Population Горизонтальная графа: (1) Н аименование; (2) Т яж елая; (3) У меренная; ( i) Л егкая; (5) М инимальная; (6) Л атентная. Вертикальная графа: 1. Число больных всего; 2. Общая численность населения на одного больного гемофилией; 3. Мужское население на одного больного гемофилией; 4. Б о л ь ные типа А; 5. Общая численность населения на одного больного типа А; 6. Мужское население, приходящееся на одного больного типа А; 7. Больные типа Б ; 8. Общая численность населения на одного больного типа В; 9. Мужское население на одного больного типа В. Heading: (1) Denom ination; (2) G ravis; (3) M oderata; (4) Levis; (5) M inima; (6) Latens- Lateral text: 1. Total num ber of sick persons; 2. T otal population per one person sick w ith haem ophilia; 3. Male population per one person sick w ith haem ophilia; 4. P atien ts of ty p e A; 5. T otal population per one p atien t of th y p e A ; G. Male population per one p atien t of ty p e A; 7. P atients of ty p e B ; 8. Total population per one p atien t of type B ; 9. Male population per one patient of type B. 4. A sp o ra d iku s haem o p h ilia előfordulási gyakorisága D á n iá b a n, Svájcban, F innországban és V a s megyében Частота спорадических заболеваний гемофилией в Д ании, Ш вейцарии, Ф инляндии, Франции и комитате Ваш Frequency of Sporadic Haemophilia in Denmark, Switzerland, Finland and in Vas County Горизонтальная графа: (1) Н аименование; (2) Тип А и В вместе; (3) Тип А; (4) Тип В. Верт икальная графа: 1. Д ания (Х аррис 1955) (3); 2. Ш вейцария (Фогель 1960) (2); 3. Финляндия (И кка 1960) (4); 4. Комитат Ваш (Ыштван ) (5). Heading: (1) D enom ination; (2) Types A an d В together; (3) Type A; (4) Type B. Lateral text: 1. D enm ark (H arris 1955) (3); 2. Sw itzerland (Fogol 1960) (2); 3. Finland (Ik k a 1960) (4); 4. Vas county (Istv án ) (5).

4 K Ö Z L E M É N Y E К 479 Az közti születések számát alapul véve kiszámítottuk a sporadikus haemophilia előfordulási gyakoriságát Vas megyében, amit a 4. sz. táblázatban dániai, svájci és finnországi adatokhoz hasonlítottunk. A Vas megyében élő haemophilias betegekre vonatkozó kutatások mellett módunk volt egy nagyobb mintával is számításokat végezni. 16 év alatt a haemathológiai osztályra beutalt betegek között 90 esetben diagnosztizáltunk haemophiliát. Ezt a beteganyagot egy olyan nyugat-dunántúli területről utalták be, amely kereken 1,4 milliónyi népességet jelent, tehát az ország népességének mintegy 13%-át. Közülük 84 beteget gondoztunk és ellenőriztünk éveken át. Ennek a hazai vonatkozásban jelentős beteganyagnak a jellemző adatait az 5. sz. táblázatban összegeztük n yugatm agyarországi h a em ophilias beteg súlyosság, típ u s, öröklődés szerin ti adatai Данные 84 больных гемофилией в Западной Венгрии согласно тязюкости, пит а наследственности Data of 84 Persons Sick with Haemophilia by Gravity, Type and Inheritance in Western Hungary Горизонтальная графа: (1) Наименование; (2) Т яж елая; (3) У меренная; (4) Л егкая; (5) Минимальная; (6) Л атентная; (7) Всего. Вертикальная графа: 1. Д ьер; 2. В аш ; 3. Веспрем; 4. Зал а; 5. Прочее; 6. Всего; 7. В том числе: 8. Тин А; 9. Тип В ; 7. В том числе: 10. семейные; 11. спорадические. Heading: (1) D enom ination; (2) Gravis (3) M oderata; (4) Levis; (5) M inim a; (6) L atens; (7) Total. Lateral taxi: 1. G yőr; 2. V as; 3. Veszprém ; 4. Z ala; 5. O ther; 6. T otal: 7. Of w hich; 8. Type B ; 10. Fam ily disease; 11. Sporadic. Mivel azonban a környező megyékből elsősorban a súlyos és középsúlyos betegek kerültek kezelésre, illetve gondozásra, ezekből az adatokból csak korlátozottabban vonhatók le általánosítható következtetések. E területeken teljes körű felderítést nem végeztünk, tehát mintánk a betegség súlyossági fokozatait illetően torzított, az A és В típus, illetve a családi és sporadikus eredet gyakorisága szempontjából azonban lényegében torzítatlan. E nagyobb mintában az A típusú betegség, illetve a sporadikus eredetű betegség aránya valamivel nagyobb, mint amit a Vas megyei kataszterben tapasztaltunk. Figyelmet érdemel, hogy a sporadikus eredetű betegség előfordulási gyakorisága itt már közeledik а 3х 10-5 értékhez. Amennyiben a haemophilia az ország egész területén olyan gyakoriságban fordul elő, mint Vas megyében, úgy a Vas megyei adatokból bizonyos az eddigieknél mindenképp reálisabb következtetéseket lehet tenni a haemophiliások magyarországi számának meghatározására. Az január 1-i népszámlálás előzetes adatai alapján Vas megye lakosságát főnek (ebből a férfi lakosságot főnek), Magyarország népességét 30

5 480 KÖZLEMÉNYEK pedig főnek (ebből a férfi népességet főnek) véve a haemophiliások feltehető száma és súlyossági megoszlása a következőképp alakul. 6. A heam ophiliasok feltehető szám a M agyarországon Предполагаемое число больных гемофилией в Венгрии Supposed Number of Persons Sick with Haemophilia in Hungary Горизонтальная графа: (1) Наименование; (2) Т яж елая; (3) У меренная; (4) Л егкая; (5) М инимальная; (6) Латентная; (7) Всего. Вертика.1ьная графа: 1. Число больных гемофилией в комитате Ваш ; 2. Число жителей па одного больного гемофилией в комитате Ваш ; 3. Число мужчин на одного больного гемофилией в комитате Ваш ; 4. Предполагаемое число больных гемофилией в Венгрии. Heading: (1) D enom ination; (2) G ravis; (3) M oderata; (4) Levis; (5) M inim a; (6) Latens; (7) Total. Lateral text: 1. N um ber of persons sick w ith haem ophilia in Vas county; 2. N um ber of population per one person sick w ith haem ophilia in Vas county; 3. N um ber of m ale population per one person sick w ith haem ophilia in Vas county; 4. Supposed num ber of persons sick w ith haem ophilia in H ungary. 16 éves adatgyűjtésünk, a Vas megyei haemophilia-kataszter és a nyugat-magyarországi haemophilias betegek adatai alapján feltételezzük, hogy Magyarországon mintegy súlyos, középsúlyos és enyhe haemophilias él, akik folyamatos ellátásra szorulnak. Ugyancsak mintegy re tesszük a minimális és latens kategóriákba tartozók számát, akik csak műtétek és sérülések esetén véreznek. A haemophilia előfordulására vonatkozó 16 éves nyugat-magyarországi adatgyűjtésünkből arra lehet következtetni, hogy a betegség Magyarországon a kelet-európai államokhoz hasonló gyakoriságban fordul elő. Beteganyagunk nagysága az ismertebb külföldi szerzőkéhez közel áll, tehát az A- és В-típus, a sporadikus és a családi haemophilia előfordulási arányának megítélése szempontjából alkalmas az irodalomban szereplő adatokkal történő összehasonlításra. Adatgyűjtésünkből következik, hogy a haemophilia távolról sem olyan ritkán fordul elő Magyarországon, mint ahogy korábban a szórványos hazai közlések alapján feltételezték. I R O D A L O M 1. Feszler Gy.: H aem ophilias betegek gondozásának néhány kérdése. H aem atologia H ungarica 1,1, , Vogel cit. István L.: Adatok a haem ophilia klinikumához, kezeléséhez és gondozásához. 3. Harris C. E. C.: The Role of th e Medical Adviser to th e Canadian H em ophilia Society. B ibliotheca Haem atologica 26, , 1966.

6 KÖZLEMÉNYEК Ikkala, E.: H aem ophilia. A stu d y of its laboratory, clinical, genetic and social aspects based on know haem ophiliacs in Finland, Helsinki, István L.: A datok a haem ophilia klinikum ához, kezeléséhez és gondozásához. K andidátusi disszertáció, Szom bathely, Schnabel F.: A H aem ophilia Világszövetség V I. K ongresszusának m egnyitó előadása. B aden/ W ien, július 25. ДАННЫЕ О ЧАСТОТЕ ГЕМОФИЛИИ В ВЕНГРИИ Резюме О частоте заболеваний гемофилией в Венгрии до сих пор не имелось в распоряжении данных, основанных на медицинском профилактическом осмотре данной области и семейном осмотре больных гемофилией. В период гг. в насчитывающем 270 тысяч человек комитате Ваш путем последовательных медицинских профилактических и семейных осмотров было обнаружено 34 больных гемофилией. На основании этого был подготовлен кадастр больных гемофилией комитата. В нем сообщаются данные о семейных и спорадических заболеваний, о болезнях типа А и В, а также о разделении болезней по их серьезиостш На основе этого предполагается, что в Венгрии имеется тяжело больных, умеренно больных и легко больных гемофилией, а также больных с минимальной и латентной гемофилией. Результаты с одной стороны сравниваются с собственным сбором данных в Западной Венгрии, с другой стороны с данными среднеевропейских и восточноевропейских стран. D A T A O N T H E F R E Q U E N C Y O F H A E M O P H IL IA IN H U N G A R Y S u m m a r y U n til now th e re w ere no d a ta on th e fre q u e n c y o i h a e m o p h ilia in H u n g a ry on th e b a sis of a sc ree n in g of a giv en region a n d t h e e x a m in a tio n ol fam ilies w ith h aem o p h ilia d isease. In th e p e rio d G9 b y m e a n s of c o n seq u e n t sc reenin g a n d fa m ily e x a m in a tio n s p e rfo rm e d in c o u n ty V as h a v in g 270,000 in h a b ita n ts 34 p e rso n s w ith h a e m o p h ilia d isease w e re fo u n d. O n th e basis of i t th e h a e m o p h ilia c a d a s te r of th e c o u n ty w a s p re p a re d. D a ta a re giv en in a d is tilb u tio n b y fa m ily - a n d sp o ra d ic d iseases, ty p e A a n d ty p e В a n d b y t h e s e v e rity of th e d isease in c o u n ty V as. A cco rd in g to th is in H u n g a ry it is su p p o sed t h a t th e r e a re p erso n s w ith severe, m id d le se v ere a n d slig h t a n d w ith m in i m u m a n d la te n t disease. A u th o rs c o m p a re tlie ir re su lts p a r tly w ith th e ir ow n d a ta collectio n fo r W e ste rn H ungary-, p a rtly ' w ith th e d a ta of th e c o u n trie s of C e n tra l a n d E a s te rn E u ro p e.