SLE tüdő- és mellhártya érintettségei. Dr Bohács Anikó Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika

Átírás

1 SLE tüdő- és mellhártya érintettségei Dr Bohács Anikó Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika

2 A tüdő érintettség jelentősége A túlélés meghatározója a pulmonalis érintettség jelenléte (pl. pulm. hypertonia, tüdőfibrosis) Meghatározza a kezelési tervet Immunbetegeket kezelő team aktív résztvevője a tüdőgyógyász, aki gyakran klinikai immunológus is A tüdő és mellhártya érintettség tisztázása speciális, tüdőgyógyászati eszközöket igényel

3 Hogyan kerül a lupusos beteg a tüdőgyógyászhoz? A SLE diagnosztizálása kapcsán észlelnek a mellkasröntgenen eltérést, ezért kérnek konziliumot. Mellhártya gyulladással kezdődik a lupus és ezért tüdőosztályra utalják, ahol diagnosztizálják a lupust (ált. fiatal nőknél gyakori). A lupusos betegnek új tünetei jelentkeznek: nehézlégzés, köhögés, köpetürítés. Antibiotikus kezelésre nehezen reagáló tüdőgyulladás miatt helyezik át. Mellkas röntgenén új kóros eltérés jelenik meg

4 Tüdőgyógyászati vizsgálómódszereink I. A beteg panaszainak meghallgatása (terheléses dyspnoe, köhögés, láz) Fizikális vizsgálat (cyanosis, crepitatio, pleuralis dörzsölés) Laborvizsgálat és autoimmun panell (Wee, CRP, vese-, májfunkció, alvadási paraméterek, anticardiolipin poz. thromboemboliák ) Képalkotó vizsgálatok: 1. mellkas rtg 2. átvilágítás 3. tüdőszcintigráfia 4. nagy felbontású computer tomografia (mellkasi HRCT)

5 Tüdőgyógyászati vizsgálómódszereink II. Légzésfunkció, diffúziós kapacitás Vérgáz vizsgálat Szívultrahang (Echocardiográfia-pulm. hypertonia) Mellkasi ultrahang vizsgálat Mellhártya folyadék leszívása-pleurapunctio Hörgőtükrözés (bronchoscopia) Biopsziás eljárások (TBTB, VATS)-mellkas sebészet

6 Mellkas röntgen, átvilágítás és HRCT Átvilágítás előnye: mozgásában látja a tüdőt és a rekeszizmot. (Rekeszizom dysfunctio megítésése) HRCT előnye: a mellkas rtg-n látható elváltozások pontosabb megítélése. Még rtg.-n nem észlelhető min. fibrosis, mellhártya megvastagodás, folyadék (mrtg-vel SLE-sek 38%-ban volt kimutatható eltérés, míg HRCT-vel 72%-ban). 1-2mm-es szeletekben ábrázolja a tüdőállományt.

7 A tüdő izotópos vizsgálata (tüdőszcintigráfia) és angioct Angio MR Intravénás technécium izotóppal jelzett macroaggregált albumin részecskék a tüdőkeringésbe kerülnek, gamma kamerával detektáljuk 8 nézetből. Tüdőembolia valószínűségét adja meg szegmentalis kiesés AngioCT vagy MR vizsgálat: láthatóvá teszi az eret elzáró vérrögöt. A szubsegmentalis embolusokat nem mutatja ki.

8 Légzésfunkciós vizsgálat testpletizmográffal A száj előtti légáramlás pillanatonkénti mérését végző spirométerből és nyomásmérő egységből áll. Komputer automatikusan összeveti a referenciaértékekkel. Statikus és dinamikus tüdőtérfogatokat, légúti áramlási ellenállás, tüdőtágulékonyságot mér.

9 Diffúziós kapacitás vizsgálat Tüdő diffúziós kapacitása: az a gázmennyiség, ami egységnyi idő alatt, egységnyi nyomáskülönbség hatására az alveolaris gázból a tüdőerekbe jut. Egyszeri belégzéses CO-technika: 0,3%CO, 10%He gázkeverék belégzése a totálkapacitásig, majd 10mp légzésvisszatartás után kilégzés. He-hígulás alapján számítás. Korán jelzi esetleges tüdőfibrosis fennállását, alkalkalmas kezelés nyomonkövetésére

10 Vérgáz vizsgálat arterializált capilláris vérből (fülcimpából) A vérben oldott oxigén és széndioxid nyomását, a hemoglobin oxigén telítettségét és a sav-bázis háztartás értékeit mérhetjük meg.

11 Mellkasi ultrahang, pleura punctio és biopsia Mellkasi UH fájdalmatlan, nem invazív vizsgálat. Mellkas rtg-n még nem látható mennyiségű ( ml alatti) folyadékmennyiséget is kimutat. Főleg mellhártya megvastagodás és folyadék kimutatása ill. a csapolás legideálisabb heyének bejelölése. Mellhártya csapolás: helyi érzéstelenítésben, ülve. Diagnosztikus és terápiás. A mellkasi folyadékból kémiai-, cytológiai-, bakteriológiai-, tbc, immunológiai vizsgálat A mellhártya biopszia szövettani vizsgálatra alkalmas.

12 Hörgőtükrözés A garat lidocainos érzéstelenítése 5-10 perces vizsgálat a vizsgálat alatt oxigén orrszondán át, saturáció mérés. Hörgőváladék mikrobiológiai és tbc vizsgálata. (pl. tüdőgyulladás kórokozó kimutatása) a hörgőfalből és röntgen alatt a tüdő állományából (kóros területről) is vehető minta, ami szövettani vizsgálatra alkalmas.

13 Az SLE pleuropulmonalis manifesztációi Pleuritis (50%) Pulmonális fibrosis (13%) Diaphragma dysfunkció shrinking lung syndroma (23%) Pulmonalis vascularis kórképek (anticardiolipin AT, tüdőembólia sec.pulm. HT) Akut és krónikus interstícialis pneumonitis (AIP, CIP) (1-4%, 3-13%) Obstruktív ventillációs zavar (5,7-24%) Akut alveolaris haemorrhagia ( 1,9%, mortalitas 50-90%) Infektív komplikációk (Michael P Keane, Joseph P Lynch: Pleuropulmonary manifestation of systemic lupus erythematosus: Thorax 2000, 55, )

14 A lupusos mellhártya gyulladás Előfordulás: az SLE leggyakoribb (30-60%) pleuropulmonalis manifesztációja Fellépésének ideje: lehet a betegség első tünete, de bármikor előfordulhat, akár többször is. Idősebb nőkben gyakrabban. Tünetei: minden légvétellel összefüggő fájdalom, láz, gyakran izületi gyulladás előzi meg. Oldaliság: lehet egy vagy kétoldali Mennyiség: kis mennyiségű (pleuritis) jellemzői Punctatum jellemzői: normál/alacsony glü, ph, magas LDH, alacsony komplement szint, ANA-, anti-dns pozitivitás Elkülönítés: gyógyszer okozta lupusos pleuritistől, tüdőembolia vagy tüdőgyulladás melletti pleuritistől, veseelégtelenséghez társuló mellkasi folyadéktól, tbc-s pleuritistől, daganatos betegség mellhártya áttét

15 A lupusos pleuritis kivizsgálás és kezelés Kétirányú mellkas röntgen Mellkasi ultrahang Diagnosztikus mellkas csapolás: baktériumok kimutatása tenyésztéssel, tbc tenyésztés, cytológia KEZELÉSE Spontán javulás Nem szteroid gyulladáscsökkentők Chloroquin (Delagil) Szteroid

16 Lupusos tüdőfibrosis Tünetei: csökkent terhelhetőség, terhelésre vagy nyugalomban nehézlégzés, köhögés Lokalizáció: Általában kétoldali a tüdő alsó lebenyeire terjed. Vizsgálatok: légzésfunkció-restriktív ventillációs zavar, csökkent diffúziós kapacitás, mellkas rtg és HRCT Prognózisa: jó, lassan progrediál ill. stagnál

17 SHRINKING LUNG SZINDRÓMA (SLS) zsugorodó tüdő szindróma Ok: a rekeszizom gyengesége, myopathiája Prevalenciája: 23% Megjelenésének ideje: a diagnózist követően bármikor Klinikai tünetek: nehézlégzés, csökkent terhelhetőség, tachypnoe, légzési segédizmok használata, paradox légzés Légzésfunkció: restriktív ventillációs paraméterek Vérgáz analízis: terhelési vagy nyugalmi hypoxaemia

18 Mellkas rtg, átvilágítás: fibrotikus rajzolat, magasabban álló rekeszív, renyhe rekeszmozgás

19 Terápiás lehetőségek Shrinking lung szindrómában Szteroid: (napi 0,5mg/ttskg dózisban): funkcionális paraméterekben 19-85% közötti javulás Salbutamol: (800μg/6h dózisban): funkcionális paraméterekben 56% közötti javulás Theofyllin: 31%-os javulás a LF paraméterekben Monoclonalis CD20 antitest th. Rituximab: eset közlés, súlyos opiát kezelésre szoruló, terápia rezisztens esetben 1. Warrington:The shrinking lungs syndrome in systemic lupus erythematosis: Mayo Foundation for Medical Education and research 2000, Vol:75(5) , 2. Benham H, Garske L, Vecchio P, Eckert BW. Successful treatment of shrinking lung syndrome with rituximab in a patient with systemic lupus erythematosus. J Clin Rheumatol Mar;16(2):68-70.

20 Lupusos tüdőembolia SLE+ antifoszfolipid szindróma (APS) esetén a legnagyobb a kockázat, itt 70% az ismétlődés esélye. Az antiphopholipid antitestek apl (LA-lupus anticoagulans, anticardiolipin acl) jelenléte SLE-ben 6-szorosára növelik a vénás thromboembóliák kockázatát. Megalvadt vérrög elzárja az eret, így az elzáródás alatti tüdőrész vérellátása károdosik.

21 Lupusos tüdőembolia típusai és tünetei Tünet Gyakorisága (%) nehézlégzés 84 pleuritises 74 mellkasi fájdalom halálfélelem 59 köhögés 53 vérköpés 30 mellkasi fájdalom 14 TÍPUSAI Akut masszív tüdőembolia (pulmonalis keringés > 50%-os kiesése) azonnal fatalis forma hemodinamikai instabilitással járó Átmeneti forma Akut minor tüdőembolia Krónikus, ismétlődő pulmonalis hypertonia kialakulásával

22 Vizsgálatok tüdőemboliában labor: d-dimer (kizárja 90%) vérgáz (alacsony po 2 ) mellkas röntgen csík-,ék- árnyék, folyadék, magasabb rekesz tüdőszcintigráfia Szívultrahang Mellkasi angioct vagy MR

23 Magasabb rekeszállás Perfúzió kiesés tüdőszcintigráfiával Mellkas CT

24 Kezelés tüdőemboliában A kezelés függ, hogy milyen súlyossági fokú a tüdőembolia és mennyi idő telt el a tünetek megjelenése és a kórházi felvétel között. Légzés és keringés támogatás (oxigén, szükség esetén gépi lélegeztetés) A vérrög feloldása (streptolysis) Vérhigító kezelés (heparin, kismolsúlyú heparin LMWH) Vérrög képződés meggátlása (szájon át vérhigító pl: acenocumarol Sycumar) Aspirin-származékok

25 Pulmonalis artériás hypertonia gyakorisága kollagén-vascularis megbetegedésekben Rheumatoid arthritisben Polymyositis-dermatomyositisben (PM-DM) Sjögren-szindrómában (gyorsan progrediáló PAH) SLE-ben (0,5-14%) Szisztémás sclerosisban (SSc) (10-33%) (SSc limitált cutan variansában CREST-ben 50%) Kevert kötőszöveti betegségben (MCTD)>50%

26 Pulmonalis hypertoniához (PAH) vezető tényezők autoimmun betegségekben Kis pulmonalis erek arteriopathiája (pl.:ssc, MCTD, SLE) Izolált pulmonalis hypertonia Intersticialis tüdőbetegség autoimmun kórképekben (pl.:pm/dm, SLE, SSc, MCTD) Recidiváló thromboembóliák (pl.: SLE-antiphopholipid szindróma, MCTD) Szecunder pulmonalis hypertonia

27 Pulmonalis hypertonia SLE-ben Rizikó tényezők: - Aktivabb kórlefolyású alapbetegség - Reuma faktor (RF) pozitivitás -Raynaud jelenség 75%-ban észlelhető -antiphospholipid antitestek 68%-ban fordulnak elő - Emelkedett szérum endothelin szint (endothel dysfunctio)

28 Diffúz alveolaris vérzés (DAH) SLE-sek 1,9%-ban fordul elő Főként fiatal nőket érint Tünetei: 1. nehézlégzés(94%) 2. anaemia (vérszegénység) (97%) 3. új infiltratum a mellkas rtg-n (99%) Bronchoscopia 90%-ban szükséges volt Teráppia: szteroid, cyclophophamid, plazmaferezis, rituximab Jelenleg is a mortalitás: 48%, 90-es években: 53% Todd DJ, Costenbader KH. Dyspnoea in a young woman with active systemic lupus erythematosus. Lupus. 2009;18(9):

29 Légzésfunkciós eltérések és tünetek SLE-ben Panaszok aktív SLE (%) inaktív SLE (%) Terheléses nehézlégzés 11 (79) 1 (7) Mellkasi fájdalom 5 (36) 0 (0) Köhögés 4 (29) 3 (21) Vincze Krisztina, Müller Veronika, Bohács Anikó SE Pulmonológiai Klinika

30 Lupusos pneumonitis (akut és krónikus) Gyakoriság: Akut: 1-4%, Krónikus: 3-13% Tünetei: nehézlégzés, köhögés, pleuralis fájdalom, láz, tünetmentes lehet a krónikus forma. Vizsgálatok: infiltratum mellkas rtg-n, hypoxiás vérgáz, restriktív légzésfunkció, HRCT Kezelés: szteroid, cyclophophamid

31 Infektív komplikációk SLE-ben OKAI: 1. immunszupresszív kezelés 2. immunrendszer védekező sejtjei működésének Opportunista és multirezisztens kórokozók, tbc Gombákra (főleg Aspergillus) is gondolni kell!! Az immunszupresszív kezelésben részesülő, pulmonalis infiltratummal rendelkező SLE-s betegek részletes bronchológiai, mikrobiológiai kivizsgálása szükséges.

32 Köszönöm a megtisztelő figyelmet!

33 Beteg előjegyzés: / mellék Cím: Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika 1125 Diósárok 1/c (Szt. János Kh. Területén 5.kapu) Közlekedés: 156-os busz Moszkva térről Kútvölgyi lejtő megálló Müller Veronika dr-nő