A legtöbb auditoros neuropathiásnak diagnosztizált beteg feltehetően inkább auditoros desynchronizáció diagnózist kellene kapjon.

Átírás

1

2

3 Tisztelt Olvasóim! A Protone- Audio Kft. küldöttjeként részt vehettem Marseillesben az idei CI konszenzus konferencián. A kongresszust követően minden résztvevő megkapta a témák szerint kialakult és konszenzuson alapuló szakvéleményeket. Én most a címek kivételével átnyújtom a magyar fordítást. Remélem, hogy néhány megállapítás érdeklődésre tarthat számot. Nem változtattam meg az eredeti formát azért, hogy figyelemmel tudják kísérni az egyes panelekben résztvevő nemzetközi szaktekintélynek örvendő specialistákat. Üdvözlettel, Katona Erzsébet dr. 1. Auditory neuropathy Szükséges az auditoros neuropathia jobb definícióját meghatározni A legtöbb auditoros neuropathiásnak diagnosztizált beteg feltehetően inkább auditoros desynchronizáció diagnózist kellene kapjon. A legtöbb desynchronizációtól szenvedő beteg alkalmas a cochlearis implantációra. Azok, akik valódi neuropazhiától szenvednek, igen rossz hatásfokkal használják a CI-t. 2. Advanced cochlear implant electrode and hearing preservation A múltban a CI pácienseknek nem volt hallásuk, ezért az elektróda megtervezésének és a cochleában való elhelyezkedésének nem volt jelentősége. Az új indikációs kritériumok azonban már olyan betegeknek is ajánlják az implantátumot, akiknek hallásmaradványuk van, ezért az elektróda formájának és a sebészi technikának nagy jelentősége van. Az elektródáknak és a sebészetnek atraumatikusnak kell lenni. Mindenegyes sebészi megoldásnak, még az alternatívaknak is ragaszkodni kell a scala vestibuliba való inzercióhoz és meg kell őrizni a maradék hallást. A hallás konzervációja nem csak a beszéd értés szempontjából fontos, hanem a zene felfogása miatt is. A jövőben még a néhány szőrsejt megőrzésének is jelentősége lesz a szőrsejt regeneráció miatt a neurptrophinok vagy más gyógyszerek hatásának eredményeképpen. Klasszifikációs rendszer nagyon fontos a reziduális hallásra. 3. Electroacoustic stimulation Elektroakusztikus stimuláció nagyon hasznos lehet olyan betegeken, akiknek szignifikáns reziduális hallásuk van elsősorben a mély frekvenciákon. A jövőben a kombinált elektromos és mechanikai stimuláció nagyobb eredményt hozhat egy potenciálisan növekvő számú populációnak a kritériumok kiszélesedése kövtekezményeképpen 4. Totally implanted cochlear implant A teljesen implantálható CI kísérleti stádiumban van. Felnőttek számára a jövőben hasznos lehet., de gyermeken is igen gondosan kiválogatott esetekben.

4 5. Tinnitus A tinnitus kezelésének elektromos stimulációval való lehetősége még több kutatást kíván. 1. Middle ear problems (A): Bilateralis csont/lég köz kb. 40 db kétoldali effúzióval. Tympanoplaszika elvégezve többször mindkét fülön. Ajánlás:. Ismételt tympanoplasztikato perform tympanoplasty. Egyoldali BAHA. ímásodik BAHA vagy egyéb megoldások

5 2. Middle ear problems (B): Egyoldali cson/lég köz mintegy 40 db masszív effúzió és többszörös tympanoplasztikai kísérlet. Másik oldali fül normál. Ajánlás: Megbeszélés tárgya a beteggel. BAHA. Conventionalis CROS Középfül implatátum (round window). A beteget tájékoztatni kell arról, hogy kezdeti tapasztalatok vannak csak. 3. External and/or middle ear malformations Bilaterális középfül aplasia. Hiányzó külső hallójárat Hiányzó vagy majdnem hiányzó fülkagyló.. BERA: bilateralis küszöb 50 db Ajánlás: Megbeszélni a beteggel: Amilyen hamar csak lehet, bilaterális csontvezetéses eszköz (soft band BAHA) kerek ablak implantátum (uni or bilateralis) a másik oldalon hallókészülékkel vagy anélkül. 6. Tympanosclerosis with mixed hearing loss Bilaterális 40 db csont/lég köz, bilaterális csontvezetése küszöb 30 db, szabad dobüreg, stapes talp fixáció. Száraz fül, ép, rekonstruált dobhártya. Ajánlat:. Bilaterális hallókészülék. Kerek ablak implatátum. 7. Bilateral SNHL Külső hallójárat betegségei, nem kielégítő hallókészülék használat. Ajánlat: Megbeszélés tárgya:. Nyitott illesztésű hallókészülék. Középfül implantátum 8. Specific professional activities with bilateral SNHL Úszás, izzadó hallójárat.

6 Ajánlat: Semi or fully implantable középfül implantátum. A jövőben a BAHA tervezhető lehet 2-5 éveseken úgy, hogy a továbbfejlesztett csotvezetéses epithesis és a fülkagyló sebészi rekonstrukcióját ne akadályozzák.. A középfül implantátumok még atpasztalati stádiumban vannak, de máris ígéretenek mutatkoznak ebben az indikációs területben. Az implantáció oldal választásának a középfül anatómiájához kell alkalmazkodnia. A szülőnek tudni kell erről az új lehetőségről. 4. Otosclerosis Kétoldali, kevert halláscsökkenés, csont/lég köz 30 db. Csontvezetés 40 db-nél. Ajánlatok: Megbeszélendő a beteggel:. Stapes sebészet kétoldali hallókészülék viselést követően. Nincs megegyezés a középfülimplantátumok használatáról. Lehetséges választás az implantáció akár a stapes sebészet alatt, vagy a várakozás.

7 5. Tympanosclerosis, with pure conductive hearing loss Kétoldal csont/lég köz 40 db, normal csontveztés, szabad dobüregek, stapes talp fixáció. Számos tympanoplasztikai kísérlet után van a beteg. Száraz fülek, ép, rekonstruált dobhártyák. Ajánlatok: Megbeszélni a különböző lehetőségeket a beteggel:. Újabb revíziós tympanoplasztika. Bilaterális hallókészülék. Unilateral/bilateral BAHA 9. Unilateral deafness with normal contralateral ear Ajánlatok:. Semmi teendő. CROS Conventional CROS CROS WiFi. BAHA a siket oldalon 10. Unilateral deafness with moderate SNHL on the only hearing ear Megbeszélni a beteggel:. Hallókészülék és ha elfogadja, akkor hozzá még CROS. BAHA Cordelle (csekély elfogadottság). Kontraindikált a halló fül implantációja. 11. Unilateral deafness with conductive hearing loss on the only hearing ear. Hallókészülék. BAHA. A halló fülön kontraindikált a tympanoplasztika vagy középfül implantátum.

8 1. Major aplasia of the ear canal: Inclusion/exclusion kritériumok:. Egyoldali eset : Általánosan elfogadott, hogy semmi teendő. Kísérletek folynak: soft band one / two BAHA

9 . Bilateralis gyermek: Korai dg. Korai audiológiai dg.(bc ABR) Teljes képalkotó dg.(mri/ct) Softband BAHA a korai stádiumban A BAHA implantáció idejének megválasztása függ a szülő választásától és a softband BAHA elfogadásától.. Bilaterális felnőtt: Diagnózis Audiológiai dg. (BC ABR) Teljes képalkotó dg. (MRI/CT) BAHA trial Unilateralis BAHA (ongoing studies: bilateral BAHA) A BAHA sikertelnesége vagy komplikáció esetében vagy ha a beteg kívánja, akkor középfülimplantáció lehetséges megoldás

10 Postop evaluációs módszerek:. Audiometria: PTA and beszédértés. kérdőívek. Komplikáció és rehab. követés Postoperative CSF leakage Meningitis Vertigo Kevés megjósolható eredmény PROGNOSIS. Jó prognosis Basilaris kanyarulat meg van Modiolus kimutatható. kevésbé megjósolható prognosis Ha több féle, kifejezett malformáció igazolódott Alternative therapeutic options: ABI= Auditory Brainstem Implant) (tanulmányok folyamatban)

11 2. Cochlear labyrinth dysplasia (bilateral): Therápiás lehetőségek:. If javítható, akkor, bilaterális konvencionális hallókészülék. Amint szükséges, cochlearis implant Inclusion / exclusion kritériumok:. Anatómiai kritérium: Elégséges cochlearis lumen Coclearis ideg megléte

12 . Audiologiai kritérium: Azonos a CI -éval A jobban halló oldalon tapasztalt állandóan fennálló fluktuáló hallásküszöbök kevésbé szigorú inklúziós kritériumot szavatolnak. Vestibularis kritériumok: Ha a vestibuláris működés aszimmetrikus, akkor ha lehetséges a rosszabb vestibuláris funkcióval rendelkező fület implantálni.. Az egyéb kritériumok egyeznek a CI általános kritériumaival. ( kor, a siketség időtartama, képzési lehetősgek stb) Evaluációs módszerek: Azonosak az áltlános CI populációjáéval. Komplikációk: Intraoperative: Fokozott rizikó a n. facialis traumatizációjára, az elektróda rossz helyre vezetése. 3. Cochlear nerve aplasia and dysplasia (bilateral): Therápiás lehetőségek:. Cochlear implant kizárás kritérium: criterion for CI Total n. cochl. hiány (aplasia n. cochl) PROGNOSIS. Változó és a n. cochl. dysplasiája esetében nehéz a prognosist megjósolni. Alternative therápiás megoldás: ABI (tanulmányok folyamatban)

13 1. Management of patients with NF2 Az esetek többségében ez a súlyos probléma kétoldali totális siketséghez vezet. Ezért az ABI-t fejlesztették ki megoldásul. A kezdeti stádiumban egycsatornás implantátumot fejlesztett ki a House Institute, majd jöttek a több elektródásak. Manapság megszületett a megegyezés, hogy a daganat totális eltávolítása a cochlearis ideget nem kímélve történik és az ABI indikált ugynabban az ülésben transzlabyrinther vagy retrosigmoid megközelítésből. Újabban javasolták a n. cochl. megkímélését egy CI elvégzése miatt. Ha a hallóideget megkímélik funkcionális okból, de a hallás a műtét alatt elvész melyet aaz ABR és CNAP igazol, akkor két lehetőség áll fenn:

14 . cochlear implant. ABI Hogyan döntsünk a kettő közül?. Ha az ABR eltűnt a műté alatt és a CNAP is hiáynzik vagy nagyon alacsony amplitudójú, akkor az tiszta indikációt jelent az ABI-re.. Ha az ABR hiáynzik, de a CNAP jó amplifikációjú, akkor a CI jelenti a legjobb megoldást és az ABI nem indikált. Jelenleg nincs konszenzus az ABI használatára, ha a másik fül normál. Néhány betegen jobb megcsinálni az ABI-t a nagyobb tumor oldalán, másokon mindkét oldalon, de a még halló oldalon nem aktiválni. Más esetben az első daganat műtétje idejében nem indikált még az ABI csak a második fül daganatos sebészete során következik be. Az aktív elektródák száma nagyon fontos, minél nagyobb a számuk, annál jobb eredmény várható. A sebészi team tapasztaltsága nagyon kritikus minden szempontból. Megegyezés született arról, hogy az eredményhez idő kell. Legalább 12 hónapot kell várni a jó eredményhez 2. In patients with acoustic tumor in the only hearing ear. A CI t először az ellenoldali fülön ajánlott elvégezni. Ha ez nem lehetséges, akkor várni kell és a scan az iránymutató a hallás változása és a tu. növekedése szempontjából. A sebésznek meg kell kísérelni a n. cochl-t megtartani a CI számára inkább, mint hogy ABI-t kelljen indikálni. ABI igen magas technológiai és tapasztalati jártasságot igényel, ezért centralizálni kell magas színvonalú otoneurológiai centrumokban.

15 1. Unilateral deafness Segíteni kell a betegen, ha rossz a beszédértése zajban és a fej árnyékoló hatásától szenved.. BAHA egy esély. Cochlear implant még experimentális ezen a téren. 2. Bilateral SNHL in adults A CI-ra vonatkozó indikáció kritériuma:. beszéd értés: < 50% mondat tesztekre és< 35% egyszótagú szavakra. A teszteket standardizált körülmények között kell elvégezni. (pl. prezentációs szint stb) Képalkotás: CTscan and MRI scan Szelekciós kritérium az implantálható hallókészülékekre:. beszéd értés: > 60% mondat teszttel és > 50% egyszótagú szavakkal a legoptimálisabb javított feltételekkel

16 (Hallókészülék) 3. Bilateral SNHL in children Szelekciós feltételek a CI-ra: objective audiometry: nincs válasz: OAE, ABR és ECoG.. viselkedési válaszon alapuló audiometria: hangra nem reagál.. imaging: CTscan shows: cochlea kimutatott, belső hallójárat meg van és IAM MRIscan szerint: a n. acusticus létezik és nagyobb eltérés az agyban nem látható. hallókészülék próba: Hallásmaradvány esetében 3-6 hónap, ha nincs beszéd és nyelvfejlődés a CI. indikált Jelenleg hybrid elektródákat még gyermeken nem ajánlunk. 4. High frequency deafness Definition A betegnek kell legyen használható mély frekvenciás hallásmaradványa (<1.5 KHz) és a magas frekvenciákon siketség. Szelekciós kritérium: Egyszótagú szavakkal < 50% ipsilateralisan és < 65% contralateralisan. Fő cél: A hallás megtartása hibrid elektróda használatával soft sebészeti technikával. Magyarázat: A páciens a járulékos elektromos ingerlés miatt:. Jobban érti a beszédet zajban. Felfogja a zenét. Javul a térhallása Az elektróda technológia jövőbeni fejlesztése és a molekuláris biológia eredményei felhasználhatóak lesznek. Hybrid electroda ugyanazt a beszédértési eredményt mutatja mint a standard elektróda. Jelenleg gyermeken a hybrid nem használható, a jövőbeni kísérletek döntenek.

17 5. Progressive hearing loss A progrssszív halláscsökkenés pathophysiologiája intenzív kutatások. Az alapmechanizmusok tisztázódtak és specifikus intevenciók ajánlotta. Ezek között a corticosteroidok és antioxidánsok adása ajánlott pl a CI inzerciós traumájának csökkentésére. A jövőben antiapoptotic szerek lesznek elérhetők, de még a klinikai használathoz specifikus módszer kidolgozása szükséges az alkalmazáshoz. A gén th. még nem alkalmazható. 6. Severe mixed HL

18 A HL kevert (BC threshold > 60 db, additional conductive component) és a hallókészüléknek nincs haszna:. Konvencionális hallókészülék torzít a magas frekvenciás feedback miatt. BAHA: nem nyújt kielégítő erősítést. Cochlear implants. A belső fül funkciója túl jó Ezek a páciensek igen jól hasznosítják az implantálható hallókészülékek kerek ablak változatát, vagy a stapesra helyezését, ha az meg van és mobilis, vagy a belső fülbe applikálva (perilymphatikus kuplung), átugorva a középfület. 7. Neural deafness Ezek a betegek az ABI kandidátusai vagy középfül implantra valók.. Az implantátum lehet felületi vagy penetráló.. A penetráló elnevezése AMI. (Auditory Midbrain Implant)

19 Egyöntetű volt a panel véleménye, hogy a bilateralis implantáció (BCI) az estek többségében jobb auditoros percepcióhoz vezet. Abban szintén megegyeztek, hogy nem mindenkinél kell a kétoldali CI-ra gondolni. Nem kell kétoldali implant azokon,- legyen az felnőtt vagy gyermek,- akik jól hasznosítják a hallókészüléküket a másik oldalon. Gyermeken azonban bármilyen módon is, de az ellenoldali fület is segíteni kell. Kivéve, ha az unilateralis CI minden szempontból kielégítő, vagy ha a ckontralaterális fül erősítését a beteg nem viseli el. 1. In the case of adults A binauralis hallás két CI-al segíti a hang lokalizációját majdnem minden esetben és segíti a beszédértést zajban. A legtöbb felnőtt szerint a hang sokkal jobb és gazdagabb, mint egyel. 2. In the case of children A jobb beszédértésre, a jobb lokalizációra irányuló adatok kor függőek értelemszerűen. A panel megegyezett abban, hogy meg kell majd határozni azokat a kondíciókat, amelyek az optimális eredményt adják a kétoldali implantáció esetében. Az életkor az első impantációra és az időintervallum az első és a második között szintén meghatározásra került azért, hogy a legjobb eredményt lehessen kihozni.. A panel megegyezett abban, hogy az elsőt a 24 hónapos korban kell elvégezni, de többen a 12 hónapos kort preferálták. Egyöntetű volt a vélemény abban, hogy a szimultán végzett implantáció a javasolt, de sok esetben különböző okok miatt a sequenciálist lehet csak megoldani.. A panelisták egyetértettek, hogy a kétoldali implantáció rizikója alacsony, de abban is megegyeztek, hogy a 6 hónapos kor alatt végzett műtétek fokozott anaesthesiológiai és sebészi rizikóval járnak. Sajnos a kétoldali CI előnyei anyagi oldalról nagy terhet rónak a viselőre, mert a másodikat a biztosítók nem támogatják. Egyöntetűen megegyeztek abban, hogy a gondosan kiválasztott gyermek és felnőtt esetekben a világirodalmi adatok alátámasztják a kétoldali előnyét, így esetenként a kétoldali támogatás is indokolt lenne a kormányzati illetve a biztosítási szervek részéről..

20 Maurizio ITALY Bruce GANTZ U.S.A. Badr Eldin MOSTAFA EGYPT AMADORI Alejandro HARGUINDEY Luis GARCIA SPAIN ANTOLI CANDELA IBANEZ SPAIN Albert MUDRY SWITZERLAND Miguel ARISTEGUI SPAIN Michel GERSDORFF BELGIUM Jeff MULDER THE NETHERLANDS Antje GERMANY William AUSTRALIA Joachim MULLER GERMANY ASCHENDORFF GIBSON Daniel F. àwengen SWITZERLAND Mislav GJURIC CROATIA Emmanuel MYLANUS THE NETHERLANDS Gregorio Kazimierz ITALY Benoît GODEY BABIGHIAN NIEMCZYK POLAND Andrea BACCIU ITALY John GRAHAM U.K. Thomas GREECE NIKOLOPOULOS Fatthi BAKI EGYPT Wilko THE GROLMAN NEDERLANDS Erwin OFFECIERS BELGIUM Manohar BANCE CANADA Maurizio GUIDA ITALY Enrique PERELLO SPAIN Wolf Dieter AUSTRIA Rudolf SWITZERLAND Enrico ITALY BAUMGARTNER HAUSLER PICCIRILLO JeanPierre Emmanuel Maria Del Carmen GREECE BEBEAR HELIDONIS PUJOL SPAIN

21 Aziz BELAL EGYPT Gordon Nicola U.S.A. HUGHES QUARANTA ITALY MiloAchille ITALY Malou SWEDEN Angel RAMOS SPAIN BELTRAME HULTCRANTZ MACIAS Stefano ITALY Karl GERMANY Alain ROBIER BERRETTINI HUTTENBRINK Klaus BOEHEIM AUSTRIA Herman JENKINS U.S.A. Stéphane ROMAN Alberico BOJANO ITALY Dan JIANG U.K. Philippe ROMANET Philippe Hiromi KOJIMA JAPAN Alexandra RUSSO ITALY BORDURE Rubens BRITO BRAZIL Jona ISRAEL Shak SAEED U.K. KRONENBERG Sandro BURDO ITALY Abdelkrim LAMRANI MAROCCO Mario SANNA ITALY Carlos CENJOR SPAIN Roland LASZIG GERMANY Jorge SCHWARTZMAN ARGENTINA Javier CERVERA SPAIN JeanPierre Sébastien LAVIEILLE SCHMERBER André CHAYS Thomas Levent GERMANY LENARZ SENNAROGLU TURKEY Geneviève Pedro CLAROS SPAIN LINA- GRANADE Thomas SOMERS BELGIUM Noël COHEN U.S.A. Claud LORENS POLAND Vincent DARROUZET Nathalie LOUDON AbdelKader TAIBAH Rinze TANGE ITALY THE NETHERLANDS Naïma DEGGOUJ BELGIUM Michal LUNTZ ISRAEL George TAVARTKILADZE RUSSIA Olivier DEGUINE William U.S.A. JeanMarc LUXFORD THOMASSIN Antonio DELLA Jacques Franco ITALY VOLPE MAGNAN TRABALZINI ITALY Françoise Hannes MAIER GERMANY Patrice TRAN BA DENOYELLE HUY Dragoslava SERBIA Manuel SPAIN JeanMichel DJERIC MANRIQUE TRIGLIA Colin DRISCOLL U.S.A. Nikolaos GREECE Tuncay ULUG TURKEY MARANGOS Christian Christian Alain UZIEL DUBREUIL MARTIN Thibaud DUMON Alessandro FrançoisMichel ITALY MARTINI VANEECLOO John J. Stefan GREECE ECONOMIDES MATTHEIS GERMANY John VATHILAKIS GREECE Roberto FILIPO ITALY Jan MAURER GERMANY Benno Paul WEBER GERMANY Alec FITZGERALD Brian U.K. O'CONNOR MCKINNON U.S.A. Peter WEBER U.S.A. Bruno FRACHET Renaud MELLER John XENELIS GREECE Giuseppe FRAU ITALY Bernard MEYER Arturo ZAGHIS ITALY Bernard FRAYSSE Thierry MOM Andrzej ZAROWSKI BELGIUM Henning FRENZEL GERMANY Michel Hans Peter ZENNER GERMANY MONDAIN Ivan GAHIDE Constantino MORERA SPAIN