Férfi emlő és vékonybél leiomyosarcomája

Átírás

1 A férfi emlő rosszindulatú daganata a ritkább megbetegedések közé tartozik, Magyarországon, mint Európában általában, 100 női emlőrákra esik egy férfi emlőrák. Az emlő sarcomája a női emlő rosszindulatú daganatai között is ritka, az összes malignus emlődaganatnak kb. l%-a, férfi emlő sarcomája pedig irodalmi ritkaság, annak ellenére, hogy a férfi emlő malignus tumorainak 5,5%-át képezi (1). Kialakulásának háttereként az ösztrogén fokozott szintjét említik. Gynaecomastiával való kapcsolata vitatott (2). Az emlő metasztatikus malignus tumora különösen ritkaság, bár nőkön 5-6-szor gyakrabban fordul elő, mint férfiakon (3). Ezért tartjuk közlésre érdemesnek saját, korábban észlelt esetünket, amelyre 40 éves férfiemlő-anyagunk feldolgozásakor bukkantunk rá ismét. ESETISMERTETÉS Az 50 éves férfi bélpanaszokkal jelentkezett intézetünkben. Családjában rákos megbetegedésről nem tud. Elmondása szerint jelentkezése előtt 3 évvel, jobb emlőjéből, más intézetben ujjbegynyi csomót távolítottak el, ezt nem tartották rosszindulatúnak, további utókezelést nem kapott. (Sajnálatos módon az említett intézetben a dokumentáció már nem lelhető fel.) Aktuálisan a köldök magasságában, jobb oldalon, kisalmányi tömött képlet volt tapintható. Mellkasfelvételén a jobb mellkasfélben igen vastag, az egész csúcsi és laterális részre kiterjedő pleuracallus volt látható, de a tüdőmezők tiszták voltak (dr. Bor K.). Az elvégzett CT-vizsgálat szerint a tapintható rezisztencia a retroperitoneumtól biztosan elkülönül, jórészt a colon előtt helyezkedik el, az elülső hasfaltól nem válik el, izomzatnak megfelelő sugárelnyelést mutat. UH-vizsgálat ajánlatos (dr. Bartha L.). Az elvégzett hasi UH-vizsgálat szerint: A köldök magasságában, kissé jobb oldalon, a tapintható rezisztenciának megfelelően kb cm nagyságú, transsonicus képlet ábrázolódott közvetlenül a hasfal alatt (dr. Bohár L.). A műtét során kiderült, hogy a hasüreg közepén jókora ökölnyi daganatos képlet helyezkedik el, melyet cseplesz borít, ezt lefejtve kitűnik, hogy a daganat a vékonybéllel szorosan összefügg, az oralis kacs tág, az aborális pedig csirkebélszerű. A daganat a mesenteriumba is beterjed, állományában olyan területek is megfigyelhetők, melyek az elhalás jeleit mutatják, ezt borította a cseplesz. A daganat felszíne a haránt vastagbél középső harmadával kapaszkodott össze, de ez a kapcsolat tompa preparálással oldható. Ez a kapcsolat is a nekrotikus daganatrésszel volt összefüggésben. A vékonybéltraktus középrészén elhelyezkedő daganatot ép bélszakasszal összefüggésben resecáljuk, a bél folytonosságát egyrétegű drótvarrattal állítjuk helyre. End to end anastomosis készült (dr. Barda L., dr. Kis J., dr. Molnár Gy.). Patológiai lelet: Vékonybélen ülő, vastagbelet is befogó konglomerátum. 13 cm hosszú vékonybélrészlettel összefüggésben súlyzó alakú idegen szövet érkezett vizsgálatra. A súlyzó két gömbje 6-7 cm átmérőjű, és az egyik a vékonybél falát kívülről infiltrálva a lumenbe emelkedik. Az elváltozás daganatszövetnek imponál, melyet rendkívül kiterjedt nekrózisok tarkítanak. Mikroszkóposan a bél falát kötőszöveti jellegű sejtekből álló tumor infiltrálja. A sejtek általában megnyúltak, orsó alakúak, keskeny citoplazmájuk halvány basophil festődésű. A mag duzzadt, túlnyomórészt mind a két végén lekerekített, finoman rögös, kromatin struktúrájú. Számos magban jól kifejezett, élénk basophil nucleolus látható. Egyes látóterekben nagy, kerek, poligonális, fínoman szemcsés citoplazmájú sejtek is észlelhetők. A tumor kiterjedt elhalásokkal tarkított. A kórszövettani kép alapján myogen vagy neurogen sarcoma lehetősége vetődik fel. A tumor szerkezete inkább a myogen eredet mellett szól. Diagnózis: Leiomyosaroma intestini tenuis (dr. Bajtai A.). Zavartalan posztoperatív időszak után a beteg panaszmentesen távozott. A vékonybélműtét után fél évvel jobb emlőjében a régi helyén újabb csomót észlelt, de a korábbi megnyugtató lelet birtokában csak újabb fél év múlva, a csomó gyors növekedése miatt jelentkezett. Kivizsgálása során kiderült, hogy ekkor már a bal tüdőben a lingulában laterálisan és a basalis posterior segmentumban egy-egy kerek árnyék tűnt fel, amely a korábbi felvételen még nem volt észlelhető. Az elváltozások metasztázisra utaltak. A jobb tüdő pleuralis callusa nem mutatott változást (dr. Oldal 1/7

2 Molnár F.). A beteg jobb emlőjének fizikális vizsgálata során almányi, kemény, alapjához rögzült csomót találtunk, pontosan az előző műtét hege alatt. A beteg fájdalomról nem panaszkodott, csak a csomó feletti bőr viszketését említette. A bal emlőben nem lehetett kóros elváltozást tapintani, az axillák szabadok voltak. Mammográfia: A jobb emlőben almányi, sima kontúrú, igen intenzív, homogén, karéjozott szélű lágyrész-árnyék látható, körülötte tágabb vénákkal, ami óriás fibroadenomának vagy sarcomának egyaránt megfelelhet. A bal emlőben triangularis-dendriticus gynaecomastia radiológiai képe látható (1. a)-b) ábra) (dr. Göblyös P.). a b 1. a) b) ábra. A jobb emlő kétirányú felvétele. A jobb emlőben almányi, az emlőt csaknem teljesen kitöltő, igen intenzív, homogén, karéjozott szélű lágyrész-árnyék. Környezetében tágabb vénák Kontakt termográfia: A csomó felett kiterjedt meleg folt, körülötte tág vénák. Ez óriás fibroadenomára, és sarcomára egyaránt gyanút kelthet (2. a) b) ábra) (dr. Göblyös P.). A tumort mélyen az épben excindálták, mammaablatio nem történt( dr. Vörös A.). Oldal 2/7

3 a b 2. a) b) ábra. A jobb emlő kontakt termográfiás felvétele. A csomónak megfelelőn intenzív hőtermelést jelző meleg folt, hűtés után is. Vetületében tág vénák Patológia: 8 8 cm-es bőrrészlettel fedett, 11 6 cm-es eltávolított emlőrészlet. Excentrikusan helyezkedik el a mamilla. A metszéslapon 6 7 cm átmérőjű, tokba zárt, a környezettől élesen elkülönülő, közepesen tömött tapintatú, homogén, velős szövetszaporulat helyezkedik el. Benne helyenként bevérzett, ill. nekrotizált terület is megfigyelhető. A mamilla alatt kevés mirigyszövetet látni. Az előbb leírt elváltozás a bőrrel nem függ össze, és a mamillától 1 cm-re kezdődik. Mikroszkóposan az igen sejtdús daganatot nyalábos felépítésű simaizomrostok építik fel, amelyek azonban több helyen szabálytalan, kusza lefutásúak, magjaik nagyság-, alak-, és festődésbeli különbségeket mutatnak. Nagy nagyítással is feltűnő mitotikus aktivitás mutatkozik, elvétve atípusosan oszló alakok is megfigyelhetők. A tumor környezetétől többnyire élesen elhatárolódik, körülírt területen azonban, a subcutisszal szomszédos részen a zsírszövet kezdődő tumoros infiltrációjának jelei ismerhetők fel. A daganat simaizom eredetét a speciális festés (van Gieson) is alátámasztja. Diagnózis: Leiomyosarcoma mammae (dr. Magyar É.) (3. a) b) ábra). a b 3. ábra. Leiomyosarcoma mammae.a) A tumort alkotó simaizomsejtek többnyire kötegekbe rendezettek. A sejtplazma eosinophil, a sejtmagok duzzadtak, transzlucensek, végük legömbölyített. A felvételen három osztódó sejt látható. HE 200. b). Szabálytalan, kosárfonatszerű elrendeződésben mutatkoznak a daganatsejtekből álló rostok. A kép centrumában a malignitást egymagában is igazoló atípusos mitózis van. HE 500. Oldal 3/7

4 A beteg többször nem jelentkezett. Levelünkre, amelyben állapotáról érdeklődtünk, sem a betegtől, sem hozzátartozóitól nem kaptunk választ. MEGBESZÉLÉS Tudomásunk szerint férfi emlősarcomájáról elsőnek Connell l907-ben írt közleményt (4), a leiomyosarcoma első közlése Hernandeztől származik, 1978-ból (5) ben Bhagat és Kline írt le férfi emlőben leiomyosarcomát. (6) A harmadik Magyarországon az első közlemény Farkas és munkatársai dolgozata 1991-ből (7). Farkas és részben más munkatársai ugyanezt az esetet később, 1997-ben az emlősarcomákról írt cikkükben is említik (2) ben Masannat és munkatársai férfi betegük primer leiomyosarcomáját közölték (8). Ők női és férfi leiomyosarcoma előfordulásának összesen kb. 30 esetéről tudnak. Saját észlelésünk tehát, tudomásunk szerint, a negyedik és egyben különös módon Magyarországon a második közlés, és a tumor szimultán megjelenésének első ismertetése. Az általunk ismertetett eset érdekességét ritkaságán túl az is fokozza, hogy generalizált elváltozásról van szó. Érdekesség, hogy betegünknek a jobb emlőjében volt a malignus elváltozás, csakúgy, mint Hernandez (4) és Masannat (8) esetében, valamint Farkas leiomyosarcomás betegénél (7). Az emlő leiomyosarcomájának diagnosztikája Klinikailag jellemző, hogy hirtelen, akár hetek alatt nagyra nő a daganat. Az elváltozás fájdalmatlan. Fizikális vizsgálattal sima kontúrt, nagy kiterjedést találunk. Általában elhatárolt, de diffúzan is terjedhet az emlő szöveteiben. Felette a bőrön tágabb vénák láthatók, a bőr piros, megvastagodott. Minthogy a sarcoma nem a nyirokutakon, hanem a vérereken keresztül terjed, az axillák szabadok, a nyirokcsomók érintettsége a prognózis szempontjából nem jelentős. Metasztatizálódás főleg a tüdő felé történik, a máj, a csontok is érintettek lehetnek. Az angiosarcoma prognózisa különösen rossz. A sarcoma és ezen belül a leiomyosarcoma radiológiai diagnosztikája nem egyértelmű. Mammográfiás képén sima kontúrú, esetleg karéjozott szélű, intenzív, homogén lágyrész-árnyék látható, amelyben meszesedések is előfordulnak, ezek a mikrokalcifikációknál nagyobbak is lehetnek, bizarr képet adhatnak. Csontosodás is előfordulhat. Környezetében biztonsági szegély, pseudocapsula is előfordulhat, amelyet a környező, komprimált zsír- és kötőszövet képez. Az óriás fibroadenomától radiológiailag nem különíthető el, pontos diagnózist csak a patológiai vizsgálat adhat. UH-diagnosztikájára is a fibroadenomákra jellemző kép vonatkozik. CT-, MR-diagnózisról nincs tudomásunk. Az óriás fibroadenoma férfinál igen ritka. Campagnaro és munkatársai (9) saját esetükön kívül az utóbbi 30 év irodalmából kilenc esetet gyűjtöttek össze, ebből három esetben a cystosarcoma phyllodes gynaecomastiával együtt jelent meg. A szerzők szerint az elváltozás dignitása nem egyértelmű. Patológia A leiomyosarcoma a nem hámeredetű rosszindulatú daganatok mintegy 5-8%-át képezi, felnőttkorban jelentkezik, és nőkben lényegesen gyakoribb, mint férfiakban (10, 11). Oldal 4/7

5 Leggyakrabban az uterusban, a gastrointestinalis rendszerben, a retroperitoneumban keletkezik, ritkábban a végtagokon és a törzsön (12). A daganat makro- és mikroszkópos képe a kiindulási helytől függetlenül azonos, de a tumor klinikai és biológiai viselkedése nagymértékben függ a lokalizációtól. A leiomyosarcoma makroszkópos képe az adott daganat differenciáltságától függ: a magas fokban differenciált tumor leiomyomára emlékeztető, jól körülhatárolt, esetleg tokba zárt, színe fehér, metszéslapján köteges-foltos rajzolat látható. A rosszul differenciált daganatban vérzések és nekrózisok, esetleg a nekrózisból származó tömlők mutatkoznak, az állomány lágyabb, hússzerű, növekedése expanzív. A szövettani kép is a differenciáltság függvénye. A daganatsejtek általában megnyúltak, citoplazmájuk bőséges és eosinophil, a sejtmagok középre helyezettek, végük legömbölyített. Minél kevésbé differenciált a tumor, annál polimorfabb a sejtkép, a magok nagyok, kromatintartalmuk megnő, a citoplazma festődése is sötétebb, és az osztódó daganatsejtek száma is emelkedik. A daganatsejtek mitotikus aktivitása a dignitás szempontjából döntő fontosságú. Lényeges megjegyezni azonban, hogy a tíz, nagy nagyítású látótérben számolt osztódó sejtek mennyisége a daganat kiindulási helyétől függően ítélendő meg. Uterusból kiinduló leiomyosarcoma esetében például l0, ill. annál több mitózis/10 nagy nagyítású látótér jelent biztos malignitást, ugyanakkor retroperitonealis lokalizációban a kritikus érték 5 osztódó sejt/ 10 nagy nagyítású látótér, végtagokon pedig 0-50 mitózis/50 nagy nagyítású látótér. Emlőből kiinduló leiomyosarcomára vonatkozóan ilyen adat nem ismeretes. Terápia A sarcoma terápiájában a műtéti eltávolítás jelenti a legmegfelelőbb módszert. A férfi emlő kicsinysége, és a daganat nagy volta miatt a mastectomia a legmegfelelőbb. A pectoralis izomzathoz való kapcsolódás esetén a megfelelő izomrészlet is eltávolítandó. Az axilláris blokkdisszekciót feleslegesnek tartják, minthogy a sarcoma a nyirokutakon keresztül nem terjed, tehát a regionális nyirokcsomók általában nem érintettek. Tüdő-, csont-, máj-metasztázisait leírták. Farkas és munkatársai betege (2) utókezelésben nem részesült, de 3 év múlva tünet- és panaszmentes volt; a következő dolgozatukban (7) már ennek a betegnek 7 éves követése szerepel. A prognózist Farkas és munkatársai (7) jónak ítélik. KÖVETKEZTETÉS A három évvel korábban eltávolított csomó szövettani mibenléte már nem tisztázható, így nem tudhatjuk, hogy esetleg egy primer emlődaganat vékonybélmetasztázisával, vagy egy primer vékonybéldaganat emlőmetasztázisával állunk-e szemben. Emlőpanaszaival való jelentkezésekor már tüdőmetasztázisai is voltak, ez sarcomára jellemző lehet. A beteg többször nem jelentkezett, valószínű, hogy a műtétet nem sokkal élhette túl. A mammográfia értékét a nehezebb technikai körülmények határozták meg.emlőultrahang-vizsgálatra intézetünkben akkor még nem volt lehetőség, csupán a mammográfiás és az akkor új, termográfiás és a szövettani eredmény áll rendelkezésre, a dokumentáció azonban hiteles. Esetismertetésünk tehát hitelesnek tekinthető. Közlését érdemesnek véljük, mert a hiányosságok ellenére a világirodalomban a negyedik esetet és Magyarországról a másodikat közöljük. Multiplex előfordulásról szóló közlést eddig nem találtunk, esetünket tehát az első ilyen közlésnek tartjuk. Irodalom: Oldal 5/7

6 1. Hoeffken W, Lanyi M. Erkrankungen der Mamma. In: Schinz HR. (editor). Radiologische Diagnostik in Klinik und Praxis. 7. kiadás, I/1 Vol. Stuttgart, New York: Thieme; p Smymiotis,V, Theodosopoulos T, Marinis A, Goula K, et al. Metastatic Disease in the Breast from Nonmammary Neoplasms. Europ J Gynaecol Oncol 2005;26: Connell FG. Sarcoma of the male breast Report of a case. Surg Gynec Obstet 1907;4: Hernandez FJ. Leiomyosarcoma of male breast originating in the nipple. Am J Surg Pathol 1978;2: Bhagat P, Kline TS. The Male Breast and Malignant Neoplasms. Diagnosis by Aspiration Biopsy Cytology. Cancer 1990;15: Farkas E, Köves I, Besznyák I, Sápi Z, et al. Leiomyosarcoma férfi emlőben. Orv Hetil 1991;132: Farkas E, Orosz Zs, Kovács T, Köves I. Az emlősarcomák kezelésében szerzett tapasztalataink. Orv Hetil 1997;138: Masannat Y, Sumrien H, Sharaiha Y. Primary leiomyosarcoma of the male breast: A case report. Case Rep Med 2010: Campagnaro EL, Woodside KJ, Shu-Yuan Xiao, Daller JA, et al. Cystosarcoma phyllodes (phyllodes tumor ) of the male breast. Surgery 2003;133: Hashimoto H, DaimaruY, Tuseneyoshi M, et al. Leiomyosarcoma of the external soft tissues. Cancer 1986;57: Russel WO, Cohen J, Enzinger FM, et al. A clinical and pathological staging system of soft tissue sarcomas. Cancer 1977;40: Enzinger and Weiss s Soft Tissue Tumors. Mosby; Absztrakt: A szerzők 50 éves férfi beteg jobb emlőjének leiomyosarcomáját ismertetik. A betegnek egy évvel korábban hasi leiomyosarcomája volt, az emlőelváltozás tehát annak metasztázisa lehetett. A szerzők tudomása szerint a közlés a világirodalomban a negyedik, metasztatikus előfordulásról eddig nem találtak közlést. Kulcsszavak: leiomyosarcoma, férfi emlő, vékonybél Article Title: Leiomyosarcoma in a male breast associatoed with leiomyosarcoma in the small intestine Abstract: Authors report on a leiomyosarcoma in the right breast of a 50-year old man. The patient had earlier a leiomyosarcoma in the small intestine as well, so this alteration of the breast is to be seen as a metastasis of this. As far as authors know, this report is the fourth in the world-literature. Authors did not find any report about metastatic appearance of it. Keywords: leiomyosarcoma, male breast, small intestine Szerző munkahelye: dr. Göblyös Péter: nyugalmazott főorvos (Volt munkahely: Országos Hematológiai és Immunológiai Intézet, Radiológiai Osztály/National Institute of Hematology and Immunology, Department of Radiology); Budapest dr. Magyar Éva: Uzsoki Utcai Kórház, Patológiai Osztály/Uzsoki Hospital, Department of Pathology; Budapest Oldal 6/7

7 Szerző címe: Szerző levelezési címe: dr. Göblyös Péter, 1117 Budapest, Bogdánfy u. 5/A. Oldal 7/7