UTüdőérintettség sclerodermában: amit a betegeknek erről tudni kell A tüdőérintettség komoly velejárója lehet a sclerodermának. A sclerodermás betegek tüdőérintettségének két leggyakoribb formája az intersticiális (= tüdő szövetei között kialakuló elváltozás) tüdőérintettség más néven tüdőfibrózis és a tüdő artériában kialakuló magas vérnyomás. Ezek az elváltozások a scleroderma limitált vagy diffúz formájában alakulhatnak ki. Habár a tüdőérintettségnek ezek a leggyakoribb megjelenési formái, egyéb, kevésbé gyakran megjelenő tüdőbetegség is előfordulhat sclerodermában (lásd az alábbi táblázatban). Sclerodermában előforduló tüdőbetegségek fajtái tüdő szövetei között kialakuló elváltozás (intersticiális tüdőérintettség) a tüdő artériában kialakuló magas vérnyomás (pulmonáris hipertenzió) légcső érintettsége, szűkülete a tüdőbe való idegen anyag beszívása (aspiráció) tüdőszűkület tüdőrák izomgyengeség mellűri folyadék gyülem tüdőgyulladás légmell tüdővérzés tüdőgümőkór (szarkoidózis) A sclerodermában előforduló tüdőbetegségek kiértékelése Fontos megjegyezni, hogy a betegeknek még a scleroderma betegségük kialakulása előtt, a jeleket és tüneteket megelőzően már komoly tüdőérintettségük lehet. Emiatt nagyon fontos hogy rutinosan kiszűrjék az esetleges tüdőérintettséget, különösen az intersticiális tüdőbetegséget és a pulmonáris hipertenziót. Tünetek A Umellkas fájdalmau, különösképp fizikai erőfeszítésnél súlyos tünet lehet, ami azonnal kihat az Ön fizikumára. Továbbá a szívinfarktus kialakulásának lehetőségére való figyelmeztető jel lehet még a mellkasi fájdalom. Azoknak a betegeknek is fájhat a mellkasuk,
akiknél kialakult pulmonáris hipertenzió, vagy ez akár a gyomorból a nyelőcsőbe való sav visszaáramlás (reflux) tünete is lehet. A UköhögésU az intersticiális tüdőérintettséggel, a pulmonáris hipertenzióval vagy a légcső érintettségével rendelkező betegekre jellemző. Habár a krónikus köhögés leggyakoribb okozója a reflux, ami sclerodermás betegeknél nagyon gyakori tünet. Fontos megjegyezni, hogy sok köhögő refluxos beteg nem produkálja a tipikus refluxos tüneteket csak gyomorrontást vagy gyomorégést érez. A másik tipikus jellemzője a köhögő sclerodermás betegeknek, hogy száraz köhögésük van. UEnyhe fejfájás vagy bágyadtságu (ájulás) megerőltetés révén szintén nagyon súlyos tünet lehet, amit azonnal vizsgáltasson ki kezelőorvosával. A tünet a tüdő artériában lévő magas vérnyomás révén, vagy a túl kevés oxigén következtében alakulhat ki, mely súlyos intersticiális tüdőbetegséghez vezet. UIzomgyengeségU is tapasztalható sclerodermás betegeknél, főleg azoknál, akiknél polymyositis vagy dermatomyositis is társul a betegségükhöz. Ezeknek a betegeknek, akiknek a karjuk és lábuk gyenge, a légzőizmaik is erőtlenek lehetnek. UPalpitációU (heves szívdobogás) a tüdőartéria magas vérnyomása vagy szívbetegség egyik tünete lehet, mellyel rögtön látogassa meg kezelőorvosát. UNehézlégzésU, más néven dyspnoe a leggyakoribb tünet a tüdőérintettséggel rendelkező sclerodermás betegeknél, melynek szintén azonnali orvosi kivizsgálásra kell kerülnie. Ugyanakkor az említett tünetek nélkül is lehet a betegnek jelentős tüdőérintettsége. A páciensek anélkül, hogy észrevennék, gyakran fokozatosan csökkentik, leépítik a tevékenységeiket, hogy a nehézlégzés nem kívánt hatásait ezáltal elkerülhessék. Fontos a sclerodermás tüdő szűrése, vizsgálata, még ha nem is érez nehézlégzést. UDagadásU, vagy más néven ödéma. Alsó végtagi dagadás súlyos tünet lehet, melyet azonnal vizsgáltasson ki orvosával. A dagadás a tüdő artéria magas vérnyomása miatt alakulhat ki, nagyon előrehaladott intersticiális tüdőbetegségnél és azoknál a pácienseknél, akiknek bal kamrai szívbetegségük van (a szívben áramló vér feltelődéssel járó rendellenessége). Néhány gyógyszer szintén okozhat lábdagadást. UA zihálásu nem gyakori tünet sclerodermában, de azoknál a betegeknél, akiknek a sclerodermájukhoz kapcsolódó légúti érintettségük is van, vagy asztmások illetve dohányoznak, megjelenhet a tünet. Légúti érintettség sokkal inkább jellemző azoknál a sclerodermás pácienseknél, akiknél a reumatoid artritiszre vagy Sjögren szindrómára jellegzetes tüneteik is vannak. A zihálás,
mint tünet, a gyomor és nyelőcső között kialakult reflux betegség miatt is lehetséges. Vizsgálati módszerek, amiket az Ön orvosa ajánlana Légzésfunkciós vizsgálat A légzésfunkciós teszt során egy csőbe kell belefújni, mely össze van kötve egy számítógép által ellenőrzött géppel. Fontos, hogy a szája jól zárja le fúvókát. Gyakran előfordul, hogy sclerodermás betegeknek gyerekméretű fúvókát kell fújniuk, mert nem tudják elég szélesre kitátani a szájukat. A légzésfunkciós vizsgálat által lényeges mérési eredményekhez juthatunk, mely akár speciális betegségekre is rámutathat. 6 perces sétáló teszt egyszerű, megbízható és az eredménye megegyezik más hagyományos terheléses vizsgálatok eredményeivel. Bizonyítottan egyezik az eredménye a szívkatéterezéssel mért hemodinamikai (véráramlási) értékekkel, a funkcionális beosztással, a betegség előrehaladásával, sőt még és a túléléssel is. A 6 perces sétáló tesztet rutinszerűen alkalmazzák a tüdő artéria magas vérnyomását vizsgáló tanulmányokban. Ennek a vizsgálatnak az ideje alatt Önnek olyan hosszú távot kell megtennie 6 perc alatt, amilyen hosszút csak tud. Ha Ön elfárad közben, megpihenhet. A vizsgálat közben mérik Önnek a pulzusát, a vérnyomását, az oxigén szintjét, a nehézlégzés mértékét és egyéb tüneteket. Kérje meg orvosát, hogy Önnek a homlokán vizsgálják az oxigén fogyasztását, mert Raynaud szindrómával élőknél gyakran nehéz nyomon követni az ujjra szerelhető készüléket. Táblázat: Ajánlás a légzésfunkció- és az erőnlét vizsgálatára *Sclerodermás betegekre vonatkozóan nincs hivatalos ajánlás a légzésfunkció- és az erőnlét vizsgálatára. Ugyanakkor számos szakértő a következőket ajánlja: Kiindulásképp egy széleskörű, légzésfunkciókat vizsgáló méréssorozat /spirometria (a tüdő légzéskapacitásának vizsgálata), tüdő térfogat, diffúziós kapacitás/ Az 5 éve, vagy annál kevesebb ideje fennálló sclerodermás betegeknél 3-6 havonta ajánlott elvégezni a légzésfunkciós- és 6 perces sétáló tesztet Az 5 évnél hosszabb ideje fennálló sclerodermás betegek esetén 6-12 havonta ajánlott elvégezni a légzésfunkciós- és 6 perces sétáló tesztet
A mellkas radiográfia (mellkasröntgen) nem eléggé kifinomult vizsgálati módszer a sclerodermás tüdőbetegségekre. Ez annyit jelent, hogy lehet, hogy egy normális mellkasröntgen kép mellett Önnek komoly tüdőbetegsége van. Ugyanakkor a mellkasröntgenen lehetnek olyan jelek, melyek alapján az Ön kezelőorvosa további vizsgálatokat javasolhat. Computer Tomographia (CT) egy speciális röntgensugár, mely lehetővé teszi, hogy a tüdőt több részletben (szeletekben) is láthassuk. CT vizsgálat közben Ön a hátán fekszik és egy olyan gépbe csúsztatják, amely úgy néz ki, mint egy hatalmas fánk. Az is előfordulhat, hogy Önnek a hasára kell feküdnie. Felvételeket készítenek a tüdőről, miközben bent kell tartania a levegőt a tüdejében. Ugyanakkor kilélegzett állapotban is csinálhatnak felvételeket, hogy lássák, ha a levegő bent maradna a tüdőben. Végül Önnek kontrasztanyagot vezethetnek be az ereibe, hogy megfesse azokat, és így lássák a tüdő ereiben az esetleges vérrögre utaló bizonyítékot. Az intersticiális tüdőbetegség eldöntésére a nagy felbontású mellkas CT-t (HRCT) tekintik a legjobb vizsgálati módszernek. Az intersticiális tüdőbetegségekkel foglalkozó kutatások az alábbi tünetekkel találkoztak: tejüveghomály, melyet a tüdő léghólyagocskák gyulladásának, azaz alveolitisnek is neveznek és ködszerű foltnak látszik a tüdő fölött; a tüdő kóros megvastagodása, melyek plusz rétegek a tüdő szövetei között; és lépesméz tünet, mely lukakat képez a tüdőben. A tejüveghomály egy gyulladásos folyamat eredménye, amely visszafordítható lehet, ugyanakkor a lépesméz-tünet egy visszafordíthatatlan fibrózishoz, azaz rostos elfajuláshoz vezet. Bronchoalveolaris lavage-t (a hörgők léghólyagocskáinak kiöblítése) végezhetnek bronchoscopiával a tüdőben zajló gyulladást vagy fertőzésre utaló bizonyítékot kutatva. Egy üvegszál-optikás műszert vezetnek le az Ön orrán vagy száján egyenesen a légcsövébe. Kis mennyiségű steril sóoldatot fecskendeznek a tüdő egy területére, majd visszaszívják azt és elküldik laboratóriumi kielemzésre. Habár a bronchoscopia és a bronchoalveolaris lavage fertőzés kutatás céljából rutin eljárásnak számít, a folyadékból megállapítható gyulladt sejtek (alveolitis) jelenlétét, az ebben tapasztalt személyzetnek kell elvégezni, rendszerint egy scleroderma-, vagy tüdőgyógyintézetben. Az echocardiographia tulajdonképpen egy ultrahang kép az Ön szívéről. Az ultrahang fejet az Ön mellkasán végighúzva a kardiológus meg tudja állapítani, hogyan működik az Ön szíve, a szívbillentyűk hogy dolgoznak, megvizsgálja a szív kamráinak-, pitvarainak méretét. Látja, ha a szív körül folyadék van és megméri a tüdőartéria nyomását is.
*Sclerodermás betegekre vonatkozóan nincs hivatalos ajánlás az echocardiographiás vizsgálatot illetően. Ugyanakkor számos szakértő a következőket ajánlja: Kiindulásképpen, majd évente végzendő szűrővizsgálat echocardiographiával A tüdőben lévő magas vérnyomású betegek esetén 3-6 havonta echocardiographia végzendő Echocardiographia végzendő, ha a beteg klinikai státusza romlik Szívkatéterezés Jobb szívfél katéterezés alapvető fontosságú a tüdő artéria magas vérnyomásának megállapítása tekintetében. A kardiológus keresztülvezet egy sodronyt az Ön comb vénáján át a lágyékába, vagy a nyaki vénákon keresztül a jobb szívfélbe, majd onnan a tüdőartériába, hogy megmérhesse a jobb szívfélben- és a tüdőben uralkodó nyomást. A jobb szívfél katéterezése révén a szív teljesítménye is mérhető (mennyire pumpál jól a szív) és meg lehet állapítani a bal szívfél nyomását is. * A jobb szívfél katéterezését tapasztalt kardiológus vagy pulmonológus kell hogy elvégezze, még mielőtt a tüdő artéria magas vérnyomását gyógyszeresen el nem kezdik kezelni. Bal szívfél katéterezés során általában a comb artérián át vezetik a sodronyt a lágyékába. Bal szívfél katéterezést akkor végez a kardiológus, ha a szívkoszorú artériákban elzáródást gyanít, vagy ha a bal szívfél nyomását kell megmérnie, ami összefüggésben áll a jobb szívfél nyomásával. Bal szívfél katéterezés elvégzésére néha olyan betegeknél is szükség lehet, akiknél szívbillentyű rendellenességek állnak fenn. Az átáramlás vizsgálat egy speciális izotópos vizsgálat, mellyel látható, hogy azok a tüdőterületek, melyek levegőhöz jutnak, kapnak-e elegendő vért is. A nem megfelelő eredmény vagy az áramlás hiánya vérrögre utal. Ez a vizsgálati módszer megfontolandó a tüdő artériában mért magas vérnyomású betegeknél, mert ha megtalálják a vérrögöt a tüdőben, akkor bizonyos esetekben sebészileg el tudják azt távolítani, ami által a tüdő artéria magas vérnyomása megszűnik.
Tüdő biopszia (tüdőszövet-mintavétel) ritkán ajánlott sclerodermás betegeknek és különösen nagy a rizikója, ha a tüdő artériában magas a vérnyomás értéke. *A scleroderma betegség diagnózisa és terápiája rendkívül komplex. Ezért a sclerodermában, az intersticiális tüdőbetegségben és a tüdőartéria magas vérnyomásának témakörében jártas orvosnak kiemelt figyelmet kell fordítania a beteg beszámolójára. Így szoros együttműködés szükséges Ön, reumatológusa, pulmonológusa és kardiológusa között. A sclerodermás tüdőbetegség terápiája amint az erről szóló tanulmányokból kiderült, nagyban függ a tüdőbetegség fajtájától. Az intersticiális tüdőbetegséget lehet immunszuppresszív (immunrenszert gátló) szerekkel kezelni, mint például cyclophosphamid, azathioprin vagy mycophenolát mofetil, a tüdő rostos elfajulásának, súlyossági fokának és mértékének függvényében. A tüdőartéria magas vérnyomása más terápiát igényel, melyre elérhető számos szájon át szedhető, belélegezhető és vénán át adható gyógyszer, hogy a sclerodermának ezt az elváltozását is kezelni lehessen. Egyéb tüdőbetegséget lehetséges, hogy más gyógymóddal kell megközelíteni. A kiegészítő terápiák megfelelően alkalmazhatóak a sclerodermás betegeknél, függetlenül a tüdőbetegségnek fajtájától. A kiegészítő terápiák a következőkből állhatnak: (1) kerülje a dohányzást; (2) tegyen lépéseket annak érdekében, hogy minél kevesebbszer legyen savas felböfögése, refluxa; (3) végezzen megfelelő testmozgást; és (4) amennyiben orvosa előírja, éljen a kiegészítő oxigénkezelés lehetőségével. Dr.Kristin Highland és Dr. Richard Silver South Carolina-i Orvostudományi Egyetem Charleston, SC USA Fordította: Pretz-Farkas Helka Lektor: