harántcsíkolt izom struktúrája általános felépítés LC-2 Izom LC1/3 Izom fasciculus LMM S-2 S-1 HMM rod Miozin molekula S-1 LMM HMM S-2 S-1 Izomrost H Band Z Disc csík I csík M Z-Szarkomér-Z Miofibrillum 42.9 nm H H Miofilamentumok 14.3 nm Vastag (Miozin) filamentum Z Z I C Troponin T F ktin Vékony filamentum Tropomiozin
harántcsíkolt izom struktúrája membránrendszerek Sarcoplasmaticus reticulum Mitochondrium T tubulus Sarcolemma Vastag filamentum (miozin) Vékony filamentum (aktin) Sarcomer Myofibrillum
z elektro-mechanikai kapcsolat ction potential Szarkolemma Kalcium pumpa Ca Ca Ca TP szükséges Ca ktin filamentumok Miozin filamentumok ingerület érkezése a NMJ-ba akcióspotenciál az izomroston (szarkolemma T-tubulus) kalciumfelszabadulás az SR-bıl a kontraktilis fehérjék aktiválódása összehúzódás Kalcium visszavétele az SR-be relaxáció
membránpotenciál-változás szerepe 1.0 0.1 mn 2 or 30 s Feszülés 0.5 0 2.5 10 20 40 100 mm-k Depol. depolarizáció összehúzódást idéz elı, függetlenül az akciós potenciál kialakulásától (K + -kontraktúra) az extracelluláris Ca 2+ jelenlététıl Ca 2+ intracelluláris raktárból származik Definíciók Kontraktúra = összehúzódás P nélkül Kontrakció = összehúzódás, melyet P vált ki
harántcsíkolt izom struktúrája a kontraktilis fehérjék LC-2 Izom LC1/3 Izom fasciculus LMM S-2 S-1 HMM rod Miozin molekula S-1 LMM HMM S-2 S-1 Izomrost H Band Z Disc csík I csík M Z-Szarkomér-Z Miofibrillum 42.9 nm H H Miofilamentumok 14.3 nm Vastag (Miozin) filamentum Z Z I C Troponin T F ktin Vékony filamentum Tropomiozin
miofibrillumot felépítı fehérjék Név Hely Méret (kda) % Miozin Vastag filamentum 485000 44 ktin Vékony filamentum 42000 22 Tropomiozin Vékony filamentum 68000 5 Troponin (TnC, TnI, TnT) Vékony filamentum 70000 5 Titin Gap filamentum 1000000 10 Nebulin N vonal 600000 5 C-protein Vastag filamentum 140000 2 Miomezin M vonal *165000 2 α-aktinin Z vonal 180000 2 H-protein Vastag filamentum 74000 <1 I-protein csík 50000 <1 Filamin Z vonal 480000 <1 Desmin Z vonal *55000 <1
harántcsíkolt izom struktúrája a vékony és a vastag filamentum felépítése ktin Troponin Tropomiozin Z-vonal Vastag filamentum Miozin Vékony filamentum Kereszthíd TN-I TN-C TN-T ktin Tropomiozin
z akto-miozin ciklus I. a Ca 2+ szerepe Ca 2+ jelenlétében (felsı ábra) éstni elmozdul actin-miozin kölcsönhatás HMM P TnT TnI TnC HMM TnT TnI Troponin TnC -Ca 2+ +Ca 2+ TnC Ca 2+ kötés TnI inhibició TnT kötés TnC TnI TnT TnI TnC P TnT Ca 2+ hiányában (alsó ábra) és TnI gátló pozícióban aktin M miozin tropomiozin Tn - troponin
z akto-miozin ciklus II. a csúszófilamentum modell TP P i DP M M-TP M-DP-Pi M-DP M M-TP M-DP-Pi TP a kontrakcióhoz és a relaxációhoz egyaránt szükséges aktin M miozin
hossz-feszülés diagramm 1. 0.5 µ 1.0 µ 3.65 µ 1.6 µ 0.15 µ 1.0 µ 100 60 6 5 D 4 0.84 C 3 3 2 B 2. 3. 2.20 2.25 µ 2.05 µ 20 0 E 1.0 1.27 1.5 1.67 2.0 2.25 2.5 3.0 3.5 3.65 4.0 Szarkoméra hossz (µm) 1 4. 5. 6. 1.851.90 µ 1.65 µ 1.05 µ IZOMFESZÜLÉS Feszülés a kontrakció alatt Feszülés fokozódás a kontrakció hatására Feszülés a kontrakció elıtt 0 ½ normál z izom által kifejtett erı függ az izom hosszától, mert egy kereszthíd által kifejtett erı konstans normál HOSSZ 2x normál a kereszthidak száma függ a vékony és vastag filamentumok relatív helyzetétıl (ezek átfedésétıl)
z izommőködés törvényszerőségei I. szummáció, tetanusz 1 inger Izom rángás Inger 8 inger/s Tetanusz Feszültség 50 inger/s Erı Ca Két egymást követı P által kiváltott kontrakció összegzıdhet, mert az P refrakter periódusa rövidebb, mint a kontrakció idıtartama az [Ca 2+ ] i koncentráció a repolarizáció után még emelkedett Folyamatos szummáció = tetanusz Inkomplett tetanusz = részleges relaxáció figyelhetı meg az egyes P-k között Komplett tetanusz = nincs relaxáció az egyes P-k között 1 s
Gyors és lassú izmok mőködésének különbségei gyors izom m. EDL lassú izom m. soleus 40 60 Force (mn) 30 20 10 Force (mn) 50 40 30 20 10 WT KO 0 0 2000 2200 2400 2600 2800 Time (ms) 2000 2500 3000 3500 Time (ms)
z izommőködés törvényszerőségei II. Motoros egység = egy axon által beidegzett izomrostok Izomerı szabályozása = aktív egységek száma Precíz mozgás szabályozása = izomrostok száma egy egységben Recruitment - fáradás Soros és párhuzamos elasztikus elemek (energetika) Hipokalcémiás tetánia Denervációs túlérzékenység (nchr a véglemezen kívül) Izombetegségek Myasthenia gravis (nchr elleni autoimmun antitestek) Miotóniák Disztrófiák Malignus hipertermia, Central core disease