Plazmaferezis a SE I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján. Dr. Kelen Kata

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Plazmaferezis a SE I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján. Dr. Kelen Kata"

Gábor Somogyi
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 Plazmaferezis a SE I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján Dr. Kelen Kata

2 beteg 180 PF 8 féle indikáció Egy betegnél legkevesebb: 2 PF Egy betegnél legtöbb: 40 PF

3 PF kezelésben részesülő betegek/kezelések száma évekre lebontva beteg PF

4 Indikációk megoszlása TTP HUS FSGS NMO GBS AIHA Wegener FIRES

5 Indikációs kör Hyperleukocytosis Kónikus extenzív GVHD Allogén perifériás őssejt donor Autológ perifériás őssejt donor Thrombocytosis TTP HUS HELLP sy. Gammopathiák Kryoglobulinaemia AIHA-hideg típusú Masszív intravasális haemolysis Renopulmonális sy. Wegener granulomatosis RPGN FSGS Acut tubulointerstitiális nephritis Ntx utáni akut vasc. rejectio Panarteritis nodosa SLE Primer antiphospholipidkatasztrófa sy. Rheumatoid arthritis Pemphigus csoport GBS CIDP Myasthenia gravis Központi idegrendszeri demyelinisatio Hypertrigliceridaemia Thyreotoxikus krízis Akut nekrotizáló pancreatitis Akut fulmináns májelégtelenség Mérges kígyó marás Paraquat mérgezés Gyikos galóca mérgezés Gyógyszer mérgezések Sepsis

6 TTP

7 TTP a TTP keletkezésének molekuláris oka az endothel felszín prokoaguláns átalakulása az éretlen vwf megjelenése miatt az ADAMTS13 metalloproteáz feladata a vwf érett struktúrájának kialakítása hiányát okozhatják: mutációk autoantitestek (anti- ADAMTS 13 autoantitestek) konszumpció

8 F.C. TTP autoantitest-mediált formája Th: szteroid, cyclophosphamid, FFP PF: 15x klinikai, laboratóriumi remisszió

9 HUS

10 HUS Fertőzéses D+HUS Shiga-, és verocytotoxint (shiga-like toxin) termelő baktérium törzsek P HUS neuraminidázt termelő kórokozók okozta fertőzések (Streptococcus pneumoniae, infuenza vírus) Komplement rendszer a HUS alternatív útjának regulációs zavara a komplement reguláció zavara genetikai eltérés miatt (faktor mutációk) H-faktor ellenes autoantitest-mediált forma Károsodott cobalamin-c metabolizmus Kinin indukált formák

11 ahus- H faktor ellenes autoantitest mediált forma K.K. 5x PF B.D. 5x PF klinikai, laboratóriumi remisszió K.M. 9x PF S.Dzs. 5x PF, majd 5x PF jelenleg shubja zajlik phus- Str. Pneumoniae okozta forma M.R.L 4x PF klinikai, laboratóriumi remisszió K.Sz. 2x PF

12 FSGS

13 Szteroid rezisztens nephrosis/ FSGS Genetikai ok: mutáció (nephrin-nphs1, podocin- NPHS2, Wilms tu szuppr. gén- WT1, alfa-aktinin4- ACT4, egyéb ritka mutációk) Keringő plazmafaktorok? Keringő plazmafaktor okozta formában nagy az esélye a transzplantációt követően a betegség graftban való kiújulásának.

14 supar (szolubilis urokináz plazminogén aktivátor receptor) nemrégiben felfedezett biomarker a membránhoz kötött uparhasadása, felszabadulása útján keletkezik az immunrendszer aktivitásának fokozódása, fokozott gyulladásos válasz esetén, szintje megemelkedik primer FSGS-benszenvedők 2/3-ában emelkedett a szintje a supar aktiválja a podocyta β3 integrint, a podocyta lábnyúlvány károsodásán keresztül proteiuriához, FSGS-szerű kép kialakulásához vezet (egérmodell) a supar eltávolítása plazmaferezissel hatékony lehet

15 B.F - graftban kiújuló FSGS Ntxelőtt, és azt követően: 40x PF 1 g/die ala fehérjeürítés G.M - graftban kiújuló FSGS Ntx-et követően: 5x PF, jelenleg tovább tervezett nephrotikus mértékű proteinuria

16 Guillain-Barre sy.

17 GBS sporadikus klinikum: hypotoniásparesis, areflexia, Landry-típusú bénulás etiológianem pontosan ismert (CMV, EBV, Mycoplasma, Campylobact. jejuni ) a mikroorganizmus által kiváltott infekció a myelinegyes komponenseivel keresztreakciót adó antitestek termelését indukálja

18 V.R. 5x PF B.A. 5x PF I.G. 3x PF B.R. 5x PF gyógyult W.O. 4X PF K.L. 4x PF B.T. 2x PF

19 Wegener granulomatosis

20 Wegenergranulomatosis Az immunvasculitisekközé sorolt, ismeretlen eredetű megbetegedés. Patológiailag nekrotizáló, granulomatosus kisérgyulladás jellemzi. Klinikailag leggyakrabban a felső és/vagy alsó légutakat érinti, generalizált formában a veséket is. A diagnózis felállításában a magas specificitású antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek kimutatásának van jelentősége.

21 F.D - kombinált immunszuppresszívkezelés mellett is kifejezetten romló klinikai állapot és immunológiai státusz (emelkedő anti-proteináz 3) - 5x PF, biológiai terápia egyértelmű javulás, parciális remisszió

22 Óriássejtes hepatitis autoimmun haemolyticus anaemiával

23 Autoimmun hepatitis+ AIHA A két betegség társulása nagyon ritka, eddig kevesebb, mint 30 esetet közöltek. A kórkép igen agresszív, prognózisa rossz, akár halálos kimentettel is járhat. Eredete nem tisztázott, feltételezetten autoimmun mechanizmus áll a közös kóreredet hátterében.

24 A.A. - súlyos haemolyticusanaemia, óriássejtes hepatitis, később nephrosis syndroma - kombinált immunszuppresszívkezelés, biológiai terápia - 3x PF - exitált

25 Központi idegrendszeri demyelinisatio

26 Neuromyelitisoptica(NMO)-Devicsy. ritka, a központi idegrendszert érintő, relapsusokban zajló kórkép anti-aquaporin-4 antitest oki szerepe NMO spektrum az antitest célmolekulája az aquaporin-4 (AQP4) ioncsatorna, amely a központi idegrendszer víztereinek szabályozásában játszik szerepet autoantitest-mediáltimmunreakció, amely komplement felszabadulást vált ki, gyulladáshoz, oedemához, necrosishoz vezet

27 T.N. - Neuritisn. optici(nmo IgG: neg) - második shub alkalmával 7x PF klinikai remisszió G.D.K - Myelitistransversa(több, mint 3 szegm., NMO IgG: neg.) - 7x PF klinikai javulás, rehabilitáció

28 FIRES (fever-induced refractory epileptic encephalopathy) jellemzően korábban egészséges, jól fejlődő gyermekekben alakul ki, 3-15 éves korban egyszerű lázas betegséget követően, hirtelen megjelenő idegrendszeri görcs, status epilepticus, később terápia rezisztens fokálisepilepszia, memória-, viselkedés-, kognitív funkciók kifejezett zavara, súlyos esetben halál jellemzi immunológiai mechanizmus feltételezett egyes esetekben bizonyos autoantitestekemelkedett szintjét írták le (VGKC, anti-gad, anti Glur-3) újabb vizsgálatok ezek szerepét, illetve a plazmaferezis hatékonyságát is megkérdőjelezik

29 E.Á. - lázas betegség, status epilepticus, fokális, terápia rezisztens görcsök, kognitív funkciók jelentős csökkenése - szteroid, cyclophosphamid, 10x PF nincs jelentős klinikai javulás

30 A PF kezelések indikációk szerinti megoszlása ,5 PF/beteg HUS FSGS GBS TTP NMO FIRES Wegener AIHA PF beteg

31 A kezelések és betegszám százalékos megoszlása a gyakoribb indikációk esetén PF beteg HUS 31 % 32 % FSGS 25 % 9 % GBS 15 % 32 %

32 Összefoglalás Az elmúlt öt évben a SE I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikán 22 betegnél, összesen 180 PF történt. A két leggyakoribb indikáció a HUS és a GBS volt ben a korábbi évekhez képest jóval több PF kezelést végeztünk. Ennek a növekedésnek a hátterében kiemelendő az FSGS szerepe. A gyermeknephrológiaterületén a HUS és az FSGS diagnosztikájában történt fejlődés következtében az esetszám további növekedése is várható.

Hasonló dokumentumok

Thrombotikus mikroangiopátiák

Thrombotikus mikroangiopátiák Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest prohoz@kut.sote.hu Klinikai Immunológia és Allergológia Szakorvos tanfolyam,