Diagnosztikai algoritmus patológiás törés esetén. Tumorra vonatkozó anamnézis. Laborvizsgálatok. Általános állapot felmérése

Átírás

1 21. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 3225 Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A csontok áttétes tumorairól (1. módosított változat) Készítette: az Ortopédiai Szakmai Kollégium I. Alapvetõ megfontolások 1. Általános elvek Rosszindulatú daganatok, az úgynevezett primer szûrõk, a tüdõ és a máj után harmadik helyen leggyakrabban a csontrendszerbe adnak áttéteket. Sarcomák 25%-ban, míg carcinomák 19%-ban adnak csontmetastasist (6D, 9A,12D). A csontáttétek 65-75%-át az emlõ-, tüdõ-, vese-, és prostata rák adja. Csontmetastasisok hozzávetõlegesen szor gyakrabban fordulnak elõ, mint a primer rosszindulatú csont tumorok. A leggyakrabban érintett csontok csökkenõ sorrendben: ágyéki-, mellkasi-, nyaki csigolyák, a femur proximalis harmada, bordák, koponyacsontok, medence, sternum és humerus. Igen ritka a kéz és láb rövid csöves csontjaiban. (2B, 8C, 9A) Csontáttétek elsõ és leggyakoribb tünete a fájdalom, de kb. 8-29%-ban patológiás törés az elsõ történés. Ennek hátterében 50%-ban emlõ, 10-10%-ban vese és tüdõrák, 5%-ban pajzsmirigy rák osteolyticus metastasisa szerepel. Ritkán törnek és jó gyógyhajlammal bírnak a prostata rák osteoplasticus metastasisai. A patológiás törések lokalizációját tekintve elsõsorban a hosszú csöves csontok proximalis része érintett (50%-ban a femur, 15%-ban a nem teherviselõ humerus). (9A, 12D) Az elmúlt évtizedben a palliatív kezelések kiszélesedésével és fejlõdésévek, modern kemo-, radio- és hormonterápia bevezetésével a csont metastasisos betegek jelentõs százaléka a statisztikai adatok szerint évekig betegségével együtt túlélhet. Ez jelentõs szemléletváltozást hozott a sebészi stratégia kialakításában is. (13D) II. Diagnózis 2. Diagnosztikai teendõk (6D, 13D) Diagnosztikai algoritmus patológiás törés esetén Tumorra vonatkozó anamnézis Laborvizsgálatok Általános állapot felmérése Röntgenvizsgálat, (UH, CT) Csontrendszer izotópos vizsgálata Sebészi ellátás (palliatív osteosynthesis) + szövettani mintavétel Kivizsgálás, stádium meghatározás (lokális, skeletalis, extraskeletalis) (primer vagy metastasis, soliter vagy multiplex) Primer tumor ellátása esetleges chemo- vagy radiotherapia

2 3226 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 21. szám Megjegyzés: elõzetes diagnózishoz igen fontos a gondos anamnézis, korábbi betegségek, mûtétek explorálása.

3 21. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 3227 A laborértékek kevésbé specifikusabb és hosszú ideig különösen kis kiterjedésû soliter metastasisoknál a normál határok között mozoghatnak. Az elsõ választandó képalkotó vizsgálat mindig a kétirányú summatiós röntgenfelvétel, melyek szükség szerint CT, MR vizsgálattal kell kiegészíteni. Csontizotóp vizsgálat, illetve a lokalizációt pontosabban jelölõ SPECT vizsgálatok rendkívül fontosak, elsõsorban folyamat soliter, multiplex voltának eldöntésére. Fenyegetõ törésveszélyrõl beszélünk, ha a corticalis destructioja meghaladja az 50%-ot, illetve 2,5 cm-t. Pontosabb Mirels beosztása, mely figyelembe veszi a lokalizációt, fájdalmat, laesio jellegét és a defektus kiterjedését. (9A, 12D, 13D) 3. Patológiai vizsgálatok Csontmetastasisok felismerésekor az esetek egy jelentõs (20-40%) részében a primer tumor ismeretlen. Ilyenkor a csontlaesioból biopsiát végzünk. A szövettani vizsgálat rendszerint ritkán (10-35%) utal az elsõdleges daganat szervi lokalizációjára. Biopsiák formái: Aspirációs biopsia: ha technikailag kivitelezhetõ (a tumor már áttörte a corticalist), ha ismert a primer tumor és a metastasis igazolására van szükség. Technikai feltétel: citológiában és onkológiában jártas patológus. Percután hengerbiopsia, feltárásos sebészi biopsia: a fenti feltételek nem adottak, a diagnózis nem egyértelmû, a primer tumor ismeretlen. Feltétel: patológus, immunhisztokémiai módszerek, onkológiai konzílium elérhetõsége. Intraoperativ fagyasztásos metszet és szövettani vizsgálat: ha technikailag kivitelezhetõ (eltávolított anyag lágyrész), metastasisra van gyanú, de egyûlésben végzett mûtétet választunk. Feltétel: megfelelõ szakmai jártassággal bíró patológus, fagyasztó microtom. Szövettani feldolgozás: Hagyományos szövettani módszerek Immunhisztokémia és elektromikroszkópia, ha a fenti módszerekkel biztos diagnózis nem adható. III. Kezelés 4. Csontmetastasisok kezelési elvei 4.1. Beteg általános állapotának megítélése: Karnofsky-index alapján Fontosabb prognosztikai faktorok csontáttéteknél: (6D, 9A) Primer tumorra vonatkozók: Primer tumor szervi lokalizációja ismert, vagy ismeretlen. Primer tumor szöveti malignitási foka. Primer tumor szövettana. Primer tumor onkológiai értelemben kezelt, kontrollált. A primer tumor felismerése és a metastasis közötti idõ. Metastasisra vonatkozók: A metastasis soliter, vagy multiplex. Patológiás törés fennáll-e. Metastasis lokalizációja. Metastasis lokális kiterjedése. Metastasis növekedési üteme. A metastasis kemoterápia érzékenysége. A metastasis radioterápia érzékenysége. A metastasis hormonterápia érzékenysége (hormonreceptorok stb.).

4 3228 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 21. szám A beteg általános állapotára vonatkozók: Általános belgyógyászati állapot (Karnofsky-index). Beteg életkora. Beteg pszichéje, kooperációs készsége, stb A sebészi kezelés lehetõségei (1C, 2B, 3B, 4D, 5B, 7C, 8C, 10B, 11D, 12D, 14B) Sebészi kezelés célja: Fájdalom csökkentése. Mozgás terhelési képesség helyreállítása. Daganat radikális eltávolítása, bizonyos feltételek esetén. Önellátás biztosítása. Ápolhatóság biztosítása. Elfogadható életminõség Sebészi beavatkozás indikációi: Patológiás törés. Fenyegetõ törésveszély, ami megelõzõ stabilizációt igényel. Egyéb palliatív kezelésre nem reagáló kimutatott metastasis. Soliter metastasis, ha a kuratív metastasectomia indikációi fennállnak. Nagymérvû mozgásbeszûkülés, terhelési képtelenség. Aszociális állapotok, nagyfokú fájdalom Sebészi beavatkozás kontraindikációi: Várható élettartam kevesebb mint 1-3 hónap. Rossz általános állapot. Multiplex metastasisnál, ha patológiás törésveszély nem áll fenn és a daganat egyéb palliatív kezelésre reagál Sebészi kezelés típusai: Palliatív beavatkozások: Gerincnél: Laminectomia, decompressio, mint minimál beavatkozás. Laminectomia, decompressio + stabilizáció, jobb prognosztikai feltételek esetén. Alsó végtag terhelõ hosszú csöves csontjai: Ender szegezés: minimál beavatkozás rövid életkiáltásnál az ápolhatóság biztosítására. Endoprotézis: combfej, combnyak lokalizációnál, célszerû cementes, revíziós, hosszúszárú protéziseket használni. Gamma szegezés: combnyak-intertrochantericus lokalizációnál. Intramedullaris velõûrszegezés: diaphysealis lokalizációnál. Kombinálható segmentresectioval és intercalaris homograft alkalmazásával, vagy excochleatioval + csontcementtel. Excochleatio + csontcement és/vagy lemezes rögzítés: diaphysealis lokalizáció, rövid életkilátásnál. Segmentresectio, pótlás homografttal, vagy tumor endoprotézissel: diaphysealis lokalizáció. Segmentresectio + arthrodesis (intramedullaris szegezés, tumor endoprotézis): femur distalis, tibia proximalis, meta-, epiphysis lokalizációnál. Felsõvégtag nem terhelõ csöves csontjainál: Minimális beavatkozásként kötegszegezés Kirschner drótokkal vagy Ender szeg alkalmazása rövidebb életkilátások esetén. A fenti nagyobb stabilitást biztosító megoldások ritkábban kerülnek alkalmazásra. Medence: Egyszerû resectio: medencelapátra, os pubisra, ülõcsontra lokalizált metastasisnál. Resectio + excochleatio és a medencegyûrû stabilizálása csontcementtel: acetabulumot elérõ medencelapáti lokalizációnál. Excochleatio, vápafenék kosár Steinmann szegekkel megerõsítve, polyetilén vápa, fém szár: ízületbe törõ, instabilitást okozó periacetabularis metastasisoknál. Megjegyzés: A sebészi stratégia tervezésénél fontos figyelembe venni, hogy az alkalmazott módszer kitartson a beteg élete végéig.

5 21. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY Amputatio: Metastasisok esetében ritkán végzünk Indikációi: Csillapíthatatlan fájdalom. Funkcióvesztett végtagrész. Kiterjedt fekélyes lágyrészek, keringészavar. Acrális lokalizáció. Súlyos lokális postoperativ infectio Radikális metastasectomia kurativ céllal Indikáció: Primer tumor onkológiailag kontrollált. Primer tumor és a metastasis jelentkezése között hosszabb idõintervallum. Soliter metastasis. Patológiás törés nem következett be. Extrasceletalisan egyéb szervben nincs metastasis. Adottak a sebészi radikális tumor eltávolítás lokális feltételei. Mûtéti lehetõségek: Tumor endoprotézis. Segmentresectio, pótlás homológ vagy autológ csontgrafttal, stabilizálás lemezzel, vagy intramedullaris szeggel. Homológ masszív osteochondralis graft beültetése. Autológ fibula transpositiója Radioterápia: Indikáció: Preoperatív, tumor volumenének csökkentése, fájdalomcsillapítás célzattal. Postoperatív: palliatív mûtétek után, illetve marginalisan végzett kuratív célzatú mûtétek után. Fájdalomcsillapító célzattal 4.5. Posztoperatív kemoterápia: Indikált minden esetben, akár palliatív, akár radikális mûtét történt, illetve ha mûtétre egyéb okokból nem kerülhetett sor. Kontraindikációk: 70 év fölötti életkor. Rossz általános belgyógyászati állapot. Ha a daganat kemoterápia resistens Radioizotópok: Indikáció: Bizonyos pajzsmirigy-, prostata-, emlõ rákok disseminalt csontmetastasisainál Hormonkezelés: Indikáció: Prostata rákok disseminalt csontáttéteinél. Ösztrogén receptor pozitív emlõrákok csontáttétei Bisphosphonatok: Indikáció: Lyticus, illetve kevert típusú csontmetastasisoknál. Lyticusnál i.v. bisphosphonat, majd localis ellátás (mûtét vagy irradiáció), fenntartó bisphosphonat i.v. vagy p.o.

6 3230 EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 21. szám IV. Rehabilitáció V. Gondozás 5. Csontmetastasisok kezelésének személyi, technikai feltételei Elsõdleges traumatológiai ellátás patológiás törés esetén történhet minden traumatológiai osztályon. A késõbbi speciális kivizsgálást célszerû belosztályon, onkológiai osztályon végezni. Minden esetben javasolt multidiszciplináris konzílium onkológus, kemo- és radioterapeuta, patológus és onkológiában jártas sebész részvételével. (6D, 9A, 12D, 13D) Speciális igények és mûtétek centrumokban tervezhetõek, ahol rendelkezésre áll: CT, MR, izotóp, ultrahang vizsgálati lehetõség. Csontbank. Speciális tumor endoprotézis rendszer. Megfelelõ jártasságú ortopéd-traumatológus sebészi team. Interdiszciplináris konzílium lehetõsége (lásd fent). 6. Csontmetastasisos betegek utánkövetése Három hónaponkénti kontroll minimum öt évig: Fizikális vizsgálat. Laborkontroll. Kétirányú summatiós röntgen a mûtét területérõl. Kétirányú mellkas felvétel, metastasisra gyanú esetén mellkas CT. Radikális metastasectomia esetén a fenti vizsgálatokon kívül fájdalom jelentkezése esetén csontizotóp vizsgálat, hasi ultrahang is szükséges. VI. Irodalomjegyzék 1. Bauze AJ, Clayer MT. Treatment of pathological fractures of the humerus with a locked intramedullary nail. J.Orthop Surg.(Hong.Kong.) 2003;11:34-7. (Evidenciaszint: C ) 2. Bohm P, Huber J. The surgical treatment of bony metastases of the spine and limbs. J.Bone Joint Surg.Br. 2002;84: (Evidenciaszint: B ) 3. Cheville JC, Tindall D, Boelter C, Jenkins R, Lohse CM, Pankratz VS et al. Metastatic prostate carcinoma to bone: clinical and pathologic features associated with cancer-specific survival. Cancer 2002;95: (Evidenciaszint: B ) 4. De Geeter K, Reynders P, Samson I, Broos PL. Metastatic fractures of the tibia. Acta Orthop Belg. 2001;67:54-9. (Evidenciaszint: D ) 5. Durr HR, Muller PE, Lenz T, Baur A, Jansson V, Refior HJ. Surgical treatment of bone metastases in patients with breast cancer. Clin.Orthop Relat Res. 2002; (Evidenciaszint: B ) 6. Esther RJ, Bos GD. Management of metastatic disease of other bones. Orthop Clin.North Am. 2000;31:647-59, ix. (Evidenciaszint: D ) 7. Fuchs B, Trousdale RT, Rock MG. Solitary bony metastasis from renal cell carcinoma: significance of surgical treatment. Clin.Orthop Relat Res. 2005; (Evidenciaszint: C ) 8. Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Solitary renal cell carcinoma metastasis to the hand: the need for wide excision or amputation. J.Hand Surg.[Am.] 2001;26: (Evidenciaszint: C ) 9. Hansen BH, Keller J, Laitinen M, Berg P, Skjeldal S, Trovik C et al. The Scandinavian Sarcoma Group Skeletal Metastasis Register. Survival after surgery for bone metastases in the pelvis and extremities. Acta Orthop Scand.Suppl 2004;75:11-5. (Evidenciaszint: A )

7 21. szám EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY Jung ST, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Treatment of osseous metastases in patients with renal cell carcinoma. Clin.Orthop Relat Res. 2003; (Evidenciaszint: B ) 11. Liu JK, Apfelbaum RI, Schmidt MH. Surgical management of cervical spinal metastasis: anterior reconstruction and stabilization techniques. Neurosurg.Clin.N.Am. 2004;15: (Evidenciaszint: D ) 12. Manabe J, Kawaguchi N, Matsumoto S, Tanizawa T. Surgical treatment of bone metastasis: indications and outcomes. Int.J.Clin.Oncol. 2005;10: (Evidenciaszint: D ) 13. Radford M, Gibbons CL. Management of skeletal metastases. Hosp.Med. 2002;63: (Evidenciaszint: D ) 14. Wedin R. Surgical treatment for pathologic fracture. Acta Orthop Scand.Suppl 2001;72:2p-9. (Evidenciaszint: B ) 15. Wenger M. Vertebroplasty for metastasis. Med.Oncol. 2003;20: (Evidenciaszint: D ) Kapcsolódó internetes oldalak: A szakmai protokoll érvényessége: szeptember 30. VII. Melléklet 1. Dokumentáció, bizonylat Járóbeteg szakellátásban: ambuláns lap, kezelõ lap. Képalkotó vizsgálatok képi és szöveges leletei Fekvõbeteg szakellátásban: kórlap, mûtéti beleegyezés, mûtéti leírás, decursus, zárójelentés. Felhasználásra került implantátumok bizonylatai 2. Érintett társszakmákkal való konszenzus Onkológia és onkoterápia, Pathológia, Radiológia. 3. Evidencia besorolás A bizonyítékok szintjei Kód Szint Definíció A Erõsen megalapozott tudományos bizonyíték Többszörösen releváns, minõségi tudományos tanulmány, homogén eredményekkel B Közepesen megalapozott tudományos bizonyíték Legalább egy releváns, minõségi tanulmány vagy több adekvát tanulmány C Korlátozottan megalapozott tudományos Legalább egy adekvát tudományos tanulmány bizonyíték D Nem áll rendelkezésre megalapozott tudományos bizonyíték További információk szakértõi elemzése Author: Toimitus Article ID: inf Duodecim Medical Publications Ltd