A haj és a köröm betegségei. Szabó Éva DEOEC Bőrklinika

Átírás

1 A haj és a köröm betegségei Szabó Éva DEOEC Bőrklinika

2 Az emberi haj jellemzői A bőr stratum corneuma rugalmas lágy keratinból áll A haj és a köröm kemény keratint tartalmaz A molekulák közötti diszulfid kötések teszik keménnyé Szőr a test majdnem minden részén található A szőr és haj minősége és színe nagyon különböző egyénenként, nemek szerint és életkor szerint 3 különböző hajtípus van lanugo finom,pigmentet nem tartalmazó vagy alig pigmentált magzati-,és újszülötteken megfigyelhető haj, mely velő nélküli vellus finom, pigmentet nem tartalmazó vagy alig pigmentált haj, ami a gyerekeken és a nők egy részén figyelhető meg, mely velő nélküli terminális erős, hosszú, pigmentált végleges haj és szőrzet a pubertás után

3 A hajszálak fejlődése

4 Hajnövekedés, hajváltás ciklusa Anagén: növekedési fázis: 2-6 év,aktiv matrix sejtek, nagy mitotikus aktivitás: minden sejt 24 óránkénti osztódása, a hajszál-hajgyökér szorosan kapcsolódik a matrixhoz. A hajszál csak fájdalommal húzható ki. A hajszálak 85%-a anagen fázisban van Catagen: átmeneti fázis: néhány nap, a mitózis megáll, elkezdődik a bulbos keratinizációja, egy kevés matrix maradvany marad vissza, a bulbus elmozdul a bőrfelszin felé. A hajszálak 0,5-1%-a. Telogén: nyugalmi fázis: a bunkós haj kihullik, a matrix maradványból képződő új hajszálkezdemény kilöki a telogén fázisú hajat, ami fésüléskor fájdalommentesen kihullik, 3-4 hónap. A hajszálak 15%-a. Naponta hajszál kihullása fiziológiás.

5 A hajszálak fejlődése Anagen fázis: 3-6 évig tart, amatrix sejtek kifejezetten aktivak, a szőrszál mélyen a dermis alján végződik vagy a subcutan zsirszövetben A hajszál kifejezett fájdalommal távolítható el A szőrszálak 85%-a van anagen fázisban

6 A hajszálak fejlődése Catagen fázis: Néhány napig tart A mitozis megáll, a follikulus a szőrszállal együtt a felszin felé mozdul el A szőrszálak 0,5-1% van catagen fázisban

7 A hajszálak fejlődése Telogen fázis: 3-4 hónapig tart, a hajszál elveszti gyökérhüvelyét, keratinizálódik, bunkós hajnak is nevezik. Fájdalom nélkül kihúzható, fiziológiásan ezek a hajszálak hullanak ki spontan vagy fésülés során. Napi hajszál kihullása normális

8 A hajszálak fejlődése Anagen - növekvő (3-6 év) kifejlődött tüsző - 85% Catagen - átmeneti (néhány nap) mitózis leáll - 0,5-1% Telogen - nyugalmi (3-4 hó) kihúzható, 100/nap kihull - 15%

9 Hypertrichosis Lokalizált Becker naevus - melanosis neviformis lumbosacralis - spina bifida szerzett (pl:lokalis steroid) Generalizált - genetikai androgén hatás idiopathiás exogen hormonok, INH, minoxildil,

10 Hirsutismus Masculin szőrnövekedés - androgénhatás - fokozott termelődés vagy szőrtüsző érzékenység Symptomás ovarium, mellékvese, Cushing syndroma, polycystás ovarium: Stein-Leventhal syndroma Idiopathiás Virilismus androgen alopecia, hang mélyülés, clitoris hypertrophia, amenorrhoea

11 Alopecia Haj, testszőrzet hiánya (kihullása) foltos diffúz totalis

12 Reverzibilis Diffúz toxikus alopecia Alopecia cytostatikus kezelés influenza erysipelas anticoagulansok, A-vitamin Alopecia areata gyulladásos eredet, familiaritás genetikus ok: 21-trisomia, Vogt-Koyanagi syndr. Alopecia totalis (maligna) ismeretlen etiologia

13 Telogen effluvium Telogen effluvium- diffúz, reverzibilis Ok: a hajmatrix enyhe károsodása miatt anagen fázis lerövidül, átmegy telogen fázisba (a kiváltó ok után 2-4 hónappal kihullik) - Szülés után - Lázas betegség - Intoxikáció, gyógyszerek: retinoid, heparin, citosztatikumok - Újszülöttek hajhullása - Krónikus betegségek: erythroderma, SLE, DM, AIDS, vashiány, cinkhiány, B 12 viamin hiány, stressz, - Hyper-, hypothyreosis, májbetegségek

14 Anagén effluvium Erős noxa (kolchicin, tallium, citosztatikum, Rtg. sugár) hatására 1-2 hét alatt anagén fázisból dystrophiás anagén fázis alakul ki: hajszál elvékonyodik, letörik, follikulus necrotizál-irreverzibilis

15 Alopecia areata Gyulladásos gócos hajhullás, általában reverzibilis Okok: familiaritás, Down syndroma, stressz, endokrin betegségek, gyulladásos góc (de utóbbi 2 nem egyértelműen bizonyított), cink hiány, koincidencia: urticaria, SLE, vitiligo, anaemia perniciosa)- immunologiai faktort is feltételeznek, celluláris immunitás zavarával is kapcsolatban állhat Patogenezis: T lymphocytás gyulladásos reakció a hajhagyma és a papilla területén, a matrix sejtek károsodnak, mitotikus aktivitásuk gátolt, melanin termelés megszünik. A gyulladás után a matrix sejtek és a follikulusok regenerálódhatnak

16 Alopecia areata terápiája Gyulladáscsökkentő, immunszuppressziv: steroid (lokális /ecsetelő, intrafocalis/, szisztémás), cyclosporin Hyperaemizáló szerek: anthralin (dithranol), capsaicin, Minoxidil Fény (PUVA) Lokális szenzitizálás (DNCBdinitrochlorbenzene, Diphenilcypron) CINK

17 Mechanikus eredetű alopeciák Krónikus nyomás, húzás hatására: szoros konty, lófarok, hajfonat, csecsemő: tarkó táji dörzsölés (párna) Trichotillomania Reverzibilis, irreverzibilis

18 Androgén Alopecia Irreverzibilis Férfiak halánték (titkos tanácsosi szöglet) fokozatok (0, I, II, III, IV) hajszálak eltűnnek - faggyúmirígy marad seborrhoea

19 Androgén alopecia Irreverzibilis nők ritkább, sok pszichés tünet férfias tipusú (masculinisatio, adrenogenitalis sy.) nőies tipusú (genetikai tényezők, norm androgénszint, diffúz hajritkulás)

20 Heges alopeciák Irreverzibilis Haj follikulus destrukciója mechanikus károsodás, ulceráció, égés révén: herpes zoster, bakteriális fertőzések (TBC, lepra, carbunculus, tercier syphilis), mély gombás fertőzés, kifekélyesedő tumor

21 Atrophiás alopecia Irreverzibilis Szerzett betegségekben: lichen planus atrophiás típusa, DLE, Scleroderma, Folliculitis decalvans, favus, ulerythema ophryogenes, sarcoidosis, necrobiosis lipoidica Genodermatosisok: pl: Ichtyosis vulgaris et congenita, epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica Ismeretlen eredetű körülírt heges alopecia: Pseudopelade Brocq (perifollicularis, perivascularis lymphocytás infiltráció,follikulus atrophia, necrosis

22 A hajszál struktúrális rendellenességei Trichorrhexis Nodosa Pili annulati Pili torti

23 A köröm anatómiája és élettana Körömlemez: a laterális és a proximális körömredők között fekszik. Elszarusodott, magtartalmú, hosszanti irányba rendeződött, keratinrostokat tartalmazó, szorosan egymáshoz tapadó párhuzamos sejtek. Hetente 0,9 mm-t nő, 3.kézujj a leggyorsabban, lábujjakon lassabban. Különböző betegségekben a köröm növekedése fokozódhat, ill.lassulhat is. Kapillaris mikroszkópiával vizsgálható Matrix A proximális körömredő alatti kb. 5 mm széles, folyamatosan osztódó hámköteg, a körömlemez sejtjeit termeli. Lunula A matrix körömredőn túli része Körömredők Cuticula Körömágy Hyponychium

24 Az egyik legtöbb traumának kitett szerv Tükröződhetnek rajta belgyógyászati betegségek, diagnosztikai segítség lehet Kozmetikai jelentősége

25 A köröm betegségei I. Anonychia, társulhat más betegséggel pl. köröm-patella szindroma Színváltozás: exogén (hajfesték, nikotin, resorcin), endogén (Pseudomonas aeruginosa- kékes fekete szin), gombás fertőzés: barna, sárgásbarna), gyógyszerek:argyria (palaszürke) Vérzés: szálkavérzés- csíkszerű (endocarditis, hypertonia), haematoma Koilonychia. Kanál alakú: hypochrom anaemia, körömpatella syndroma Onychodystrophia: psoriasis, pityriasis rubra pilaris, Darier-kór, onychomycosis

26 A köröm betegségei II. Onychogryposis: nyomás, keringési zavar miatt Onycholysis: epidermolysis bullosa dystrophica, Raynaud-kór, trauma, onychomycosis, keringési zavar Dobverőujj, óraüveg köröm: tüdőbetegség, jobb szívfél elégtelenség, cirrhosis Onychorrhexis: Vashiány, A vitamin hiány, diffuz allopeciával társulhat (arginin metabolizmus zavara)

27 A köröm betegségei III. Onychoschisis: lemezes felrostozódás: trauma, körömlakk Haránt barázda (Beau- vagy Mess-féle barázda): körömágy gyulladás, dermatitis, ekzema, cuticula túl mély kivágása, köröm nyomkodása, menstruációval is összefügghet Pontozottság: psoriasis, lichen planus, ekzema Rovátkoltság: hosszanti barázdák: keringési zavar, lichen, Leukonychia: fehér pontok, csikok

28 A körömlemezek hiánya vagy Köröm-patella syndroma tökéletlen kialakulása Tünetei: - Dominánsan öröklődő ectomesodermális syndroma -ált. már születéskor látszik. -trianguláris lunula -körömlemez aplasia vagy hypoplasia (teljesen hiányoznak, vagy a mediális felük, kétharmaduk) leggyakrabban a nagyujj, vagy mutatóujj érintett -patella aplasia vagy hypoplasia (bizonytalan járás) -csont-és ízületi eltérések, exostosis -vesetünetek (proteinuria, haematuria)

29 Köröm-patella syndroma

30

31 Onycholysis A körömlemez leválása a körömágyról, egy vagy több köröm lehet érintett. Fájdalmas, a köröm elvesztéséhez vezethet. Oka lehet:. Trauma (pl. nagylábujjon cipő nyomására) Acut és chr.gyulladás Kémiai hatás, tartós víz alá merítés, hyperhidrosis Thyreotoxicosis Porphyrinopathiák (porphyria cutanea tarda, erythropoetikus porphyria) Fototoxikusan ható gyógyszerek (psoralének, ofloxacin, pefloxacin)

32 Trauma miatt köröm elvesztése

33

34

35 A köröm színének elváltozásai Fehér (leukopathiák) -Ha körülírt, inkább lokális okok -Ha az egész körmöt érinti (lekonychia) systemas betegség kísérője ( tejüveg köröm, Terry-féle körmök Májbetegség (cirrhosishoz társuló hypalbuminaemia) Thyreotoxicosis Rheumatoid arthritis, Diabetes Colitis ulcerosa Familiáris rendellenesség Leukopathia unguis toxica: csíkszerű, harántirányú fehér elszíneződés -nehézfém mérgezés (arzén, tallium, antimon, Hg) Arzénmérgezésnél Mees-csík a köröm növekedésével distalis irányba tolódik -hypalbuminaemia nephrosis syndroma Muehreke-tünet: a lunulával párhuzamosan futó harántirányú fehér csík, a csík állandó. Az albuminszint normalizálódásával eltűnik. -Tüdőtumor kemoterápia -Systemás retinoid kezelés

36

37 A köröm barna és fekete elszíneződései A festék lehet a körömlemezen kívül (exogén behatás, infekció) a körömlemez állományában (melanin, hemosziderin) a körömágyban (melanoma) Melanychia longitudinális: hosszanti,csíkszerű barna elszíneződés, lehet veleszületett vagy szerzett, a subunguális matrixban lévő naevus pigmentosusból a körömlemezbe melanin pigment jut. Melanomára kell gondolni a laesio kiszélesedése esetén, vagy a körömsáncra is terjedő barnásfekete, maculosus elváltozás (Hutchinson-tünet) esetén. Szövettan! Melanoma malignum Bleomycin kezelés mellékhatása Langier-Hunziker syndroma (ajakpír hyperpigmentált foltjaihoz társuló melanychia longitudinális, benignus.) Pseudomonas infekció Subunguális haemorrhagia Diffus, barnás dyscolorisatio több körmön systemás betegségre utal.. fokozott MSH secretio (Addison-kór, adrenalectomia utáni állapot). Haemochromatosis. Diffus melanosis (metast. mel.mal.) Fekete bőrűeken hosszanti, fekete barázda a körömlemezeken

38 Koreai nő körme hennával festve

39 A köröm malignus melanomája MM a körömágyon ált. pigmentált, fokozatosan elemeli és destruálja az őt borító körömlemezt. -A pigment ráterjedhet a környező bőrre (Hutchinson-jel) -Tricolor sign (kék, vörös, fehér) Diff.dg.: Subung. haematoma esetén szintén lehet tricolor jel. Melanocytás naevus Subunguális fibroma

40 Paronychia Infection of the skin around the nail. Bacterial or fungal Hands in water for long periods of time Culture Antibiotics/antifungal

41 Contact dermatitis (műköröm ragasztó okozta)

42 A körömlemez alakjának elváltozásai Óraüvegköröm (dobverőujj részjelensége) Chr.szív-és tüdőbetegségben, cor.pulmonale, tüdőcc., thyreotrop syndroma része, familiáris )

43 Koilonychia -Törékeny, ellapult köröm, kissé elevált szélekkel -Kézujjakon gyakrabban fordul elő, mint lábujjakon -Két éves kor alatt fiziológiás lehet Okai: B-vitamin hiány vashiány Malnutritio (Plummer-Vinson sy) GI cc. Idiopathiás haemochromatosis Thyreotoxicosis Raynaud syndroma Scleroderma Öröklött (ritka)

44

45 A köröm felszínének elváltozásai Szurkált felszín: matrix érintettség Psoriasis (gyűszűszerűen szurkált körömfelszín utalhat az arthropathia psoriasisos jellegére, olajfolt tünet) Ekzema, alopecia areata (felszínesebb, pontszerű körömlemezhiány)

46 Unguis incarnatus

47 Onychorrhexis (Törékeny köröm) Okozhatja gyakori vízzel való érintkezés lakklemosó Vashiány Th: Kerülni a kiváltó faktorokat Emolliens, vaselin használata Kerülni a túlmanikűrözést Vashiány esetén vaspótlás B-vitamin, Ca nem használ, biotin jó lehet

48 Onychogryposis

49 Subungualis tumorok Bowen Glomus tu. Melanoma Vírusos szemölcs Fibroma Exostosis Squamosus sejtes cc Subungualis lymphoma Mucoid cysta Pyogén granuloma

50 Bowen

51 Vírusos szemölcsök

52 Fibroma A matrixból ered Sötét színe miatt melanocytás naevust utánozhat A distalis szélnél kicsi csomó jelenik meg

53 Squamosus sejtes cc.

54 Psoriasis körömtünetei Onycholysis Olajfolt-tünet, lazacszínű folt, legdiagnosztikusabb jele a psoriasisnak Gödrösödés a körömlemezen Szálkavérzés, subung.haematoma Subung.pustula Leukonychia Subunguális hyperkeratosis a körömágyat és a hyponychiumot érintheti. A körömágy túlzott proliferációja onycholysishez vezethet. Gyengült, szétmálló körömlemez Foltos lunula

55

56

57