Pigmentek. Dr. László Terézia

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Pigmentek. Dr. László Terézia"

Kinga Veres
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Pigmentek Dr. László Terézia

2 Pigmentek exogen vagy endogen színes anyagok Exogen pigmentek külső környezetből származnak Szénpor, paprika por, tetoválás, Endogen pigmentek: normálszöveti festék anyag melanin pathologiasan felhalmozódó haemosiderin

paprika por, tetoválás, Endogen pigmentek:

3 Exogen Pigmentek Pneumoconiosis: intertitialis tüdő betegség Organikus anorganikus por belégzés következménye Anthracosis- szénbányászok : Szén szemcsék, vagy szénpor Anthracosis Simpla CWP (Macularis, nodularis) Progressiv massziv fibrosis- PMF Caplan syndrom: pneumoconiosis+rheumatoid arthritis

szemcsék, vagy szénpor Anthracosis Simpla CWP (Macularis, nodularis)

4 Exogen Pigmentek 2. Tetoválás: Pigmentet a dermalis macrophagok phagocytalják Nincs gyulladásos reactio

5 Endogen Pigmentek A szervezet saját maga termeli 1. Haemoglobinogen a. Haemosiderin (Fe +) b. Bilirubin (Fe-) c. Porphyrin(Fe -) 2. Nem-haemoglobinogen a. Lipofuscin b. Melanin c. Homogentizin sav

6 Vas eloszlása Functionalis Haemoglobin Myoglobin Enzimek Tárolt Ferritin: protein-vas complex Haemosiderin: ferritin aggregatum

7 Vas (Fe3+) transzportja transzport fehérjéhez kötődve transferrin Intracellularisan a Fe3+ apoferritinhez kötődik és ferritin micellákat formál A ferritin a legtöbb sejtben jelen van Lokális vagy systemas vas túlkínálat esetén a ferritin haemosiderin granulumokká alakul

micellákat formál A ferritin a legtöbb sejtben jelen van Lokális

8 A haemosiderin pigment - ferritin micellák aggregatuma normal körülmények közt minimális haemosiderin a mononuclearis phagocytakban Csv. Lép, máj, a vvt. Lebomlás aktív közreműködőiben Haemosiderosis Fokozott vas kínálat intracellularis haemosiderin accumulatiot okoz lokális szisztémás

9 Localis haemosideosis 1. Traumás lágyrész haematoma Haemoglobin: livid Biliverdin: zöld Bilirubin: vöröses barna Haemosiderin: arany sárga- világos barna 2. Apró vérzéses foltok congestio(pangás) tüdő: induratio brunea pumonis Máj: hepar moschatum Lép: Congestio Bőr : alsó végtagok: venás pangás

vöröses barna Haemosiderin: arany sárga- világos barna 2.

10 GAMNA GANDY BODIES (Fibrosiderotic plaques) organizált, focalis vérzés +hemosiderin + kollagén+ Ca+

11 Haemosiderosis / Haemochromatosis HAEMOSIDEROSIS: Enyhe-közepes haemosiderin accumulatio nem okoz sejtkárosodást Haemosiderin a reticuloendothelialis rendszerben HAEMOCHROMATOSIS massziv haemosiderin accumulatio sejtkárosodással - Systemás vas túlkínálat haemosiderin számos szövetben, sejtben lerakódik 1. haemolyticus anaemia 2. transfusio 3. Fokozott vas absorptio a bélből 4. csökkent vas felhasználs

haemosiderin accumulatio sejtkárosodással - Systemás vas túlkínálat haemosiderin számos szövetben,

12 Haemochromatosis Progressziv,extrém vas accumulatio a parenchymalis sejtekben: Bronz diabetes, máj fibrosis, cirrhosis, szívelégtelenség diabetes mellitus Endocrin szervek zavara

13 Primer hemochromatosis/herediter hemochromatosis (HHC), autosomalis recessiv A HFE gene hemochromatosis gene defektusa A HFE gene a 6 kromoszóma rövid karján (6p22.2) heyezkedik el Korlátlan vas feszívódást okoz

14 HEMATIN Formalin fixálás során haemoglobinból savas, lugos közegben képződő, extracellularis pigment (formalin pigment) barna kristályos anyag Berlini kék reakció: negatív

15 Bilirubin Epe pigment Haemoglobinogen pigment de nem tartalmaz vasat Bilirubin a heme degradatio végterméke

16 Icterus Icterus: sárgára színezett szövetek hyperbilirubinemia: nem-conjugált conjugát bilirubin kombinált Icterus osztályozása: hemolyticus icterus (prehepaticus), toxicus icterus (hepaticus) obstructiv icterus (posthepaticus)

kombinált Icterus osztályozása: hemolyticus icterus

17 Haemolyticus icterus Fokozott vvt. lebomlás Túlzott mennyiségű hem pigment kerül a reticuloendothelialis sejtekbe Túlzott mennyiségű nem conjugalt bilirubin (bilirubin + albumin) jut a véráramba A máj képtelen a túlkínálatot felvenni Nem conjugalt bilirubin a szöveteket megfesti-icterus (nem filtrálódik a glomerulusokon keresztül a vizeletbe). A fokozott kínálat miatt fokozott conjugáció a májban Urobilinogen szint nő a vizeletben és a székletben

bilirubin (bilirubin + albumin) jut a véráramba A máj képtelen a túlkínálatot felvenni Nem conjugalt bilirubin a

18 Toxicus/hepaticus icterus Direkt máj sejt károsodás serum conjugalt és nem-conjugalt bilirubin tartalma nő (Mint haemolyticus icterusban). Májsejt duzzadás miatt az epe canaliculusok comprimáltak A májban képződött conjugalt bilirubin a májsejtekben accumulalódik és reabsorbálódik a véráramba Icterus Glomerulusokon át a vizeletbe kerül

Májsejt duzzadás miatt az epe canaliculusok comprimáltak A májban képződött

19 Obstructiv Icterus epe elfolyás zavara Conjugalt bilirubin szint nő a véráramban és a vizeletben Az obstructio lehet: complett és partialis Complet: conjugated bilirubin nem kerül a bélbe és urobilinogen nem képződik széklet halvány és nincs urobilinogen a vizeletben A conjugalt bilirubin reabsorbeálódik a véráramba -icterus

bilirubin nem kerül a bélbe és urobilinogen nem képződik széklet halvány és nincs

20 Vizelet urobilinogen: urobilinogen a vizeletben kis mennyiségben normalis Urobilinogen hiány - obstructive icterus. Nagy mennyiségű urobilinogen a vizeletben: haemolyticus icterus vagy toxic icterus

21 Széklet színe obstructiv icterus (complet), halvány, haemolyticus icterusban sötét

22 Icterus okai conjugalatlan hyperbilirubinemia fokozott bilirubin productio csökkent hepatocus felvétel károsodott conjugatio Conjugalt hyperbilirubinemia csökkent hepatocellularis excretio és gátolt bilirubin elfolyás ( intrahepaticus és extrahepaticus) Combinált hepatitis- nem conjugalt és conjugalt hyperbilirubinemia.

23 Az icterus pathophysiologiája Nem conjugalt bilirubin fiziologiás ph-n nem vízoldékony serum albuminhoz kötött magas serum szint esetén sem választódik ki a vizelettel Az albuminhoz nem kötődő bilirubin fractio képes a szövetekbe, agyba diffundálni és toxicus agyi károsodást előidézni Haemolyticus állapot újszülöttben (erythroblastosis fetalis) nem conjugalt hyperbilirubinaemia -kernicterus

24 Az icterus pathophysiologiája A conjugalt bilirubin vízoldékony, nem toxicus, és gyengén kötődik az albuminhoz Nagy mennyiségben képes a vizelettel kiürülni

25 Cholestasis/epe pangás Hepatocellularis dysfunctio vagy intrahepaticus/ extrahepaticus epeut obstructio, icterus pruritus intestinalis malabsorption, ( vitamin A, D, or K) Labor: emelkedett szerum alkalikus phosphataz γ-glutamyl transpeptidaz

26 Endogen haemoglobinogen pigmentek Porphyrin Photosensitizáló és fluoreszkáló pigment.

27 Porphyria Ritka veleszületett vagy szerzett enzim hiány Porphyra: lila pigment Fény hatására a széklet a vizelet színe lilára színeződik

28 Porphyria osztályozása Tünetek szerinti: acut porphyriák: KIR érintettség, hasi fájdalom Cutan porphyriák Physiologiai: hepaticus erythropoieticus

30 Endogen nem-haemoglobinogen Lipofuscin pigmentek kopási pigment" vagy aging pigment plazma membránok lysosomalis lebomlásából származik öregedő, chronicusan károsodott sejtekben nem károsítja a sejteket, öregedés és szabadgyökök károsító hatását jelzi

31 Endogen nem-hemoglobinogen pigmentek CEROID A lipofuscin saválló variánsa az E vitamin és zsirsav metabolismusa idézi elő

32 Endogen nem-haemoglobinogen MELANIN pigmentek Melanin normal endogén barna pigment bőr, haj, choroidea UV sugárzás elleni védelem Eumelanin- fekete-barna Pheomelanin- vörös neuromelanin agyban, ismereten funkció

33 Melanin A melanociták által termelt pigment, mely a melanoszómákban granulumok formájában található. Melanocytak a melanoblastokból származnak (nem-pigmentált precursorok neuroectodermalis eredet) Melanophag: bőrben melanint tároló fagocita sejtek,

34 Melanin Fontana's silver oldat in vivo reakció a melanin granulumok kimutatására DOPA) teszt a melanin képzés kimutatására szogál. DOPA odat hatására a melanin képő sejteken fekete granulumok képződnek Szőkítés: Hydrogen peroxid (H2O2)

35 ALBINISM Congenitalis melanin hiány Melanocytak jelen vannak melanin pigment nem képződik a tyrosinaz enzim defectusa miatt

36 Hyperpigmentation FRECKLE (EPHELIS) szeplő napfény provokálja, gyermekkor A basalis keratinocyták fokozott pigment tartalma Melanocyta szám normális MELASMA Májfot, terhességben gyakori epidermal typus, fokozott melanin depositio a basalis sejtekben dermal typus: macrophagok a superficialis (papillaris) dermisben kevert typus

37 MELANOSIS Abnormalis helyen /a melanocyták congenitalis mislocatioja Peutz Jeghers syndroma ( hereditary intestinal polyposis syndrom) autosomalis dominans Hyperpigmentált maculák az ajkon és a száj nyálkahártyán Hamartomatosus polypok a gastrointestinal tractusban

38 Melanocyta proliferatiova járó pigmentált lesiok LENTIGO benignus localis melanocyta hyperplasia Csecsemő, gyermekkor nyálkahártya, bőr 5-10 mm ovalis barna folt Napfény nem provokálja linearis (nem-fészkes) melanocyta hyperplasia

39 NEVUS (PIGMENTED NEVUS, MOLE) Congenitalis vagy szerzett melanocyta daganat Egyenetesen pigmentált <6 mm Macula (lapos) papula (előemelkedő) Jól körül határolt, szabályos

40 MALIGNUS MELANOMA Bőr Egyéb szervek Intraocularis melanoma (szem) > 10 mm

41 Malignizációs jelek Anyajegy növekedés Viszketés, fájdalom, Felnőttkorban új pigmentált folt megjelenése, irregularitás Szín változás (halványul, sötétedik)

42 Alkaptonuria / ochronosis autosomalis recessiv betegség homogentisic acid oxidaz defektus homogentisic acid accumulatio Sötét (fekete) vizelet porce and CT). Wear-and-tear erosiok degenerativ arthropathia

Hasonló dokumentumok

Pigmentek. Dr. Lászó Terézia

Pigmentek. Dr. Lászó Terézia Pigmentek Dr. Lászó Terézia Pigmentek exogen vagy endogen színes anyagok Exogen pigmentek külső környezetből származnak Szénpor, paprika por, tetoválás, Endogen pigmentek: normálszöveti festék anyag melanin