Addison kór Thomas Addison

Átírás

1 Addison kór Thomas Addison ( ) 1855: primaer hypadrenia (Melasma suprarenale in: Disease of the Suprarenal Capsules). Incidencia 5/M/év, prevalencia 80/M A betegek 70 %-a éves Etiológia: 70 %: autoimmun folyamat 30 %: TBC ill. egyéb okok

2 A mellékvese elégtelenség formái Primer = adrenalis Szekunder = pituiter Tercier = hypotalamikus Krónikus M. Addison Hypopitui- KIR laesio Akut Addison krízis tarismus iatrogen

3 A heveny mellékvese elégtelenség okai 1. Glükokortikoid hormonpótlás / antiinflammatorikus glükokortikoid kezelés hirtelen (óvatlan) elhagyása tertiaer / vagy egyidejű kortizol metabolizmust fokozó gyógyszer (rifampicin, phenytoin) Fel nem ismert, kompenzált vagy kezelt mellékvese kéreg elégtelenség heveny stresszhelyzetben Műtét, trauma, égés, lázas betegség, gastro-enteritis, hányás, egyéb dehidráció, egyéb súlyos belgyógyászati, neurológiai stressz Mellékvese trauma, bevérzés: antikoaguláns kezelés, DIC, sepsis égés, extrém stressz esetén Egyidejű pajzsmirigy betegség: hyperthyreosis, thyroxin kezelés elkezdése

4 Waterhouse-Friderichsen sy. - meningo-, str.,- stapylococcus sepsis - heveny mellékvese elégtelenséggel jár - kezelés nélkül letalitása 100% időben elkezdett kezelés esetén is 30-40%

5 A heveny mellékvese elégtelenség tünetei / kezelése Tünetek: elesettség, hasi tünetek: fájdalom, hányás, hasmenés, hypotensio, láz, derékfájás, tudatzavar, magyarázhatatlan shock, hypoglykaemia Kezelés: sokktalanítás glükokortikoid parenteralis alkalmazása hidrokortizon 4x100 mg inf., majd 4x50 mg iv/im. (ha nem elérhető: 2x32 mg metilprednizolon) (Se kortizol előzetes levétele!)

6 A krónikus primer mellékvese elégtelenség (M. Addison) okai Autoimmun (~ polyglanduláris szindróma részjelenségeként vagy anélkül) Genetikai defektus (CAH) Térfoglaló, vagy egyéb destruáló folyamat (metastasis, lymphoma, sarcoidosis, haemochromatosis, amyloidosis) Disszeminált gombás fertőzések (szerzett vagy iatrogen immunhiányos állapot) Tbc

7 A krónikus primer mellékvese elégtelenség tünetei Aldoszteron: elektrolit- és vízforgalom Vese: Na+: reabsorptio, excretio + K+: excretio + distalis tubulusban Na K, Na H csere dehydratio, hypovolaemia, hyponatraemia, hyperkalaemia, alkalosis Cortisol: anyagcsere Fehérje CH glukoneogenezis Ø hypoglycaemia, máj + izom glykogén gyengeség, fáradtság Stresszreactio fizikai: hideg, izomerő, vérzések Immunologiai: sepsis Sexual steroidok szőrzet, libidó

8 A krónikus primer mellékvese elégtelenség diagnosztikája alapos klinikai gyanú Reggeli kortizol > 350 nmol/l > 140 nmol/l < 140 nmol/l < 100 pg/ml Eseti ACTH > 100 pg/ml ACTH teszt - 250µg iv után Se kortizol Van emelkedés (> 550 nmol/l) Nincs emelkedés Van emelkedés, de < 550 nmol/l Negatív részleges Addison-kór (Mellékvese CT) Addison-kór

9 A krónikus primer mellékvese elégtelenség kezelése hidrokortizon /Cortef mg (R, 16 h, +/- É) fludrokortizon /Astonin-H 1-2x 0,05-0,1 mg metilprednizolon + hidrokortizon /Cortef fludrokortizon /Astonin-H 2 mg (E) 5-10 mg (napközben) 1-2x 0,05-0,1 mg

10 A heveny mellékvese elégtelenség elkerülése Nagy stress esetén (műtét, trauma, fertőzés, stb.) nagy adagú kortikosteroid parenteralis adása szükséges az akut hypadreniás (Addison) krízis elkerülése céljából! Enyhébb lázas betegség esetén 2-3x-os glucocorticoid adag átmeneti alkalmazására van szükség! Heveny mellékvese elégtelenség gyanúja esetén (hasi panaszok, elesettség, alacsony vérnyomás) sürgős endokrin konzilium szükséges!

11 Congenitalis Adrenalis Hyperlasia + - ACTH

12 Késői kezdetű congenitalis adrenalis hyperplasia (Late onset CAH) Nők: androgenisatios tünetek (hirsutismus, acne, alopecia) (+ ciklus anomália), alacsony termet Ffiak: göbös herebetegség Ok: 21 hidroxiláz csökkent aktivitása Kivizsgálás: androgének mérése szérum/vizelet (tesztoszteron +/- SHBG (FTI/FAI), DHEA-S) Speciális szűrővizsgálat: 17-OH-progeszteron (ciklus elején, negatív esetben ACTH infúzió után) Kezelés: kortizol pótlás és/vagy antiandrogén (cyproteron acetát, flutamid, spironolacton, ) Ritkán, de lehet krízisveszély!

13

14 A PolyCystás Ovarium Szindróma (PCOS) Hyperandrogén állapot: tünetek (hirsutismus, acnék, alopécia), és/vagy labor eltérések (tesztoszteron ± SHBG [szabad tesztoszteron index], [androsztén dion, DHEAS]) Raro amenorrhoea / fertilitási zavar PCO (TVS: >12 folliculus / oldal) Kizárandó: CAH, Cushing sy., androgen termelő tumor (tesztoszteron > 6 nm/l), kortizol rezisztencia (Egyéb: - LH/FSH:, prolaktin, - Hyperinzulinaemia, inzulin rezisztencia)

15 PCOS Anovulatios meddőség leggyakoribb oka Prevalentia Fertilis korúak 5-6%-a Gyakorisága emelkedik Kezdet Serdülőkorban psychotrauma - SSRI Szülés után

16 PCOS Meddőség 74% Androgenisatio 69% Amenorrhoea 51% Obesitas 41% Hypertonia 40% Hyperinsulinaemia >80% Diabetes mellitus 15% X