A habilitáci. Dr. Beke Anna. gyógyászati Klinika

Átírás

1 Újszülöttek neurológiai kórkk rképei. A habilitáci ció-rehabilitáció lehetıségei Dr. Beke Anna Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar I. Sz. Szülészeti és s NıgyN gyógyászati Klinika

2 Az újszülöttkori idegrendszeri károsodások felosztása congenitalis malformatiók hypoxiás-ischaemiás encephalopathia neonatális stroke agyvérzések központi idegrendszeri gyulladások újszülöttkori görcsök újszülöttkori neuromusculáris betegségek neurometabóliás betegségek újszülöttkorban kezdıdı degeneratív kórképek

3 A központi idegrendszer korai sérülésének alapjai Jellegzetesen éretlen vascularisatio Elégtelen autoregulatio (pressure-passive agyi keringés) Érés-függı sérülékenység (oligodendroglia-precursorok) védımechanizmus a plaszticitás bizonytalan kimenetel

4 Az agy véráramlásának jellemzıi újszülöttkorban A gesztációs korral nı az agy teljes véráramlása és változik a regionális cerebrális véráramlás- nı az anyagcsere és energia szükséglet is. Regionális jellemzık A cerebrális véráramlás hierarchiája-cephalocaudális irányú fejlıdés Legnagyobb a véráramlás a szürkeállományban, agytörzsi magvakban és a diencephalonban, legalacsonyabb a fehérállományban Vérellátási határzónák-koraszülöttekben periventriculárisan Reguláció -érett újszülöttekben parasagittálisan Autoreguláció- állandó agyi véráramlás fenntartása változó perfúziós nyomások mellett (vasoconstrictio, vasodilatatio) Koraszülöttekben az autoregulációs határok szőkebbek-fokozott a hajlam az ischemiás és vérzéses elváltozásokra Hypoxia és hypercapnia hatására elvész az autoreguláció A pco 2 hatása: hypercapnia-vasodilatatio, hypoxia-vasoconstrictio Alacsony véráramlás mellett a fehérállomány vasodilatatív kapacitása limitált

5 Az agyi vérkeringés jellemzıi Az agyi véráramlás meghatározói Az agyoedema kialakulása Normál agyi flow: 100 ml/min/100 g 50 ml/min/100g-nál károsodik a fehérjeszintézis ml/min/100g-nál az ATP szintézis és az elektromos aktivitás 10 ml/min/kg-nál elvész az iongrádiens ICP (CVP)= intracerebralis nyomás CPP= cerebralis perfúziós nyomás MAP= artériás középnyomás

6 Az éretlen agy keringési zavarai (Levene) Hypoperfusio Hyperperfusio Ischaemia Haemorrhagia

7 A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia fogalma, háttere Prae- és intrapartum vagy postnatalisan elszenvedett asphyxiát követıen kialakuló klinikai és neuropathológiai kép Hypoxia - a vér oxigénkínálata csökken Ischaemia romlik a szöveti perfúzió Szubsztrát csökkenés is van az agyban ez glukóz hiány Akut teljes asphyxia: a magzat vagy újszülött gázcseréje a keringés megszakadása vagy súlyos kardiorespiratórikus elégtelenség miatt Krónikus magzati asphyxia: a gázcsere zavara miatt tartósan elégtelen szöveti oxigenizáció az intrauterin életben

8 A perinatális asphyxia gyakorisága A méhen belüli elhalások 50 %-a, a perinatalis halálozás 20 %-a ered asphyxiából 1000 élveszülésbıl 20 újszülött asphyxiás 6 hypoxiás-ischaemiás encephalopathiás 1-2 meghal vagy maradandóan károsodott Az asphyxia megoszlása: antepartum 20 % intrapartum 35 % ante-intrapartum 35 % postpartum 10 %

9 A hypoxiás-ischaemiás encephalopathia pathomechanizmusa Krónikus intrauterin asphyxia - magzati shock a keringés redistribúciója- az agyi véráramlás nı - a regionális agyi vérellátás változik pressor-passive keringés Hypoxia- miokardiális ischaemia- bradycardia- low cardiac output -szisztémás hypotensio csökken az agyi vérellátásischaemia Módosítja a magzat érettsége (érett vagy kora), az ártalom súlyossága (hypoxia és/ vagy ischaemia), idıtartama (akut vagy krónikus)

10 Az agykárosodás kórélettana asphyxiában Intrauterin hypoxia (krónikus) Hypoxia-ggl caroticum Hypovolaemia- sinus caroticus, vénás baroreceptorok Szimpatikus aktiváció-keringés redistribúció: a perfúzió fenntartása az agyban, szívzomban, mellékvesében, vasoconstrictio-perfúzió csökkenés a többi szervben Neuronok károsodása Primer neuronális veszteség-sejt lysis, colliquatios necrosis Secunder neuronális veszteség -korai folyamatok: excitatoros neurotranszmitterek, apoptosis indukció -kezdeti reperfúziós fázis: gátlás dominanciája (10-30 perctıl órákig), szabadgyökök -hiperexcitátio fázisa (6-12 órától óráig): relatív hypoxia, ischaemia -késıi fázis: növekedési faktorok (NGF, IGF-1,FGF, CGRP=neuroprotektív hatás)

11 A neonatális stroke jellemzıi Gyermekkorban : vérzéses eredet ( A-V malformatio, aneurysma, tumor) Újszülött korban: artériás érelzáródás (embolizáció, thrombus, ischaemia) leggyakoribb a. cerebri media-ban (Mannino, Trauner) Ok: lepényi ok, asphyxia, DIC, sepsis, polycythaemia, iker-iker transfúzió, szívhiba, PDA Vénás infarktus (sinus thrombosis) Patofiziológia: az elzáródott ér ellátási területén minden sejtes elem elpusztul (corticalis, subcorticalis és fehérállomány necrosis) Klinikum: ritkán tünetszegény a korai szakban, korai görcs, hemiparézis (ált. a jobb o-i gyakoribb!), homonymus hemianopsia, intellektuális érintettség Az érett újszülött-kori görcsök 5 %-a stroke eredető A cerebral paretikusak 20 %-át teszik ki a stroke- ban szenvedık

12 A perinatalis hypoxiás-ischaemiás encephalopathia felosztása a klinikai tünetek alapján I. Stadium II. Stadium III. Stadium enyhe (24 óra) Mérsékelt (72 óra) Súlyos (tartós) Tudat Tiszta Hypnagog Mély coma sympaticotonia somnolens v. coma Izomtónus normális csökkent petyhüdt Reflexaktivitás Fokozott hyperirritabilis csökkent, de irritabilis lehet Hiányzik, agytörzsi funkciócsökkenés EEG Normális háttértevékenység Normális vagy kissé laposabb háttértev. Cerebralis stress Kóros alaptevékenység, low voltage, BSminta vagy izoelektromos

13 Szervi elváltozások postasphyxiában Szív- érrendszer Tüdı Vese Mellékvese Gyomorbélrendszer, máj Anyagcsere Kültakaró Vérképzı rendszer Ischaemia, rossz contractilitas, ritmuszavarok, cardiomyopathia, tricuspidalis insufficientia, low cardiac output, hypotensio, shock Persistaló fetalis keringés, tüdıvérzés, respiratorikus distress, meconium aspiratio Akut corticalis- és tubularis necrosis, renalis tubularis acidosis, renális hypertensio Vérzés, elégtelenség Perforatio, stress ulcus, necrotisaló enterocolitis, emelkedett májenzimek, alacsony prothrombinszint, hyperammonaemia Aránytalan ADH secretio, hyponatraemia, hypoglycaemia, hypocalcaemia, metabóliás acidózis, myoglobinuria Subcutan zsírnecrosis Disseminált intravascularis coagulatio

14 Az érett újszülött hypoxiás agysérülése I. Cytotoxicus agyoedema óra rosszul látható agyi struktúrák fokális vagy diffúz echogenitás-fokozódás Késıi kép: a basalis ganglionok súlyos sérülésestatus marmoratus (K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, )

15 Az érett újszülött hypoxiás agysérülése II. Parasagittalis sérülés a cortexben és subcorticalisan Bilateralis, szimmetrikus Elsısorban a parietooccipitalis érhatárterületeken Fehérállományi necrosisok (K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, )

16 Az érett újszülött hypoxiás agysérülése III. Parasagittalis érhatárterület, mélyen a sulcusban, a kamrai ependymából jövı ventriculofugális és az agyfelszínrıl jövı ventriculopedalis arteriák között A Doppler képen láthatók a ventriculofugális és ventriculopedalis arteriák és a kis avascularis terület a sulcus mélyén (K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, )

17 Az érett újszülött hypoxiás agysérülése IV. Hypervascularisatio súlyos asphyxia után 14 nappal a basalis ganglionokban, kezdıdı hypermyelinisatio (parasagittalis metszet) Felszaporodott vascularisatio a basalis ganglionokban és a nagyagy féltekékben két hónappal a súlyos asphyxia után Kamratágulat atrophia miatt (K.H.Deeg Pädiat.Prax 54, )

18 Az érett újszülöttek hypoxiás-ischaemiás idegrendszeri károsodásai Pathologia: Cytotoxicus agyoedema (12-72 óra) Thalamus infarctus (1-3 nap) A szürkeállomány sérülése (>2 hét) A fehérállomány sérülése (>2 hét) A basalis ganglionok sérülése (2 héttıl 9 hónapig Klinikum: 3 stádium súlyosság szerint Prognosis: a 2. stádium %-ban, a 3. stádium és a kóros EEG (low voltage és suppression burst) 20-40%-os halálozást illetve 50%-ban súlyos kimenetelt jelent A sérülések elhelyezkedése alapvetıen függ az érellátástól és az agy fejlettségi szintjétıl Következmény: cerebralis paresis

19 Kivizsgálás és terápia újszülöttkori idegrendszeri kórállapotokban Vizsgálatok Kiterjesztett Apgar score Monitorizálás Fizikális vizsgálati sorfejlıdésneurológia Biokémiai markerek Képalkotó eljárások Elektrofiziológiai vizsgálatok Genetikai vizsgálatok Ismételt vizsgálatoknyomonkövetés Akut ellátás normofunkció fenntartása görcsgátlás tehermentesítés sejt-védelem Tartós kezelés team-munka

20 Terápiás lehetıségek és próbálkozások hypoxiásischaemiás encephalopathiában I. Megelızés Terápiás ablak az inzultustól a reperfúziós szakig (órák!) A vitális paraméterek rendezése (megfelelı ventilláció és perfúzió!) A vérgázok normalizálása Normoglycaemia Folyadék-elektrolit-sav-bázis háztartás rendezése A folyadékbevitel csökkentése (se osm.: 290 mosm/l) A rheológiai viszonyok és az alvadási faktorok optimalizálása Thermoneutrális környezet biztosítása Fertızések kezelése Görcsgátlás Intracraniális nyomáscsökkentés ( Furosemid, Mannisol) Opiát antagonisták (légzésdepresszió és hypothermia ellen, Naloxon)

21 Terápiás lehetıségek és próbálkozások hypoxiás-ischaemiás encephalopathiában II. Excitatorikus aminosav receptorok gátlása pl: Dizolcipin (MK-801), NBQX, glutamát antagonista pl: lamotrigine, topiramate Calcium csatorna blokkolók pl. nicardipine (?), Flunarazine-hypotensio! Lipid-peroxidáció gátlók: oxypurinol, allopurinol, xantin-oxidase gátló, gyökfogók (cholesterol, vitaminok, Deferoxiamin (Desferal), U-7851F megelızi a vasdependens lipidperoxidációt Polyethilénglikol ( kiviszi a szabadgyököt az agyból)-profilaxis!) NO ellenes szerek Phenobarbital Hypothermia A gyulladásos mediátorok hatásának gátlása (thrombocita aktiváló faktor gátlása) GM1 gangliozide, egy membránkomponens, a placentán átjutva védi a fejlıdı agyat a hypoxiától, a membránok integritását biztosítja nerve growth factor -neuroprotektív szer

22 Neuropathológiai elváltozások és utóképek hypoxiás-ischaemiás encephalopathiában érettség szerint Koraszülöttek periventricularis leukomalacia másodlagos periventricularis vérzés Tüneti kép: spasticus mozgászavar: tetraparesis diplegia hemiparesis Érett újszülöttek subcorticalis-corticalis cysták, atrophia selectiv neuronalis necrosis status marmoratus újszülöttkori stroke Tüneti kép: tetraplegia, hemiparesis, mentális lézió Társuló tünetek: epilepsia, sensoros-, kognitív- és magatartászavar, tanulási zavarok

23 A periventricularis sérülés pathomechanizmusa koraszülöttekben Éretlen vascularisatio, pressor-passive keringés Sérülékeny oligodendroglia-prekurzorok Szabadgyök-hatás (hemoglobin-vas) Extracelluláris glutamate Citokinek-gyulladás Apoptosis Gyors-elégtelen myelinisatio-migrácios zavarok Volpe Pediatric Research 50: (2001)

24 A periventricularis leukomalacia kialakulása Focalis: a mély fehérállományban minden sejtelem elpusztul, helyén cysta (long penetrator szint) Diffúz: az oligodendroglia prekurzorok pusztulnak, késıbbi myelinkárosodás, (short penetrator szint) UH-val nem mutatható ki! (J.J.Volpe.Pediatric Research 50: (2001)

25 Perinatális intracraniális vérzések 1. Subdurális vérzés 2. Primer subarachnoideális vérzés 3. Intracerebrális vérzés 4. Periventriculáris-intraventriculáris vérzés Ad 1. Elsısorban érett újszülöttben, traumás, ritka, focalis cerebrális syndroma: hemiparesis, focalis görcs, szem deviáció, homolaterális pupilla abnormalitás Krónikus subdurális effusio Dg: UH, CT Terápa: subdurális punctio, mőtét! Ad 2. Leggyakrabban hypoxiás eredető, jóindulatú, minimális klinikai jel! Jó interictális állapotú újszülött görcsöl. Dg: CT, MR, UH-csak, ha nagy mennyiségő! Prognózis: jó Ad 3. Multifaktoriális: trauma, hypoxia, prematuritás, érfejlıdési rendellenesség Agytörzsi kompresszió tüneti képe, krónikusan hemiparesis a kiterjedéstıl függıen Dg: CT, MR, Prognózis: koraszülöttben igen rossz

26 Periventricularis-intraventriculáris vérzés Incidencia: a 32. gesztációs hét alatt % Neuropathológia: a germinális matrix vérzése ill. vérzéses infarktusa leggyakrabban a thalamus.nucleus caudatus határán indul tenzió kiugrás, vénás pangás, plexus vérzést is okozhat Rizikófaktorok: koraszülöttség, hypoxia, a periventricularis germinális matrix erei Pathogenesis: intravascularis, vascularis, extravascularis faktorok Megelızı hypoxiás-ischaemiás károsodás: PVL, pontin neuronal necrosis Agykamrai nyomásfokozódás és károsodott agyi perfusio: a germinalis matrixban a gliapraecursorok elpusztulnak Károsodik a periventricularis fehérállomány: periventricularis haemorrhagias infarktus Artériás vasospasmus focalis agyi ischaemiával Posthaemorrhagias hydrocephalus (késıi kép) Tünetek: kezdet az elsı napon (50%)-72 órán belül (90%) 1. Klinikailag néma 25-50% 2. Fokozatos romlás: tudatzavar, hypotonia, szemmozgás zavar 3. Gyors romlás, katasztrófa szindróma : általános tünetek, akut anémia, bradycardia, hypotónia, görcs

27 A peri-intraventricularis vérzés (PVH-IVH) stádiumainak gyakorisága és neurológiai következményei Gyakoriság: % neurológiai következmények 10 0 I.st. II.st. III.st. IV.st. 25% 45% 30% 10% spastikus tünetek intelligencia deficit érzékszervi károsodások subependimális vérzés kamrába törı vérzés, dilatatió nélkül oldalkamrát kitöltı vérzés dilatatióval vérzés betör a periventricularis állományba

28 A PVH/IVH kezelése és prognózisa Terápia: a cerebrális perfusio fenntartása, a cerebrális vérnyomás biztosítása, az intracraniális nyomás csökkentése görcsoldás a vitális paraméterek fenntartása a normofunkció fenntartása (vérgázok, ionok, folydékháztartás) A kamradilatáció kialakulása 50%-ban nem progrediál, 50%-ban lassan progrediál 25%-ban spontán regrediál 25 %-ban gyorsan progrediál-posthaemorrhagiás hydrocephalus alakul ki Kezelése: mőtéti (VP shunt, egyéb speciális mőtétek) Prognózis: az állománysérülés jelenlététıl és jellegétıl függ

29 A koraszülöttek agykárosodásának elıfordulása Az USA-ban az 1000 gramm alatti súllyal születettek közel 90 %-a túlélı 10 %-ban fejlıdik ki cerebralis paresis %-ban alakul ki késıbb kognitív deficit és magatartászavar, mely tanulási nehézségekhez vezet! (M. Hack, D. Wilson-Constello, H. Friedmann et al. Arch Pediatr Adolesc Med 154: NS. Wood, N. Markow, K. Costeloe et al. N Engl J Med 343: )

30 A koraszülöttek agysérülésének következményei Az agy fejlıdésének kritikus és sérülékeny ideje a terhességi hét (neurogenesis, migratio, maturatio, apoptosis, synaptogenesis) Periventricularis fehérállomány laesio >cerebralis atrophia, temporalis és visualis kéreg sérülés, elégtelen agyi növekedés Iskoláskorban MR jelek: csökkent agytérfogat, regionális eltérések, csökkent a kérgi szerkezet és az agyfelszínek komplexitása a megértési folyamatok és a térbeli látás sérültek Prognosis: csökkent sensomotoros- és középsı temporalis cortex térfogat > alacsonyabb össz-, performális- és verbális IQ! (B. Vohr, M. Allen N Engl J Med 352; )

31 A koraszülöttek neurológiai károsodásai Pathologia: periventricularis leukomalacia intraventricularis haemorrhagia periventricularis haemorrhagiás infarctus Klinikum: %-ban nincs korai tünet, legfeljebb enyhe tónuszavarok és viselkedészavarok Késıi kép (latencia idı!): spasticus mozgászavar: diplegia, tetraparesis, társuló tünetek: sensoros deficit, görcsök, szellemi károsodás posthaemorrhagiás hydrocephalus-szal szövıdhet! Az ultrahang csak a korai szakban, atrophia és cysták esetén kórjelzı, a diffúz fehérállomány sérülés csak MR vizsgálattal igazolható (M. Mirmiran, P.D. Barnes, K. Keller et al. Peditarics 114(4) )

32 A koraszülöttek hypoxiás-ischaemiás agyi károsodásának ultrahang és MR jelei 1. Átmeneti homogén periventricularis densitásfokozódás frontoparietalisan (29,5 hetesen) 2. Normalizálódott a fehérállomány (34,5 hét) 3. Aznap készült MR felvételen a frontális és parietalis periventricularis zónában enyhe jelintenzitás változás látható Lilan T.L.Sie, Marjo S. van der Knapp et al. AJNR 21: , 2000

33 A koraszülött idegrendszer fejlıdésének jellemzıi Általános szabályoz lyozási éretlenség A fejlıdés s szakaszos Az izomtónus változv ltozékonyabb és extensiós túlsúlyú Idegélettani ok: a corticospinalis pálya éretlenebb, mint a vestibulospinalis és reticulospinalis A mozgásf sfázisok megjelenési sorrendje másm A mozgáskoordin skoordináció gyengébb Gyakoribbak az érzékszervi gyengeségek, gek, figyelemzavarok, alvászavarok, tanulási - és viselkedés s zavarok, kötıdési k nehézs zségek GONDOZÁS ESÉLY???

34 Neurológiai kórjelzı tünetek a 44. gesztációs héten Minor abnormalitások Allen M.C., Capute A.J Intermittáló extenziós tónusfokozódás Enyhe nyaki hypotónia Túl élénk vagy hiányzó ısi reflexek Posturális reflex aszimmetria Tónus vagy ínreflex aszimmetria Gyenge keresı vagy szopóreflex Agyidegek: faciális aszimmetria, bizarr szemmozgások, rövid nystagmus, rövid myoclonus Izgatottság, bágyadtság Hang-túlérzékenység Major abnormalitások Hypotonia: generalizált, nyak-vállöv, törzs, csípı Lemenı nap-tünet Habituáció hiánya: fényre, hangra Kifejezett nyaki extensor, hypertónia (tarkó)

35 Koraszülöttek neurológiai vizsgálata Az agy korai károsodása mindig kóros fejlıdést indít el, ennek mértéke nemcsak a károsodás kiterjedésétıl függ, hanem a kompenzáló mechanizmusok hatásosságától is. A korai neurológiai vizsgálatok prognosztikai értéke bizonytalan!

36 Az éretlen korasz szülöttek idegrendszeri vizsgálat latának fıf szempontjai Korrigált kor! Fizikális-neurológiai vizsgálat-fejkörfogat! (standardizált, összehasonlítható, kontrollálható) Laboratóriumi vizsgálatok A képalkotók döntıek a diagnózis felállításában, az elektrofiziológiai vizsgálatok bizonyos betegségekben kórjelzıek, koraszülöttekben prognosztikai értékük korlátozott Érzékszervi vizsgálatok ( rendszeres kontrollok!) Genetikai vizsgálatok A fejlıdésneurológiai-fejlıdéspszichológiai vizsgálat jelzi az individuális jellemzıket is!!! GONDOZÁS ESÉLY???

37 Fejlıdési zavarok és elıfordul fordulásuk (Blasco) érett kora Cerebrális paresis 0,3-0,5 % (10 x) Mentális retardatió 3 % (5 %) Vakság 0,1-0,5 % (2 %) Siketség 0,1-0,2 % (10 x) Tanulási- és figyelemzavar 5-7 % (8-15 %) Autizmus 0,4 %

38 indirekt ophtalmoscopia LÁTÁSKÁROSODÁS!

39 HALLÁSKÁROSODÁS! objektív audiometria

40 Az igen kissúly lyúak és s extrém m kissúly lyúak fejlıdése Szomatikus jellemzık kétharmaduk kétéves k korra eléri társait, t van aki csak 8 évesen (M. Hack) a tartós s lélegeztetl legeztetés s után n egyharmaduknál l visszatérı légúti betegségek gek 10x-es a hallásk skárosoás enyhe motoros deficit, pl. koordináci ciózavar, finommozgászavar késıi lateralizáci ció szemészeti szeti eltérések (nem ROP) Szellemi fejlıdés 1500 gramm alattiaknál l 80 %-ban% normális IQ, 1000 g alattiaknál l ponttal alacsonyabb normál l sávban s is!(elgen Elgen, Sommerfelt) ) Egyenetlen intelligencia struktúra ra normális IQ mellett egyötödükn knél l koncentráci ció-gyengeség, g, %-ban% iskolai nehézs zség (kognitív-,, percepciós-,, beszédzavar, viselkedészavar) szavar) a 32. hétnh tnél éretlenebbeknél l %-ban% szüks kséges 1-21 éves fejlesztés, s, évhalasztás A pervasiv zavarok aránya 9% (kontroll 3%) Stevenson et al. Pszichoszomatikus zavarok gyakoribbak: alvászavarok, étvágytalanság, g, fejfájás, túlzott t aktivitás, fáradf radékonyság) súlyos károsodk rosodásoktól l mentes koraszülöttekn tteknél, megfelelı családi körülmk lmények mellett normális a fejlıdés s biztosíthat tható!

41 A görcsrohamok definíciója A görcsroham az agymőködés összehangoltságának átmeneti megszakadása a kortikális neuronok hiperszinkron, excesszív kisülései következtében. Epilepszia a kétszer vagy többször ismétlıdı, provokáció nélkül fellépı görcsrohamokkal járó kórállapot, amely többnyire valamely krónikus patológiás állapot (agytumor, agyi dysgenesis, poszttraumás hegesedés) vagy valamely genetikai eltérés talaján alakul ki. Epilepszia szindróma a rohammal, mint elsıdleges tünettel konzekvensen együttjáró klinikai jellemzık (EEG eltérések, életkor, kiváltó tényezık, az öröklıdés módja, a kórlefolyás, a prognózis és a különbözı antiepileptikus kezelések) csoportja.

42 A rohamok osztályozása rohamterjedés szerint A. Fokális hiperexcitábilis területrıl ráterjed a környezı neocortexre illetve az ellenoldali féltekére szekunder generalizációval a subcorticalis régióra B. Primer generalizált rohamok mindkét féltekén szimultán zajlanak

43 Az újszülöttkori görcsök okai I. Ok Kezdet Relatív gyakoriság 0-3 nap >3 nap koraszülött érett Asphyxia * *** *** Agyvérzés * ** ** Hypoglycaemia * ** * Hypocalcaemia * * * ** Meningitis * ** ** Fejlıdési zavar * * ** **

44 Az újszülöttkori görcsök okai II. Agyfejlıdési rendellenességek Genetikai constitutio (kromoszóma rendellenesség) Encephalopathia (metaboliás, spongiform, postasphyxiás) Pyridoxin hiány Toxicus elvonási syndroma Benignus familialis convulsio Ötödnapi görcs Idiopathias

45 Az éretlen agy fokozott ingerlékenységének okai Az újszülöttek %-ában elıfordul valamilyen görcsroham A Ca ++ - és Na + - csatornák viszonylag korán kifejlıdnek Az excitációs szinapszisok korábban fejlıdnek ki, mint az inhibitorosok Az NMDA-receptorok expresszója átmenetileg fokozódik posztnatalisan Az éretlen agyban összetettebb az axonok arborizációja, mint késıbb A gliasejtek eleinte a K + -ionokat kevésbé képesek eltávolítani A GABA az élet korai szakaszában paradox módon excitátoros neurotranszmitterként viselkedik-ez összefügg a klorid ionok magasabb intracelluláris koncentrációjával-a kifelé áramlik az intracelluláris klorid, csökken a negatív töltés, a neuron depolarizálódik Az excitátoros/inhibitoros arány az élet korai szakaszában magasabb

46 A görcsök megjelenési formái Minimális vagy subtilis görcsök Motoros automatizmusok Centrális apnoek Klónusos görcsök a. fokális b. generalizált Tónusos görcsök a. fokális b. generalizált Myoklónusos görcsök a. fokális b. multifokális c. generalizált

47 Az újszülöttkori görcsök klinikai formái I. Intrauterin görcsök: pyridoxin dependencia, agyi dysplasia Korai görcsök jelzett neurológiai érintettséggel (4. napig) Klinikai kép: status, lethargia, hypotonia, szopási nehézség, renyhe reakciókészség vagy izgatottság, tremor Korai görcsök jól lévı újszülöttnél Klinika kép: ritka, ált. a 2. napon lép fel, fokális vagy multifokális kevés neurológiai tünet Ok: primer subarachnoidealis vérzés, lokális intracerebrális vérzés, érelzáródás EEG: interictálisan csaknem normális, ictalisan is csak gócjel látható

48 Klinikai formák II. Késıi megjelenéső görcsök (4. naptól) Klinikai kép: ritkán súlyos, pl. bakteriális meningitis Órákig, napokig tarthat, nem érinti a vegetatív funkciókat Ok: meningitis, metabóliás zavar, pl. hypocalcaemia EEG: klónusos, gyakran fokális, eszméletlenséggel járhat A prognózis jobb, mint a korai görcsnél Myoclonusos görcs vagy korai infantilis spazmus Klinikai kép: hypsarrythmiánál rövidebb görcsök, szaggatott megjelenéssel Ok: általában súlyos organikus károsodás EEG: suppression burst képe

49 Klinikai formák III. Benignus familialis neonatalis konvulzió (2-15. nap) Klinikai kép: gyakran ismétlıdı roham, interictálisan normális status Autosomalis domináns, de van recesszív formája is EEG: görcsjelek láthatók, sokszor klinikai roham nélkül Ötödik napi görcs (3-7. nap) Klinikai kép: jól lévı, érett újszülött. Fokális klónusos vagy multifokális konvulzió apnoeval, soha nem tónusos! Ok: nincs pozitív anamnesztikus és neurológiai adat. Esetleg Zn hiány? EEG: alternáló theta ritmus, theta pointu alternant, normál alvásciklus nincs paroxysmalis jel és alacsony feszültség

50 Vizsgálatok újszülöttkori görcsnél Feltétlenül szükséges: anamnézis, vércukor, ionok, koponya ultrahang haemocultura, lumbalpunctio intrauterin vírusinfekcio kizárása Ha a fentiek negatívok és az újszülött görcsöl: EEG- polygraphia cukor-kromatográfia (galactosaemia) aminósav kromatográfia organikus savvizsgálat képalkotó pyridoxin infúzió

51 Tremor és görcs elkülönítése Szem deviatio Kóros szemmozgás Ingerrel kiváltható Jellegzetes mozgással jár Passzív flexióval a mozgás leállítható TREMOR nincs igen remegés igen GÖRCS van nem klónusos rángás nem

52 Az újszülöttkori görcsök kezelése Gyógyszer Telítı dózis Fenntartó dózis Vérszint Felezési idı Phenobarbital (Gardenal, Sevenal) mg/kg iv. 3-4 mg/kg/die 2 részletben mikrogramm/ml 100 óra Phenytoin (Epanutin, Diphedan) mg/kg iv. 2-5 mg/kg/die 4 részletben Mikrogramm/ml 100 óra Diazepam (Seduxen, Stezolid, D-Desitin) 0,25-1,0 mg iv, r. 0,7-2,7 mg/ó inf. Ismételhetı 4-6x 24 óráig mikrogr/ml óra Clonazepam (Rivotril) 0,01-0,03 mg/tskg/die Max. 0,1 mg/kg/die óra Primidone (Sertan) mg/kg mg/kg, 3 részletben 5-12 mikrogr/ml változó Carbamazepine (Tegretol szirup) 1 éves korig mg/die 8-12 mikrogr/ml Lidocain (lignocain) 4 mg/kg/ó Napi 1 mg/kg-al 3-6 mikrogr/ml 3 óra csökkenteni

53 Az újszülöttkori görcsök akut kezelése A légzés biztosítása A keringés támogatása Hypoglycaemia esetén: 10%-os glucose oldat, 2 ml/tskg iv., majd folyamatosan infúzióban 5-7 ml/tskg/perc Agyoedema esetén óvatos dehidrálás (Furosemid) Szükség szerint: 5%-os Ca gluconat 4ml/tskg iv %-os Mg-szulfát 0,2 ml/tskg iv., im. Pyridoxin: mg/kg iv Antikonvulzív kezelés: elsıvonalbeli-phenobarbital (Gardenal) telítı dózisban, másodvonalbeliek-benzodiazepinek: diazepam (Seduxen) 0,1 mg/tskg iv (emelhetı!) (antidotum: Anexate) lorazepam, clonazepam (Rivotril): 0,05-0,1 mg/tskg iv., midazolam: ug/kg/ó lignocain 4mg/kg-2 mg/kg/ó phenytoin (Epanutin) 20 mg/tskg (1 mg/tskg/min inf) paraldehyd

54 Újabb, ritkán alkalmazott antikonvulzívumok Vigabatrin (Sabril)-a GABA strukturális analógja Lamotrigin (Lamictal)-feszültségfüggı Na csatorna blokkoló gátolja a glutamat hatást Oxcarbazepine-carbamazepine rezisztens esetekben is hat! Topiramate-az AMPA és KA receptorokon gátolja a glutamat-ot Nincsenek neonatológiai tapasztalatok!

55 Az utánvizsgálati rendszer neonatológus fejlıdésneurológus fejlıdéspszichológus ROP szőrés, látásvizsgálat, VEP hallásszőrés, OAE, BERA agykárosodás? koponya echo MRI, CT EEG, polygraphia, kiváltott válasz fejlıdési szint (FQ) Brunet-Lézine teszt Bayley teszt anya, család, szociális helyzet látásélesség rövidlátás kancsalság terápiás terv (Katona módszer) fejlesztési terv*módszerek: Petı, Dévény, Gézengúz, HRG, Korai Fejlesztı... FQ-IQ receptív és expresszív beszéd vizsgálat látásvizsgálat hallásvizsgálat 2., 3., 5.,6. évben kontroll egyéni fejlesztés megszervezése megfelelı közösségben verbális, nonverbális IQ OWI-Wechsler, Bender, rajzteszt részképesség (Sindelar) figyelem-magatartászavar (Pieron) kontroll: az elsı tanév után beiskolázás iskolaérettségi vizsgálat

56 Képességcsoportok Motoros: Adaptációs: Kommunikatív: Szociális: nagy- és finom mozgások, koordináció, egyensúly (forgás, felállás, futás, rajzolás, építés) problémamegoldó és manipulatív készségek, interakció a környezettel mások megértése és önmaga kifejezése verbális és nonverbális úton más személyekkel való kapcsolat módja (mosoly, idegenek felismerése kornak megfelelı játék)

57 A motorium fejlıdése

58 A cerebralis paresis jellemzıi Definito: non-progresszív agyi eredető bénulás, mely korai agykárosodásra vezethetı vissza Elıfordulás: 2-4 /1000 élveszülött 1500 g alatt 2-4 %, 1000 g alatt % Tünetek: dominál a mozgászavar (centrális paresis, dystonia,athetosis) 15 %-ban epilepsia %-ban érzékszervi károsodások 15 %-ban mentális sérülés finommozgás zavarok, viselkedési és tanulási zavarok Terápia: korai, individuális, intenzív fejlesztés teammunkában Prognózis: rendszeres fejlesztés mellett nagy egyéni variációk lehetnek

59 Sindelar teszt (a részképességek vizsgálata) Készség jó közepes gyenge Figyelem (tartóss sság) Észlelés vizuális verbális akusztikus téri orientáci ció Intermodális integráci ció Emlékezet szeriális lis,, vizuális, verbális akusztikus Intermodális szeriális Beszédmotorika Vizuo-motoros koordináci ció

60

61

62 A fejlesztés stratégi giái A gyerekre fókuszáló programok típusai: az állapotukból adódó speciális igényeiknek megfelelı feltételek biztosítása: habilitáció, rehabilitáció, serkentés, fejlesztés, terápia A szülıkre fókuszáló programok céljai: redefiníció: a gyerekkel kapcsolatos elvárások, percepciók optimalizálása tanítás: a fejlıdésre, gondozásra, nevelésre vonatkozó tudás bıvítése, készségek fejlesztése tanácsadás: a szülıi szerephez, életvezetéshez A közös fókuszú programok a fentiek kombinációját adják

63 A sérült s koraszülött, újszülött kezelésének szempontjai I. ÚJSZÜLÖTTKOR-KORAI CSECSEMİKOR Korai neurológiai diagnózis (komplex kivizsgálás!) A képességek pontos felmérése (team-munka) A terápiás terv felállítása (a szülıkkel egyeztetés) A neurohabilitáció mielıbbi megkezdése CSECSEMİKOR A kezelés és fejlesztés egységének biztosítása (az egyéni terápiás terv újragondolása) A neurohabilitáció befejeztével újabb módszerek alkalmazása, pl. konduktív pedagógia, korai értelmi (gyógypedagógiai) fejlesztés, egyéb kombinált, komplex fejlesztések, döntıen szenzoros illérzékszervi fejlesztések

64 A sérült s koraszülött, újszülött kezelésének szempontjai II. KISDEDKOR Szegregáció vagy integráció? A sérülés jellegétıl és súlyosságától függıen-családi körülmények! Konduktív pedagógia és/vagy más KISGYERMEKKOR Tartós, elsısorban motoros károsodás esetén a konduktív nevelés folytatása, Az önellátás, szocializáció és a tanulás elısegítése (óvoda, iskola)- konduktív pedagógia GYERMEKKOR-SERDÜLİKOR Az integráció elısegítése-pályaválasztás-konduktív pedagógia

65 A Petı módszer, a konduktív v pedagógia gia jellemzıi Cél: komplex nevelés a mozgássérült ember fejlesztésére dysfunctióból orthofunctió elérése Jellege: komplex, centrális és perifériás támadáspontú Alkalmazhatóság: központi idegrendszeri sérülésekre és perifériás léziókra pl. plexus sérülés is Idıbelisége: hat hónapos kor utáni kezdettıl minden életkorban Módszere: a mozgástudatosság kialakítása, az aktivitásra nevelés, izomerı fokozása, a kontraktúrák kialakulásának megakadályozása, a túlmozgások, kényszermozgások megfékezése, a mozgásdinamika és -harmónia, az önállóság elérése, emellett a személyiség fejlesztése és szocializációja Más módszerek alkalmazásának egyidejőségét nem zárja ki