Hyperostosis porotica ritka és elfeledett csontelváltozás



Hasonló dokumentumok
Napjainkra elfelejtett csontelváltozás Porosis hyperostotica

Végtagfájdalom szindrómák

Végtagfájdalom szindrómák

VIII./1. fejezet: A láb fejlődési rendellenességei

Mit is csinál pontosan a patológus?

Koponya részei. Agykoponya - a koponya nagyobbik fele - 7 lapos csontból áll ( 2 páros, 3 páratlan )

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház

Aszerzők közleményükben azokat a jeleket és mérési

Os capitatumban elhelyezkedő osteoid osteoma okozta csuklótáji fájdalom Esetismertetés

- Molnár Erika - Marcsik Antónia -

1. eset. Dr. Strausz Tamás Országos Onkológiai Intézet Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

képe. Kutatási területe: a Kárpát-medence skori H, Science in Archaeology m, m y ü-

Microcytaer anaemiák

A felnôttkori combfejnecrosis korai kimutatása

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l

Az élettani alapfogalmak ismétlése

ÚJSÁGÍRÓ ISMERETTERJESZTŐ/PROMÓCIÓS HONLAP A MÉHNYAKRÁK MEGELŐZÉSÉÉRT

Új lehetőségek a tumoros emlőanyagok patológiai feldolgozásában

BIOLÓGIA HÁZIVERSENY 1. FORDULÓ DR. CSONT

Az Implantológia radiológiai vonatkozásai Dr. Ackermann Gábor

Ostitis-osteomyelitis középkori vázakon

V. Jubileumi Népegészségügyi Konferencia évi eredmények, összefüggések. Dr.habil Barna István MAESZ Programbizottság

STATISZTIKAI TÜKÖR 2014/126. A népesedési folyamatok társadalmi különbségei december 15.

Hasi tumorok gyermekkorban

Nevezze meg a jelölt csontot latinul! Name the bone marked! Nevezze meg a jelölt csont típusát! What is the type of the bone marked?

A magyar racka juh tejének beltartalmi változása a laktáció alatt

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

MANUÁLTERÁPIA (MANUÁLIS MEDICINA) FEKETE SZABOLCS

ORVOSTÖRTÉNET. Legg Calvè Perthes kór középkori leleten DR. JÓZSA LÁSZLÓ 1, DR. PAP ILDIKÓ 2

Paleopathological research in Hungary

Tüdőszűrés CT-vel, ha hatékony szűrővizsgálatot szeretnél! Online bejelentkezés CT vizsgálatra. Kattintson ide!

A lumbalis gerinccsatorna mérete és alakja

OSTEOPLASTICUS METASTASIS NYOMAI EGY SZÁZADI CSONTVÁZLELETEN

A STRATÉGIAALKOTÁS FOLYAMATA

AZ ERDÕ NÖVEKEDÉSÉNEK VIZSGÁLATA TÉRINFORMATIKAI ÉS FOTOGRAMMETRIAI MÓDSZEREKKEL KARSZTOS MINTATERÜLETEN

A Badeni népesség Balatonõszöd lelõhelyrõl való embertani leleteinek ismertetése

Szívkatéterek hajlékonysága, meghajlítása

Kristóf Lilla Alida, Barta H. Miklós, Petrik Anikó, Pap Ildikó, Pálfi György, Fornet Béla, Forrai Gábor

Nemekre szabott terápia: NOCDURNA

Sükösdön (Bajától északra), annak Ságod nevű részén a 60-as évek végén folytatott

Lohe mûtét hosszú távú eredményei a metatarsalgia kezelésében

Bevezetés. A fejezet felépítése

Hivatalos Bírálat Dr. Gődény Mária

SZEGEDI TUDOMÁNYEGYETEM TERMÉSZETTUDOMÁNYI ÉS INFORMATIKAI KAR BIOLÓGIA DOKTORI ISKOLA

Sarkadi Margit1, Mezősi Emese2, Bajnok László2, Schmidt Erzsébet1, Szabó Zsuzsanna1, Szekeres Sarolta1, Dérczy Katalin3, Molnár Krisztián3,

Gyógyszeres kezelések

Új típusú anyagok (az autóiparban) és ezek vizsgálati lehetőségei (az MFA-ban)

Egyrétegű tömörfalapok ragasztási szilárdságának vizsgálata kisméretű próbatesteken

Termékenységi mutatók alakulása kötött és kötetlen tartástechnológia alkalmazása esetén 1 (5)

Fáradásos törések. Prof. Dr. Berkes István

Növényi alapanyagú megújuló tüzelőanyagok adagolásának hatása a gázolaj viszkozitására és az égésfolyamatra

A teszt a következő diával indul! The test begins with the next slide!

TDA-TAR ÉS O-TDA FOLYADÉKÁRAMOK ELEGYÍTHETŐSÉGÉNEK VIZSGÁLATA STUDY OF THE MIXABILITY OF TDA-TAR AND O-TDA LIQUID STREAMS

A jövedelem alakulásának vizsgálata az észak-alföldi régióban az évi adatok alapján

már mindenben úgy kell eljárnunk, mint bármilyen viaszveszejtéses öntés esetén. A kapott öntvény kidolgozásánál még mindig van lehetőségünk

Magyarországon több mint 2 millió hypertoniás él re az előrejelzések szerint további 60 százalékkal megnő az érintettek száma.

- Hegyi Andrea - Marcsik Antónia- Kocsis S. Gábor -

PLATTÍROZOTT ALUMÍNIUM LEMEZEK KÖTÉSI VISZONYAINAK TECHNOLÓGIAI VIZSGÁLATA TECHNOLOGICAL INVESTIGATION OF PLATED ALUMINIUM SHEETS BONDING PROPERTIES

A KELET-BORSODI HELVÉTI BARNAKŐSZÉNTELEPEK TANI VIZSGÁLATA

Gottsegen National Institute of Cardiology. Prof. A. JÁNOSI

A mellkasdeformitások mérési lehetőségei. Measure types of chest wall deformities

Engedélyszám: /2011-EAHUF Analitika követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Elso elemzés Example Athletic

On The Number Of Slim Semimodular Lattices

A HULLATÉK-ANALÍZIS ÉS A GYOMORTARTALOM ELEMZÉS ÖSSZE- HASONLÍTÁSA VÖRÖS RÓKA TÁPLÁLKOZÁS VIZSGÁLATA SORÁN

mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR

Intraocularis tumorok

Önkéntes némaság - a mutizmus. Írta: Csányi Nikolett

Invazív méhnyakrákos esetek az előzmények tükrében

A BÜKKI KARSZTVÍZSZINT ÉSZLELŐ RENDSZER KERETÉBEN GYŰJTÖTT HIDROMETEOROLÓGIAI ADATOK ELEMZÉSE

Kisállat Ortopédia Sántaságvizsgálat. Ortopédia - Testegyenészet. Ismerd ellenségedet! Mi okozhat sántaságot? Nacionálé. Diagnosztika.

A metabolikus szindróma epidemiológiája a felnőtt magyar lakosság körében

BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup.

CT/MRI képalkotás alapjai. Prof. Bogner Péter

Coxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica. Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika

Semmelweis Egyetem Budapest Ér- és Szívsebészeti Klinika. CPB indul Melegítés kezdete CPB vége Műtét vége. Bőrmetszés

A CARIES FOGALMA, LOKALIZÁCIÓJA (térbeli és időbeli terjedése) DR. NEMES JÚLIA Konzerváló Fogászati Klinika

Herend lakosságának egészségi állapota

Az implantációt előkészítő diagnosztikai vizsgálatok. Dr. Joób-Fancsaly Árpád egyetemi docens

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek

XVIII-XIX. SZÁZADBAN KÉZMŰVES TECHNOLÓGIÁVAL KÉSZÍTETT KOVÁCSOLTVAS ÉPÜLETSZERKEZETI ELEMEK VIZSGÁLATA

Csontdaganatok gyakorisága egy középkori temetőben **

2 kultúra. Zétényi Tamás.

A MAGYAR GYERMEKEK EGÉSZSÉGI ÁLLAPOTÁNAK JELLEMZŐI (2003) SZAUER ERZSÉBET

1. a) Határozza meg a fejlődés fogalmát csecsemő és kisgyermek korban! Ismertesse a

Adatgyűjtő Intézet ISKOLAI INTEGRÁCIÓ ÉS SZEGREGÁCIÓ, VALAMINT A TANULÓK KÖZTI INTERETNIKAI KAPCSOLATOK november

SE Arc-Állcsont-Szájsebészeti és FogászatiKlinika BUDAPEST

A vas státusz ismerete a helyes diagnózis felállításához

A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszárhosszabbítás során, állatkísérletes modellen *

Az ipari komputer tomográfia vizsgálati lehetőségei

Korszerűség és széles körű alkalmazhatóság a Denti Implantációs Rendszerben

Amorf/nanoszerkezetű felületi réteg létrehozása lézersugaras felületkezeléssel

Utolsó frissítés / Last update: Szeptember / September Szerkesztő / Editor: Csatlós Árpádné

Az egészségügyi munkaerő toborzása és megtartása Európában

MARKOLT NORBERT. Alegységszintű vezetők megítélésének pszichológiai dimenziói. Psychological dimension in subunit military leader s assessment

Tanmenet. Csoport életkor (év): 14 Nagyné Horváth Emília: Biológia éveseknek Kitöltés dátuma (év.hó.nap):

pénz, idő,, tapasztalat cél: jobban vizsgálhat

A fej sérüléseiről. Előadta az -Erdélyi Múzcum-Eg'j-osiilot" orvostudományi szakosztályának 1914 november 7.-én tartott ülésén STETXER PÁL dr.

Átírás:

192 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 2010/4 Hyperostosis porotica ritka és elfeledett csontelváltozás Józsa László dr., Pap Ildikó dr. és Farkas L. Gyula dr. Országos Traumatológiai Intézet, Pathológiai Osztály, Magyar Természettudományi Múzeum, Embertani Tára, Szegedi Tudományegyetem, Embertani Intézete Összefoglalás: A poroticus hyperostosis elfelejtett csontelváltozás Európában. A fejlődő országok lakóin, valamint ásatag anyagban gyakori. A csontelváltozás minden olyan állapotban kialakulhat, amikor a vörösvértest termelődés fokozott (haemolyticus anaemiák, hiány-anaemiák, malária, cyanoticus szívfejlődési-rendellenességek). Leggyakrabban a szemüreg(ek) falán, a koponyacsontokon, ritkábban a szervezet egyéb lapos csontjain jelentkezik. Radiológiailag a kefekoponya jellegzetes képét adja, a szemüregi elváltozások CT vizsgálattal mutathatók ki. Patológiailag három stádium (poroticus, spongiosus, trabecularis) állapítható meg. A szerzők mikroszkópos, hisztomorfometriás és elektronmikroszkópos vizsgálataikkal tisztázták a poroticus hyperostosis pathomorphologiai képét. A spongiosus és trabecularis formában mind a velőűr, mind a vérképző csontvelőt hordozó diploecsontgerendáinak felülete megnövekszik. Porotic hypersotosis A rare and forgotten bone lesion. Porotic hyperostosis is rare and forgotten skeletal lesion in Europe, whereas it is common in developing countries and in archeological bone material. This abnormality the synonyms of which include cribra orbitalia, cribra cranii, osteoporosis symmetrica, hyperostosis spongiosa, usura orbitalia, spongiosa orbitae, and in radiology: brush-like cranium, hair-on end, periostitis villosa is characterized by coral-like or sieve-like porosity involving the outer surface of the skull bones and/or flat bones. The skeletal lesion results from malnutrition, primarily (iron deficiency in particular), but a number of hemolytic disorders (malaria, thalassemia maior, elliptocytosis, sickle cell anemia etc.) can also produce these bone alterations. The authors analyzed the frequency and the morphologic (macroscopic, microscopic, histomorphometric, scanning electron microscopic), as well as radiological properties of the lesion on recent autopsy material (11,352 cases) and archaeological specimens (4365 skeletons). The skeletal lesion was very rare in recent autopsy material (2 cases among 11,352 autopsies). In adults, the frequency of the alteration varied (2848 cases) from 0.0% to 25%, whereas in children (1517 skeletons), it was between 0.0% and 83% in archeological material, depending on the origin of the remains. In some cases, the typical lesion could be detected also in intrauterine fetuses. All three types of porotic hyperostosis (porotic, cribrotic, and trabecular) were examined. The structure of cancellous bone was altered, resulting in extended and dilated medullary spaces. Single bone trabeculae were similarly different from normal, owing to the alteration of internal collagen structure and lamellae. A poroticus hyperostosist (szinonimák: cribra orbitalia, ncribra cranii, osteoporosis symmetrica, hyperostosis nnspongiosa, usura orbitalia, spongiosa orbitae, a radiológiai irodalomban gyakorta kefe-koponya, brushlike cranium, hair-on end, periostitis villosa néven szerepel). a 19. század végén, ásatag koponyákon írták le, etiológiája hosszú időn át vitatott volt. Élő személyeken először Cooley és mtasi (1925) ismerték fel, majd bizonyították (1927), hogy a splenomegaliával járó hae molyticus anaemiában szenvedő gyermekek 85-95% án kialakulnak a jellegzetes radiológiai tünetek. Pár évtized elteltével tisztázódott, hogy nemcsak veleszületett haemolyticus anaemiákban (Cooley-anaemia, ova locytosis, drepanocytosis, stb.), hanem egyéb eredetű (vashiányos, kecsketej-anaemia, B12 és fólsav-hiányos) vérszegénységekben is kialakulhat a csontokon a poroticus hyperostosis (Mosley 1963). A hyperostosis porotica a 21. századi Európában elvétve fordul elő, a legtöbb orvos nem is ismeri a csontelváltozást. A szemüreg(ek) csontos falán keletkezett lézió kimutatása röntgenvizsgálattal gyakorta nem sikerül, azonban újabban computer tomográfiával lehetséges.

2010/4 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 193 Ezekből a 3-D felvételekből derült ki, hogy napjainkban elvétve találkozhatunk a poroticus hyperostosis (szemüregre lokalizált) enyhébb alakjaival (Exner és mtsai 2004). Mai tudásunk szerint valamennyi olyan állapothoz és megbetegedéshez társulhat, amelyekben fokozott a vörösvértest termelődés (Józsa és Pap 1990). Írásunk célja ismertetni a ma már feledésbe merült jelenség megismerésének történetét, morfológiáját, egykori és mai gyakoriságát. A csontelváltozás felismerésének története Elsőként ásatag gyermekkoponyák szemüregének csontozatán látta meg Welcker (1888) és nevezte el cribra orbitalianak. Hrdlièka (1914) dél-amerikai ősindián koponyákon figyelte meg, és mérgezés következményének tartotta. Moller-Chrinstensen és Sandison (1963) vikingek maradványain, Marcsik (1974, 1975) hazai régészeti anyagon észlelte. Cooley és mtsai (1925) thalassaemia maiorban szenvedőkön, Hooton (1930) rosszul táplált észak-amerikai indiángyermekeken klinikai, radiológiai eljárásokkal, és bonctermi anyagban mutatták ki. A 20. század első felében világszerte kórismézték, nagyrészt archeologiai leleteken, kisebb hányadában, élőkben is. Nathan és Haas (1966) szabadon, élő majmokon és emberszabásúakon írták le a poroticus hyperostosist. Vizsgálati anyag Recens bonctermi anyag: Az Országos Traumatológiai Intézet Patológiai Osztályán 32 év alatt, 1968 január 1 és 1998 december 31 között végzett 11 352 boncolás. Ásatag anyag: Az ország különböző területeiről származó, (Vörs-Papkert 9-11. század, Nagykőrös 11-13. század, Esztergom-Vasútállomás 11-13. század, Szabolcs 10-12 század, Bátmonostor-Pusztafalu 13-15. század) 4365 vázlelet, amelyek közül 1517 (34,8%) gyermek skeleton volt (1. táblázat). Módszerek Makroszkópos megfigyelés: Valamennyi értékelhető cson tot két személy vizsgált, meghatározta az elváltozás lokalizációját, terjedelmét. Mikroszkópos módszerek: A csontokat (előkezelés nélkül) sztereomikroszkóppal tekintettük át. Megállapítottuk a lézió fejlődési formáit (poroticus, spongíosus, trabecularis). A különböző stádiumú elváltozást mutató koponyacsontok közül 20 esetben 2x1 cm területű, a csont teljes vastagságát tartalmazó blokkokat vágtunk ki, amelyeket EDTA oldatban mésztelenítettünk, a paraffinos beágyazásuk után készített metszeteket pikro-sziriusz és Masson-trikróm festéssel, látható és polarizált fényű mikroszkóppal vizsgáltuk. További 10 mintát dekalcinálás nélkül DURCUPAN ACM műgyantába ágyaztunk, a 1. táblázat. A poroticus hyperostosis gyakorisága 9-15. századi ásatag anyagban Temető / Bátmonostor (3669) Esztergom (79) Nagykőrös (46) Szabolcs (277) Visegrád (208) Vörs- Papkert (172) metszetkészítés Reichert K neházmikrotómmal történt, a preparátumokat toluidinkék oldattal festettük. Ez utóbbi készítmények szolgáltak a csontsűrűség és csontvolumen számítógépes hisztomorfometriai meghatározására (Józsa és Pap 1991). Elektronmikroszkópos eljárások: A makroszkóposan ép és elváltozást mutató részek határáról, valamint a csonteltérés közepéről 5x5 mm területű mintákat glutáraldehid oldatban rögzítettünk. A felszálló alkoholos víztelenítést követően kritikuspont-szárítóban (Balzers Liechtenstein) exsiccaltuk, majd arannyal vontuk be a preparátumok felületét. Megfigyelésük és fényképezésük TESLA 300 BS típusú scanning-elektronmikroszkóppal történt, az egykori Országos Traumatológiai Intézet Pathologiai Osztályának elektronmikroszkópos laboratóriumában. Radiológiai vizsgálatok: Harminc, a koponyatetőn és homloktájon lévő elváltozásról kétirányú röntgen felvételt készítettünk Medicor GT-2 típusú készülékkel. A röntgen. filmeket sztereomikroszkóppal, 2-5 x nagyítással tekintettük át. Megfigyelések A poroticus hyperostosis gyakorisága A poroticus hyperostosis gyakorisága Felnőtt % Gyermek % 2272 12,6 1397 16,0 1157 10,0 1122 14,4 1128 10,0 1118 10,0 1232 10,8 1145 12,4 1165 10,5 1143 10,0 1194 25,0 1178 83,0 Összesen: 2848 1517 Makroszkópos észlelések 1. Recens bonctermi anyagban összesen két alkalommal találtunk kis terjedelmű csontelváltozást a homlokcsonton, mindkét esetben chondrosarcoma miatt elhunyt

194 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 2010/4 2. táblázat A poroticus hyperostosis gyakorisági megoszlása életkor és nem szerint a bátmonostori 13-15. századi sírkert anyagában Életkor év Férfi Por. hyp. Nő Por. hyp. Ismeretlen nemű Por. hyp. (%) Magzat 39 2 (5,0%) 0 1 137 5 (3,6%) 2 3 142 20 (14,1%) 4 6 299 49 (16,4%) 7 9 280 46 (15,4%) 10 12 247 46 (18,6%) 13 15 202 24 (11,9%) 16 17 61 5 (8,2%) Gyermekkorúak összesen 1397 192 13,1% 18 21 1138 17 166 13 149 22 40 1311 11 198 9 118 41 60 1594 13 262 5 126 61 +1 1233 12 137 2 115 Ismeretlen korú Felnőttek összesen 1166 13 166 1 123 2 1342 26 2,93% 719 30 4,17% 211 0,94% gyermek koponyáján. A klinikai adatok szerint mindkét gyermekben a vvt. szám a transzfúziók és gyógyszeres kezelés (vas-készítmények, B12 vitamin stb.) ellenére tartósan 2 millió/mm 3 alatt maradt. Felnőtteken sohasem találkoztunk poroticus hyperostosissal. 2. Ásatag anyagon nagy eltéréseket tapasztaltunk a különböző temetők anyagában. Leggyakoribb előfordulását a Vörs-Papkerti leleteken (gyermekekben 80%, felnőtteken 24%) legalacsonyabb arányt az alföldi sírkertekből feltárt csontozaton (gyermekeken 2,2%, felnőtteken 1,1%) észleltük. Néhány alkalommal a méhmagzatban is láttuk, anélkül, hogy az anya csontjain jelen lett volna. Nőkön kb. kétszer gyakrabban fordul elő, mint férfiakban. Legtöbbször a kisdedeken, 1-3 éves kor között jelentkezik, a kor előre haladtával gyakorisága csökken, 20-40 éveseken ritka, idősebbeken ismét nagyobb számban figyelhető meg (1. és 2. táblázat). 3. Általános megállapítások: A poroticus hyperostosis leggyakrabban a szemüreg(ek) csontos falán (80% ban), de egyéb koponyacsontokon is előfordul (1. kép). Súlyos esetekben mind az orbitákban, mind több koponyacsont felületén megjelenhet. Az agykoponyán gyakoribb, mint az arckoponyán. Gyakorisági sorrendben: a homlokcsonton, falcsontokon, a halántékcsont squamaján, nyakszirtcsonton, maxillán, járomcsonton találtuk meg. A váz többi lapos csontján (sternum, lapockák, csípőlapátok) nagyságrendileg kevesebb alkalommal jelentkezik, a csöves csontokon, pedig extrém ritkán (2. kép). A koponya-elváltozás mindig a külső felszínen keletkezik, a csonthatárokat tiszteletben tartja, a varratok 3-5 mm-es környezetében sohasem láttuk. Egy-egy góc területe általában nem nagyobb 8 cm 2 nél, azonban gyakorta több helyen képződik. Mikroszkópos kép Kezdődő elváltozáskor (poroticus stádium) a corticalis kisebb-nagyobb területeken felszívódik, csontfelszín lyukacsossá válik (3. kép). Ilyenkor a diploe struktúrája nem mutat szerkezeti eltérést, de a gerendázat kissé felritkul. A lamina externan keletkező nyílások kerekdedek, vagy ovális alakúak, változó átmérőjűek (3a, 3b kép). Diaméterük néhány mikrométertől, pár milliméterig terjedhet. Később a lamina externa teljesen eltűnik, a csont felületén dús spongiosus szövet képződik (spongiosus, vagy cribroticus stádium). amely esetenként ki is emelkedhet a környezetéből (4. kép). Ilyenkor a diploe architektúrája átépül, a gerendázat dúsabbá válik, a gerendákon szekunder üregecskék képződnek. A csontgerendák felülete jelentősen megnő (4a, 4b, 4c. kép) és a csontvelő-tér is növekszik. (3. táblázat). A legsúlyosabb eltérés, amikor csont-spiculumok képződnek (trabecularis stádium), amelyek akár milliméterekkel meghaladják a környező felszínt (ez adja a rtg. képen a jellegzetes

2010/4 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 195 1. kép. A poroticus hyperostosis lokalizációja 1 2 éves gyermek koponyáján. B. kép. egyik góc közeli felvétele. 2. kép. A poroticus hyperostosis (ritka) megjelenése 7 9 éves gyermek tibiáján. 3. kép. A szemüreg tetején poroticus stádiumú elváltozás. 3a kép. A csontfelszín sztereomikroszkópos képe (20x nagyítás). 3b kép. A poroticus stádium pásztázó elektronmikroszkópos képe. (100x nagyítás) kefekoponya eltérést), a trabeculákat helyenként spongiosus szövet váltja fel (5. a, b kép). A trabecularis elváltozásban, az egységnyi csontűrtartalomban a felület négyszeres-ötszörös növekedése mutatható ki. Nem ritkán az elváltozásban mindhárom stádium előfordul, kívülről (az ép terület felől) a centrum felé haladva, egyre súlyosabb a kép. A széleken poroticus, ezen belül a spongiosus, a központban a trabecularis eltérés figyelhető meg. A különböző stádiumok az elváltozás (fokozott vvt. produkció) időtartamát, és nem a vérszegénység, súlyosságát jelzik. Az anaemia fokára nem a kialakult stádiumokból, hanem a (makroszkóposan is észlelhető) csontelváltozás kiterjedéséből lehet (durva megközelítéssel) következetni. A gerendázat (a cribroticus és trabecularis formában) felszaporodik, a csontvelőt hordozó felület megnő, és a trabeculakon keletkezett másodlagos üregekkel a velőűr térfogata is bővül (3. táblázat). A diploe csontgerendáinak felülete a cribroticus formában két és fél-háromszorosára, trabecularis stádiumban négyszeres ötszörösre, a velőűr

196 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 2010/4 3. táblázat Hisztomorfometriai eltérések a poroticus hyperostosis formáiban Csontgerendák felülete mm 2 / mm 3 csonttérfogat A velőűr térfogata mm 2 / mm 3 csonttérfogat Ép diploe (6 minta) 240 297 0,27 0,30 Cribroticus stádium (5 minta) Trabecularis stádium (5 minta) 630 758 0,72 0,78 1070 1215 0,76 0,83 volumene több mint háromszorosára növekszik. A poroticus és spongiosus stádium között alakul ki a nagy eltérés, ekkor a szervezet még tudja növelni a vérsejttermelést, a spongiosus és trabecularis szakasz között kisebb különbségeket tapasztaltunk. Ezt azzal magyarázzuk, hogy a szervezet már nem képes számottevően tovább növelni sem a csontvelőt hordozó felületet, sem a velőüreg volumenét. Radiológiai kép A poroticus hyperostosis kezdeti szakaszában periostitisszerű elváltozás látható a röntgen képeken, elsősorban a tubera frontalia, tubera parietalia és a processus orbitalis ossis frontalis területén. A későbbi időszakban a lamina 4. kép. A spongiosus (cribroticus) típusú elváltozás makroszkópos képe, ill. kinagyított részlete. 4a kép. A spongiosus elváltozás sztereomikroszkópos képe (20x nagyítás) 4b és 4c képek. Ugyanazon terület pásztázó elektronmikroszkópos képe. (B kép: 190x, C kép: 400x nagyítás)

2010/4 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 197 5. kép. A trabecularis típusú eltérés makroszkópos képe, és a terület kinagyított részlete. 5a kép. A trabecularis (T) és spongiosus formát mutató lamina externa (LE) határáról készült pásztázó elektronmikroszkópos kép (100x nagyítás). 5b kép. A trabeculak elhelyezkedése és belső szerkezete. Pásztázó elektronmikroszkópos felvétel (600x nagyítás). externa folyamatossága megszakad, a diploe kiszélesedik, a lamina interna azonban compactnak látszik. A trabecularis stádiumban a felszínen sugár-koszorú szerű spiculák jelennek meg, a tövisek mérete elérheti a 3-4 mm-t (6A és 6B kép) a koponyacsont kiszélesedik. Az ilyen radiológiai kép kórjelző. A kóros területek környezetében a lamina externa kissé megvastagszik. A gyógyulási időszakban a lamina externa széles, hyperostoticus. Megbeszélés A poroticus hyperostosis etiológiája sokáig ismeretlen, majd vitatott volt (Hrdlièka 1914, Lallo és mtsai 1977, Marcsik 1975,.Nathan és Haas 1966). Mai álláspontunk szerint a csontelváltozás minden olyan esetben jelentkezik, amikor fokozott (lehet) a vörösvértest-produkció (Angel 1977, Józsa és Pap 1991). Veleszületett haemolyticus kórképekben 80-100% előfordulású (Moseley 1965, Walker és mtsai 2009), a szerzett haemolyticus kórképekben (malária) ugyancsak közel ilyen arányban (Angel 1977). A maláriában keletkező poroticus hyperostosis jellegzetessége, hogy előszeretettel alakul ki a sternum elülső felszínén, és kiterjedése messze meghaladhatja a hiány-anaemiákban tapasztaltakat (8 cm2 t). Vashiányos vérszegénységben (napjainkban) már alig fordul elő, (akkor ha a vvt szám tartósan 2 G/L [2 millió/cm 3 ] alatti), de a történelmi korokban gyakori volt. Két évtizeddel ezelőtt a magyar gyermekek felében találtak vashiány-betegséget, 4% ban vashiányos anaemiát (Bernáth és mtsai 1990), de poroticus hyperostosis előfordulásáról nem számoltak be. Más hiány-anaemiákban (B12, fólsav), valamint az egyoldalú táplálkozással összefüggésben (kecsketej-anaemia, kwashior-kór, stb.) 50-60%-ban mutatható ki (Lallo, és mtasi 1977). Megjelenhet polycytaemiában (6 G/L [6 millió/m3] vvt. szám fölött, a haemoglobin tartalom 140-160% os emelkedésekor). Idült bélféreg-fertőzésekhez, achlorhydriához, egyes idült mérgezésekhez pár százalékban csatlakozhat. Ritkán, (kb. 1-3%-ban) alakul ki cyanosissal járó congenitalis szívfejlődési-rendellenességekben (Fallot-tetralogia, Eisemenger komplexus stb.).

198 OSTEOLOGIAI KÖZLEMÉNYEK 2010/4 6. kép. 2 3 éves gyermek koponyájának rtg. képe. A nyíllal jelölt terület csontszeletéről készült kinagyított (5x) rtg. felvétel. A poroticus hyperostosis röntgen morfológiáját Cooley és mtasi (1925), Mosley (1963), Ponec, és Resnick (1988), CT képét Exner és mtasi (2004) tisztázták. A patológiai eltérések megítélése hosszú időn keresztül a makroszkópos megfigyelésekre szorítkozott. A hisztológiai vizsgálatokról először Hamperl és Weiss (1955), majd Marcsik és Kósa (1976) számoltak be. Az elektronmikroszkópos eltéréseket Józsa és Pap (1991) elemezték. Miután korunkra tisztázódtak az etiológia kérdései, valamint klinikai, laboratóriumi, radiológiai és patológiai eltérések, Európából kiszorult a poroticus hyperostosis. Hazánkban, napjainkban csak az ásatag anyagban találkozhat a csontelváltozással a kutató. Irodalom Angel, JI.: Porotic hyperostosis, anaemia, malarias, and marshes in prehistoric Eastern Mediterranium. Science, 153, 760-763, (1977). Bernáth SI., Szijjártó I., Velkey I. és mtsai: A vashiány betegség Magyarországon a 4 6 éves gyermekek között. Orv. Hetil. 131, 2595-2599, (1990). Cooley, TR., Lee, P.: Series of cases splenomegaly in children with anaemia and peculiar bone changes. J. Am. Pediatr. Ass. 37, 29-42, (1925) Cooley, TB., Witwer, ER., Lee P.: Anaemia in children with splenomegaly and peculiar changes in the bones. Am. J.. Dis. Childr. 34, 347-363, (1927). Exner, S., Bogusch, G., Sokiranski, R.: Cribra orbitalia visualized in computer tomography. Ann. Anat. 186, 169-172, (2004). Farkas Gy., Paja, L., Józsa L.: Vérszegénység és táplálkozási zavarok egy középkori magyar településen. Orv. Hetil. 146, 175-177, (2005). Hamperl, H., Weiss, P.: Über die spongiöse Hyperostose am Schädeln aus Alt Peru. Virchows Archiv. A. Pathol. Anat. 327, 629-642, (1955). Horton, EA.: The Indians of Pecos Pueblo. Yale Univ. Press. New Haven, 1930 Hrdlička, A.: Anthropological work in Peru in 1913, with notes on pathology of ancient Peruvians Smithosian Misc. Coll. 61, 57-59, (1914) Józsa, L., Pap I.: Morphology and differential diagnosis of porotic hyperostosis on historical anthropological material. Anthrop. Hung. 21, 69-80, (1990). Józsa L., Pap I.: Porotic hyperostosis on fossil skulls. A study using scanning electron microscope. Zentralbl.. Pathol. 137, 41-47, (1991). Józsa, L., Pap, I.: Vashiányos anaemia a honfoglalás és az Árpádok korában. Orv. Hetil. 132, 1544-1546, (1991). Lallo, J., Armelagios, GJ., Measforth, RP.: The role of diet, disease, and physiology in the origin of porotic hyperostosis. Hum. Biol. 44, 417-483, (1977). Marcsik, A.: Symmetrical osteoporosis in paleopathological material. Acta Biol. Szeged. 20, 191-197, (1974). Marcsik, A.: Egy csontelváltozás feltételezett etiológiája. Anthropol. Közl. 19, 47-53, (1975). Marcsik, A., Kósa, F.: Újabb adatok egy vitatott paleopatológiai lelet etiológiájához szövettani vizsgálatok alapján. Anthropol. Közl. 20, 127-131, (1976). Moseley, J.: Skull changes in chronic iron defficiency anemia. Am. J. Roentgenol. 85, 649-652, (1961). Moseley, J.: The paleopathological riddle of symmetrical osteoporosis. Am. J Roentgenol. 95, 135-142, (1965). Møller-Christian, V., Sandison, AT.: Usura orbitae (cribra orbitalia) in the collection in the Anatomy Department of tthe University Glasgow. Pathol. Microbiol. 26, 175-183, (1963) Nathan, H., Haas N.: Cribra orbitalia. A bone condition of the orbit with unknown etiology. Anatomical study with etiological consideration. Israel J. Med. Sci. 2, 171-191, (1966). Nathan, H., Haas N.: On the presence of cribra orbitalia in apes and monkey. Am. J. Phys. Anthropol. 24, 351-360, (1966). Ponec, DJ., Resnick D.: On the etiology and pathogenesis of porotic hyperostosis of the skull. Invest. Radiol. 19, 313-317, (1984) Walker, PL., Bathursi, RR., Richman, R., et al.: The causes of porotic hyperostosis and cribra orbitalia: a reappraisal of the iron deficiency anaemia hypothesis. Am. J. Phys. Anthropol. 139, 109-125, (2009)