VPRIV 400 EGYSÉG POR OLDATOS INFÚZIÓHOZ VPRIV 400 egység por oldatos infúzióhoz velagluceráz-alfa HATÓANYAG: Velagluceráz-alfa. A 400 egység VPRIV port tartalmazó injekciós üveg 400 egység velagluceráz-alfát tartalmaz. Feloldás után az oldat milliliterenként 100 egység velagluceráz-alfát tartalmaz. SEGÉDANYAG: Szacharóz, nátrium-citrát-dihidrát, citromsav-monohidrát, poliszorbát 20. JAVALLAT: A VPRIV az I. típusú Gaucher-kórban szenvedõ betegek hosszantartó enzimpótló terápiájára alkalmas. A Gaucher-kór genetikai betegség, amelyet a glükocerebrozidáz nevû enzim hiánya vagy nem megfelelõ mûködése okoz. Az enzim hiánya vagy nem megfelelõ mûködése esetén a glükocerebrozid nevû anyag felhalmozódik a szervezet sejtjeiben. Ezen anyag felhalmozódása okozza a Gaucher-kór okozta panaszokat és tüneteket. A VPRIV a Gaucher-kórban szenvedõ betegeknél a glükocerebrozidáz nevû hiányzó vagy nem megfelelõen mûködõ enzimet helyettesíti. ELLENJAVALLAT: Ne alkalmazza a VPRIV-et, ha allergiás a velagluceráz-alfára vagy a gyógyszer egyéb összetevõjére. MELLÉKHATÁS: Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Néhány beteg ugyanakkor allergiás bõrreakciókat tapasztalt, így például súlyos bõrkiütést vagy viszketést. Egy esetben légzési nehézséggel, az arc, ajkak, nyelv vagy torok feldagadásával járó, súlyos allergiás reakció fordult elõ. Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal szóljon orvosának. A VPRIV-vel végzett vizsgálatokban a legtöbb mellékhatás az infúzió beadása közben vagy röviddel azután jelentkezett. Ezeket infúzióval összefüggõ reakcióknak nevezik és az alábbiak tartoznak közéjük: -fejfájás, -szédülés, -láz/hõemelkedés, -alacsony vérnyomás vagy magas vérnyomás, hányinger és fáradtság. Ha ehhez hasonló mellékhatásokat tapasztal, azonnal közölje orvosával. Az említett mellékhatások többsége enyhe volt. A VPRIV-vel végzett vizsgálatokban az alábbi további mellékhatásokról is beszámoltak: 1.
Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érintenek): -csontfájdalom -ízületi fájdalom -hátfájás -gyengeség/erõ elvesztése/fáradtság. Gyakori mellékhatások (10 közül kevesebb mint 1 beteget érintenek): -hasi fájdalom/hányinger -könnyen kialakuló vérzések/véraláfutások -a bõr kipirulása -gyors szívverés -kiütés/csalánkiütés -ellenanyag termelése a VPRIV-vel szemben. Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelõorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. FIGYELMEZTETÉS: A VPRIV nátriumot tartalmaz. A 400 egység gyógyszert tartalmazó injekciós üveg 12,15 mg nátriumot tartalmaz. Ezt figyelembe kell venni kontrollált nátrium tartalmú diéta esetén. A VPRIV alkalmazása elõtt beszéljen kezelõorvosával. Ha VPRIV-kezelésben részesül, az infúzió közben vagy után mellékhatásokat észlelhet. Ezeket infúzióval összefüggõ reakcióknak nevezik, és néha súlyosak is lehetnek. Az infúzióval összefüggõ reakciók közzé tartoznak: szédülés, fejfájás, hányinger, alacsony vagy magas vérnyomás, fáradtság, láz. Ha infúzióval összefüggõ reakciót tapasztal, azonnal közölnie kell orvosával. Infúzióval összefüggõ reakció elõfordulása esetén további készítményeket kaphat a jövõbeli reakciók kezelésére vagy megelõzésére. Ezek közé tartozhatnak a következõk: antihisztaminok, lázcsillapítók, kortikoszteroidok. Súlyos, infúzióval összefüggõ reakció elõfordulása esetén orvosa azonnal megszakítja az intravénás infúziót, és megfelelõ gyógyszeres kezelésben részesíti.24 Amennyiben az infúzió okozta reakciók súlyosak és/vagy a gyógyszer hatása csökkent, akkor kezelõorvosa vérvizsgálatot fog végeztetni, hogy ellenõrizze az ellenanyagok esetleges jelenlétét, amelyek befolyásolhatják a kezelés eredményét. A legtöbb esetben az infúzióval összefüggõ reakciók megjelenése ellenére is beadhatják Önnek az VPRIV-et. Tudassa orvosával, ha a Gaucher-kórra adott más enzimpótló terápia esetén korábban már tapasztalt infúzióval összefüggõ reakciókat vagy allergiás reakciókat. Gyermekek A VPRIV-et nem szabad 2 évnél fiatalabb gyerekeknél alkalmazni. KÖLCSÖNHATÁS: Feltétlenül tájékoztassa kezelõorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereirõl. TERHESSÉG / SZOPTATÁS: Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetõsége vagy gyermeket szeretne, a 2.
gyógyszer szedése elõtt beszéljen kezelõorvosával. Nõknél a terhesség alatt, valamint a szülés utáni néhány hétre fellobbanhat a Gaucher-kór. A Gaucher-kórban szenvedõ, terhességet tervezõ nõknek beszélniük kell orvosukkal. A VPRIV hatását nem vizsgálták terhes nõknél. Az állatkísérletek nem utalnak a VPRIV káros hatásaira. Terhes nõknek csak gondos mérlegelést követõen rendelhetõ. A VPRIV hatását nem vizsgálták szoptató nõknél, és nem ismert, hogy a VPRIV megjelenik-e az anyatejben. A VPRIV azonban egy fehérjét tartalmaz, amelyet a gyermek szervezete megemészthet. Szoptató nõknek csak gondos mérlegelést követõen rendelhetõ. Mielõtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelõorvosával vagy gyógyszerészével. GÉPJÁRMÛVEZETÉS: A VPRIV nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjármûvezetéshez vagy gépek kezeléséhez szükséges képességeket. ADAGOLÁS / ALKALMAZÁS: A VPRIV csak megfelelõ orvosi felügyelet mellett alkalmazható, amelyet a Gaucher-kór kezelésében gyakorlott orvosnak kell biztosítania. A VPRIV-et orvos vagy nõvér adja be, intravénás infúzió formájában. Dózis: A készítmény ajánlott adagja 60 egység/kg, kéthetente adva. Ha a Gaucher-kór miatt jelenleg más enzimpótló kezelést kap, és az orvosa szeretné átállítani a VPRIV-re, az utóbbit kezdetben azonos dózissal és gyakorisággal kaphatja, mint a másik enzimpótló terápiát. A klinikai vizsgálatokban 15 és 60 egység/kg közötti dózisokat alkalmaztak. Alkalmazása gyermekeknél és serdülõknél: A VPRIV adható gyermekeknek és serdülõknek (2-17 év között) ugyanolyan adagban és gyakorisággal, mint a felnõttek esetében. Alkalmazása idõskorú betegeknél: A VPRIV ugyanolyan adagban és gyakorisággal adható idõskorú (65 éves és idõsebb) betegeknek, mint egyébként a felnõtteknek. A kezelésre adott reakció: Orvosa ellenõrzi a kezelésre adott reakcióját, és idõvel módosíthatja a dózist (növelheti vagy csökkentheti). Ha a kórházban jól tolerálja az infúziót, az orvosa vagy az ápolója otthon is beadhatja az infúziót. Alkalmazás: A VPRIV injekciós üvegben, por formájában kapható, amelyet steril vízzel kell feloldani, majd az intravénás infúzió beadása elõtt 9 mg/ml (0,9%-os) nátrium-klorid oldattal kell hígítani. Elkészítés után az orvos vagy nõvér 60 perces cseppinfúzió (intravénás infúzió) formájában adja be a VPRIV-et. Ha elfelejtette alkalmazni a VPRIV-et: Ha kihagyott egy infúziót, lépjen kapcsolatba orvosával. Ha abbahagyja a VPRIV alkalmazását: Beszélje meg orvosával a kezelése megváltoztatását. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát. 3.
TÚLADAGOLÁS: Ha az infúzió beadása közben rosszul érzi magát, azonnal szóljon az orvosnak vagy a nõvérnek. TÁROLÁS: A gyógyszer gyermekektõl elzárva tartandó! A dobozon és a címkén feltüntetett lejárati idõ (EXP) után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idõ az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Hûtõszekrényben (2 C-8 C) tárolandó. Nem fagyasztható! A fénytõl való védelem érdekében az injekciós üveget tartsa a dobozában. Ha elszínezõdés vagy idegen részecskék észlelhetõk, az oldat nem használható fel. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elõsegítik a környezet védelmét. CSOMAGOLÁS: 400 egység VPRIV por: 400 egység velagluceráz-alfát tartalmazó 20 ml-es injekciós üveg. Dobozonként 1, 5 vagy 25 db injekciós üveget tartalmaz. EGYÉB: Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak. A VPRIV por oldatos infúzióhoz. A VPRIV feloldást és hígítást igényel, és csak intravénás infúzióban alkalmazható. A VPRIV kizárólag egyszeri alkalmazásra szolgál, és 0,22 mikrom-es szûrõn keresztül alkalmazható. Az injekciós üvegek egyszerhasználatosak. A fel nem használt készítményt ki kell önteni. A VPRIV ugyanabban az infúzióban más gyógyszerkészítményekkel nem keverhetõ, mivel nem vizsgálták kompatibilitását más gyógyszerekkel együtt való feloldás esetén. Az infúzió teljes mennyiségét 60 perc alatt kell beadni. Aszeptikus eljárást kell alkalmazni. A VPRIV elkészítését az alábbiak szerint kell elvégezni: 1. A feloldandó mennyiséget tartalmazó injekciós üvegek számát a beteg testsúlya és az elõírt dózis alapján kell megállapítani. 2. A szükséges injekciós üvegeket ki kell venni a hûtõszekrénybõl. Az injekciós üvegek tartalmát steril, injekcióhoz való vízzel kell feloldani: Az injekciós üveg mérete: 400 egység Steril, injekcióhoz való víz: 4,3 ml 3. Feloldás közben finoman keverje az injekciós üveget. Ne rázza. 4. Hígítás elõtt vizsgálja meg az üvegben lévõ oldatot. Az oldatnak tisztának vagy enyhén opálosnak, színtelennek kell lennie; Ha az oldat elszínezõdött, vagy idegen részecskék észlelhetõk, az oldat nem használható fel. 5. A számított gyógyszermennyiséget szívja ki a megfelelõ számú injekciós üvegbõl. Az injekciós üvegben visszamaradhat némi oldat: Az injekciós üveg mérete: 400 egység Kivonható mennyiség: 4,0 ml 6. A teljes szükséges mennyiséget hígítsa fel 100 ml 9 mg/ml (0,9%-os) nátrium-klorid infúziós oldatban. Finoman 4.
keverje. Ne rázza. Az infúziót a feloldás idõpontjától számított 24 órán belül meg kell kezdeni. Mikrobiológiai szempontból a készítményt azonnal fel kell használni. Amennyiben nem kerül azonnali felhasználásra, a felhasználásra kész állapotban a felhasználás elõtt történõ tárolás idejéért és annak körülményeiért a felhasználó a felelõs. A tárolási idõ 2 C és 8 C közötti hõmérsékleten nem haladhatja meg a 24 órát.28 A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel, vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi elõírások szerint kell végrehajtani. A forgalomba hozatali engedély jogosultja: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited 5 Riverwalk, Citywest Business Campus, Dublin 24, Írország Gyártó: Shire Human Genetic Therapies AB Aldermansgatan 13, 227 64 Lund, Svédország 5.