2. SZÉNHIDRÁTOK 2.1. A legfontosabb D-sorbeli aldózok és ketózok



Hasonló dokumentumok
SZÉNHIDRÁTOK (H 2. Elemi összetétel: C, H, O. O) n. - Csoportosítás: Poliszacharidok. Oligoszacharidok. Monoszacharidok

MEDICINÁLIS ALAPISMERETEK AZ ÉLŐ SZERVEZETEK KÉMIAI ÉPÍTŐKÖVEI A SZÉNHIDRÁTOK 1. kulcsszó cím: SZÉNHIDRÁTOK

A glükóz reszintézise.

BIOMOLEKULÁK KÉMIÁJA. Novák-Nyitrai-Hazai

A szénhidrátok az élet szempontjából rendkívül fontos, nélkülözhetetlen vegyületek. A bioszféra szerves anyagainak fő tömegét adó vegyületek.

SZÉNHIDRÁTOK. Biológiai szempontból legjelentősebb a hat szénatomos szőlőcukor (glükóz) és gyümölcscukor(fruktóz),

Szénhidrátok I. (Carbohydrates)

Szénhidrátok. Szénhidrátok. Szénhidrátok. Csoportosítás

BIOGÉN ELEMEK Azok a kémiai elemek, amelyek az élőlények számára létfontosságúak

A cukrok szerkezetkémiája

A felépítő és lebontó folyamatok. Biológiai alapismeretek

A nukleinsavak polimer vegyületek. Mint polimerek, monomerekből épülnek fel, melyeket nukleotidoknak nevezünk.

3.6. Szénidrátok szacharidok

SZÉNHIDRÁTOK. 3. Válogasd szét a képleteket aszerint, hogy aldóz, vagy ketózmolekulát ábrázolnak! Írd a fenti táblázat utolsó sorába a betűjeleket!

R-OH H + O H O H OH H O H H OH O H OH O H OH H H

A legfontosabb szénhidrátok a szervezetben és a táplálékokban.

Táptalaj E. coli számára (1000 ml vízben) H 2 O 70% Fehérje 15% Nukleinsav 7% (1+6) Szénhidrát 3% Lipid 2% Szervetlen ion 1%

CHO CH 2 H 2 H HO H H O H OH OH OH H

A cukrok szerkezetkémiája

A szénhidrátok döntő többségének felépítésében három elem, a C, a H és az O atomjai vesznek részt. Az egyszerű szénhidrátok (monoszacharidok)

R-OH H + O H O H OH H O H H OH O H OH O H OH H H

Glikolízis. emberi szervezet napi glukózigénye: kb. 160 g

Di-, Oligo és Poliszacharidok

A szénhidrátok az élet szempontjából rendkívül fontos, nélkülözhetetlen vegyületek. A bioszféra szerves anyagainak fő tömegét adó vegyületek.

Szénhidrátok monoszacharidok formájában szívódnak fel a vékonybélből.

Glikolízis. Csala Miklós

BIOGÉN ELEMEK MÁSODLAGOS BIOGÉN ELEMEK (> 0,005 %)

Polihidroxi-aldehidek vagy -ketonok, vagy ezek származékai. Monoszacharid: polihidroxi-keton vagy -aldehid

Biokémia 1. Béres Csilla

Bevezetés a biokémiába fogorvostan hallgatóknak Munkafüzet 4. hét

A biokémiai folyamatokat enzimek (biokatalizátorok) viszik véghez. Minden enzim. tartalmaz fehérjét. Két csoportjukat különböztetjük meg az enzimeknek

Osztályozó vizsgatételek. Kémia - 9. évfolyam - I. félév

Táptalaj E. coli számára (1000 ml vízben) H 2 O 70% Fehérje 15% Nukleinsav 7% (1+6) Szénhidrát 3% Lipid 2% Szervetlen ion 1%

MONOSZACHARIDOK, OLIGO- ÉS POLISZACHARIDOK

A szénhidrátok anyagcseréje. SZTE AOK Biokémiai Intézet Gyógyszerész hallgatók számára 2014.

IX. Szénhidrátok - (Polihidroxi-aldehidek és ketonok)

A bioenergetika a biokémiai folyamatok során lezajló energiaváltozásokkal foglalkozik.


A nukleinsavak polimer vegyületek. Mint polimerek, monomerekből épülnek fel, melyeket nukleotidoknak nevezünk.

Szénhidrátok és glikobiológia

POSZTTRANSZLÁCIÓS MÓDOSÍTÁSOK: GLIKOZILÁLÁSOK

Biogén elemek

A szénhidrátkémia kisszótára:

Természetes polimer szerkezeti anyagok: Makromolekulák

Szerves kémiai és biokémiai alapok:

3. Előadás. Oligo- és poliszacharidok

A METABOLIZMUS ENERGETIKÁJA

A METABOLIZMUS ENERGETIKÁJA

AZ ÉLET KÉMIÁJA... ÉLŐ ANYAG SZERVEZETI ALAPEGYSÉGE

Országos Középiskolai Tanulmányi Verseny 2010/2011. tanév Kémia II. kategória 2. forduló Megoldások

Bevezetés a talajtanba IV. A talaj szervesanyaga

Citrátkör, terminális oxidáció, oxidatív foszforiláció

Budapest, augusztus 22. Dr. Nagy József egyetemi docens

BIOKÉMIA GYAKORLÓ TESZT 1. DEMO (FEHÉRJÉK, ENZIMEK, TERMODINAMIKA, SZÉNHIDRÁTOK, LIPIDEK)

Szerves kémiai és biokémiai alapok:

Tel: ;

A szénhidrátkémia kisszótára:

Energiatermelés a sejtekben, katabolizmus. Az energiaközvetítő molekula: ATP

MEDICINÁLIS ALAPISMERETEK BIOKÉMIA A SZÉNHIDRÁTOK ANYAGCSERÉJE 1. kulcsszó cím: A szénhidrátok anyagcseréje

Glikolízis. Nagy Veronika. Bevezetés a biokémiába 2018/19

A talaj szerves anyagai

Mire költi a szervezet energiáját?

Integráció. Csala Miklós. Semmelweis Egyetem Orvosi Vegytani, Molekuláris Biológiai és Patobiokémiai Intézet

1. Bevezetés. Mi az élet, evolúció, információ és energiaáramlás, a szerveződés szintjei

3. Előadás. Oligo- és poliszacharidok

4. FEHÉRJÉK. 2. Vázanyagok. Az izmok alkotórésze (pl.: a miozin). Inak, izületek, csontok szerves komponensei, az ún. vázfehérjék (szkleroproteinek).

Biogén elemek. Szén. Oxigén, hidrogén ELSŐDLEGES. a sejtek 98%-át teszi ki. Nitrogén. Foszfor. Nátrium, Kálium, Klorid ionok. Magnézium MÁSODLAGOS

Glükoproteinek (GP) ELŐADÁSVÁZLAT ORVOSTANHALLGATÓK RÉSZÉRE

Szénhidrátok SZERKEZET, REAKCIÓK, FUNKCIÓIK

Elválasztástechnikai és bioinformatikai kutatások. Dr. Harangi János DE, TTK, Biokémiai Tanszék

BIOLÓGIA ALAPJAI (BMEVEMKAKM1; BMEVEMKAMM1) Előadói: Dr. Bakos Vince, Kormosné Dr. Bugyi Zsuzsanna, Dr. Török Kitti, Nagy Kinga (BME ABÉT)

ZSÍRSAVAK OXIDÁCIÓJA. FRANZ KNOOP német biokémikus írta le először a mechanizmusát. R C ~S KoA. a, R-COOH + ATP + KoA R C ~S KoA + AMP + PP i

Bevezetés a biokémiába fogorvostan hallgatóknak

Az enzimműködés termodinamikai és szerkezeti alapjai

Dr. Mandl József BIOKÉMIA. Aminosavak, peptidek, szénhidrátok, lipidek, nukleotidok, nukleinsavak, vitaminok és koenzimek.

A sejtek élete. 5. Robotoló törpék és óriások Az aminosavak és fehérjék R C NH 2. C COOH 5.1. A fehérjeépítőaminosavak általános

A polifenol vegyületek rendszerezése

Budapest, augusztus 26. Dr. Nagy József egyetemi docens

NUKLEINSAVAK. Nukleinsav: az élő szervezetek sejtmagvában és a citoplazmában található, az átöröklésben szerepet játszó, nagy molekulájú anyag

7. évfolyam kémia osztályozó- és pótvizsga követelményei Témakörök: 1. Anyagok tulajdonságai és változásai (fizikai és kémiai változás) 2.

Szerves Kémia II. Dr. Patonay Tamás egyetemi tanár E 405 Tel:

Glikolízis. Nagy Veronika. Bevezetés a biokémiába 2018/19

A szénhidrátok lebomlása

3. előadás: A víz szerepe az élő szervezetekben

Több oxigéntartalmú funkciós csoportot tartalmazó vegyületek

Zsírsav szintézis. Az acetil-coa aktivációja: Acetil-CoA + CO + ATP = Malonil-CoA + ADP + P. 2 i

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

Royal Jelly (Méhanya-pempő) Első Magyar Apiterápia Konferencia Budapest. Medicus curat, natura sanat.

A szénhidrát szó eredete, a szénhidrátok definíciója

15. elıadás SZERVES ÜLEDÉKES KİZETEK

sejt működés jovo.notebook March 13, 2018

alanin (Ala, A) valin (Val, V) leucin (Leu, L) izoleucin (Ile, I) szerin (Ser, S) treonin (Thr, T)

Több szubsztrátos enzim-reakciókról beszélve két teljesen különbözõ rekció típust kell megismernünk.

Szekréció és felszívódás II. Minden ami a gyomor után történik

Fotoszintézis. 2. A kloroplasztisz felépítése 1. A fotoszintézis lényege és jelentısége

A piruvát-dehidrogenáz komplex. Csala Miklós

FELADATLISTA TÉMAKÖRÖK, ILLETVE KÉPESSÉGEK SZERINT

A biokémia alapjai. Typotex Kiadó. Wunderlich Lívius Szarka András

Növényélettani Gyakorlatok A légzés vizsgálata

KÉMIA II. (BMEVESZAKM1) A tárgy heti 2 2 óra előadásból és heti 1 óra laboratóriumi (kummulált) gyakorlatból áll.

Átírás:

2. SZÉNIDRÁTK 2.0. Bevezetés A szénhidrátok a Földön található szerves anyagok közül a legnagyobb mennyiségben fordulnak elı. Szerepük egyrészt az élı szervezetek energiaháztartásában van. A növények a tartaléktápanyagot többnyire keményítı, míg az állati szervezetek glikogén formájában tárolják. Ezekbıl a szénhidrát-polimerekbıl szénhidrát tartalmú lebomlási intermedierek képzıdnek. Foszforilezett szénhidrátok vannak számos koenzimben (pl.: ATP). Az információtárolásban és átadásban döntı szerepet játszó RNS és DNS szerkezeti elemei is tartalmaznak szénhidrátot (ribóz, dezoxiribóz). Baktériumok, növényi sejtek sejtfalát szintén szénhidrátok, vagy szénhidrátszármazékok építik fel. Az ízeltlábúak külsı vázanyaga, a kitin is poliszacharid. Fehérjékhez és lipidekhez kötve a sejtmembrán részei. A szénhidrátoknak szerepük van a sejtfelismerésben, pl. a megtermékenyítéskor a sperma a petesejtet a külsı oligoszacharidjáról ismeri fel, vagy a limfociták (nyiroksejtek) is ennek alapján ismerik fel a fertızı baktériumokat és/vagy a vakcinát. 2.1. A legfontosabb D-sorbeli aldózok és ketózok A természetben elıforduló D-sorbeli aldózokat a D-(+)-glicerinaldehidbıl vezetjük le (2.1. ábra). A természetes ketózokat a dihidroxiacetonból vezethetjük le. A 3-as szénatomon (a számozás a szimmetria miatt önkényes) a két hidrogénatom enantiotóp. a a pro-(r)- hidrogént egy -C 2 csoportra cseréljük, úgy a D-eritrulózhoz jutunk. Ebbıl származtathatjuk le az összes többi, a természetben elıforduló ketózt. (2.2. ábra). 2.1.1. Konformációs és tautomer egyensúlyok a legfontosabb aldózok és ketózok esetében: A szénhidrátok vizes oldatban győrős félacetált képeznek A karbonilcsoporton így kialakuló aszimmetriacentrum miatt α- és β-anomerek keveréke képzıdik. A szénhidrát szerkezetétıl függıen a két anomer a vizes oldatban a nyíltláncú alakon keresztül egymásba átalakulhat, így egyensúlyi elegy képzıdik. Az öt- és hatszénatomos szénhidrátoknál mód 41

van öt- vagy hattagú győrős félacetál, furanóz vagy piranóz szerkezet kialakulására. Így az egyensúlyban ezek is megjelennek. trióz: C C 2 tetrózok: C D-(+)-glicerinaldehid (R)-glicerinaldehid C C 2 C 2 pentózok: D-( )-eritróz (2R,3R)- D-( )-treóz (2S,3R)- C C 2 C C 2 D-( )-ribóz D-( )-arabinóz D-(+)-xilóz D-( )-lixóz (2R,3R,4R)- (2S,3R,4R)- (2R,3S,4R)- (2S,3S,4R)- hexózok: C C 2 C C 2 C C 2 C C 2 C C 2 C C 2 D-(+)-allóz D-( )-altróz D-(+)-glükóz D-(+)-mannóz D-(+)-gulóz D-(+)-idóz D-(+)-galaktóz D-(+)-talóz (2R,3R,4R,5R)- (2S,3R,4R,5R)- (2R,3S,4R,5R)- (2S,3S,4R,5R)- (2R,3R,4S,5R)- (2S,3R,4S,5R)- (2R,3S,4S,5R)- (2S,3S,4S,5R)- C C 2 C C 2 C C 2 C C 2 2.1. Ábra. A D-sorba tartozó aldózok szerkezete A továbbiakban a leggyakrabban elıforduló szénhidrátok egyensúlyait tekintjük át (2.3.1-5. ábrák). Az ábrázolásban mind a sík (aworth-féle), mind pedig a valóságos térbeli elrendezıdést jobban érzékeltetı szék konformációkat is feltüntetjük. 42

tetrulózok: pentulózok: pro(s) pro(r) C 2 dihidroxiaceton C 2 C 2 D-eritrulóz (3R)- C 2 C 2 hexulózok: C 2 C 2 C 2 C 2 D-ribulóz (3R,4R)- C 2 C 2 C 2 D-xilulóz (3S,4R)- D-pszikóz D-fruktóz D-szorbóz D-tagatóz (3R,4R,5R)- (3S,4R,5R)- (3R,4S,5R)- (3S,4S,5R)- 2.2. Ábra. A D-sorba tartozó ketózok szerkezete C 2 C 2 C 2 C 2 C 2 A D-( )-ribóz noha vizes oldatban zömmel piranóz formában van, a koenzimekben (pl. ATP) és a ribonukleinsavakban β-furanóz formában képez N-glikozidokat. C C 2 + + β-piranóz α-piranóz β-furanóz α-furanóz 56% 20% 18% 6% 2.3.1. Ábra. D-( )-ribóz tautomer egyensúlya + 43

2.3.2. Ábra. D-( )-ribóz β-piranóz forma C1 konformációja A β-furanóz formának két konformere van, amelyekben az C-4 C-1 atomok által meghatározott síkból vagy a C-2, vagy a C-3 atom emelkedik ki. A D-( )-arabinóz vizes oldatban kizárólag β-piranóz formában van, és az egyensúly az 1C konformáció irányába van eltolva. Ez a monoszacharid a baktériumok sejtfalában fordul elı, L-anomerje növényi glikoproteinek alkotórésze. C C 2 β-piranóz C1 1C 2.3.3. Ábra. D-( )-arabinóz tautomer egyensúlya A D-(+)-xilóz fıleg poliszacharidként (xilán) fordul elı, pl. a kukoricacsutkában. C C 2 β-piranóz C1 2.3.4. Ábra. D-(+)-xilóz tautomer egyensúlya A D-( )-lixóz fıleg α-piranóz formában fordul elı, az ábrán nem szereplı β-piranóz forma 30%-ban van jelen. 44

C C 2 α-piranóz C1 1C 70% 2.3.5. Ábra. D-( )-lixóz α-piranóz forma tautomer egyensúlya A D-glükóz a leggyakrabban elıforduló szénhidrát. Polimerjei a keményítı és a cellulóz, a természetben a legnagyobb mennyiségben képzıdı biopolimerek (l. késıbb). A D-galaktóz a laktóz nevő diszacharid egyik komponense, ami a tejben fordul elı jelentıs mennyiségben (l. késıbb). 2.1.2. Aldóz ketóz átalakulás a szénhidrátok körében Aldózok híg lúg hatására kémiai úton is ketózokká alakíthatók. C C 2 - + 2 - C C C C 2 glükóz + (Z)-éndiol mannóz (E)-éndiol C 2 C 2 C 2 fruktóz 45

Attól függıen, hogy a transz- vagy cisz-éndiol képzıdik, a termék protonálódással ketózzá vagy az izomer aldózzá alakul vissza. A cukorfoszfátok a megfelelı izomeráz enzim hatására hasonló átalakulást szenvednek. 2.2. Cukorszármazékok A cukorszármazékok jelentıs részét glikozidok, éterek, észterek, ónsavak, uronsavak stb. a Szerves Kémia * tárgy keretében részletesen tárgyaltuk. Ebben a fejezetben csak az egyéb, biokémiai szempontból jelentıs származékokkal foglalkozunk. 2.2.1. Cukorfoszfátok A cukorfoszfátoknak jelentıs szerepük van mind a szénhidrátok felépítésében, mind lebontásában. A fotoszintézisben a C 2 megkötésében játszanak szerepet. A ribulóz-1,5- -biszfoszfát (1) C 2 megkötéssel egy hatszénatomos cukorfoszfáttá, 2-karboxi-3-oxo-D- -arabitinol-1,5-biszfoszfáttá (3) alakul, ami víz hatására nagyon gyors reakcióban két mól glicerinsav-3-foszfátot eredményez. A reakció erısen exoterm. ( G = 51,9 kj/mól) és az ún. ribulóz-1,5-biszfoszfát-karboxiláz/oxidáz (röviden rubiszko) nevő enzim katalizálja. C 2 P 3 C 2 P 3 +C 2 C 2 P 3 C 2 P 3 1 2 ribulóz-1,5-biszfoszfát C 2 P 3 C 2 2 C - C 2 P 3 C 2 P 3 3 3-foszfoglicerát * Novák Lajos, Nyitrai József, Szerves Kémia, Egyetemi tankönyv, Mőegyetemi Kiadó, Budapest, 1998. 46

A cukorfoszfátok keletkezése jelentıs energianyereséggel jár. A β-d-glükóz 1- ill. 6- foszfát a sejten belül marad. Ennek oka, hogy a cukorfoszfát disszociációs állandóinak értéke: pk a1 = 0,94, pk a2 = 6,11, ami kb. 1,8 negatív töltésnek felel meg az intracelluláris oldat p-ján (7,4). A nagy negatív töltés akadályozza meg a kettıs lipidrétegen a spontán áthaladást. C 2 ATP hexokináz D-glükóz-1-foszfát G = 20.9 kj/mól D-glükóz-6-foszfát G = 13.8 kj/mól A cukorfoszfátok másik fontos szerepét β-d-glükóz szintézisével mutatjuk be. piruvát C 3 C C - - C C karboxiláz 2 C C - - C C C C - piroszılısav P 3 C 2 P 3 C 2 C + C 2 P 3 C 2 P 3 C 2 C 2 P 3 C 2 P 3 C 2 C 2 C C C 2 C 2 P 3 A β-d-glükóz szintézise piroszılısavból indul olymódon, hogy a piruvát-karboxiláz enzim hatására oxálecetsavon keresztül több lépésben glicerinaldehid-3-foszfát keletkezik. 47

Ez a glicerinbıl képzıdı dihidroxiaceton-foszfáttal fruktóz-1,6-biszfoszfáttá alakul. A fruktóz-1,6-biszfoszfatáz enzim hatására fruktóz-6-foszfát képzıdik, ami glükóz-6-foszfáttá izomerizál. Ebbıl szabadítja fel a β-d-glükózt a glükóz-6-foszfatáz enzim. A szacharóz (répacukor) szintézisében is cukorfoszfátok vesznek részt. C 2 P 3 UTP PP C 2 - P - P N N C 2 P 3 UDP C 2 C 2 -Pi C 2 C 2 P 3 szacharóz 2.2.2. Aminocukrok Legjelentısebb képviselıjük a 2-amino-2-dezoxi-β-D-glükóz (GlcN). Baktériumok sejtfalában fordul elı, mint N-acetilszármazék, ill. ún. murámsav formában, ahol a 3-as helyzető hidroxilcsoport a tejsavval étert képez, majd ez az L-Ala-D-IGlu-L-Lys-D-Ala típusú oligopeptidet szolgáltatja (l. késıbb). C 2 N 2 2-amino-2-dezoxi-β-D-glükopiranóz 48

2.2.3. Az aszkorbinsav (C-vitamin) és bioszintézise Az aszkorbinsav az élı szervezetekben számos redoxi reakcióban vesz részt. Többek között a prolin hidroxilálásában van jelentıs szerepe. A 4-hidroxiprolin ugyanis a kollagén egyik alkotóeleme, ami nem eszenciális aminosav lévén csak az aszkorbinsav közremőködésével képzıdik a prolinnak a levegı oxigénjével történı oxidálásával. Az aszkorbinsav hiánya okozza a skorbut nevő hiánybetegséget. Az alábbi egyenletbıl jól látható a redoxireakciókban való részvételének oka: C 2 L-aszkorbinsav -2 e - / -2 + 2 e - / 2 + C 2 L-dehidroaszkorbinsav A bioszintézis D-glükózból indul egy dehidrogenáz enzim és NADP + (nikotinamidadenin-dinukleotid-foszfát) koenzim hatására. A D-glükuronsav L-gulonsavvá redukálódik, amely L-gulonsav laktont szolgáltat. Ez oxidálódik L-gulonsavoxidáz enzim hatására L-aszkorbinsavvá. C C 2 NADP + 2 dehidrogenáz C C NAD C 2 D-glükóz D-glükuronsav L-gulonsav + C C C 2 C 2 L-gulonsav-lakton oxidáz C 2 aszkorbinsav 49

A fıemlısök az L-gulonsavoxidáz enzim hiánya miatt nem képesek a C-vitamint glükózból szintetizálni, így csak megfelelı mennyiségő növényi tápanyag felvételével juthatnak hozzá a szükséges mennyiséghez. 2.2.4. - és N-Glikozidok A monoszacharidok leggyakrabban -glikozid kötést létesítenek egy másik cukorral (l. pl. az oligo- és poliszacharidokat). Ezen kívül, elsısorban növényekben fordulnak elı olyan oxigéntartalmú hidroxilezett heterociklusok (flavonok, izoflavonok, antociánok), amelyek fenolos hidroxilcsoportjukkal kapcsolódnak a szénhidrátok glikozidos szénatomjához. A DNS-ben, RNS-ben és egy sor koenzimben a szénhidrát heterociklusok nitrogénatomjához kapcsolódik a glikozidos szénatomjával. Ezek az un. N-glikozidok. 2.3. ligoszaharidok Az oligoszacharidok típusait (redukáló, nem redukáló) a Szerves Kémia tankönyvben részletesen tárgyaltuk. Itt csak néhány, leggyakrabban elıforduló di- és triszacharid felsorolására és szerkezetére szorítkozunk. Szacharóz: α-d-glcp-(1 2)-β-D-Fruf Trehalóz: α-d-glcp-(1 2)-α-D-Glcp Maltóz: α-d-glcp(1 4)-β-D-Glcp Cellobióz: β-d-glcp(1 4)-β-D-Glcp Laktóz: β-d-galp(1 4)-β-D-Glcp Izomaltóz: α-d-glcp(1 6)-β-D-Glcp Genciobióz: β-d-glcp(1 6)-β-D-Glcp Raffinóz: α-d-galp(1 6)-α-D-Glcp(1 2)-β-D-Fruf A laktóz a tejben fordul elı. Csaknem minden csecsemı és gyermek emésztırendszere képes arra, hogy a laktóz β-1,4-kötését a laktáz enzim segítségével hasítsa, és az így képzıdı glükózt és galaktózt hasznosítsa. A felnıtteknél ugyanakkor viszonylag gyakori a laktáz enzim hiánya, különösen Ázsiában. Míg Dániában a felnıtt Novák Lajos, Nyitrai József, Szerves Kémia, Egyetemi tankönyv, Mőegyetemi Kiadó, Budapest, 1998. 50

lakosság mindössze 3%-nál fordul elı az enzim hiánya, addig a thaiföldiek 97%-nál. A vékonybélben felgyőlı laktóz ozmózisnyomás növekedést okoz, ami hasmenéssel, görcsökkel, vérnyomás csökkenéssel járó tünetek formájában jelentkezik. A baktériumokban a galaktozidáz enzim bontja a laktózt monoszacharidokká. 2.4. Poliszacharidok Az állati sejtek a glükózt glikogén formájában tárolják. A poliszacharid α-1,4-kötést tartalmaz és kb. minden tizedik egységnél (a tagszám maximum 13 lehet) van egy α-1,6 elágazás. Lebontását a glikogén foszforiláz enzim végzi. A növényekben felhalmozott tápanyagtartalék a keményítı. Két komponensbıl áll. Az egyik az amilóz, ami el nem ágazó láncú, α-1,4-kötésekkel kapcsolódó glükózegységekbıl áll. Az amilopektinben kb. harminc α-1,4-kötésre egy α-1,6 kötés jut. A különféle amiláz és amiloglükozidáz enzimek mindkét poliszacharidot maltózzá, maltotriózzá ill. α-dextrinné hidrolizálják, a maltáz ill. az α-dextrináz enzim állítja elı a glükózt. Az élesztıben és a baktériumokban a glükóz dextrán formájában tárolódik. Csaknem valamennyi kötés α-1,6. A baktérium törzstıl függıen α-1,2; α-1,3 és α-1,4 kötések is elıfordulnak. A cellulóz, ami a Földön a legnagyobb mennyiségben keletkezı anyag (kb. 10 15 kg/év), lineáris szerkezető glükóz polimer, β-1,4-kötésekkel. Molekulatömege 3-7 millió dalton körül ingadozik. Szerkezetébıl következıen növényi vázanyag. A rovarok és rákfélék külsı vázanyaga a kitin. N-acetilglükózamin egységekbıl (NAG) épül fel β-1,4-kötéssel. A cellulózhoz hasonlóan lineáris szerkezető polimer. Glükózaminoglikánok ismétlıdı diszacharid egységekbıl felépülı, karboxil- vagy szulfonsavcsoportot anionos formában tartalmazó polimerek. Ezek a poliszacharidok állati sejtek felületén vagy a sejtek közti mátrixban fordulnak elı. Fontosabb képviselıik: A poliszacharidok általában keverékek. Ismerjük a monoszacharid egységek kapcsolódásának módját, nem tudjuk azonban, hogy pontosan hány monomer egységbıl állnak. Erre utal a dıltbetős szedés. 51

- S 3 - C N C 3 kondroitin-6-szulfát - S 3 N C 3 keratán-szulfát - C - 3 S - S 3-3 SN heparin - 3 S - C N C 3 dermatán-szulfát - C N C 3 hialuronsav 52

A proteoglikánok olyan fehérjék, amelyek egy vagy több, kovalensen kötött glükózaminoglikán egységet tartalmaznak. A legalaposabban a porcok sejten kívüli mátrixában lévı proteoglikánt tanulmányozták. Megállapították, hogy keratán-szulfát és a kondroitin-szulfát kovalens kötéssel kapcsolódik a központi proteinhez. Kb. 140 ilyen protein helyezkedik el egymástól 30 30 nm-re, nem kovalensen kötve egy hialuronsav polimer lánc mentén. Ezt a távolságot ún. oldallánc proteinek biztosítják. Az egész komplex mintegy 2 10 6 d, hosszúsága kb. 2 µm. A polianionos szerkezetek között víz van. a a mátrixot összenyomjuk, majd a nyomást megszüntetjük, az ionok taszítása következtében az rugalmasan visszanyeri eredeti méretét. Ez az oka, hogy a porcok sejten kívüli mátrixát a proteinen kívül ilyen poliszacharid képezi. A glikoproteinekben leggyakrabban elıforduló monoszacharidok: β-d-galaktóz, β-dmannóz (l. 42. old.) C 3 β-l-fukóz C 2 N 2 β-d-glükózamin C 2 NCC 3 β-d-acetil-galaktózamin C C - 3 CN R R = C 2 szialinsav (N-acetilneuraminsav) Ezek oligoszacharidként N- vagy -glikozidokként a protein szerin, treonin vagy aszparaginsav egységeihez kapcsolódnak. A lektinek olyan proteinek, amelyekhez négy különbözı monoszacharidból felépülı oligoszacharidok (felületi cukrok) kapcsolódnak. 53

A felületi cukrok különbözhetnek az ıket felépítı monoszacharidokban és ezek kapcsolódási helyében; a kapcsolódás módjában, amely lehet α- vagy β-; az elágazások módjában. Sokkal több különbözı oligoszacharid képzıdhet négy monoszacharidból, mint oligopeptid négy aminosavból. A nagy diverzitásból következik, hogy ezek olyan információgazdag molekulák, amelyek egy sor biológiai folyamatot képesek irányítani. Például, egy terminális szénhidrát a glikoproteinben szignálként szolgálhat, ha egy idegen baktériumsejt jutott be a szervezetbe. vagy egy májsejt számára, hogy melyik proteint távolítsa el a vérbıl. A leginkább tanulmányozott sejtfal receptor az azialoglikoprotein. Peptidoglikán a baktériumok sejtfalát alkotó poliszacharid. Egy egység N-acetilglükózaminból és N-acetilmurámsavból épül fel β-1,4 kötéssel. A transzpeptidáz enzim köti össze az egyik lánc lizin aminocsoportját öt glicinegységbıl álló oligoszacharid segítségével a másik lánc D-alaninjával. Az így kialakuló poliszacharid alapú membrán van a Gram(+)-baktériumok külsı sejtfalán. Ezt követi egy lipid kettıs membrán. A Gram(-)-baktérium külsı sejtfala egy lipid membrán, és ezt követi a peptidoglikán polimer, majd egy lipid kettıs réteg. Az ún. β-laktám típusú antibiotikumok a transzpeptidáz enzim szubsztrátjai, így megakadályozzák a peptidoglikánban a glicinegységekbıl felépülı térhálós szerkezet kialakulását és ezzel a baktérium sejtfalának szintézisét. 54

- C C 3 Gly Gly Gly Gly Gly N N C N D-Ala L-Lys 2 N C 2 C C 3 C CN 2 D-IGln N N C C C 3 L-Ala N Tejsav N C CN 2 C C 3 NCC 3 N C 2 C C 3 N C 2 N C C 3 C 3 NCC 3 N C 2 C 3 Peptidoglikán 55

56