SCIENTIFIC JOURNAL OF THE HUNGARIAN SOCIETY OF CARDIOLOGY

Átírás

1 SCIENTIFIC JOURNAL OF THE HUNGARIAN SOCIETY OF CARDIOLOGY Cardiologia Hungarica ESC GUIDELINE The diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure Recommendation of Hungarian Society of Cardiology 4 Preamble 5 Introduction 5 Definition and diagnosis 9 Diagnostic techniques 16 Non-pharmacological management 18 Pharmacological therapy 27 Devices and surgery 32 Arrhythmias in heart failure 33 Co-morbidities and special populations 36 Acute heart failure 45 Implementation and delivery of care 48 Gaps in evidence 50 References

2 Cardiologia Hungarica Ala pí tot ta/founded by: Dr. Ghyczy Kál mán Fe le lõs szer kesz tõ/edi tor in Chief: Dr. Tenczer Jó zsef Szer kesz tõ sé gi tit kár/edi tor secretary: Dr. Kerkovits And rás Szer kesz tõ ség cí me/editorial office: Szt. Im re Kór ház, V. Bel gyó gyá szat, Kar di o ló gia 1115 Bu da pest, Té té nyi út Te le fon/fax: (36-1) cardiologia.hungarica@mkardio.hu Nem zet kö zi ta nács adó tes tü let/ International Advisory Board: Paul Dorian (To ron to, Ka na da), Fe renc Follath (Zü rich, Svájc), Peter Forbath (To ron to, Ka na da), Lász ló Littmann (Charlotte, USA), Ge or ge J. Klein (Lon don, Ka na da), Mik lós Rohla (Krems, Auszt ria), Hein J. J. Wellens (Maastricht, Hol lan dia) Ki ad ja/publisher: Locksley Hall Me dia Kft. a Promenade Cso port tag ja. Lap igaz ga tó/general manager: Ve ress Pál ma 1125 Bu da pest, Is ten he gyi út 29. Pos ta cím/post address: 1535 Bu da pest, Pf Te le fon: Te le fax: recepcio@promenade.hu Translated and reviewed by Moravia te am members ( TamasH@MoraviaWorldWide.com) and proofread by San Fran cis co Edit, Scientific Medical and Technical Proof - reading and Editing ( editor@sfedit.net) Nyo más/press: Real Press Stúdió Kft. Fe le lõs ve ze tõ/general Ma na ger: Szlabik Ottó A Ma gyar Kar di o ló gu sok Tár sa sá ga El nök sé ge Presidium of the Hungarian Society of Cardiology: Örö kös tisz te let be li el nök/honorary President: Dr. Kerkovits Gyu la? Tisz te let be li el nök/honorary President: Dr. Papp Gyu la Elõ zõ el nök/past President: Dr. Zámolyi Kár oly El nök/president: Dr. Forster Ta más Fõ tit kár/general Secretary: Dr. Kiss Ró bert Gá bor Le en dõ el nök/president Elect: Dr. Merkely Bé la Al el nö kök/vi ce Presidents: Dr. Czuriga Ist ván, Dr. Csa ná di Zol tán Kincs tár nok/treasurer: Dr. Ap ró De zsõ Jegy zõ/notar: Dr. Horkay Fe renc Cardiologia Hungarica fõ szer kesz tõ je/ Editor-in Chief: Dr. Tenczer Jó zsef Tit kár/secretary (Bu da pest): Dr. Nyolczas No é mi Tit kár/secretary (vi dék/country): Dr. Tóth Kál mán El len õr/controller: Dr. Gellér Lász ló Ma gyar Szív se bé sze ti Tár sa ság el nö ke/president of Hungarian Cardiac Surgery: Dr. Bogáts Gá bor Gyermekkardiológiai Szek ció El nö ke/president of Pediatric cardiology Section: Dr. Szat má ri And rás MKT if jú sá gi bi zott ság el nö ke/president of Young Comittee: Dr. Rácz Il di kó Ma gyar Nem ze ti Szív ala pít vány/national Heart Foundation: Dr. Nagy And rás Tu do má nyos bi zott ság/scientific Comittee: Dr. Já no si And rás (el nök), Dr. Czuriga Ist ván, Dr. Forster Ta más, Dr. Kiss Ró bert Gá bor, Dr. Len gyel Má ria, Dr. Merkely Bé la, Dr. Nagy Vik tor, Dr. Papp Zol tán, Dr. Pré da Ist ván, Dr. Ru das Lász ló, Dr. Tenczer Jó zsef, Dr. Zámolyi Kár oly H-1146 Bu da pest, Cházár A. u. 19. I/3. Le ve le zé si cím/post address: 1406 Bu da pest, Pf. 24 Te le fon/fax: , , mkt@axelero.hu. Internet: Meg je le nés: ne gyed éven te, 3000 pél dány ban. Ter jesz tés: a Ma gyar Kar di o ló gusok Tár sa sága tag jai cím lis ta alap ján, az ér dek lõ dõ bel gyó gyászok, ér- és szív se bé szek, há zi or vos ok in gyenes re giszt rá ci ót kö ve tõ en pos tai úton meg kap ják. Elõ fi ze té si díj/individual subscription fee: 8200 Ft/év Frequency: four regular issues per year. Circulation: Free for members of the Hungarian Society of Cardiology, and after free registration for interested Hungarian internists, cardiac surgeons, general practitioners. A szer kesz tõ ség és a ki adó csak a szá mo zott ol da lak tar tal má ért vál lal fe le lõs sé get./editorial and Publishing office bear the responsibility of the contents only of the numbered pages Locksley Hall Me dia Kft. Min den jog fenn tart va. All rights reserved. HU ISSN

3 Ajánlás Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C1 C Locksley Hall Media A Magyar Kardiológusok Társasága ajánlása Az akut és krónikus szívelégtelenség diagnózisa és kezelése 2008 címû ESC guideline-hoz Nyolczas Noémi Állami Egészségügyi Központ, Budapest Az Európai Kardiológus Táraság (ESC) a krónikus szívelégtelenség diagnosztikájára vonatkozó elsõ irányelvét 1995-ben jelentette meg, ezt követte ben a krónikus szívelégtelenség terápiáját meghatározó útmutatás, 2001-ben a krónikus szívelégtelenség vo - nat kozásában közös diagnosztikus és terápiás irányelv látott napvilágot, ami 2005-ben megújításra került. Ugyanebben az évben publikálták elsõ alkalommal az ESC akut szívelégtelenség diagnosztikájára és terá piá - jára vonatkozó ajánlását. S végül 2008-ban egy közös irányelvben került összefoglalásra az akut és a kró ni - kus szívelégtelenség diagnosztikájával és kezelé sével kapcsolatos ismeretanyag. Ezt az irányelvet tarthatják most kezükben elsõ alkalommal magyar nyel ven a ma - gyar kardiológusok és a kardiológia iránt érdeklõdõ or - voskollégák. Azért van ennek kiemelt jelentõsége, mert az egyre gyorsabban megújuló is me retanyag kö vetése, s a napi klinikai gyakorlatban tör ténõ meg felelõ alkalmazása nem könnyû feladat. Számos nemzetközi felmérés igazolja, hogy az irány elvek által megfogalmazott ajánlások gyakorlati alkalmazása messze elmarad a kívánatostól. S ennek hátterében legalábbis részben az irányelvek ismeretének hiánya áll. Ezen a helyzeten kí - ván javítani az akut és krónikus szívelégtelenség diagnosztikájára és keze lésé re vonatkozó magyar nyelven megjelenõ ESC-irányelv, amely minden eddiginél hatékonyabb módon szolgálhatja az aktuális ismeretek közvetítését. Az irányelvek jelentõségének elismerése mellett fontos azonban hangsúlyozni, hogy az irányelvek meghagyják az orvosok számára az individuális megközelítés szabadságát. Az új ESC-irányelv számos vonatkozásban úttörõ jelentõségû. Többek között elsõ alkalommal foglalkozik közösen az akut és krónikus szívelégtelenség diagnosztikájával és terápiájával, ami lehetõvé teszi egységes szemlélet kialakítását. Ez azért különösen fontos, mert az akut és krónikus szívelégtelenség az esetek döntõ többségében nem jelent két külön entitást; jól ismert, hogy a szívelégtelenség miatt bekövetkezõ kórházi felvételek 80%-a a krónikus szívelégtelenség progressziója (dekompenzációja) miatt következik be. Az új irányelv jelentõs elõrelépést jelent a korábbihoz képest abban a vonatkozásban is, hogy részletesen foglalkozik a betegek részvételével saját gyógyításukban (self care management), a betegek és hozzátartozóik oktatásának kérdésével, ami alapvetõ fontosságú minden krónikus betegségben, így a szívelégtelenség krónikus formájában is. Nem kép zelhetõ el a betegek megfelelõ szintû, hosszú évekig tartó együttmûködése, ha nem ismerik a betegség lényegét, tüneteit, prognózisát, ha nincsenek tisztában a kezelés lehetõségeivel, az alkalmazott kezelési eljárások hatásaival, mellékhatásaival, ezek elhárításának lehetõségeivel. A krónikus szívelégtelenség gyógyszeres kezelését illetõn nem következett be alapvetõ változás az elmúlt években. A terápia alapját változatlanul a neurohor mo - nális antagonisták jelentik. S megfelelõ feltételek fennállása mellett ezek alkalmazását lehet és kell kiegészítenünk direkt vazodilatátorokkal, diuretikumokkal, di gi - tálisszal, esetleg amio da ronnal, illetve antikoaguláns terápiával. Az új irányelv gyógyszeres kezelésre vonatkozó részében a korábbihoz képest egyetlen igazán fontos változás van, hogy míg a korábbi (2005-ös) irányelv csak ACEi és/vagy ARB intolerancia esetén javasolta a direkt vazodilatátor (hyd ralazin+nitrát) kombináció alkalmazását, addig az új irányelvben (az A-HeFT vizsgálatot követõen) B típusú evidencián nyugvó II/a ajánlásként szerepel a gyógyszer-kombináció használata optimális gyógyszeres kezelés ellenére panaszos betegek esetében. Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C1

4 Bár az új ESC-irányelv kiváló összefoglalását adja mindannak, amit ma az akut, illetve krónikus szívelég - telenségrõl tudunk, s a 2005-ös irányelv és a hozzátartozó gyakorlati irányelv megfelelõ ötvözése a napi klinikai gyakorlatban nagyon jól és egyszerûen felhasználhatóvá teszi az új ajánlást, néhány kritikai meg - jegyzéstõl nem lehet eltekinteni. S fel szeretnénk hívni a figyelmet az ajánlás azon pontjaira, amelyben az európai és az amerikai (ACC/AHA) ajánlások eltérnek egymástól. Az új ESC-irányelv NYHA I stádiumban csak infarktust követõen javasolja a bétareceptor-blokkolók alkalmazását, ellentétben az amerikai irányelvvel, ami minden tünetmentes balkamra-diszfunkciós betegnek bé ta-blokkolót ajánl az etiológiától függetlenül. A rendelkezésünkre álló patofiziológiai és epidemiológiai adatok alapján ebben a kérdésben inkább az amerikai ajánlással lehet egyetérteni. Meglepõ, hogy az új ESC-irányelv nem veszi figyelembe (meg sem említi) az elõzõ ajánlás megjelenése óta publikált CIBIS III-vizsgálat eredményeit, ami azt bizonyította, hogy stabil NYHA II-III funkcionális stádiumú betegekben szabad a kezelést bétareceptor-blokkolóval kezdeni. A vizsgálat számos ponton kritizálható, de ettõl függetlenül felhívja a figyelmet arra, hogy a bétareceptor-blokkolók alkalmazásával nem kell minden esetben várni az ACE inhibítorok optimális dózisig történõ feltitrálásáig. Ehhez képest az új ESC-irányelv a béta-blokkoló kezelés bevezetését csak optimális dózisban alkalmazott ACE inhibítor mellett javasolja szemben az amerikai irányelvvel, ami minél hamarabb optimális dózisú kombinációt ajánl. Különbség van a két irányelv között az alkalmazható béta-blokkolókban is. Az amerikai irányelv a bisoprolol, a me to prolol CR/XL és a carvedilol adását javasolja, míg az európai kiegészíti a sort a nebivolollal is. A két ajánlás között fennálló különbség a SENIORS-vizsgálat eredményével magyarázható, ami a nebivolol krónikus szívelégtelenségben kifejtett kedvezõ hatására vonatkozóan lényegesen gyengébb evidenciát produkált mint a korábbi randomizált béta-blokkoló vizsgálatok a másik három szer vonatkozásában. Az aldoszteron-receptor-antagonista kezelés EPHESUSvizsgálatnak megfelelõ indikációban történõ javaslata indokolatlanul kisebb hangsúllyal került be az új ajánlásba, mint ahogy a régiben szerepelt. Pedig az eple - renon alkalmazása diabétesszel, illetve szívelégtelenség tünetekkel járó szisztolés balkamra-diszfunkcióval szövõdött akut miokardiális infarktust követõen mind rövid, mind hosszú távon igen jelentõs rizikócsökkenést eredményez. S bár az eplerenon alkalmazása ebben az indikációban szerepel a legújabb ESC STEMI és non-stemi ajánlásban, korai alkalmazásának jelen tõ - ségét semmiképpen nem lett volna felesleges jobban hangsúlyozni az új szívelégtelenség irányelvben sem. Az ajánlás visszatérõ eleme, hogy az angiotenzin-receptor-blokkolók alkalmazását az optimális kezelés ellenére tünetes betegek esetében (bár nem konzekvensen, de ismételten) az aldoszteron-receptor-antagonisták elé he lyezi. Holott a rendelkezésünkre álló evidenciák alapján, az aldoszteron-receptor-antagonisták ma a krónikus szívelégtelenség kezelésében az ACE-inhibitorok és bétareceptor-blokkolók után a 3. szerként alkalmazandók. Így foglal állást a ma érvényben lévõ, 2009-ben publikált, a krónikus szívelégtelenség kezelésére vonatkozó amerikai ajánlás is. S mivel a három RAAS anta - gonista (ACE-inhibitor, aldoszteron-receptor-anta go - nis ta, ARB) együttes alkalmazása rutinszerûen nem javasolható, s ezt az új ESC-irányelv is egyértelmûen hangsúlyozza, jelentõsége van az alkalmazás sorrendjének. Fontos, hogy elõször az aldoszteron-receptor-an - ta gonista alkalmazását kell megpróbálni, s ha ez valamilyen okból nem lehetséges, akkor szabad a kezelést angiotenzin-receptor-blokkolóval kiegészíteni. Az eszközös kezeléssel foglalkozó fejezetben a kar diá - lis reszinkronizációs terápia (CRT) vonatkozásában nincs lényeges különbség a korábbi, 2005-ös irányelvhez képest. Az implantálható kardioverter defibrillátor kezelés indikációja azonban az új irányelv szerint primer prevencióban mind miokardiális infaktust köve - tõen, mind nem-iszkémiás szívelégtelenségben a korábbi ESC és az ACC/AHA-ajánláshoz képest bõvült. A korábbi <30% ejekciós frakció kritérium <35%-ra emelkedett. Az akut szívelégtelenség diagnosztikájára és kezelésére vonatkozóan az új irányelv csak kevés újdonságot tartalmaz. Az egyik legfontosabb ezek közül a vazo - presszin antagonisták (conivaptan, tolvaptan) megjelenése az ajánlásban. További kiemelkedõen fontos eleme még az új, es ESC-irányelvnek, a krónikus szívelégtelenségben szen vedõ betegek gondozásának áttekintése. Az akut és krónikus szívelégtelenség diagnosztikájára és kezelésére vonatkozó 2008-as, új ESC-irányelv (a kritikai megjegyzések ellenére) egy nagyon fontos do - kumentum, ami az elkövetkezõ években ennek a ha - zánk ban is több százezer beteget érintõ kórképnek a kezelésében jelentõs gyakorlati segítséget fog jelenteni kardiológusoknak, belgyógyászoknak és családorvosoknak egyaránt. Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C2

5 Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C3 C Locksley Hall Media Az akut és krónikus szívelégtelenség diagnózisa és kezelése 2008 Az Európai Kardiológus Társaság (ESC) Akut és Krónikus Szívelégtelenség Diagnózisának és Kezelésének 2008-as Szakértõi Munkacsoportja, az ESC Szívelégtelenség Munkacsoportjával (HFA) (1) együttmûködésben, és az Intenzív Ellátás Európai Társasága (ESICM) (2) jóváhagyásával. Szerzõk/a Munkacsoport tagjai: Kenneth Dickstein (elnök) (Norvégia) *, Alain Cohen-Solal (Franciaország), Gerasimos Filippatos (Görögország), John J.V. McMurray (UK), Piotr Ponikowski (Lengyelország), Philip Alexander Poole-Wilson (UK), Anna Strömberg (Svédország), Dirk J. van Veldhuisen (Hollandia), Dan Atar (Norvégia), Arno W. Hoes (Hollandia), Andre Keren (Izreal), Alexandre Mebazaa (Franciaország), Markku Nieminen (Finnország), Sitvia Giutiana Priori (Olaszország), Karl Swedberg (Svédország) ESC Gyakorlati Ajánlások Bizottsága (CPG): Alec Vahanian (Chairperson) (Franciaország), John Camm (UK), Raffaele De Caterina (Olaszország), Veronica Dean (Franciaország), Kenneth Dickstein (Norvégia), Gerasimos Filippatos (Görögország), Christian Funck-Brentano (Franciaország), Irene Hellemans (Hollandia), Steen Dalby Kristensen (Denmark), Keith McGregor (Franciaország), Udo Sechtem (Németország), Sigmund Silber (Németország), Michal Tendera (Lengyelország), Petr Widimsky (Csehország), Jose Luis Zamorano (Spain) A dokumentum bírálói: Michal Tendera (CPG Review Coordinator) (Lengyelország), Angelo Auricchio (Svájc), Jeroen Bax (Hollandia), Michael Böhm (Németország), Ugo Corrá (Olaszország), Paolo della Bella (Olaszország), Perry M. Elliott (UK), Ferenc Follath (Svájc), Mihai Gheorghiade (USA), Yonathan Hasin (Izrael), Anders Hernborg (Svédország), Tiny Jaarsma (Hollandia), Michel Komajda (Franciaország), Ran Kornowski (Izrael), Massimo Piepoli (Olaszország), Bernard Prendergast (UK), Luigi Tavazzi (Olaszország), Jean-Luc Vachiery (Belgium), Freek W. A. Verheugt (Hollandia), Jose Luis Zamorano (Spain), Faiez Zannad (Franciaország) * Levelezõ szerzõ Elnökök: Kenneth Dickstein, University of Bergen, Cardiology Division, Stavanger University Hospital, N-4011 Stavenger, Norway. Tel.: , Fax: kenneth.dickstein@med.uib.no 1 Heart failure Association 2 European Society of Intensive Care Medicine Ez az ajánlás elõször az Európai Kardiológus Társaság (ESC) honlapján jelent meg, augusztus 30-án. A cikk ezzel együtt nyomtatásban is megjelent a European Journal of Heart Failure folyóirat hasábjain is:doc /j.ejheart Az Európai Kardiológus Társaság (ESC) itt közzétett Útmutatója kizárólag személyes és oktatási felhasználásra készült. Kereskedelmi célú felhasználása nem engedélyezett. Az ESC Útmutató bármely részletét tilos lefordítani, vagy bármilyen formában sokszorosítani az ESC elõzetes engedélyezése nélkül. Engedélyezésre írásos kérelmet kell benyújtani az Oxford University Pressnek, a European Heart Journal kiadójának, amely az ESC nevében jogosult kezelni az erre vonatkozó engedélyeket. Jogi nyilatkozat: Az ESC Útmutató az Európai Kardiológus Társaság állásfoglalását tükrözi, amely az írás idejében rendelkezésre álló klinikai bizonyítékok gondos és részletes elemzése alapján került összeállításra. Minden egészségügyben dolgozó szakembernek számításba kell vennie, és mérlegelnie kell a benne foglaltakat, a klinikai gyakorlatban történõ döntése meghozatalához. Az Útmutató mindazonáltal nem mentesíti az egészségügyi szakembert az egyéni felelõsség, a beteggel, szükség esetén a hozzátartozóval, gondviselõvel történõ egyeztetés kötelezettsége alól, az egyes beteggel kapcsolatos konkrét döntés meghozatalában. Szintén az egészségügyi szakember felelõssége a gyógyszerek és eszközök felírásával és alkalmazásával kapcsolatos elõírások és szabályok ismerete, betartása. Eu ró pai Kar di o ló gus Tár sa ság, Min den jog fenn tart va. En ge dély ké re lem cél já ból t a kö vet ke zõ cím re kell kül de ni: journals.permissions@oxfordjournals.org Magyar fordítás: Locksley Hall Me dia Kft., Minden jog fenntartva. A magyar nyelvû hivatalos fordítás a Magyar Kardiológusok Társasága és az Európai Kardiológus Társaság megállapodása alapján, a Magyar Kardiológusok Társasága Szívizombetegségek és Szívizomelégtelenség Munkacsoportja (munkacsoport-vezetõ: Dr. Nyolczas Noémi, Állami Egészségügyi Központ, Budapest) szakmai ellenõrzésével készült. Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C3

6 Elõszó Az Útmutatók és Szakértõi Konszenzus Dokumentumok (Guidelines and Expert Consensus Documents) összefoglalják és értékelik egy adott téma kapcsán rendelkezésre álló evi - denciákat, azzal a céllal, hogy a gyakorló orvos számára se - gítséget nyújtsanak egy adott diagnózisú, tipikus beteg op - timális ellátásához. Hangsúlyt helyeznek a prognózis szem - pontjaira és az alkalmazott diagnosztikus és terápiás eljárások kockázat/haszon arányára. Az ajánlások nem helyettesítik a tankönyvet. Az orvosi útmutatók jogi vonatkozásai korábban kerültek megtárgyalásra. Az elmúlt évek során az Európai Kardiológus Társaság (ESC) és más szervezetek nagy számban adtak ki útmutatókat és Szakértõi Konszenzus Dokumentumokat. A klinikai gya - korlat alakítására kifejtett hatásuk miatt kidolgozták az ajánlások összeállítására vonatkozó minõségi feltételrendszert, amelynek célja, hogy a benne foglaltak az olvasó számára világosan követhetõk és áttekinthetõk legyenek. Az ESC Útmutatók és Szakértõi Konszenzus Dokumentumok összeállítására és kiadására vonatkozó javaslatai megtalálhatók az ESC honlapján ( Röviden összefoglalva: egy adott szakterület specialistái ke - rülnek felkérésre ahhoz, hogy az ellátás és/vagy megelõzés vo nat kozásában rendelkezésre álló publikált evidenciákat min denre kiterjedõen összefoglalják. A diagnosztikus és terápiás el járások kritikus értékelésére kerül sor, beleértve a koc ká zat/haszon arányt. Becsléseket tehetnek a társadalmi szinten megnyilvánuló egészségügyi kihatások irányába, ha ennek megállapításához szükséges adatok rendelkezésre állnak. Az adott kezelési opcióra vonatkozó bizonyítékok szintje és az ajánlás mértéke (erõssége) súlyozott és elõre meghatározott skála szerint kerül osztályozásra, besorolásra (1. és 2. táblázat). A guideline megírásában résztvevõ szakértõknek nyilat koz - niuk kell minden valós és potenciálisan számításba vehetõ elkötelezettségükrõl, érdekkonfliktusról. Ezek a nyilat koza - tok a European Heart House-ban, az ESC központjában fér - hetõk hozzá. Az írás során bekövetkezõ, az érdekkonfliktust 1. táblázat. Az ajánlások klasszifikációja Ajánlási osztályok Definíció I. osztály Bizonyított és/vagy általánosan elfogadott, hogy a szóban forgó kezelési eljárás vagy beavatkozás alkalmazása elõnyös, hasznos és hatékony II. osztály Egymásnak ellentmondó bizonyítékok és/vagy megoszló vélemények vannak a szóban forgó kezelés vagy beavatkozás hasznosságával/haté - konyságával kapcsolatban II. a osztály A rendelkezésre álló bizonyíték/szakértõi állásfoglalás a hasznosság/hatékonyság mellett szól II. b osztály Kevésbé meggyõzõ erejû bizonyíték/szakértõi vélemény szól a hasznosság/hatékonyság mellett III. osztály Bizonyíték vagy általános egyetértés ab ban, hogy a szóban forgó kezelési eljárás nem hasznos/hatékony, és alkalmazása bizonyos esetekben veszélyes lehet 2. táblázat. Az evidenciák típusai A típusú evidencia B típusú evidencia C típusú evidencia Az adatok több randomizált klinikai vizsgálatból vagy metaanalízisbõl származnak Az adatok egy randomizált klinikai vizsgálatból, vagy nagy, nem randomizált vizsgálatokból származnak Szakértõi konszenzus és/vagy kis betegszámú, retrospektív vizsgálatokból, vagy regiszterekbõl származó adatok alapján született állásfoglalás érintõ bárminemû változásról az ESC-t azonnal értesíteni kell. A munkacsoport által kiadott dokumentum (Task Force report) anyagi támogatását kizárólag az ESC biztosítja, az ipartól teljes mértékben függetlenül. Az ESC Gyakorlati Ajánlások Bizottsága (Committee for Practice Guidelines, CPG) felügyeli és koordinálja a munka - csoportok, szakértõi csoportok, vagy a konszenzus panelek által elkészített új útmutatókat és Szakértõi Konszenzus Do - ku mentumokat (new Guidelines and Expert Consensus Do - cuments). A bizottság felelõs az útmutató jóváhagyásáért, en - gedélyezéséért is. A dokumentum, elkészültét és (a Munka - csoport összes szakértõje által történt) elfogadását követõen, külsõ specialistáknak kerül kiküldésre. Ismételt átdolgozás után hagyja jóvá a Bizottság a publikációra kerülõ végleges változatot. A publikációt követõen az üzenet elterjesztésének megha - tározó jelentõsége van. Zsebre tehetõ formában, zsebszá mí - tógépekre (PDA) letölthetõ változat(ok)ban igen hasznosak a gyakorló orvos számára. Egyes felmérések szerint elõfordul, hogy a felhasználó célcsoport nem értesül az új ajánlások megjelenésérõl, vagy egyszerûen nem alkalmazza a benne foglaltakat a gyakorlatban. Ezért van szükség azoknak az ún. implementációs programoknak a megszervezésére, ahol az új guideline fontos változtatásait ismertetik meg az érintettekkel. Az ESC konferenciákat tart saját szervezésében, továbbítja a feladatot a tagországok nemzeti társaságai felé és segítséget kap a tagok körébõl, a véleményalkotó, nem zet - közileg ismert specialistáktól is. Implementációs kongresszus megrendezésére kerülhet sor nemzeti szinteken is, miután az ajánlást az ESC nemzeti tagtársaságai elfogadták és lefordították. Az implementációs program azért is szükséges, mert bizonyított, hogy egy adott kórkép prognózisa javul, amenynyiben az ajánlásokban foglaltak bekerülnek a klinikai gyakorlatba. Ily módon az útmutatók, illetve a Szakértõi Konszenzus Do - ku mentumok megírása nemcsak a legutóbbi kutatási eredmények összefoglalását jelenti, hanem oktatási eszközöket és implementációs programokat is egyben. A klinikai kutatás, a guideline-ok írása majd az abban foglaltak gyakorlatba tör - ténõ átültetésének folyamata azonban csak akkor válhat teljessé, ha felmérések és regiszterek készülnek annak megállapítására, vajon a napi gyakorlat lépést tart-e az ajánlásokkal. Ilyen felmérések és regiszterek arra is alkalmasak, hogy kiértékeljék az adott útmutatóban lefektetett irányelvek hatását a betegek prognózisára. A guideline-ban foglalt útmutatásoknak segíteniük kell a gyakorló orvost a mindennapi döntésben. Az egyedi beteg esetében alkalmazandó aktuálisan megválasztott kezelésre vonatkozó végsõ döntést azonban a kezelõ or - vos nak kell meghozni. Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C4

7 Bevezetés Szívelégtelenség irányelvek E dokumentum célja, hogy gyakorlati útmutatást nyújtson az akut és krónikus szívelégtelenség (SZE) diagnózisához és kezeléséhez. A jelen ajánlás az 1995-ben, 1997-ben 2001-ben és 2005-ben publikált guideline -ok átdolgozása és továbbfejlesztése alapján született (1 5). A kezeléssel kapcsolatosan sok új adat és információ látott napvilágot, ami szükségessé tette néhány korábbi javaslat átdolgozását. Az ajánlások a klinikai gyakorlat, epidemiológiai felmérések, obszervációs vizsgálatok és klinikai tanulmányok számára egyaránt fontosak. Kü - lön hangsúlyt kapott ebben az átdolgozásban az ajánlások egy szerûbbé, áttekinthetõbbé tétele, valamint az implementációval kapcsolatos problémák kérdése. A szándék több ko - rábbi dokumentum egybeolvasztása és átdolgozása volt. Az ajánlások célja, hogy útmutatást és segítséget adjon a gyakorló orvosok és egészségügyi szakemberek számára betegeik ellátásában. A diagnózissal s a terápiás beavatkozások hatékonyságával és biztonságosságával kapcsolatos közlemények, dokumentált evidenciák képezik ezen ajánlások gerincét. Ott, ahol hiányzik a meg felelõ klinikai bizonyíték, szakértõi konszenzus került megfogalmazásra. Az ESC irányelvek 51 különbözõ gazdasági státusú tagállamban érvényesek, ezért a költséghatékonyság szempontjaira tett ajánlások általában nem kerülnek említésre. A nemzeti egészségügyi hatóságok és a klinikai megfontolások befolyásolhatják az implementáció menetét. Ebben az irányelvben megfogalmazott ajánlásokat tehát minden esetben az adott diagnosztikus eljárás, gyógyszer, vagy eszközök használatára vo - nat kozó nemzeti sajátságok (hatósági elõírások, gyakorlati lehetõségek stb.) figyelembevételével kell alkalmazni. E dokumentum tervezetét az ESC Gyakorlati Ajánlások Bi - zottsága (CPG) által fölkért Szakértõi Munkacsoport tagjai (lásd címoldal) készítették el. A munkacsoport tagjai nyilatkoztak az esetlegesen fennálló érdekkonfliktusról. A nyilatkozatok hozzáférhetõk az ESC irodában. A tervezet ezután a CPG-hez került, majd a dokumentum bírálóihoz (lásd címoldal). A bírálatok alapján a dokumentum átdolgozásra került, majd ezután hagyta végleg jóvá az egész munkacsoport. A guideline minden javaslata evidencia alapján került megfogalmazásra, a rendelkezésre álló evidenciák bizonyító erejének, minõsé gé nek további értékelése után. a SZE diagnózisa esetében az evidenciák hiányosak. Ahol ez így van, ott az ajánlás szakértõi konszenzus alapján megalkotott vélemény. 3. táblázat. A szívelégtelenség definíciója A szívelégtelenség egy klinikai szindróma, amelynek a kö vetkezõ jellemzõi vannak: x a szívelégtelenségre jellemzõ típusos panaszok (nyugalmi, vagy terhelésre jelentkezõ nehézlégzés, fáradékonyság, fáradt ságérzés, alszárduzzanat) x a szívelégtelenségre jellemzõ típusos tünetek (tachy car dia, tachypnoe, pulmonalis szörtyzörejek, pleuralis folya dék, emelkedett vena jugularis nyomás, perifériás ödéma, hepatomegália) x a szív strukturális vagy funkcionális károsodásának objektív bizonyítékai nyugalomban (kardiomegália, 3. szívhang, szívzörejek, echokardiográfiával észlelt kóros eltérések, emelkedett natriuretikus peptid-koncentráció) Definíció és diagnózis A szívelégtelenség definíciója Sokféleképpen definiálták a szívelégtelenséget az elmúlt 50 év folyamán (6). Ezek a definíciók e komplex kórforma egy vagy több jellegzetességét emelték ki, mint pl. a hemodinamikai paraméterek, az oxigén-felhasználás vagy a terhelhetõség meg változását. A legtöbb közelmúltban kidolgozott meghatározás a szívelégtelenségre jellemzõ panaszok és a folyadékretenció fizikális vizsgálati leleteinek együttes fennállása esetén mondja ki a diagnózist (5, 7 9). A SZE az a klinikai szindróma, amikor a betegnek SZE-re jel - lemzõ klinikai panaszai (nyugalomban vagy terhelés következtében kialakuló nehézlégzés, és/vagy fáradtságérzés), valamint folyadékretencióra utaló fizikális vizsgálati jelei (pulmonalis pangás vagy alszárduzzanat) vannak és a szív szerkezeti vagy funkcionális károsodása nyugalomban objektíven kimutatható (3. táblázat). A megfelelõ kezelésre adott klinikai állapotjavulás a szívelégtelenség diagnózisához önmagában nem ele - gendõ, de segítséget jelenthet akkor, ha a megfelelõ diagnosztikus vizsgálatok elvégzése ellenére a kórismét nem sikerül tisz tázni. A SZE-ben szenvedõ beteg panaszai ugyanis többnyire javulnak azoknak a terápiás beavatkozásoknak a hatására, amelyektõl relatíve gyors tüneti javulás várható (pl. diu - retikumok, vazodilatátorok). A SZE-re jellemzõ klinikai kép legfontosabb és leggyakoribb jellegzetességeit a 4. táblázat mu - tatja be. 4. táblázat. A szívelégtelenség jellemzõ klinikai megjelenési formái Domináló klinikai kép Panaszok Tünetek Perifériás ödéma/pangás Tüdõödéma Kardiogén sokk (alacsony perctérfogat szindróma) Magas vérnyomás (hiper- ten zív szívelégtelenség) Nehézlégzés, fáradékonyság, fáradtságérzés, étvágytalanság Súlyos nehézlégzés nyugalomban Zavartság, gyengeség, hideg periféria Nehézlégzés Perifériás ödéma, emelkedett vena jugularis nyomás, tüdõ ödéma, hepatomegália, ascites, folyadék-túlterhelés (pangás), kachexia Krepitáció vagy szörtyzörejek a tüdõk fölött, pleuralis folyadék, tachycardia, tachypnoe Rossz perifériás perfúzió, szisztolés vérnyomás <90 Hgmm, oliguria vagy anuria Általában emelkedett vérnyomás, BK-hipertrófia és megtartott EF Jobbszívfél-elégtelenség Nehézlégzés, fáradtság JK-diszfunkció jelei, emelkedett vena jugularis nyomás, perifériás ödéma, hepatomegália, bélpangás Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C5

8 5. táblázat. A szívelégtelenség klasszifikációja Újkeletû Átmeneti Krónikus Elsõ észlelés. Akut vagy lassú kezdet Rekurrens, vagy epizodikus Perzisztáló. Stabil, súlyosbodó, vagy dekompenzált A szívizom még tünetmentes, strukturális és funkcionális rendellenességei a szimptómás SZE-et megelõzõ állapotoknak tekinthetõk és nagy mortalitási kockázatot jelentenek (10, 11). Mivel a diagnózist követõen ezek az állapotok kezelhetõk, ezért az ajánlás e kórállapotok leírását is magában foglalja. A SZE itt alkalmazott definíciójának elõnye, hogy gyakorlati megközelítésû és pontos iránymutatást ad a klinikum, az epidemiológiai- valamint a klinikai vizsgálatok számára egyaránt. A SZE sohasem önálló diagnózis, mindig keresni kell a háttérben a kiváltó okot. A szívelégtelenség leíró terminológiája AKUT ÉS KRÓNIKUS SZÍVELÉGTELENSÉG A SZE-ben szenvedõ beteg jellemzésére több kifejezés is használatos, amelyek átfedhetik egymást, s néha az orvosok is némileg különbözõ jelentéssel alkalmazzák õket. Az akut jelzõ az akut SZE kontextusban zavaró lehet, mert sok klinikus az állapot súlyosságát érti alatta (azaz az életet ve szélyeztetõ tüdõödéma fennállásának sürgõsségi esetét), má sok viszont a dekompenzált, rövid ideje fennálló, vagy éppen az újonnan kialakult SZE-et (4). A kifejezés ekkor a betegség fennállásának idõtartamára, nem pedig a súlyosságra utal. Az akut, elõrehaladott és dekompenzált jelzõket nem szabad szinonimaként, egymással felcserélve használni, ha a SZE jellemzésére alkalmazzuk õket. A SZE egy jól használható klasszifikációját az 5. táblázat foglalja össze. A klasszifikáció elsõsorban a SZE klinikai megjelenését veszi alapul. Eszerint megkülönböztetünk újonnan kialakult SZE-et, átmeneti (tranziens) SZE-et és krónikus SZE-et. Az újonnan kialakult jelzõ magáért beszél és az elsõ észlelésre utal. Az átmeneti SZE egy bizonyos idõtartamban fennálló szimptómás SZE-re utal, ami azonban esetenként hosszú távú kezelést tehet szükségessé. Példaként említhetjük az enyhe myocar di tist, amelybõl majdnem teljes gyógyulás lehetséges, a mio kar diális infarktus (MI) utáni állapotot, amikor az õrzõben még szükséges lehet diuretikumok alkalmazása, ami viszont hosszú távon már elhagyható, de tranziens SZE-et okozhat pl. isz ké mia is, ami késõbb revaszkularizációval megoldható. A krónikus SZE talaján kialakuló súlyosbodó SZE (dekompenzáció) messze a leggyakoribb megjelenési formája a kórházi kezelést igénylõ SZE-nek. A SZE miatti kórházi felvételek 80%- a krónikus szívelégtelenség akut dekompenzációja miatt következik be. A kezelést a dekompenzáció hátterében álló kiváltó oknak megfelelõen kell meghatározni (pl. tüdõödéma, súlyos hipertónia, akut MI). SZISZTOLÉS VS. DIASZTOLÉS SZÍVELÉGTELENSÉG Gyakran tesznek különbséget szisztolés és diasztolés SZE között (12, 13), de ez a megkülönböztetés némiképp mesterséges (14 16). Diasztolés SZE-ben a SZE klinikai tünetei mellett normális a bal kamrai ejekciós frakció (BKEF >40-50%) (17). Nincs egyetértés azonban abban, mit tekintünk normális EFnek. Az EF a verõtérfogat és a végdiasztolés térfogat hányadosa az adott szívkamrában, ezért értéke nagymértékben függ a kamra végdiasztolés térfogatától (azaz, hogy mi lyen mértékben tágult a szívüreg). Mind a 40% alatti, mind a 40% fölötti BKEF együtt járhat megnövekedett, illetve normá lis bal kamrai végdiasztolés volumennel. E megkülönböztetés azért igen elterjedt, mert a múltban a legtöbb klinikai ta nulmányba be vont betegnek dilatált szíve, és csökkent ejek ciós frakciója (<35-40%) volt. Azonban a legtöbb csökkent ejekciós frakciójú SZE-ben szenvedõ beteg esetében mind szisztolés, mind diasztolés diszfunkció kimutatható, részben nyugalomban, részben terhelés során. A diasztolés és szisztolés SZE tehát nem feltétlenül két külön entitás (18). A diasztolés SZE leírására különbözõ kifejezések használatosak: megtartott ejekciós frakciójú szívelégtelenség (Heart Failure with Preserved Ejection Fraction= HFPEF), normális ejekciós frakciójú SZE (HFNEF), vagy megtartott szisztolés funkciójú SZE (HFPSF). Mi a továbbiakban a HFPEF rövidítést fogjuk használni. A SZÍVELÉGTELENSÉG LEÍRÁSÁRA SZOLGÁLÓ EGYÉB TERMINOLÓGIÁK Számos egyéb olyan kifejezés szolgál a szívelégtelenség leírására, amelynek etiológiai szempontból nincs jelentõsége. Az elõre ható (forward failure) és visszaható SZE (backward failure) régi terminológiák, amelyek annak a koncepciónak az érzékeltetésére szolgálnak, hogy a szöveti perfúzió csökkenése és a bal pitvari nyomás emelkedése bizonyos körülmények között, mint pl. akut SZE és kardiogén sokk esetén hozzájárulhatnak a patofiziológiai folyamatok kialakulásához (19, 20). Az elõterhelés (preload) és az utóterhelés (afterload) a balés/vagy a jobb pitvari nyomáshoz (gyakran volumenterhelést jelezve) és a szívizom munkájához (gyakran nyomásterhelést jelezve) kötõdõ fogalmak. E paraméterek mérése azonban sokszor pontatlan. A jobb- és balszívfél-elégtelenség kifejezések azokra a szindrómákra utalnak, amelyek elsõsorban a szisztémás vagy pulmonalis vénákban kialakuló pangáshoz vezetnek, bokaduzzanatot vagy tüdõödémát eredményezve. A jobbkamra-elégtelenség leggyakrabban a balkamra-elégtelenség következtében emelkedett pulmonalis nyomás következménye, ami a veseperfúzió csökkenését, só- és vízretenciót idéz elõ. A magas perctérfogatú SZE meghatározása és elkülönítése az alacsony perctérfogatú SZE-tõl ( high & low output ) arra a megfigyelésre utal, miszerint számos kórkép klinikai manifesztációja hasonlít a SZE-hez. Gyakori magas perc - térfogatú állapotok, melyek a SZE tüneteit utánozhatják: az anémia, a tireotoxikózis, a szeptikémia, a májelégtelenség, az arterio-venózus söntök, a Paget kór és a beri-beri. Ezekben a betegségekben az elsõdleges zavar nem szív eredetû, és megfelelõ kezeléssel visszafordítható. He lye sebb ezért a magas perctérfogat következményeként kialakuló másodlagos SZE terminológiát használni, ami azért lényeges, mert a kiváltó ok kezelésével az állapot rendezhetõ, ezért felismerésük differenciáldiagnosztikai szempontból fontos. Az enyhe, középsúlyos és súlyos SZE a klinikai tünetek súlyossága alapján használt fogalmak, ahol az enyhe azokat a betegeket jelenti, akiknél csak minimálisan szûkíti be a beteg ter hel he - tõségét a dyspnoe és a fáradékonyság, a súlyos esetekben a betegeket jelentõsen korlátozzák a fenti tünetek, gyakori orvosi ellátásra szorulnak, a közepes kategória pedig értelem szerûen a kettõ közé esõ súlyosságú betegeket jelenti. A súlyossági foktól függõen kétféle általánosan használt osztályozás létezik (6. táblázat). Az egyik a panaszokat és a terhelhetõséget veszi alapul, ez a New York Heart Association (NYHA) funkcionális klaszszifikációja (21, 22). A NYHA funkcionális beosztás bizonyítot- Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C6

9 6. táblázat. A szívelégtelenség klasszifikációja a strukturális abnormalitás (ACC/AHA) vagy a funkcionális kapacitással összefüggõ panaszok (NYHA) szerint ACC/AHA-stádiumok A szívelégtelenség stádiumai a szívizom strukturális károsodása alapján A-stádium A szívelégtelenség kialakulása szempontjából ma - gas kockázatú állapot. Nincs észlelhetõ struk tu - rális vagy funkcionális rendellenesség; nincse nek szívelégtelenségre jellemzõ panaszok és tünetek B-stádium Kifejlõdött strukturális szívkárosodás, amely szorosan II. osztály összefügg a szívelégtelenség kifej lõdésével, de még szívelégtelenségére jellemzõ panaszok és tünetek nélkül C-stádium Szimptómás szívelégtelenség strukturális szívkárosodással a háttérben D-stádium Elõrehaladott stádiumú strukturális szívkárosodás, és súlyos SZE-re jellemzõ panaszok nyugalomban, a maximális gyógyszeres kezelés ellenére NYHA funkcionális klasszifikáció A szívelégtelenség súlyossága a panaszok és a fizikai aktivitás alapján I. osztály Nem korlátozott a fizikai aktivitás. Átlagos, mindennapos fizikai aktivitás mellett nem alakul ki fáradékonyság, palpitáció vagy nehézlégzés A fizikai aktivitás enyhe csökkenése. Nyugalomban panaszmentes, de átlagos, mindennapos tevékenység mellett fáradékonyság, palpitáció vagy nehézlégzés jelentkezik III. osztály A fizikai aktivitás kifejezett mértékû csökkenése. Nyugalomban panaszmentes, de az átlagos napi aktivitásnál kisebb terhelés már fáradékonyságot, palpitációt és nehézlégzést okoz IV. osztály Semmilyen fizikai aktivitás nem végezhetõ disz - komfortérzés jelentkezése nélkül. Nyugalomban is jelentkezõ panaszok. A legkisebb fizikai aktivitástól fokozódik a diszkomfort ACC: American College of Cardiology; AHA: American Heart Association. Hunt SA et al. Circulation 2005; 112: The Criteria Committee of the New York Heart Association. Nomenclature and Criteria for Diagnosis of Diseases of the Heart and Great Vessels. 9 th ed. Little Brown & Co; pp tan hasznos a klinikai gyakorlatban, és a legtöbb klinikai tanulmányban is rutinszerûen alkalmazzák. A másik klasszifikáció a SZE-t strukturális és funkcionális károsodások stádiumai szerint osztályozza (ACC/AHA-stádiumbeosztás). Minden mani - feszt szívelégtelenségben szenvedõ beteg ez utóbbi klasszifikáció szerint C- vagy D-stádiumú (7). Epidemiológia A SZE epidemiológiájáról ma már sok adat áll rendelkezésünkre (23 27). Az ESC által képviselt 51 ország összlakossága több mint 900 millió, amibõl legalább 15 millió a SZE-ben szenvedõ betegek száma. A tünetmentes balkamra-diszfunkció prevalenciája hasonló mértékû, így a SZE és tünetmentes balkamra-diszfunkció együttesen a populáció mintegy 4%-át érinti. A SZE prevalenciája 2 és 3% közötti, ami 75 éves kor felett élesen emelkedik, ami azt jelenti, hogy éves korban 10 és 20% között van. Fiatalabb korosztályokban a SZE gyakoribb férfiakban, hiszen a leggyakoribb etiológiai tényezõ, a koszorúér-betegség esetükben korábban alakul ki. Idõs - korban a prevalencia kiegyenlítõdik a nemek között. A SZE prevalenciája összességében növekszik a populáció idõsödése, a koszorúér-események utáni életkilátások javulása, továbbá a nagy kockázatú és a koszorúér-eseményen már átesett betegek esetében a további koszorúér-események bekövetkezésének hatékony késleltetése (szekunder prevenció) miatt (28, 29). Néhány ország statisztikája szerint a SZE életkorhoz igazított halálozása csökken, ami legalábbis részben, a modern terápiának köszönhetõ (28 30, 32). A fejlett országokban a szívelégtelenségben szenvedõ betegek átlagéletkora 75 év. A HFPEF elõfordulása sokkal gyakoribb az idõs populációban, nõknél és hipertóniás, valamint diabéteszes betegek esetében. Az akut kórházi felvételek 5%-a SZE miatt történik, s a kórházban fekvõ betegek 10%-a szívelégtelen. A nemzeti egészségügyi kiadások kb. 2%-a a SZE kezelésére fordítódik, túlnyomórészt a kórházi kezelés költségei miatt (31). Jelentõs számú eset azonban nem kerül lejelentésre, mivel az orvosok többnyire a kiváltó diagnózist (pl. aortasztenózis), vagy az egy idõben fennálló súlyos társbetegség (pl. diabétesz) diagnózisát részesítik elõnyben. A kilátások általában véve nem reményt keltõek, bár néhány beteg akár hosszú évekig is élhet a diagnózis felállítását köve - tõen (23, 29, 34, 35). Összességében a betegek 50%-a 4 éven belül meghal. A kórházba felvett betegek 40%-a egy éven belül vagy meghal, vagy ismételten kórházi felvételére kerül. Vizsgálatok eredményei szerint a SZE diagnózisa kizárólag klinikai tünetek alapján gyakran inadekvát, különösen nõk, idõ - sek és elhízott betegek esetében (36, 37). A SZE-ben szenvedõ betegek felét jelentõ HFPEF (EF>45-50%) prognózisa közelmúltbeli vizsgálatok eredményei alapján lényegében azonos a szisztolés SZE prognózisával (38, 39). A szívelégtelenség etiológiája Korlátozottak a lehetõségek a szív funkciójának a befolyásolására. A szívfunkció romlásának leggyakoribb okai: x a szívizom károsodása, vagy tömegének csökkenése, x az akut, vagy krónikus iszkémia, x a hipertónia miatt kialakuló fokozott érellenállás, x vagy a tachyarrhythmia kialakulása (pitvarfibrilláció). A myocardium károsodásának messze a leggyakoribb oka a koszorúér-betegség, amely a SZE-ben szenvedõ betegek kb. 70%-ában szerepel kezdeti kiváltó tényezõként (28, 40). Bil len - tyûbetegségek 10%-ban, cardiomyopathiák pedig további 10%- ban felelõsek a kialakulásért (7. táblázat). A cardiomyopathia a myocardium megbetegedése, amelyben a szívizom strukturális és funkcionális károsodása (koszorúérbetegség, hipertónia és billentyû- valamint kongenitális szív - fejlõdési rendellenességek hiányában) vezet a myocardium mûködési zavarához (41). Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C7

10 7. táblázat. A szívelégtelenség gyakori okai Koszorúér-betegség Sokféle manifesztáció Hipertónia Gyakran társul balkamra-hipertrófiával és megtartott EF-vel Cardiomyopathiák * Familiáris/genetikus, vagy nem familiáris/nem genetikus (úm. szerzett, pl. myocarditis), hipertrófiás (HCM), dilatatív (DCM), restriktív (RCM), aritmogén jobb kamrai (ARVC), egyéb, nem besorolható cardiomyopathiák Gyógyszerek Béta-blokkolók, kalciumantagonisták, antiaritmiás- és citotoxikus szerek Toxinok Alkohol, gyógyszer, kokain, nyomelemek (higany, kobalt, arzén) Endokrin Diabetes mellitus, hypo/hyperthyreosis, Cushing-szindróma, mellékvese-elégtelenség, növekedési hormon túltermelés, phaeochromocytoma Táplálkozás Tiamin-, szelén-, karnitin-hiány. Obesitas, kachexia Infiltratív Szarkoidózis, amyloidosis, haemochromatosis, kötõszöveti betegség Egyéb Chagas-kór, HIV-fertõzés, peripartum cardiomyopathia, végállapotú veseelégtelenség * További részletekért lásd a szöveget A cardiomyopathiák klasszifikációját a közelmúltban az ESC Myocardium és Pericardium Betegségek Munkacsoportja pub - likálta (41). Az AHA (American Heart Association) ezzel kapcsolatos tudományos nyilatkozatot tett közzé (42). Mind kettõ figyelembe vette a közelmúltban bekövetkezett igen je lentõs fejlõdés eredményeit, amelyek a cardiomyo pathiák ge netikai eredetének és biológiájának megértésében jelentettek hatalmas elõrelépést. Az európai javaslat vezérelve az volt, hogy új, a napi klinikai gyakorlatban használható klasszifikációt dolgozzon ki, a korábbi morfológiai-funkcionális feno típus definíciók megtartása mellett familiáris-genetikai és nem-familiáris, nemgenetikai alcsoportok létrehozásával. Az európai klasszifikáció elhagyta a korábbi primer és szekunder cardiomyopathia meghatározást, és nem sorolja a channel opathiákat (ioncsatorna-károsodásokat) a cardiomyo pathiák közé. A szívelégtelenség diagnózisa 1933-ban Sir Thomas Lewis a következõket írta kardiológiai összefoglaló könyvében: A kardiovaszkuláris medicina legfontosabb célja a szívelégtelenség korai felismerése (43). A SZÍVELÉGTELENSÉGRE JELLEMZÕ PANASZOK ÉS TÜNETEK A szívelégtelenségre jellemzõ panaszok és tünetek észlelése jelenti a korai diagnózis felállításának kulcsát, hiszen ezek miatt keresi fel a beteg az orvost. A jó anamnézisfelvétel és a gondos fizikális vizsgálat egyaránt fontos a sikerhez (8. táblázat). Nehézlégzés, fáradékonyság és fáradtságérzés a jellegzetes panaszok, azonban ezek pontos azonosítása és felismerése igen nagy odafigyelést és gyakorlatot igényel, fõleg idõs betegek vizsgálata során (44 46). A SZE tüneteit (9. táblázat) az inspekciót, palpációt és auszkultációt magában foglaló alapos klinikai vizsgálattal tudjuk megfelelően értékelni (47 51). A panaszokhoz hasonlóan a SZE korai tüneteit is meglehetõsen ne héz felismerni, és nemcsak az idõs, hanem a túlsúlyos betegeknél is. A SZE klinikai diagnózisának gyanúját ezt követően objektív, főként a szívfunkció megállapítására irányuló esz közös vizsgálatok elvégzésével kell megerősíteni. A SZÍVELÉGTELENSÉGRE JELLEMZÕ PANASZOK ÉS EZEK OKAI A SZE-re jellemzõ panaszok okai nem teljesen tisztázottak (52 55). A megnövekedett pulmonalis kapilláris nyo más kétségtelenül felelõssé tehetõ a tüdõödéma és a ne héz légzés kialakulásáért akut SZE-ben, folyadékterhelés fennállása esetén. Ezzel szemben, krónikus SZE-ben végzett terheléses klinikai vizsgálatokban csak igen laza összefüggést sikerült igazolni a kapilláris nyomás és a terhelhetõség között. A SZE olyan kórkép, amelyben elõbb vagy utóbb minden szerv rendszer következményes károsodása kimutatható. A fá ra dé konyság és a fáradtságérzés igen gyakran elõforduló pa naszok, amelyek azonban nem nevezhetõk specifikusnak, és többféle okuk is lehet. A vázizomrendszer tömegének és az izmok teljesítményének csökkenése már késõi manifesztáció (55, 56). A vázizomrendszerbõl érkezõ jeleket az agy gyakran érzékeli nehézlégzés vagy fáradtság formájában. Ez magyarázhatja, hogy miért olyan lassú megfelelõ kezelés mellett is a szívelég- 8. táblázat. A szívelégtelenségben szenvedõ beteg kórtörténetének legfontosabb elemei Panaszok Nehézlégzés (ortopnoe, paroxizmális nocturnalis dyspnoe) Fáradékonyság (fáradtságérzés, kimerültség) Angina, palpitáció, syncope Kardiovaszkuláris események Koszorúér-betegség Miokardiális infarktus Trombolízis Intervenció PCI Egyéb mûtét CABG Stroke vagy perifériás érbetegség Billentyûbetegség vagy diszfunkció Rizikóprofil Családi anamnézis, dohányzás, hyperlipidaemia, hipertónia, diabétesz A jelenlegi és korábbi kezelésre adott válasz Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C8

11 9. táblázat. A szívelégtelenségben szenvedõ beteg fizi - kális vizsgálatának legfontosabb elemei Külsõ megjelenés Éberség, tápláltsági állapot, testsúly Pulzus Frekvencia, ritmus és jellegzetességei Vérnyomás Szisztolés, diasztolés vérnyomás, pulzusamplitúdó Folyadékterhelés Jugularis vénás nyomás, perifériás ödéma (boka és sacrum), hepatomegalia, ascites Tüdõ Légzésszám, szörtyzörejek, pleurális folyadék Szív Szívcsúcslökés áthelyezõdése, galoppritmus, 3. szívhang, billentyûmûködés zavarára utaló zörejek telen betegek panaszainak csökkenése, hiszen a vázizmoknak minõségi szempontból kell helyreállniuk. A SZE-ben gyakori, változó mértékû mitrális regurgitáció, vagy átmeneti ritmuszavarok szintén súlyosbíthatják a nehézlégzéses tüneteket. A SZÍVELÉGTELENSÉGRE JELLEMZÕ PANASZOK ÉS SÚLYOSSÁGUK Igen gyenge összefüggés figyelhetõ meg a beteg panaszai és a kardiális diszfunkció súlyossága között. A panaszok sokkal inkább a prognózisra adnak iránymutatást, amennyiben kezelés ellenére továbbra is fennállnak. A panaszok értékelése teszi le - hetõvé a SZE súlyossági fok szerinti klasszifikációját, s a beteg panaszait használjuk a terápia hatékonyságának monitorozására is. A panaszok azonban önmagukban nem eléggé iránymutatóak a neurohormonális gátlószerek, mint pl. az an giotenzin konvertáló enzim inhibitorok (ACEI), az angio tenzin-receptorblokkolók (ARB), a béta-blokkolók, vagy az aldoszteron-an - tagonisták optimális titrálásához, mivel ezeknek a gyógyszereknek a mortalitás kockázatát csökkentõ hatása nem függ össze szorosan a panaszokra gyakorolt hatásukkal. A betegeknél az optimális, még tolerálható dózisig kell eljutni a titrálás során. A szívelégtelenség súlyossági foka leggyakrabban a NYHA funkcionális klasszifikáció alapján kerül meghatározásra. Egy újabb osztályozási mód a szív strukturális integritását és a panaszokat veszi figyelembe (ACC/AHA stádiumbeosztás). A miokardiális infarktushoz kapcsolódóan két másik osztályozási forma is használatos a SZE súlyosságának meghatározására, ezek a Killip (57) és a Forrester (58) klasszifikációk (10. táblázat). A SZÍVELÉGTELENSÉG DIAGNÓZISÁHOZ HASZNÁLT ALGORITMUSOK A SZE és a balkamra-diszfunkció diagnózisához használható algoritmust láthatunk az 1. ábrán. A SZE diagnózisának felállítása önmagában nem elegendõ. Megfelelõ vizsgálati eljárások szükségesek a SZE etiológiájának megállapításához, mi vel bár a SZE általános kezelési módja a legtöbb betegnél hasonló, bizonyos esetek speciális terápiát igényelnek, s néha e speciális kezelés révén meggyógyíthatók. Diagnosztikus technikák A szívelégtelenség diagnózisának vizsgálati módszerei Számos rutinszerû diagnosztikus eljárást alkalmazunk a SZE kórisméjének megerõsítésére, vagy kizárására (11. táblázat). E vizsgálati módszerek a csökkent ejekciós frakciójú SZE megállapítására a legérzékenyebbek, és sokkal kevésbé alkalmasak a HFPEF diagnózisára. Az echokardiográfia a leghasznosabb módszer a szisztolés és diasztolés diszfunkció felismeréséhez. A következõkben felsorolt vizsgálati eljárások alkalmazását megfelelõnek tartjuk a SZE diagnosztizálása során. A diagnózisra vonatkozó ajánlások azonban túlnyomórészt szakértõi konszenzuson alapulnak, megfelelõen dokumentált evidencia hiányában. Ennek megfelelõn C-típusú evidencia vonatkozik rájuk, kivéve ahol ezt máshogy nem jelöljük. 10. táblázat. Az akut miokardiális infarktus következtében kialakuló szívelégtelenség súlyosságának kétféle klasszifikációja Killip-klasszifikáció Az akut miokardiális infarktus kezelése során fennálló keringési zavar súlyossági fokának megítélésére I. stádium Nincs szívelégtelenség. Kardiális dekompenzáció klinikai tünetei nem állnak fenn II. stádium Szívelégtelenség. Diagnosztikus kritériumok: szörtyzörejek, S3-galoppritmus, pulmonalis vénás hipertónia. Pulmonalis pangás nedves szörtyzörejekkel a tüdõmezõk alsó felében III. stádium Súlyos szívelégtelenség. Egyértelmû tüdõödéma, szörtyzörejek a teljes tüdõ fölött IV. stádium Kardiogén sokk. Fizikális jelek: hipotenzió (szisztolés vérnyomás <90 Hgmm) és a perifériás vazokonstrikció klinikai bizonyítékai, mint pl. oliguria, cianózis és verítékezés Forrester-klasszifikáció Az akut miokardiális infarktus klinikai és hemodinamikai státusának megítélésére 1. Normális perfúzió és pulmonalis éknyomás (PCWP becsült bal pitvari nyomás) 2. Csökkent perfúzió és alacsony PCWP (hipovolémia) 3. Közel normál perfúzió és magas PCWP (tüdõödéma) 4. Csökkent perfúzió és magas PCWP (kardiogén sokk) Killip, T. 3 rd, Kimball JT. Treatment of myocardial infarction in a coronary care unit. A two year experience with 250 patients. Am J Cardiol 1967; 20: Forrester JS, Diamond GA, Swan HJ. Correlative classification of clinical and hemodynamic function after myocardial infarction. Am J Cardiol 1977; 39: Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C9

12 Fizikális vizsgálat, EKG, mellkasröntgen, echokardiográfia Natriuretikus peptidek BNP <100 pg/ml NT-proBNP <400 pg/ml BNP pg/ml NT-proBNP pg/ml BNP >400 pg/ml NT-proBNP >2000 pg/ml Krónikus SZE nem valószínûsíthetõ Bizonytalan diagnózis Krónikus SZE valószínûsíthetõ 1. ábra. Folyamatábra az SZE diagnózisának natriuretikus peptidszintek alapján történõ meghatározására, ke - zeletlen, SZE-re jellemzõ panaszokkal jelentkezõ betegek esetében ELEKTROKARDIOGRAMM EKG-vizsgálatot kell végezni minden betegnél, akinél fölmerül a SZE diagnózisa. Az EKG-eltérések gyakoriak SZE-ben (12. táblázat). Egy ab - normális EKG-lelet azonban kis prediktív értékû a SZE fennállására vonatkozóan, ellenben ha az EKG teljesen normális, akkor a SZE fennállása, különösen a szisztolés diszfunkcióval együtt járó forma, igen valószerûtlen (<10%). 11. táblázat. A szívelégtelenség diagnózisát alá tá masz - tó vizsgálatok Vizsgálat Szívelégtelenség diagnózisát jelenléte hiánya, v. erõsíti norm. értéke cáfolja SZE-re jellemzõ panaszok SZE-re jellemzõ tünetek ++ + Kardiális diszfunkció echokar diográfiás lelete Terápiára adott megfelelõ válasz EKG Normális ++ Abnormális ++ + Aritmia Laboratóriumi vizsgálatok Emelkedett BNP/NT-proBNP Alacsony/normál BNP/NTproBNP Hyponatraemia + + Renalis diszfunkció + + Troponinszint enyhe emelkedése + + Mellkasröntgen Pulmonalis pangás Csökkent terhelhetõség Abnormális légzésfunkciós + + vizsgálatok Abnormális hemodinamikai paraméterek nyugalomban +: kis jelentõség; ++: közepes jelentõség; +++: nagy jelentõség MELLKASRÖNTGEN A mellkasröntgen lényeges összetevõje a SZE diagnosztikus módszereinek. Segítségével megállapítható a pulmonalis pangás, továbbá a nehézlégzés hátterében álló esetleges pulmonalis vagy mellkasi kórokok. A mellkasröntgen (2 síkban) alkalmas a cardiomegalia, a pul - monalis pangás és a pleurális folyadékgyülem kimutatására, továbbá a dyspnoet okozó, vagy azt súlyosbító tüdõbetegség vagy infekció igazolására (13. táblázat). A pulmonalis pangástól eltekintve azonban a mellkasröntgenbõl származó további információk csak a klinikai tünetekkel együtt értékelve bírnak prediktív értékkel, a SZE diagnózisában. A cardiomegalia nem szükségszerû lelet, és nemcsak az akut, hanem a krónikus SZE-ben is hiányozhat. LABORATÓRIUMI VIZSGÁLATOK SZE gyanúja esetén a rutin diagnosztikus vizsgálatok részét képezi a laboratóriumi vizsgálat, amely magában foglalja a komplett vérképet (hemoglobin, leukocita és trombocita szám), a szérum elektrolitok, a szérum kreatininszint, a becsült glo meruláris filtrációs ráta (GFR), a glükózszint és a májfunkciós enzimek meghatározását, valamint a vizeletvizsgálatot. A klinikai képtõl függõen további vizsgálatok jöhetnek szóba (14. táblázat). Kifejezett hematológiai eltérések vagy elektro litzavarok ritkán észlelhetõk kezeletlen enyhe vagy középsúlyos SZE esetén, de kisfokú anémia, hyponatraemia, hyper kalaemia és beszûkült vesefunkció gyakran tapasztalhatók, különösen diuretikummal, ACEI-ral, ARB-val, vagy aldo szte ron-antago nistával történõ kezelés során. A laboratóriumi pa ra méterek megfelelõ nyomon követése elengedhetetlen a szívelégtelen betegek gyógyszeres kezelésének beállítása, titrálása és követése során. Natriuretikus peptidek A natriuretikus peptidek plazmakoncentrációja igen hasznos biológiai markere a SZE diagnózisának és a már diagnosztizált, krónikus szívelégtelen beteg megfelelõ kezelésének. Bizo nyí - tékok támasztják alá használhatóságukat és alkalmazhatóságukat a diagnózis megállapításában, a súlyossági fok klasszifikációjában, a hospitalizáció vagy hazabocsátás döntésének meghozatalában, valamint a klinikai végpont kockázatának felmérésében. Sokkal kevésbé igazolt a gyógyszeres kezelés hatékonyságának monitorozásában betöltött szerepük. Kezeletlen beteg esetében a normális plazmakoncentráció igen erõs negatív prediktív értékû, és nagy valószínûséggel kizárja Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C10

13 12. táblázat. Gyakori EKG-eltérések szívelégtelenségben Eltérés Lehetséges okok Klinikai következmények és teendők Sinus tachycardia Dekompenzált SZE, anémia, láz, hyperthyreosis Klinikai vizsgálatok Laboratóriumi vizsgálatok Sinus bradiycardia Béta-blokád, digoxin. Antiaritmiás szerek. Hypothyreosis. Sick sinus szindróma Gyógyszeres kezelés felmérése pacemaker implantáció szükségességének megítélése, szisztémás betegség vizsgálata. Laboratóriumi vizsgálatok Pitvari tachycardia (flutter) fibrilláció Hyperthyreosis, infekció, mitrális billentyû betegség, dekompenzált SZE, infarktus AV átvezetés lassítása, gyógyszeres kardioverzió, elektromos kardioverzió, katéteres abláció, antikoagulálás Kamrai aritmiák Iszkémia, infarktus, cardiomyopathia, myocarditis, hypokalaemia, hypomagnesaemia Digitálisz túladagolás Laborvizsgálatok. Terheléses vizsgálat, perfúziós vizsgá latok, koronarográfia, elektrofiziológiai vizsgálatok, ICD Iszkémia/infarktus Koszorúér-betegség Echo, troponinok, koronarográfia, revaszkularizáció Q-hullám Infarktus, hipertrófiás cardiomyopathia, Echo, koronarográfia BTSZB, preexcitáció BK-hipertrófia Hipertónia, aortabillentyû-betegség, Echo/Doppler hipertrófiás cardiomyopathia AV-blokk Infarktus, gyógyszer intoxikáció, myocarditis, szarkoidózis, Lyme-kór Gyógyszeres kezelés felmérése, pacemaker, szisztémás betegség Low voltage Obesitas, emfizéma, pericardialis folyadék, Echo, mellkasröntgen QRS-szélesség >120 ms BTSZB morfológia amyloidosis Elektromos és mechanikus aszinkrónia Echo CRT-P, CRT-D a SZE diagnózisát. Ennek különösen az alapellátás területén lehet fontos szerepe. Optimális kezelés mellett a natriuretikus peptidek magas szintje rossz prognózist jelent. A natriuretikus peptidek közül a B-típusú natriuretikus pep - tid (BNP) és az N-terminális probnp (NT-proBNP) meghatározását használjuk a SZE diagnózisa (59) és kezelése (60) során (1. ábra). A myocardium falfeszülésének fokozódására adott válaszként emelkedik meg koncentrációjuk. Általában alacsonyabb szérumszintek észlelhetõk megtartott balkamrafunkció esetén. A rutinszerûen használt natriure ti kus pepti - dek egyikénél sincs jól meghatározott normálérték. Relatíve hosszú felezési idejük miatt a bal kamrai töltõnyomás értékének sokszor hirtelen változásait nem követi a natri uretikus peptidek szintjének gyors változása. A SZE-n kívül a következõ kórállapotok esetében magasabb a natriuretikus peptidek szintje: x balkamra-hipertrófia, x tachycardia, x jobb kamrai terhelés, x miokardiális iszkémia, hypoxaemia, x vesemûködési zavar, x elõrehaladott életkor, x májcirrózis, x szepszis és infekció. A natriuretikus peptidek szintje obesitas és kezelés hatására csökken. A natriuretikus peptidek hasznosak lehetnek a kórházi elbocsátást megelõzõen a prognózis fölmérésére, valamint a kezelés hatékonyságának megállapítására (61, 62). 13. táblázat. Gyakori mellkasröntgen-eltérések szívelégtelenségben Eltérés Lehetséges okok Klinikai következmények és teendők Kardiomegália Dilatált BK, JK, pitvarok Echo/Doppler Pericardialis folyadék Kamrai hipertrófia Hipertónia, aortasztenózis, hipertrófiás Echo/Doppler cardiomyopathia Normális tüdőlelet Pulmonalis pangás valószínűtlen Újra kell gondolni a diagnózist (ha a beteg kezelést nem kap) Súlyos tüdőbetegség valószínűtlen Pulmonalis vénás pangás Emelkedett BK-töltőnyomás Balszívfél-elégtelenség diagnózisa megerősítést nyert Intersticiális ödéma Emelkedett BK-töltőnyomás Balszívfél-elégtelenség diagnózisa megerősítést nyert Pleurális folyadék Emelkedett töltőnyomások. Ha kétoldali, szívelégtelenség valószínű. Pulmonalis infekció, műtét, vagy malignus folyadékgyülem Ha nagy mennyiségű, szóba jöhet nem kardiális etiológia, ebben az esetben diagnosztikai vagy terápiás központba küldendő Kerley B-vonalak Emelkedett nyiroknyomás Mitrális stenosis vagy krónikus SZE Fokozottan transzparens Emfizémia vagy pulmonalis embólia Spirál CT, spirometria, echo tüdőmezők Pulmonalis fertőzés Pneumónia, ami lehet pulmonalis pangás Kezelni kell mind a fertőzést, mind az SZE-et következménye is Pulmonalis infiltráció Szisztémás betegség További diagnosztikus vizsgálatok Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C11

14 14. táblázat. Gyakori laboratóriumi eltérések szívelégtelenségben Eltérés Lehetséges okok Klinikai következmények és teendők Emelkedett szérum kreatinin (>150 µmol/l) Anémia (<13 g/dl férfi, <12 nõ) Vesebetegség ACEI/ARB, aldoszteron-blokád Krónikus SZE, hemodilúció, vasvesztés vagy csökkent felszívódás, veseelégtelenség, krónikus betegség Krónikus SZE, hemodilúció, AVP-szint emelkedés, diuretikumok Számítsunk GFR-értéket. Fontoljuk meg az ACEI/ARB vagy aldoszterongátló dózis csökkentését. Ellenõrizzük a kálium- és a karbamidszintet (BUN) További diagnosztikus vizsgálatok Kezelés megfontolandó Hyponatraemia (<135 mmol/l) Megfontolandó a folyadékbevitel korlátozása, a diuretikum dózisának csökkentése. Ultrafiltráció, vazopresszin-antagonista Hypernatraemia (>150 mmol/l) Hyperglykaemia, dehidráció Folyadékbevitel értékelése, diagnosztikai Hypokalaemia (<3,5 mmol/l) Hyperkalaemia (>5,5 mmol/l) Diuretikumok, szekunder hiperaldoszteronizmus Veseelégtelenség, kálimpótlás, renin angiotenzin aldoszteron-rendszer gátlók kivizsgálás Aritmia kockázata. Szóba jön káliumpótlás, ACEI/ARB, aldoszterongátló alkalmazása Állítsuk le a káliumvisszatartó gyógyszereket (ACEI/ARB, aldoszteron-antagonisták), ellenõrizzük a vesemûködést és a ph-t. Bradycardia veszélye Hyperglykaemia (>6,5 mmol/l) Diabétesz, inzulinrezisztencia Ellenõrizzük a hidrációt, kezeljük a glükóz-intoleranciát Hyperurikaemia (>500 µmol/l) Diuretikum kezelés, köszvény, Allopurinol. Csökkentsük a diuretikum dózisát malignus betegség BNP >400 pg/ml, NT-proBNP >2000 pg/ml) Fokozott kamrai falfeszülés SZE valószínûsíthetõ Echo indikációja. Kezelés megkezdése BNP <100 pg/ml, NT-proBNP <400 pg/ml) Normál falfeszülés Értékeljük újra a diagnózist. SZE valószínûtlen, ha a beteg nincs kezelve Hyperalbuminaemia (>45 g/l) Dehidráció, myeloma Rehidráció szükséges Hypalbuminaemia (<30 g/l) Alultápláltság, albuminvesztés a vesén További diagnosztikus vizsgálatok keresztül Transzamináz-emelkedés Májfunkció zavar. Jobbszívfél-elégtelenség. További diagnosztikus vizsgálatok. Májpangás. Gyógyszer-intoxikáció Kezelés újragondolása szükséges Emelkedett troponinszintek Izomsejt-nekrózis. Elhúzódó iszkémia, súlyos SZE, myocarditis, szepszis, veseelégtelenség, tüdõembólia Értékeljük az emelkedés jellegét (enyhe fokú emelkedés gyakori súlyos SZE-ben) Koronaro - grá fia, revaszkularizáció indikációjának értékelése Pajzsmirigyfunkcióabnormalitások Hyper/hypothyreosis. Amiodaron Kezeljük a pajzsmirigyfunkció-zavart Vizeletvizsgálat Proteinúria, glükozúria, bakteriúria További diagnosztikus vizsgálatok. Fertõzés kizárása INR >2,5 CRP >10 mg/l, neutrofilia, leukocitózis Antikoaguláns túladagolása Májpangás Infekció, gyulladás Ellenõrizzük az antikoaguláns dózist és a májfunkciót Antikoaguláns dózisának revíziója További diagnosztikus vizsgálatok Troponinok Troponin-I vagy troponin-t-szint meghatározása indokolt feltételezett szívelégtelenség esetén, ha a klinikum akut ko ro - nária szindróma (ACS) gyanúját veti fel. A kardiális tro po - ninszintek emelkedése szívizomsejt-nekrózisra utal, és fölveti revaszkularizáció, illetve a megfelelõ diagnosztikus vizsgálatok elvégzésének szükségességét. A troponinszint akut myocar - ditisben is megemelkedik. A kardiális troponinok kismértékben emelkedhetnek súlyos SZE-ben, vagy a SZE dekompenzációs epizódjaiban ACS következtében kialakuló miokardiális iszkémia nélkül is. Emelkedett troponinszinteket észlelhetünk szepszisben is. Az emelkedett troponinszint fontos prognosztikus marker SZE-ben, különösen akkor, ha magas natri ure - tikus peptidszintekkel jár együtt (63). Neurohormonális markerek A SZE együtt jár különbözõ neurohormonális markerek (nor - adrenalin, renin, aldoszteron, endotelin, arginin-vazo presszin) megnövekedett szintjével. Bár kutatási célból hasznos a neu - roendokrin rendszer aktivációs állapotának felmérése, egy adott beteg esetében, nem szükséges sem diagnosztikus, sem prognosztikus célból. Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C12

15 15. táblázat. Gyakori echokardiográfiás eltérések szívelégtelenségben Mérés Eltérés Klinikai következmények és teendők BK ejekciós frakció Csökkent (<45-50%) Szisztolés diszfunkció BK-funkció, globális és Akinézis, hipokinézis, diszkinézis Miokardiális infarktus/iszkémia. Cardiomyopathia, myocarditis szegmentális Végdiasztolés átmérõ Nagyobb (>55-60 mm) Folyadékterhelés SZE valószínûsíthetõ Végszisztolés átmérõ Nagyobb (>45 mm) Folyadékterhelés SZE valószínûsíthetõ Frakcionális roströvidülés Csökkent (<25%) Szisztolés diszfunkció Balpitvarméret Nagyobb (>40 mm) Emelkedett töltõnyomás. Mitrális billentyû diszfunkció Pitvarfibrilláció Balkamra-falvastagság Hipertrófia (>11-12 mm) Hipertónia, aortasztenózis, hipertrófiás cardiomyopathia Billentyû struktúra és funkció Bilentyûsztenózis vagy regurgitáció (fõleg aortasztenózis és mitrális inszufficiencia) Lehetnek az SZE elsõdleges kiváltó okai, vagy súlyosbító té nye zõi. Értékeljük a grádienst és a regurgitációs frakciót. Értékeljük a hemodinamikai következményeket. Mûtét lehetõsége fölmerül Mitrális diasztolés beáramlási görbe A korai és késõi diasztolés telõdési görbék eltérései Diasztolés diszfunkcióra utal, és információt ad a kiváltó mechanizmusról Tricuspidalis regurgitáció csúcssebesség Növekedett (>3 m/s) Emelkedett jobb kamrai szisztolés nyomás. Fölmerül pulmonalis hipertónia gyanúja Pericardium Echokardiográfia Pericardialis folyadék, haemoperi cardium, pericardium megvastagodás Csökkent (<15 cm) Az echokardiográfia kifejezés az összes kardiális ultrahang képalkotó eljárás gyûjtõneve, beleértve a pulzatilis- (pulsed wave), a folyamatos hullámú (continuous wave) Doppler, a színes Doppler és szöveti Doppler (tissue Doppler imaging, TDI) eljárásokat. A SZE és/vagy a kardiális diszfunkció diagnózisának echo kar - diográfiás vizsgálattal történõ megerõsítése elengedhetetlen, és a diagnózis fel merülése után rövid idõn belül elvég zendõ. Az echo kar diográfia széles körben elérhetõ, gyors, non in va - zív és biztonságos, átfogó információt ad a szív anatómiájáról (szívüregek térfogata, geometriája, izomtömeg), a falmozgásról és billen tyûmûködésrõl. A vizsgálat nélkülözhetetlen a SZE etioló giá jának meghatározásához. Általánosságban fogalmazva, a SZE diagnózisának része az echo kar - diogramm. Tamponád, urémia, malignus betegség, szisztémás betegség, akut vagy krónikus pericarditis, konstriktív pericarditis lehetõsége merül fel Csökkent pulzustérfogat Aorta kiáramlási sebesség idõintegrálja Vena cava inferior Dilatált, Retrográd áramlás Emelkedett jobb pitvari nyomás. Jobbkamra-diszfunkció. Májpangás 16. táblázat. Doppler-echokardiográfiás paraméterek és kamrai telõdés Doppler paraméter Mintázat A BKEF meghatározása a legpraktikusabb módszer a szisztolés diszfunkció és a megtartott szisztolés funkció elkülönítésére (normális tartomány >45-50%). Ez a határérték azonban bizonyos fokig mesterségesen meghatározott, hiszen a BKEF nem kontraktilitás paraméter, nagymértékben függ a kamratérfogattól, az elõ- és utóterheléstõl, a szívfrekvenciától és a billentyûfunkciótól. A verõtérfogat a szív dilatációja és a megnövekedett térfogatok ellenére változatlan maradhat. A 15. és a 16. táblázat a szívelégtelenségben tapasztalható leggyakoribb echokardiográfiás és Doppler-eltéréseket foglalja össze. A BAL KAMRAI DIASZTOLÉS FUNKCIÓ MEGHATÁROZÁSA A diasztolés funkció meghatározása a bal kamrai telõ dési görbe értékelése révén fontos információkat szolgáltat a szívelégtelen beteg diasztolés mûködészavaráról, illetve telõdési abnor ma litásáról. Ez lehet a szívmûködés legfõbb funkcioná- Klinikai következmények és teendők E/A-arány Restriktív (>2, rövid decelerációs idõtartam < ms) Lassult relaxáció (<1) Normális (>1) Magas töltõnyomás Folyadékterhelés Normális töltõnyomás. Károsodott tágulékonyság Nem informatív, mivel pszeudo-normalizáció is lehet E/Ea Emelkedett (>15) Csökkent (<8) Köztes értékek (8-15) Magas töltõnyomás Alacsony töltõnyomás Nem informatív (A mitrális- >30 ms Normális töltõnyomás A pulmonalis) idõtartam<30 ms Emelkedett töltõnyomás Pulmonalis S-hullám >D-hullám Alacsony töltõnyomás Vp <45 cm/s Lassú relaxáció E/Vp >2,5 Magas töltõnyomás Valsalva-manõver <2 A pszeudonormálisból az abnormális töltõdési görbe felé való átmenet Alacsony töltõnyomás Felfedi a magas töltõnyomást szisztolés és diasztolés diszfunkció esetén Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C13

16 lis zavara, amely így a SZE diagnózisának felállításához szükséges harmadik komponens teljesülését jelenti. Ez különösen igaz szimptómás beteg esetén, megtartott BKEF mellett. A Heart Failure Association a közelmúltban külön konszenzusdokumentumot jelentetett meg a diasztolés diszfunkció HFPEF-ben történő értékelésére vonatkozóan (64). Az abnormális telődési görbék három típusát különböztetik meg szinuszritmusban lévő betegek esetében. 1. A károsodott miokardiális relaxáció a transmitrális csúcssebesség (E-velocity) csökkenését és a pitvar-indukálta (A) sebesség kompenzatorikus emelkedését, következményesen az E/A-hányados csökkenését okozza. A diasztolés diszfunkció korai fázisában fordul elõ. Gyakran észlelhetõ hi - pertóniában és idõskorú, normál egyéneken. Általában normális vagy alacsony bal kamrai töltõnyomással jár együtt. 2. Emelkedett bal pitvari nyomás (csökkent BK-compliance, térfogatterhelés, mitrális inszufficiencia) esetén az ún. restriktív telõdés alakulhat ki megnövekedett csúcs E- sebességgel, rövid E-decelerációs idõvel és jelentõsen emelkedett E/A hányadossal. 3. A károsodott relaxációs képesség és a restriktív telõdés kö - zötti átmenet esetén az E/A hányados és a decelerációs idõ értéke normális lehet, és ún. pszeudo-normál telõdési min - ta észlelhetõ. Ez a mintázat megkülönböztethetõ a normál telõdéstõl az egyéb Doppler változók (úgymint pulmonalis vénás áramlás, vagy a mitrális síkban végzett TDI) analízis segítségével. A Doppler echokardiográfia becslést adhat az artéria pulmo ná - lis szisztolés nyomás értékéről. Ez, a betegek többségénél ész - lelhető trikuszpidális regurgitáció csúcssebessége (jet velo city) alapján becsülhető jobb kamrai szisztolés nyomás alapján számítható. A Doppler-echokardiográfia segítségével meghatározható még a verõ tér fo gat és a perctérfogat, az aortaáramlás sebesség-idõ in teg ráljának (velocity time integral) mérésével. A HFPEF (MEGTARTOTT EJEKCIÓS FRAKCIÓJÚ SZÍVELÉGTELENSÉG) KÓRISMÉJE Az echokardiográfia fontos szerepet játszik a HFPEF diagnózisának megerõsítésében. A HFPEF diagnózisához 3 feltételnek kell teljesülnie: 1. a krónikus SZE-re jellemzõ panaszok és/vagy tünetek jelenléte, 2. normál, vagy csak kis mértékben kóros szisztolés balkamrafunkció (LVEF ³45-50%), 3. diasztolés diszfunkcióra utaló bizonyíték (kóros BK-relaxáció, vagy diasztolés merevség). TRANSOESOPHAGEÁLIS ECHOKARDIOGRÁFIA A transoesophageális echokardiográfia (TEE) elvégzése azokban az esetekben ajánlott, amikor nem megfelelõ a trans tho - racalis echoablak (obesitas, lélegeztetett beteg), továbbá billen - tyûkomplikáció (különösen aorta-, mitrális- és mûbillentyû), vagy endocarditis gyanú esetén, kongenitális szívbetegségben, vagy pitvarfibrillációban bal pitvari fülcse thrombus kizárására. TERHELÉSES (STRESSZ) ECHOKARDIOGRÁFIA Terheléses echokardiográfia (dobutamin vagy fizikai terhelés) alkalmazandó iszkémia által kiváltott kóros kamrai mûködés, valamint a myocardium életképességének felmérésére, kifejezett hipokinézis, vagy akinézis esetén. Hasznos lehet még a miokardiális stunning és hibernáció kimutatására, valamint a billentyû abnormalitásokhoz kapcsolódó SZE-tünetek vizsgálatában. SZE-ben a terheléses echonak kisebb a szenzitivitása és specificitása a BK-dilatáció és/vagy balszár-blokk miatt. További noninvazív képalkotó eljárások Azoknál a betegeknél, akiknél nyugalmi echokardiográfiás vizs gálattal nem lehet adekvát információhoz jutni, továbbá koszorúér-betegség gyanúja esetén, további noninvazív vizsgálatok elvégzése szükséges, úm. kardiális mágneses rezonancia (CMR), kardiális CT vagy izotópvizsgálat. KARDIÁLIS MÁGNESES REZONANCIA VIZSGÁLAT (CMR) A CMR-vizsgálat igen sokoldalú, rendkívül pontos, reprodukálható, noninvazív képalkotó eljárás, aminek szerepe van a bal és a jobb kamrai térfogatértékek, a globális szívmûködés, a regionális falmozgás, a myocardium falvastagsága, a myo - car dium tömege, a miokardiális tumorok, a szívbillentyûk álla pota, a kongenitális defektusok és a pericardialis betegségek meghatározásában, diagnózisában (65, 66). Ez vált a pontosság és reprodukálhatóság arany standardjává a szívüregek térfogata, a myocardium tömege és a falmozgás meghatározásában. A paramagnetikus kontrasztanyagok használata, mint pl. a gadolinium, lehetõséget ad gyulladás, infiltráció és hegesedés meghatározására infarktusban, myocarditisben, pericarditisben, cardiomyopathiákban, infiltratív és tárolásos betegségekben. Használatát korlátozza a vizsgálat költségessége, a mûszer elérhetõsége, ritmuszavar fennállása, a betegbe implantált eszköz, illetve a beteg intoleranciája. CT-VIZSGÁLAT SZE-ben értékes lehet a koszorúerek anatómiájának non in va - zív vizsgálata, és segítséget adhat a koronária-angiográfia szük ségességének eldöntésében. CT-angiográfia megfontolandó, ha a vizsgálat elvégzése elõtt a koszorúér-betegség fennállásának valószínûsége kicsi vagy közepes, és a terheléses EKG, vagy más terheléses képalkotó-vizsgálatok eredménye kérdéses (66). Az ateroszklerózis CT-felvételen történõ bizonyítása meg erõsíti a koszorúér-betegség diagnózisát, de nem feltétlenül igazol iszkémiát. RADIONUKLID VENTRIKULOGRÁFIA A radionuklid ventrikulográfia viszonylag pontos eljárás a BKEF meghatározására, és gyakran alkalmazzák szívizom perfúziós vizsgálattal együtt, hogy információt nyerjenek a szívizom életképességérõl és iszkémiájáról. Korlátozottan alkalmas a szívüreg térfogatok meghatározására, valamint a szisztolés és diasztolés mûködés finomabb analízisére. A PULMONALIS FUNKCIÓ VIZSGÁLATA A SZE diagnózisában a pulmonalis funkció vizsgálatának kor - látozott értéke van. Ezek a módszerek azonban hasznosak a nehézlégzés tüneteinek hátterében esetlegesen meghúzódó tü - dõbetegség felismerésére, kizárására, valamint annak a fölmérésére, hogy a dyspnoe milyen mértékben respiratorikus ere - detû. Rutin spirometriával megállapítható az obstruktív lég úti betegségek súlyossági foka, pulmonalis pangás azonban befolyásolhatja az eredményt. Kompenzált, krónikus SZE-ben a vérgázértékek normáltartományban vannak, ezért az oxi gén - szaturáció csökkenése esetén más diagnózist is keresni kell. TERHELÉSES VIZSGÁLAT A terheléses vizsgálat a beteg terhelhetõségének, a dyspnoe és a fáradtságérzés objektív meghatározására alkalmas módszer. A 6 perces séta-teszt egyszerû, jól reprodukálható, bármikor elvégezhetõ vizsgálat, amelyet gyakran alkalmazunk a szub - maximális funkcionális kapacitás meghatározására, valamint a Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C14

17 kezelés hatékonyságának felmérésére. Ha kezelésben nem ré - szesülõ beteg csúcsterhelhetõsége normális eredményt ad, ki - zárható a szimptómás SZE diagnózisa. Kerékpár-ergometria vagy futószõnyeg egyaránt használható módosított, a terhelés csak lassú fokozását alkalmazó SZE-protokoll szerint. Aján - latos a terhelés alatti gázcsere-analízis elvégzése, mivel az a terhelési kapacitás rendkívül jól reprodukálható mérési módszere, és lehetõséget ad a dyspnoe kardiális vagy respiratorikus ere - detének megállapítására, a ventiláció hatékonyságának fölmérésére és a prognózis megállapítására. Az oxigénfelvétel csúcsértéke (peak VO 2 ) és az anaerob küszöb a beteg funkcionális kapacitásának hasznos indikátorai, a csúcs VO 2 és a VE/VCO 2 meredeksége (a terhelésre adott ventilációs válasz) pedig jelentõs prognosztikus változók. A csúcs respiratorikus gázcsere-arány (respiratory exchange ratio) értéke hasznos változó az anaerobiózis fokának megállapítására. Gyenge korreláció állapítható csak meg, a terhelhetõség, az EF és a legtöbb nyugalmi hemodinamikai paraméter között. AMBULÁNS EKG-MONITOROZÁS (HOLTER) A Holter EKG-monitorozás értékes diagnosztikus eszköz aritmiára utaló tünetek (pl. palpitáció vagy syncope) esetén valamint pitvarfibrillációban a kamrai frekvenciakontroll ellen - õrzésére. Alkalmas a SZE tüneteit súlyosbító pitvari és kamrai aritmiák, valamint a tünetmentes iszkémiás epizódok jellegének, gyakoriságának és idõtartamának detektálására, kvan ti fi - kációjára. Szimptómás, nem tartós kamrai tachycardiás (VT) epi zódok gyakran jelentkeznek SZE-ben, és igen rossz prognosztikai jelnek tekinthetõk. Szívkatéterezés A szívelégtelen betegek diagnózisához és kezeléséhez a szívkatéterezés rutinszerû elvégzése szükségtelen. Ennek ellenére invazív vizsgálat elvégzése gyakran indokolt az etiológia tisztázása, és a prognózis szempontjából lényeges információk be - szerzése céljából, valamint akkor, ha revaszkularizáció szükségessége merül föl. KORONAROGRÁFIA A koronarográfia szükségessége SZE-ben effort angina, vagy feltételezhetõen iszkémiás eredetû BK-diszfunkció, anam - nesz tikus szívmegállás, valamint koronáriabetegség jelentõs fokú kockázata esetén merül fel. Sürgõsen elvégzendõ a koro - narográfia súlyos SZE-ben (sokk, akut tüdõödéma) és azoknál a betegeknél, akik nem megfelelõen reagálnak a kezelésre. A koronarográfia és a BK-ventrikulográfia elvégzése in dokolt még ismeretlen etiológiájú, refrakter SZE-ben, és azoknál, akiknél súlyos mitrális regurgitáció vagy aorta billentyû-be - tegség sebészi korrekciója merül fel. 17. táblázat. A szívelégtelenség rossz prognózisát jelzõ állapotok Demográfia/ anamnézis Klinikum JOBBSZÍVFÉL-KATÉTEREZÉS A jobbszívfél-katéterezés értékes hemodinamikai információkkal szolgál a töltõnyomás, a vaszkuláris rezisztencia és a perctérfogat meghatározása révén. A SZE diagnózisában a mindennapi klinikai gyakorlatban betöltött szerepe korlátozott. A Forrester-klasszifikáció alapjául szolgál, és a legpontosabb eljárás a hemodinamikai paraméterek megállapítására kezelésre refrakter betegek esetében, szívtranszplantációt megelõzõen, vagy klinikai kutatás során a beavatkozások értékelésére. A hemodinamikai változók arteria pulmonalis katéterezés (PAC) során történõ meghatározása hospitalizált betegek esetében kardiogén, vagy nem kardiogén sokk fennállásakor merülhet föl, vagy súlyos SZE monitorozása céljából, ha a be - teg nem reagál kellõ mértékben a kezelésre. A PAC alkalmazása azonban nem jár együtt a kórkép kimenetelének javulásával. Elektrofiziológia Idõskor * Hipotenzió * Tachycardia Q-hullám Funkcionális/ Terhelési paraméterek Csökkent terhel - hetõség, alacsony * csúcs VO 2 Laboratóriumi paraméterek Jelentõs BNP/NTproBNP-emelkedés Képalkotó eljárásokkal nyert paraméterek Alacsony BKEF * Iszkémiás NYHA III-IV Széles QRS * Hyponatraemia * eredet * funkcionális állapot Resuscitált hirtelen halál * SZE miatti kórházi kezelés * BK-hipertrófia Komplex kamrai aritmiák * Emelkedett troponin * Emelkedett biomarkerek, neurohormonális aktiváció * Rossz compliance Tachycardia Alacsony szív - frekvencia variabilitás Alacsony 6 perces járástávolság Emelkedett kreatinin, karbamid Megnövekedett BK-térfogat PF Renalis Pulmonalis T-hullám Magas VE/VCO 2 Emelkedett bilirubin Alacsony szívindex diszfunkció szörtyzörejek alternáns slope Anémia Diabétesz Aortasztenózis Periodikus légzés Emelkedett húgysavszint Magas BK töltõnyo - más Anémia Kis testtömegindex Restriktív mitrális te lõ - dé si görbe, pulmonalis hipertónia COPD Depresszió * erõs prediktor tényezõ Alvással összefüggõ légzészavarok Csökkent jobbkamrafunkció Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C15

18 ENDOMIOKARDIÁLIS BIOPSZIA A specifikus myocardium betegségek diagnózisához szükség lehet endomiokardiális biopszia (EMB) elvégzésére. A gyakorlatban a döntéshozatalnak a rendelkezésre álló esetkontrollos klinikai vizsgálatok eredménye és a szakértõi konszenzus alapján kell történnie. Az AHA/ACC/ESC, egy közelmúltban pub likált közös állásfoglalása (67) szerint az EMB elvégzendõ ismeretlen eti o lógiájú akut, vagy fulmináns, gyorsan romló, kamrai aritmiákkal és/vagy AV-blokkal járó SZE-ben, továbbá konvencionális terápiára rezisztens esetekben. Az EMB megfontolandó krónikus SZE-ben, ha infiltratív folyamat (amy - loidosis, sar coidosis, haemochromatosis) vagy eozinofil myo - carditis merül föl, illetve ismeretlen etiológiájú restriktív car - dio myo pathiában. Prognózis A SZE prognózisának meghatározása komplex feladat. Megítéléséhez a legkülönbözõbb kórokokat, életkort, gyakori társbetegségeket, a progresszió egyéni variánsait, és a betegség kimenetelét (hirtelen halál, vagy progresszív SZE miatt be - következõ halál) kell számításba venni. Nehéz megjósolni egyedi beteg esetében az adott specifikus terápia befolyását a prognózisra. A szívelégtelenség prognózisa szempontjából legfontosabb változókat, mint független prediktor tényezõket, a 17. táblázat foglalja össze. Nem-farmakológiai kezelés A beteg részvétele saját gyógyításában (Self-care management SCM) x A beteg részvétele saját gyógyításában a SZE sikeres kezelésének fontos összetevõje. Jelentõs mértékben befolyásolhatja a tüneteket, a terhelhetõséget, a közérzetet, a morbiditást és a prognózist. Az SCM lényege a fizikai állapot stabilizálására irányuló törekvésekben, az állapot rosszabbodását elõidézõ helyzetek elkerülésében és az állapotromlásra utaló tünetek korai felismerésében határozható meg (68). x A szívelégtelen betegek esetében az SCM fontos tényezõit a 18. táblázat foglalja össze. x Az egészségügyi szakemberek mindenre kiterjedõ oktatásban és tanácsadásban kell, hogy részesítsék a szívelégtelenségben szenvedõ betegeket. A heartfailurematters.org az ESC Szívelégtelenség Társasága (Heart Failure Association) által létrehozott felhasználó barát honlap, amely a betegek, közeli hozzátartozóik és gondozóik számára ad hasznos, gyakorlati jellegû tanácsokat. A szimptómás SZE-ben szenvedõ betegek SCM-jének szempontjai a következõkben foglalhatók össze. Az ajánlások többsége megfelelõen dokumentált evidencia hiányában, szakértõi konszenzuson alapul. 18. táblázat. A betegek oktatásának lényeges elemei és a betegek részérõl szükséges elsajátítandó készségek ahhoz, hogy megfelelõ szinten részt tudjanak venni sa ját gyógyításukban Oktatási feladat Elsajátítandó készségek Az SZE definíciója és etiológiája Az SZE-re jellemzõ panaszok és tünetek Gyógyszeres kezelés Rizikófaktor-módosítás Diétás ajánlások Fizikai aktivitás, testmozgás Szexuális aktivitás Védõoltások Alvással összefüggõ légzési zavarok Együttmûködés Pszichoszociális aspektusok Prognózis Az SZE kialakulásának és a panaszok okainak megértése A szívelégtelenségre jellemzõ panaszok és tünetek figyelése és felismerése. Naponta történõ testsúlymérés és a gyors súlygyarapodás felismerése. Megtanulni, hogyan és milyen esetekben kell az egészségügyi gondozó személyzetet értesíteni. Megtanulni a szükség esetén alkalmazandó flexibilis diuretikum kezelés módját Megérteni a gyógyszerek hatását, dozírozását, indikációit. Felismerni minden szedett gyógyszer esetében a gyakori mellékhatásokat Megérteni a dohányzás elhagyásának fontosságát. Hipertónia esetén a vérnyomás monitorozása. A helyes glükózkontroll fenntartása diabétesz esetén. Elhízás kerülése A nátriumbevitel csökkentése, ha szükséges. A túlzott folyadékbevitel elkerülése. Az alkoholfogyasztás korlátozása. Az alultápláltság megelõzése, folyamatos odafigyelés a táplálkozásra Nyugtassuk meg a fizikai aktivitás vonatkozásában. Legyen tudatában a megfelelõ mértékû fizikai aktivitás fontosságának. Végezzen rendszeres testmozgást Nyugtassuk meg, hogy bátran élhet szexuális életet, s az ezzel kapcsolatos problémáit beszélje meg az egészségügyi ellátó személyzettel. Kapjon felvilágosítást a speciális szexuális problémákról, s ezek különbözõ megoldási lehetõségeirõl Részesüljön különbözõ fertõzések (pl. influenza, pneumococcus) elleni védõoltásokban Ismerje fel a megelõzés fontosságát, és eszerint szervezze az életét: túlsúly esetén fogyókúra, a dohányzás elhagyása, alkohol-absztinencia. Ismerjen meg kezelési módszereket, ha szükséges Legyen tudatában a terápiás ajánlások betartása fontosságának, és legyen benne kellõképpen motivált Legyen tudatában, hogy depressziós tünetek és kognitív diszfunkció gyakran jelentkezhet szívelégtelenségben, és ismerje meg a szociális támogatás jelentõségét. Ismerjen meg kezelési módszereket, ha szükséges Ismerje meg a fontos prognosztikus faktorokat, és legyen képes ezek alapján reális döntéseket hozni. Szükség esetén keressen pszichoszociális támogatási lehetõséget Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C16

19 AZ ELÕÍRT KEZELÉS PONTOS BETARTÁSA Kulcsbizonyíték A kezelésre vonatkozó utasítások betartásával bizonyítottan csökken a morbiditás és mortalitás, javul a betegek közérzete (69). Irodalmi adatok szerint a betegek mindössze 20-60%-a tartja be az elõírt gyógyszeres és nem-gyógyszeres kezelésre vo natkozó utasításokat (70, 71). A Euro-Heart Failure Survey (európai szintû szívelégtelenség-felmérés) adatai alapján a be - tegek nagy része vagy félreérti, vagy nem emlékszik jól azokra az utasításokra, tanácsokra, amelyek saját gyógyításukban való részvételüket segítik, illetve a gyógyszerszedésre vagy dié - ta betartására vonatkoznak (72). x A betegek és az egészségügyi szakemberek között kiépült szoros kapcsolat, valamint a megfelelõ szociális támogatás bizonyítottan javítja az együttmûködési készséget. Aján - lott, hogy a családtagok is vegyenek részt a kezeléssel és gon dozással kapcsolatos oktatási programokban (73). x A betegeknek tisztában kell lenniük a számukra felírt gyógyszerek hatásaival, mellékhatásaival és a gyógyszerek szedésének, titrálásának módjával. Mindez kognitív diszfunkció esetén nehezen valósítható meg (74). x A betegeknek tudniuk kell, hogy az alkalmazott terápia jótékony hatásai esetleg késhetnek, és nem szabad túlzott reményeket táplálniuk a kezelés kezdetén bekövetkezõ ja - vulással kapcsolatban. El kell magyarázni, hogy a mellékhatások gyakran átmeneti jellegûek, és hogy akár hónapok telhetnek el addig, amíg a gyógyszerek megfelelõ dózisainak elérését követõen kedvezõ hatásuk észlelhetõvé válik. Az együttmûködés javítása a gondozást végzõ szakember számára ajánlatos, és kitûzendõ cél. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C A TÜNETEK FELISMERÉSE A SZE rosszabbodásának tünetei igen változatosak (75, 76). A betegeknek és/vagy gondozóiknak meg kell tanulni az állapot rosszabbodását jelzõ tünetek felismerését, és tudniuk kell, mi a teendõ ezekben az esetekben, pl. megemelni a felírt diu retikum dózisát és/vagy felvenni a kapcsolatot a szakszemélyzettel. x A tünetek és a folyadékegyensúly szem elõtt tartásával, meg felelõ oktatást és részletes útmutatást követõen, ajánlott a diuretikumok dózisának elõre meghatározott határok között történõ rugalmas alkalmazása. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C A TESTSÚLY MONITOROZÁSA A testsúly növekedése gyakran a SZE rosszabbodása miatt kialakuló folyadékretenció következménye (76). A betegnek azonban tisztában kell lennie azzal is, hogy állapotrosszabbodás testsúlynövekedés nélkül is bekövetkezhet (77). x A betegeknek ajánlatos testsúlyukat napi rendszerességgel ellenõrizniük. Hirtelen (3 napon belül) kialakuló, váratlanul bekövetkezõ, >2 kg-os testsúlygyarapodás esetén emelni kell a diuretikum dózisát és értesíteni kell az ellátó intézményt. El kell azt is magyarázni, hogy a diuretikum túlzott mértékû alkalmazása viszont nem kívánt volumencsökkenéshez vezet. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C DIÉTA ÉS TÁPLÁLKOZÁS Nátriumbevitel Szimptómás szívelégtelenségben a folyadékretenció meg elõ zé - se céljából a nátriumbevitel csökkentése ajánlott. Specifikus ajánlások ugyan nincsenek, de a túlzott sóbevitel kerülendõ. A beteget meg kell tanítani az általános táplálékféleségek sótartalmának ismeretére. Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C FOLYADÉKBEVITEL Napi 1,5-2 l-re korlátozott folyadékbevitel ajánlott súlyos szívelégtelenség esetén, különösen hyponatraemiában. Enyhe, vagy közepes súlyosságú tünetek esetén nem szükséges a folyadékbevitel korlátozása, mert nincs klinikailag kimutatható hatása (78). Ajánlási osztály: IIb, evidencia szintje: C ALKOHOL Az alkoholnak negatív inotróp hatása lehet, okozhat vérnyomás-növekedést, és növelheti az aritmiák kockázatát. Túlzott fogyasztása kifejezetten káros lehet. Az alkoholbevitelt napi g mennyiségben kell korlátozni, ami naponta 1-2 pohár bornak felel meg. Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C x Alkoholos cardiomyopatia gyanúja esetén teljes absztinenciát kell javasolni (79). Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C TESTSÚLYCSÖKKENTÉS Elhízott szívelégtelen betegek esetében (testtömegindex >30 kg/m 2 ) megfontolandó a testsúlycsökkentés a progresszió megelõzése, a tünetek csökkentése és az általános jó közérzet javítása érdekében. Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C Közepes fokú és súlyos SZE esetén a rutinszerû testsúlycsökkentés nem ajánlott, mivel a nem szándékos súlyvesztés és az anorexia gyakran elõforduló problémák. NEM SZÁNDÉKOS FOGYÁS Klinikai vagy szubklinikai malnutríció gyakori súlyos SZEben. A kardiális kachexia patofiziológiája bonyolult, és nem minden részletében tisztázott folyamat. Kialakulásában az anyagcsere megváltozása, az elégtelen táplálékbevitel, a bélrendszer pangása, és a gyulladásos folyamatok játszhatnak sze repet. A kardiális kachexia a fokozott halálozási kockázat fontos elõrejelzõje (80). x Amennyiben a testsúlycsökkenés az utolsó 6 hónap folyamán meghaladja a 6%-ot a korábbi (folyadékretenció mentes) stabil értékhez viszonyítva, kachexiáról beszélünk (81). A beteg táplálkozását különös figyelemmel kell kísérni. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C DOHÁNYZÁS A dohányzás a kardiovaszkuláris betegségek ismert kockázati tényezõje. Bár a dohányzás abbahagyására vonatkozó pro spektív vizsgálati adattal nem rendelkezünk SZE-ben, obszervációs vizsgálatok támasztják alá a dohányzás elhagyása és a csökkent morbiditás és mortalitás közötti összefüggést (82, 83). x Fontos, hogy a beteg támogatást és tanácsokat kapjon a dohányzás abbahagyásával kapcsolatban, és hogy motivált legyen a leszokásban. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: C IMMUNIZÁCIÓ x Ismert kontraindikáció hiányában pneumococcus és évenkénti influenza-védõoltás alkalmazását kell megfontolni szimptómás szívelégtelenségben (84). Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C17

20 TESTMOZGÁS, TRÉNING A fizikai inaktivitás gyakori probléma szimptómás SZE-ben, és hozzájárul az állapot progressziójához (85). Rendszeresen, kezdetben felügyelet mellett végzett gyakorlatok javítják a vegetatív idegrendszeri egyensúlyt, a vagus tónus fokozása és a szimpatikus aktiváció csökkentése révén javítják az izom - erõt, a vazodilatátor kapacitást és az endothel-diszfunkciót, va lamint csökkentik az oxidatív stressz mértékét. Nagyszámú rendszerezõ, összefoglaló közlemény és kisebb tanulmányok metaanalízise bizonyítja, hogy a fizikai állapot javítása rendszeres testmozgás következtében csökkenti a mortalitást és a hospitalizáció gyakoriságát a szokványos kezelésben részesülõ betegekkel összehasonlítva, továbbá javítja a terhelhetõséget és az egészségi állapothoz kapcsolódó életminõséget (86-90). A kardiovaszkuláris eseményt, vagy dekompenzációs epizódot követõ kardiális rehabilitációs programok hatékony módszerként alkalmazhatók SZE-ben. x Rendszeres napi testmozgás javasolt minden szívelégtelen betegnek. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: B x Amennyiben lehetséges, fizikai tréning javasolt minden stabil, krónikus SZE-ben szenvedõ betegnek. Nincs bizonyíték arra, hogy a fizikai tréning szükségessége bármely speciális (etiológiai, NYHA-, LVEF- vagy gyógyszeres terápia szerinti) SZE alcsoportra korlátozódna. A tréning programok hatékonysága független attól, hogy kórházban, vagy otthon alkalmazzák. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: A SZEXUÁLIS AKTIVITÁS A szívelégtelenségben szenvedõ betegek körében gyakoriak a szexuális problémák, amelyeket többek között a kardiovaszkuláris betegségek, bizonyos gyógyszerek (béta-blokkolók), vagy pszichológiai faktorok (fáradtság, depresszió) okozhatnak. Korlátozott bizonyítékaink vannak a szexuális aktivitás és az enyhe-középsúlyos beteg klinikai állapota közötti összefüggésre. Kismértékben megnövekedett dekompenzációs koc kázatot válthat ki a szexuális aktivitás NYHA III-IV stádiumban. Ak tus közben jelentkezõ kardiovaszkuláris panaszok (dys - pnoe, palpitáció, vagy angina) ritkán jelentkeznek olyan betegeknél, akiknél közepes terhelés nem váltja ki ezeket a tüneteket (91). A betegeknek szublingvális nitroglicerin ajánlható az aktus közben kialakuló diszpnoe és mellkasi fájdalom megelõzésére. x Foszfodiészteráz-5 (PDE5) inhibitorok, mint pl. a szil de na - fil, csökkenti a pulmonalis rezisztenciát, de jelenleg nem ajánlott elõrehaladott stádiumú SZE-ben. Nitrát készítményekkel együtt soha ne alkalmazzuk. Ajánlási osztály: III, evidencia szintje: B x Személyre szabott, bizalmas tanácsadás ajánlott mind a fér - fi, mind pedig a nõbetegek, és partnereik esetében. Ajánlási osztály: I, evidencia szintje: B TERHESSÉG ÉS FOGAMZÁSGÁTLÁS x A terhesség súlyosbíthatja a SZE tüneteit a vérvolumen és a perctérfogat megnövekedése, valamint az extra vasz ku lá - ris folyadék jelentõs fölszaporodása miatt. Nagyon fontos, hogy a SZE-ben használt gyógyszerek nagy része nem al - kal mazható terhesség alatt. x A terhesség kockázatát nagyobbnak tekintjük, mint a kont - raceptívumok használatát. Szívelégtelenségben szenvedõ nõ betegnek ajánlatos a fogamzásgátlók alkalmazását és a tervezett terhességet megbeszélni orvosával, hogy meg fe - lelõ információk birtokában tudjon dönteni a lehetséges koc kázatok között. UTAZÁS Nagy tengerszint feletti magasságokba, (>1500 m) és nagyon meleg, párás éghajlatú területekre történõ utazás nem ajánlott SZE tüneteinek fennállása esetén. A tervezett utazást meg kell beszélni a kezelõorvossal. Hosszú útra általában légiközlekedés javasolt. ALVÁSZAVAROK Szimptomatikus SZE-ben gyakran jelentkeznek alváshoz kapcsolódó légzészavarok (centrális, vagy obstruktív alvási apnoe), amelyek elõfordulása együtt jár a morbiditás és a mortalitás fokozott kockázatával (92). A dohányzás elhagyása, alkoholabsztinencia, valamint a súlyosan elhízott betegek esetében fogyás javasolt, az alvászavarokból eredõ kockázatfokozódás csökkentésére. Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C DEPRESSZIÓ ÉS HANGULATZAVAROK A klinikailag szignifikáns depresszió prevalenciája SZE-ben eléri a 20%-ot. Érzékenyebb diagnosztikus eljárás alkalmazásával, valamint elõrehaladott SZE-ben ez az arány ennél is magasabb lehet. A depresszió növeli a morbiditás és a mortalitás kockázatát (94). x Korlátozott mértékû bizonyítékok állnak rendelkezésünkre a depresszió szûrésében és diagnózisának megállapításában használatos eszközök alkalmazására, valamint a pszichológiai és gyógyszeres beavatkozások hatékonyságára vo nat ko - zóan szívelégtelen betegek esetében. Ettõl függetlenül a depresszió szûrése, felismerése és tünetek jelentkezése esetén a megfelelõ kezelés beállítása mindenképpen ajánlatos. Ajánlási osztály: IIa, evidencia szintje: C PROGNÓZIS Bár igen érzékeny téma, de lényeges, hogy a beteggel megismertessük a betegség prognózisát és a legfontosabb prognosztikus tényezõket. Ha a beteg tisztában van azzal, hogy a megfelelõ kezelésnek milyen hatása van a késõbbi életkilátásaira, ez kellõ motivációs tényezõt jelenthet a terápiás ajánlások pontos betartására. A család és a hozzátartozók õszinte tájékoztatása nagy segítség lehet a kezeléssel kapcsolatos döntések és a jövõ tervezése szempontjából. Gyógyszeres kezelés A szívelégtelenség kezelésének célkitûzései A SZE diagnózisának és kezelésének legfõbb célkitûzései nem különböznek a más kórképek esetében is megfogalmazottaktól, ami a morbiditás és mortalitás minél hatékonyabb csökkentését jelenti (19. táblázat). Mivel a SZE éves halálozása igen magas, ez a végpont a klinikai vizsgálatokban kiemelt hangsúlyt kap. Sok betegnél azonban, és fõleg idõskorban, a független életvitel lehetõsége, az igen súlyos tünetektõl való megszabadulás, a kórházi kezelés szükségességének elkerülése is legalább olyan fontos feladat, mint az életkilátások lehetõség szerinti maximális meghosszabbítása. A szívbetegségek meg - elõzése, vagy progressziójuk megakadályozása lényeges eleme a kezelésnek. Sok SZE-ben végzett tanulmányban szisztolés Cardiologia Hungarica 2010; 40 : C18