RAYNAUD SZINDRÓMA ÉS A MIKROCIRKULÁCIÓ MODERN VIZSGÁLÓ MÓDSZEREI. Dr. Csiki Zoltán DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinika

Átírás

1 RAYNAUD SZINDRÓMA ÉS A MIKROCIRKULÁCIÓ MODERN VIZSGÁLÓ MÓDSZEREI Dr. Csiki Zoltán DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinika

2 A Raynaud szindróma az ujjak (és esetenként az egyéb kiemelkedı részek pl. orr és nyelv) rohamokban jelentkezı isémiája - elsápadása, melyet cianózis majd hiperémia követ (esetenként csak két fázis észlelhetı: cianózis majd reaktív vérbıség).

3 Az ujj érellátása Tápláló kapilláris a körömágyban Kapillár mikroszkópia Kapillár mikroszkópia Hıszabályozó kapilláris rendszer Laser Doppler Felszíni és mély artériás rendszer Izotópos kézperfúziós vizsgálat

4 A VASOSPASMUS KLINIKAI STÁDIUMAI Allen et al Nincs ujjzsibbadás, érzéketlenség ill. elfehéredés (0.) Egy vagy több ujjhegy elfehéredése zsibbadással ill. érzéketlenséggel vagy ezek nélkül (I.) Ujjhegyen túli elfehéredés, ami többnyire télen jelentkezik (II.) Kiterjedt ujjfehéredés. Télen-nyáron gyakori rohamok (III.) Kiterjedt ujjfehéredés. Télen-nyáron gyakori rohamok. Trofikus zavarok az ujjakon (IV.)

5 A RAYNAUD JELENSÉG egy viszonylag gyakori vasculáris szindróma, mely a magyar populáció kb. 5.8 %-át érinti. * Etiológiája: funkcionális probléma organikus ok Primer Raynaud betegség Raynaud szindróma a betegség pathogenesise ismeretlen a vasospasmus magyarázható különbözı fiziopatológiai eltérésekkel. * Czirják és mtsai ,9 / lakos

6 A PRIMAER RAYNAUD SYNDROMA DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUMAI LeRoy és Medsger 1992 * Pallorral és cyanosissal járó episodikus rohamok * Erıs, szimmetrikus, jól tapintható perifériás pulzusok * Nincsenek csillag alakú hegek, ujj ulcerációk vagy gangrénák * Normális kapillármikrószkopos kép * Normális Westergreen

7 SECUNDER RAYNAUD SYNDROMA JELLEMZİI LeRoy és Medsger 1992 * Abnormális kapilláris pattern * Pozitív antinukleáris antitest teszt * Oesophageális abnormalitások: - megnyúlt tranzit idı - abnormális motilitás - Barett metaplasia * Vékonybél abnormalitások: - dilatáció, malabsorpció - abnormális motilitás - biopsziával igazolható atrófia * Colon abnormalitások (abnormális motilitás)

8 * Tüdı abnormalitások: - intersticiális elváltozások a rtg-en - alveolítisz jelei a bronchoalv. lavage vagy HRCTn - restriktív ventillációs zavar - különösen csökkent diffuziós kapacitás * Cardialis tünetek: - rtg-en, EKG-n - thallium scanen - echocardiographiával - Holter monitorozás során * Renális elváltozások: - szisztémás hipertenzió - proteinúria 300 mg/nap - csökkent RBF vagy creat. clearence

9 SECUNDER RAYNAUD SYNDROMA HÁTTERÉBEN FELFEDEZHETİ BETEGSÉGEK I. Szisztémás autoimmun megbetegedések: - progressziv systemás sclerosis - systemás lupus erythematosus - dermato-polymyositis - kevert tipusu cryoglobulinaemia - vasculitis - Sjögren syndroma - rheumatoid syndroma II. Carpal tunnel syndroma III. Thoracic outlet syndroma (külsı compressio) IV. Vibrációs hatás

10 V. Obstruktív artériás megbetegedések - thrombangiitis obliterans - arteriosclerosis obliterans - artériás embolizáció, trombózis VI. Vegyszer - gyógyszerártalom: - vinilklorid, vinblastin, béta blokkolók, methysergid, bromocriptin, bleomycin, cisplatin, ergotamin, amphetamin, clonidine, ciclosporin VII. Krioglobulinémia VIII. Policitémia IX. Hipotireózis

11 X. Súlyos kardiális dekompenzáció XI. Malignus tumorok XII. Intravaszkuláris okok: - policitémia rubra vera - monoklonális gammopátiák - hideg agglutinin megbetegedés - leukózisok

12 ALAPVETİ LABORVIZSGÁLATOK - We, CRP, Hgb, Htc, Thr, fvs - stsh, ft4 - HbsAg, HCV, EBV, CMV, HIV, herpes - Hep 2 ANF, LE, antinukleáris autoantitestek - immunglobulin szintek, IgG, A, M - vér viszkozitás - krioglobulin, hideg agglutinin, komplement - vizelet általános és üledék (proteinúria, hematúria, cylindruria) - hemosztázis (lupus antikoaguláns)

13 UTÁNKÖVETÉS ÉS GYAKORLATI MEGFONTOLÁSOK * Követés: 10-30% a primér (súlyos) Raynaud szindrómás esetekbıl szistémás megbetegedés 2-9 év alatt (ezen estek 70 %-a szklerodermás lesz!!! ) * Elsı vizsgálat során a differenciáldiagnózis a fontos (ANA+kapillármikroszkópia) * Raynaud + antinukleáris antitest pozitivitás + abnormális kapilláris pattern együtt induló poliszisztémás auto - immun kórképre nagyon gyanús * Súlyos, ulkuszokkal, nekrózissal járó Raynaud szindróma leggyakrabban: - szisztémás szklerózis - periarteriitis nodosa - krioglobulinémia kisérı tünete

14 TOVÁBB VIZSGÁLANDÓ EGYÉB PANASZOK: - Poliartrítisz, poliartralgia - Szem illetve szájszáradás - Nyelészavar, izomfájdalmak, szerozítisz - Polineurítisz - Általános tünetek: láz, hányinger, fulladás.

15 PRIMÉR RAYNAUD SZINDRÓMA KEZELÉSE - hideg expozíció kerülése - pentoxiphyllin - kálcium csatorna blokkolók - prostacyclin analóg: iloprost - orális prostaglandin E1 analóg: limaprost - trimetazidin, molsidomin, prazosim - komplex fizikotherápia - ORFI - Dioninos vagy Relaxil G-s iontoforézis - paraffin, iszap, diadinámia

16 KAPILLÁRMIKROSZKÓPIA Perimed kapilláris mikroszkóp (Nikon, Japán). Körömágy vizsgálat. 1. Normál kapilláris 1.

17 EGÉSZSÉGES KÖRÖMREDİ KAPILLÁRISOK

18 Óriáskapilláris

19 DIFFÚZ AVASCULARITÁS

20 SCLERODERMA PATTERN

21 SCLERODERMA PATTERN

22 A laser doppler imager A mikrokeringés pontos mérésére és folyamatos monitorozásásra alkalmas Egy adott pontban képes a mikrokeringés dinamikájának rögzítésére A scanner a Doppler elv alapján megjeleníti a területet 2 D-ban, majd a szoftver kiértékeli az eredményeket Nincs fizikális kontaktus a vizsgált szövettel 670 nm-es lézerfény.

23 Mi az FPR (ujj/tenyér arány)? FPR: (finger / palm ratio) total count of the right (left) fingers total count of the right (left) palm

24 ROI Calculation Report Calculations Item Min Max Std.dev Mean Change % Change Median ROI 1 (fingers) baseline 0,72 3,26 0,51 1,86 ref ref 1,85 with cuff 0,28 2,24 0,21 0,65-1,21-65,15 0,61 hyperaemic 0,57 3,75 0,57 1,94 0,08 4,52 1,91 ROI 2 (palmar) baseline 0,53 3,62 0,56 1,9 ref ref 1,88 with cuff 0,19 1,17 0,14 0,5-1,4-73,55 0,48 hyperaemic 0,44 3,33 0,57 1,74-0,16-8,42 1,73

25 EGÉSZSÉGES Alapállapot Leszorítás Felengedés után RAYNAUD

26 Kéz perfúziós szcintigráfia A beteg keze a kollimátoron 400 MBq 99mTc-DTPA-t kap vénásan (dietilene triamine pentaacetatic acide), bolusban Az adatgyőjtés gamma kamerával történik

27 Egészséges nı Primer Raynaud sz. Egyéb ér abnormalitások

28 This method is suitable for monitoring the effect of various drugs before therapy after pentoxiphyllin infusion therapy

29 Dohányozni vagy sem?

30 Leszorítást követıen a hyperemiás válasz (vaszkuláris rezerv) szignifikánsan alacsonyabb volt dohányosokban smokers non-smokers PUmean 1,07±0,25 1,04±0,40 baseline p>0,005 PUmean 0,36 0,5 p=0,018

31 Izotópos kézperfúzióval Kontroll személy Nem dohányos Raynaud Dohányos Raynaud Fingers/palm ratio(fpr): Dohányos Nem dohányos 0,5±0,2 < 0,72±0,12 p=0,0011