Krónikus, nem bakteriális oszteomielitisz/oszteitisz (CRMO)



Hasonló dokumentumok


Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz


Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)


Familiáris mediterrán láz

Gyermekkori Dermatomiozitisz

Gyermekkori Dermatomiozitisz

Végtagfájdalom szindrómák

Lyme-kór (lyme-artritisz)

Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)

Periodikus láz Aftózus Faringitisszel és Adenitisszel (PFAPA)

Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE)

Henoch Schönlein Purpura

Gyermekkori Idiopátiás Artritisz

IL-1-receptor antagonista deficiencia (DIRA)

Végtagfájdalom szindrómák



Ritka Gyermekkori Elsődleges Szisztémás Vaszkulitisz

Gyermekkori Idiopátiás Artritisz

Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE)

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A BUDENOFALK KAPSZULA ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?

Ez a gyógyszer orvosi vény nélkül kapható. Az optimális hatás érdekében azonban elengedhetetlen e gyógyszer körültekintő alkalmazása.

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Dermovate kenőcs klobetazol-propionát

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Nurofen Non-Aqua 100 mg szájban diszpergálódó tabletta gyermekeknek.

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Bactroban 20 mg/g kenőcs mupirocin

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Kriopirin-Asszociált Periodikus Szindróma (CAPS)


BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Dulcolax 10 mg végbélkúp biszakodil

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

Congenitalis adrenalis hyperplasia, 21-hidroxiláz defektus. Szülő- és betegtájékoztató

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Gammasolde 1 mg filmtabletta. anasztrozol

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter , please register!

ˇ Ez a gyógyszer orvosi rendelvény nélkül kapható. Mindemellett az optimális hatás érdekében elengedhetetlen e gyógyszer körültekintő alkalmazása.

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Ebetrexat 2,5 mg tabletta Ebetrexat 5 mg tabletta Ebetrexat 10 mg tabletta.

Az oldat tartalma milliliterenként: humán plazmaprotein mg (legalább 98%-os tisztaságú IgG)

1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE. Cutivate 0,5 mg/g krém 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Serevent Diskus 50 mikrogramm/adag adagolt inhalációs por szalmeterol

Kenőcs A kenőcs különösen alkalmas a száraz, lichenifikált és pikkelyesen hámló elváltozásokra.

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Sanval 5 mg filmtabletta Sanval 10 mg filmtabletta. zolpidem-tartarát

Olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Betegtájékoztató ROACCUTAN 10 MG LÁGY KAPSZULA. Roaccutan 10 mg lágy kapszula izotretinoin. HATÓANYAG: 10 mg izotretinoin lágy kapszulánként.

Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter , please register!

B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 1

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

BETEGTÁJÉKOZTATÓ 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MAGYTAX INJEKCIÓ ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. nasic pur 0,5 mg/ml + 50 mg/ml oldatos orrspray kisgyermekeknek

Szakvélemény az iskolaegészségügyi ellátás körülményeiről, módszereiről

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Egészséghét. homokpusztai április Április 11. Hétfő, 15 00

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Meloxicam Sandoz 7,5 mg tabletta. meloxikám

BETEGTÁJÉKOZTATÓ - INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Cinie 50 mg tabletta. szumatriptán

II. Melléklet. Tudományos következtetések és a forgalomba hozatali engedély feltételeit érintő változtatások indoklása

BETEGTÁJÉKOZTATÓ. Mielott elkezdené a gyógyszert alkalmazni, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót!

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Rabipur por és oldószer oldatos injekcióhoz Inaktivált veszettség elleni vakcina

Bevezetés. A fejezet felépítése

H1101 GYÓGYNÖVÉNYES AROMATERÁPIÁS ÓZONOS DIGITÁLIS GŐZÖLŐ

Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter , please register!

Mielőtt elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Betegtájékoztató BCG-MEDAC POR ÉS OLDÓSZER INTRAVEZIKÁLIS SZUSZPENZIÓHOZ. BCG-medac por és oldószer intravezikális szuszpenzióhoz

Betegtájékoztató METFORMIN SANDOZ 850 MG FILMTABLETTA. Meglucon 850 mg filmtabletta metformin-hidroklorid

XI/3. XI. Kiegészítő tevékenységek, létesítmények. 90. Takarítási munkák. TERC Kft

NALP-12-Höz Társult Visszatérő Láz

Familiáris mediterrán láz

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Neodolpasse oldatos infúzió. diklofenák-nátrium és orfenadrin-citrát

Olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 1

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Milgamma neuro 100/100 mg bevont tabletta

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Fosicard Plus 20 mg/12,5 mg tabletta fozinopril-nátrium/hidroklorotiazid

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Xefo 4 mg filmtabletta Xefo 8 mg filmtabletta lornoxikám

FIGYELEM!!! Az alábbi dokumentum csak tájékoztató jellegű, minden esetben olvassa el a termék dobozában található tájékoztatót!

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Az 1-es típusú neurofibromatosis diagnosztikai kritériumai (B)

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Rubophen 500 mg tabletta paracetamol

Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter , please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

Generated by Unregistered Batch DOC TO PDF Converter , please register! BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Algoflex Rapid Mini 200 mg lágy kapszula Algoflex Rapid 400 mg lágy kapszula ibuprofén

CQA minőségbiztosítási asszisztens - nyári diákmunka

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Aktil Duo 400 mg/57mg/5 ml por belsoleges szuszpenzióhoz. amoxicillin/klavulánsav

Betegtájékoztató CUTIVATE 0,05 MG/G KENÕCS. Cutivate kenõcs flutikazon-propionát

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Irtucalan 75 mg filmtabletta Irtucalan 150 mg filmtabletta Irtucalan 300 mg filmtabletta

Mielőtt elkezdené szedni alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.

Mevalonát-Kináz-Hiány (MKD) (vagy hiper-igd szindróma)

Betegtájékoztató NUROFEN 60 MG VÉGBÉLKÚP GYERMEKEKNEK. Nurofen 60 mg végbélkúp gyermekeknek ibuprofén. HATÓANYAG: 60 mg ibuprofén végbélkúponként.

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Controloc 20 mg gyomornedv-ellenálló tabletta pantoprazol

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Flixonase szuszpenziós orrspray flutikazon-propionát

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Mofimutral 500 mg filmtabletta Mikofenolát-mofetil

Átírás:

www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Krónikus, nem bakteriális oszteomielitisz/oszteitisz (CRMO) Verzió 2016 1. MI A CRMO 1.1 Mi ez? A krónikus rekurrens multifokális oszteomielitisz (CRMO) gyakran a krónikus, nem bakteriális oszteomielitisz (CNO) legsúlyosabb formája. Gyermekeknél és serdülőknél a gyulladásos elváltozások leginkább a hosszú csontok metafízisét érintik. Elváltozások azonban a csontváz bármelyik részében előfordulhatnak. Továbbá, a betegség érinthet más szerveket, például a bőrt, a szemet, az emésztőtraktust és az ízületeket is. 1.2 Milyen gyakori? A betegség gyakoriságát nem tanulmányozták részletekbe menően. Az európai nemzeti nyilvántartások adatai alapján 10 000 főből kb. 1-5 lehet érintett. Nemi predominancia nincs. 1.3 Mik a betegség okai? A betegség okait nem ismerjük. A feltételezések szerint a betegség a veleszületett immunrendszer zavarával függ össze. A csontmetabolizmus ritka betegségei például a hipofoszfatázia, a Camurati Engelman-szindróma, a jóindulatú hyperostosispachydermoperiostosis és a hisztiocitózis hasonlíthatnak a CNO-ra. 1 / 6

1.4 Örökletes-e ez a betegség? A betegség öröklődését még nem igazolták, de feltételezik. Valójában csak az esetek kis része familiáris. 1.5 Miért van a gyermekemnek ez a betegsége? Megelőzhető-e a betegség? A betegség okai jelenleg nem ismertek. Megelőző intézkedésekről sem tudunk. 1.6 Ragályos vagy fertőző-e a betegség? Nem. A közelmúltban végzett elemzések nem találtak a betegséget okozó fertőző ágenst (például baktériumokat). 1.7 Mik a fő tünetei? A betegek általában csont- vagy ízületi fájdalomra panaszkodnak, ezért a differenciáldiagnózis lehet gyermekkori idiopátiás artritisz és bakteriális oszteomielitisz is. Klinikai kivizsgálással tulajdonképpen kimutatható az artritisz (ízületi gyulladás) a betege jelentős részénél. Gyakori a helyi csontduzzanat és nyomásérzékenység, valamint sántítás és funkcióvesztés is előfordulhat. Lefolyása szempontjából a betegség lehet krónikus vagy rekurrens (kiújuló). 1.8 Minden gyermeknél azonos a betegség? A betegség nem azonos minden gyermeknél. Mi több, a csont érintettségének típusa, a tünetek időtartama és súlyossága betegről betegre változik, sőt ugyanannál a gyermeknél is, ha figyelembe vesszük a rekurrens lefolyását. 1.9 Különbözik-e a gyermekek és a felnőttek betegsége? Általában a gyermekkori CRMO hasonlít a felnőttkorihoz. Ugyanakkor néhány jellemzője, például a bőr érintettsége (pikkelysömör, gennyes akne) gyakrabban megfigyelhető. Felnőtteknél a betegséget SAPHO szindrómának hívják, amely a szinovitisz, akne, pusztulózis, hiperosztózis és oszteitisz szavakra utal. A CRMO-t a SAPHO szindróma 2 / 6

gyermek- és serdülőkori változatának tartják. 2. DIAGNÓZIS ÉS TERÁPIA 2.1 Hogyan diagnosztizálható? A CNO/CRMO diagnózisa kizáráson alapul. CRMO/CNO esetén a laboratóriumi értékek nem következetesek és nem prediktívek. A korai CNO csontelváltozások radiológiai vizsgálata sokszor nem mutat ki jellegzetes elváltozásokat, bár később a betegség lefolyása alatt a végtagok hosszú csontjainak és a kulcscsontnak az oszteoplasztikus és szklerotikus elváltozásai CNO-ra utalhatnak. A csigolyakompressziót a röntgenvizsgálat szintén meglehetősen későn mutatja ki, de a rosszindulatú betegség és az oszteoporózis további differenciáldiagnózisát is mérlegelni kell ennek a tünetnek a felfedezése után. A CNO diagnózisának tehát a klinikai képen és képalkotó vizsgálatokon kell alapulnia. Az MRI-felvétel (kontrasztanyaggal) további részleteket szolgáltat az elváltozások gyulladásos aktivitásáról. A technéciumos csontszcintiográfia segíthet a diagnózis kezdeti meghatározásában, mivel klinikailag csendes CNO elváltozások gyakran felléphetnek. A teljes testről készült MRI-felvétel azonban a jelek szerint érzékenyebb az elváltozások meghatározása szempontjából. A betegek jelentős számánál a diagnosztikai képalkotó eljárás önmagában nem zárja ki a rosszindulatú betegség jelenlétét, ezért mérlegelni kell a biopsziát, mivel sokszor nehéz egyértelmű különbséget tenni a rosszindulatú csontelváltozások és a CNO-val összefüggő elváltozások között. A biopszia helyének kiválasztásakor funkcionális és kozmetikai szempontokat is figyelembe kell venni. Biopsziákat kizárólag diagnosztikai célból szabad végezni, és a klinikusok ne próbálják meg kimetszeni a teljes elváltozásos területet; ez felesleges funkcionális károsodáshoz és hegesedéshez vezethet. Már többször megkérdőjelezték a diagnosztikai biopszia szükségességét a CNO kezelésében. A CNO diagnózisa eléggé valószínűsíthető abban az esetben, ha a csontelváltozások legalább 6 hónapja fennállnak, és a betegnél jellegzetes bőrelváltozások is fellépnek. Ebben az esetben nem kell feltétlenül biopsziát végezni, azonban kötelező a rövid távú klinikai utánkövetés, beleértve az ismételt képalkotó vizsgálatokat is. A rosszindulatú betegség kizárása érdekében biopsziát kell végezni az 3 / 6

unifokális (egygócú) elváltozásokból, amelyeknek csak oszteolitikus megjelenése van, és érintik a környező szöveti képleteket. 2.2 Mi a vizsgálatok jelentősége? a) Vérvizsgálatok: amint már fentebb említettük, nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok a CNO/CRMO diagnosztizálására. A gyulladás és a szöveti érintettség mértékének meghatározása érdekében a fájdalmas epizódok ideje alatt rendszerint megmérik a vérsejtsüllyedést (ESR), a CRP-szintet, a teljes vérképet, valamint az alkalikus foszfatáz és a kreatinin-kináz szintjét. Gyakran előfordul azonban, hogy ezeknek a vizsgálatoknak az eredménye nem egyértelmű. b) Vizeletvizsgálat: nem egyértelmű c) Csontbiopszia: unifokális elváltozások és bizonytalanság esetén szükséges 2.3 Kezelhető-e, van-e rá gyógymód? Milyen kezelések léteznek? Az elsősorban nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID szerekkel, például ibuprofennel, naproxennel, indometacinnal) végzett kezeléssel kapcsolatos hosszú távú adatok alapján a betegek akár 70%-a is remisszióban lehet több évig tartó folyamatos kezelés mellett. Jelentős számú betegnél azonban erősebb gyógyszerekre, például szteroidokra és szulfaszalazinra van szükség. A biszfoszfonátokkal végzett kezelés újabban kedvező eredményekhez vezetett. Beszámoltak már a betegség krónikusan refrakter lefolyásáról is (a betegség hosszú ideig nem reagált a kezelésre). 2.4 Melyek a gyógyszeres kezelés mellékhatásai? A szülők számára nem könnyű elfogadni, hogy gyermekük kénytelen hosszú ideig gyógyszert szedni. Általában aggódnak a fájdalomcsillapító és a gyulladáscsökkentő gyógyszerek esetleges mellékhatásai miatt is. Gyermekkorban az NSAID szerek általában biztonságosnak számítanak, és kevés mellékhatásuk van, például gyomorfájás. További részletek a gyógyszeres kezelésről szóló részben. 2.5 Mennyi ideig tartson a kezelés? 4 / 6

A kezelés időtartama az elváltozások helyi jelenlététől, számától és súlyosságától függ. Általában hónapokig vagy évekig tartó kezelésre van szükség. 2.6 Mi a helyzet a nem konvencionális (nem szokványos), illetve kiegészítő terápiákkal? Artritisz (ízületi gyulladás) esetén fontos lehet a fizikoterápia. Az ilyen betegségekre alkalmazott kiegészítő kezelésekről azonban nincsenek adatok. 2.7 Milyen időszakos vizsgálatok, ellenőrzések szükségesek? A kezelés alatt álló gyermekeknél legalább évente kétszer vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni. 2.8 Mennyi ideig tart a betegség? A betegek többségénél több évig is eltarthat, néhányuknál akár élethosszig is. 2.9 Milyen a betegség hosszú távú prognózisa (előrelátható kimenetele és lefolyása)? A betegség megfelelő kezelése esetén a prognózis kedvező. 3. MINDENNAPI ÉLETVITEL 3.1 Hogyan befolyásolhatja a betegség a gyermek és a család mindennapi életét? A gyermek és családja ízületi és csontproblémákkal küzd gyakran hónapokig a betegség diagnosztizálása előtt. Differenciális kivizsgálás céljából általában javasolják a beteg kórházi felvételét. A diagnózis felállítása után szintén javasolt a rendszeres kontrollvizsgálat járóbetegellátó egészségügyi intézményben. 3.2 Mi a helyzet az iskolával? Mi a helyzet a sportolással? 5 / 6

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) Lehetnek korlátozások a sportolást illetően, főleg biopszia után vagy artritisz jelenléte esetén. Ezt követően általában nem kell korlátozni az általános fizikai aktivitást. 3.3 Milyen étrendet kell követni? Nincs speciális étrend. 3.4 Befolyásolhatja-e az éghajlat a betegség lefolyását? Nem. 3.5 Kaphat-e védőoltást a gyermek? A gyermek kaphat védőoltást, kivéve az élő vakcinákat kortikoszteroid-, metotrexát-, illetve TNF-α-gátló kezelés ideje alatt. 3.6 Mi a helyzet a nemi élettel, a terhességgel és a fogamzásgátlással? A CNO-s betegeknek nincsenek termékenységgel kapcsolatos problémáik. A medencecsontok érintettsége esetén a beteg kellemetlenséget tapasztalhat a szexuális tevékenységek közben. Teherbe esés tervezése előtt és a terhesség ideje alatt felül kell vizsgálni a gyógyszeres kezelés szükségességét. 6 / 6