Neurochirurgie CHIRURGISCHE KLINIK LUZERN Dr. med. Martin Baur Dr. med. Christian Schneider Dr. med. Teresa Hidalgo Oberärztin Familie Jablonkai Iharos 101:'44 2051 Biatorbágy Ungarn Luzern, 07. Juni 2013 l BARTOLMA Jablonkai Bendegúz, 22.08.2007, lharos 101144, 2051 Biatorbágy, Tel. 36 70 3283030 Ambulanter neurochirurgischer Sprechstundenbericht vom 24.05.2013 Ambuláns idegsebészeti konzultáció 2013.05.24. Sehr geehrte Familie Jablonkaí Tisztelt Jablonkai Család Ich sende Ihnen diesen Brief in deutscher Sprache zur Weitergabe an Ihre behandeinden Kinderärzte. Ezt a levelet német nyelven küldöm Önöknek a kezelő gyermekorvos számára. Diagnosen 1. Intramedullärer Tumor C1/2 05 Iinksbetont, artdiagnostisch unklar 2. Hemiparese links armbetont 3. Nebendiagnose Trichterbrust
Diagnózis: 1. Intramedulláris tumor C1/2-5 baloldali hangsúllyal, a daganat típusa nem ismert. 2. Bal oldali hemiparézis a bal kar gyengeségének dominanciájával. 3. Járulékos diagnózis: Cipész mellkas/ Pectus excavatum Bendegúz ist ein fröhlicher vierjàhriger Bub, der seit mindestens zwei Jahren eine Schwäche der iinken oberen Extremität hat. Er hat beim Gehen den linken Arm nicht mehr mitgeschwungen und den linken Arm immer weniger eingesetzt. In der Folge ist eine Atrophie der linken Körperhälfte aufgetreten. Das hat etwa 2010 begonnen und Seit etwa neun Monaten ist den Eltern zusätzlich eine Verschlechterung im Sinne des Mitbetroffensein des linken Beins und einer Gangstörung aufgefallen. Bendegúz egy vidám négyéves kisfiú, akinek legalább két éve a bal felső végtagján gyengeség jelentkezett. A járásnál a bal karját nem lendíti és a bal kart mindig kevesebbszer használja. Ennek következménye a bal testfelen jelentkező artrófia. Ez körülbelül 2010 óta van jelen, és kilenc hónapja további tünetként a bal láb érintettségében rosszabbodást fedeztek fel a szülők, valamint járási nehézség jelentkezett. Bei der Untersuchung haben wir einen schlanken Buben vor uns, der eine nicht unbeträchtliche Trichterbrust hat und eine deutliche Atrophie des linken Armes und der linken Schulter. Er hat ein einseitiges hemipareseartiges Gangbiid, wobei die innervation auf der linken Seite trotzdem noch recht gut Die Kraft ist links im Seitenvergleich vermindert, wenn er sich konzentriert kann aber auch mit der linken Seite noch recht gut zuschlagen. Die Reflexe sind unauffällig. Die unteren Extremitäten zeigen an dem Reflexbild eine Betonung der linken Seite und einen angedeuteten Babinski links. A kivizsgáláskor egy vékony kisfiú állt előttünk, akinek nem jelentéktelen cipészmellkasa van, a bal keze és a bal válla artrófiás. Egyoldali hemiparetikus járásképe van, ennek ellenére a bal oldal beidegzése még mindig nagyon jó. Összehasonlítva a bal oldal ereje kissebb, amennyiben koncentrál a bal kezével is erősen tud ütni. A reflexek nem feltűnőek. Az alsó végtagok hangsúlyosabb reflexképet mutatnak a bal oldalon és baloldali jelzett Babinsky pozitivitás észlelhető. ln den vielen vorliegenden Bildgebungen sieht man eine intramedulläre Raumforderung links, die relativ gut abgegrenzt zu sein scheint, Kontrastmittel aufnimmt und einen dunklen Charakter auf dem T2-Bild hat. Diese von CU2 bis nach C5 reichende fast ausschliesschlich die linke Seite des Rückenmarks einnehmende Raumforderung ist also mit grosser Wahrscheinlichkeit eine Neoplasie also ein Tumor. Die Artdiagnose ist vom Bild allein her sehr schwierig zu machen. Dieser Tumor sieht nicht aus wie die Häufig im Kindesaiter vorkommenden Tumortypen im Rückenmark. Die Artdiagnose könnte man aufgrund des T2-Bildes z. B. spekulativ annehmen, also die eines fìbrösen Tumors (solitary fibrous tumor). Es sind aber eine grosse Zahl von anderen Differentialdiagnosen möglich.
A számos képanyagban intramedulláris térfoglalás látható bal oldalon, amely relatív jól elhatárolódottnak tűnik, kontrasztanyagot felvesz és a T2 képen sötét karaktert mutat. Ez a C2-től a C5 csigolyáig majdhogynem kizárólag a gerincvelő bal oldalán mutatkozó térfoglalás nagy valószínűséggel egy neoplázia, tehát tumor. A típus diagnózis a képanyagból nehezen felállítható. Ez a daganat nem úgy néz ki, mint a gyermekkorban gyakran előforduló gerincvelői daganat típusok. Amennyiben típusdiagnózist a T2 kép alapján feltételesen felállítunk, akkor ez egy szoliter fibrózus daganat (solitary fibrous tumor). Ezen kívül számos más differenciál diagnózis lehetséges. Die Symptomatik geht mit Sicherheit auf diesen Tumor zurück. Die linke Seite ist betroffen, das ist auf dem Bild und in der klinischen Untersuchung so. Die Artdiagnose lässt sich zwar bildgebend nicht bestimmen aber es ist aus dem Verlauf anzunehmen, dass es sich um einen niedriggradigenlgutartigen Tumor handelt und nicht um einen bösartigen. Bösartige Tumoren würden viel schneller wachsen und schwere Ausfallsymptome bishin zur kompletten Querschnittlëhmung verursachen. Es wird sich also mit grosser Wahrscheinlichkeit um einen ungewöhnlichen aber doch gutartigen Tumor handeln. A tünetek nagy biztonsággal visszavezethetők a daganatra. A bal oldal károsodott, a felvételek és a klinikai vizsgálatok alapján biztosnak mondható. A képi diagnosztikát tekintve a daganat típusa nem beazonosítható, de a lefolyás alapján feltételezhető, hogy egy alacsony grádusú, jóindulatú tumorról és nem egy rosszindulatú daganatról beszélünk. A rosszindulatú daganatok sokkal gyorsabb növekedést mutatnak, súlyosabb kiesési tüneteket akár teljes harántléziót is okozva. Tehát nagy valószínűséggel egy rendkívül ritka, de mégis jóindulatú daganatról van szó. Es ist aus dem Verlauf eindeutig, dass das Vorhandensein des Tumors einen Schaden auf das Rückenmark ausübt, sonst Würde sich die Situation ja nicht langsam verschlechtern. Aus diesem Grund sollte man eine chirurgische Resektion in Erwägung ziehen, denn je später und mit je mehr neurologischen Defiziten eine Resektion versucht wird, desto schlechter ist der neurologische Ausgangspunkt und eine Verbesserung kann in der Regel nicht ennartet werden und gleichzeitig erhöht sich auch das Risiko für eine Verschlechterung durch die Operation, wenn die Ausgangssituation ungünstig ist. Es spricht also nicht dafür zuzuwarten. Ein zweites Argument für eine Operation ist die Sicherstellung der Artdiagnose und schliesslich ein drittes die optimale onkologische Therapie für praktisch alle Tumoren irn Rückenmark ist die chirurgische Entfernung. Eine solche Operation ist eine grosse Operation, die mit signifikanten Risiken einhergeht. A lefolyásból egyértelmű, hogy a daganat jelenléte károsítja a gerincvelőt, különben a klinikai kép nem rosszabbodna. Ebből az okból kifolyólag a sebészi eltávolítás megfontolandó, hiszen minél később és minél több neurológiai károsodással próbáljuk meg az eltávolítást, annál rosszabb a neurológiai kiindulópont, és a jobbulás általában nem várható, egyidejűleg a műtét által okozott rosszabbodás kockázata is növekszik, amennyiben a kiindulópont nem kedvező. Tehát semmi nem szól a várakozás mellett. Egy második érv a szövettani diagnózis felállítása, és végezetül a harmadik érvként az optimális onkológiai terápia minden gerincvelő tumornál a sebészi eltávolítás. Egy ilyen nagy műtét jelentős rizikóval jár.
_Einerseits sind dies allgemeine Risiken wie Lnfektion, Nachblutung, Narkoserisiken, welche - - insgesamt zwar gering sind aber bedacht werden müssen. Die spezifischen Risiken sind in erster Linie die neurologischen Risiken, wobei das Risiko für eine komplette alle vier Extremitäten betreffende permanente Querschnittlähmung etwa 5% beträgt. Das Risiko für eine vorübergehende Lähmung ist etwa 30%. Die sensiblen Störungen können zu einem sehr viel grösseren Prozentsatz auftreten, sind aber in ihrer Mehrzahl nicht langfristig funktionell signifikant. Egyik oldalról az általános műtéti kockázatokkal kell számolni, úgymint fertőzés, utóvérzés, altatási kockázat, amelyek összességükben alacsonyak, de meg kell őket említeni. A specifikus rizkói első sorban a neurológiai kockázatok, amelyek közül a négy végtagot érintő teljes bénulás kockázata körülbelül 5 %-ot tesz ki. Az átmeneti bénulás kockázata nagyjából 30%. Az érzékelésbeli károsodás sokkal nagyobb százalékban fordulhat elő, de többségében hosszútávon funkcionálisan nem szignifikáns. Die aktuelle neurologische Situation vor der Operation ist der Ausgangspunkt und meistens gelingt es nicht eine Besserung dieses neurologischen Zustands zu erreichen, sondern im günstigsten Fall ein Halten und nicht weiter verschlechtern. Die Möglichkeit einer adjuvanten Therapie (Radiotherapie, Chemotherapie) ist in Abhängigkeit von der Artdiagnose gegeben, beziehungsweise die Notwendigkeit könnte gegeben sein. Die Notwendigkeit für eine Neurorehabilitation bei einer vorübergehenden Verschlechterung nach dem Eingriff ist eine sehr realistische wahrscheinliche Möglichkeit. Beides sowohl zusätzliche Therapien für den Tumor als auch eine Rehabilitation Sollte nahe an zu Hause angestrebt werden. Die komplette Resektion des Tumors kann natürlich nicht garantiert werden. Es ist möglich, dass Teile des Tumors zurückbleiben oder dass sogar eine schrittweise in zwei Stufen, also zwei Eingriffen zu erreichende Resektion notwendig ist. Wichtige technische Hilfe kommt durch den Einsatz des Neuromonitorings. Az aktuális neurológiai állapot a műtét előtti kiindulópont, ami többnyire nem javítható, hanem kedvező esetben megtartható és tovább nem rosszabbodik. A kiegészítő terápiák lehetősége (sugárterápia, kemoterápia) a szövettani diagnózis függvénye, vagyis felmerülhet a szükségessége. Nagyon reális esélye van a neurorehabilitáció szükségességének a beavatkozás után fellépő átmeneti rosszabbodás miatt. Minden további terápia a tumor és rehabilitáció vonatkozásában az otthonhoz minél közelebb javasolt. A tumor teljes eltávolítása természetesen nem garantálható. Lehetséges, hogy a daganat részei megmaradnak, illetve, hogy az eltávolításhoz két lépés, két beavatkozás szükséges. Fontos technikai segítség a neuromonitoring használata. Zusammengefasst sehe ich hier keinen Vorteil weiter zuzuwarten, sondern ich würde eine Operation empfehlen. Langfristig wird man um einen Eingriff nicht herumkommen und die Risiken werden sich nur vergrössern. Es ist klar, dass es sich um eine grosse Operation mit einer beträchtlichen Menge von Unsicherheiten und Risiken handelt. Leider sind die Alternativen dazu noch unbefriedigender und daher bin ich überzeugt, dass eine Operation der richtige Weg ist. Wie wir in unserem Gespräch festgestellt haben, möchten Sie den Eingriff in Luzern durchführen lassen. Wir werden also versuchen einen für Sie passenden Termin zu finden und die nötigen Vorbereitungen zu treffen. Für Rückfragen stehe ich Ihnen gerne zur Verfügung, wie Sie auch schon vorher per Email mich gut erreichen konnten.
Összefoglalva, nem látom előnyét a várakozásnak, hanem a műtétet javaslom. Hosszú távon a műtét nem elkerülhető és a kockázatok növekedni fognak. Világos, hogy egy nagy műtétről van szó jelentős mennyiségű bizonytalansággal és kockázattal. Sajnos az alternatívák sem kielégítőek, emiatt meggyőződésem, hogy a műtét a megfelelő út. Ahogy a megbeszélésünkből kiderült, a beavatkozást Luzernben szeretnék elvégeztetni. Tehát megpróbálunk az önök részére egy megfelelő időpontot találni és a szükséges előkészületeket megtenni. A kérdéseikre szívesen válaszolok, mint, ahogy ezt a korábbi e-mailekből is megtapasztalhatták. Chefarzt Neurochirurgie Iuzerner Kantonsspital CHIRURGISCHE KLINIK LUZERN