Szénhidrátanyagcsere net
Glukogén prekurzorok belépése a glukoneogenezisbe
glikogén glukóz-1p glukóz-6p G6P-áz glukóz F1,6bP-áz fruktóz-1,6biszp fruktóz-6p glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát glicerin alanin, laktát egyéb glukoplasztikus aminosavak 3P-glicerát 2P-glicerát piruvát PC oxálacetát PEPCK PEP
glicerin
triglicerid lipáz H 2 O zsírsavak ZSÍRSEJT glicerin VÉR glicerin kináz MÁJSEJT glicerin-3-foszfát glicerin-3-p dehidrogenáz dihidroxiaceton-foszfát
laktát
Cori-kör glukóz glukóz glikogén glukóz-6p glikogén glukóz ATP laktát glukóz-6p ATP laktát laktát
Szénhidrátok emésztése, felszívódása
A glikozidos kötés (acetál, ketál) hidrolízise
Szénhidrát hidrolázok az emésztőtraktusban keményítő, glikogén (poliszaharidok) α-amiláz dextrin (elágazó oligoszaharid) dextrináz laktóz (diszaharid) laktáz maltóz (diszaharid) maltáz szaharóz (diszaharid) invertáz (szaharáz) galaktóz (monoszaharid) glukóz (monoszaharid) fruktóz (monoszaharid)
α-amiláz dextrináz maltáz α1 4 és α1 6 glikozidos kötések hidrolízisét katalizáló emésztőenzimek működnek a bél lumenében; de glukóz molekulák közötti β-glikozidos kötést hidrolizáló emésztőenzimünk nincs.
Szénhidrátok emésztése Szájüreg nyál amiláz α(1-4) glikozidos kötések hidrolízise (keményítő, glikogen maltóz, glukóz, oligoszaharidok) Vékonybél, duodenum pancreas amiláz β(1-4) kötéseket (cellulóz) nem hasítja szukráz, maltáz, laktáz, izomaltáz Glukóz, fruktóz, galaktóz
β-glikozidázok az emésztőtraktusban laktóz szaharóz laktáz X laktóz intolerancia H 2 O H 2 O invertáz galaktóz glukóz fruktóz
tejcukor Laktóz intolerancia laktáz hiány A laktáz a normális egyedfejlődés során a születési érték kb 5-10%-ára csökken
bél lumen apikális membrán Monoszaharidok felszívódása a bélben glukóz v. galaktóz Na + SGLUT-1 fruktóz GLUT5 bélhámsejt glukóz v. galaktóz Na + K + fruktóz bazolaterális membrán GLUT2 ATP ADP +P i GLUT2 GLUT5 glukóz v. galaktóz Na + K + fruktóz
Fruktóz, galaktóz
Galaktóz glukóz átalakulás máj
galaktokináz galaktóz UDPglukóz UDPglukóz UDP-glukóz galaktóz-1-p uridiltranszferáz glukóz-1-foszfát Bioszintetikus folyamat is 4-epimeráz UDPgalaktóz
Szemlencsében felhalmozódik cataracta aldóz reduktáz galaktóz dulcit (galaktitol)
galaktóz foszfoglukomutáz glukóz-1p glukóz-6p GK glukóz fruktóz-1,6biszp PFK1 F1,6bP-áz fruktóz-6p G6P-áz glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát 3P-glicerát 2P-glicerát piruvát PK-L PC+PEPCK PEP
Galaktozémia A galaktózanyagcsere veleszületett defektusa. Klasszikus (leggyakoribb): UDP-glc galaktóz-1-p uridiltranszferáz hiánya A máj és a vese sejtjeiben a galaktóz-1-foszfát, a vérben a galaktóz,egyéb szövetekben (pl. agy, szemlencse) galaktitol szaporodik fel. anyatej után hányás, hasmenés hepatomegalia, cirrhosis, mental retardáció
MÁJ, VESE, BÉL glukóz ATP GLUKOKINÁZ ADP glukóz-6-foszfát galaktóz ATP GALAKTOKINÁZ ADP galaktóz-1-foszfát fruktóz ATP FRUKTOKINÁZ ADP fruktóz-1-foszfát EGYÉB SZÖVETEK ATP ADP glukóz fruktóz HEXOKINÁZ glukóz-6-foszfát fruktóz-6-foszfát ATP ADP
dioh-aceton-p ATP ADP fruktóz FK fruktóz-1-foszfát aldolázb glicerin-3p DH NADH + H + NAD + gliceraldehid alkohol DH glicerin-3-p ADP glicerin kináz ATP glicerin
fruktóz-1-foszfát dihidroxi-aceton-foszfát aldoláz B (fruktóz-1-foszfát aldoláz) gliceraldehid
galaktóz glukóz-1p glukóz-6p GK glukóz fruktóz-1,6biszp PFK1 F1,6bP-áz fruktóz-6p G6P-áz glicerinaldehid-3p + dioh-aceton-p 1,3-biszfoszfo-glicerát 3P-glicerát fruktóz FK fruktóz-1-foszfát aldolázb piruvát 2P-glicerát PK-L PEP PC+PEPCK glicerin-3p DH glicerin-3-p glicerin kináz gliceraldehid glicerin alkohol DH
Esszenciális fruktózúria ATP ADP fruktóz XX FK étkezés után felhalmozódik a vérben részben egyéb szövetek metabolizálják, részben kiürül a vizelettel fruktóz-1-foszfát aldolázb dioh-aceton-p + gliceraldehid
Fruktóz-intolerancia fruktóz ATP FK ADP fruktóz-1-foszfát X X aldolázb dioh-aceton-p + gliceraldehid tartós ATP- és foszfáthiány glikogén foszforiláz glukokináz piruvát kináz a glukóztermelés leáll és a glikolízis aktív súlyos hasgörcs, hányás hipoglikémia és hiperurikémia fruktózfogyasztás után; hosszú távon májkárosodás, köszvény, vesekárosodás Fruktokináz főleg a májban, vesében és bélben található.
A szorbitol útvonal NADPH NADH + H + NADP + NAD + + H + aldóz reduktáz (májban nincs) Szorbitol dehidrogenáz glukóz szorbitol fruktóz
Laktóz szintézis, glikoproteinek Csak az emlőben UDP-galaktóz + glukóz laktóz + UDP Laktóz szintáz (galaktozil transzferáz), α-laktalbumin minden szövetben mamma -ban glikoprotein szintézis UDP-galaktóz + N-acetilglukózamin galaktozil transzferáz N-acetillaktózamin + UDP glikoproteinek
Galaktozidképződés a glikoproteinszintézis során: UDP-galaktóz N-acetil-glukózamin galaktózil-n-acetil-glukózamin galaktozil transzferáz glikoprotein Módosított reakció a laktáló emlőben: UDP-galaktóz glukóz laktóz galaktozil transzferáz laktóz szintáz α-laktalbumin
Laktóz szintézise a laktáló emlőmirigyben UDP-galaktóz laktóz UDP UDP-glukóz 4-epimeráz laktóz szintáz UDP-glukóz pirofoszforiláz PP i UTP glukóz-1-foszfát glukóz glukóz hexokináz foszfoglukomutáz glukóz-6-foszfát GLUT1/3 ATP ADP vér citoplazma
glukuronidáció