A botulinum toxin kezelés helye a neurológiában. Dr. Bihari Katalin november 27. Pécs

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A botulinum toxin kezelés helye a neurológiában. Dr. Bihari Katalin 2013. november 27. Pécs"

Irma Péter
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 A botulinum toxin kezelés helye a neurológiában Dr. Bihari Katalin november 27. Pécs

2 Mi a botulizmus? A botulizmus az anaerob, Gram pozitív, spórás Clostridium Botulinum baktérium toxinja által okozott mérgezés.

3 Tények és érdekességek a botulizmusról Amióta az emberiség élelmiszert raktároz, előfordul, ha nem is ismerték fel VI. Leó bizánci pápa ( ) betiltotta a véres hurkát. Indiai sámánok állítólag anaerob körülmények között szárított véres hurka port javasoltak a maharadzsáknak ellenségeik megölésére- ráadásul több nappal később haltak meg, így a házigazda nem keveredett gyanúba.

Indiai sámánok állítólag anaerob körülmények között szárított véres hurka port javasoltak a

4 1822-ben Justinus Kerner német tisztiorvos (és költő) írta le először a mérgezést, miután a rosszul konzervált véres hurka több ember halálát okozta. Magát a kórokozót nem tudta azonosítani, de megállapította, hogy

konzervált véres hurka több ember halálát okozta.

5 -A méreg rossz kolbászban keletkezik anaerob körülmények között -A motoros idegeken és a vegetatív idegrendszeren fejti ki hatását, és kis dózisban is erős és halálos lehet. -Arra a következtetésre is jutott, hogy kis dózisban gyógyító hatású lehetne pl. vitustáncban (chorea minor)

6 A kórokozót 1895-ben Emile van Ermengem belga bakteriológus izolálta 3, pácolt füstölt sonka fogyasztása után meghalt zenész boncolása után a halottakban és a sonkában is.

7 Hogyan fertőz? Elsősorban élelmiszerekkel Kolbászmérgezés (botulus = kolbász)

8 Ritkábban sebből lép a keringésbe

9 Vagy csecsemők (6 hetes- 6 hónapos korban) például méztől fertőződhetnek (spórák a bélrendszerben)

10 Tünetek A fertőzés után órákkal-napokkal jelentkeznek Progresszív szimmetrikus izomgyengeség, általában az agyidegeken kezdődik Légzési nehézség (rekesz bénulás) Szájszárazság Ptosis, mydriasis Székrekedés Vizelet retenció Hypotenzió Csecsemőknél a székrekedés dominál

Légzési nehézség (rekesz bénulás) Szájszárazság Ptosis, mydriasis

11 Kezelés A legsúlyosabb szövődmény a légzésbénulás- gépi lélegeztetéssel a halál a fertőzöttek több, mint 95%-ánál elkerülhető.

12 Botulinum toxin mint biológiai fegyver

13 Biológiai fegyver A biológiai fegyver betegséget okozó mikroorganizmusokat vagy az azok által termelt toxinokat tartalmazza Kisebb mennyiségben is elég előállítani és kibocsátani, mert az emberek egymást fertőzik Viszonylag (pl. a nukleáris fegyverekhez képest) olcsón és könnyen előállíthatók ( a szegények atombombája ) E120-as bombácska

kibocsátani, mert az emberek egymást fertőzik Viszonylag (pl.

14 Egy kis hadtörténet A toxin szó az ógörög toxon (= nyíl, nyílhegy) szóból ered, utalva a fegyverek és biológiai anyagok kapcsolatára

15 A biológiai fegyverek használatáról jelenleg ismert legkorábbi adatunk időszámításunk előtt ből ered. Hettita szövegekben leírták, hogy tularémiában szenvedőket küldtek az ellenségek földjére.

16 Szkíta nyilasok IE 400 körül a nyilaikat oszló hullákba vagy vérrel kevert székletbe mártották

17 Hannibál IE 184-ben mérges kígyókkal teli cserépedényeket dobott az ellenséges pergamoni hajókra

18 1346-ban a krími tatárok pestisben meghaltak holttesteit dobták katapulttal Kaffába (ma Feodosia, Ukrajna), ezzel elindítva a pestisjárványt, ami Európa lakosságának egyharmadát kiirtotta.

19 1763-ban angol katonák bárányhimlős betegek takaróit adták az indiánoknak

20 Modern idők A második világháborúban egyik hadviselő fél sem merte bevetni az egyébként szépen felhalmozott biológiai fegyver készleteit retorziótól félve. Ugyanakkor minden nagyhatalomnak jó kis clostridium tenyészetei voltak (egyebek mellett), ezért is tudnak egyre többen újabb botulin toxin készítményekkel megjelenni a piacon.

Ugyanakkor minden nagyhatalomnak jó kis clostridium tenyészetei voltak (egyebek

21 Botulin toxin injekció

22 De hogy lesz ebből gyógyszer? Néha a kényszer nagy felfedezésekhez vezet Alan Scott

23 PhD munkához keresett olyan anyagot amivel a szemizmokat tartósan de reverzibilisen tudja bénítani Selyemmajmok szemizmába injektált pl. bugarotoxint, abszolút alkoholt és... Botulin A toxint Emberi kancsalságot 1981-ben kezelt először.

24 A botulin toxin hatásmechanizmusa Gátolja az acetilkolin felszabadulását az axonterminálisokból Blokkolja a perifériás kolinerg transzmissziót a neuromuszkuláris végkészüléken Ennek eredményeképp dózisfüggő izomgyengeség alakul ki

A botulin toxin hatásmechanizmusa Három lépcsőben: A: Kötődés Bot toxin SNARE complex Light chain Acetylcholine B: Internalizáció Heavy chain Disulphide bond End-plate region Bot toxin Synaptic

25 A botulin toxin hatásmechanizmusa Három lépcsőben: A: Kötődés Bot toxin SNARE complex Light chain Acetylcholine B: Internalizáció Heavy chain Disulphide bond End-plate region Bot toxin Synaptic vesicle C: Gátlás The neurotoxin-receptor complex forms a toxincontaining vesicle inside the nerve terminal Acetylcholine Light chain cleaves specific SNARE proteins Heavy chain Light chain Membranes do not fuse SNARE complex does not form Syntaxin SNAP-25 VAMP (Synaptobrevin) Neurotransmitter not released

26 A Clostridium Botulinum toxinjai- melyek használhatók terápiásan? A termelt toxinok: A, B, C, D, E, F, G (kisebb különbségek az aminosav szekvenciában és a nem toxikus fehérjékben) Magyarországon terápiásan alkalmazhatók:

27 Mellékhatások Általában enyhék és átmenetiek Helyi izomgyengeség Nyelészavar Influenza-szerű tünetek

28 Fokális dystoniák Blepharospasmus Oromandibularis dystonia Laryngealis dystonia Meige szindróma Nyaki dystoniák (torticollis, anterocollis, laterocollis, retrocollis) Írásgörcs, zenész görcs (Hemifacialis spasmus- csak tünetileg)

32 Ezekre a ráncokra jó De nem így Ezeket a ráncokat soha ne kezeljük!

33 Ha a fejünk havonta több, mint 15 napig így fáj

34 és ebből 8 nap migrén, aurával, vagy anélkül

35 akkor jöhet a Botox

36 31 injekció 7 arc és nyakizomba, 155 E BOTOX Occipitalis (6 x 5 U) Temporalis (8 x 5 U) Frontalis (4 x 5 U) Procerus (1 x 5 U) Corrugator (2 x 5 U) Cervical paraspinal group (4 x 5 U) 1. Blumenfeld A et al. Lancet In press. Trapezius (6 x 5 U)

37 Hatása Az injekció utáni 2-7 nap alatt alakul ki Reverzibilis Az izomgyengeség 3-4 hónap alatt megszűnik

38 A botulin toxin alkalmazásának klinikai indikációi Strabizmus Fokális dystoniák Spaszticitás Hyperhydrosis Ránctalanítás Simaizmok (hólyag, pylorus) Fejfájás (krónikus migrén)

39 Magyarországon 1986 óta elérhető (többékevésbé) Finanszírozás: ajándék vége: külön keret kijelölt központokban emelt pontszámmal, de nem adtak hozzá TVK-t

40 4 klinika OKITI Szombathely Zalaegerszeg Miskolc Győr Nyíregyháza Kecskemét 10 beteggel indultam 1986-ban, ketten még mindig járnak közülük. Volt betegem is, de a több központnak köszönhetően jelenleg csak 410 beteget gondozok.

41 Köszönöm a figyelmet

Hasonló dokumentumok

Fokális dystoniák és kezelésük. Dr. Bihari Katalin 2012. november 7.

Fokális dystoniák és kezelésük Dr. Bihari Katalin 2012. november 7. A mozgászavarok felosztása Hypokinetikus (Parkinson) Hyperkinetikus Hyperkinetikus mozgászavarok Athetosis Ballizmus Chorea Dystonia: