MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE

PROGRAMFÜZET PROGRAMFÜZET MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30.

Szignifi kánsan csökkenti az AD kialakulásának kockázatát - 55% -kal a 6- hónapos korúak körében Chan 00 Marini 996 Vandenplas 995 von Berg 003 Total: 0.45 (0.30-0.7) PR 95% (CI) 0. 0. 0.5.0 BEBA HA CMF Metaanalysis (Risk of atopic eczema (AE), NAN HA vs. CMF, Alexander et al. 00)

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Tisztelt Kollégák! Nagy örömünkre szolgál, és megtisztelő számunkra, hogy a Magyar Gyermekorvos Társaság Dél-magyarországi Decentrumának ezévi tudományos rendezvényére Gyopárosfürdőn kerülhet sor 0. április 9-30-án. Orosháza város és a Városi Önkormányzat Kórházának vezetése is örömmel veszi, hogy e rangos szakmai eseménynek adhat otthont. A kongresszus Szervező Bizottsága az előző évekhez hasonlóan igyekezett a gyermekgyógyászat valamennyi ágára kiterjedő elméleti és gyakorlati kérdéseket a programba iktatni. Reméljük, hogy magas színvonalú, nagy érdeklődéssel kísért kongresszust tudhatunk majd magunkénak, és hogy rendezvényünk minden résztvevő számára kiemelkedő szakmai tapasztalatot és érdekességet fog nyújtani, miközben a társasági programok során kikapcsolódásra, kötetlen beszélgetésekre és a baráti kapcsolatok ápolására is lehetőség nyílik. Prof. Dr. Túri Sándor tanszékvezető egyetemi tanár SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ Dr. Varga Sándor osztályvezető főorvos VÖK Kórház és Rendelőintézet, Orosháza Gyermekosztály 4

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. A Tudományos Bizottság elnöke: Prof. Dr. Túri Sándor A Tudományos Bizottság tagjai: Dr. Karg Eszter Prof. Dr. Katona Márta Prof. Dr. László Aranka Prof. Dr. Novák Zoltán Prof. Dr. Sztriha László Prof. Dr. Várkonyi Ágnes Prof. Dr. Virág István A Szervező Bizottság tagjai: Dr. Varga Sándor Dr. Nagy Gabriella Dr. Dimák Andor A Decentrum védnökei: Dr. Szócska Miklós egészségügyért felelős államtitkár Dr. Dancsó József Orosháza város polgármestere A Decentrum házigazdája: Dr. Varga Sándor 5

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Áttekintő program 0. április 9., péntek 9.30 0.00 Regisztráció 0.00 0.30 Megnyitó, üdvözlések 0.30.35 Előadások.35 3.5 Ebéd 3.5 6.05 Előadások 6.05 6.0 Kávészünet 6.0 8.45 Előadások 9.00 tól Gálaest és ünnepi vacsora 0. április 30., szombat 9.00 0.0 Előadások 0.0 0.40 Kávészünet 0.40.00 Előadások.00.0 Poszterek bemutatása.0.30 Diszkusszió.30.40 A kongresszus zárása.40 Ebéd 6

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. Általános információk A KONGRESSZUS, AZ EBÉDEK ÉS A GÁLAVACSORA HELYSZÍNE: Orosháza-Gyopárosfürdő, Gyopár Club Hotel és Konferencia Központ, Gyopárosi út 3. (www.gyoparclubhotel.hu) VEZETŐSÉGI ÜLÉS HELYSZÍNE ÉS IDŐPONTJA: Tópart Panzió, Orosháza- Gyopárosfürdő, Tópart u.., 0. április 8., 8.00 (www.topartpanzio.hu) AKKREDITÁCIÓ: A kongresszuson résztvevő orvosok 5 akkreditációs pontot kapnak, a részvételről a helyszínen igazolást adunk ki. A KONGRESSZUS INTERNETES HONLAPJA: www.standartkonferencia.hu/mgytd0 A KONGRESSZUS ADMINISZTRATÍV SZERVEZŐJE: Stand-Art Ügynökség Kft. Iroda: 673, Tisza Palota B/fsz.., Felső Tisza-part 3-34.; Postacím: 679 Zsombó, Juhász Gy. u. 6., Pf.7. Tel./Fax: +36/6-37 445 E-mail: sa-project@t-online.hu; sa-office@t-online.hu Web: www.standartkonferencia.hu REGISZTRÁCIÓS IRODA: Április 9.: 9:00 8:00 Április 30.: 8:00 3:30 Telefon: +36/30-37 57 REGISZTRÁCIÓS DÍJAK: A regisztrációs díjak az alábbiakat tartalmazzák: részvétel a tudományos programokon, kongresszusi táska, kitűző, program és absztraktfüzet, kávészünetek, gálavacsora belépő kísérők számára a részvételi díj tartalmazza a gálavacsora belépőt is Ebédjegyet április 9-re és 30-ra (3.000,- Ft/fő/nap) és gálavacsora belépőt (6.000,- Ft/fő) a regisztrációnál is lehet vásárolni. 0. április 5-ig Helyszínen 35 év feletti orvosok számára:.000,- Ft 4.000,- Ft 35 év alatti orvosok számára: 0.000,- Ft.000,- Ft Szakdolgozók, hallgatók számára: 6.000,- Ft 8.000,- Ft Nyugdíjasok számára: 0.000,- Ft.000,- Ft Kísérők számára: 8.000,- Ft 8.000,- Ft Cégképviselők számára:.000, - Ft 4.000, - Ft 7

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Napijegy szintén a regisztrációnál igényelhető (8.000,- Ft/nap), mely az alábbiakat tartalmazza: részvétel a tudományos programokon, kongresszusi táska, kitűző, program- és absztraktfüzet, kávészünetek SZÁLLÁSINFORMÁCIÓ: Gyopár Club Hotel*** 5904 Orosháza-Gyopárosfürdő, Gyopárosi út 3., Tel: +36/68-84 900 Hotel Corvus Aqua**** 5904 Orosháza-Gyopárosfürdő, Hűvös u.., Tel.: +36/68-43 80 FÜRDŐBELÉPŐ: A konferencia központ és a szállodák recepcióján kedvezményes árú fürdőbelépő a helyszínen vásárolható (www.gyoparosfurdo.hu) PARKOLÁS: Gyopárosfürdőn mind a konferencia helyszínén, mind a szállodáknál a parkolás ingyenes. ELŐADÁSOK ANYAGÁNAK LEADÁSA ÉS FELTÖLTÉSE: Kérünk minden előadót, hogy szíveskedjen a prezentáció anyagát az előadás időpontja előtt minél hamarabb leadni, és az előadására meghatározott időt pontosan betartani. KONGRESSZUSI KITŰZŐK: A kongresszusi előadások, a büfé és a kiállítás csak kitűzővel látogathatók. INTERNET: A konferencia ideje alatt a regisztrációs iroda laptopján korlátlan internet hozzáférést biztosítunk. A Gyopár Club Hotel recepciójának környezetében elérhető WiFi internet hálózat jelszó nélkül elérhető. TAXI: Az orosházi Grant Taxi telefonszáma +36/68-40 400. EGYÉB FONTOS TUDNIVALÓK: A regisztrációs lapon feltüntetett árak tartalmazzák az ÁFÁ-t és a szállodai szobaárak esetében az idegenforgalmi adót, de NEM tartalmazzák a szállás és az étkezések (közvetített szolgáltatások) után fizetendő egyéb közterheket. A részvételi és egyéb díjak nem tartalmaznak baleset-, betegség-, pogygyász- és felelősségbiztosítási díjat, így a felsorolt események bekövetkezése esetén a szervezők nem vállalnak semmilyen felelősséget vagy kártérítést. 8

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. 0. április 9., péntek Tudományos program REFERÁTUMOK Üléselnök: Prof. Dr. Túri Sándor, Dr. Varga Sándor, Prof. Dr. László Aranka 0.30.00. HOGYAN ISMERJÜK FEL A RITKA ANYAGCSERE BETEGSÉGEKET (30 ) Túri Sándor, Papp Ferenc.00.5. KAWASAKI BETEGSÉG CSECSEMŐKORBAN ESETBEMUTATÁS (5 ) Kiss Éva, Koncság Előd, Gozar Liliana 3, Voicu Sanda, Carmen Duicu, Gáll Zsuzsanna, Horváth Adrienne Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem II. számú Gyermekgyógyászati Klinika I. számú Gyermekgyógyászati Klinika 3 Gyermekkardiológiai Klinika.5.30 3. ORGANIKUS ACIDAEMIÁK ÚJSZÜLÖTTKORI SZŰRÉSE, KLINIKAI MEGJELENÉSE (5 ) Papp Ferenc, László Aranka, Baráth Ákos, Monostori Péter, Karg Eszter, Túri Sándor.30.45 4. AKUT VESEELÉGTELENSÉG CSECSEMŐ-ÉS GYERMEKKORBAN-ÚJ TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK (5 ) Bereczki Csaba, Túri Sándor 9

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE.45.55 5. SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS GYERMEKKORBAN (0 ) Szűcs Beáta, Bereczki Csaba, Haszon Ibolya, Túri Sándor.55.5 6. THERÁPIÁS FELADATOK ÉS LEHETŐSÉGEK. GÉNTHERÁPIA ÉS SEJTTRANSZPLANTÁCIÓ ENZYMOPATHIÁKBAN (0 ) László Aranka.5.35 7. SUPERBUG REZISZTENCIA NDM- (0 ) Virág István.35 3.5 Ebéd Kardiológia Üléselnök: Prof. Dr. Katona Márta, Dr. Rácz Katalin 3.5 3.45 8. A VELESZÜLETETT SZÍVHIBÁK SZŰRÉSI EREDMÉNYEI ÉS ELVÁRHATÓ GYAKORLATA, NEHÉZSÉGEK, KIHÍVÁSOK (0 ) Katona Márta, Horváth Emese, Orvos Hajnalka 3, Pál Attila 3, Szabó János SZTE Orvosi Genetikai Intézet, 3 SZTE Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, 3.45 3.55 9. KÉSŐ ÚJSZÜLÖTTKORBAN DIAGNOSZTIZÁLT SÚLYOS SZÍVFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK (0 ) Rácz Katalin, Katona Márta, Somoskövi Orsolya, Bogáts Gábor, Túri Sándor 0

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. SZTE II. Belklinika, Kardiológiai Központ, Szívsebészeti Osztály, 3.55 4.05 0. A FORAMEN OVALERÓL (0 ) Gyenes Vilmos BKMK Gyermekosztály, MRE Bethesda Kórház 4.05 4.5. PERIKARDIÁLIS ÉS PLEURÁLIS FOLYADÉKGYÜLEM MALIGNITÁS VAGY PRIMER KARDIÁLIS DEKOMPENZÁCIÓ? (EGY RITKA KARDIOMIOPÁTIA ESETE) (0 ) Somoskövi Orsolya, Rácz Katalin, Katona Márta 4.5 4.5. D-TIPUSÚ NAGYÉRTRANSZPOZÍCIÓ MŰTÉTI MEGOLDÁSA ÉS SZÖVŐDMÉNYEI (0 ) Nagy Dóra, Bogáts Gábor, Babik Barna, Rácz Katalin, Túri Sándor, Katona Márta SZTE II. Belklinika, Kardiológiai Központ, Szívsebészeti Osztály, VARIA 4.5 4.35 3. AZ ACUT HASMENÉSEK KEZELÉSE (0 ) Gavallér Gabriella

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE NEONATOLÓGIA Üléselnök: Prof. Dr. Pintér Sándor, Dr. Baji Sándor 4.35 4.45 4. MENNYIRE BEFOLYÁSOLJA A NEONATÁLIS INTENZÍV OSZTÁLYTÓL TÁVOL SZÜLETÉS AZ IGEN KISSÚLYÚ KORASZÜLÖTTEK ÉLETKILÁTÁSAIT? (0 ) Tálosi Gyula,, Mader Krisztina, Gajda Anna, Ferdinandy Zsolt, Prónai Julianna, Túri Sándor i Újszülött Életmentő Alapítvány 4.45 4.55 5. VELESZÜLETETT BETEGSÉGEK AZ ÚJSZÜLÖTT OSZTÁLYON JACOBSEN SYNDROMA (ESETISMERTETÉS) (0 ) Koch Zsuzsanna, Károly Éva, Horváth Emese Bajai Szent Rókus Kórház SZTE Orvosgenetikai Intézet 4.55 5.05 6. SGA ÚJSZÜLÖTTEK OSZTÁLYUNKON (0 ) Zátonyi Adél, Sipos Péter Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztálya 5.05 5.5 7. KÜLÖNBÖZŐ ETIOLÓGIÁJÚ INTRACRANIÁLIS VÉRZÉSEK ÉRETT ÚJSZÜLÖTTEKBEN (0 ) Sinkó Mária, Rácz Katalin, Kóbor Jenő, Gál Péter, Túri Sándor

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. Haemato-oncologia Üléselnök: Prof. Dr. Virág István, Dr. Bartyik Katalin 5.5 5.35 8. GYERMEKKORI IMMUN-THROMBOCYTOPENIA KEZELÉSI IRÁNYELVEI, GYAKORLATA NAPJAINKBAN (0 ) Bartyik Katalin 5.35 5.45 9. GYERMEKKORI THROMBOSISOK A KLINIKAI GYAKORLATUNKBAN (0 ) L. Tiszlavicz, K. Bartyik, S. Túri 5.45 5.55 0. KÜLÖNLEGES MEGJELENÉSŰ LEUKÉMIÁK (0 ) Fige Anita, Bartyik Katalin 5.55 6.05. EZ IS A MAGYAR VALÓSÁG! ESETISMERTETÉS (0 ) (AZ AKTÍV KEZELÉS ÉS A PALLIATÍV ELLÁTÁS PSZICHOSZOCIÁLIS ASPEKTUSAINAK ISMERTETÉSE EGY DAGANATOS GYERMEK ESETE KAPCSÁN) Monostori Dóra A részleg, 6.05 6.0 Kávészünet 3

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Gyermeksebészet Üléselnök: Prof. Dr. Füzesi Kristóf, Dr. Tornyos Szabolcs 6.0 6.35. GYERMEKEK URODYNAMIAS VIZSGÁLATA SORÁN SZERZETT NÉHÁNY TAPASZTALATUNK (5 ) Bán Gyula 6.35 6.45 3. CONGENITALIS MÁJCYSTA MŰTÉTE ÚJSZÜLÖTTKORBAN (5 ) Kovács Tamás, Vizi András, Milassin Tamás PECTUS EXCAVATUM MŰTÉTI KEZELÉSE NUSS MÓDSZERREL (5 ) Kovács Tamás 6.45 6.55 4. HYDROCEPHALUS RITKA SZÖVŐDMÉNYE ESETISMERTETÉS (0 ) Vizi András, Bán Gyula, Kovács Tamás, Tornyos Szabolcs Gyermeksebészet, 6.55 7.05 5. MŰTÉTI LELET, HÁRMAS ÜREGRENDSZERŰ VESE, VAGINÁBA NYÍLÓ ECTÓPIÁS URÉTERREL (0 ) Milassin Tamás, Tornyos Szabolcs, Kovács Tamás, Bán Gyula 4

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. 7.05 7.5 6. DIAGNOSZTIKUS ÉS TERÁPIÁS NEHÉZSÉGET OKOZÓ SZÖVŐDMÉNYES APPENDICITIS KÉT ESET KAPCSÁN (0 ) Huri Anikó, Veres-Ősz Krisztina, Balázsik Andrea, Ifj. Soós Károly, Kecskés István Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft. Csecsemő- és Gyermekosztály Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft Általános Sebészet 7.5 7.5 7. AZ AKUT FÜLFÁJÁS ELLÁTÁSA GYERMEKGYÓGYÁSZATI SZEMPONTBÓL (0 ) Berényi Imre, Fekete-Szabó Gabriella, Kiss Fekete Beáta B részleg, Fül-orr-gégészeti Osztálya, 7.5 7.35 Diszkusszió VARIA Üléselnök Dr. Sipos Péter, Dr. Szűts Péter 7.35 7.45 8. Lesch-NyHan szindróma (0 ) Jenei Márta, Endreffy Emőke, Bereg Edit, Papp Ferenc, Gergev Gyurgyinka, Szabó Nóra, Túri Sándor, Sztriha László 7.45 7.55 9. ROSSZ BŐRBEN (0 ) Vass Laura, Bodrogi Tibor Csecsemő- és Gyermekosztály, Bács- Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, i Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Oktató Kórháza, Kecskemét 7.55 8.05 30. ALTE-SYNDROMA, MINT A GASTROOESOPHAGEALIS REFLUXBETEGSÉG KORAI EXTRAOESOPHAGEALIS MANIFESTATIOJA (0 ) Bódi Piroska, Kolozsvári Edina, Sipos Péter 5

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztály, Gyula 8.05 8.5 3. MÁJBETEG GYERMEK-DIAGNOSZTIKUS NEHÉZSÉGEK. ESETBEMUTATÁS (0 ) Kovács Bernadett, Bódi Piroska, Sipos Péter Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztály, Gyula 8.5 8.5 3. NINCS JOBB AZ OTTHONI LEVEGŐNÉL (0 ) Svorenj Gábor, Bodrogi Tibor Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Kecskemét, Gyermekosztály 8.5 8.35 33. RSV OKOZTA INFEKCIÓ ELŐFORDULÁSA 00.0.0. 0.03.5. KÖZÖTT OSZTÁLYUKON (0 ) Flesch Tímea, Svorenj Gábor, Kelemen Edit, Gyenes Vilmos, Bodrogi Tibor Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Kecskemét, Csecsemő- és Gyermekosztály 8.35 8.45 Diszkusszió 9.00 Társasági program 0. április 30., szombat Gastroenterologia Üléselnök: Prof. Dr. Várkonyi Ágnes, Dr. Bodrogi Tibor 9.00 9.0 34. CROHN BETEGSÉG ÉS TERÁPIÁJA (0 ) Várkonyi Ágnes 6

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. 9.0 9.30 35. -ES TÍPUSÚ DIABETES HALMOZÓDÁSA KÉT CSALÁDBAN (0 ) Hocsi Mária, Lukácsné Kormos Etelka, Kürti Kálmán, Hermann Róbert, Szatmári Ildikó, Szűts Péter Erzsébet Kórház-Rendelőintézet Hódmezővásárhely, SZTE Gyermekklinika SE, Cellscreen AOKK Immungenomika Laboratórium 9.30 9.40 36. ERCP-T IGÉNYLŐ ESETEINK (0 ) Szűcs Dániel, Szepes Zoltán, Várkonyi Ágnes SZTE I. Belgyógyászati Klinika, 9.40 9.50 37. AKUT GÖRCSÖS HASI FÁJDALOM (0 ) Krausz Kinga, Károly Éva, Szűcs Dániel, Várkonyi Ágnes Bajai Szent Rókus Kórház 9.50 0.00 38. ÚJ SZEMPONTOK A CSECSEMŐKORI FEHÉRJEBEVITELBEN (0 ) Várkonyi Ágnes 0.00 0.0 39. AUTOIMMUN PANCREATITIS (0 ) Jenei Márta, Takács Tamás, Túri Sándor, Bereczki Csaba 0.0 0.0 Megbeszélések, kérdések 0.0 0.40 Kávészünet 7

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Neurologia Üléselnök: Dr. Kóbor Jenő 0.40 0.50 40. ADEM, ÜGYELETBEN (0 ) Szabó Timea, Szecskó Adrienn, Bodrogi Tibor, Gyenes Vilmos, Pócs Andrea Krisztina Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza SZTE ÁOK Oktató Kórháza Gyermekosztály, Kecskemét 0.50.00 4. NEMALIN MYOPATHIA (0 ) Gajda Anna, Hortobágyi Tibor, Szabó Hajnalka, Túri Sándor, Sztriha László Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum (DE OEC), Patológiai intézet.00.0 4. AZ ÚJSZÜLÖTTKORI GÖRCSÖKRŐL ESET KAPCSÁN (0 ) Dobos Erika, Mészáros Katalin, Huri Anikó, Huszta Györgyi Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft Kora- és Újszülött osztály Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft Neurológia.0.0 43. FEJFÁJÁS ÉS AMI MÖGÖTTE LEHET (0 ) Balázsik Andrea, Huri Anikó, Veres-Ősz Krisztina, Balog István, Huszta Györgyi, Barzó Pál 3 Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft. Csecsemő-, és Gyermekosztály Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft. Neurológia 3 SZTE Idegsebészet.0.30 44. SOKSZÍNŰ EGYSZERŰSÉG RITKA KÓRKÉPEK (0 ) Fierpasz Zsuzsanna, Gácser Magdolna, Takács Tímea BMKT Pándy Kálmán Kórház Gyermekpszichiátriai Részleg, Gyula 8

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30..30.50 45. REHABILITÁCIÓ AZ SZTE GYERMEKKLINIKA B RÉSZLEGÉN (VIDEO) (0 ) Hallósyné Halász Erika, Varga Zsuzsanna, Vadkertiné Bán Kinga, Domonkos Ildikó.50.00 Diszkusszió.00.0 Poszterek bemutatása - percben Üléselnök: Dr. Endreffy Emőke, Dr. Károly Éva 46. NEUROCUTAN BETEGSÉGEK KÓRJELZŐ BŐRTÜNETEKKEL ( ) Nagy Gabriella, Vecsernyésné Nemes Edina, Varga Sándor Orosháza Városi Önkormányzat Kórháza, Csecsemő- és Gyermekosztály, Orosháza Városi Önkormányzat Kórháza, Bőrgyógyászati Szakrendelés 47. URÉMIA, ANTIOXIDÁNSOK ÉS SZABADGYÖKÖK: BEFOLYÁSOL-E AZ ERITROPOETIN KEZELÉS? (poszter ) Czétényi Orsolya, Monostori Péter, Kocsis F. Gabriella 3, Ökrös Zsuzsanna, Bencsik Péter 3, Ocsovszki Imre, Pálóczi János, Török Szilvia, Varga S. Ilona 4, Kiss István 5, Fodor Eszter 3, Csont Tamás 3, Ferdinandy Péter 3, Túri Sándor SZTE Biokémiai Intézet, 3 PharmaHungary Csoport, 4 SZTE Biokémiai és Molekuláris Biológiai Tanszék, Hungary 5 Szent Imre Oktatókórház Nephrológia-Hypertonia Osztály, Budapest 48. LISZTÉRZÉKENYSÉG SZŰRÉSE OROSHÁZÁN (poszter ) Csányi Ágnes VÖK Kórház Orosháza, Gyermekgastroenterológiai Szakrendelés, Egészségsziget Egyesület 9

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE 49. GYERMEKKORI IDIOPATHIÁS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK A SZEGEDI GYERMEKGYÓGYÁSZATI KLINIKA ANYAGÁBÓL HISZTOPATHOLÓGIAI MEGFIGYELÉSEK (poszter ) Kivés Adél VI. évfolyamos orvostanhallgató, Tiszlavicz László, Dr. Szűcs Dániel, Várkonyi Ágnes SZTE ÁOK Pathológiai Intézet 50. GASZTROTONOMETRIÁS VIZSGÁLATOK DIAGNOSZTIKUS JELENTŐSÉGE KÍSÉRLETES NORMOVOLÉMIÁS ANÉMIÁBAN (poszter ) T. Heidecker, E. Berzicza, G. Tálosi, J. Kaszaki SZTE-ÁOK Sebészet Műtéttani Intézet.0.30 Diszkusszió.30.40 A Kongresszus zárása.40 Ebéd 0

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. ELŐADÁS ABSZTRAKTOK. HOGYAN ISMERJÜK FEL A RITKA ANYAGCSERE BETEGSÉGEKET Túri Sándor, Papp Ferenc SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Ritka betegségnek nevezzük az : <000-nél ritkábban előforduló betegségeket. Eddig mintegy 5000-t ismerünk. 80%-uk genetikai eredetű. A veleszületett anyagcsere betegségek az anyagcsere folyamatokat katalizáló enzimek monogénesen öröklődő genetikai defektusai. Eddig több, mint 3000 ilyen betegségről tudunk. Fő csoportjai: fehérje anyagcsere zavarok, szénhidrát anyagcsere zavarok, zsírsav anyagcsere zavarok, lysosomalis-, mitochondrialis- és peroxisomalis betegségek. Pathomechanizmus szerinti osztályozásuk: intoxikációs-, energia termelés zavarai, komplex molekulákat érintő (tárolási) betegségek. Az intoxikációs betegségekhez tartoznak az aminoacidopathiák, az organikus aciduriák, az urea ciklus zavarok és a galactosaemiák. Az energia deficit csoportba tartoznak a mitochondriális betegségek és a zsírsavoxidációs zavarok. A tárolási betegségekhez sorolják a lysosomalis betegségeket, a peroxisomalis betegségeket és a glycogenosisokat. A veleszületett anyagcsere betegségek tünetei újszülött korban: táplálási nehézség, hányás, hasmenés, testhő ingadozás, tachypnoe, apnoe, bradycardia, továbbá központi idegrendszeri tünetek. Csecsemő- és kisgyermekkorban megfigyelhető eltérések: a táplálási nehézség, a fejlődésbeni elmaradás, a hányás, az ataxia, a görcsök és izomtónus zavarok, epizodikus tudatzavar, dysmorphia, vázrendszeri eltérések, haj és bőrtünetek, cardiomyopathia, hepatomegalia, sárgaság, májelégtelenség, látás és hallászavar. Idősebb gyermek és serdülőkorban megfigyelhető a mentális retardáció, a görcsök, a szédülés, az ataxia, az izomgyengeség paresis és neuropsychiatriai tünetek. A mucopolysacharidosisok legjellemzőbb tünetei a durva bőr és arcvonások, a macrocephalia, a macroglossia, a hepatosplenomegalia, a multiplex dysostosis és a mentális retardáció. Közülük az I, II és VI. típust enzimpótló terápiával kezelik. A lysosomalis tárolási betegségek közül a Gaucher kórt, a sphingolipidosisok közül a Fabri betegséget lehet hasonló módon kezelni. A i Gyermekklinika Anyagcsere Laboratóriumában az élet első 4 napján belül anyagcsere betegséget tömegspektrometriával, a galactosaemiát és a congenitalis hypothyreosist ELISA módszerrel, a biotinidáz defektust colorimetriás enzim aktivitás méréssel szűrik. Valamennyi előbb említett betegség, ha újszülöttkorban kiszűrik, kezelhető. en az ország megyéjében született valamennyi újszülött véréből elvégzik ezt a vizsgálatot. Az ezt követően felismert tünetek esetén is soron kívüli anyagcsere-genetikai kivizsgálás szükséges.. KAWASAKI BETEGSÉG CSECSEMŐKORBAN ESETBEMUTATÁS Kiss Éva, Koncság Előd, Gozar Liliana 3, Voicu Sanda, Carmen Duicu, Gáll Zsuzsanna, Horváth Adrienne Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem II. számú Gyermekgyógyászati Klinika I. számú Gyermekgyógyászati Klinika 3 Gyermekkardiológiai Klinika A Kawasaki betegség egy akut, lázas, ismeretlen etiológiájú vasculitis, mely bármely életkorban előfordulhat, gyakoribb 5 évnél fiatalabb (80%) és fiú gyermeknél. Incidenciája 9,/00 ezer 5 éven aluli gyermek. (Egyesült Államok) A pozítiv kórisme a kötelező kritériumok alapján történik. A betegség jelentőségét a cardialis szövődmények adják. Időben kórismézett és immunoglobulin aszpirin kezelésben részesültek lefolyása, prognózisa kedvező lehet. A szerzők egy 5 hónapos lány csecsemő esetét ismertetik, aki a Kawasaki betegség majd minden szervi érintettségén átment. Kicsit megkésett immunglobulin adás, coronaria-aneurysma, infarktusos EKG-görbe, nefromegaliával zajló glomerulonepfritis és egy súlyos (valószínű az aszpirin és máj-érintettség miatt) haemostazis zavar ellenére, restitutio ad integrum gyógyult.

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE 3. organikus ACIDAEMIÁK ÚJSZÜLÖTTKORI SZŰRÉSE, KLINIKAI MEGJELENÉSE Papp Ferenc, László Aranka, Baráth Ákos, Monostori Péter, Karg Eszter, Túri Sándor SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ Bevezetés: Az organikus acidaemiák/aciduriák betegségcsoportba a szerves sav felhalmozódással és ürüléssel járó veleszületett anyagcsere betegségek tartoznak. A glükóz, különböző aminosavak illetve zsírsavak anyagcsere folyamatainak szerves sav felszaporodással járó zavarain és a primer laktát acidosisokon túl a legfontosabb organikus acidaemiák az elágazó láncú aminosavak (valin, izoleucin és leucin) komplex metabolizmusának zavarai közül kerülnek ki. A vizelettel ürülő szerves savak kimutatására és kvantitatív meghatározására a gázkromatográfiatömegspektrometria (GC-MS) vizsgálat ad lehetőséget. Az organikus acidaemiák egy jelentős részében a felhalmozódó szerves savak karnitinhoz kötődnek. Az így képződő és vérben felszaporodó acil-karnitinek tandem tömegspektrometriával (MS/MS) azonosíthatók, kóros mintázatuk jellegzetes lehet egy adott betegségre, ami az organikus acidaemiák újszülöttkori szűrésének alapját is képezi. A Magyarországon 007 októberében bevezetésre került kiterjesztett anyagcsere szűrővizsgálati programban 8 organikus acidaemia szűrése történik. Az organikus acidaemiákat klinikai és biokémiai jellemzőik alapján két nagyobb csoportra oszthatjuk. Az ún. klaszszikus organikus acidaemiák (pl. propionsav-, metilmalonsav- vagy izovaleriánsav acidaemia, melyek az elágazó láncú aminosavak lebontásának enzimdefektusai) a szerves sav felhalmozódás következményeként általában súlyos biokémiai eltérésekkel és szisztémás tünetekkel járnak, klinikailag akut újszülöttkori, krónikus intermittáló és krónikus progresszív formában manifesztálódhatnak. Az ún. cerebralis organikus aciduriákra (pl. -es típusú glutársav aciduria) szinte kizárólag központi idegrendszeri tünetek jellemzőek, bizonyos neuroradiológiai eltérésekkel kísérve és a szerves sav ürülésen kívül egyéb laboratóriumi eltérések hiányoznak vagy enyhék. Az organikus acidaemiák újszülöttkori szűrése, változatos klinikai megjelenése és diagnosztikája néhány válogatott eseten keresztül kerül bemutatásra 4. AKUT VESEELÉGTELENSÉG CSECSEMŐ ÉS GYERMEKKORBAN-ÚJ TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK C. Bereczki, S. Túri SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ Bevezetés: Az akut veseelégtelenség (AVE) hirtelen fellépő súlyos állapot, amely az intenzív osztályra kerülő gyermekek állapotát, gyógyulását alapvetően meghatározza. Háttere általában többrétű, de alapvetően isémiás, hipoxiás, valamint egyéb súlyos nefrotoxikus hatások miatt alakul ki. Súlyosságát a gyermekekre adaptált RIFLE kritériumrendszer mutatja. Módszerek: Az AVE kezelésének célja az életet veszélyeztető folyadék és elektrolit, sav-bázis eltérések korrekciója, a további vesekárosodás megelőzése valamint gyógyuláshoz kellő megfelelő táplálás biztosítása. A vesepótló kezelések közül korábban az újszülöttek és csecsemők esetén peritoneális dialízis, nagyobb gyermekeknél az intermittáló hemodialízis volt választható. Az utóbbi években azonban, minden életkorban az un. folyamatos vesepótló kezelés (continuous renal replacement therapy - CRRT) is elérhetővé vált. Előnye, hogy a hemodinamikailag instabil betegek kezelése is hatékonyabbá és biztonságosabbá válik. Hátránya a magasabb költség, valamint speciálisan képzett személyzet szükségessége. Értékelés: Az elkövetkezendő évek, évtizedek feladata annak tisztázása, hogy melyik vesepótló kezelés biztosítja a legjobb túlélést és gyógyulást gyermekkori akut veseelégtelenségben.

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. 5. SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS GYERMEKKORBAN Szűcs Beáta, Bereczki Csaba, Haszon Ibolya, Túri Sándor SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ A systemás lupus erythematosus (SLE) krónikus, sokoldalú autoimmun betegség, mely a test minden szervét érintheti. Klinikánkon 000.január.- 00. december 3. között 7 főnél diagnosztizáltunk SLE-t. Az általunk gondozott eseteket bemutatjuk demográfiai szempontokból, és ismertetjük a szervi manifesztációk gyakoriságát, megoszlását, a betegség kezdeti és terápiát követő megjelenését, illetve az alkalmazott terápiás módszereket. A ritka, speciális betegségek esetén fontos egy nemzeti, és akár nemzetközi regiszter létrehozása és fenntartása az adatok gondos, részletes jelentésével. Ez az SLE esetében is megvalósult Magyarországon, és ezáltal pontosabb epidemiológiai adatok mellett későbbi kutatásokhoz jó alapot szolgáltató adatbázis jött létre. 6. therápiás FELADATOK ÉS LEHETŐSÉGEK. GÉNTHERÁPIA ÉS SEJTTRANSZPLAn táció ENZYMOPATHIÁKBAN (REFERATUM) László Aranka SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ A géntherápia kísérleti kutatásait elsősorban lysosomalis enzymopathiákban (MPS, mucolipidosisokban, leucodystrophiákban) az utóbbi 5-0 évben közölték. Géntranszfer lehetőségei: hemopoetikus őssejtekkel lymphocyta progenitor pluripotens őssejtekkel, melyek differenciálódnak nagy önmegújuló képességgel erythrocytákká, granulocytákká (primér immundefektusoknál) myeloid progenitorrá, majd makrofágokká (enzymopathiás korrekciós lehetőségekkel ill. trombocythákká Indikációk: SCID (severe combine immune deficiency) Gamma-cytokin dependens szignálok: gamma c, JAK-3, IL-7 Receptorrá Cél: Sejtapoptosis prevenciója DNS replikáció (purinmetabolizmus zavara: ADA adenosin-deaminase ) géntherápia (A. Alitt 004.) SCID: X- géntherápia T-lymphocita fejlődése géntherápia után Prociklus integrációs helyek tanulmányozása a génben : LTR-gamma C Multipotens progenitor transzdukciója LMO- gén strukturális analyzise mrns,.3 kb LMO- RNS Lenti virális vektorba (LTR) gamma C, Raj -- promoter Géntherápia indikációja hemopoetikus őssejtekkel transzgénnel SCID, Wiscott Aldrich szindróma Fanconi anaemia Krónikus granulomatosis (CD5, CGD, Gp 9 Phox ) M. Gratz et.al X chromosomahoz kötött adrenoleucodystrophia (ADL) LCFA = Long Chain Fatty Acids, (> C) 3

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE Progressiv lethalis demyelinisatio occipitalis kezdettel! Lenti vírus mediált ADL géntranszfer ALDP deficit CD 34 + sejtek Géntherápia metabolikus kórképekre ( lysosomalis enzymopathiak, leukodystrophiák, PKU tyrosinaemia, Crigler Najjar kór, Wilson-kór) MPS- enzimdefektus: alpha L-iduronitase, IDUA (-) egértörzs LTV vektor vagy AAV (Kabayashi H et al. 000) (Desmans et al. 004.) Pubmed-ben 489 citatio - Target-sejtek: Csontvelő,máj, agy Csontvelő-transzplantáció Őssejt forrás előnyös köldökzsinór-vérből ERT (enzimpótlásos therápia) kombinációja csontvelő-transzplantációval Mesenchymalis SCT (Stem cell therapy) C. Pellosa, C. Steward, BMT 003. Indikációk: MPS-, ALD, MLD, alpha-mannosidosis, globoid-sejtes leucodistrophia (Krabbe-kór) Cerebralis ALD ben 6 transzplantációs közlés 43 centrumból (USA) Túlélés: 59/94 (6%) (Peters : Blood,004) / 94 (%) nál nem alakult ki neurológiai defektus. 7/94 (8%) nem igényelt supportiv kezelést 8/94 (30%) túlélő, de károsodott (Jaap Jan Boelens 005) Enzymtherapia: Gaucher-kór: Genzyme cég (holland) TKT 5 ST (svéd ) Fabry-kór: x-hez kötött recesszív alpha-galactosidase defektus Pompe-kór: glycogenosis II-típus alpha -4 glucosidase defektus (Koch et al: BMT, 00 Metacromatikus leucodystrophia: arylsulphatase A defektus (n= ) Hatás: idegvezető-sebesség lényegesen javult 4/6 MLD-s betegben Mesenchymalis őssejtes átültetés még experimentális M. Grompe : Cell-transplantition and gene therapy have the potential to cure many metabolic disorders A sejtterápia hatékonysága változó. Tyrosinaemia therápiája: NTBC, mely kivédi a toxikus metabolit által okozott máj-carcinomat. Forradalmi hatású, korábban valamennyi tyrosinaemiás beteget májcarcinomában elveszítettük. -Hepatocyta transzplantáció -Intrahepatikus máj őssejtek -Pancreas hepatocyta őssejtek -Hemopoetikus őssejtek -Myelomonocyta őssejtek Vogel, M. Grompe, 005) Pancreas sejttranszplantáció (A. Scechi, Milano, 005) 7% c peptid + 08 transzplantált, (Fiorina : Diabetes Care, Milano, 003) (Fiorina et al, JASN 003) Vesesziget-implantáció: NA+ -K+-ATP-ase alpha alegység exressziója a vesében Májtranszplantáció E. SOKAL (Brüsszel) Lancet: 003. No.. 36, 068-070) Gyermekkori májtranszplantáció túlélése 95%. FK506 monotherapia, steroid kb. év, retranszplantáció kockázata 0 % alatt 4

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. lymphoma kockázata % Indikációk: cirrhosisok : Wilson, alpha- AT, tyrosinaemia, urea-ciklus defektusok, oxallosis, amyloidosis, glycogenosis I. 7. SUPERBUG REZISZTENCIA NDM- Virág István A gyermekgyógyászat minden területén találkozhatunk rezisztens kórokozókkal. A referátum célja az ismeretek felfrissítése és új adatok bemutatása. A fokozott patogenitású és/vagy rezisztenciájú szuperbaktériumok szerepének, fontosságának bemutatása után a referátum áttekinti a rezisztencia mechanizmusait és azok sajátosságait, jelentőségét, az alapismeretektől a korszerű szemléletig. A referátum a legújabb felismerések elsősorban a New Delhi Metallo-béta-laktamáz- ismertetésével és a lehetséges teendők vázolásával zárul. 8. A veleszületett szívhibák szűrési eredményei és elvárható gyakorlata, nehézségek, kihívások Katona Márta, Horváth Emese, Orvos Hajnalka, Pál Attila, Szabó János SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Orvosi Genetikai Intézet, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, A magzati fejlődési rendellenességek prevalenciája korábban 4 % volt, napjainkban emelkedő tendenciát mutat, kb. 6 %. Az etiológia multifaktoriális: genetikai eredet, környezeti tényezők által kiváltott teratogén hatás, étkezési szokások, anyai betegség, ill. az asszisztált reprodukcióval fogant magzatok számának növekedése (IVF, ICSI) lehet ezen változás magyarázata. A congenitalis vitiumok (CV) a leggyakrabban előforduló és a legsúlyosabb fejlődési rendellenességek. A magzati szűrések célja, hogy az antenatalis diagnosztikában érdekelt szakemberek (szülész, neonatológus, gyermekgyógyász, genetikus, gyermeksebész, csecsemő szívsebész, stb.) összehangolt munkája révén javuljon a súlyos fejlődési rendellenességek felfedezése. Hazánkban a CV-ok mintegy 0 %-a kerül csak antenatalis felismerésre, noha a foetalis Doppler-echocardiographia (FDE) fejlődése lehetővé tette, hogy a legsúlyosabb szívbetegségek (hypoplasiás balszívfél syndroma, canalis atrio-ventricularis communis, súlyos nagyér stenosis, stb.) jól felismerhetővé váljanak. Először a magzati szív részletes anatómiai vizsgálatát kell elvégezni kétdimenziós echocardiographiával, majd a szívműködés hemodinamikai vizsgálatát pulzatilis, színkódolt és M-módozatú echocardiographiával. A FDE korlátai a megfelelő tapasztalat, ill. műszer hiánya, rendellenes magzati pozíció, anyai obesitas, magzati tachycardia, stb. A beteg magzat gyógyítását olykor már méhen belül el kell kezdeni. Minden perinatalis centrumban működnie kell egy speciális bizottságnak, amely az adekvát diagnózis alapján dönt a foetalis terápiáról (transplacentaris medicatio, sebészi interventio, stb.), ill. további sorsáról, nevezetesen in utero transport PIC-be, elektív császármetszés, a postnatalis gyermekvagy szívsebészeti beavatkozás időpontja, helye. Különböző szintű, rendszeres továbbképzés indokolt, hogy az orvosokat, szonográfusokat megfelelően kiképezzék a fejlődési rendellenességek antenatalis felismerésére. Bővíteni kell az FDE indikációját is. Az FDE tanítása terjedjen ki a kóros négyüregi kép felismerésére, a kiáramlási pályák vizualizálására, a rövid és hosszútengelyi képre, a ductalis és az aortaív megjelenítésére, a magzati arrhythmia és a cardiovascularis fiziológia vizsgálatára. A diagnózis felállítása és a terápia elkezdése során etikai kérdések is felmerülhetnek, amelyek megválaszolása nagy körültekintést igényel. 5

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE 9. késő ÚJSZÜLÖTTKORBAN DIAGNOSZTIZÁLT SÚLYOS SZÍVFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK Rácz Katalin, Katona Márta, Somoskövi Orsolya, Bogáts Gábor, Túri Sándor SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Intenzív Osztály, SZTE II. Belklinika, Kardiológiai Központ, Szívsebészeti Osztály, Bevezetés: A veleszületett szívfejlődési rendellenességek diagnózisa az esetleges műtéti megoldások miatt minél korábbi életkorban, a legjobb esetben már intrauterin felállítható. Így a postnatalis életben a sürgős, életmentő beavatkozásoknak megfelelő felkészülés várja az újszülöttet. Ha ez nem történik meg a korai életkorban a congenitalis vitium a sokszínű klinikai tünetekkel, súlyos állapotban az intenzív osztályra kerülő betegek egy részénél diagnosztizálható. Beteganyag és módszer: Retrospektíve feldolgoztuk klinikánk intenzív osztályára az elmúlt években késő újszülöttkorban felvett olyan betegek adatait, akiknél a végleges diagnózis megállapítása és ennek műtéti megoldása életmentő volt. Néhány esetben az igazolt súlyos elváltozások sebészeti megoldása már nem volt kivitelezhető. A beteg (7 lány, 4 fiú) életkora felvételkor 9 nap és 6 hét közötti volt. Felvételre kerülésük okai infectio, toxicus shock syndroma, pneumonia, acut veseelégtelenség, táplálási nehezítettség voltak. Végleges diagnózisaik között bal kamra kiáramlási obstructio, bal szívfél hypoplasia, kritikus coarctatio aortae szerepeltek, amelyek a ductus arteriosus Botalli anatómiai záródásáig tüneteket nem okoztak. A betegek kivizsgálásának menetét, a szívsebészeti beavatkozásokat, postoperatív következményeket részletesen ismertetjük. Következtetés: Szeretnénk ezen esetek bemutatásával felhívni a figyelmet arra a még mindig meglévő jelenségre, hogy a késő újszülöttkorban megjelenő változatos klinikai tünetek alapján, súlyos állapotban intenzív osztályra kerülő betegeknél gondoljunk veleszületett, operálható szívfejlődési rendellenességre. 0. A FORAMEN OVALERÓL Gyenes Vilmos BKMK Gyermekosztály,MRE Bethesda Kórház Bevezetés: A foramen ovale nyitottsága a foetalis keringés biztosításához elengedhetetlenül szükséges. Kialakulása a septum primum és a septum secundum morphologiai épségéhez kötött. Kitűzött célok: Az extrauterin záródás több hónapos időtartamot igényel. A jelenleg elfogadott záródási mechanizmus, vizsgálataink szerint nem helytálló. Új teória, új struktúrális mechanizmus bizonyítása a célunk. Módszerek: A Kecskeméti Újszülött, Koraszülött osztályról kardiológiai vizsgálatra küldöttek anyagát 3 évre visszamenően elemeztük. Hat hónapos életkorig követtük a csecsemőket. Vizsgálatainkat Vivid I korszerű echocardiographias készülékkel végeztük. Eredmények: Megállapítottuk, hogy az újszülötteknél kivétel nélkül nyitva van a foramen ovale. Egyetlen kivétel, ha pitvari septum defektussal állunk szemben. Amennyiben társ vitium, vagy súlyos jobb szívfélt terhelő pulmonalis eltérés nem áll fenn a shunt iránya balról-jobbra irányul. Ez a tény ellentmond a jelenleg érvényben levő, általánosan elfogadott záródási mechanizmusnak. Hat hónapos életkorra a shunt áramlás csaknem 00 %-ban megszűnik. A záródás az esetek 30 %-ban csupán funkcionalis. Értékelés: Vizsgálataink hozzájárulnak a foramen ovale záródási mechanizmusának megértéséhez. A felnőtt életkorban nagy jelentőséggel bíró elváltozás - paradox embolizáció-kalakulási mechanizmusának időpontja az extrauetrin élet első hat hónapja. 6

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30.. perikardiális ÉS PLEURÁLIS FOLYADÉKGYÜLEM MALIGNITÁS VAGY PRIMER KARDIÁLIS DEKOMPENZÁCIÓ? (EGY RITKA KARDIOMIOPÁTIA ESETE) Somoskövi Orsolya, Rácz Katalin, Katona Márta SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Bevezetés: A noncompact cardomyopathia egy viszonylag új entitás a kongenitális kardiomiopátiák között. Az elnevezés jól tükrözi a betegség embriopatológiai jellegzetességét. Eszerint az endomiokardiális morfogenezis zavarával állunk szemben, mely során zavart szenved az epikardium felől az endokardium felé és a szív bázisa felől a szív csúcsa felé tartó összeilleszkedő folyamat, ami a szívüreggel összefüggő recesszusok kialakulásához és miokardiális funkciózavarhoz vezet. Kitűzött célok: Előadásunk során egy 5 éves, noncompact cardiomyopathiában szenvedő, dilatatív kardiomiopátia tüneteivel érkező beteg esetét mutatjuk be. Módszerek: Az anamnesztikus adatok, a klinikai tünetek, a vizsgálati, differenciáldiagnosztikai eredmények áttekintésével eljutunk a sokszor igen nehezen felállítható diagnózisig és beszélünk részletesen ezen, gyermekkorban ritkán felismerésre kerülő kardiomiopátiáról és a szívelégtelenség kezelésének lehetőségeiről. Fel szeretnénk hívni a figyelmet továbbá arra is, hogy milyen fontos a szívelégtelenség korai tüneteinek helyes értékelése, a diagnózis korai felállítása és az életminőség szempontjából kiemelt jelentőségű, mielőbbi kezelés.. D-típusú nagyértranszpozíció műtéti megoldása és szövődményei Nagy Dóra, Bogáts Gábor, Babik Barna, Rácz Katalin, Túri Sándor, Katona Márta SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, SZTE Kardiológiai Centrum, Szívsebészeti Osztály, D-típusú nagyértranszpozíció miatt újszülött korában Rashkind-atrioseptostomián, majd 7 hónapos korában lépcsős artériás switch műtéten esett át a jelenleg 5 éves lány. Az évek során fokozatosan alakult ki súlyos pulmonalis stenosisa, mely a műtétnél alkalmazott LeCompte manőver következménye. Doppler-echocardiographiás vizsgálat az utóbbi évben jelentősen súlyosbodó jobbkamra hypertrophiát, az intraventricularis septumon kifejezett D-jelet; a jobbszívfél katéterezés pedig nagyon magas jobb kamrai nyomást és súlyos supravalvularis pulmonalis stenosist igazolt. Klinikai tünetei enyhék voltak. CT coronarographia az aorta descendensből systemo-collaterális keringést ábrázolt mindkét tüdő irányában. Extracorporalis keringésben szívműtét (4. szívsebészeti beavatkozása) történt, mely során a szűk jobb kamrai kifolyó traktust, pulmonalis billentyűt és annak supravalvularis részét longitudinálisan átmetszették, a hypertrophiás jobb kamrai izomrostokat eltávolították, majd egy monocusp aorta homograft foltot varrtak be a jobb kifolyó traktusba és az arteria pulmonalis közös törzsére. A posztoperatív időszak zavartalanul telt. A kontroll Dopplerechocardiographiás vizsgálat változatlan jobb kamra hypertrophiát, de a D-jel megszűntét és enyhe visszamaradó pulmonalis stenosist igazolt. A leány életminősége jó, iskolai tanulmányait folytatja. 3. AZ ACUT HASMENÉSEK KEZELÉSE Gavallér Gabriella i Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Gyermekgyógyászati Klinika A széklet konzisztenciájának csökkenése és/vagy a székletek gyakoriságának növekedése esetén akut hasmenésről beszélünk. A szerző a fertőző eredetű hasmenések etiológiájának felvezetését követően ismerteti az enyhe és középsúlyok hasmenés, valamint az akut gastroenteritis helyes kezelésének alapelveit. A gyógyszeres kezelések bemutatása során részletezi a gyógyszercsoportokat, a készítményeket és azok felhasználhatóságát (javallatok/ellenjavallatok ismertetésével), majd kitér a smectit hatásmechanizmusának bemutatására és javasolt adagolására. 7

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE 4. mennyire BEFOLYÁSOLJA A NEONATÁLIS INTENZÍV OSZTÁLYTÓL TÁVOL SZÜLETÉS AZ IGEN KISSÚLYÚ KORASZÜLÖTTEK ÉLETKILÁTÁSAIT? Tálosi Gyula,, Mader Krisztina, Gajda Anna, Ferdinandy Zsolt, Prónai Júlianna, Túri Sándor i Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika és i Újszülött Életmentő Alapítvány. 00 évben a i Egyetem Újszülött Intenzív Osztályára 58 igen kissúlyú (születési súly <500 g) koraszülöttet vettünk fel. Vizsgálatunk célja az volt, hogy összehasonlítsuk a i Tudományegyetem Szülészeti Klinikáján és a távolabb született koraszülöttek túlélési esélyeit. A 00. év ellátási adatainak retrospektív vizsgálatát végeztük. NIC-be az adott évben 50 500 g alatti születési súlyú koraszülöttet vettünk fel a Szülészeti Klinikáról, míg 8 esetben távolabbi szállítással került felvételre igen kissúlyú koraszülött. esetben otthonszülés után érkezett a beteg, 6 esetben regionális kórház volt a beküldő. A Szülészeti Klinikán születetteknél /50 (4%, testsúly: 78 ± 8 g), míg a távolabbról érkezetteknél 3/8 (37,5%, testsúly: 760, 850 és 00 g) volt az elvesztett betegek aránya. A veszteség jóval nagyobb volt az extrém kissúlyú koraszülöttek esetén (csak két 000-500 g közötti koraszülöttet vesztettünk, közülük az egyik született a Szülészeti Klinikán). Az ápolási napok száma a túlélt betegeknél, a Szülészeti Klinikán születettek esetében 49 ± 5 nap (átlag ± szórás), míg a távolabb születetteknél 53 ± 48 nap volt. Különösen nagy volt a halálozás az 000 g alatti súllyal született, nem a Szülészeti Klinikán világra jött koraszülöttek esetén (/4= 50%). Az elvesztett betegek közel felét a 750 g alatti (7/5), közel 75%-át (/5) a 800 g alatti koraszülöttek adták, az 000-500 g. közötti koraszülöttekből kettő halt meg. Bár a neonatális transzport feltételeinek javulása a centrumtól messzebb születő koraszülöttek életkilátásait is javítja, az in utero transzport és a centrumban való szülés az intenzív ellátást igénylő koraszülötteknél továbbra is jobb túlélés jelent. Az 000 g alatti koraszülötteknél továbbra is nagy az elvesztett betegek aránya. 5. VELESZÜLETETT BETEGSÉGEK AZ ÚJSZÜLÖTT OSZTÁLYON JACOBSEN SYNDROMA (ESETIS- MERTETÉS) Koch Zsuzsanna, Károly Éva, Horváth Emese Bajai Szent Rókus Kórház SZTE Orvosgenetikai Intézet A gyorsan fejlődő praenatális diagnosztika ellenére is találkozhatunk fejlődési rendellenességekkel az újszülött osztályon. Sajnos még ma is felbukkan, a kisebb egy- egy szervrendszert érintő anomálián kívül néhány valóban ritka, súlyos betegség is. H.B. a 37. Gh-en született, mérsékelt intrauterin retardált újszülöttként. Első vizsgálata alkalmával a külső jegyekben bizonyos anomáliákat észleltünk: trigonocephalia, mélyen ülő fülkagylók, keskeny szemrés, strabismus convergens, széles orrgyök, gótikus szájpad, főként proximalisan rövidült végtagok, féloldali rejtett heréjűség és hypospadiasis. Vérképét kezdetben kifejezett thrombocytopenia, később anaemia jellemezték. Mindezek genetikai betegség gyanúját vetették fel, emiatt vizsgálatainkat képalkotó, cardiológiai és neurológiai vizsgálatokkal egészítettük ki, valamint családfa analízist végeztünk. A kifejezetten alacsony termet, rövid végtagok négy nemzedéken keresztül fel-fel bukkannak. A családban mentalis retardatio nem fordul elő. Diferenciáldiagnosztikai problémát (ITP, Opitz sy, achondroplasia?) a SZTE Orvosgenetikai Intézetében elvégzett citogenetikai vizsgálat oldotta meg: a -es kromoszóma hosszú karja terminális részének de novo kialakult deletióját igazolva. Mindezek alapján az OMIN katalógus szerint a várható klinikai kép Jacobsen syndromának felel meg. E betegség praevalenciája kb :00 000, 973-ban figyelte meg először Jacobsen, s ez ideig 00 esetet írtak le. Amennyiben súlyos cardiális rendellenességgel társul az életkilátásokat nagyban rontja. Az első két életévben a betegek 0 %-a exitál emiatt ill. súlyos vérzés következtében. A sokrétű eltérések miatt a J.S.-s beteg multidysciplináris összefogást igényel. Esetünkben a cardiális vizsgálat vitiumot nem igazolt, szemészeti, neurológiai utánkövetése zajlik. Konduktív 8

Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április Orosháza Gyopárosfürdô Gyopár Club Hotel Konferencia Központ 0. április 9 30. 9 30. kezelésben részesül, rendszeres vérkép ellenőrzés jelenleg normál értékeket mutat. Orsz. Idegsebészeti Intézetben koponyaműtét tervezett. Esetünkkel e ritka fejlődési rendellenességre szeretnénk a figyelmet felhívni. 6. SGA ÚJSZÜLÖTTEK OSZTÁLYUNKON Zátonyi Adél, Sipos Péter Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztálya A gestatios időhöz képest alacsony testsúllyal világra jött újszülöttek és koraszülöttek terápiájában bekövetkezett változás teszi különösen aktuálissá az előadást. A pontos definíció és az SGA-hoz vezető okok, valamint a rövid és hosszú távú következmények áttekintése után a Gyulai Gyermekosztályon kezelt SGA újszülöttek adatait foglaljuk össze. 005-006-ban született 80 újszülött, közülük 8 dysmaturus. Ezen újszülöttek döntő többsége 96 % praematurus is volt egyben. 90 %-ban intrauterin vagy perinatalis infectiot észleltünk, RDS 8 %-ban, újszülöttkori vérzés 6 %-ban, hypoglycaemia 3 %-ban jelentkezett. Anaemia 33%-ban nehezítette a gyógyulást. Convulsio 3 esetben, súlyos intrauterin hypoxiával összefüggésben jelentkezett. Hypocalcaemia 5%, hypothermia 8 %, gemini 0%-ban volt köztük. Hypospadiasist esetben észleltünk. Figyelembe véve az adatokat, magas morbiditási arány miatt már a terhesgondozás idején figyelemmel kell kísérni a dysmaturitasra veszélyeztetett magzatokat, az anya figyelmét felhívni a rizikótényezők (dohányzás!!) veszélyeire. A védőnői adatbázisból figyelemmel követhető a fejlődési-növekedési ütem. Amennyiben 5-6 éves korra a testmagasság 3 percentil alatti, a növekedési hormon substitutiora lehetőség nyílik támogatott formában is. A kezelés természetesen endokrinológus feladata, részletes kivizsgálást követően. 7. különböző ETIOLÓGIÁJÚ INTRACRANIÁLIS VÉRZÉSEK ÉRETT ÚJSZÜLÖTTEKBEN Sinkó Mária, Rácz Katalin, Kóbor Jenő, Gál Péter, Túri Sándor SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Bevezetés: Az érett újszülöttekben jelentkező agyvérzések hátterében trauma, haematológiai eltérés, veleszületett fejlődési rendellenességek, esetleg fertőzések állhatnak. Beteganyag és módszer: Előadásunkban 3 eset kapcsán mutatjuk be a hasonló kezdeti diagnosztikai lépések, hasonló klinikai tünetek hátterében álló eltérő etiológiai lehetőségeket. Első esetünkben gyermekbántalmazás okozta az agyállományi vérzéseket, mely típusos retinavérzéssel társult. A második csecsemő esetén a koponya CT vizsgálat subduralis hygromát írt le, mely atípusos üvegtest- és retinavérzéssel párosult. A tünetek hátterében felmerült haemophilia gyanúja, melyet az elvégzett laborvizsgálatok nem támogattak. A későbbiekben liquor elfolyási zavar alakult ki, mely miatt sorozatos subduralis tehermentesítő punctiókra volt szükség. A pontos etiológia ebben az esetben nem tisztázott, bántalmazás lehetősége is felmerült, de a szociális körülmények feltérképezése után ez nem bizonyult valószínűnek. A harmadik újszülött irritábilitás, meningitis gyanúja miatt került felvételre klinikánkra. Az agyi ultrahang során nagy kiterjedésű II-III. stádiumú intraventricularis vérzést láttunk, melyet a koponya CT is megerősített. Feltételezésünk szerint a háttérben perinatálisan kialakuló haemorrhagia állhatott. Az ő esetében ismételt tehermentesítő lumbalpunctio mellett szövődményes hydrocephalus nem alakult ki, tünetmentes állapotban hazaadható volt. Következtetés: Előadásunkban felhívjuk a figyelmet arra, hogy érett újszülöttekben ugyanazon diagnosztikus vizsgálatokkal hasonló tüneteket követően különböző lokalizációjú és etiológiájú vérzéseket találhatunk. Sokszor a gondos anamnézis segít az etiológia tisztázásában. 9

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE ÜLÉSE 8. gyermekkori immun thrombocytopenia kezelési irányelvei, gyakorlata napjainkban Bartyik Katalin SZTE Gyermekgyógyászati Klinika Az idiopathiás, más néven (auto)immun thrombocytopeniás purpura (ITP) izolált, immun-mediált thrombocyta destrukció következtében kialakuló, vérzékenységgel járó, szerzett betegség. Akut és krónikus formát ismerünk. A 3-6 hónap alatt nem javuló, kezelést igénylő folyamatot terápia refrakter/ perzisztáló ITP-nek nevezzük. Az incidencia 0-5/.000.000. A betegek mintegy 5-8%-a csecsemő, 70-75%-a -0 év közötti, 7-0%-a 0-6 éves. Csecsemőkorban a fiú:lány arány»,7:,0, éves kor fölött közel azonos. Az ITP-s gyermekek nagyobb része a vérzéses tünetek jelentkezése előtt -3 héttel korábban fertőző betegségen esett át. Valószínűleg emiatt a gyermekkori ITP őszi-téli halmozódást mutat. A gyermekkori ITP az esetek többségében (»70%) 6 hónapon belül gyógyul. Az idült esetek aránya csecsemőkorban mintegy 0%, az -0 évesek között 30%, a 0-6 évesek között 50%. Teljes gyógyulás a krónikus esetek között is lehetséges: a gyermekkori ITP mintegy 80-90%-ban éven belül gyógyul. A kórlefolyás többnyire enyhe, ritkán fordul elő súlyos, maradandó károsodást előidéző szövődmény. A lethalitás a mintegy 0,-0,9%-ban előforduló, központi idegrendszeri vérzéssel társuló eseteket terheli. A kezelés célja a súlyos, potenciálisan fatális vérzések megelőzése és a korlátozásmentes életmód biztosítás a jelentős terápiás mellékhatások és szövődmények elkerülésével. Tekintettel kell lennünk a beteg vérzéses tüneteire, thr számára, életkorára, esetleges komorbid állapotaira és a hazánkban hozzáférhető gyógyszerek és gyógyító eljárások alkalmazásának szabályaira. Mindezek alapján individuálisan kell döntenünk az adott beteg kezeléséről.az előadás célja a jelenlegi.,.,3. vonalbeli kezelési ajánlások ismertetése. 9. GYERMEKKORI THROMBOSISOK A KLINIKAI GYAKORLATUNKBAN L. Tiszlavicz, K. Bartyik, S. Túri SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika Az utóbbi években megszaporodtak a gyermekkori thrombosisok száma. A háttérben számos ok húzódhat meg. A tinédzser korúaknál szerepet játszhat az életmód, az anticoncipiensek szedése, a csökkent fizikai aktivitás, és ugyanakkor a fokozott fizikai igénybevétel is. A hemato-onkológiai betegeknél a citosztatikus kezelés következménye ill. a bentfekvő súlyos betegeknél centrál vénás- vagy port-a-cath katéter szövődménye lehet. Előadásunkban a SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinikán 005-00. között előforduló eseteinket, tapasztalatainkat összegezzük. 0. KÜLÖNLEGES MEGJELENÉSŰ LEUKÉMIÁK Fige Anita, Bartyik Katalin SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Előadásomban öt gyermek esetét szeretném bemutatni. Mindegyikük leukémiás, viszont a betegség megjelenése, lefolyása a szokásostól eltérő volt. Első betegünk esetén akut myeloid leukaemia (AML), annak ismeretlen szubtípusa igazolódott a leukaemias sejtpopuláció triszómiájával. Második esetünkben egy már medulloblastoma miatt kezelés alatt álló kisdednél rapidan kialakuló és kezelésre nem reagáló AML is fellépett, mint szinkron tumor. Harmadik betegünknél akut lymphoid leukaemia (ALL) kapcsán Philadelphia kromoszóma pozitivitás mutatkozott, csontvelő transzplantációt követően a donor sejtek is Philadelphia pozitívvá váltak. A negyedik esetben ALL miatt kezelt fiúnál, here, majd meningealis recidívát követően hasi terimében is leukémiás sejtpopuláció igazolódott úgy, hogy csontvelői érintettség nem volt. Utolsó esetünkben egy öthetes, teljesen tünet- 30