VI. Gyermekszív Központ Dr. Szatmári András Magyarországon évente kb. 8 gyermek születik szívhibával, mely adat teljesen megegyezik az európai országok statisztikáival, nevezetesen, hogy 1 millió lakosra ennyi veleszületetten szívbeteg újszülött jut. Nagyon sok gyermeknél már az első életév során valamiféle terápiás beavatkozást kell végezni: ez katéterintervenciót vagy szívműtétet jelent. Ma már az igen súlyos szívhibák is megoperálhatók. Ez azt jelenti, hogy egy-egy gyermeknél többlépcsős műtétre kerül sor. Magyarországon az európai követelmények szerint évente legkevesebb 55-6 csecsemő szívműtétre és 15-2 szívkatéteres intervencióra van szükség. Hazánkban az a szerencsés helyzet áll fenn, hogy Budapesten, itt, ebben az intézetben, lehetőségünk van arra, hogy ezeket a beavatkozásokat a kor színvonalán elvégezzük; minőségi mutatóink megegyeznek a nyugat-európai országok hasonló mutatóival. A csecsemő- és gyermekkori szívműtétek korai mortalitása 213-ban a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézetben 6,4% volt beleértve a legösszetettebb veleszületett szívhibákat is. 1993 óta az intézetben a gyermekek körében is alkalmazzuk a szívkatéteres intervenciókat, amelyek a szívműtétet kiváltó katéteres beavatkozások. Ezek a gyermekek számára igen nagy könnyebbséget jelentenek a műtéttel összehasonlítva azért is, mert 1-2 napos kórházi bennfekvéssel elvégezhetők. A Gyermekszív Központban ma minden olyan katéter intervenciós beavatkozás végzésére lehetőség van, mint Európa bármely fejlettebb országában! A Gyermekszív Központ 213. évi eredményeit a korábbi évekkel való összehasonlításban a következő hat ábrán mutatjuk be. A gyermekkori és felnőtt kongenitális szívtranszplantáció eredményeiről a jelentés végén, külön számolunk be. 39
A Gyermekszív Központ betegforgalmi adatai 9 8 7 6 5 4 3 2 1 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 felv. 146 1391 1556 1139 1198 1164 1361 1397 141 168 1265 934 1181 1519 147 1384 amb. 394 3984 4512 512 5731 6652 6521 725 8196 7827 7723 8246 6351 7588 742 6529 GUCH 924 197 794 87 741 1. ábra A Gyermekszív Központ fekvőbetegeinek száma tavalyhoz képest alig változott (1384). A korábbi évihez hasonló számú ambuláns beteget (6529) vizsgáltunk, ebből felnőtt kongenitális (GUCH) beteg 741volt. Gyermekszív Központ: m tét/katéter/intervenció 7 6 5 4 3 2 1 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 m tét 44 421 533 619 587 594 53 542 537 526 521 499 551 411 41 428 össz.kath. 399 383 364 375 447 432 417 392 49 498 417 465 547 573 653 515 intervenció 84 123 131 16 22 194 17 188 184 224 23 23 222 234 29 251 2. ábra 4
213-ben, 515 hemodinamikai vizsgálatot sikerült végezni. Ebből diagnosztikus vizsgálat 264 (51,3%), intervenciós beavatkozás pedig 251 (48,7 %) volt. Invazív elektrofiziológia 129 esetben történt. Gyermekszív Központ: m tétek 7 6 5 4 3 2 1 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 m tét 44 421 582 619 587 594 53 542 537 526 521 499 551 411 41 428 motor 32 317 355 373 368 36 299 319 311 292 283 281 28 281 275 34 zárt 12 14 227 246 219 234 231 223 226 234 238 218 81 8 125 88 mortalitas 29 2 19 22 22 23 19 25 22 17 16 17 14 15 3 6 3. ábra A Gyermekszív Központban végzett műtétek száma 213-ben 428 volt; ebből 34 volt az ún. motoros szívműtét (79,4%) és 88 a zárt műtét. A korai mortalitás 6,4% volt. 41
Gyermekszív Központ: echokardiográfia I. 14 12 1 8 6 4 2 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 TTE 454 5353 7326 9757 1278 11681 11919 12897 12761 1273 11248 11587 11661 12361 191 1752 4. ábra A 213. évben az echokardiográfiás vizsgálatok száma érdemben nem változott. Gyermekszív Központ: echokardiográfia II. 5 45 4 35 3 25 2 15 1 5 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 28 29 21 211 212 213 TEE 12 25 112 225 397 36 453 284 284 139 14 84 87 297 273 293 intraop 48 7 12 146 239 213 21 176 289 151 135 114 117 155 213 198 5. ábra 42
Gyermekszív Központ: noninvazív vizsgálatok 12 1 8 6 4 2 1998 1999 2 21 22 23 24 25 26 27 29 21 211 212 213 foetalis 242 196 261 271 271 493 611 633 695 63 429 513 418 38 697 ergo 5 8 2 179 213 233 219 197 232 25 336 321 378 336 21 holter 25 2 22 283 296 45 513 525 525 55 783 989 627 545 42 abpm 1 54 66 75 114 19 11 116 8 6. ábra A noninvazív vizsgálatok száma némiképp csökkent az előző évihez képest. Jelentős a növekedés viszont a magzati echokardiográfiás vizsgálatok számának tekintetében. A Gyermekszív Központ munkatársainak speciális felkészültségét mutatja, hogy rendszeresen kérnek tőlünk gyermekkardiológiai konzíliumot a budapesti egészségügyi intézmények. Tudományos tevékenységünk hazai és nemzetközi kongresszusokon való rendszeres részvételben (balatonfüredi, pécsi kongresszusok, továbbá Cardiology in the Young, ESC Educational Committee), hazai lapok szerkesztőbizottsági munkájában (Gyermekorvos Továbbképzés) nyilvánul meg a tudományos közlemények rendszeres megjelentetésén kívül. 43
Terveink között szerepel 214-ben: a gyermek szívtranszplantációs és gyermekkori assist device program folytatása; a gyermek elektrofiziológiai program kibővítése; GUCH program, a felnőtt kardiológiával közösen; transzkatéteres pulmonálisbillentyű-beültetés; újabb intervenciós módszerek bevezetése; a Gyermekszív Központban működő osztályok munkavégzési hatékonyságának növelése. 44
Gyermekkori és felnőtt kongenitális szívtranszplantáció Dr. Ablonczy László Változások a gyermekkori indikációban A gyermekkori szívtranszplantáció bevezetését követő években a szívizombetegségek jelentették a fő indikációt. Az utóbbi évek és különösen a tavalyi év már a nemzetközi tendenciáknak megfelelő változást mutat. A komplex víciumok standard műtéti megoldása ellenére a többszörös műtéteket követően nem ritkán találkozunk végstádiumú keringési elégtelenséggel, amikor az egyetlen megoldás a szívtranszplantáció. A hipopláziás balszívfél-szindróma (HLHS) jelenti ebben a betegcsoportban a leggyakoribb indikációt. 213-ban 4 kg-os, HLHS miatt operált fiatal csecsemő esetében került sor transzplantációra, majd kritikus aortasztenózis miatt több műtéten és katéter-intervención átesett kisgyermek kapott új szívet. Szintén a tavalyi évben hipopláziás jobbszívfél-szindróma miatt palliáción átesett csecsemő került várólistára, akinél az idei év első hónapjában történt szívátültetés. A tendencia várhatóan a következő években is folytatódik, elsősorban a komplex víciumok azon csoportjában kell transzplantációs igénnyel számolnunk, ahol az egykamrás keringés kialakítása során az egyetlen ép kamra vagy ehhez tartozó AV-billentyű károsodik vagy már kezdettől diszfunkciót mutat. Ugyancsak növekszik azon betegek száma, akik többszöri korrekciós műtét után a szívizom másodlagos károsodása miatt kerülnek várólistára. Az elsődleges szívizombetegségek miatti szívátültetések száma állandósulni látszik, a 213-as évben egy csecsemő és egy serdülő esetében történt transzplantáció. Új kihívás: a felnőtt kongenitális (ACHD adult congenital heart disease) betegek A felnőttkorba került, komplex vícium miatt operált betegek növekvő száma a felnőtt kardiológia jelentős kihívása. A speciális betegcsoport miatt az ő ellátá- 45
46 sukra szakosodott kardiológusokra egyre nagyobb igény lesz. Növekszik azonban a transzplantációs igény is, különösen az egykamrás keringéssel bíró, illetve a több motoros műtéten átesett betegeknél. Az egykamrás, úgynevezett Fontanbeteg idővel szinte biztosan szívátültetésre szorul. Egy-egy nagyobb kongenitális transzplantációs centrumban már a dekompenzált Fontan-betegek kerültek többsége a várólistán az egyéb indikációval szemben. 213-tól intézetünkben elindult a ACHD transzplantációs program, melynek első évében egy korrigált nagyértranszpozició miatt korábban operált fiatalembernél, majd egy Fallot-tetralógia miatt rekonstrukciós műtéten és többszöri homograft-beültetésen átesett fiatal nőbetegnél került sor szívtranszplantációra. Várólistára került az első felnőtt Fontan-beteg is, akinél a Fontan-keringés dekompenzációját jelző fehérjevesztő enteropátia alakult ki, amely jelentősen növeli a transzplantáció kockázatát is. Bár a korábbi évekhez hasonlóan a 213. évben sem vesztettünk el beteget a szívátültetések során, az ACHD program bővülésével, a nemzetközi adatoknak megfelelően, a sikerarány romolhat. Ennek megakadályozására a transzplantáció optimális időzítését kell lehetőség szerint megtalálni, a kísérőbetegségeket felderíteni és aktívan kezelni, és megfelelő betegszelekciót alkalmazni. Ha ezen irányelveket betartjuk, a legnehezebb betegcsoportot jelentő ACHD betegek esetén is hasonlóan jó eredményeket érhetünk el, mint a gyermekkori szívtranszplantációban.