PROGRAM- ÉS ABSZTRAKTFÜZET

Átírás

1 PROGRAM- ÉS ABSZTRAKTFÜZET Szekszárd szeptember 29 - október 1. 1

2

3 A KONGRESSZUS FŐVÉDNÖKEI Ács Rezső Szekszárd Megyei Jogú Város Polgármestere Dr. Veres Gábor a Magyar Gyermek-gasztroenterológiai Társaság Elnöke A KONGRESSZUS HELYSZÍNE Babits Mihály Kulturális Központ 7100 Szekszárd, Szent István tér 10. 3

4 A KONGRESSZUS SZERVEZŐBIZOTTSÁGA Dr. Kuhl Zsuzsanna Dr. Tóth Gergely Szilágyi Ilona Szrmka Pál A KONGRESSZUS TUDOMÁNYOS BIZOTTSÁGA Dr. Veres Gábor Prof. Dr. Arató András Dr. Balogh Márta Dr. Bódi Piroska Dr. Csoszánszki Noémi Prof. Dr. Decsi Tamás Dr. Dezsőfi Antal Dr. Gárdos László Dr. Guthy Ildikó Prof. Dr. Korponay-Szabó Ilma Dr. Kovács Márta Dr. Lásztity Natália Dr. Nemes Éva Dr. Tárnok András KONGRESSZUSI IRODA Mis & Bos Kft. Lupkovics Vanessa, Veres Emese 1149 Budapest, Pillangó park 7. fsz Tel.: Fax: mgygt@misandbos.hu 4 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

5 A MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIA TÁRSASÁG VEZETŐSÉGE Elnök: Főtitkár: Titkár: Korábbi elnök: Dr. Veres Gábor Prof. Dr. Korponay-Szabó Ilma Dr. Balogh Márta Prof. Dr. Arató András VEZETŐSÉGI TAGOK Dr. Csoszánszki Noémi pénztáros Dr. Bódi Piroska Prof. Dr. Decsi Tamás Dr. Dezsőfi Antal Dr. Gárdos László Dr. Guthy Ildikó Dr. Kovács Márta Dr. Lásztity Natália Dr. Nemes Éva Dr. Tárnok András FEGYELMI ÉS ETIKAI BIZOTTSÁG TAGJAI Elnök: Tagok: Dr. Tomsits Erika Dr. Guthy Ildikó Dr. Tóth Gergely TISZTELETBELI TAGOK Dr. B. Kovács Judit Dr. Bodánszky Hedvig Dr. Kósnai István Dr. Micskey Éva Dr. Polgár Marianne Dr. Sólyom Enikő Dr. Schultz Károly Prof. Dr. Várkonyi Ágnes A TÁRSASÁG SZEKCIÓI: Endszkópos Szekció Vezetője: Gyulladásos bélbetegség (IBD) Szekció Vezetője: Hepatológiai Szekció Vezetője: Malabszorptio Szekció Vezetője: Pankreász Szekció Vezetője: Táplálkozástudományi Szekció Vezetője: Szakdolgozói Szekció Vezetője: Dr. Tárnok András Dr. Veres Gábor Dr. Dezsőfi Antal Prof. Dr. Korponay-Szabó Ilma Dr. Lásztity Natália Prof. Dr. Decsi Tamás Simon Erika 5

6 A KONGRESSZUS TÁMOGATÓI FŐ TÁMOGATÓ KIEMELT TÁMOGATÓ KIÁLLÍTÓK, TÁMOGATÓK AbbVie Kft. Alexion Pharma BG Distribution Hungary Kft. Brand Up Pharma Kft. Dr. Schär Dr. Uniform Ferring Magyarország Kft. Medicons Kft. Dr. Falk Pharma Képviselet Medifood Hungary Kft. Nestlé Health Science Nutricia Medical Nutrition Orion Diagnostica ProGastro Kft. Protexin - Vitaminkosár Kft. Sanofi-Aventis Zrt. Strathmann KG TEVA Magyarország Kft. A Humana termékek hivatalos magyarországi forgalmazója, a Valeant Pharma Kft. 6 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

7 2016. szeptember 29. (csütörtök) Posztgraduális képzés Regisztráció Megnyitó Veres Gábor, Tóth Gergely Infektív hasmenések a gyermekkorból Nemes Éva Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen Funkcionális gasztroenterológiai kórképek Veres Gábor Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Obstipatio Guthy Ildikó Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Gyermekosztály, Nyíregyháza Ebéd Mi történt az elmúlt 1 évben? - (Újdonságok) Gasztroenterológia Tárnok András PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs Táplálkozás Kovács Márta Petz Aladár Kórház, Győr Hepatológia Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Diszkusszió Vezetőségi ülés Városnézés (fakultatív) Vacsora 7

8 Regisztráció szeptember 30. (péntek) Megnyitó Ács Rezső Szekszárd Polgármestere, Veres Gábor, Tóth Gergely Vendégelőadói Referátumok Üléselnökök: Veres Gábor, Dezsőfi Antal Kávészünet Feeding disorders of infants and toddlers Jiri Bronsky Charles University in Prague, Prague-Czech Republic Growing with CF liver disease Dominique Debray Pediatric Hepatology Unit, Necker Hospital, Paris, France Cystás Fibrózis Kerekasztal Üléselnökök: Bodánszky Hedvig, Gyurkovits Kálmán, Sólyom Enikő Megnyitó: Újdonságok a CF kutatásban Sólyom Enikő BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ Nutrició és a CF-es tüdő Laki István Törökbálint, Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály A cystás fibrosishoz társuló májbetegség (CFRLD) gyermekkorban a Magyar Cisztás Fibrózis Regiszter alapján Balogh Márta Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Gyermekosztály, Szombathely A CF-es génmutációkhoz társuló gasztrointesztinális tünetek, avagy a genotípus, fenotípus összefüggése Nagy Dóra Szegedi Tudományegyetem, Genetikai Intézet A genetikai konstelláció elleni küzdelem korlátai Kosaras Éva, Sólyom Enikő, Kovács Lajos, Barkai László Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ A táplálás speciális szempontjai Guthy Ildikó, Vass Klára, Gazda Emese Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Gyermekosztály, Nyíregyháza 8 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

9 Eltérő tünettan- ugyanaz a betegség Kuhl Zsuzsanna 1, Tóth Gergely 1, Tárnok András Ebéd 1 Tolna Megyei Balassa János Kórház, Gyermekosztály, Szekszárd, 2 PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs CF betegek tápláltsági állapotának fenntartását célzó, nemzetközileg elfogadott supplementációs javaslatok Papp Eszter, Újhelyi Rita, Holics Klára, Bartha Csilla, Richter Éva Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Mucoviscidosis hepatica Szabó Dolóresz 1, Szőnyi László 2, Dezsőfi Antal 1 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest, 2 King Faisal Specialist Hospital & Research Centre, Riyadh R6281, K E8490 Kosaras Éva, Sólyom Enikő, Barkai László BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ Necrotizáló enterocolitis kerekasztal Üléselnökök: Gárdos László, Guthy Ildikó, Máttyus István NEC a neonatológus szemszögéből Gárdos László Zala Megyei Szent Rafael Kórház, Zalaegerszeg A nekrotizáló enterocolitis (NEC) képalkotó diagnosztikája Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Radiológiai osztály Nekrotizáló enterokolitisz sebészeti vonatkozásai Vörös Péter Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Diszkusszió Segíthet-e a gasztroenterológus a NEC prognózisának javulásában? 5 év, 36 beteg, 21 halott Szabó Katalin, Guthy Ildikó, Marián Erzsébet Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Gyermekosztály, Nyíregyháza 9

10 Coeliakia Üléselnökök: Korponay-Szabó Ilma, Nemes Éva, Schultz Károly A coeliakia diagnózis prospektív magyar multicentrikus EMA regiszter adatai alapján 1 Korponay-Szabó Ilma, 2 Gyimesi Judit, 3 Szabados Katalin, 4 Balogh Márta, 5 Ruszinkó Viktória, 5 Kovács Márta, 6 Horváth Ágnes, 1 Lőrincz Margit, 1 Nagy Anikó, 6 Tokodi István, 7 Felker Zsuzsanna, 7 Nemes Éva, 8 Kadenczki Orsolya, 9 Gárdos László, 10 Pollák Éva, 11 Kis Ildikó, 1 B. Kovács Judit 1 Heim Pál Gyermekkórház, Budapest, 2 Szt. János Kórház és Észak-budai Egyesített Kórházak, Budapest, 3 Hetényi Géza Kórház, Szolnok, 4 Markusovszky Kórház, Szombathely, 5 Petz Aladár Kórház, Győr, 6 Cholnoky Ferenc Megyei Kórház, Veszprém, 7 Fejér Megyei Szent György Kórház, 8 Debreceni Egyetem Gyermekgyógyászati Intézet, 9 Zala Megyei Kórház, Zalaegerszeg, 10 Magyar Imre Kórház, Ajka, 11 Szent Borbála Kórház, Tatabánya Coeliakia szűrés: mikor, miért, meddig? Gyimesi Judit, Korponay-Szabó Ilma Heim Pál Kórház, Budapest Kávészünet + Szekció ülések Funkcionális gasztrointesztinális kórképek Üléselnökök: Arató András, Micskey Éva, Kovács Márta Hibák a laktáz-genetikai lelet értelmezésében B. Kovács Judit Heim Pál Gyermekkórház Gasztroenterológiai és Nefrológiai Osztály, Budapest A probiotikumok evidenciával igazolt javallatai gyermekgyógyászati kórképekkezelésében és megelőzésében Arató András Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest A krónikus hasi fájdalom epidemiológiája Magyarországon Major János 1,2, Radó Krisztina 2, Czelecz Judit 1, Ádám Szilvia 2 1 MRE Bethesda Gyermekkórháza, 2 SE Magatartástudományi Intézet, Budapest Elmaradt súlyfejlődés útvesztői Kosik Anna, Balogh Lídia, Kincs Judit, Máttyus István, Vörös Péter, Veres Gábor, Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest 10 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

11 Nutríció, allergia Üléselnökök: Decsi Tamás, Polgár Marianne, Tomsits Erika A tápláltsági állapot megítélése és a táplálásterápia jelentősége onkológiai betegek esetében Szűcs Dániel, Tiszlavicz Lilla, Bartyik Katalin SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Tápláltsági rizikó állapot megállapításának hatékonysága különböző módszerekkel onkohematológiai betegségben szenvedő gyermekekben Czuppon Krisztina, Csóka Mónika, Garami Miklós, Kovács Gábor, Muzsnai Bernadett, Tomsits Erika Semmelweis Egyetem, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Mikronutriensek hiányának vizsgálata lisztérzékeny gyermekekben Bálizs Barbara, Ungár Tamás Lászlóné Dr. Polyák Éva, Dr. Tárnok András NaturMed Hotel Carbona ****Superior, PTE-ETK Táplálkozástudományi és Dietetikai Intézet, PTE Gyermekgyógyászati Klinika Hasmenés-hányás, disztrófia vagy tejallergia - mikor mit? Lásztity Natália Heim Pál Gyermekkórház, Budapest A Numil Kft. által felkért előadás A prebiotikumok szerepe az orális tolerancia elősegítésében Cseh Áron Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika A Numil Kft. által felkért előadás Gyülekező a vacsorai busztranszferhez Vacsora További információ a 67. oldalon 11

12 Regisztráció Közgyűlés október 1. (szombat) Újdonságok a gyulladásos bélbetegségekben Üléselnökök: B. Kovács Judit, Tárnok András Kávészünet IBD, mint prothrombotikus állapot Vass Ibolya, Tárnok András PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs Testösszetétel elemzés Crohn-beteg gyermekekben pilot study Orova Fanni, Müller Katalin, Cseh Áron, Dezsőfi Antal, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Tiopurin kezelés súlyos mellékhatásainak gyakorisága normális TPMT genotípusú IBD-s gyermekekben Tárnok András, Vass Ibolya PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs Poli(ADP-ribóz)polimeráz aktiváció Crohn-beteg gyermekekben Béres Nóra Judit 1, Kiss Zoltán 1, Benkő Rita 2, Veres-Székely Apor 1,3, Heininger Szabolcs 2, 1 Szabó Attila, 1 Vannay Ádám, 1 Veres Gábor, 2 Horváth Eszter M. 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2 Semmelweis Egyetem, Élettani Intézet, 3 MTA-SE, Gyermekgyógyászat és Nefrológia Kutatócsoport, Budapest Hányás, állapotromlás ritka oka colitis ulcerosa miatt gondozott leánynál Karoliny Anna, Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Tranzíciós lehetőségek és regiszterek a gasztroenterológiában Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Országos, prospektív biológiai terápiás regiszter gyermekkori gyulladásos bélbetegségben Cseh Áron, Müller Katalin Eszter, Dohos Dóra, Kustos Eszter, Lotz Bence, Dezsőfi Antal, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest HUPIR prospektív követés első tapasztalatai Müller Katalin Eszter, HUPIR csoport, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika 12 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

13 AbbVie Szimpózium Üléselnökök: Veres Gábor, Tóth Gergely Az időben elkezdett biológiai terápia fontossága Karoliny Anna Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Abbvie Kft. által felkért előadás Megküzdés a gyulladásos bélbetegséggel Nemes Éva Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen Abbvie Kft. által felkért előadás Tapasztalatok az adalimumab terápiával gyermekkori Crohnbetegségben Tóth Gergely Tolna Megyei Balassa János Kórház, Gyermekosztály, Szekszárd Abbvie Kft. által felkért előadás Varia Üléselnökök: Várkonyi Ágnes, Bódi Piroska, Balogh Márta Szünet Gondolsz majd rám? Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Abernethy malformatio Bódi Piroska, Kolozsvári Edina, Somogyi Délia, Sipos Péter Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház Gyermekosztály Küzdelmeink az autoimmun májbetegségekkel Vass Noémi, Tóth Viktória, Bereczki Csaba SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ A tünetmentesség csapdája, avagy az eosinophil oesophagitises betegek gondozási nehézségei Czelecz Judit MRE Bethesda Gyermekkórháza Eosinophil sejtszám az egészséges gyermekek bélszöveteiben szisztematikus irodalmi áttekintés, és metaanalízis 1 Kiss Zoltán, 1 Béres Nóra, 1 Tél Bálint, 1 Mátrai Péter, 1 Boros Kriszta, 1 Müller Katalin Eszter, 1 Cseh Áron, 1 Arató András, 2 Hegyi Péter, 1 Veres Gábor 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2 PTE ÁOK Transzlációs Medicina Intézet, MTA-SZTE Lendület Gasztroenterológiai Multidiszciplinális Kutatócsoport, PTE KK I. sz. Belgyógyászati Klinika Transzlációs Medicina Tanszék 13

14 Pancreas Üléselnökök: Lásztity Natália, Czelecz Judit Akut pancreatitis kezelési gyakorlata gyermekkorban prospektív vizsgálati adataink Lásztity Natália, és a Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Haemolisissel, thrombocytopeniával komplikált recidíváló pancreatitis esete Szakos Erzsébet, Sólyom Enikő, Simon Réka, Barkai László Borsod-Abaúj-Zemplén megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc Harc az életért Hercsuth Magdolna, Czelecz Judit MRE Bethesda Gyermekkórház A korán megkezdett enterális táplálás csökkenti a kórházi ellátás időtartamát gyermekkori akut pancreatitisben Mosztbacher Dóra 1, Farkas Nelli 2, Hegyi Péter 3, Párniczky Andrea 4 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2 PTE ÁOK Bioanalitikai Intézet, 3 PTE ÁOK Transzlációs Medicina Intézet, MTA-SZTE Lendület Gasztroenterológiai Multidiszciplinális Kutatócsoport, PTE KK I. sz. Belgyógyászati Klinika Transzlációs Medicina Tanszék, 4 Heim Pál Gyermekkórház Zárszó, Díjak átadása Ebéd 14 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

15 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA ELŐADÁS ÖSSZEFOGLALÓK szeptember 29 október 1. 15

16 HUMANA GI speciális gyógyászati célra szánt tápszer csecsemôk és kisdedek emésztési nehézségei esetére, újszülött kortól A hatályos európai elôírásoknak és magyar jogszabályoknak megfelelô mértékben tartalmaz hozzáadott: Galakto-oligoszacharidot (GOS) Vitaminokat Ásványi anyagokat Nyomelemeket Ára: Nettó termelôi ára: Nettó nagyker ára: Bruttó fogyasztói ára: Normatív, 25%-os TB támogatás mellett térítési díja: 1016 Ft + 5% ÁFA 1081 Ft + 5% ÁFA Ft A készítmény egyéb fontos tulajdonságai: Speciális lipid összetétellel rendelkezik, amely természetes tejzsíron alapul. Csökkentett laktóz tartalmú: a Humana GI 87%kal kevesebb tejcukrot tartalmaz a tejalapú, anyatej-helyettesítô tápszerekben kötelezô legkisebb laktóz tartalomnál. (0,4 g/100 ml fogyasztásra kész tápszer) Felbontott (részlegesen hidrolizált) tejfehérjét tartalmaz. Hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavakat (LCP) tartalmaz (108 mg/100g; 14,6 mg/ 100 ml fogyasztásra kész tápszer) Fehérje tartalma és aminosav összetétele a 2006/141/EK EU és a 20/200(V.14) EüM szabályozásban meghatározott feltételeknek megfelelô. 1 doboz tápszer porból 2,22 liter fogyasztásra kész tápszer készíthetô A Humana GI május 28-tól kezdôdôen felváltotta a korábbi Humana Digest Plus 300 g terméket Ft A csecsemô legegészségesebb tápláléka az anyatej. A szoptatás a legegészségesebb táplálási mód. 16 Forgalmazza: Valeant Pharma Magyarország Kft Budapest, Csatárka út Telefon: MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1. HUM-FL-HU Lezárás dátuma: Javallat/alkalmazás: Speciálisan a csecsemôk és kisgyermekek életkorából, illetve táplálkozásából adódó emésztési nehézségek esetére fejlesztették ki. Újszülött kortól adható Kizárólagos táplálékként 6 hónapos korig, ha a csecsemôt nem szoptatják Kiegészítô táplálékként 6 hónapos kortól a tápszeres a táplálási periódus végéig

17 A PROBIOTIKUMOK EVIDENCIÁVAL IGAZOLT JAVALLATAI GYERMEKGYÓGYÁSZATI KÓRKÉPEK KEZELÉSÉBEN ÉS MEGELŐZÉSÉBEN Arató András Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekklinika A probiotikumok olyan élő mikroorganizmusok, amelyek megfelelő mennyiségben adva a szervezet egészsége számára előnyt jelentenek, elsősorban azzal, hogy biztosítják az optimális bélflóra fenntartását, ami igen fontos a patogén korokozókkal szembeni védelemben. Hangsúlyozandó, hogy mindig egy adott probiotikum törzs hatását kell vizsgálni, hiszen a különböző probiotikus hatású speciesek hatásokban egymástól jelentős mértékben eltérnek. A normális bélflóra fenntartását segítik a prebiotikumok is, amelyek olyan a szervezet által nem lebontható oligoszacharidák, amelyek elsősorban a Lactobacillusoknak és a Bifidobacteriumoknak tápanyagul szolgálva elősegítik azok szaporodását. Napjainkban egyre inkább előtérbe kerül a szimbiotikumok alkalmazása is, amelyek pro- és prebiotikumot egyaránt tartalmaznak. A szerző áttekintést ad azokról a kórképekről, amelyeknek a kezelésében evidenciával, igazolt az adott probiotikumok hatékonysága. Ezek közé a kórképek közé tartoznak az akut gastroenteritis, és egyes funkcionális gastrointestinalis kórképek, így a csecsemőkori kólika és az irritábilis bél szindróma. Egyes probiotikumok alkalmazása igazoltan hatékony az antibiotikum asszociált és a nosocomiális hasmenések és a felső légúti hurutok megelőzésében. Ugyancsak hatékonyak Helicobacter pylori fertőzés eradikációs kezelésekor a szövődmények megelőzésében. Igazolt hatékonyságuk az allergia prevencióban és a necrotizáló enterocolitis megelőzésében is. Hangsúlyozandó az is, hogy az adott probiotikumot mindig az előírt csiraszámban kell alkalmazni. 17

18 MIKRONUTRIENSEK HIÁNYÁNAK VIZSGÁLATA LISZTÉRZÉKENY GYERMEKEKBEN Bálizs Barbara 1, Ungár Tamás Lászlóné Dr. Polyák Éva 2, Dr. Tárnok András 3 1 NaturMed Hotel Carbona ****Superior, 2 PTE-ETK Táplálkozástudományi és Dietetikai Intézet, 3 PTE Gyermekklinika Bevezetés A cöliakia a leggyakoribb felszívódási zavarok közé tartozó betegség, a be nem tartott gluténmentes diéta pedig hiánybetegségek kialakulásához vezethet. Célunk volt összehasonlítani a lisztérzékeny és egészséges kontroll gyermekek étrendi kalcium, cink, D-vitamin és vas bevitelét. Vizsgálati anyag és módszer Az eset-kontroll tanulmányunkat Pécs és Zalaegerszeg, valamint környékén végeztük. Munkánkba 5-17 éves gyermekeket vontunk be (átlagéletkor: 11,8 év; 30 lisztérzékeny és 30 egészséges kontroll; 20 lány, 10 fiú csoportonként). A betegcsoportban beválasztási kritériumként szerepelt a minimum 3 hónapja betartott diéta (átlagos betegségtartam: 6 év). Az adatgyűjtés során saját magunk által összeállított kérdőívet, élelmiszerfogyasztás gyakorisági kérdőívet (FFQ) és 7 napos táplálkozási naplót használtunk. Az antropometriai adatokat testösszetétel-méréssel egészítettük ki. A statisztikai elemzésnél leíró statisztikát, kétmintás t-próbát és khi-négyzet próbát használtunk. Eredmények A két csoport antropometriai eredményei között nem találtunk szignifikáns különbséget egyik mért változóban sem. A makrotápanyag bevitel elemzésekor a fehérje és a zsír bevitel nem különbözött, azonban lisztérzékenyeknél szignifikánsan magasabb volt az energia (p=0,03) és a szénhidrát (p=0,02) bevitel. Mikronutriensek közül a kalcium, a vas és a D vitamin bevitel hasonló volt mindkét csoportban, azonban a coeliakiások több cinket fogyasztottak a kontrollcsoporthoz képest (p=0,01). Ugyanakkor mindkét csoport az ajánlott beviteli értékekhez képest lényegesen kevesebb kalciumot (p=0,017) cinket (p=0,023) és D-vitamint (p=0,00) fogyasztott. A korcsoportonkénti felosztásban a 7-10 éves coeliakiások több kalciumot (p=0,017), és a éves lisztérzékenyek pedig több cinket fogyasztottak (p=0,038) a kontrollcsoporthoz képest. Következtetések Bár mikronutriens bevitel tekintetében a lisztérzékeny gyermekeknél nem találtunk kedvezőtlenebb értékeket egészséges kortársaikhoz képest, azonban mindkét csoport mikronutriens bevitele alacsonyabb az ajánlotthoz képest. Étrend-kiegészítőket a vizsgálat csoportokban ugyanakkor csak a gyermekek fele fogyasztott. 18 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

19 CISZTÁS FIBRÓZISHOZ TÁRSULÓ MÁJBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN A MAGYAR CISZTÁS FIBRÓZIS REGISZTER ALAPJÁN Dr. Balogh Márta Markusovszky Egyetemi Oktatókórház Csecsemő-és Gyermekgyógyászati Osztály, Szombathely Cisztás fibrózishoz (CF) társuló májbetegség (CFLD) a harmadik leggyakoribb halálozási ok a légúti és transzplantációs szövődmények után. Klinikai jelentőségű hepatobiliáris manifesztáció a nemzetközi irodalmi adatok szerint gyermekkorban %-ban fordul elő, de a jelenlegi statisztikai adatok a gyakoriságot a megbízható diagnosztikus markerek hiánya miatt valószínűleg alábecsülik. A CF-re jellemző elváltozást a betegség korai szakaszában nehéz felfedezni. Egyrészt a biokémiai abnormalitások idővel változnak, gyakran még az előrehaladott cirrhosisos betegeknél is átmenetileg hiányozhatnak, másrészt egyéb, nem invazív módszerek sem képesek minden esetben biztonsággal megkülönböztetni a májfibrózist a nem specifikus májgyulladástól, vagy a steatosistól. A évi Magyar Cisztás Fibrózis Regiszter 561 beteget tart számon, máj érintettségre utaló adatokat 134 esetben (23,9 %) közöltek, közöttük cirrhosisa 64 betegnek (47,8%) volt. Longitudinális vizsgálatok azt mutatják, hogy a súlyos májbetegség még a serdülőkor előtt, vagy annak elején kialakul, és sajnos a gyakori tünetmentesség, illetve kompenzált klinikai állapotnak köszönhetően sok esetben a késve felállított diagnózissal egyidőben már a visszafordíthatatlan szöveti károsodás is megállapítható. Célunk a CFLD gyakoriságának, a rizikócsoportok, a diagnosztikai és terápiás lehetőségek ismertetésén túl a gyermek gasztroenterológusok figyelmének felhívása a CF gondozásban való rendszeres részvétel szükségességére. A CFLD korai felismerésével, gyógyszeres kezeléssel esélyt adhatunk a szövődmények, a focalis, később multilobularis biliaris cirrhosisból eredő portalis hypertensió, illetve nyelőcső varicositásból kiinduló, életet veszélyeztető vérzés elkerülésére. 19

20 POLI(ADP-RIBÓZ)POLIMERÁZ AKTIVÁCIÓ CROHN- BETEG GYERMEKEKBEN Béres Nóra Judit 1, Kiss Zoltán 1, Benkő Rita 2, Veres-Székely Apor 1,3, Heininger Szabolcs 2, Szabó Attila 3, Vannay Ádám 3, Veres Gábor 1, Horváth Eszter M. 2 Bevezetés 1 Semmelweis Egyetem, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2 Semmelweis Egyetem, Élettani Intézet, 3 Semmelweis Egyetem, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika; MTA-SE, Gyermekgyógyászat és Nefrológia Kutatócsoport A Crohn-betegség (CD) patomechanizmusa jelenleg még nem pontosan tisztázott, ugyanakkor a poli(adp-ribóz)polimeráz (PARP) aktiváció jelentőségét számos korábbi kutatás felveti. A PARP aktivációjáról gyulladásos bélbetegségben jelenleg még nincs humán vizsgálat. Célul tűztük ki a PARP-1 aktiváció vizsgálatát CD gyermekek vastagbél biopsziáin. Betegek és módszerek Mintáink az I. sz. Gyermekgyógyászati Klinikán gondozott gyermekek biopsziás mintái. A PARP-1 aktiváció meghatározásához makroszkóposan ép (n=12) és kóros (n=11), illetve nem-colitises (n=11) gyermekek biopsziás mintáit használtuk fel Western-blot segítségével, melyhez a PARP-1 aktiváció végterméke [poly(adp-ribóz)] elleni antitestet használtunk. Eredmények 66 kda-nál a PARiláció mértéke mindkét CD csoport esetén csökkent a kontrollhoz képest (CDép: 7,56±0,86, CDkóros: 7,27±0,43 vs. K: 10,09±0,64; p<0,05). 116 kda-nál a PARiláció mértéke csökkent a makroszkóposan kóros CD biopsziákban a kontroll csoporthoz képest (CDkóros: 1,47±0,47 vs. Kontroll: 3,49±0,74; p<0.05). Következtetés Eredményeink alapján a PARP enzim expressziójának, valamint aktivitásának változása fontos szerepet játszik a CD patomechanizmusában. Eredményeink az OTKA támogatásával jöttek létre. 20 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

21 HIBÁK A LAKTÁZ-GENETIKAI LELET ÉRTELMEZÉSÉBEN B. Kovács Judit dr. Heim Pál Gyermekkórház Gasztroenterológiai és Nefrológiai Osztály, Budapest Magyarországon jelenleg a laktázgén C_139kbT (C/T_13910) polimorfizmusának vizsgálatára van lehetőség. A vizsgálat tapasztalatom szerint egyre népszerűbb, eredményeinek túlértékelése azonban téves döntésekhez feleslegesen alkalmazott eliminációs diéták bevezetéséhez illetve a szekunder laktáz defektus felismerésének elmulasztásához vezethet. A laktáz-genetikai vizsgálat kizárólag a genotípus megállapítására szolgál, de a laktóz felszívódásáról, az aktuális laktóz toleranciáról vagy intoleranciáról (fenotípus) nem ad felvilágosítást. A genotípusból a fenotípusra nem lehet automatikusan következtetni, ezért a funkcionális vizsgálat (laktóz-terheléses H2 kilégzési teszt) az esetek túlnyomó többségében nem nélkülözhető. A diagnosztikus és terápiás hibák elkerülésének ma ismert legbiztosabb módja a kórelőzmény, a klinikum, a kilégzéses H2-teszt és a genetikai vizsgálat eredményeinek együttes értékelése. Az előadás kritikailag tárgyalja ennek részleteit. 21

22 ABERNETHY MALFORMATIO Dr. Bódi Piroska, Dr. Kolozsvári Edina, Dr. Somogyi Délia, Dr. Sipos Péter Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház Gyermekosztály Noel, édesanyja II/2. várandóságából, a 40. gestatios héten, 2940 g súllyal per vias naturales, Apgar 9/10 státuszban született. Négy napos életkorban thrombocytopenia, direkt serum bilirubin szint emelkedés, perinatalis infectio miatt kérték átvételét. Felvételi státuszából zöldessárgás bőrszín, jelentős hepatosplenomegalia, kifejezetten tömeges has és szívzöreje emelendő ki. Laboratóriumi paramétereiben mérsékelten magasabb CRP érték, thrombocytopenia mellett májsejt necrosis, cholestasis, emelkedett LDH szint, valamint direkt hyperbilirubinaemia mutatkozott, coagulatios zavart nem detektáltunk. Hasi UH vizsgálat hepatosplenomegaliát, jobb oldali pyelectasiát detektált, emellett felvetette a portalis érfejlődési rendellenesség lehetőségét. Hepatotrop vírus vizsgálatok eltérést nem mutattak, HIDA vizsgálattal kifejezetten lassult kiválasztás, késve induló, de akadálytalannak látszó epeürülés volt detektálható. A SE I. számú Gyermekklinikára irányítottuk, ahol hasi UH vizsgálat ismétlése mellett angio CT vizsgálatot végeztek, mely megerősítette a portalis keringés zavarát. A v. portae főtörzse hiányzik, helyette egy atípusos értörzs vezet az incisura hepatis felé, melyből az intrahepatikus véna umbilicalison keresztül telődik a porta rendszer nagy része. A májtok alatt ez aneurysmaszerű tágulat is telődött. A leírt morfológiai kép hemodinamikai relevanciával nem jár. Esetismertetésünk kapcsán a portalis keringési zavarokról kívánunk áttekintést adni. 22 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

23 A PREBIOTIKUMOK SZEREPE AZ ORÁLIS TOLERANCIA ELŐSEGÍTÉSÉBEN Dr. Cseh Áron Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika A prebiotikumok a szervezet bélflórájának egyensúlyát, és ezáltal az egészséget hivatottak megőrizni. Az ide tartozó molekulák, mint például az anyatej nagy részét képező oligoszacharidok is, szelektíven képesek a vastagbél baktériumainak növekedését befolyásolni. A bélben lévő nagy számú kórokozó felelős ugyanakkor az orális tolerancia kialakulásában. Ennek során a bélben lévő vagy kívülről oda jutó anyagokra meghatározott immunválasz jöhet létre. Egy patogén antigén védekező mechanizmusokat vált ki, míg az ételekre specifikus tolerancia kialakulásával válaszol. Amennyiben a bélflóra kedvezőtlen irányba tolódik el, az adott antigén válasz is téves lehet, így létrejöhet az allergiás reakció. A prebiotikum a bélflóra változtatásával fontos szerepet játszhatnak a helyes folyamatok visszaállításában. Ismert jelenség, hogy az anyatejben lévő oligoszacharidok a bélben lévő regulátoros T sejtek számának növelésével, a T helper 2 sejtek dominanciájának korlátozásával az orális tolerancia, és így az allergia prevenciójában játszhatnak szerepet. Ismert ugyanakkor, hogy allergiára hajlamos csecsemőkben anyatej hiányában a hipoallergén tápszernél hatásosabb preventív lehetőség a szolubilis prebiotikumokat is tartalmazó változat adása. A csecsemőkori korai tolerancia kialakítása a későbbi életkorban bekövetkező allergia előfordulási gyakoriságát is csökkenti az irodalmi adatok szerint. Ezek alapján a prebiotikumokat tartalmazó hipoallergén tápszerek fontos szerepet játszhatnak az orális tolerancia mechanizmusának kiakalításában, és így kedvező hatásuk várható az egyre gyakrabban jelentkező ételallergiák prevenciójában. 23

24 ORSZÁGOS, PROSPEKTÍV BIOLÓGIAI TERÁPIÁS REGISZTER GYERMEKKORI GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGBEN Cseh Áron, Müller Katalin Eszter, Dohos Dóra, Kustos Eszter, Lotz Bence, Dezsőfi Antal, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika, Budapest A gyermekkori gyulladásos bélbetegség (IBD) terápiájában Magyarországon is közel 10 éve elérhető a biológiai terápia, azaz az anti-tumornekrózis-faktor-alfa kezelés. A más terápiára nem reagáló esetekben a klinikai, endoszkópos és szövettani tartós szteroid mentes remisszió elérésében a biológiai terápiának döntő szerepe van. A teljesen humán adalimumab (Humira) refrakter Crohn betegségben betöltött szerepéről felnőttkori adatok rendelkezésre állnak, azonban kevés adat áll rendelkezésre gyermek populációban. Irodalmi adatok alapján azonban a biológiai kezelések leállítása után saját adataink szerint az esetek közel felében a terápia újraindítása volt szükséges infliximab esetében (PITSTOP vizsgálat). Infliximab refrakter esetekben adalimumab egyes adatok szerint akár a betegek kétharmadában is hatásos lehet (Cozijnsen és mtsai, 2015; Fumery és mtsai, 2015). Célul tűztük ki, hogy a gyermekkori IBD esetében vizsgáljuk a szubkután adalimumab adásának biztonságosságát és hatásosságát ben egy multicentrikus, prospektív, IBD-s gyermekek adatait online gyűjtő adatbázis megalakítását kezdtük el. Előzetes vizsgálatként Klinikánkon gondozott 15 gyermeket vontunk be, akik legalább 1 év adalimumab terápia után vannak. A PATRON (Pediatric Adalimumab Treatment Online Nationwide) regisztere alapján primer végpontként a remissziós ráta, valamint a hatástalanság rizikófaktorai szerepelnek a vizsgálatban. Minden munkacsoportot várunk a vizsgálatra, amelynek előzetes eredményei kerülnek bemutatásra. 24 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

25 A TÜNETMENTESSÉG CSAPDÁJA, AVAGY AZ EOSINOPHIL OESOPHAGITISES BETEGEK GONDOZÁSI NEHÉZSÉGEI dr. Czelecz Judit MRE Bethesda Gyermekkórháza A krónikus gasztrointesztinális betegségek gondozása szép, de sokszor nagyon nehéz feladat. Ezek között is a kevésbé súlyos, de a betegek mindennapjait erősen megkeserítő eosinophil oesophagitis a maga alattomosságával komoly kihívást jelenthet. Betegeink a diagnózis felállítása után indított adekvát kezeléssel általában teljesen panaszmentessé válnak, miközben később a tünetmentes állapot fennmaradása mellett az alapbetegség a klinikumtól külön életet élhet, akár súlyosbodhat is. Az előadásom célja, hogy az irodalmi adatok valamint a saját betegeimmel szerzett tapasztalatok alapján áttekintsem az eosinophil oesophagitis hosszútávú kezelési lehetőségeit, ami nem kőbevésett protokollok alapján történik, hanem ismeretlen utakon való bolyongással ér fel. A gondozási stratégia kialakításában ugyanakkor alapvető feladatunk a betegség kézben tartása mellett, hogy ténykedésünk lehetőleg ne okozzon több kellemetlenséget a betegünk számára, mint maga a betegség. 25

26 TÁPLÁLTSÁGI RIZIKÓ ÁLLAPOT MEGÁLLAPÍTÁSÁNAK HATÉKONYSÁGA KÜLÖNBÖZŐ MÓDSZEREKKEL ONKO-HEMATOLÓGIAI BETEGSÉGBEN SZENVEDŐ GYERMEKEKBEN Czuppon Krisztina, dr. Csóka Mónika, dr. Garami Miklós, dr. Kovács Gábor, Muzsnai Bernadett, dr. Tomsits Erika Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika A malnutríció olyan kedvezőtlen tápláltsági állapotot jelent, ami a szervezet számos funkcióját (immunválasz, szénhidrát anyagcsere, fehérjeszintézis) kedvezőtlenül befolyásolja és így rontja a betegséggel való megküzdés esélyét. A tápláltsági állapot szűrése, a malnutríció fokának megállapítása és az ennek megfelelő teendők megállapítása az ESPEN 2011-es ajánlása szerint minden kórházi felvétel esetén elengedhetetlen. Onko-hematológiai betegségben szenvedő gyermekek tápláltsági állapotának szűrésére az általános gyermekbeteg populációban javasolt, nemzetközileg elfogadott szűrő módszer (STRONG) nem alkalmazható, más, elfogadott módszer azonban vizsgálataink kezdetekor nem létezett. Vizsgálatunk célja a klinikánkon 2012-től alkalmazott, hazai onkológiai centrumokkal közösen kialakított szűrési szempontokat figyelembe vevő módszer hatékonyságának vizsgálata. A gyermeket osztályra felvevő ápoló a beteg felvételekor tápláltsági állapot szűrőlapot állított ki, ha a szűrőlap tápláltsági állapotból adódó rizikót jelzett a dietetikus 3 napos táplálási napló segítségével vizsgálta a betegek tápláltsági állapotát. A szűrő módszer hatékonyságának minősítéséhez bioelektromos impedancia (BIA) mérés során, az átlagtól 2SD szórásnál nagyobb eltérést mutató vázizom tömeget vettük a malnutríció biztos tünetének és 2015 évben a klinika három onko-hematológiai osztályán 3364 felvételből 1322 esetben történt meg a tápláltsági rizikó állapot szűrése. 351 alkalommal a szűrés alapján tápláltsági rizikó állapot került megállapításra (27%). 296 esetben sikerült táplálási naplót is felvenni (84%). 44 esetben azonos időpontban rizikó szűrés, táplálási napló felvétele és vázizom meghatározás(bia) is történt. 9 esetben (20,5%) nem egyezett meg a szűréskor, illetve a BIA méréssel megállapított tápláltsági rizikó állapot, 5 esetben annak ellenére, hogy a szűrő módszer nem jelzett tápláltsági hiány állapotot BIA méréssel ez egyértelműen megállapítható volt, míg 4 esetben pozitív szűrési eredmény ellenére a vázizom tömege a normál tartományban volt. A kialakított szűrőmódszer hatékonynak látszik a tápláltsági rizikó állapot jelzésére, statisztikailag kellően értékelhető effektivitás és szenzitivitás megállapításához folytatjuk az egyidejűleg, - különösen a beteg első felvételekor végzett - együttes tápláltsági rizikó állapot szűrést, táplálási naplóelemzést, és BIA alapján a vázizom tömeg meghatározását. 26 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

27 GONDOLSZ MAJD RÁM? Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest A lizoszómális acid lipáz (LAL) hiány következtében kialakuló kórkép csecsemőkori formáját korábban Wolman betegségnek, a felnőttkori formát Koleszterin észter tárolási betegségnek nevezték. Az autoszomális recessziv öröklődésmenetet mutató kórkép előfordulása ritka, 1: A LIPA gén mutációjának következtében a LAL működése deficiens lesz, ennek következtében a lizoszómákban koleszterin észter és triglicerid szaporodik fel. A csecsemőkori formában rapidan progrediáló májbetegség alakul ki, mely 12 hónapos kor előtt halálhoz vezet. A gyermek-felnőttkori formára a lassabb progresszió a jellemző. A fokozatosan lerakodó triglicerid és koleszterin észter hatására zsírmáj, majd hepatomegalia, májfibrosis és végül májcirrhosis alakul ki. A betegek túlnyomó többségénél több szervet érint a betegség. A hepatikus tüneteken kívül splenomegalia, cardiovascularis szövődmények, dyslipidaemia és gasztro-intesztinális tünetek is jelentkeznek. A diagnózis felállításában nagy segítséget nyújt a szárított vércseppből elvégezhető enzimaktivitás vizsgálat. A betegség kezelése enzimpótló terápiával lehetséges, ha gondolunk rá és diagnosztizáljuk. 27

28 A TÁPLÁLÁS SPECIALIS SZEMPONTJAI Guthy Ildikó, Vass Klára, Nagy Rita Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház Jósa András Oktatókórház Cystás fibrosisban a gyógyszeres kezelés mellett a táplálás terápiának is kiemelkedő szerepe van. Egyik legnehezebb feladat egy étvágytalan, táplálékot elutasító, sovány gyermek kalorizálása. A jó tápláltsági állapot nem csak az életkilátásokat javítja, de segít a remissziók fenntartásában is. Előadásunkban összefoglaljuk, milyen lehetőségeink vannak a kalóriabevitel optimális módjára ebben a súlyos betegségben. 28 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

29 NECROTIZÁLÓ ENTEROCOLITIS Dr. Gárdos László Zala Megyei Szent Rafael Kórház, Zalaegerszeg A necrotizáló enterocolitis jelenleg a Perinatális Intenzív Centrumokban az egyik legnagyobb mortalitással járó kórkép, mely a kis súlyú, valamint extrém kis súlyú koraszülötteket betegíti meg. A referátum bemutatja a NEC epidemiológiája mellett az elmúlt három évtizedben a pathogenesisre felállított legelfogadottabb lehetséges teóriákat. A rizikófaktorok mellett egyre több adat van a genetikai fogékonyságra, valamint a táplálásnak, a bacteriális microbiom megváltozásának és az antibiotikum használatnak a kóroki szerepéről. Az elmúlt években sokat változott a betegség stádium beosztása és egyre több próbálkozás van arra, hogy minél hamarabb tudjuk felismerni a NEC-et korai stádiumában. A terápia nagy kihívás a neonatológusok számára, hiszen a jelentős közel 30%-os mortalitás mellett, a rövid bél szindróma súlyos utóképe is fenyegetettség az 1000 gramm alatti koraszülöttek számára. Mindezek miatt a megelőzés nagy szerepet kap a NEC terápiájának a kutatásában, melynek a legújabb trendjeiről is beszámol a referátum. 29

30 COELIAKIA SZŰRÉS: MIKOR, MIÉRT, MEDDIG? Célunk Gyimesi Judit, Korponay -Szabó Ilma Heim Pál Kórház, Budapest Felmérjük, megfelelő e az a gyakorlat, hogy 3 és 6 éves korban szűrjük az érintett családok gyermekeit. Anyag 2002 óta 558 olyan gyermeknél állapítottunk meg coeliakiát, ahol már volt a családban ismert beteg. Gyakorlatunk szerint 3 és 6 éves korban tervezetten végezzük a vizsgálatokat, friss diagnózis esetén azt követően, ill. panasz esetén mindig. Különbözik ettől a Prevent CD vizsgálat csoportja, ahol 1 éves kortól évente történt kontroll. Eredmények A betegek 85% a tünetmentes volt. A 15% tünetes csoportból kiemelkedik az 5 6 éves korosztály 30% os eredménye, a tünetek közül pedig kiemelkedő jelentőségű az észrevétlen vashiány. A pozitív EMA eredményt 120 esetben előzte meg korábbi negatív mérés, de csak 3 olyan gyerek volt, akinél több mint 6 évesen történt ez a vizsgálat. Következtetések 2 éves kor alatt a coeliakia manifesztálódása ritka. Azonban ha tünetek vannak, azok jellemzőek, és hamar elvezetnek a diagnózishoz. 2 3 éves kor között elkezdődik az antitestek megjelenése, 5 6 éves korban a (többségében enyhe) tünetek társulása is. 6 éves kor után ismereteink szerint a szerokonverzió ritka. Jelenlegi gyakorlatunkkal tehát a gyermekek egy kisebb része átmenetileg több kevesebb tünettel él. A korábbi/ többszörös szűrés azonban aránytalan terhet jelentene a családoknak és az egészségügyi ellátóknak is. A későbbi szűrés nagyon kevés hasznot hozna. Tapasztalatunk szerint a diéta elkezdése 5 6 éves korban kevesebb nehézséggel jár, mint 10 éves kor felett. Mindezek alapján továbbra is a jelenlegi szűrési gyakorlatot folytatjuk, de felhívva a figyelmet az apró tünetek megjelenésére. 30 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

31 HARC AZ ÉLETÉRT Hercsuth Magdolna Viktória, dr. Czelecz Judit MRE Bethesda Gyermekkróház Előadásomban a gyermekkorban igen ritkán előforduló pseudocysta pancreatitis egy extrém esetét mutatom be, mely elhúzódóan életveszélyes állapotot jelentett, ellátása nagy óvatosságot, türelmet igényel. Egy 15 éves nagyfiú elhúzódó felhasi panaszának és táplálkozás-képtelenségének hátterében, trauma talaján kialakult hatalmas pseudocysta pancreatitis igazolódott, melynek ellátásában a napi gyakorlatban kevés tapasztalatunk van. Az eset igazi csapatmunkát követel meg a felnőttszakmában több gyakorlattal rendelkező, ERCP-vel és pancreas sebészettel foglalkozó kollégákkal. Előadásomban ezen ritka és extrém példán keresztül mutatom be a kórkép kihívásait mind diagnosztikájában, mind ellátásában és lehetséges szövődményeiben. 31

32 AZ IDŐBEN ELKEZDETT BIOLÓGIAI TERÁPIA FONTOSSÁGA Karoliny Anna Heim Pál Gyermekkórház, Budapest A Crohn-betegség gyermek- és serdülőkori incidenciája évről évre nő: az összes újonnan diagnosztizált beteg 20-30%-a gyermekkorú. A betegség kezelése sokszor komplikáltabb, mint felnőttkorban: a szövődmények előfordulása, a növekedési elmaradás meghatározza a felnőttkori életminőséget is. A kezelés célja a szteroid-mentes remisszió elérése és fenntartása: indukciós terápiaként gyermekkorban az exclusiv enterális táplálás (EEN) bevezetése ajánlott, emellett a terápia lényeges pontja az immunmoduláns kezelés korai beállítása. A betegek kb. felénél azonban a remisszió elérésében vagy fenntartásában fontos szerep jut az anti-tnf kezelésnek. A betegség kezelésére használt TNF-gátló immunológiai terápiák a kórkép gyulladásos komponensére hatva fejtik ki hatásukat. Crohn-betegségben a gyulladás tartós fennállása esetén számítani kell a már csak sebészi úton megoldható szűkületek és egyéb szövődmények megjelenésére: ilyenkor a gyulladásgátló, immunmoduláns kezelés már hatástalan. Emiatt különösen fontos a gyermekkori Crohn-betegek szoros nyomonkövetése (pl. rendszeres széklet calprotectin meghatározás); az immunszupresszív kezelés hatástalansága vagy szteroid dependens kórforma esetén a biológiai terápia felesleges várakozás nélküli, időbeni megkezdése. A rövid betegségtartam, a kezdetben észlelt magas gyulladásos paraméterek (CRP, We), a magas széklet calprotectin szint, a kiterjedt betegség, a perianalis betegség, a felső gastrointestinalis érintettség jelenléte rossz prognózisra utal, előre jelzi a biológiai kezelés szükségességét a remisszió eléréséhez és fenntartásához (top down terápia). Az adalimumab korai használata gyermekkori Crohn-betegségben elősegíti a klinikai remisszió elérését és fenntartását, megkönnyíti a nyálkahártya gyógyulás (mucosal healing) elérését, javítja a növekedési elmaradást, segíti a szteroid-mentes remisszió fenntartását, ezáltal jobb életminőséget biztosít a betegek számára. (Lezárás: HUHUM160249a) 32 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

33 HÁNYÁS, ÁLLAPOTROMLÁS RITKA OKA COLITIS ULCEROSA MIATT GONDOZOTT LEÁNYNÁL Karoliny Anna, Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Budapest A colitis ulcerosa egy krónikus, relapsus-remisszió mintázatot mutató betegség, a betegek fele évente legalább egy alkalommal tapasztal visszaesésre utaló tüneteket. Gyanú esetén tisztázandó, hogy a betegnél észlelt tünetek valamilyen egyéb kóroknak (pl. infectio, gyógyszer mellékhatás, pszichoszomatokus okok, stb.), vagy valódi relapsusnak felelnek meg. Esetünkben egy két éve kórismézett colitis ulcerosa miatt gondozott serdülő leánynál észlelt állapotromlás miatt került sor hospitalizációra. Alapbetegségén kívül említendő, hogy egy évvel azelőtt icterussal járó choledocholythiasis miatt ERPC, EST, majd laparoscopos cholecystectomia történt. Jelen felvételére hasmenés, hányás, fogyás, súlyos, nehezen rendezhető electrolitzavar miatt került sor. A panaszok hátterében acut enterális infectiot véleményeztünk a családban voltak hasonló tünetek -, azonban a heves tünetek lezajlása után is napi 1-2 alkalommal jelentős mennyiségű hányás jelentkezett, mely miatt nehezen táplálhatóvá vált, a súlycsökkenés fokozódott. A klinikai kép alapján felmerült az alapbetegség relapsusa, a korábbi műtét miatt stranguláció vagy összenövés, esetleg szűkület, egyéb infectio, pl. CMV lehetősége is. Felmerült passage zavar jelenléte, a képalkotó vizsgálatok során ismételten subileus, a hasban tágult bélszakasz, feltehetően vékonybélkacs ábrázolódott. Az elvégzett laboratóriumi, endoscopos és képalkotó vizsgálatok, radiológiai és sebészeti konzultáció alapján végül a panaszok hátterében egy ritka kórok igazolódott. Egy súlyos alapbetegség, pl. IBD miatt gondozott betegnél állapotromlás esetén nem csak az alapbetegség relapsusa állhat a háttérben, a helyes kezelés megválasztásában fontos szerepe van a differenciáldiagnosztikának. 33

34 EOSINOPHIL SEJTSZÁM AZ EGÉSZSÉGES GYERMEKEK BÉLSZÖVETEIBEN SZISZTEMATIKUS IRODALMI ÁTTEKINTÉS, ÉS METAANALÍZIS Kiss Zoltán 1, Béres Nóra 1, Tél Bálint 1, Mártai Péter 1, Boros Kriszta 1, Müller Katalin Eszter 1, Cseh Áron 1, Arató András 1, Hegyi Péter 2, Veres Gábor 1 1 Semmelweis Egyetem, I. sz Gyermekgyógyászati Klinika 2 PTE ÁOK Transzlációs Medicina Intézet, MTA-SZTE Lendület Gasztroenterológiai Multidiszciplinális Kutatócsoport, PTE KK I. sz Belgyógyászati Klinika Transzlációs Medicina Tanszék Bevezetés Az eosinophil-asszociált gasztrointesztinális kórképekben az eosinophil sejtek száma, lokalizációja kórjelző, és a diagnosztikai kritériumok részét képezheti. Ennek ellenére az, eosinohil esophagitis kivételével, nincs evidencián alapuló megegyezés a kritikus diagnosztikai határértékeket illetően. Célkitűzés A téma szisztematikus áttekintése az eddigi irodalmi adatok alapján. Az orvosi, orvosbiológiai témájú szakirodalmak adatai alapján metaanalízis készítése az egészséges gasztrointesztinális szövetekben jelen lévő eosinophil sejtek számáról. Betegek, módszerek Az adatgyűjtés a PUBMED és SCOPUS és COCHRANE adatbázisokban 5 különbözően szerkesztett összetett keresési feltétellel történt. Az adatgyűjtés egészséges kontrolcsoportok értékein alapszik. A vizsgálat a fellelhető, angol nyelvű és megfelelő minőségű publikációkat 1947 és 2016 között intervallumra nézve dolgozta fel. A gyermek illetve felnőtt csoportok, illetve ezen belül a különböző traktusokra vonatkozó adatok különállóan is értékelésre kerültek. Eredmények Az adatgyűjtés az ismétlések kiszűrése után a három adatbázisból 1026 cikket eredményezett. Ezekből felhasználható adatok 25 cikkben szerepeltek. Gyermekek esetében ez 13 cikkben 3003, felnőttek esetében 12 cikkben 907 felhasználható értéket jelentett. Számos esetben találkoztunk hiányos adatközléssel. Emellett gyakori, hogy a szöveti eosinophil sejtszám nem abszolút skálán megadott (és az átváltáshoz szükséges kiegészítő adatok hiányoznak). Az egyedi kiértékelési módok mellett a leggyakoribb, hogy az érték sejtszám/ nagy nagyítású látótér) formátumban adott, azonban a látótér területének kiszámításához szükséges mikroszkópra vonatkozó hiányoznak. Ez a hiányosság abszolút sejtszámokat tekintve az adatok összehasonlítását megakadályozza. A felhasználható eredmények analízise arra mutatott, hogy a szöveti eosinophil sejtszám fiziológiás körülmények között alacsony (<20 eosinophil/hpf). Ezeket az értékeket a geográfiai elhelyezkedés, és egyéb környezeti tényezők módosíthatják. Következtetések A feldolgozott korlátozott mennyiségű adat alapján elmondható, hogy a használatos alacsony kórjelző határértékek jellemzően valószínűleg nem vezetnek téves pozitivitáshoz A kiértékelés és adatközlés módszerének azonban standardizálása nagyságrendileg megnövelhetné a továbbiakban rendelkezésre álló adatok összehasonlíthatóságát. Javasolt a leszámolt HPF-ek számának illetve a látótér átmérőjének megadása, illetve a sejtszám sejt/mm2 formában való közlése. 34 MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG VI. KONGRESSZUSA Szekszárd szeptember 29 - október 1.

35 A COELIAKIA DIAGNÓZIS PROSPEKTÍV MAGYAR MULTICENTRIKUS EMA REGISZTER ADATAI ALAPJÁN Korponay-Szabó Ilma 1, Gyimesi Judit 2, Szabados Katalin 3, Balogh Márta 4, Ruszinkó Viktória 5, Kovács Márta 5, Horváth Ágnes 6, Lőrincz Margit 1, Nagy Anikó 1, Tokodi István 7, Felker Zsuzsanna 7, Nemes Éva 8, Kadenczki Orsolya 8, Gárdos László 9, Pollák Éva 10, Kis Ildikó 11, B.Kovács Judit 1 1 Heim Pál Gyermekkórház, Budapest, 2 Szt.János Kórház és Észak-budai Egyesített Kórházak, Budapest, 3 Hetényi Géza Kórház, Szolnok, 4 Markusovszky Kórház, Szombathely, 5 Petz Aladár Kórház, Győr, 6 Cholnoky Ferenc Megyei Kórház, Veszprém, 7 Fejér Megyei Szent György Kórház, 8 Debreceni Egyetem Gyermekgyógyászati Intézet, 9 Zala Megyei Kórház, Zalaegerszeg, 10 Magyar Imre Kórház, Ajka, 11 Szent Borbála Kórház, Tatabánya A coeliakia diagnózisának kimondása életre szólóan meghatározza a beteg sorsát. Ezért a betegség fennállásának igazolásának az ESPGHAN 1969-es, 1990-es vagy 2012-es irányelveinek megfelelően szövettanilag igazolt boholyatrophia vagy típusos klinikai tünetek, magas szérum transglutamináz (TGA), endomysium antitest (EMA) szint és HLA-DQ2/8 pozitivitás együttes fennállása alapján kell történnie. A jelen tanulmányban prospektív adatok alapján elemeztük a magyar klinikai gyakorlatot. Betegek és módszerek A Heim Pál Kórházban 1988-től kezdődően automatikusan töltődő prospektív regiszter adatbázisba gyűjtöttünk minden új EMA pozitív illetve az adott időszakra érvényes kritériumok szerint diagnosztizált coeliakiás beteget. Az adatbázishoz között 7 megyei, a debreceni egyetemi és több városi gyermekgasztroenterológiai centrum csatlakozott és szolgáltatott azóta adatokat. Az adatok feldolgozását anonimizált formában, a személyi adatokból csak a nem, születési dátum és lakhely irányítószámát felhasználva végeztük, a központi, mindvégig azonos módszerrel végzett EMA és TGA eredmények (1998-tól) alapján. Eredmények Az adatbázisban jelenleg 7825 beteg szerepel, bekerülési életkor év betegnek (37%) van legalább még egy másik érintett családtagja, összesen 1232 családban. A betegek száma az évenkénti születési kohorszokban 20 éves korig stabil, a jellemző értéket 10 éves korra éri el. Az érvényes diagnosztikus kritériumoknak megfelelően dokumentált végleges coeliakia (illetve dermatitis herpetiformis) diagnózis az összes prospektíven regisztrált személy 83%-ánál található, túlnyomó többségben releváns szövettani eredmény alapján. A kezeletlen állapotban vizsgált betegek 71%-ánál volt a TGA szérumszint a normál tízszerese felett. Az irányelveknek megfelelő szabályos non-invazív diagnózisok száma jelenleg 140, ezek fele a szakorvos döntése alapján, fele a szülők kérésére történt. Gyakori a biopszia elutasítása akkor is, ha a releváns tünetek hiánya vagy az alacsony antitest szint eleve nem tenné lehetővé a 2012-es ESPGHAN irányelvek teljesülését. Következtetések A leggyakoribb EMA/TGA vizsgálati indikációk konzekvens alkalmazása eredményesen felderíti a klinikailag felismerhető coeliakiás betegeket. A non-invazív diagnózis komponenseinek jobb dokumentálása és regisztrálásának kiterjesztése javítaná annak elfogadhatóságát és csökkentené a szövettani vizsgálat elmaradása miatti inkomplett diagnózisok számát. Támogatás OTKA és Interreg CE111 Focus in CD. Köszönetnyilvánítás A szerzők köszönetüket fejezik azoknak a további kollégáknak, akik 50 betegnél kevesebbnek az adataival hozzájárultak a regiszter adatbázishoz. 35