Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja"

Ferenc Borbély
7 évvel ezelőtt
Látták:

1 Diétás kezelést igénylő anyagcsere- betegségek szülői és nagyszülői edukációja Kiss Erika vezető dietetikus, táplálkozástudományi szakértő Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Veleszületett anyagcsere betegségek újszülöttkori szűrése 1975, kötelező tömegszűrés bevezetése 2+2 betegségre 2007 október, kiterjesztett tömegszűrés 26 betegségre a betegségek 95

2 Veleszületett anyagcsere betegségek újszülöttkori szűrése 1975, kötelező tömegszűrés bevezetése 2+2 betegségre 2007 október, kiterjesztett tömegszűrés 26 betegségre a betegségek 95 %-ánál a kezelés az élethosszig tartó dietotherápia a dietotherápia idejében történő bevezetése, összefüggésben áll a kezelés eredményességével, a páciensek IQ-jával, valamint a compliance-szel

3 Tünetek

4 Nem kérdés miért is diétázunk

5 Mikor kezdjük el a diethoterápiát?

6 Diéta beállítása 1.

7 Diéta beállítása 2.

8 A dietotherápia alapvető pillérei Diéta egész életen át Fehérje- és az érintett aminosav (fenilalanin) szegény diéta Szintetikus fehérjepótlás TÁPSZERREL, melyet napi 3-5 adagra eloszlatva kell elfogyasztani

9 Tilos élelmiszerek: Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei Húskészítmények, belsőségek Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém, joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor, tejszín Tojás Minden gabonából készült termék: kenyér, búzadara, sütemény, édesség, müzli Gabonapelyhek, müzlik Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag, mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia Szója Szárazhüvelyesek Zöldségek közül a zöldborsó Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek Csokoládé, marcipán, kakaópor Aspartammal vagy Nutrasweet-tel édesített termékek: light üdítő italok, szörpök, rágógumik

10 Fenilalanin tolerancia Az a phe mennyiség (pl. napi 300 mg), mely elfogyasztásával a vér phe szint az életkornak megfelelő normál tartományban mozog μmol/l*, 0-6 éves kor között, μmol/l*, 6-14 éves kor között, μmol/l*, 14- éves életkor felett, μmol/l*, terhesség alatt. *Mol Genet Metab Jun;112(2): doi: /j.ymgme Epub 2014 Mar 6. Phenylketonuria Scientific Review Conference: state of the science and future research needs. Kinek mennyi a phe toleranciája?

11 Egy napi normál étrend megvalósítása Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó Tízórai: sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea

12 Egész nap étrendje-normál élelmiszer Fehérjetartalom (g) Phe tartalom (mg) reggeli 26, tízórai 29, ,9 ebéd 41, uzsonna 6 177,5 vacsora 24, ,13 összesen 127,3 g 6020,53 mg

13 A normál étrend átírása fehérjeszegényre Reggeli: szalámi, vajkrém, zsemle, kakaó Reggeli: zöldségpástétom, fehérjeszegény (lp) zsemle, tea Tízórai: sajt, alma Tízórai: lp sajt, alma Ebéd: sült csirkecomb, párolt rizs, párolt zöldborsó, majonéz Ebéd: sült gomba, párolt rizs, párolt sárgarépa, lp majonéz Uzsonna: Túró rudi, rostos gyümölcslé Uzsonna: Gesztenye Marci, rostos gyümölcslé Vacsora: joghurt, párizsi, vaj, barna kenyér, tea Vacsora: lp húspástétom, vaj, lp kenyér, lp tej

14 Normál ebéd 15 cm-es 529 kcal 16 g a fehérjetartalma

15 PKU-s ebéd (napi 300 mg phe) 610 kcal g a fehérjetartalma

16 A beteg környezetében kiket érdemes edukálni? Újszülöttkori tömegszűrés: szülőket (2x) Tágabb környezet: nagyszülőket, mindenkit aki a gyerekre vigyázhat, vele időt tölthet (4-6x) Életkor előre haladtával a gyermekeket (600) Később házastársakat Tágabb szakmai környeztet: védőnő, háziorvos, iskolaorvos, élelmezés Óvodapedagógusokat, tanárokat: közösség Kereskedelem, vendéglátás, idegenforgalom szereplőit: szakács, pincér, eladó stb.

17 Nagymami csapatépítő tréning Diétás termékek: Mivel süthetek, főzhetek? Milyen bolti diétás finomságokkal kínálhatom az unokát? Hol lehet ezeket beszerezni?

19 Védőnők, háziorvosok

21 Alkalmazott edukációs technikák Kontroll vizsgálatok: évente 1-4 alkalommal. Individuális dietetikai tanácsadás, nutrigenomikai lehetőségeket figyelembe véve, pl.r408w homo, vagy heterozigóta, napi phe tolerancia mg Egyéb kommunikációs lehetőségek: telefon, levél, , internetes lehetőségek Könyvek (PKU-s a gyermekünk, Fehérjeszegény diétával a teljes életért, PKU, Galaktozémiás kiadvány, stb.), újságok, hírlevelek, weboldal ( ) blog ( ) Manuál technikák: sütő-főző stúdiók (évente 4-10 alkalommal/ fő/ 15 recept, éves szinten: 800 fő, közel 100 új recept) Komplex életmód programok: táboroztatások (éves nagytábor, tematikus jellegű táborok: 0-6 éves korosztály szüleinek, anyagcsere betegek terhesség alatti diétára felkészítő tréning)

23 Sütőstúdiók

26 Diéta betartásának nyomon követése Biomarkerek vizsgálata, szűrőpapíros vérminta rendszeres kontrollálásával (pl. se phe, tyr, gal szint) Kontroll vizsgálatokon való részvétel: orvosi, dietetikai, labor, ODM, pszichológiai vizsgálatok, stb. Táplálkozási napló, élelmiszer fogyasztási gyakoriság vizsgálata, minden szűrőpapíros vérvétel esetén a vérvétel előtti 3 nap részletes étrendjét leírja, kiszámolja a bevitelt, eredménytől függően korrigálunk

27 Köszönöm megtisztelő figyelmüket! SE I. sz. Gyermekklinika Bp Bókay J. u 54. tel: /52707, kisserikadietetikus@gmail.com

Hasonló dokumentumok

Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél. Kiss Erika Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika

Táplálkozás jelentısége ritka betegségeknél Kiss Erika Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika Anyagcsere Gondozási KözpontK Gondozottak száma, összetételetele Betegség Fenilketonúria Galaktozémia Jávorfaszirup