2004. december I. évfolyam 3. szám PorphyriaHÍRADÓ A Magyar Porphyria Egyesület lapja Fõszerkesztõ: dr. Tasnádi Gyöngyi Állandó rovatok és rovatvezetõk: Egyesület Kovácsné Füri Margit Porphyria Központ dr. Pusztai Ágnes Életmód Vaspál Krisztina Kitekintés dr. Mészáros Regina Klubélet Világos Andrea Híreink Sziveri Jánosné Varga Magdolna: Karácsony Hópihe-szárnyon száll az idõ, Ünnepi díszben áll a fenyõ. Készül a beigli, a sok jó falat, Itt a Karácsony a kertek alatt. Ünnepre készül mind, aki él-, Benn a szívekben nincs soha tél. Csengettyûszó és víg dal ha hív, Boldog a lélek, boldog a szív. Nagy szeretetre tárd ki a szíved, S adj a világnak sok meleget, Száz kicsi gyertya, tûz-lobogó, Éljen az ünnep, a szent, ragyogó! BOLDOG KARÁCSONYT! Esti harangszóra, gilingalangóra, Azt hirdeti, itt az évnek, itt a fordulója. Azért friss egészséget, Bort, búzát, békességet, Adjon Isten bõven az új esztendõben. MINDEN PORPHYRIÁS CSALÁDNAK BÉKÉS, MEGHITT, SZERETETTELJES ÜNNEPEKET és ÖRÖMTELI ÚJ ÉVET KÍVÁN a Porphyria Híradó szerkesztõsége Magyar Porphyria Egyesület 1052 Budapest, Petõfi Sándor u. 11. Országos Porphyria Központ 1062 Budapest, Podmaniczky u.109-111. Tel.: 475-2673

Egyesület Közgyûlésünkrõl Budapest esõvel és széllel várt bennünket november 13-án, de a közgyûlésünknek otthont adó MÁV Kórház elõadó termében meleg, szeretetteljes légkör fogadta, mind az ország különbözõ pontjairól-, mind az éppen az osztályon gyógykezelés alatt álló, és onnan érkezõket. Sokan ismerõsként üdvözölték egymást, de jutott kedvességükbõl azoknak is, akik most vettek részt elõször /mint jómagam is/ ezen a rendezvényen. Kovácsné Füri Margit elnök asszony beszámolójából részletes tájékoztatást kaptunk a 2004. évben történtekrõl, és az egyesület pénzügyi helyzetérõl. Mozgalmas évet zártunk. Egy álom vált valóra a Porphyria Híradó beindításával. A javunkra áprilisban megrendezett jótékonysági koncert, az egyesület részvétele a szekszárdi Civil Majálison, a szécsényi Országos Porphyriás Találkozó, a régiós klubok alakulása és a szûrések, egyesületünk részvétele szeptember végén a millenáris parkban megrendezett CIVILIÁDÁ-n kiemelkedõ események voltak. Pontos tájékoztatást kaptunk pénzügyeinkrõl is. Különös jelentõséggel bír, hogy egyesületünk a NOVARTIS cég szponzorálásának köszönhetõen jelentethette meg a Porphyria Híradót. A Nemzeti Civil Alap által meghirdetett mûködési pályázatán nyert összegbõl beszerezhetett egy laptopot és egy nyomtatót. Mindnyájunkat bíztattak hasonló szponzorok felkutatására. Szó esett gondjainkról, problémáinkról is. Az egészségügyben tapasztalható forráshiány, és a források csökkenése a porphyriás betegellátást sem hagyta érintetlenül. Az e témakörben meghívott vendég dr. Bazsó Péter orvos igazgató és dr. Gachályi Béla professzor távolmaradása miatt dr. Tasnádi Gyöngyi fõorvosnõ foglalta össze a helyzetet. 2

Az elmondottakból kitûnt, hogy a fõorvos asszony és munkatársai mindent megtesznek, hogy a porphyriás betegség megelõzése és a gyógyítás feltételei továbbra is biztosítottak legyenek. Ezt követõen sor került a vezetõség lemondására, és a küldöttek által az új vezetõség megválasztására. Egyesületünk újraválasztott elnöke Kovácsné Füri Margit lett, elnökhelyettes Sziveri Jánosné, elnökségi tagok: Jambrik Mihály, Világos Andrea, dr. Pusztai Ágnes adjunktusnõ. A Felügyelõ Bizottság tagjai: dr. Jenser György, dr. Csermák Henriett, Oly Zsuzsanna. Az egyesület apró ajándékokkal kedveskedett a szûréseken részt vevõ-, és a bennünket áldozatos munkájukkal segítõ orvosoknak és kórházi dolgozóknak, köszöntötte a nyugdíjba vonuló Hegyesi fõorvosnõt és Éva fõnõvért, akik kifejezésre juttatták szándékukat, miszerint továbbra is számíthatunk rájuk. A szünet után dr. Tasnádi Gyöngyi fõorvos asszony szemléletes, vetítéssel egybekötött elõadást tartott a porphyriák miben létérõl, a diagnosztizálás módjáról, a betegséget provokáló tényezõkrõl, a helyes diétáról, a gyógyszerlista betartásának, és a szûréseknek fontosságáról. Elmondta, hogy ha betegség esetén lakóhelyünkhöz közelebbi kórházba akarunk menni, akkor értesítsük errõl a Porphyria Részleget. Évenként legalább egy kontrollvizsgálat mindenképpen szükséges. Megválaszolta a bennünket érdeklõ kérdéseket /pl.:kaphatunk-e védõoltást?/. Végül egy érdekes videofilm vetítésére került sor. A film elején a képsorok egyesületünk 2004. évi eseményeit, és azok hangulatát idézték, majd részleteket láthattunk a Spektrum TV egy régebbi mûsorából, ami az angol királyi családban elõforduló bíborbajról szólt. Ennek a kisfilmnek a kivonatát részletekben olvashatják újságunkban. Az egészségügyet, így mindnyájunkat érintõ nehézségek ellenére a közgyûlés résztvevõi optimista hangulatban vettek búcsút egymástól. 3

Megragadva a lehetõséget, így az újság hasábjain keresztül szeretném megköszönni magam, és talán tehetem ezt, betegtársaim nevében is -, a bennünket gyógyító orvosoknak és munkatársaiknak, az egyesület tisztségviselõinek és aktív közremûködõinek egész évi munkáját, nagyon jó egészséget és töretlen lelkesedést kívánva. Betegtársaimat, és egyesületi tagtársaimat pedig buzdítom a rendezvényeinken mind nagyobb számban való részvételre, és az összefogásra, amire a nehézségek miatt egyre nagyobb szükségünk van. Sorsunk összeköt bennünket, és hiszem, hogy a közös problémák megoldása felé a közösség adta nyomatékkal, és egymás tapasztalataiból merítve jobb eséllyel indulhatunk. Dr. Csemák Henriette Gyõr Kitekintés Tél szele hóval, faggyal jõ Gondolom, mindenki érzi a bõrén, hogy beköszöntött a tél. Ilyenkor az olyan fázós emberek, mint én, rétegesen öltözködnek, gúnynévként kiérdemlik a Káposzta nevet. Én minden télen elõkotrom az óriási meleg sálaimat és a sapkáimat, hiszen tudvalévõ hogy a hõveszteség fõként a fej régiójában történik, (gondoljatok arra, hogy sok kis, a bõrfelület közelében levõ ér van arra). Tehát bármily kevéssé elegáns is a füles sapka, engem mégis a feltétlen hívei között tarthat számon. Mindezekbõl azt gondolhatnátok, hogy nem rajongok a télért, pedig imádom. Ahogy a legtöbb fiatal, én is szeretek síelni, korcsolyázni, és úgy egyáltalán bóklászni a hófedte hegyeken. Ilyenkor még fontosabb a bõséges reggeli, nekem a gyümölcsökkel és különféle magvakkal feldúsított zabkása vált be leginkább, mivel finom, sok benne az összetett szénhidrát, tehát nem löketszerûen, hanem fokozatosan szívódik fel. Induláskor mindig alaposan megtömöm a zsebeimet. Az egyikbe szénhidrátot gyömöszölök, mûzliszelet és szõlõcukor formájában, a másikba az irataimat teszem, az elmaradhatatlan Porphyria igazolvánnyal, az engedélyezett gyógyszerek listájával, s az adott országban mûködõ Porphyria centrum címével. Tudom talán túl körülményesen hangzik mindez, de ezek az óvintézkedések szükségesek, hogy egy esetleges sérülés esetén a kiérkezõ mentõsök a számunkra megfelelõ ellátásban tudjanak részesíteni. Az elemózsia pedig nemcsak megkíméli a pénztárcámat a pihenõk és éttermek borsos áraitól, de lehetõvé teszik, hogy például a felvonón pótoljam a síelés miatt megcsappant energiáimat. Íme a téli sportokra alkalmas országok porphyria centrumainak címei az internetrõl: (Figyelem! Nem ellenõrzött számok és címek. Mindenesetre az interneten így szerepelnek.) Ausztria: Graz Medizinische Klinik Karl-Franzens-Universität Prof. Kreijs, Dr Hinterleitner Tel.: (+43)316 385 2863 Innsbruck Universitätsklinik Innsbruck Dr Spiess Tel.: (+43)512 504 4173 Franciaország: Colombes Hôpital Louis Mourier Prof. JC.Deybach, Dr H.Puy Tel.: (+33) 01 47 60 60 17 4 Olaszország: Roma Centro per le Porfirie, Instituto S. Gallicano Dott. Gianfranco Biolcati Tel.: (+39) 06 52666928 Milano Ospedale Maggiore Policlinico Dr Maria Cappellini Tel.: (+39) 02 5503 3783/3784/3794 Svájc: Zurich Stadtspital Triemli, Zentrallabor rof. Dr.med. Elisabeth Minder Tel.: (+41) 1 466 23 20 (M.R.)

Klubélet Porphyriások a Szüreti Fesztiválon 1997-ben 8 évesen tudtam meg, hogy én is a porphyriások táborába tartozom. Fontosnak tartok minden információt, amit a betegségemmel kapcsolatban hallok, ezért, ha tehetem, elmegyek a különbözõ gyûlésekre, összejövetelekre. Jó alkalom volt erre 2004. szept. 26-a Szekszárdi Szüreti Fesztivál keretében megtartott Porphyriás Találkozó is. A fesztivál területén pavilonok voltak felállítva, amelyek egyikében egyesületünk is bemutatkozhatott. Bárki érdeklõdhetett, felvilágosítást kapott szóban is és szórólapok által is. A Szakszervezetek Házában tartottuk az összejövetelt, ahol lehetõség volt szûrésre is Tasnádi fõorvosnõ és Vali nõvér vezetésével. Elég sok beteg jött szûrésre, olyanok is, akik most voltak elõször. Új rokonokkal ismerkedhettünk meg! Az újszerû rendezvényt ugyanis a szekszárdi és a komlói klubtagok közösen szervezték és bonyolították. Így sor kerülhetett egymás jobb megismerésére, kötetlen beszélgetésre. Érdekes volt a Zepter cég által tartott bemutató is. A fesztivál területén kirakodóvásár, vidámpark, a pavilonokkal szemben felállított színpadon érdekes programok szórakoztatták az odalátogatókat. Még sztárvendégek: Frey Tamás, Dévényi Tibor, Fenyõ Miklós is felléptek. Hangulatos és hasznos napot töltöttünk el a családommal és betegtársaimmal együtt. Nagyon örülök, hogy részt vehettem benne. Fülöp Rita szekszárdi klubtag CIVILIÁDA 2004 Szeptemberben a Millenáris Park-ban ismét megrendezésre került a kiállítás. Május l-tõl hazánk az Európai Unió tagállamává vált. Ez új kihívásokat és lehetõségeket is jelent többek között a magyarországi civil szervezetek számára. A megnyitón jelen volt Hiller István miniszter (Nemzeti Kulturális Örökség Minisztériuma), Anne Marie Sigmuind, az Európai Gazdasági és Szociális Bizottság elnökjelöltje is. A 2 napos rendezvényen közel 150 civil szervezet mutatkozott be, köztük egyesületünk is. A kiállítás ideje alatt szakmai elõadások és jóga bemutató is színesítette a programot. Standunknál nagy volt az érdeklõdés. A kérdésekre elsõsorban Kovácsné Füri Margit, egyesületünk elnöke adott mindenre kiterjedõ tájékoztatást. Az érdeklõdõk között volt olyan szervezet is, aki fellép a felesleges gyógyszerfogyasztás ellen, és jelezte, szívesen részt venne rendezvényeinken. Kiállításunk célja elsõsorban: megismertetni az emberekkel ezt a betegséget, hírt adni magunkról, az egyesületrõl, kapcsolatot keresni más civil szervezettel. Mi is értékes új információkkal, két nap hasznos és kellemes élményével tértünk haza errõl a rendezvényrõl. Gusztonyi Magda Kiskunhalas 5

Életmód Babánk született! 2004. 11.11-én életünk egyik legcsodálatosabb eseménye történt velünk. Megszületett második gyermekünk: Vaspál Zsombor. Két és fél éve akut állapotból felgyógyulva, végtag és hangszálbénulás után kerültem ki a MÁV Kórház Porphyria Részlegérõl. A gyermekvárás idõszakát már porphyriás tudattal éltem meg. A kilenc hónap alatt az osztály dolgozói élükön a fõorvos asszonnyal s a kórház szülészete és nõgyógyászata az orvosommal egy emberként mellettem álltak. Külön jó érzéssel tölt el, hogy újra megismerkedhettem olyan emberekkel, akikben feltétel nélkül megbízhattam. Baba-barát program keretében szülhettem, otthonos körülmények között. Ezúton szeretném megköszönni mindenkinek a segítségét, s mindannyiotokat arra bíztatni, hogy ne féljetek gyereket vállalni porphyriásként sem. (V.K.) Szívbõl gratulálunk, és mindkettõtöknek sok örömet, jó egészséget kívánunk. A szerkesztõség! Kedves Betegtársaink! Köszönjük mindenkinek az eltelt év sikereihez nyújtott mind anyagi, mind fizikai segítségét. Ismét sokan fizették be az adójuk 1%-át, ennek köszönhetõen biztosítani lehetett a Porphyria labor vegyszer ellátását, valamint két olyan labormûszert tudtunk vásárolni, amely a genetikai vizsgálatokhoz szükséges. A pénz egy részét tartalékba helyeztük, s reményeink szerint a jövõ évi összeggel együtt elegendõ lesz még egy olyan eszköz megvásárlásához, amivel már a genetikai labor eszközállománya teljesnek tekinthetõ. E célból ismét kérjük az 1%-ok felajánlását a borítékban, a mellékelt nyomtatványon a szokott módon. Ha a Porphyria Alapítvány javára rendelkeznek, az elõre már kitöltött lapot helyezzék el egy normál méretû borítékban,és ragasszák le. A borítékra írják rá nevüket, a lakcímüket és az adóazonosító jelüket (adószám), a boríték hátsó oldalán a leragasztáson át írják alá. Ha szeretnének még egy választott egyháznak is felajánlást tenni, megtehetik az üres nyomtatványon az egyház technikai számának kitöltésével és a lap borítékba helyezésével. A borítékot mellékeljék az adóbevalláshoz! Aki nem önadózó, a munkahelyén adja le a borítékot. (A magánvállalkozóknak febr.15-ig, a többieknek pedig a személyi jövedelemadó bevallással). Ha ismerõseik, barátaik, rokonaik is szívesen tennének felajánlást a Porphyria Alapítvány javára, kérjük, sokszorosítsák a nyomtatványt, vagy adják meg részére az adószámunkat! A Porphyria Alapítvány adószáma: 18042845-1-41 Nagyon nagy segítség számunkra az így befolyt összeg, mert a betegek felkutatásában, szûrésében, vizsgálatában tudjuk hasznosítani. Köszönjük elõre is támogatásukat. Kellemes Ünnepeket és BUÉK! Jövõre ismét találkozunk. a Sziveri Jánosné elnökhelyettes