A GASTROINTESTINALIS TRAKTUS FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika
VIZSGÁLÓMÓDSZEREK Nativ hasi rtg Felsı passage és követés Irrigoscopia Ultrahang CT MR Izotóp vizsgálatok CÉL: MINIMÁLIS SUGÁRTERHELÉS!
NORMÁLIS NATIV HASI RTG Újszülöttkorban születés után levegı látható: Gyomor: 10-15 perc Proximális vékonybél: 30-60 perc Distalis vékonybél: 6 óra Colon, rectum: 24 óra 10-15 perc 30-60 perc 6 óra 24 óra
KÓRÓS NATIV HASI FELVÉTEL: ÚJSZÜLÖTTKOR Kevés levegı magas atresia Duodenum atresia jejunum atresia Terápia: mőtét
KÓRÓS NATIV HASI FELVÉTEL: ÚJSZÜLÖTTKOR Sok levegı, progressziv distensio : distalis obstructio NEC Vékonybél atresia Meconium ileus, m. Hirschsprung, anus atresia
KÓROS NATIV HASI FELVÉTEL SZABAD LEVEGİ függesztett fekvı fekvı, latero-lateralis
FELSİ PASSAGE Elıkészités: Egy etetés kimarad Kontrasztanyag: Újszülött,csecsemı -felszivódó, alcsony osmolalitású Követés: Felvételek SUGÁRTERHELÉS!!
IRRIGOSZKÓPIA Elıkészités Újszülött, csecsemı -nincs Kontrasztanyag :újszülött, csecsemı - felszivódó, alacsony osmolalitású Képerısitı! SUGÁRTERHELÉS!!
Elıkészités: nem szükséges Technika 7,5 MHz-es linearis transducer Indikáció Fejlıdési rendellenességek - Pylorus stenosis - Malrotatio, volvulus - Anus atresia - Duplicatios cysta, - Mesenterialis cysta ULTRAHANG
MR ELİNY Non-invasiv módszer A nagyon gyors készülékek kiiktatják a légzés, bélmozgások okozta müterméket Parenchymás szervek Izmok (anus atresia) MR cholangiographia Drága altatás HÁTRÁNY
OESOPHAGUSATRESIA Nativ babygram A nyelıcsıben sugárfogó szonda Alsó fistula:van-e gáz a belekben? Felsı fistula: mőtétnél
OESOPHAGUS H- fistula Kontrasztanyag itatása, oldalfekvı, hasonfekvı helyzetben, Ha nem mutatható ki, nem jelenti, hogy nincs
Jellegzetes UH kép (Telt gyomor) Pylorus csatorna: hossz:17 mm felett falvastagság: 3 mm felett Egyéb képalkotó vizsgálat felesleges PYLORUS STENOSIS
Nativ hasi felvétel Duodenum atresia (szőkület) Pancreas annulare jejunum atresia MAGAS ILEUS
MÉLY ILEUS Tünet: hányás, hasi distensio Nativ hasi felvétel Diagnosis - Ileum atresia - Meconium ileus - Small left colon - Hirschsprung betegség
DUODENUM OBSTRUCTIO i.u.dg. - UH, MR Nativ hasi felvétel-obstructio szintje Szabad levegı megítélése Kontrasztanyag adására NINCS szükség
VÉKONYBÉL OBSTRUCTIO Pancreas annulare: a duodenum leszálló ágát körülvevı pancreas, mely dudoenum obstructiot okozhat - újszülöttkorban - késıbb az élet folyamán - lehet tünetmentes gyomor pancreas annulare duodernum pancreas Duodenum web: intraluminalis membrán
VÉKONYBÉL ATRESIA Az ileum ischemia következtében kialakult cong. elzáródása 4 fı tipus: I. vékony diaphragma, mely elzárja a lument, a bél norm. hosszú II, Két vak vég, fibrosus kötéllel, a bél norm. hosszú IIIA, 2 vak vég, V- alakú mesenteriális defectussal, a bél hossza változó IIIB, apple-peel : V alakú mesenterialis hiány, a vakon végzıdı bél az atresiától distalisan a collat. körül megtekeredik, rövid bél IV. Többszörös atresia
Tünetek: hasi distensio, hányás, meconium nem ürül In utero vascularis károsodás következménye Képalkotás: - Nativ has: tág vékonybelek, nivók - Irrigoscopia: non-used v. microcolon ILEUM ATRESIA
MECONIUM ILEUS Distalis obstructio: dist. ileum Cystás fibrosisos betegek 10%-a, de majdnem minden meconium ileusos beteg CF-s. Jól hidrált beteg!! Nativ hasi felv.: mély ileus, nivók nem láthatók Kontrasztanyag: magas osmol., vízoldékony (Gastrografin hígítva), akár többször is több napig. Non used vagy microcolon
SMALL LEFT COLON v. MECONIUM DUGÓ SYNDROMA Tünetek: hányás, hasi distensio A colon functionalis éretlensége, vannak ganglionsejtek, de éretlenek Distalis obstructio Nincs microcolon Az átmenet a flexura lienalisnál van. Itt a rectum normális Irrigoscopia terápiás hatású
HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG: IRRIGOSCOPIA Elıkészités: Nincs Kontrasztanyag: Lehetıleg felszivódó, alacsony osmolalitású A vizsgálat menete: oldalfekvı helyzetben ábrázolandó a distalis colon, az átmeneti zóna Újszülöttkorban kimutatása nehéz -biopsia
Ileum atresia Meconium ileus Small left colon M. Hirschsprung
ANUS ATRESIA Nativ hasi felvétel (24órás korban) Columbia felv. (Wangensteen felv.) néha nem különithetı el a magas v. mély atresia, mert a meconium kitölti a colon distalis szakaszát UH anus atresia szintje gerinc UH
ANUS ATRESIA UH anus atresia szintje gerinc UH társuló rectovesicalis vagy rectourethralis fistula - kimutatása nem acut feladat MR - sphincter ábrázolása
MALROTATIO, VOLVULUS MALROTATIO tünetek: gyakran tünetmentes Idınként epés hányás, magas ileus, hasmenés, obstipatio, véres széklet, Malabsorptio VOLVULUS tünetek: ileus bél ischemia peritonitis shock
UH JELEK vms b.o. - malrotatios jel whirlpool vagy örvény jel ha kimutatható, további diagnosztika nem szükséges felsı passage MALROTATIO, VOLVULUS Pracros, JP. et al : Pediatr Radiol 22 :18-20, 1992
NEC Leggyakoribb újszülöttkori súlyos GI kórkép A neonatális intenzív ellátás 1-5%-a Az 1500g alatti újszülöttek esetében 10% Pontos aetiologia ismeretlen Diagnosztikája a klinikai tüneteken és a képalkotó vizsgálatokon alapul
PATHOPHYSIOLOGIA koraszülöttség Éretlen bélrendszer: Motilitás és emésztés Keringésszabályozás Barrierfunkció Immunválasz Hypoxiásischaemiás károsodás NEC Tápszer-táplálás Kóros baktériumkolonizáció (Schnabl KL et al., 2008.)
KLINIKAI KÉP Haspuffadás, hányás, táplálási intolerancia, hematochesia Acidosis, apnoe
TERÁPIA Konzervatív parenterális táplálás, széles spektrumú antibiotikum Sebészi - resectio - drainage
SZÖVİDMÉNYEK Stoma körüli eltérések Strictura Rövidbél syndroma
KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATOK Rtg: natív hasi röntgenfelvétel Ultrahang (color Doppler) Szövıdmény esetében: irrigoscopia
RÖNTGEN JELEK Belek gázeloszlása Pneumatosis Portalis levegı perforatio
Vastag bélfal fokozott áramlás Béltágulat Portalis levegı Pneumatosis Szabad folyadék Folyadékban belsı echók Tályog UH JELEK
NECROTIZÁLÓ ENTEROCOLITIS (NEC) IRRIGOSCOPIA: késıi szövıdmény (szőkület)
MECONIUM PERITONITIS prenatalis perforatio következtében meconium kerül a peritonealis ürbe (bélatresia, meconium ileus) 24 órán belül elmeszesedhet Rendszerint körülirt, cystosus képlet, néhány cmtıl az egész hasüreget elfoglalhatja Nativ has: irregularis calcificatio, tág belek, nivók, szabad levegı
MECONIUM PERITONITIS
28. hét, 1100 gr. Kétoldali agyvérzés, gr. 4. NEC Hydrocephalus, porencephaliás cysta