Degeneratio vitreoretinalis, a fiatalok üvegtesti vérzéseinek egyik oka

Átírás

1 A Szegedi Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (Igazgató: Kukán Ferenc egyetemi tanár) és a Debreceni Orvostudományi Egyelem Szemklinikájának: (Igazgató: Kettesy Aladár egyetemi tanár) közleménye Degeneratio vitreoretinalis, a fiatalok üvegtesti vérzéseinek egyik oka K AHÁN ÁGOST, B. J U H Á S Z KAEOLA, BAUER NÁNDOR A fiatalok, és gyakrabban férfiak visszatérő üvegtesti vérzéseinek forrását többnyire a retina kis vénaágainak periphlebitise képezi; e periphlebitis retinae a szervezetnek az esetek nagyobb részében giimőkóros fertőzésével kapcsolatos (3, 11). A fiatalok üvegtesti (és még inkább retrovitrealis) vérzései, retina véna-ág elzáródásai és praeretinalis ér- és kötőszövetburjánzásai által képezett klinikai egységnek (4), az Eales-féle betegségnek azonban a gümőkóros perophlebitis retinae csak legfontosabb, de nem egyetlen oka. í g y e kórképet hozzák létre a sarlósejt alakot öltő, csak négereknél veleszületetten előforduló S-haemoglobint tartalmazó vörösvértestek, h a eltömeszelik a retina kis véna-ágait. Közleményünkben egy másik, hazánkban először észlelt okra, a degeneratio vitreoretinalis (DVR) kórképére, utóbbi és a periphlebitis retinae differenciál-diagnosztikájára, és pathogenezisük bizonyos rokon vonásaira kívánjuk a figyelmet felhívni. D V R néven Bicci a j á n l a t á r a három, tüneteiben hasonló kórkép foglalható össze (12), melyek csupán abban különböznek, hogy mely t ü n e t áll előtérben, és milyen módon öröklődnek, a) Ezek egyike a dominánsán öröklődő degeneratio hyaloideoretinalis hereditaria (Wagner, 15, 2), melynél az üvegtesti tünetek a legfeltűnőbbek : ennek váza néhány kanyargós, durva, az elhígult üvegtestben m a j d n e m szabadon libegő rostra k o r l á t o z o t t ; az üvegtesti h a t á r h á r t y a levált (4., 7., 9. ábra) és jellemző, hogy számos kerek szürkésfehéren szegélyezett lyuk v a n r a j t a (1. és 6. ábra) ; e fehéres tömörülés az ora serrata szomszédságában különösen kifejezett (3. ábra). E megvastagodott, ora serratával párhuzamos szalag m á r a retinának mélyebb rétegeitől elvált felszínes rétegeit is magába foglalja (5., 11. ábra), legalábbis temporalisan alul a membrana limitans interna-t, és cystoid elfajulás észlelhető a maculatájon is (2. ábra). A retina mélyebb rétegeinek megbetegedésére a szemfenéki kép : pigmenteltolódás, fokozottabban áttűnő chorioidea-erek, és főleg az erősen csökkent elektroretinogramm utal (4. és 15. ábra). Már serdülőkorban jelentkeznek a lencsében hátsókéreg-homályok, melyek előrehaladása m i a t t szükségessé vált szürkehályogműtét az üvegtest állapota m i a t t nem k ö n n y ű feladat, b) A csak férfiakat megbetegítő ún. veleszületett retinoschisis-nél (10, 14, 8) a retinának a halántéki alsó periferia felől előrehaladó k é t lapra válása, a sárgafolt-táj lépesmózszerű elfajulása (2. ábra) és felszínének redőzötsége (4. ábra) áll előtérben, bár leírtak eseteket, ahol átmenetileg a retina előtti erezett hártyából származó vérzések uralják a képet, c) Az egyszerűen receszszíven öröklődő degeneratio hyaloideotapetoretinalis (5) vezérlő tünetei a retina mélyebb rétegeinek elfajulásán alapulnak (felszínes pigmentrögök, gyűrűs skotoma, hemeralopia, kioltott ERG), de a fentebb ismertetett üvegtesti és retionoschisis-jelenségek kíséretében észlelhetők. Az alább ismertetendő D V R eseteink szemészeti jelenségeinek öröklésmódja nem volt tisztázható, és így az sem, hogy a fenti alcsoportok melyikéhez tartoznak. Hogy mégis öröklött hajlamon alapuló kórképpel állunk szemben, arra első k é t esetünkben a kórelőzmény hívta fel a figyelmet. C. Lajos és C. Illés 13 éves ikertestvérek 3 hónappal egymásután a bal szem üvegtesti vérzésével jelentkeztek felvételre a szegedi szemklinikán. 1 Szemészet 1

2 C. Lajos víz alatt úszott ; mikor felbukott a vízből, észrevette, hogy vörös köd borul bal szeme elé, de mindig rosszabbul látott iskolatérsainál. Felvételekor látásélessége : jobb szem : 3,5 D 5/7, bal szem : kézmozgást lát. Szaruhártyák átmérője 10,5 mm. A jobb szem külsőleg ép, az üvegtest elhígult, néhány libegő kanyargós rosttal, a létóidegfő mellett conus medialis, az orri oldal felől betorkolló erekkel ; a sárgafolt-táj márványozott. A bal üvegtestben részben pontszerűen szétterjedt, részben vörös cafatokban elhelyezkedő vérzés miatt vörös visszfény nincs. Ágynyugalom és C-vitamin adása mellett a vérzések 2 hónap alatt annyira felszívódtak, hogy a látásélesség a bal szemen : 2,5 D-cyl. 2,0 D 100 5/10. 3 éven ót többször ellenőrizve kiderült, hogy bár az üvegtesti vérzés teljesen felszívódott, lassan előrehaladó folyamattal állunk szemben. Utolsó ellenőrzésekor látásélessége : jobb szem 5,0 D 5/12, bal 3. ábra. Kokárdaszerű üvegtesti határhártya-megrastagodás (C. Illés, jobb szem) 4. ábra. Üvegtesti halárhártya redöje a bal macula előtt (C. Illés) szem : fenti üveggel 5/12. E k k o r már mindkét lencse hátsó kórgében finom foltos homályok láthatók és mindkét szemen az üvegtesti határhártya különösen a halántéki oldalon levált, folytonosságát számos lyuk szakítja meg ós temporalisan alul kokárdaszerűen húzódó fehéres szalagba megy át, melynek lyukain át élénk vörösen tűnik elő a szemfenék vörös színe (1. ábra). A látóidegfők kissé halvány-sárgásak, a maculatáj pigmentált és lépesmézszerű (2. ábra), a periferián felszínes pigmentrögök ós temporalisan 8,0 D-t előemelkedő retinoschisis látszik. A bal szemfenék képét temporalisan retinitis proliferans-tömegek takarják. Látótér : nasalis-felső kiesés és kék centralis skotoma (12. ábra). Fúziós frequentia : 1 l/sec. csökkent. Mérsékelt hemeralopia ; pálcikaküszöb : 4,1, csapküszöb : 6,0 log pp Lamb. E R G : kioltott (14. ábra). Az észlelés kezdetekor a mellkas röntgen néhány meszes nyirokcsomóárnyékot mutat, 2

3 de az 1 : hígítással végzett Mantoux-reakció negatív. Feltűnőek a jellegzetesen elálló fülek, jobbra irányuló kyphoskoliosis, behorpadt mellkas és b. o. lágyéksérv. Tőle nehezen megkülönböztethető ikertestvére, C. Illés szintén mindig rosszabbul látott mindkét, de főleg bal szemével, és testvére után 3 hónappal tornaóráról hazamenet szintén vörös köd ereszkedett bal szeme elé. 6 hónap múlva jelentkezett felvételre, ekkor látásélessége jobb szemén : 7,0 D-cyl. 2,0 D 170 5/15, a bal szemen : 6,0 D-cyl. 2,0 D 170 5/30. Az ő elhigult üvegtestjében is b. o. pettyes-csíkos vérzéseket találtunk, de már ekkor feltűnő volt, hogy temporalisan alul a retina elődomborodik. B á r az üvegtesti vérzések hamar felszívódtak, 3 éven át ellenőrizve a látásélesség nem változott. Utolsó ellenőrzésekor a jobb szem 10 -ot kifelé-felfelé kancsalít, időnként ugyanerre irányuló nystagmiform rángásokkal. Mindkét lencse hátsó kérgében finom 7. ábra. Üvegtesti erezett hártya, árkádos széllel (F. Ibolya, jobb szem) 8. ábra. Üvegtesti szálakhoz rögzített gömböcskék a felvöröslő pupilla területében (F. Ibolya bal szem) foltos homályok fejlődtek ki. Az elhígult, helyenként szálas szerkezetű üvegtest határhártyája főleg temporalisan levált, a periferián kokárdaszerű megvastagodással (3. ábra). A látóidegfők sápadtak, a periferián felszínes pigmentrögök. A jobb macula-táj márványozott, 60 -tól periferiásan temporalisan ós alul a retina előemelkedik és erei ráfutnak a vele összeolvadó temporalisan megvastagodott üvegtesti határhártyára. A bal papilla mellett conus medialis, a macula előtt a levált ós megvastagodott üvegtesti határhártya redője húzódik felfelé-kifeló (4. ábra), majd megvastagodva összeolvad a 14,0-ot előemelkedő retinafelszínnel (5. ábra) és I I ó-nál kerek lyuk, majd ettől periferiásan a hártya árkádos széle látszik. A retinafelszín kiemelkedése V ó.-ig lefelé terjed, legnagyobb részében merev, nem libegő. Látótér : nasalis-felső kiesés és b. o. centralis kék skotoma (13. ábra). 3

4 Fúziós frequentia csökkent (11/see), mérsékelt hemeralopia (pálcika és csapküszöb mint C. L.-nél). E R G majdnem kioltott (b = 50 pv, 15. ábra). Az észlelés kezdetekor Mantoux (1 : ) pozitív, mellkasröntgen kórosat nem mutat. E betegünknél is elálló fülek, alul behorpadt mellkas és balra irányuló kyphoskoliosis szembet űnőek. E fiú-ikerpár teljesnek mondható kórképének tünetei annyira jellegzetesek voltak, hogy két nőbetegünk kevésbé teljes tünetcsoportjának felismerését és idesorolását tették lehetővé. 9. ábra. Az artéria hyaloidea maradványáral összehegesedett üvegtesti határhártya (D. Margit, bal szem) 11. ábra. Retinoschisis (D. 10. ábra. Vízszintes redöz'óttség a macida tájon (D. Margit, bal szem) Margit, bal tempor. periferia) A 20 éves F. Ibolya 2 éve vette észre, hogy jobb szemével fekete foltokat lát, látása megromlott, gyakori orrvérzései vannak. C-vitamin adására e panaszok megszűntek. Felvételekor látásélesség mindkét szemén 5/5, a lencsetokon membrana pupillaris persistens-csillagok. Mindkét üvegtest elhígult, bennük mint régi vérzések után, vöröses porszerű homályok számtalan szemcséje. Az üvegtesti határhártyák leváltak, rajtuk számos kerek folytonosság-megszakítás. Különösen a jobb szemen az orri oldalon a határhártya megvastagodott és így feltűnő a rajta levő lyuk, melynek kiszakadt fedele mellette foglal helyet (5. ábra), a lyukon keresztül pedig a helyén levő retina egy órszakasza látható. E leslyuktól lefelé e hártya közeledik a retina felé és redőket vetve összeolvad vele, de retinaerek futnak a hártyának a helyükön futó retinaereket elfátyolozó, üvegtesti határhártya eredetű részén is (7. ábra). A látóidegfő órszegény, a sárgafolt-tájon selyemfényű szabálytalan reflexek, a periferián márványozottság. 4

5 A bal üvegtest legjellemzőbb elváltozása három színesgombostűfejnyi, üvegtesti szálakhoz rögzítetten imbolygó hófehér gömb közvetlenül a lencse mögött (8. ábra). Temporalisan alul itt is a megvastagodott és levált üvegtesti határhártya összeolvadt a retinával. Mellkas röntgen : j. o. a kulcscsont alatt kismogyorónyi meszes gócárnyék szabad környezetben, de Mantoux (1 : ) negatív. Alkatára vonatkozó adatok : scapulae alatae, j. o. renmigrans. D. Margit először 9, majd 16 éves korában jelentkezett a szegedi szemklinikán felvételre, mert vörös köd borította el látását bal szemén ; jobb szemén kisgyermek kora óta rövidlátó. Első alkalommal látásélessége jobb szemén : 8,0 D 5/50, bal szemén : 5/15, üveg nem javít. Mindkét üvegtest elhígult, szerkezetszegóny, levált, a bal retrovitreális térben számtalan vórszemcse. A bal látóidegfőnél tapad a levált, és ott megvastagodott, erezett üvegtesti határhártya, ós az artéria hyaloidea persistens maradványával közös, vérzésektől átszőtt tömeget képez. B á r a mellkasröntgen néhány meszes gócárnyékot mutat, Mantoux (1 : ) negatív ós a beteg állapota P A S ós I N H kezelésre nem, de intravénásán adott C-vitamin adására gyorsan javult, kibocsátás 40 nap múlva 5/5 látásélességgel a bal szemen. Második alkalommal felvéve látásélessége a jobb szemen : 10,0 D 5/50, bal szemen : 5/20, üveg nem javít. A jobb szemfenéken ekkor már temporalisan alul a retina felszíne 26,0 D - t előemelkedik, az erek feketén látszanak, de nem libegnek. A bal üvegtesti határhártya levált, mögötte ismét vérszemcsék, de mikor ezek ágynyugalomra ós C-vitamin adására 2 hót alatt Dg: DHR Dp. DHR. G.cC <961. XI io 12/a-b. ábra felszívódnak (visus o. s. 5/5!), láthatóvá válik, hogy a folyamat különösen a bal szemen előrehaladt. A látóidegfővel és az artéria hyaloidea maradványával összefüggésben maradt, ós ott megvastagodott és erezett üvegtesti határhártya (9. ábra) közvetlen a macula előtt vízszintes redőzöttséget mutat (10. ábra), majd erősebben előreemelkedik és temporalisan ismét összefüggésbe kerül az ott éles határral 6,0 D-t előemelkedő, de nem libegő retinafelszínnel (11. ábra). Temporalisan alul a kokárdaszerűen húzódó megvastagodott határhártyón számos rés. Hasonló a kép felül-nasalisan is. Látótér (o. s.) nasalis-felső kiesés. E R G : kifejezett (100 pv) a hullám és negatív utóhullám (16. ábra). Eseteink klinikai adatai a többnyire gümőkóros eredetű periphlebitis retinae kórképével való összetévesztésre adnak lehetőséget, azok pontosabb elemzése azonban lehetővé teszi az elkülönítést. a) Kórelőzmény. Betegeink üvegtesti, ill. retrovitreális vérzésekkel, sőt az egyik esetben visszatérő ily vérzésekkel jelentkeztek. Míg azonban igazi periphlebitis esetében e vérzések többnyire felnőttek addig tökéletes látású ép szemén jelentkeznek, betegeinknél már gyermekkorukban t á m a d t a k e 5

6 vérzések és legjellemzőbb eseteink már régebben is csökkentlátásúak voltak és ilyenek m a r a d t a k a vérzések felszívódása után, sőt folyamatuk előrehaladt vérzések nélkül is. b) Az igazi periphlebitis retinae, mint arra először Eales m u t a t o t t rá, elsődlegesen retina-ér betegség, és a retrovitrealis tér folyamatai (a retinitis proliferans, a levált üvegtesti h a t á r h á r t y a ereződése) csak a vérzések ismétlődése u t á n i késői szövődmények. Eseteinkben az üvegtesti h a t á r h á r t y a leválása, lyukai, megvastagodása jelen voltak az első vérzés jelentkezésekor, sőt szimmetrikusan a vérzéstől mentes másik szemen is. I t t említendő, hogy Favre szerint (6) az üvegtest myopiás" elfajulása, mely myopok emmetrop családtagjain néha retinoschisis, ill. retinaleválás kíséretében észlelhető, a D V R üvegtest-tüneteivel analóg jelenség, és ilyen volt a jobb szemén tíz dioptria myopiában szenvedő D. Margit emmetrop bal szemén is az első retrovitralis vérzés jelentkezése előtt. Dg: DHR. Dq. 13/a-b ábra DHR. * c) Míg a periphlebitisnél is előfordul látszólagos vagy igazi retinoschisis (9) mint késői szövődmény, eseteinkben eleve ez áll előtérben szimmetrikusan az alsó temporalis quadránsokban, és egyidejűleg cystoid elfajulás, felszínráncolódás a maculatájon is. Ennek megfelelő a látótér is : jellemzően felül-nasalisan és centrálisán van a kiesés. d) Jellemző esetekben a retina mélyebb rétegeinek megbetegedésére utaló jelenségek, a tapetoretinalis degeneratiónak tünetei (pigmenteltolódás, viaszszínű papilla, subnormalis, ill. kioltott ERG) is fellelhetők, míg periphlebitis esetében ezek nem jellemzők, ill. csak későn lesz kóros az E R G (7). e) Minden esetünkben jelen volt a szemek valamely veleszületett fejlődési rendellenessége: microcornea, membrana pupillaris persistens, artéria hyaloidea persistens, sőt többnyire analóg jelenségek a szervezet más helyén is. A szemtünetek familiaris előfordulását csak első két esetünkben észleltük. Mindezek alapján a DV felismerhető és elkülöníthető a periphlebitis retinae-től, még mások közleményeinek adatai alapján is (ilyenek, hogy a tünetek a gyermekkorban jelentkeznek, továbbá, hogy mindkét szemen

7 temporalisan-alul retinoschisis és maculadegeneratio fejlődik ki, és hogy az E R G kioltott lesz). Ezek alapján DV és nem periphlebitis volt Donders monográfiájában (3) a 45. sz. eset és B a r u t esete (1) is. E klinikai és főleg az aetiológiai különbözőség ellenére a ritka D V R heredodegenerativ jellege tisztázott, a gyakoribb periphlebitis retinae a szervezetnek többnyire gümőkóros folyamatával függ össze néhány közös vonás a hasonló pathogenesis mellett szól. A retrovitrealis térben előrehaladó periphlebitis retinae esetek üvegtesti h a t á r h á r t y á j á t is kerek lyukaktól megszakítottnak találtuk, és a veleszületett retinoschisis-esetek ér anomáliáira, 14. ábra 15. ábra 16. ábra érelzáródásaira és újonnan képződött vénaágaira többen (8, 13) felhívták a figyelmet. Membránjelenségek (üvegtesti határhártya- és alaphártya elváltozások) és periferiás érelzáródások mindkét kórkép pathogenezisének lényeges elemei, melyek haematológiai hátteréről külön közleményben számolunk be. összefoglalás A jellemző üvegtesti h a t á r h á r t y a elváltozásokból, temporalis-alsó retinoschisisből és maculatáji cystoid elfajulásokból, és tapetoretinalis degeneratio jelenségeiből álló t ü n e t c s o p o r t : a degeneratio vitreoretinalis 4 esetben fiatalok üvegtesti vérzését okozta. E kórkép, mivel a fenti jelenségek mindkét szemfenéken szimmetrikusan már korán, a vérzés előtt is jelen vannak, az esetek nagyobb részében gümőkóros eredetű periphlebitis retinae-től megkülönböztethető, bár pathogenesisük rokon vonásokat m u t a t. Irodalom 1. Barut, Ch.: Bull. Soc. Franc. Ophthal., 185 (1955). 2. Böhringer, H. R., Dieterle, P., Landolt, E. : Ophthalmologica, 139, 330 (1960). 3. Donders, P. C. : Documenta Ophthal., 13, 1 (1958). 4. Elliot, A. J. : Trans. Am. Ophthal. Soc., 52, 811 (1954) cit. Donders. 5. Favre, M.: Ophthalmologica, 135, 604 (1958). 6. Favre, M. : Ophthalmologica, 141, 357 (1961). 7. François, J., de Rouk, A. : Bull. Soc. Belge Ophthal. 111, 408 (1955). 8. Gieser, E. P., Falls, H. F. : Am. J. Ophthal., 51, 1193 (1961). 9. Joseph, H., Bailliart,P. : Bull. Soc. Ophthal. Paris, 345 (1935). 10. Mann, Z., Macrae, A.: Brit. J. Ophthal., 16, 1586 (1938). 11. Radnôt, M.: K l i n. МЫ. Augenheilk. 115, 327 (1949). 12. Ricci, A.: Ophthalmologica, 139, 338 (1960). 13. Scorciarini-Coppola, A., Orlando, E., d'antuono, G. : Boll. Ocul. 37, 210 (1958). 14. Sorsby, A., Klein, M., Gann, J. H., Siggins, F. : Brit. J. Ophthal. 35, 1 (1951). 15. Wagner, H. : K l i n. МЫ. Augenheilk. 100, 840 (1938). A. К а х а н К. Ю х а с H. Б а у е р : Витреоретинальная дегенерация, как одна из причин кровоизлияния в стекловидное тело у молодых людей. В 4-х случаев у молодых людей причиной возникновения кровоизлияний в стекловидном теле послужила витреоретинальная дегенерация. Характерными для

8 данного заболевания является следующие симптомы: Изменения пограничной мс мбраны стекловидного тела, высочный нижний ретиношкиз, цистовидная дегенерация жельтого пятна, явления тапеторетинальной дегенерации. Эти симптомы присутствуют симметрично в обеих глазах до возникновения кровоизлияний, ПОЭ Т О М У их обычно удается отдиференциовать от перифлебита сетчатки, хотя патогенез этих заболеваний имеет родственные черты. K a h á n, Á g o s t, K a r o l a J u h á s z and N á n d o r B a u e r : Vitreoetinal Degeneration, a Possible Cause of Juvenile Vitreous Haemorrhages. Four cases ov vitreal haemorrhage in young people due to vitreo-retinal degeneration have been observed. The syndrome consists of characteristic alterations of the vitreous membrane (1), retinoschisis in the lower temporal region (2), cystiod degeneration of the macula (3), and tapero-retinal degeneration (4). This clinical entity may be discriminated from retinal periphlebitis of, mostly, tuberculous origin for the early rymmetric presente in both of the syndrome anticipates haemorrhage. K a h á n, Á g o s t, K a r o l a J u h á s z und N á n d o r B a u e r : Vitreoretinale Degeneration als eine mögliche Ursache juveniler Glaskörperblutungen. Das Symptomenkomplex der vitreoretinalen Degeneration umfasst charakteristische Veränderungen der Glaskörper-Grenzmembran, eine temporal-unten gelegene Retinoschisis, cystoide Entartungsherde in der Maculagegend und taperoretinale Degeneration. I n 4 Fällen r o n juveniler Glaskörperblutung wurde vitreoretinale Degeneration vorgefunden. D a die geschilderten Erscheinungen an beiden Augen symmetrisch bereits vor der Blutung zugegen sind, ist das Krankheitsbild im Grossteil der Fälle gegen die tuberkulöse Periphlebitis retinae nicht schwer abzugrenzen, obschon in der Pathogenese der beiden Krankheiten gewisse Ähnlichkeiten bestehen.