Motoneuron betegségek

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Motoneuron betegségek"

Átírás

1 Motoneuron betegségek gek Illés s Zsolt Pécsi Tudományegyetem Neurológiai Klinika zsolt.illes pte.hu A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján május 9-én elhangzott tanszékvezetésre pályázó tantermi és bemutatkozó elıadás kiegészítve Függelékkel

2 New York Yankees ( ) nyara, 35 éves: I tired midseason. I don t know why... Lou Gehrig Henry Louis Gehrig (Ludwig Heinrich) április:...time a ball perfectly, swing on it as hard as it can, meet it squarely... and it isn t going anywhere június, Mayo Clinic, hat nap The bad news is lateral sclerosis, in our language chronic paralysis. There isn t any cure... there are very few of cases június 2. Meghal 37 évesen. 3 év

3 F F piramissejt piramispálya Centrum Periféria A gyökér plexus idegjunkci junkció izom A

4 Motoneuron betegségek piramis rost Felsı piramislézió fokozott mélyreflexek spaszticitás kóros reflexek klónus Felsı + alsó piramislézió + bulbaris és spinális perifériás idegrost Alsó bulbáris perifériás lézió (fej) spinális perifériás lézió (törzs, végtagok) parézis atrófia faszcikuláció

5 Amyotrophiás s lateralsclerosis (ALS) USA: Lou Gehrig Disease Charcot betegség Jean-Martin Charcot A leggyakoribb motoneuron betegség: kétezer 70 éves emberbıl 1 lesz beteg

6 ALS betegeink életkor és nemek szerinti megoszlása sa Betegek száma Életkor Nı Férfi

7 1. Izomgyengeség 3. Fasciculatio nemcsak a gyengült izmokban keresni: felkar, mellizmok, comb önálló tünet: nem ALS, benignus Tünettan egy végtag, disztális (rendszerint kéz) pár hét-hónapon belül a másik végtag is légzıizmok! nem érintett: szemizmok (szemmozgások) sphincter izomzat 2. Izomatrófia gyakran az elsı észlelt tünet a kézen kiskézizmok (I. interosseus, thenar, hypothenar, interosseusok) majd: nyak, nyelv majd: törzs, alsó végtag 4. Felsı motoneuron (piramislézió) kóros reflex nem feltétlenül, de: atrófiás izmokban megtartott, élénk mélyreflexek

8 Bulbáris alsó motoneuron dominancia: Progresszív bulbáris bénulás (20 %) Alsó motoneuron: alsó agytörzs nyelv, garat, gége, arc, áll izmai gerincvelıi motoneuron Duchenne, Artikuláci ció elkent és nazális, afónia nyelv (r, n, l) ajak (b, m, p, f) fog (d, t) szájpad (k, g) 2. Nyelés folyadékot félrenyeli, orron regurgitál étel a fogak és pofa között marad nyálfolyás felsı motoneuron Vizsgálat: nyelv sorvadása ( dióbél ), faszcikulációja (szájfenéken!) garat ás lágyszájpadreflex hiányzik, izomzat bénult szemizmok megkíméltek (szemmozgás)!!!

9 Diagnosztika és s differenciális diagnózis + - tünetek jelenléte: diagnózis megerısítésese tünetek hiánya: melyek egyéb betegségetget sugallnának

10 agytörzs cervicalis thoracalis I. Motoneuron alsó + felsı: 1. parézis 1. fokozott 2. atrófia mélyreflexek 3. faszcikuláció 2. klónus 3. kóros reflex 4. spaszticitás II. Nem fokális lis: legalább 3 régir gióban 4 lumbosacralis III. Progresszív

11 - Ne legyen: Kifejezett szenzoros tünett Kognitív v zavar Inkontinencia Látásromlás Kettıslátás, szemmozgászavar szavar Ataxia Ortosztatikus hipotenzió Parkinsonizmus Kóros képalkotk palkotó vagy laborlelet

12 + EMG alsó motoneuron aktív denerváció krónikus denerváció reinnerváció faszcikuláció fibrilláció óriás potenciál csökkent interferencia minta Motoros kiváltott válasz v (MEP) felsı motoneuron megnyúlt centrális vezetési idı - Laboratóriumi riumi vizsgálatok Képalkotó (gerinc és s koponya MR) Liquor Izombiopszia paraprotein pajzsmirigy anti-achr toxikológia HIV B 12 KPI gyulladás paraneoplázia motoros neuropathia térfoglalás vaszkuláris malformáció myopathia myositis

13 437 ALS diagnózis: 32 esetben új végsı diagnózis (7 %) (Arch Neurol, 2000, 57: ) Végsı diagnózis Beteg ALS dg (El Escorial) Multifokális motoros neuropátia (MMN) 7 5 gyanús, 2 lehetséges Kennedy szindróma 4 2 gyanús, 2 lehetséges Motoros neuropátia 3 2 gyanús, 1 lehetséges Myelopathia 2 2 lehetséges Spinomuszkuláris atrófia (SMA) 2 1 valószínő, 1 gyanús Spondylosisos cervikális myelopathia 1 lehetséges Herediter spasztikus paraparézis (HSPP) 1 lehetséges Postpolio szindróma 1 definitív Sclerosis multiplex 1 lehetséges Hyperthyreosis 1 gyanús Pancoast szindróma 1 valószínő Ismeretlen 8 2 gyanús, 6 lehetséges

14 1. Oxidatív stressz Feltételezett telezett mechanizmusok 2. Excitotoxicitás (glutamát) 3. Axon diszfunkció 4. Protein metabolizmus zavar ( mishandling( mishandling ) 5. Mitokondriális diszfunkció 6. Apoptózis 7. Immunmechanizmusok

15 1. Oki terápia ( disease( modifying therapy,, DMT) riluzole (Rilutek) glutamát preszinaptikus felszabadulását gátolja nem javít a tüneteken, nem elızi meg a halált 4 placebo-kontrollált, randomizált tanulmány (18 hónap) Cochrane Review: mg per day...probably prolongs survival by about two months... More studies are needed, especially...in older patients (over 75 years) and...more advanced disease. number-needed-to-treat: 11 beteget kell kezelni, hogy 1 túléljen 12 hónapig hányinger, májfunkció emelkedés elsı 3 hónapban havonta, majd 3 havonta májfunkció (5x: leállítani)

16 2. Tüneti terápia nyálfolyás: anti-kolinerg (hyoscin, atropin, triciklikus antidepresszáns, bétablokkoló) izomgörcs: diazepam, fenition, naftidrofuryl (este, individuális különbségek) spaszticitás: fizikoterápia, baclofen, dantrolen, tizanidin depresszió: amitryptilin (nyálfolyás), SSRI fájdalom: izomlazító, NSAID, fájdalomcsillapító, fizikoterápia

17 Herediter motoneuron betegségek gek Szóval domináns ns vagy recesszív jellem? Familial ALS: klinikailag mint sporadikus AD % SOD1 mutáció (antioxidáns) 5 további gén Herediter spasztikus paraperézis (HSP): lassú paraspaszticitás AD % spasztin mutáció (mikrotubulus reguláció?) Spinális izomatrófia (SMA) AR, I-IV típus SMN mutáció prenatális diagnosztika

18 Gondozás Fizikális aktivitás aktivitás, de kerülni a kimerítı gyakorlatokat Táplálás S. Hawking folyadék a nehéz elıször: tartalmasabb juice diétás tanácsadás célszerő minél korábban javasolni PEG-et (expert opinion) Légzészavar egy légzéssel számol, osztani tízzel: VC literben (25: 2,5 l) reggeli fejfájás, nappali álmosság (CO 2 retenció) BIPAP (bimodal positive airway pressure): CO 2 retenciónál (reggeli fejfájás, álmosság) ha BIPAP 20-24h: tracheostomia, mechanikus ventilláció? Etikai kérdések eutanázia (külföld)

19 Everything can be taken from a man but one thing... to choose one s attitude in any given set of circumstances, to choose one s own way. ( Minden elvehetı egy embertıl, de egyet nem lehet elvenni... a választv lasztás s lehetıségét. t. ) Viktor Frankl (Man s Search for Meaning)

20 Függelék

21 Tünetek jelentkezése

22 Bulbáris vs. spinális motoneuron tünettan Bulbáris (n=17, 16%) Spinális (n=88, 84%) 1:5 Betegség g tartam ( (év) p<0.05

23 Elsı tünetek 202 ALS betegnél Panasz/t /tünet Gyengeség és/v. Sorvadás Egyik felsı végtag Egyik alsó végtag Mindkét felsı végtag Mindkét alsó végtag Hemiparézis Diszfágia, dysarthria Faszcikuláció Spaszticitás Betegsz szám 113 (56%) 47 (42%) 25 (22%) 24 (21%) 5 (4%) 12 (11%) 34 (17%) 34 (17%) 13 (6%)

24 Faszcikuláci ció az elsı évben (202 beteg) 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Felsı végtag Alsó végtag Négy végtag Nyelv

25 ALS típusok

26 ALS diagnosztikus kritériumok (módosított El Escorial kritériumok alapján) Pozitív tünetek Definitív Felsı + Alsó motoneuron tünet 3 régióban Valószínő Felsı + Alsó motoneuron tünet 2 régióban Felsı + Alsó motoneuron tünet 1 régióban, EMG denerváció: 2 végtag Felsı motoneuron tünet 1 régióban, EMG denerváció: 2 végtag Lehetséges Felsı + Alsó motoneuron tünet 1 régióban Gyanús Csak alsó motoneuron tünet 1 vagy több régióban Csak felsı motoneuron tünet 1 vagy több régióban Negativ tünetek ALS-nek ellentmondó tünetek (klinikai, EMG/ENG, MRI) kognitiv zavarok sphincter abnormalitás szenzoros zavar látásromlás

27 Alsó és s felsı motoneuron lézil zió tünetei négy n régir gióban Agytörzs Nyaki Thoracalis Lumbosacralis Alsó motoneuron 1. paresis 2. atrófia 3. fasciculatio áll arc szájpad nyelv garat gége nyak kar kéz rekesz hát has hát has alsó végtag láb Felsı motoneuron 1. fokozott mélyreflexek 2. clonus 3. kóros reflex 4. spasticitás áll clonus, masseter reflex, harapási reflex, kényszersírás, ásítozás felsı végtag: Hoffmann, Trömner, spasticitás, megtartott reflex atrophiás végtagban hasi reflex hiányzik, spasticitás alsó végtag: Babinski, spasticitás, megtartott reflex atrophiás végtagban

28 ALS klinikai típusai (módosított El Escorial kritériumok alapján) 1.. Sporadikus ALS 2.. Genetikailag meghatározott (familiális, herediter) 3.. ALS Plus szindrómák egyéb neurológiai tünet vagy betegség társulása 4.. ALS bizonytalan szignifikanciájú labor eltéréssel (ALS-LAUS) labor eltérés, melynek szerepe a patomechanizmusban nem egyértelmő 5.. ALS-Mimic szindrómák egyéb, nem ALS betegség, mely ALS-szerő képpel jár

29 ALS klinikai típusai (módosított El Escorial kritériumok alapján) 1. Sporadikus ALS 2. Genetikailag meghatározott (familiális, herediter) 3. ALS Plus szindrómák extrapyramidális tünet cerebelláris degeneráció (spinocerebellaris) dementia (CJD, frontalis lebeny) autonóm tünetek (cardiovascularis, sphincter) szenzoros tünetek szemmozgászavarok (supranuclearis, nuclearis) 4. ALS bizonytalan szignifikanciájú labor eltéréssel (ALS-LAUS) monoklonális gammopathia (MGUS, Waldenström, stb.) auto-antitestek (anti-gm1, stb.) endokrin eltérés (hyperthyreosis, hyperparathyreosis, stb.) limfóma (Hodgkin és non-hodgkin) infekció (HIV, HTLV-1, VZV, brucella, borreliosis, szifilisz, stb.) toxin (ólom, higany, alumínium, stb.) 5. ALS mimics post-polio MMN, endocrinopathia, ólom, infekció)

30 Progresszív v izomatrófia (PMA) spinális alsó motoneuron man in a barrell waiter s hand Sir W. Gowers rajza férfiakban 4x gyakoribb fele szimmetrikusan indul döntıen a felsı végtag distalis részén indul lassú lefolyás fiatalakban benignusabb (155 beteg, 50 éves kor elıtt 72 % ötéves túlélés)! Megfontolni: familiális (W. Osler eredeti esete fals lett!) izombetegségek immunmediált motoros polyneuropathia (MMN) paraprotein, anti-gm1

31 Primer lateral sclerosis (PLS) Felsı motoneuron lézió Piramis tünettan William Heinrich Erb többségnél egy éven belül alsó motoneuron is 20 % tisztán spasticus paraparesis (>3 év, EMG) elıször egyik alsó végtag merevsége merevség dominál, nem az izomgyengeség majd a felsı végtag, beszéd 50 % spasticus hólyag ( urgency )! Diff: herediter spasticus paraparesis (HSP) 5-6. évtizedben indul felsı végtag és oropharyngealis izomzat érintett sclerosis multiplex gerincvelı kompresszió B 12 deficiencia szifilisz, borreliosis

32 Diagnosztika

33 Diagnosztika és s differenciális diagnózis Klinikai: 1. felsı és alsó motoneuron tünettan 2. disszeminált, nem fokális (bulbáris, cervikális, torakális, lumboszakrális: 3) 3. kizárólag motoros tünet 4. progresszív Vizsgálatok irányulnak: 1. aktív és krónikus denerváció 2. reinnerváció 3. egyéb betegség kizárása

34 Neurológiai fizikális vizsgálat Laboratóriumi riumi vizsgálat EMG/ENG legalább 3 végtag: aktív és krónikus denerváció faszcikuláció nincs demielizáció fiziológiás, CK enyhén emelkedett lehet egyéb kórkép kizárása (monoklonális gammopathia, pm, anti-achr, toxikológia, HIV, B 12 ) Motoros kiváltott válasz v (MEP) megnyúlt centrális vezetési sebesség Képalkotó (agy-gerinc gerinc MRI) egyéb kórkép kizárása (térfoglalás, gyulladás, vaszk. malf.) Liquor fiziológiás, vagy fehérje enyhén emelkedett (<1 g/l) egyéb kórkép kizárása (paraneoplázia, immunmediált neuropátia, SM, infekció pl. Borrelia) Izombiopszia egyéb kórkép kizárása (myopathia, myositis)

35 Izomgyengeség Fokális? Szisztémás? Centrális? Perifériás? Mindkettı? Sporadikus? Herediter? Szenzoros panasz és tünet? nincs Faszcikuláció Szemizmok Atrófia Motoneuron? Junkció? Izom? EMG/ENG MEP (Ideg?) motoros neuropathia

36 Motoros egység Ramon y Cajal

37 F A F A F A motoros egység motoros egység EMG motoros egység

38 F F F EMG óriás potenciál: motoros egységben több rost (2. vizsg: enyhe erıkifejtéskor) csökkent interferencia: kevesebb motoros egység (3. vizsg:maximális erıkifejtéskor) krónikus denerváció reinnerváció A motoros egység fibrilláció (egy rost érzékenység) aktív denerváció 1. vizsg:nyugalomban faszcikuláció (motoros egység) alsó motoneuron izgalom

39 Elektrofiziológiai diagnosztika 1. Aktív denerváció fibrillációs potenciál és pozitív éles hullám egy rost kisülése, akciós potenciálja denervatios érzékenység fasciculatio egy motoros egység spontán kisülése csoportos atrófia alsó motoneuron szinkronizáció (motoros egység, reinnerváció) 2. Krónikus denerváció és reinnerváció óriás potenciálok reinnerváció: megnövekedett motoros egység csökkent interferencia minta kevesebb izomrost aktiválódik 3. Idegvezetés (ENG) nincs eltérés

40 Faszcikuláció Fibrilláció Óriáspotenciál: amplitúdó növekedés Csökkent interferencia minta

41 Esetek (variáns és diff. dg)

42 Eset I. ALS-LAUS LAUS (kóros labor ismeretlen szignifikanciával val) 54 éves férfi, erdei dolgozó egy hónapja észleli mindkét vállöv izomzatának sorvadását fasciculál nincs felsı motoneuron lézióra utaló tünet, MEP negatív EMG: ALS-nek megfelelı kép képalkotók negatívak atípia: rutin labor negatív szimmetrikus, vállövi kezdet progresszív nincs pyramis lézió tünetek elıtt pár héttel: TBEV immunizálás liquor: 100 ly/µl ismételt liquor negatív Borrelia negatív 1. MGUS kóroki tényezı? 2. TBEV kóroki tényezı? 3. Kell-e kezelni immunmodulánssal? 4. Kennedy szindróma? 5. Ig transzfer és fagyasztás? 6. London: ALS-LAUS tumorkutatás negatív monoklonális lis gammopathia MGUS, nincs anti-gm1 immunszerológia negatív endokrinológia negatív

43 Eset II. ALS? Nem: krónikus immunmediált motoros neuropathia 61 éves beteg 59 évesen bal kézizomzat atrófia, n. medianus dominancia Majd mindkét oldali vállövi izomzat atrófiája Atrófiának megfelelı enyhe paresis Diszkrét fasciculatio Atípia: lassú progresszió nincs felsı motoneuron tünet proximalis érintettség Multifokális motoros neuropathia (MMN), immunmediált, demyelinisatios IVIG EMG: diszkrét fasciculatio ENG: temporalis diszperzió a motoros rostokban, ép szenzoros Liquor: 0,62 g/l összfehérje (enyhén emelkedett) Cervicalis MRI: spondylosis

44 Eset III. fals? Nem: felnıttkori Pompe betegség 40 éves férfibeteg progrediáló járászavar proximális izmok gyengesége és atrófiája progrediáló, kifejezett légzészavar, BIPAP támogatásra szorul ALS? nıvére 40 évesen halt meg izomfogyásban, progrediáló légzészavarban (SM-nek tartották) nincs fasciculatio EMG myopathiát jelez izombiopszia: PAS pozitív tárolás gyanúja enzimaktivitás: csökkent GAA (savanyú maltáz) genetika: homozigóta mutáció egy éve enzimpótló (ERT) terápia zajlik, nem progrediál, légzés javult

45 Eset IV-V. V. Infektív motoneuron betegség: g: Kullancsencephalitis 30 éves férfi láz, fejfájás, hányinger: Fertızı Osztály liquor: 600 ly/µl, f:1,1 g/l meningitis, egy hete kezelik nyakát nem tudja tartani kezeket nehezen emeli nehezen légzik bulbáris-felsı cervikális tünettan egy hónap alatt meghal 28 éves férfi láz, fejfájás, hányinger nyelészavar liquor: 600 ly/µl, f:1,1 g/l nyakát nem tudja tartani kezeket nehezen emeli légzészavar, lélegeztetés bulbáris-felsı cervikális tünettan egy hónap alatt javul, két hónap rehab. nyaki és felsı vállöv izomatrófia postpolio poliomyelitis: globális incidencia 2002-ben kb. 800 Landsteiner két Nobel díj! (székletbıl majomba) ma: enterovírus 71 epidémiák (hazánkban 1978-ban) echovírus 30, 13: USA, Európa Eset VI. Postpolio szindróma 72 éves nıbeteg, alsó végtag disztális atrófia, parézis maradvány fáradékonyság, az érintett végtagban izomláz, este kifejezett atrófia progressziója, majd stabilizálódik Csépány-Illés: Klinikai neuroimmunológia

46 Genetika (monogénes és komplex)

47 Gén Tiszta motoneuron fenotípussal asszociált génekg Loc Fehérje Kezdet Felsı MN Alsó MN Végtag Egyéb tünet SOD1 ALS1 SOD AD felnıtt F=A FTD HSPB1 HSP AD felnıtt +++ F<L fals HSPB8 HSP AD felnıtt +++ F<L GARS trna szintáz AD felnıtt +++ F>L DCTN1 dynactin AD felnıtt F>L Bulb/facial, FTD ALSIN ALS2 alsin AR infant F<L Bulbaris SETX ALS4 senataxin AD juvenil F=L VAPB ALS8 VAPB AD felnıtt F>L Bulbaris tremor BSCL2 SPG17 seipin AD juvenil F>L SPG4 SPG4 spastin AD juvenil F<L Kogn. zavar PGN SPG7 paraplegin AR juvenil F<L Ataxia ATL1 SPG3A atlastin AD infant +++ F<L HSP60 SPG13 HSP AD felnıtt +++ U=L HSP KIF5A SPG10 kinesin AD juvenil +++ F<L NIPA1 SPG6? AD juvenil +++ F<L FTD: frontotemp demencia, Loc: lokusz, HSP: spasztikus paraparézis, fals: famiális ALS

48 Familiáris ALS ALS kb. 10 %-a: rokon érintett fals rendszerint AD fals %-a: SOD1 gén mutáció (ALS1) 8 fals locus 6 fals gén SOD1 (SOD1) tau (MAPT) senataxin (SETX) alsin (ALS2) dynactin (DCTN1) vesicula membrán protein (VAPB) ALS1, AD vagy AR, felnıtt AD, frontotemporális dementia, parkinson ALS4, AD, juvenilis ALS2, AR, juvenilis AD, felnıtt, frontotemporális dementia ALS8, AD, felnıtt oxidatív stressz citoszkeleton organizáció axonális és vesicula transzport RNS processing

49 Familiális lis ALS génekg Lokusz Gén Kromoszómama Felnıttkori, típusos ALS, domináns ALS1 SOD1 21 ALS3 (egy nagy európai család) 18 ALS6 (USA, UK, EU) 16 ALS7 (kérdéses) 20 Felnıttkori, atípusos ALS, domináns + frontotemporális demencia 9 demencia/parkinsonizmus MAPT (tau) 17 progresszív alsó motoneuron DCTN1 2 ALS8 (poszturális tremor) VAPB 20 Juvenilis ALS, domináns ALS4 SETX 9 Juvenilis ALS, recesszív ALS2 ALS2 2 ALS5 (lassú, nincs spaszt.) 15 Fehérje SOD tau dynactin VAPB senataxin alsin 15

50 5q Centromer Spinális izomatrófia (SMA) survival of motor neuron gén: a protein apoptózis ellen véd SMN2 Inverz duplikáció SMN1 Telomer SMN2 SMN1 SMA I (Werdnig-Hoffmann) AR, floppy infant SMA II AR, 6-15 hónap SMA III (Kugelberg-Welander) AR vagy AD, 1 év-serdülı Hofmann anyaga SMA IV felnıtt

51 Herediter spasztikus paraparézis (HSP) Corpus callosum atrófia Strümpell-Lorrain betegség, SPG 23 HSP locus (10 AD, 9 AR, 4 X) 11 HSP gén, SPG4: 40% (spastin) leggyakrabban 35 éves kor elıtt, de késıi is lehet fokozatos paraspaszticitás, piramistünetek ha gyermekkori: toe-walk ortopédia! spaszticitás dominál gyengeség felett komplikált lehet egyéb tünetekkel (Strümpell) Kennedy szindróma androgén receptor gén CAG expanziója (polyq) Gynecomastia legtöbbször a 3. évtizedben vagy késıbb férfiakban: X-hez kötött proximális atrófia, gyengeség majd bulbáris izomzat arc faszcikuláció kifejezett lehet gynaecomastia, diabétesz, oligospermia CK emelkedett

52 ALS: komplex genetikai kórkk rkép? C A G C T G C A G C A G C T G C T G Környezeti hatás 202 betegünknél: 1. szoláraktivitás 2. ipari munkás 66% 3. dohányzás: ritkább kevesebb a gyors progressziójú heterozigóta homozigóta védett homozigóta fogékony

53 Szoláraktivit raktivitás és s ALS 202 esetünkben 54 év v alatt (környezeti hatás?) In ciden cia (beteg /105/év) 1,6 1,4 1,2 1 Incidencia 0,8 0,6 0,4 0,2 ALS incidencia Baranya megyében ( ) Incidencia Solar aktivitás 1,6 1,4 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0, beteg Évek Évek 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0,2 0 So lar aktivitás (5x10-2 E )

54 Foglalkozás és ALS eseteinkben (környezeti hatás?) Foglalkozás Szellemi Fizikai dolgozó Ipari Mezıgazdasági Más Nincs adat Beteg (n=202) 48 (24%) 95 (47%) 63 (66%) 32 (34%) 50 (25%) 9 (4%)

55 ALS Dohányzás protektív hatása bulbáris spinális 0 lassú gyors Dohányzó Nem dohányzó

56 Mechanizmusok

57 Feltételezett telezett mechanizmusok 1. Oxidatív stressz SOD1 mutáció fals-ben (fı celluláris antioxidáns) oxidatív sérülés markerei emelkedettek a szérumban, liquorban 2. Excitotoxicitás emelkedett glutamát a liquorban károsodott glutamát transzport (EAAT2 asztrocita) 3. Axon diszfunkció leghosszabb axon neurofilament akkumuláció megváltozott transzport dinamika (kinesin, peripherin, dynactin) 4. Protein metablizmus zavar ( mishandling mishandling ) protein aggregátumok (SOD1, NF, GFAP, bcl-2, chaperone-proteosome) HSP indukció tg egérben növeli a túlélést 5. Mitochondriális diszfunkció állatmodellben vakuolizáció a sejtpusztulás elıtt, benne SOD ALS: mutáció a motoneuronokban, izomban, gerincvelıben 6. Apoptózis a sejtpusztulás fı mechanizmusa 7. Immunmechanizmusok 7. Immunmechanizmusok mikroglia aktiváció gyulladáskeltı citokinek, immunglobulinok, immunkomplex

58 1997. Nobel-díj Stanley Prusiner A tizedik, aki egyedül kapta for his discovery of prions a new biological principle of infection Nobel-díj j (kémia) ubiquitin-medi mediált fehérje lebomlás Carleton Gajdusek kuru, Nobel-díj, édesanyja magyar With the multiple substrates targeted and processes involved......aberrations in the pathway have been implicated in the pathogenesis of many diseases......neurodegeneration... Aaron Ciechanover Avram Hershko (Karcag, Herskó Ferenc) Irvin Rose (édesanyja magyar)

59 Jelenleg zajló klinikai gyógyszertanulm gyszertanulmányoknyok Ceftriaxon anti-excitotoxicitás I-III. fázis Minocyclin gyulladásgátló, anti-apoptózis III. fázis AEOL10150 anti-oxidáns I. fázis Arimoclomol protein misfolding II. fázis Coenzym-Q (nagydózis) mitochondriális diszfunkció II. fázis Nátrium phenylbutirát hiszton deacetiláz inhibitor II. fázis Ritonavir és hydroxyurea anti-apoptózis II. fázis Thalidomid anti-apoptózis II. fázis Számos tanulmány nem járt eredménnyel, bár állatmodellben mőködött. pl. kreatin, rhigf-1, CNTF.

60 Stephen Hawking,, matematikus, csillagász University of Cambridge, UK 1960-as években kezdıdött motoneuron betegsége ezt követıen PhD-t szerzett megházasodott (1965. és 1995.) két gyermeke, unokája van http//:www.hawking.org.uk http//:www.hawking.org.uk/text/disable/disable.html http//:www.hawking.org.uk/disable/computer.html...i consider myself the luckiest man on the face of the earth. Lou Gehrig, Yankee Stadium

61 Összefoglalás 1. A motoros rendszer betegsége: parézis 2. A progrediáló parézis mellett felsı és alsó motoneuron tünetek (piramislézió és atrófia faszcikulációval) a test több régiójában (fej, törzs, végtagok). 3. EMG (alsó motoneuron) és MEP (felsı motoneuron) támogatja a diagnózist. 4. A leggyakoribb kórkép az ALS. 5. Sporadikus és ritkán herediter formái lehetnek. 6. 1,5-3 év alatt halálhoz vezet. 7. Nem gyógyítható, korai ALS-ben riluzole (Rilutek) megkísérelhetı, pár hónappal nyújtja meg a túlélést. 8. A beteg gondozása alapvetı: kardinális kérdés a mechanikus légzéstámogatás. 9. Egyes vírusinfekciók szintén a motoneuronokat preferálják.

62 Bemutatkozás

63 1963. december 10. általános iskola: német nyelvi tagozat gimnázium: angol nyelvi tagozat Pécsi Orvostudományi Egyetem summa cum laudae Vas Megyei Markusovszky Kórház Luca Zsófia PTE Neurológiai Klinika Panna Angelika neurológia szakvizsga PhD habilitáció

64 Klinikai gyakorlat 4 év közkórházi neurológiai gyakorlat (Prof. Garzuly Ferenc) 1992-óta, Czopf professzor által vezetett klinikán beosztottként, majd 2x1 évig osztályvezetıként a klinika minden speciális profilját végigjártam Szakambulanciákat vezettem (ill. részt vettem tevékenységükben): extrapyramidális, neuroimmunológia, neurogenetika, fejfájás Jelenleg a klinika neuroimmunológiai, neurogenetikai, ritka-betegségek profiljainak vezetése Emellett, részt veszek az általános ambulancia, sürgısségi szakrendelés munkájában; ügyeleti szolgálat ( bentalvós és behívós ) Klinikai tárgyú közleményeim száma: 15 (Arch Neurol, Eur Neurol, Orv Hetil, Ideggy Szle, stb.)

65 Tanulmányutak Bécsi Egyetem, Ausztria National Center of Neuroscience, Tokió, Japán Harvard Medical School, Boston, USA Oxford Egyetem, UK National Institute of Neurology, London, UK Tübingen Egyetem, Németország

66 Érdeklıdési terület: neuroimmunológia neurogenetika ritka betegségek Impakt faktor: 150,66 Citáció: 310 Könyvfejezet: 27 Elıadás konferencián: 59 Felkért elıadás: oldal 12 fejezet oldal 10 fejezet

67 Jól mőködı mőhelyek a Balassa utcában: epilepszia, elektrofiziológia, neuromuscularis, Parkinson szindróma és egyéb mozgászavarok, demencia, stroke, fájdalom és fejfájás, neuroimmunológia. Ezekre szeretnék alapozni. Közösen átgondolt továbbfejlesztés (aktívabb együttmőködések, pl. epilepszia, Parkinson sebészet, stroke thrombolysis, neuroonkológia, alvás) és új profilok kialakítása neurogenetika Neurológiai osztályokkal kapcsolattartás

68 Gazdasági megfontolások a kódolási tevékenység ellenırzése és szervezése magas színvonalon megoldott (kódolás optimalizálása) 1. kúraszerő ellátás (nem akut stroke) 2. programozott betegfelvétel 3. krónikus betegek gyors elhelyezése 4. emelt szintő kapacitások (IVIG, epilepszia monitorozás)

69 Graduális oktatás Honlap elıadások (graduális, posztgraduális) Kreditpontos kurzusok Esetbemutatások, neurológiai demonstrációk Emeritus és külsı oktatók Szigorlók: külön vizit, szemináriumok Gyakorlat-orientált képzés és vizsgáztatás Visszajelzés TDK: átoktatás elméleti intézetekbe

70 Szakorvosképzés Post graduális képzés kiváló továbbképzések a Balassa utcában immunológia, neurogenetika Referálók: esetismertetések, szakmai protokollok, tudományos munka, külsı elıadók Klinikai nap Újságreferálók Doktori (PhD) képzés (állami ösztöndíjas és egyéni felkészülı)

71 Tudományos munka Jelenlegi hazai, és külföldi kutatási támogatások és nemzetközi kollaborációk, kapcsolatok: OTKA NKT sejt szubpopulációk és aktiválódás SM-ben ETT Stroke és stroke intervenció immunreguláció és klinikai összefüggései Human Science Foundation (Japán) Gene activation clusters in MS subtypes FP7 (Finn, olasz, francia, görög, magyar) - SM genomika Euromyasthenia (Oxford) - Szeronegatív és pozitív MG immun és genetikai jell. Tübingen: SM és myasthenia gravis genetikai polimorfizmusok Aachen: Primer demyelinisatio, microarray Harvard Medical School Minden munkacsoport tudományos munkáját maximálisan támogatnám. Belföldi és egyetemen belüli kollaborációk: meghívott elıadók jelentısége

Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében Dr. Merkli Hajnalka Neuromuscularis Továbbképzés PTE Neurológiai Klinika Pécs 2006 ALS Történelem: 1869, Lou Gehrig Definíci ció:

Részletesebben

Motoneuron betegségek

Motoneuron betegségek Motoneuron betegségek Dr. Arányi Zsuzsanna PhD, egyetemi adjuntus, Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinika Dr. Komoly Sámuel egyetemi tanár PTE Klinkai Idegtudományi Központ Neurológiai Klinika Amyotrophiás

Részletesebben

MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014

MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014 MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014 MOTOR NEURON BETEGSÉGEK Motor neuron (motoneuron) betegség (MND): Progresszív neuronális degeneratív betegség mely súlyos fogyatékossághoz,

Részletesebben

Motoneuronbetegségek. dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com

Motoneuronbetegségek. dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com Motoneuronbetegségek dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com Motor neuron betegségek (szindrómák) Klasszikus ALS Progresszív muscularis atrophia (PMA) Primer lateral sclerosis

Részletesebben

neuropathiák a gyakorlatban

neuropathiák a gyakorlatban neuropathiák a gyakorlatban Prof. Dr. Illés Zsolt Oxford, Church College neurológiai alapelv lézió helye hol van? centrum periféria tünetek oka: betegség lézió helye? rendszer struktúra lézió helye: struktúra

Részletesebben

ELEKTROFIZIZIOL VIZSGÁLATOK SZEREPE AZ IZOMBETEGSÉGEK GEK. PhD. PTE Neurológiai Klinika

ELEKTROFIZIZIOL VIZSGÁLATOK SZEREPE AZ IZOMBETEGSÉGEK GEK. PhD. PTE Neurológiai Klinika ELEKTROFIZIZIOL ZIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK SZEREPE AZ IZOMBETEGSÉGEK GEK DIAGNOSZTIZÁLÁSÁBAN Dr. Pfund Zoltán, PhD PTE Neurológiai Klinika LOKALIZÁCI CIÓS S ALAPSÉMA Tünetek Centrális Periféri riás Agy Gerincvelı

Részletesebben

Elektrofiziológia neuropátiákban. Dr.Nagy Ferenc Pécs Neurológiai Klinika

Elektrofiziológia neuropátiákban. Dr.Nagy Ferenc Pécs Neurológiai Klinika Elektrofiziológia neuropátiákban Dr.Nagy Ferenc Pécs Neurológiai Klinika Elektrofiziológia neuropátiákban A diagnózishoz elengedhetetlen Segít a patofiziológia megértésében LEMS, MMN, AMAN Elektrofiziológia

Részletesebben

Motoros (mozgató) neuron szindrómák (betegségek?)

Motoros (mozgató) neuron szindrómák (betegségek?) Motoros (mozgató) neuron szindrómák (betegségek?) Komoly Sámuel tanszékvezetı egyetemi tanár PTE OEKK Klinikai Idegtudományi Intézet Neurológiai Klinika Motoros (mozgató) neuron szindrómák (betegségek?)

Részletesebben

Neurológiai Továbbképzı Tanfolyam Pécs, 2008. Bors László PTE Neurológiai Klinika

Neurológiai Továbbképzı Tanfolyam Pécs, 2008. Bors László PTE Neurológiai Klinika SCLEROSIS MULTIPLEX A GYAKORLATBAN Neurológiai Továbbképzı Tanfolyam Pécs, 2008. Bors László PTE Neurológiai Klinika NEM EGYSÉGES A KLINIKAI MEGJELENÉS NEM EGYSÉGES A PATHOLÓGIA NEM EGYSÉGES A PATHOGENETIKA

Részletesebben

2008. 12. 04. Sebık Ágnes

2008. 12. 04. Sebık Ágnes Öröklıdı izombetegségek 2008. 12. 04. Sebık Ágnes Izombetegség gyanúja esetén Anamnézis 1. Negatív és pozitív tünetek 2. Idıbeliség 3. Családi anamnézis 4. Kiváltó tényezık Fizikális vizsgálat 5. Az izomérintettség

Részletesebben

MOTOR NEURON BETEGSÉGEK. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2012

MOTOR NEURON BETEGSÉGEK. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2012 MOTOR NEURON BETEGSÉGEK Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2012 MOTOR NEURON BETEGSÉGEK Motor neuron betegség (MND): Progresszív neuronális degeneratív betegség mely súlyos fogyatékossághoz, majd halálhoz

Részletesebben

IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban. Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika

IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban. Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika Dysimmun neuropathiák A dysimmun neuropathiák ritka betegségek Két fő formájuk Guillain-Barré szindróma (GBS) Cronicus Inflammatios

Részletesebben

MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014.11.26

MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014.11.26 MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014.11.26 MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK Motor neuron (motoneuron) betegség (MND): Progresszív neuronális degeneratív betegség mely súlyos

Részletesebben

Neuropathiák: Szinopszis és s diszkusszió. Illés s Zsolt

Neuropathiák: Szinopszis és s diszkusszió. Illés s Zsolt Neuropathiák: Szinopszis és s diszkusszió Illés s Zsolt 1. centrum diagnózis: idiopathiás 2. centrum diagnózis: 42 % herediter 21 % gyulladásos (biopszia( biopszia) 13 % egyéb 24 % nem talál etiológi giát

Részletesebben

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló- A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló- módszerek (első rész) Dr. Komoly Sámuel MTA doktora tanszékvezető egyetemi

Részletesebben

Elektrofiziológiai vizsgálatok a felső végtagon - a kézsebész szemével. Noviczki Miklós, Diószeghy Péter

Elektrofiziológiai vizsgálatok a felső végtagon - a kézsebész szemével. Noviczki Miklós, Diószeghy Péter Elektrofiziológiai vizsgálatok a felső végtagon - a kézsebész szemével Noviczki Miklós, Diószeghy Péter Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház Traumatológiai és Kézsebészeti Osztály,

Részletesebben

Az agy betegségeinek molekuláris biológiája. 1. Prion betegség 2. Trinukleotid ripít betegségek 3. ALS 4. Parkinson kór 5.

Az agy betegségeinek molekuláris biológiája. 1. Prion betegség 2. Trinukleotid ripít betegségek 3. ALS 4. Parkinson kór 5. Az agy betegségeinek molekuláris biológiája 1. Prion betegség 2. Trinukleotid ripít betegségek 3. ALS 4. Parkinson kór 5. Alzheimer kór 28 Prion betegség A prion betegség fertőző formáját nem egy genetikai

Részletesebben

SCLEROSIS MULTIPLEX ÉS NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI

SCLEROSIS MULTIPLEX ÉS NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI SCLEROSIS MULTIPLEX KEZELÉSÉNEK ÉS GONDOZÁSÁNAK NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI Neurológusok és háziorvosok együttműködése neurológiai betegségek kezelésében és gondozásában Bors László PTE Neurológiai Klinika

Részletesebben

vizsgálatok helye és s szerepe a gekben

vizsgálatok helye és s szerepe a gekben EMG-ENG ENG és s kiváltott válasz v vizsgálatok helye és s szerepe a neurológiai betegségekben gekben Dr. Pfund Zoltán, PhD PTE Neurológiai Klinika DIAGNOSZTIKUS ALAPKÉRD RDÉS Tünetek Centrális Periféri

Részletesebben

Sclerosis multiplex. Dr. Csépány Tünde 2012. December 11.

Sclerosis multiplex. Dr. Csépány Tünde 2012. December 11. Sclerosis multiplex Dr. Csépány Tünde 2012. December 11. Mi a sclerosis multiplex? A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi Gyulladás eredménye:

Részletesebben

NEUROLÓGIAI DIAGNOSZTIKA. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2013

NEUROLÓGIAI DIAGNOSZTIKA. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2013 NEUROLÓGIAI DIAGNOSZTIKA Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2013 LOKALIZÁCIÓS ALAPSÉMA Tünetek Centrális Perifériás Agy Gerincvelő Ideg Izom ANAMNÉZIS, FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT Anamnézis (kezesség) Jelen

Részletesebben

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika Neuropathiák, dysimmun neuropathiák Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika A központi és környéki idegrendszer határa Központi idegrendszer: oligodendrogliák Környéki idegrendszer: Schwann-sejtek A környéki

Részletesebben

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi

Részletesebben

Palliatív ellátás nem onkológiai betegségekben (neurológiai szemszögből) - neurodegeneratív betegségek. Boczán Judit DEOEC Neurológiai Klinika

Palliatív ellátás nem onkológiai betegségekben (neurológiai szemszögből) - neurodegeneratív betegségek. Boczán Judit DEOEC Neurológiai Klinika Palliatív ellátás nem onkológiai betegségekben (neurológiai szemszögből) - neurodegeneratív betegségek Boczán Judit DEOEC Neurológiai Klinika Palliatív ellátás Célja: gyógyíthatatlan neurológiai betegek

Részletesebben

PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika 2012.02.01.

PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika 2012.02.01. PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika 2012.02.01. ÁLTALÁNOS FOGALMAK Neuropátiák: perifériás idegek betegségei Perifériás idegrendszer: összes neurológiai struktúra mely a gerincvelő

Részletesebben

Öröklődő izombetegségek. Sebők Ágnes PTE Neurológiai Klinika

Öröklődő izombetegségek. Sebők Ágnes PTE Neurológiai Klinika Öröklődő izombetegségek Sebők Ágnes PTE Neurológiai Klinika Izombetegség gyanúja esetén Anamnézis 1. Negatív és pozitív tünetek 2. Időbeliség 3. Családi anamnézis 4. Kiváltó tényezők Fizikális vizsgálat

Részletesebben

Dementiák biomarkerei. Oláh Zita 2015. November 11.

Dementiák biomarkerei. Oláh Zita 2015. November 11. Dementiák biomarkerei Oláh Zita 2015. November 11. Mi a biomarker? A biomarkerek biológiai paraméterek, amelyek normális és kóros folyamatokat, beavatkozásokra adott válaszokat jeleznek, továbbá objektív

Részletesebben

Rossz prognózisú jóindulatú daganatok

Rossz prognózisú jóindulatú daganatok Rossz prognózisú jóindulatú daganatok Dr. Apáthy Ágnes ORFI, III. Reumatológiai Rehabilitáció MR felvételek: Mozgásszervi Diagnosztika Kft, Dr.Kaposi N.Pál, Országos Onkológiai Intézet, Radiológiai Diagnosztika,

Részletesebben

IZOMBETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA. Dr. Pál Endre Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika

IZOMBETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA. Dr. Pál Endre Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika IZOMBETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA Dr. Pál Endre Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika 2013 1 KLINIKAI DIAGNOSZTIKA 2 Vizsgálatok myopathia gyanúja esetén 1. Negativ és pozitiv tünetek, panaszok 2. Időbeli

Részletesebben

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika Plazmaferezis neurológiai kórképekben Devic betegség Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika TPE neurológiai indikációi Myasthenia gravis Guillain Barre syndroma / AIDP CIDP ADEM Sclerosis multiplex PPN

Részletesebben

betegségek Neurológiai Klinika

betegségek Neurológiai Klinika Neuromyelitis optica (NMO) spektrum betegségek g Illés Zsolt Neurológiai Klinika Pécs 2003. kémiai Nobel-díj for discoveries concerning channels in cell membranes Roderick MacKinnon (1956) for structural

Részletesebben

LIQUORVIZSGÁLAT. A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában. Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika

LIQUORVIZSGÁLAT. A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában. Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika LIQUORVIZSGÁLAT A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika Összefoglalás 1. A liquor termelődése, keringése, felszívódása

Részletesebben

Diploma: I.sz. Szechenov Orvostudományi Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Moszkva 1974

Diploma: I.sz. Szechenov Orvostudományi Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Moszkva 1974 Pályakép Dr. Herczegfalvi Ágnes Ph.D. Diploma: I.sz. Szechenov Orvostudományi Egyetem Általános Orvostudományi Kar, Moszkva 1974 Szakképesítések: csecsemő és gyermekgyógyászat, felnőtt neurológia és gyermekneurológia.

Részletesebben

paraneoplasiás neurológiai szindrómák

paraneoplasiás neurológiai szindrómák paraneoplasiás neurológiai szindrómák Illés Zsolt Pécs 2012 56 éves férfi, hétvégi ügyelet akut fejfájás diffúz erős hasító-lüktető eset hányás, hányinger nem kíséri neurológiai kórjele nincs koponya CT

Részletesebben

Péley Iván dr. Idegsebészeti és Neurológiai Klinika

Péley Iván dr. Idegsebészeti és Neurológiai Klinika Neurológiai kórképek rehabilitációja - neurorehabilitáció Péley Iván dr. Idegsebészeti és Neurológiai Klinika WHO meghatározások (1980-2013) Károsodás impairment: a szervezet biológiai működés zavara (pl.:

Részletesebben

A perifériás idegrendszer neuroimmunológiai betegségeinek klinikai vizsgálata (elektrofiziológiai módszerek, ellenagyag kimutatás)

A perifériás idegrendszer neuroimmunológiai betegségeinek klinikai vizsgálata (elektrofiziológiai módszerek, ellenagyag kimutatás) A perifériás idegrendszer neuroimmunológiai betegségeinek klinikai vizsgálata (elektrofiziológiai módszerek, ellenagyag kimutatás) Dr. Diószeghy Péter Szabocs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi

Részletesebben

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk.

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk. A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk. Az eseteink túlnyomó részét neuro-, immunológiai eredetű kórképek adják.

Részletesebben

Hyperkinesisek, dystoniák és kezelésük. Dr. Bihari Katalin- Dr. Komoly Sámuel

Hyperkinesisek, dystoniák és kezelésük. Dr. Bihari Katalin- Dr. Komoly Sámuel Hyperkinesisek, dystoniák és kezelésük Dr. Bihari Katalin- Dr. Komoly Sámuel A mozgászavarok felosztása Hypokinetikus (csökkent amplitúdó és/vagy sebesség- bradykinesia) (Parkinson szindróma) Hyperkinetikus:

Részletesebben

Myotóniák és ioncsatornabetegségek. dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com

Myotóniák és ioncsatornabetegségek. dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com Myotóniák és ioncsatornabetegségek differenciáldiagnosztikája dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika dezso.varga@hotmail.com Definíciók Myotónia(klinikai): delayed relaxation of muscle after voluntary

Részletesebben

Csépány Tünde 2014. Október 03.

Csépány Tünde 2014. Október 03. Csépány Tünde 2014. Október 03. » 33 éves nő, subacut» Sürgető vizelési inger» Spinalis laesióra gyanús panasz» Előzmény nincs » 51 éves nő, subacut» Járásképtelen, kezei ügyetlenek, lábai érzéketlenek,

Részletesebben

Demyelinisatios betegségek felosztása

Demyelinisatios betegségek felosztása Demyelinisatios betegségek felosztása Centralis Sclerosis multiplex Neuromyelitis optica Devic Balo féle concentricus sclerosis Perifériás Guillain-Barré szindróma Chronicus inflammatios demyelinisation

Részletesebben

Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg

Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg Osztályunkon plazmaferezissel kezelt betegek: Guillan-Barreszindróma 2 eset Hyperlipidaemiaokozta pancreatitis Anti-NMDAreceptor encephalitis A kezelés

Részletesebben

Bevezetés a gyermekrehabilitációba

Bevezetés a gyermekrehabilitációba Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék Bevezetés a gyermekrehabilitációba dr. habil. Vekerdy-Nagy Zsuzsanna Rehabilitációt igénylő gyermekkori

Részletesebben

A szédülő beteg vizsgálata. Dr. Mike Andrea Pécs, 2013. november 28.

A szédülő beteg vizsgálata. Dr. Mike Andrea Pécs, 2013. november 28. A szédülő beteg vizsgálata Dr. Mike Andrea Pécs, 2013. november 28. A szédülő beteg vizsgálata A diagnózis alapjai: I. részletes anamnézis II. fizikális vizsgálat III. eszközös diagnosztikai módszrek:

Részletesebben

III./3.2.3.3. Egyes dystonia szindrómák. III./3.2.3.3.1. Blepharospasmus

III./3.2.3.3. Egyes dystonia szindrómák. III./3.2.3.3.1. Blepharospasmus III./3.2.3.3. Egyes dystonia szindrómák III./3.2.3.3.1. Blepharospasmus A blepharospasmus jellemzője a szemrést záró izomzat (m. orbicularis oculi) tartós vagy intermittáló, kétoldali akaratlan kontrakciója.

Részletesebben

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék A reumatológiai/gyulladásos betegségek felismerése és szövődményei IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék Gyulladásos betegségek

Részletesebben

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-módszerek I.

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-módszerek I. A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-módszerek I. Dr. Komoly Sámuel MTA doktora tanszékvezető egyetemi tanár

Részletesebben

Agócs Zsófia 1, Liptai Zoltán 1 Nagy Róbert 3 Nikolova Radka 1, Varga Edit 4, Zsigmond Ildikó 3 Kovács Éva 2, Trethon András 1

Agócs Zsófia 1, Liptai Zoltán 1 Nagy Róbert 3 Nikolova Radka 1, Varga Edit 4, Zsigmond Ildikó 3 Kovács Éva 2, Trethon András 1 MIRA Agócs Zsófia 1, Liptai Zoltán 1 Nagy Róbert 3 Nikolova Radka 1, Varga Edit 4, Zsigmond Ildikó 3 Kovács Éva 2, Trethon András 1 1 Egyesített Szent István és Szent László Kórház 2 Egyesített Szent István

Részletesebben

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek Dr. Pikó Károly Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat Jósa András Kórháza

Részletesebben

Vekerdy-Nagy Zsuzsanna tájékoztató Emmi, BUDAPEST 2014. Március 5.

Vekerdy-Nagy Zsuzsanna tájékoztató Emmi, BUDAPEST 2014. Március 5. Vekerdy-Nagy Zsuzsanna tájékoztató Emmi, BUDAPEST 2014. Március 5. Megváltozott a progresszivitási szintek tartalma, jelentése: az ellátások az I és a II szinten történnek zömében III. szint: rendelkezésre

Részletesebben

KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében

KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében LIPTAI ZOLTÁN Varga Edit Constantin Tamás 14 é Komolyabb betegség Ø 2012.IX-2013.III.: 3 alkalommal láz, fejfájás, 6 kg fogyás 2013.III.8-tól:

Részletesebben

SZOMATOSZENZOROS SZENZOROS (SEP) Dr. Pfund Zoltán. PTE Neurológiai Klinika

SZOMATOSZENZOROS SZENZOROS (SEP) Dr. Pfund Zoltán. PTE Neurológiai Klinika SZOMATOSZENZOROS SZENZOROS KIVÁLTOTT VÁLASZOK V (SEP) Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2011 SEP FOGALMAK SEP (somatosensory evoked potentials): a perifériás és centralis idegrendszer külső stimulus

Részletesebben

Antitest-mediált encephalitisek

Antitest-mediált encephalitisek Antitest-mediált encephalitisek Dr. Simó Magdolna Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinika II.Terápiás Aferezis Konferencia 2013. szeptember 27. Autoimmun encephalopathiák Antitestek neuron ill. glia sejtfelszíni

Részletesebben

Válasz Bereczki Dániel Professzor Úr bírálatára

Válasz Bereczki Dániel Professzor Úr bírálatára Válasz Bereczki Dániel Professzor Úr bírálatára Először is hálás köszönettel tartozom Bereczki Professzor Úrnak, amiért elvállalta a disszertációm bírálatát és azt védésre alkalmasnak tartotta. A formai

Részletesebben

PhD Értekezés Tézisei

PhD Értekezés Tézisei PhD Értekezés Tézisei A transzkraniális mágneses ingerlés szerepe a humán motoros rendszer vizsgálatában Dr. Arányi Zsuzsanna BEVEZETÉS A transzkraniális mágneses ingerlést (TMS) Barker és mtsai vezették

Részletesebben

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen Kryoglobulinaemia kezelése Domján Gyula Semmelweis Egyetem I. Belklinika Mi a kryoglobulin? Hidegben kicsapódó immunglobulin Melegben visszaoldódik (37 C-on) Klasszifikáció 3 csoport az Ig komponens

Részletesebben

A myastheniás beteg anesztéziája 2004

A myastheniás beteg anesztéziája 2004 A myastheniás beteg anesztéziája 2004 Hallay J.,Micskei Cs.,Farkas M.,Kollár S., Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum, Aneszteziológiai és Intenzív terápiás Tanszék és II. sz. Sebészeti

Részletesebben

ASZTMÁS-E A GYERMEK. Dr. Kovács Lajos. Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika, Budapest

ASZTMÁS-E A GYERMEK. Dr. Kovács Lajos. Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika, Budapest ASZTMÁS-E A GYERMEK Dr. Kovács Lajos Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika, Budapest ASZTMA BRONCHIALE Az asztma bronchiale a légutak krónikus gyulladása, ami az esetek többségében atópiás egyéneken

Részletesebben

Sclerosis multiplex. Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika igazgatója

Sclerosis multiplex. Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika igazgatója Sclerosis multiplex Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika igazgatója Sclerosis multiplex (az elıadás vázlata) Epidemiológia, etiológia Neuropatológia Diagnózis Természetes kórlefolyás Kezelés

Részletesebben

Pákáski Magdolna SZTE, ÁOK Pszichiátriai Klinika

Pákáski Magdolna SZTE, ÁOK Pszichiátriai Klinika Pákáski Magdolna SZTE, ÁOK Pszichiátriai Klinika Történet Lewy testek azonosítása Parkinson-kórban (Lewy, 1912) Lewy testek azonosítása demenciában (Okazaki, 1961) LBD 1. konszenzus konferenciája (McKeith,

Részletesebben

SZÉDÜLÉS ÉS A NEUROREHABILITÁCIÓ. Péley Iván PTE KK Neurológiai Klinika és Szigetvári Kórház Neurorehabilitáció

SZÉDÜLÉS ÉS A NEUROREHABILITÁCIÓ. Péley Iván PTE KK Neurológiai Klinika és Szigetvári Kórház Neurorehabilitáció SZÉDÜLÉS ÉS A NEUROREHABILITÁCIÓ Péley Iván PTE KK Neurológiai Klinika és Szigetvári Kórház Neurorehabilitáció Szédülés és a neurorehabilitáció Szédülés és a neurorehabilitáció Szédülés és a neurorehabilitáció

Részletesebben

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest A laboratóriumi vizsgálatok szerepe a hypercalcaemiák differenciál-diagnosztikájában és a betegségek nyomonkövetésében Magyar Orvosi Laboratóriumi Szakdolgozók Egyesületének kongresszusa 2007. augusztus

Részletesebben

Neuromyelitis optica (DEVIC betegség) diagnosztikus kritériumai és kezelési lehetőségei. Trauninger Anita PTE Neurológiai Klinika 2013

Neuromyelitis optica (DEVIC betegség) diagnosztikus kritériumai és kezelési lehetőségei. Trauninger Anita PTE Neurológiai Klinika 2013 Neuromyelitis optica (DEVIC betegség) diagnosztikus kritériumai és kezelési lehetőségei Trauninger Anita PTE Neurológiai Klinika 2013 Neuromyelitis optica Definíció: KIR súlyos, immunmediált, demyelinisatioval

Részletesebben

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012. 2012.május 11. Kávészünet. 2012.

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012. 2012.május 11. Kávészünet. 2012. Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012 Miért fokozott szérum transzferáz aktivitás és nem kóros májfunkció? Szérum fokozott ALP aktivitás, fokozott

Részletesebben

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi

Részletesebben

Elektrofiziológiai vizsgálatok munkaegészségügyi vonatkozásai

Elektrofiziológiai vizsgálatok munkaegészségügyi vonatkozásai Elektrofiziológiai vizsgálatok munkaegészségügyi vonatkozásai Az elektrofiziológia meghatározása A klinikai eletrofiziológia a központi a perifériás a vegetatív idegrendszer az izmok működésének vizsgálatával

Részletesebben

Tükör által homályosan

Tükör által homályosan Tükör által homályosan Dobner Sarolta 1, Gyarmati Éva 2, Ujhelyi Enikő 1, Gondos Enikő 1,Várallyay György 3, Ocskay László 1, Maka Erika 4, Molnár Péter 1, Liptai Zoltán 1 1Szent László Kórház, Budapest

Részletesebben

MOTOROS KIVÁLTOTT VÁLASZ (MEP)

MOTOROS KIVÁLTOTT VÁLASZ (MEP) MOTOROS KIVÁLTOTT VÁLASZ (MEP) Pfund Zoltán PTE, Neurológiai Klinika 2011 Definíció MEP (Motor Evoked Potential) Motoros kiváltott válasz a corticospinalis pályák funkcionális állapotának vizsgálatára

Részletesebben

Stroke kezelésének alapelvei. Prof. Dr. Komoly Sámuel MTA doktora PTE Neurológiai Klinika igazgatója

Stroke kezelésének alapelvei. Prof. Dr. Komoly Sámuel MTA doktora PTE Neurológiai Klinika igazgatója Stroke kezelésének alapelvei Prof. Dr. Komoly Sámuel MTA doktora PTE Neurológiai Klinika igazgatója Hogyan kezelhetı a stroke? Primer prevenció a stroke rizikójának csökkentése STROKE Akut kezelés Szekunder

Részletesebben

Janszky JózsefJ PTE ÁOK Neurológiai Klinika

Janszky JózsefJ PTE ÁOK Neurológiai Klinika Epilepszia mőtéti m ti kezelése Janszky JózsefJ PTE ÁOK Neurológiai Klinika Az epilepsziasebészet szet helye az epilepszia terápi piájában 2005-ben Epilepszia prevalenciája: 0,5-1 % kb. 20-30%-ban az epilepszia

Részletesebben

Gyermekkori endokrin riumi diagnosztikája

Gyermekkori endokrin riumi diagnosztikája Gyermekkori endokrin betegségek gek laboratóriumi riumi diagnosztikája Dr.Sz Szőts PéterP Tibor Ph.D..D., c. egyetemi docens. Erzsébet KórhK rház z Gyermekosztály, Hódmezıvásárhely Veleszületett letett

Részletesebben

Infekciós kórképek rehabilitációja

Infekciós kórképek rehabilitációja Infekciós kórképek rehabilitációja Schneider Ferenc, Fehér Zsuzsanna Vas Megyei Markusovszky Kórház Infektológiai Osztály Szombathely, 2012.09.06. Poliomyelitis Míg korábban a polio adta a legtöbb feladatot

Részletesebben

IZOMBIOPSZIA. Dr. Pál Endre PTE ÁOK Neurológiai Klinika, Pécs

IZOMBIOPSZIA. Dr. Pál Endre PTE ÁOK Neurológiai Klinika, Pécs IZOMBIOPSZIA Dr. Pál Endre PTE ÁOK Neurológiai Klinika, Pécs www.neuro.wustl.edu Neuromuscular Disease Center, Washington University, St. Louis, Mo, USA Klinikai kép Biopszia Genetika IZOMBIOPSZIA Indikáció:

Részletesebben

POSZTGENOMIKAI SZEMLÉLETVÁLTÁS ELSİ ELEMEINEK MEGJELENÉSE A MEDICINÁBAN

POSZTGENOMIKAI SZEMLÉLETVÁLTÁS ELSİ ELEMEINEK MEGJELENÉSE A MEDICINÁBAN POSZTGENOMIKAI SZEMLÉLETVÁLTÁS ELSİ ELEMEINEK MEGJELENÉSE A MEDICINÁBAN Kötelezı szinten tartó tanfolyam PÉCS 2009. október 14-16. PROGRAMFÜZET Kedves Kollégák! Közel egy évvel ezelıtt, 2008 júniusában

Részletesebben

Dysimmun neuropathiák és kezelésük. Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE KK Neurológiai Klinika

Dysimmun neuropathiák és kezelésük. Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE KK Neurológiai Klinika Dysimmun neuropathiák és kezelésük Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE KK Neurológiai Klinika Neuropátiák felosztása a strukturális károsodás jellege szerint Immunmediált axonális neuropátiák esetében a Ravier

Részletesebben

A vizeletürítés zavarai: diagnózis, kezelés, rehabilitáció

A vizeletürítés zavarai: diagnózis, kezelés, rehabilitáció A vizeletürítés zavarai: diagnózis, kezelés, rehabilitáció dr. Péley Iván PTE ÁOK KK Idegsebészeti klinika Súlyos agykárosodottak rehabilitációs osztálya Forrás: az EüM szakmai irányelv neurogén eredetű

Részletesebben

Sinus thrombosis http://neurologia.deoec.hu Kovács Edina

Sinus thrombosis http://neurologia.deoec.hu Kovács Edina http://neurologia.deoec.hu Kovács Edina Jelen esetbemutatás kizárólag oktatási célokat szolgál, a diák, videók bármilyen felhasználása kizárólag a Debreceni Egyetem OEC írásos engedélyével történhet. Epidemiológia:

Részletesebben

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Kegyes Lászlóné 1, Némethné Lesó Zita 1, Varga Sándor Attiláné 1, Barna T. Katalin 1, Rombauer Edit 2 Dunaújvárosi Prodia Központi

Részletesebben

Acut stroke ellátás a következő 5 év feladatai. Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika BUDAPEST

Acut stroke ellátás a következő 5 év feladatai. Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika BUDAPEST Acut stroke ellátás a következő 5 év feladatai Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika BUDAPEST A 60 ÉV ALATTIAK ARÁNYA 27%!! Százezer lakosra egy év alatt jutó halálestek száma Fél óránként Másfél óránként

Részletesebben

A neurológia helye az orvosi disciplinák között. A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája

A neurológia helye az orvosi disciplinák között. A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája A neurológia helye az orvosi disciplinák között. A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája Dr. Komoly Sámuel tanszékvezetı egyetemi tanár PTE ÁOC Neurológiai Klinika Mi a neurológia? Szakterülete

Részletesebben

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A TM vizsgálatok alapkérdései A vizsgálatok célja, információértéke? Az alkalmazás területei? Hogyan válasszuk ki az alkalmazott

Részletesebben

Max. inger. Fotopikus ERG. Szkotopikus ERG. Oscillatorikus potenciál Flicker (30Hz) ERG

Max. inger. Fotopikus ERG. Szkotopikus ERG. Oscillatorikus potenciál Flicker (30Hz) ERG ERG, VEP vizsgálatok. Elektrofiziológiai eto oógamódszerek e a látópálya funkcionális állapotának vizsgálatára Janáky Márta Jelentőségük nem invazív módszerek minimális kooperációt igényelnek objektív

Részletesebben

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon

Részletesebben

Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet. Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012.

Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet. Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012. Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012.december 7 Follicularis hám eredetű daganatok Jól differenciált tumorok

Részletesebben

FELSŐ MOTONEURONT ÉRINTŐ KÓRFOLYAMAT KÖVETKEZTÉBEN KIALAKULT ALSÓ MOTONEURON KÁROSODÁS NEUROFIZIOLÓGIAI JELEI

FELSŐ MOTONEURONT ÉRINTŐ KÓRFOLYAMAT KÖVETKEZTÉBEN KIALAKULT ALSÓ MOTONEURON KÁROSODÁS NEUROFIZIOLÓGIAI JELEI FELSŐ MOTONEURONT ÉRINTŐ KÓRFOLYAMAT KÖVETKEZTÉBEN KIALAKULT ALSÓ MOTONEURON KÁROSODÁS NEUROFIZIOLÓGIAI JELEI Lukács Miklós Neurológiai Klinika Szegedi Tudományegyetem Ph.D. tézis 2009. 1 A Ph.D. tézis

Részletesebben

A neurológia tárgya és a neurológiai diagnózis. Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika Budapest

A neurológia tárgya és a neurológiai diagnózis. Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika Budapest A neurológia tárgya és a neurológiai diagnózis Bereczki Dániel SE Neurológiai Klinika Budapest neuro- = ideglogia = valaminek a tudása, λέγω (lego), beszélni A teljes országban, érvényes működési nyilvántartással

Részletesebben

Sclerosis multiplex (az előadás vázlata)

Sclerosis multiplex (az előadás vázlata) Sclerosis multiplex (az előadás vázlata) epidemiológia, etiológia Neuropatológia Diagnózis Természetes kórlefolyás Kezelés Neuromyelitis optica (Devic-betegség) Sclerosis multiplex Epidemiológia a sclerosis

Részletesebben

A NEURODEGENERATÍV BETEGSÉGEK GYÓGYSZERTANA. Tábi Tamás Gyógyszerhatástani Intézet Semmelweis Egyetem OKTATÁSI SEGÉDANYAG

A NEURODEGENERATÍV BETEGSÉGEK GYÓGYSZERTANA. Tábi Tamás Gyógyszerhatástani Intézet Semmelweis Egyetem OKTATÁSI SEGÉDANYAG A NEURODEGENERATÍV BETEGSÉGEK GYÓGYSZERTANA Tábi Tamás Gyógyszerhatástani Intézet Semmelweis Egyetem NEURODEGENERATÍV BETEGSÉGEK JELLEMZŐK: Neuron pusztulás a KIR-ben. Egy speciális populáció károsodása

Részletesebben

Spondyloepiphysealis dysplasia congenita SEDc - esetbemutatás

Spondyloepiphysealis dysplasia congenita SEDc - esetbemutatás Dr. Medveczky Erika Ph.D Dr. Barna Judit Spondyloepiphysealis dysplasia congenita SEDc - esetbemutatás Fővárosi Önkormányzat Szent János Kórháza és Északbudai Egyesített Kórházai GYERMEKREHABILITÁCIÓS

Részletesebben

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Gadó Klára Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika Antifoszfolipid szindróma Artériás és vénás thrombosis Habituális vetélés apl antitest jelenléte Mi

Részletesebben

(labor, elektrofiziológia, biopszia, genetika, képalkotók)

(labor, elektrofiziológia, biopszia, genetika, képalkotók) III./10.4. Diagnosztika (labor, elektrofiziológia, biopszia, genetika, képalkotók) A fejezet ismeretanyagának elsajátitása lehetővé teszi az izombetegségek diagnosztikájában leggyakrabban alkalmazott diagnosztikai

Részletesebben

Immunneuropathiák. Pfund Zoltán Neurológiai Klinika Pécsi Tudományegyetem 2013.10.04. Kaposvár

Immunneuropathiák. Pfund Zoltán Neurológiai Klinika Pécsi Tudományegyetem 2013.10.04. Kaposvár Immunneuropathiák Pfund Zoltán Neurológiai Klinika Pécsi Tudományegyetem 2013.10.04. Kaposvár Gyulladásos neuropathiák Különbözı kórképeket tartalmazó csoport melyekben közös az immunmediált pathogenezis

Részletesebben

ADHD Attention Deficit Hyperaktivity Disorder

ADHD Attention Deficit Hyperaktivity Disorder ADHD Attention Deficit Hyperaktivity Disorder ELİADÁS KIVONAT 2008. november 06. Balázs Judit Vadaskert Gyermekpszichiátriai Kórház és Ambulancia, Budapest ADHD pervalenciája 3-7 %-a az iskolás korú gyermekeknek

Részletesebben

Az izommőködés tanulmányozása elektromiográfia segítségével

Az izommőködés tanulmányozása elektromiográfia segítségével Az izommőködés tanulmányozása elektromiográfia segítségével Bevezetés Az emberi vázizmok izomrostokból épülnek fel, melyeket kötıszövet kapcsol egybe. A vázizomzat mőködése a szomatikus motoros neuronok

Részletesebben

Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában

Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában BÍRÁLATOM Dr. Soltész Pál Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában címő MTA doktori értekezésérıl Dr. Soltész Pál 1985-ben végzett a Debreceni Orvostudományi Egyetemen, azóta

Részletesebben

SZAKKÉPZÉSI KERETTANTERV a(z) 55 723 02 CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKÁPOLÓ SZAKKÉPESÍTÉS-RÁÉPÜLÉSHEZ

SZAKKÉPZÉSI KERETTANTERV a(z) 55 723 02 CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKÁPOLÓ SZAKKÉPESÍTÉS-RÁÉPÜLÉSHEZ SZAKKÉPZÉSI KERETTANTERV a(z) 55 723 02 CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKÁPOLÓ SZAKKÉPESÍTÉS-RÁÉPÜLÉSHEZ I. A szakképzés jogi háttere A szakképzési kerettanterv a nemzeti köznevelésről szóló 2011. évi CC. törvény,

Részletesebben

Alvászavarok. Faludi Béla Alvásdiagnosztikai és Terápiás Labor Neurológiai Klinika PTE OEC ÁOK, Pécs

Alvászavarok. Faludi Béla Alvásdiagnosztikai és Terápiás Labor Neurológiai Klinika PTE OEC ÁOK, Pécs Alvászavarok Faludi Béla Alvásdiagnosztikai és Terápiás Labor Neurológiai Klinika PTE OEC ÁOK, Pécs Kardio- és cerebrovaszkuláris események fellépésének napszaki ingadozása 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Részletesebben

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest KÓRLEFOLYÁS I. Perinatális anamnézis 36 hétre s.c. 3100 g, zavartalan adaptáció I. Klinikai felvétel 2 hó - átvétel városi kórházból

Részletesebben

Alvásvizsgálatok jelentısége stroke-ban

Alvásvizsgálatok jelentısége stroke-ban Alvásvizsgálatok jelentısége stroke-ban Faludi Béla Alvásdiagnosztikai és Terápiás Laboratórium Neurológiai Klinika PTE ÁOK OEC, Pécs Kardio- és cerebrovaszkuláris események fellépésének napszaki ingadozása

Részletesebben

Neurológiai betegségek epidemiológiája, a neurológiai diagnosztika alapelvei és speciális szempontjai I.

Neurológiai betegségek epidemiológiája, a neurológiai diagnosztika alapelvei és speciális szempontjai I. Neurológiai betegségek epidemiológiája, a neurológiai diagnosztika alapelvei és speciális szempontjai I. Dr. Komoly Sámuel tanszékvezetı egyetemi tanár PTE ÁOC Neurológiai Klinika Mi a neurológia? Szakterülete

Részletesebben