GYERMEKNÕGYÓGYÁSZAT. Magyar Nõgyorvos Társaság KORAI NEMI ÉRÉS/PUBERTAS PRAECOX. Definíció. Etiológia

Átírás

1 NÕGYÓGYÁSZAT GYERMEKNÕGYÓGYÁSZAT Magyar Nõgyorvos Társaság A gyermeknõgyógyászat az orvostudomány specializálódásának eredménye. Feladata és célja a megszületéstõl 18 éves korig a leánygyermekek nõgyógyászati problémáinak ellátása és az ehhez kapcsolódó egészségnevelés. Magyarországon ezt a munkát javarészt az ország egész területét lefedõ, több mint 80 gyermeknõgyógyász szakorvosból álló hálózat végzi, nõgyógyászok, gyermekgyógyászok, háziorvosok, iskolaorvosok, védõnõk segítségével. A gyermeknõgyógyászatban a felnõtt-nõgyógyászati kórképek szinte mind megtalálhatók, de a legtöbb esetben ezek az életkorra jellemzõ vonásokat is tartalmaznak. Gyermek-nõgyógyászati vizsgálat indikációi Nemi érés zavarai; nemi szervi fejlõdési rendellenességek; vérzési rendellenességek; nemi szervi sérülések; nemi szervek gyulladása; nemi szervi daganatok. Diagnosztika Anamnézisfelvétel, megtekintés, antropometria, nõgyógyászati bimanuális vizsgálat (virgónál rectalisan), hüvelyi feltárás, vaginoszkóp, kolposzkóp, hüvelyváladék vétele, natív és festett kenetvizsgálat, ultrahang, röntgen, CT, MR, laparoszkópia, hormonlaboratóriumi, mikrobiológiai és genetikai vizsgálatok. Nemi érés zavarai Fiziológiásan a pubertás 8 14 év között kezdõdik. Elsõ jeleitõl számítva 2 3 évvel lezajlik az elsõ vérzés, a menarche. Ma Magyarországon a 12,5 éves leányok 50%-a menstruál. KORAI NEMI ÉRÉS/PUBERTAS PRAECOX Definíció A szekunder nemi jellegek a 7. életév elõtt kifejlõdnek és/vagy a 8. év elõtt lezajlik a menarche. Valódi pubertas praecox: idiopátiás (családi halmozódás, örökletes tényezõk); cerebrális (gyulladás, daganat, hydrocephalus, trauma); McCune Albright-szindróma (fibrosus csontdysplasia, barna pigmentfoltok). Pseudopubertas praecox: izoszexuális (hormontermelõ petefészek- vagy mellékvese-daganat, külsõ hormonhatás); heteroszexuális (mellékvese: hyperplasia/daganat, petefészek: hormontermelõ daganat) Inkomplett korai nemi érés A célszervek fokozott érzékenysége a normál hormonszintekre. Korai telarche: az emlõ többnyire féloldali megnagyobbodása. Korai pubarche: gyér fanszõrzet izolált megjelenése. Korai menarche: vérzés jelentkezése másodlagos nemi jellegek nélkül DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

2 GYERMEKNÕGYÓGYÁSZAT Tünetek Valódi pubertas praecox esetén a teljes nemi érés korábbi életkorban zajlik le. Az ilyen gyermek testileg koraérett, ovulál, megtermékenyíthetõ, pszichés problémái vannak. Pseudopubertas praecoxnál csak egy hormon hatása figyelhetõ meg, ez izoszexuális esetben ösztrogén (emlõnövekedés, hímenfimbriálódás, anovulatoricus vérzés), heteroszexuális esetben androgén (hirsutismus, virilisatio) hatás. Inkomplett korai nemi érésnél a hormonhatás csak idõlegesen, izoláltan egy szerven észlelhetõ, és késõbb sem követi a pubertás többi jele. Valódi pubertas praecoxnál a nemi érés folyamatának leállítása, késleltetése medroxiprogeszteron-acetát, ciproteron-acetát, GnRH-analógok adásával. Pseudopubertas praecoxnál a hormontermelõ daganat mûtéti eltávolítása vagy a mellékvese hormonális szuppressziós terápiája javasolt. Inkomlett korai nemi érés esetén kivizsgálás után gondos utánkövetés szükséges. PUBERTAS TARDA Definíció A nemi érés egyetlen tünete sem jelentkezik 14 éves korig. Idiopátiás eredetû: öröklõdõ családi halmozódás, organikus eltérés nélkül. Hypothalamuseredetû: tumor, gyulladás, trauma, Laurence Moon Biedel-, Prader Labhard Willi-, Frölich-, Kalmanszindróma. Hipofíziseredetû: daganat, trauma, gyulladás, vérzés miatt izolált vagy teljes gonadotropinhiány. Ovarialis eredetû: tiszta gonáddiszgenezis, Turner-szindróma, rezisztens ovárium szindróma, enzimdefektusok, petefészkek állományát elpusztító gyulladás, sugár, mûtét, PCO. Tünetek A familiárisan késõn érõk csoportját leszámítva a pubertas tarda további hormonhiányok, szindrómák tüneteivel (pl. anosmia, elhízás, diabetes insipidus, polydactylia, eunuchoid alkat, pterygium colli stb.) társul. A leggyakoribb idiopátiás eredet mellett utánkövetésen kívül beavatkozásra nincs szükség. A többi kóreredet mellett a diagnózisnak megfelelõ kezelés, nõgyógyászati szempontból emelkedõ dózisú ösztrogén adása, majd ösztrogén-progeszteron tartós szubsztitúciója javasolt. NEMI SZERVI FEJLÕDÉSI RENDELLENESSÉGEK Gyakoriság Összességében a nemi szervek fejlõdési rendellenességének gyakorisága 1,5 2,5%, nagy részük azonban panaszokat nem vagy csak felnõttkorban okoz. Uterus: a Müller-csövek részleges hiánya, egyesülésük zavara, a köztük lévõ septum involúciójának elmaradása. Hüvely: teljes vagy részleges hiánya, hosszanti vagy haránt septuma. Hímen: imperforált, elégtelenül perforált, carnosus, szeptált, hímennyúlvány. Vulva: clitoris-hypertrophia, kisajakhipertrófia, kloáka, labioscrotalis fúzió, hólyagexstrophia, ureterectopia, introitus környéki ciszták. Tünetek Az uterus apláziája rendszerint a hüvely legalább felsõ kétharmadának hiányával társul (Mayer Rokitansky Küster Hauser-szindróma), mely jól fejlett szekunder nemi jellegek mellett a SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER

3 NÕGYÓGYÁSZAT primer amenorrhoea jó példája. Fiataloknál, az uterus kettõzöttségével járó fejlõdési rendellenességei közül csak a mûködõképes nyálkahártyával rendelkezõ rudimenter szarv okoz panaszt, dymenorrhoeát. Az imperforált hímen, a hüvely részleges hiánya, illetve haránt septumai a primer amenorrhoea mellett, intermittáló alhasi fájdalmakkal járó, haematocolpos, haematometra kialakulásához vezetnek. A hímen elégtelen perforációja, carnosus volta a nemi élet kezdetén cohabitatiós nehézséget okozhat. A clitorishypertrophia, illetve a vulva összetett fejlõdési rendellenességei androgén hatás eredménye, melynek tipikus példája az adrenogenitalis szindróma. A genitális fejlõdési rendellenességek rekonstrukciós mûtétei bonyolultak, összetettek, ezért az ilyen mûtéteket megfelelõ diagnosztikus és mûszeres háttérrel rendelkezõ regionális centrumokban, felkészült, a mûtét menetében jártas operatõröknek kell végezni, olykor gyermeksebész segédletével. VÉRZÉSI RENDELLENESSÉGEK Gyakoriság Az adott korosztály 25%-át érintheti, a gyermeknõgyógyászati szakrendeléseken megjelenõ betegek 15 25%-ának vérzési zavarai vannak. Csecsemõ- és kisgyermekkori vérzések okai: vulvovaginitis; hüvelyi idegen test; pubertas praecox; hüvely, méh daganata; lokális behatás a vulván. Pubertás- és serdülõkori vérzési rendellenességek Primer amenorrhoea A menstruáció 16 éves korig nem jelentkezik. Lehet: 1. Pubertas tarda vagy interszexualitás egyik tünete: ilyenkor a pubertás egyéb jelei is hiányoznak. 2. Valódi primer amenorrhoea: jól fejlett szekunder nemi jellegek mellett csak a vérzés hiányzik. Okai: aplasia uteri; a hüvely részleges hiánya, atresiája; hymenalis atresia. Szekunder amenorrhoea Menarchét követõen 6 havi vérzéskimaradás, okai: 1. Corticalis okok: lelki-fizikai megterhelés/családi tragédia, lakhely-, iskolaváltoztatás, megerõltetõ sport; anorexia nervosa. 2. Hypothalamohypophysealis okok: tumor, gyulladás, vérzés, trauma a menarchét követõen; post pill amenorrhoea. 3. Ovarialis okok: petefészek funkcionális cisztái; petefészek hormontermelõ daganatai; polycystás ovárium szindróma. 4. Uterinalis okok: terhesség; Asherman-szindróma (méhûri beavatkozást követõ endometriumkárosodás). 5. Extragenitalis ok: súlyos rendszerbetegségek. Menstruációs ritmuszavarok: raro- vagy oligomenorrhoea: rendszeres, 35 napnál ritkább ciklusok; Polymenorrhoea: rendszeres, 21 napnál rövidebb ciklusok. Menstruáció mennyiségi zavarai: hypomenorrhoea: rendszeres, de rövid ideig tartó, kevés havi vérzés; hypermenorrhoea: rendszeres, de az átlagosnál erõsebb havi vérzés DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

4 GYERMEKNÕGYÓGYÁSZAT A menstruációs ciklus járulékos vérzései: középidõs vérzés: a ciklus napja között; premenstruális vérzés: a menstruáció elõtti napokban kevés vérzés; posztmenstruális vérzés: a menstruáció utáni napokban kevés vérzés. Serdülõkori diszfunkcionális méhvérzés (SDM) Ciklust nem tartó, rendszertelen, gyakran erõs, darabos, friss vérzés, mely akár egy hónapig is tarthat, s a beteg anémiájához vezet. A pubertás körüli vérzészavarok mintegy 50%-át teszi ki, s az ilyen korú lányok 2 5%-át érinti. Dysmenorrhoea A menstruációt kísérõ méheredetû, kólikás, görcsös fájdalmak, melyek rendszerint óráig tartanak, a lányok 20 50%-nál jelentkezik. A serdülõkori vérzészavarok többsége az ovuláció hiányára vezethetõ vissza, ugyanis a hypothalamus hipofízis ovárium tengely, a pozitív feedback rendszer érése csak 2 5 évvel a menarche után fejezõdik be. Az amenorrhoeák hátterében azonban különbözõ fejlõdési zavarok, fejlõdési rendellenességek állhatnak. A diagnózis birtokában a terápia során az etiológiát is figyelembe véve egyes kórképeknél raromenorrhoea, oligomenorrhoea, szekunder amenorrhoea bizonyos formái az expectativ álláspont a helyes. Más kórképeknél SDM, hypermenorrhoea, polymenorrhoea a kialakuló anémia veszélye azonnali beavatkozást igényel, így gesztagén vagy ösztrogén-gesztagén adásával a vérzés megszüntetése, a recidíva megelõzésére ciklikus gesztagénszubsztitúció, vagy clomiphen-citráttal ovulációindukció szükséges. A folyamatos, hosszan tartó vaspótlásról gondoskodni kell. Primer amenorrhoea és a szekunder amenorrhoea egyes formái több szakterületet érintõ kórházi kivizsgálást igényelnek. Egy adott kórkép kezelését követõen igen fontos a beteg gondozásba vétele, utánkövetése, mivel ugyanazon betegnél a késõbbiekben az anovuláció más megjelenési formájával is találkozhatunk. Dysmenorrhoea enyhébb eseteiben tüneti terápiaként görcsoldók, fájdalomcsillapítók adása javasolt. Súlyos panaszok esetén ágynyugalom és a tüneti kezelés mellett a prosztaglandinok szintézisét gátló nem szteroid gyulladáscsökkentõk rendelhetõk. Olyan páciensnek, aki már nemi életet él, fogamzásgátló szedése javasolható. Nemi szervi sérülések GYAKORISÁG Pontosan nem ismert. ETIOLÓGIA: vulvazúzódás; repesztett, vágott sérülések; nyársalásos sérülések; égéses sérülések; közösülés okozta sérülések; erõszak okozta sérülések; medencetörés; tompa hasi trauma. TÜNETEK A beteg tünetei a sérülés keletkezésének módjával szorosan összefüggnek. A vulva zúzódása során haematoma keletkezik, mely akár tojás nagyságú is lehet, vizelési nehézséggel járhat. Repesztett, vágott sérüléseknél erõs vérzés fordulhat elõ, különösen, ha a sérülés a clitorist is érinti. A nyársalások több hasi szervet érinthetnek, jellemzõjük, hogy a külvilág felé ürülõ vér kevés, a vérzés a hasüreg felé történik. A rendkívül fájdalmas égési sérülések általában a vulván kívül nagyobb bõrfelületet érintenek. SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER

5 NÕGYÓGYÁSZAT Az elsõ coitus alkalmával a hímen berepedése erõs vérzést eredményezhet, de vehemens aktus a hüvelynek akár a boltozatig terjedõ sérülését is okozhatja. Nemi erõszak során a vulva a hímen és a perineum jellegzetes, a penis körkörösen ható nyomása következtében csillag alakú sérülése jön létre. A sérülés ráterjedhet a sphincter anira, a rectumra, a húgycsõre, illetve a hólyagra. A medencetörések során a csontok diszlokációja lágyrész-sérülést, belsõ vérzést okozhat. A belsõ nemi szervek sérülése tompa hasi traumák hatására normális genitális status mellett nem következik be. TERÁPIA A vulva zúzódása következtében létrejövõ haematoma igen ijesztõ látvány, de spontán nyom nélkül gyógyul. A haematoma sebészi feltárása felesleges, vérzést okoz, és torzító heggel gyógyul. A vérzéssel járó sérülések feltárása és ellátása során el kell kerülni minden további szövetroncsolást, törekedni kell az anatómiai helyzet legtökéletesebb rekonstruálására, mindent el kell követni az optimális sebgyógyulás érdekében. Több szervet érintõ sérülés esetén sebész, traumatológus, urológus közremûködésére is szükség lehet az ellátás során. Nemi erõszak sérültjének ellátása során igen fontos az egész beteg megtekintése, külsérelmi nyomok keresése és azok pontos rögzítése, továbbá a váladékvétel, kenetkészítés. A sérülés ellátása után gondolni kell a nemi betegség és a terhesség megelõzésére, valamint a pszichológiai utógondozásra. Nemi szervek gyulladásai Gyermekkorban az endocervix hormonhiányos állapota miatt aszcendáló infekció nem tud kialakulni, ezért szinte kizárólag a hüvely és a hüvelybemenet gyulladásával vulvovaginitis találkozhatunk. A pubertás, illetve a nemi élet megkezdése után az aszcendáló infekciók, adnexgyulladások száma emelkedik, tünetei a felnõttkorival megegyeznek. GYAKORISÁG A szakrendeléseken jelentkezõk 25 30%-a. HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZÕK Anatómiai helyzet, hormonhiányos állapot, nem kielégítõ személyi higiéné. ETIOLÓGIA Nem infekciós vulvovaginitis: élettani fluor (újszülött-, illetve pubertáskorban); pszichogén; sideropeniás; alkati (obesitas); allergiás. Infekciós, vulvovaginitis: enteralis dysbacteriosis; bakteriális vaginosis; candidiasis; trichomoniasis; enterobiasis; chlamydiasis; herpes simplex; idegen test okozta fertõzés. TÜNETEK A vulva többnyire gyulladt, a hüvelybõl bõséges folyás figyelhetõ meg. A nem infekciós eredetû fluor színtelen vagy fehér, nem bûzös, nem viszket. Amennyiben a folyás infekció eredménye, a fluor lehet sárgás, zöld, véres, kellemetlen szagú, viszketõ-égetõ érzést okozó. DIAGNÓZIS Anamnézis, megtekintés, amennyiben lehetséges, hüvelyi feltárás, hüvelyváladékvétel, natív vagy festett kenet értékelése; phmeghatározás, mikrobiológiai leoltás. Ép hímen mellett ismételt infekcióknál, idegen test gyanúja esetén vaginoszkópia végzése javasolt DECEMBER SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ

6 GYERMEKNÕGYÓGYÁSZAT SZÜLÉSZETI, NÕGYÓGYÁSZATI ÚTMUTATÓ DECEMBER