A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései"

Átírás

1 A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései

2 Az anémiák felosztása etiológia szerint Csökkent termelés Vérvesztés Hemolysis Vashiányos Megaloblasztos Cobalamin (B12) Fólsav Egyéb Krónikus betegségekhez társuló anémia (vese,máj, endokrin ) Csontvelő infiltráció Aplasztikus anémia Egyéb ritka formák Akut Krónikus Membrándefektus Herediter spherocytosis Herediter elliptocytosis Paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria (PNH) Hemoglobin eltérések Sarlósejtes betegség Thalassemiák Metabolikus okok G6PD, PKD, egyéb Szerzett, extrinsic Kémiai (pl. ólom) Fizikai (hő, trauma, érmalformáió, billentyű) Microangiopathias hemolysis Infekció (mycoplasma, clostridium) Immun (auto-, iso-, drug)

3 Anamnézis >> fizikális vizsgálat >> Az anémiák laboratóriumi diagnosztikája (<vérkép, vizelet, kémia, perif. kenet, csontvelő, egyéb>) Microcyter Normocyter Macrocyter Vashiányos Krónikus betegségekhez társuló anémia Thalassemiák Sideroblasztos an. Csontvelői képzés ép Csontvelői represszió Megaloblasztos vérképzés Nem megaloblasztos

4 L. Dóra, szül: 1988 Családi és saját anamnézis negatív, gyógyszert nem szed. 5 napja gyenge, palpitáció, fejfájás. Láztalan. Vérzés nincs. Sápadt, halvány nyh., P 100/min, bőrön suffusiok. Vérkép WBC 7,16 G/L (12% Mo) RBC 1,64 T/L HGB 53 g/l HCT 0,16 MCV 95 fl MCH 32 pg MCHC 338 g/l PLT 23 G/L RDW-CV 23,2%

5 L. Dóra, szül: 1988 Családi és saját anamnézis negatív, gyógyszert nem szed. 5 napja gyenge, palpitáció, fejfájás. Láztalan. Vérzés nincs. Sápadt, halvány nyh., P 100/min, bőrön suffusiok. Vérkép WBC 7,16 G/L (12% Mo) RBC 1,64 T/L HGB 53 g/l HCT 0,16 MCV 95 fl MCH 32 pg MCHC 338 g/l PLT 23 G/L RDW-CV 23,2% Csv. működés? Retikulocita 296 G/L Hct-re és érési gátlásra korrigált reti. index

6 L. Dóra, szül: 1988 Családi és saját anamnézis negatív, gyógyszert nem szed. 5 napja gyenge, palpitáció, fejfájás. Láztalan. Vérzés nincs. Sápadt, halvány nyh., P 100/min, bőrön suffusiok. Vérkép WBC 7,16 G/L (12% Mo) RBC 1,64 T/L HGB 53 g/l HCT 0,16 MCV 95 fl MCH 32 pg MCHC 338 g/l PLT 23 G/L RDW-CV 23,2% Csv. működés? Retikulocita 296 G/L Hct-re és érési gátlásra korrigált reti. index Kémia Össz bilirubin 33,7 umol/l Indirekt bi 8,6 Crea 60 umol/l GOT 56 U/L GPT 142 U/L LDH 1714 U/L Hapltoglobin 1,1 mg/dl Perif kenet: fragmentocyta d. Coombs: neg.

7 A ritka betegségek sajátosságai Prevalencia: <5/ lakos ( kevesebb mint érintett az Egyesült Államokban ) Egy átlagos orvos több év alatt sem lát érintett beteget Legtöbbször genetikai rendellenesség talaján kialakuló, krónikus, az életminőséget/életkilátásokat jelentősen korlátozó állapot Sok esetben a felismerésük gondot jelent, valamint a diagnosztikai fegyvertár korlátozott, nem érhető el, vagy rendkívül specializált jártasságot/műszerezettséget igényel Nincs elérhető gyógyszer vagy validált terápia (mert nincsenek nagy vizsgálatok) A problémakör összességében nagy súllyal jelenik meg az egészségügyi ellátórendszerben Kiemelt szerepe a betegszervezeteknek és a szakmai együttműködési hálózatoknak van

8

9 Klinikai gyanú: hányás, hasmenés, anaemia, thrombocytopaenia, veseelégtelenség, neurológiai tünetek Klinikai diagnózis: Thrombotycus microangiopathia (TMA) Haemolyticus anaemia (Htk<30%) LDH (>450 U/l) indirekt Bi, vizelet ubg haptoglobin szabad haemoglobin fragmentocyták, schistocyták reticulocytosis Coombs negatív Egyéb okok kizárása Thrombocyta szám (< /l) Veseelégtelenség: HUS Neurológiai tünetek: TTP Slide thanks to Dr. Kline Bolton, UVA. Thromboticus microangiopathia (TMA): Olyan veselaesio, amelyben a glomerulusokban és a kis arteriolákban hyalin thrombusok vannak Curtesy of Diana Krapman

10 A thromboticus microangiopathiak klasszifikációja molekuláris etiológia szerint 1: Ismert etiológia 1.1 Fertőzéses 1.2 A komplement regulációs folyamatok károsodása 1.3 A von Willebrand faktor hasító proteáz (ADAMTS13) károsodása A: Shiga- és verocytotoxin (shiga-like toxin) termelő baktériumok okozta fertőzések (enterohaemorrhagiás Escherichia coli törzsek, Shigella dysenteriae 1-es típus, Citrobacter B: Neuraminidázt termelő Streptococcus pneumonae okozta fertőzések A: A komplement reguláció zavara genetikai eltérések miatt B: Szerzett komplement regulációs zavarok, pl. H-faktor ellenes autoantitest A: Az ADAMTS13 zavara genetikai eltérések miatt B: Szerzett ADAMTS13 zavar autoantitest miatt 1.4 Károsodott cobalamin-c metabolizmus 1.5 Kinin indukált formák Gyógyszer vagy táplálék Besbas N, Karpman D, Landau D, és mtsai. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. Aug 2006;70(3): alapján

11 A thromboticus microangiopathiak klasszifikációja molekuláris etiológia szerint 2: Ismeretlen molekuláris etiológia, szekunder formák 2.1 HIV fertőzés Ritka 2.2 Malignus betegség, kemoterápia vagy ionizáló sugárzás 2.3 Gyógyszerek (calcineurin gátlószerek, orális fogamzásgátlók, ticlopidin, clopidrogel) 2.4 Terhesség, HELLP szindróma Gyakori Gyakori Gyakori 2.5 SLE, antifoszfolipid szindróma Ritka 2.6 Glomerulopátia Ritka 2.7 Az első részbe nem tartozó familiáris formák 2.8 Nem klasszifikált, egyéb pl. pancreatitis, sepsis Besbas N, Karpman D, Landau D, és mtsai. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. Aug 2006;70(3):

12 Klinikai gyanú: TMA Klinikai diagnózis: Klinikai kép: Gyermekkori betegek többsége: D+ Típusos tünetek, jó prognózis HUS Ha a klinikai kép bármely életkorban gyanús (D- gyerek, congenitalis, idiopátiás, családi, rekurráló felnőtt), és/vagy a felnőtt influenzaszerű vagy gastrointestinalis tünetekkel (vagy hirtelen kezdettel) jelentkezik TTP Szekunder formák Diagnosztika: Tenyésztés E.coli O157 irányban, verocitotoxin kimutatás (általában már negatív) Anti-O157LPS szerológia Egyéb: nem szükséges Részletes diagnosztika: HUS: komplement faktor mérés, antitest mérés, genetika TTP: ADAMTS13 aktivitás mérés, anti- ADAMTS13 antitest mérés, genetika Részletes etiológiai diagnosztika csak akkor indokolt, ha az alapbetegség kezelése mellett nem érhető el siker

13 Fertőzéses eredet (gyermekek többsége) Típusos HUS Shiga-like toxin termelő kórokozók (STEC E. coli, Shigella fajok) A kórokozók pathogén-faktor koktélt termelnek (Stx1, Stx2, Intimin). Stx-ellenes antitest csak a betegek kis hányadában alakul ki. A fertőzéseket követően a betegek 5%-ában alakul ki HUS A hatékony, csoport-specifikus immunológiai memória miatt relapszus kifejezetten ritka ebben a formában. Ha nincs közös expozíció, akkor családi halmozódást sem mutat ez a forma. Prognózisa jó. Kezelése szupportív, antibiotikum adása mellett növekedhet a szabad Stx mennyisége. Állati fehérje mentes diéta javasolt. Neuraminidázt termelő kórokozók (S. pneumoniae) A betegek típusos életkora <2 év Az akut mortalitás igen magas, azonban relapsust ebben a formában nem írtak le. A betegek plazmájában kimutatható a neuraminidáz, ami az endothel sejtek, vörösvértestek és vérlemezkék felszínéről eltávolítja a sziálsav tartalmú oldalláconkat. Ennek hatására felszínre kerül a Thomsen-Friedenreich (T-) antigén, amely ellen természetes, IgM izotípusú, poliagglutinációt okozó antitestek találhatók csaknem minden emberben. A fő vércsoport meghatározása nehézkes lehet, egyetlen Coombs pozitív forma!

14 Ismert molekuláris etiológia: HUS komplement szabályozási zavar miatt (többségükben atípusos gyermekkori formák) Komplement-szabályozási zavar Genetikai (HF, >IF, >MCP, >>C3, >>BF mutációk, kb 60-70%-ban található meg) Szerzett anti-hf antitest, 8-10% prevalencia, főleg 5-10 éves gyerekek Kapcsolatot mutat a CFHR1-3 gén delécióval Korai, megfelelő kezelés mellett (plazmaferezis+immunszuppresszió) 25% rekurrencia Késői, nem megfelelő kezelés mellett rekurrencia ~50%, ESRD 27% A komplement szabályozási zavar nem oka a HUS klinikai tünetegyüttesnek, csak a fogékonyságot okozza. A szindróma kiváltó oka nem ismert (infekció?). Tartós remisszió esetén is kimutatható a komplementreguláció zavara és tartós aktivációja mutáció pozitív betegekben. A mutációk penetranciája alacsony (kb. 50%) Multifaktoriális betegség, a betegség-módosító genetikai tényezők és a környezet szerepe alapvető

15 Klasszikus út Lektin út Alternatív út Terminális út

16 A: A saját sejtek védelme a túlzott alternatív-út komplementaktiváció ellen I faktor által C3f C3f BF BF IF IF HF ic3b Saját sejt felszíne MCP ic3b -

17 B: Fokozott komplementaktiváció funkcióvesztéses H faktor vagy MCP mutáció miatt IF BF IF Mutáns HF BF BF BF C3b Saját sejt felszíne C3b Mutáns MCP -

18 C: Fokozott komplementaktiváció funkcióvesztéses I faktor mutáció miatt Mutáns Mutáns IF BF IF BF BF BF HF C3b Saját sejt felszíne MCP C3b -

19 D: Fokozott komplementaktiváció funkciószerzéses C3 vagy B faktor mutáció miatt Mutáns BF BF IF BF IF BF HF C3b Saját sejt felszíne MCP Mutáns C3b -

20 A komplementgénekben kimutatott mutációk előfordulási gyakorisága és egyes jellegzetességeik Komplement fehérje H faktor Előfordulás, funkció Szérum, kofaktor Gyakoriság ahus betegekben (%) Klinikai kimenetel Rossz Vesetranszplantációt követő visszatérés esélye Nagy Membrane cofactor protein, CD46 I faktor Sejtfelszín, kofaktor Szérum, szerin proteáz Jó Rossz Alacsony Nagy B faktor Szérum, szerin proteáz 1-2 Rossz Nincs adat C3 Szérum 6-10 Nincs adat Nincs adat CFHR1-3 Szérum kofaktor 5-8 Rossz Megfelelő kezelés mellett jó Kavanagh D, Richards A, Atkinson J. Complement regulatory genes and hemolytic uremic syndromes. Annu Rev Med. 2008;59: Véronique Frémeaux-Bacchi, French cohort, ENCHD, Visegrád, 2009, személyes közlés

21 A thrombomodulin ismert hatásai: Protein C aktiválás kofaktora a thromin megkötése által A Thrombin Activable Fibrinolysis Inhibitor (TAFI, carboxypeptidase B2) aktiválása és a komplement anafilatoxinok (C3a, C5a) lebontása Lectin doménje által kölcsönhatásba léphet a komplementaktivációval, komplement regulátorokat köthet az endothel felszínhez Mutáció esetén a komplement lerakódás (C3b) fokozódik

22 A HUS/TTP diagnosztikai panel mérései a Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinikájának Kutatólaboratóriumában Mérés neve Indikáció Szükséges minta Mérés elve Referens tartomány Alap komplement panel (C3, C4, klasszikus és alternatív összkomplement) H faktor antigén mérés ahus klinikai diagnózisa Szérum Szérum RID Hemolitikus teszt Szendvics ELISA C3: 0,7-1,8 g/l C4: 0,15-0,55 g/l CH50/ml AH50/ml mg/l H faktor funkcionális teszt Szérum Hemolitikus teszt Poz/neg Anti-H faktor antitest kimutatás (IgG,) Újabban anti-fb, properdin Pozitív HF funkcionális teszt esetén Szérum Direkt ELISA Poz/neg MCP expresszió vizsgálata I faktor antigén mérés ahus klinikai diagnózisa EDTA vér Szérum ELISA RID Fejlesztés alatt % B faktor antigén mérés Szérum RID % H, I, MCP faktor genetikai vizsgálatok (SNP haplotipizálás, mutáció keresés) Csökkent HF antigén szint vagy aktivitás EDTA vér RFLP, SSP, DNS szekvenálás MLPA -

23 A TTP keletkezésének molekuláris oka az endothel felszín prokoaguláns átalakulása az éretlen vwf megjelenése miatt

24 A HUS/TTP diagnosztikai panel mérései a Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinikájának Kutatólaboratóriumában Mérés neve Indikáció Szükséges minta Mérés elve Referens tartomány ADAMTS13 aktivitás TTP klinikai diagnózisa Citrátos plazma vwf-fret % Anti-ADAMTS13 gátlóantitest kimutatás ADAMTS13 gátlóantitest titrálás (IgG, IgM, IgA) ADAMTS13 mutáció keresés Csökkent ADAMTS13 aktivitás esetén Gátló ADAMTS13 antitest esetén Veleszületett TTP, súlyosan csökkent ADAMTS13 aktivitás Citrátos plazma Szérum EDTA vér vwf-fret73 Direkt ELISA DNS szekvenálás Poz/neg Meghatározása folyamatban -

25 Enzimatikus aktivitásukhoz cinket igénylő proteázok Carboxypeptidase-ok DD-carboxypeptidase Inverzincins (pl. inzulináz) Gluzincins (pl. ACE, endopeptidázok, aminopeptidázok) Serralysins (Serratia) Zinc metalloproteases Zincins Metzincins Katalitikus aktivitásukhoz cinket igénylő proteinázok, vagy peptidázok HExxH motívumot tartalmazó metalloproteázok, melyekben kéz His köti a cinket és a Glu a katalitikus bázis HExxHxxGxxH kiterjesztett cink kötő motívumot és Met-kanart tartalmazó zincin-ek Astacin Reprolysins/Adamalysin ADAMs HExxHxxGxxHN kiterjesztett cink kötő motívumot és Met-kanart tartalmazó metzincin-ek, a 3. His melletti Asp bázissal. Eredetileg kígyóméregből izolálták. Reprolysin-szerű fehérjék, melyekben disintegrin és ciszteinben gazdag motívumok találhatók. Egyes tagjaiban Nincs cink kötő hely. Matrixins (MMPs) ADAMTSs Szecernált ADAMs, melyekben thrombospondin motívium található. Mindegyik tagja cinket igényel.

26 ADAMs: Ősi, konzervált molekulacsalád, sejtfelszínen expresszálódik Sheddase, citokinek (TNFa), citokin-receptorok (TNFRI és II), növekedési fektorok és receptoraik levedléséért felelős További szerepek: Fertilizáció, myoblast fúzió, áttétképzés, kardiális hypertrophia, stb.. Szekretált metalloproteáz és disintegrin domént tartalmazó molekulák: Ha van thrombospondin domén: ADAMTS Ha hemopexin domén van: mátrix metalloproteáz Seals and Courtneidge, 2007, Genes and Development

27 Thrombospondin Multidomén, Ca-kötő, szecernált molekula, amely a szövetek közötti állományhoz kötődve fejti ki biológiai hatásait Az angiogenezis gátlása (adhézió, proliferáció, migráció) Disintegrin domén Sejtadhézióban és sejtfelszíni receptorok levedlésében (shedding) játszik szerepet Integrinekhez kötődik (thrombocyta funkciót gátolja) Seals and Courtneidge, 2007, Genes and Development

28 Az ADAMTS család tagjai, működésük Anti-angiogenezis (1, 8) Aggrecan bontás (1, 4, 5, 8, 9, 15) Prokollagén-N bontás (2, 3, 14) Gonadális fejlődés (9, 20) vwf bontás (13) Árvák is vannak Regulátoruk: TIMP3, ADAMTSL A reguláció gén szinten kevéssé ismert Porter et al, 2005, Biochem J.

29 Fluorescence resonance energy transfer (FRET) Donor Jelfogó Energia transzfer

30 FRET-vWF73 mérés elve Festék Jelfogó Nincs ADAMTS13 aktivitás Festék Jelfogó Van ADAMTS13 aktivitás

31 Kinetikus fluorimetriás mérés az ADAMTS13 metalloproteáz enzim aktivitásának meghatározására Elhasított vwf mennyisége (FRETS-vWF-73 fluoreszcencia unit 340nm/460nm) Normál plazma hígítási sor idő (perc) Normál plazma 100 % 50% 25% 12,5% 6,25% 0% vwf hasítás sebessége (relatív fluorescencia unit, slope) Kalibrációs görbe adamts-13 aktivitás (%)

32 46 vizsgálati kérés érkezett 12 centrumból (2007. augusztus október) Petz A. Kh. Győr, Gy-ITO Szt. László kh. Haematológia Gyermek csv. Tx Ferezis Heim Pál Gyermek kh. Semmelweis Egyetem I.Belklinika I.Női Klinika I.Gyermekklinika AITK III.Belklinika DEOEC II. Belklinika PTE KK Gyermekklinika Nephrológiai osztály SZTE Gyermekklinika Nephrológiai osztály

33 46 vizsgálati kérés klinikai TMA miatt 3 esetben egyéb diagnózis 3-30 évesek 0 exit 0 lelet pozitív (AML, sepsis, GVHD, atóniás vérzés- TRALI) 3 esetben D+ beteg 1-42 évesek 0 exit 1 esetben ADAMTS13 lelet pozitív 1 esetben MPGN2 17 éves leány 10 esetben ahus (3 fi) 1-61 évesek 3 exit 8 esetben komplement lelet pozitív (3 esetben találtunk mutációt) 7 esetben TTP ismert etiológiával (3 fi) évesek 1 exit 7 esetben ADAMTS13 lelet pozitív (1 esetben lehet mutáció, 6 esetben autoantitest) 14 esetben TTP vagy HUS alapbetegség mellett (4 fi) 1-74 évesek 6 exit 9 esetben ADAMTS13 lelet pozitív 1 esetben komplement lelet pozitív 3 esetben mindkettő pozitív 5 esetben HELLP (0 fi) évesek 0 exit 2 esetben ADAMTS13 lelet pozitív További 3 esetben TTP/HUS Mindkét lelet pozitív Súlyos alapbetegség (GVHD, Sepsis, SLE) 2 exit

34 Neuraminidáz aktivitás mérés Pozitív kontroll ~Neuraminidáz aktivitás Fluorescencia λex 360/λem445 nm Elhasított 4-MU-NANA mennyisége Dollenstein Gina Normál kevert szérum Dollenstein Gina Idő (perc)

35 A thromboticus microangiopathiák kezelése A D+ HUS kezelése megoldott (szupportív kezelés és dialízis) A szekunder formák kezelése azonos az idiopátiással (kitartó plazmaferezis FFP szubsztitúcióval), azonban a prognózist nagyban befolyásolja az alapbaj kezelhetősége Az atípusos HUS formák kezelése a molekuláris diagnózis alapján választandó: Alap kezelés a terápiás plazmaferezis FFP szubsztitúcióval (sokszor immunszuppresszív kortikoszteroiddal kiegészítve). A biztos diagnózis segíthet a heroikus küzdelemben (leírtak >30 FPE kezelést is ). (Neuraminidáz okozta formában albumin szubsztitúció) A rekurráló formák megelőzésére FFP infúzió lehetséges Gátló antitest esetén B-sejt gátló terápia indokolt, egyre több tapasztalat van rituximab és tartós MMF immunszuppressziós kezeléssel ESRD esetén transzplantáció, de mutáció pozitív betegekben 80% graft kilökődés miatt a máj-vese tx indokolt, eddig 10 alatti esetben végeztek világszerte Áttörést a rekombináns komplement faktor terápia (szubsztitúció), hatékony komplement gátlás (eculizumab= anti-c5 th) vagy génterápia hozhat A TTP kezelése szintén a terápiás plazmaferezis FFP szubsztitúcióval Kiegészítve immunszuppresszív kezeléssel (S, Cy), splenectomiával és újabban B-sejt gátló kezeléssel (rituximab)

36 Az ahus és a TTP prognózisa ahus: Rossz prognosztikai jel a mutáció jelenléte (HF, IF, BF, C3, ADAMTS13) és a korai kezdet Jó prognózissal jár azonban az MCP mutáció (ESRD ritka) Rossz eséllyel funkcionál a mutáció pozitívakban a vese-graft egy éven túl (80% kilökődik), de bíztató eredményeket ismertettek eculizumab kezeléssel fenyegető graft vesztés esetén Sokkal jobb prognózist írtak le máj-vese transzplantáltakban mutáció pozitívakban Az új (Saland JM, 2009) protokoll (PEX védelemben végzett transzplantáció) szerint végzett eddigi négy kombinált transzplantáció után sikeres kimenetelt írtak le (és további esetek szóbeli közlése is ismert) TTP: Rossz prognosztikai jel az anti-adamts13 antitestek perzisztálása alacsony ADAMTS13 aktivitással A betegek követésére a vérkép és az LDH elegendő, az ADAMTS13 és a komplement paraméterek megítélésével még kevés tapasztalat van.

37 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: a pathogenezis vázlatos összegzése

38 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: a pathogenezis vázlatos összegzése ADAMTS13 Éretlen ULVWF Érett VWF dimerek, stb

39 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: a pathogenezis vázlatos összegzése ADAMTS13 sérülés (TTP) Y Thrombocyta adhézió Thrombocyta aktiváció Éretlen ULVWF Komplementaktiváció Endothelaktiváció Thrombocyta degranuláció Thrombocyta aggregáció Thrombus

40 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: a pathogenezis vázlatos összegzése Az ép endothel bélés biztosítja, hogy az erek felszíne Antithromboticus Thrombomodulin Anti-adhezív Adhéziós molekulák expresziója alacsony Komplement aktivációt fékező legyen Komplement regulátoros fehérjék jelenléte (oldott, membrán) Sziálsav borítás C1INH, C4BP HF, IF TM MCP DAF CD59 CR1

41 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: a pathogenezis vázlatos összegzése Thrombocyta adhézió Thrombocyta aktiváció Thrombocyta degranuláció Thrombocyta aggregáció Thrombus Endothelaktiváció Komplement reguláció sérül, fokozott aktiváció Thrombomodulin mutáció (ahus) Komplement regulátorok genetikai vagy autoimmun hibája, ahus)

42 A thromboticus microangiopathia mint betegség-kontinuum: összegzés TTP ahus Autoantitest Mutáció Mutáció Autoantitest Mutáció ADAMTS13 Komplement alternatív út Thrombomodulin

43 ahus, On-line Medelian Inheritance in Men (OMIM) : TTP, OMIM : ahus mutációs adatbázis: TTP adatbázis: Dóczy Andrásné, Márta (Komplement) Szigeti Antalné, Ili (ADAMTS13) Szilágyi Ágnes, genetikai meghatározások , Prohászka Zoltán , 57379, Orvosi Hetilap: 2008 Július 6;149(27):

Hemolitikus urémiás szindróma, a komplementrendszer vizsgálata

Hemolitikus urémiás szindróma, a komplementrendszer vizsgálata Hemolitikus urémiás szindróma, a komplementrendszer vizsgálata Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Füst György Komplement Diagnosztikai Laboratórium Budapest prohoz@kut.sote.hu

Részletesebben

A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései

A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) és a thromboticus thrombocytopéniás purpura (TTP) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései Prohászka Zoltán, III. Bel. Kutatólabor prohoz@kut.sote.hu Az

Részletesebben

Thrombotikus mikroangiopátiák

Thrombotikus mikroangiopátiák Thrombotikus mikroangiopátiák Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest prohoz@kut.sote.hu Klinikai Immunológia és Allergológia Szakorvos tanfolyam,

Részletesebben

A thrombotikus micorangiopathiák diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései

A thrombotikus micorangiopathiák diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései A thrombotikus micorangiopathiák diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései Prohászka Zoltán, Szilágyi Ágnes, Réti Marienn, Reusz György Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika Kutatólaboratórium

Részletesebben

Thrombotikus mikroangiopátiák

Thrombotikus mikroangiopátiák Thrombotikus mikroangiopátiák Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium, Budapest prohoz@kut.sote.hu Szintentartó tanfolyam az aneszteziológia intenzív terápia

Részletesebben

Trombotikus mikroangiopátiák diagnosztikus megfontolása

Trombotikus mikroangiopátiák diagnosztikus megfontolása Trombotikus mikroangiopátiák diagnosztikus megfontolása Prohászka Zoltán III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest prohoz@kut.sote.hu I. Terápiás Aferezis Konferencia, 2012. nov. 10.

Részletesebben

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Gadó Klára Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika Antifoszfolipid szindróma Artériás és vénás thrombosis Habituális vetélés apl antitest jelenléte Mi

Részletesebben

30 év tapasztalata a TTP-HUS kezelésében

30 év tapasztalata a TTP-HUS kezelésében 30 év tapasztalata a TTP-HUS kezelésében Dr.Réti Marienn Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hematológia és Őssejt-transzplantációs Osztály Thrombotikus mikroangiopathiák ENDOTHEL INFEKCIÓK:

Részletesebben

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l

Férfiakban: RBC: < 4,4 T/l HGB: < 135 g/l PCV: < 0,40 l/l. Nőkben: RBC: < 3,8 T/l HGB: < 120 g/l PCV: < 0,37 l/l ANÉMIÁK Az anémia ritkán önálló megbetegedés, leggyakrabban valamilyen más egyéb betegség - pl: krónikus gyulladás, malignus megbetegedés kísérőjelensége, könnyen felismerhető tünete. Definíció: A keringő

Részletesebben

A komplementrendszer laboratóriumi vizsgálatának lehetőségei és klinikai indikációi

A komplementrendszer laboratóriumi vizsgálatának lehetőségei és klinikai indikációi A komplementrendszer laboratóriumi vizsgálatának lehetőségei és klinikai indikációi Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika Kutatólaboratórium MTA-SE Gyulladásbiológiai és

Részletesebben

Egy drága kisbaba története - esetbemutatás

Egy drága kisbaba története - esetbemutatás Egy drága kisbaba története - esetbemutatás Györgyi Zoltán Korponay Zsuzsanna Goschler Ádám SE II. Gyermekklinika Intenzív Osztály Prohászka Zoltán Egyetemi tanár SE III.sz. Belgyógyászati Klinika Kutatólaboratórium

Részletesebben

A szervezet immunválasza a vérátömlesztésre

A szervezet immunválasza a vérátömlesztésre A szervezet immunválasza a vérátömlesztésre Prohászka Zoltán III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium Semmelweis Egyetem, Budapest prohoz@kut.sote.hu Transzfúziós Tanfolyam Szigorló Orvostanhallgatóknak

Részletesebben

Anaemia súlyossága. Súlyosság. Fokozat

Anaemia súlyossága. Súlyosság. Fokozat Anaemia súlyossága Fokozat Súlyosság WHO érték (g/l) 0 norm. tartomány >/=110 1 enyhe 95-109 2 mérs. súlyos 80-94 3 súlyos 65-79 4 életveszélyes < 65 Anaemia (+ egyéb hematológiai eltérés) igen nem csv.

Részletesebben

Immunológiai módszerek a klinikai kutatásban

Immunológiai módszerek a klinikai kutatásban Immunológiai módszerek a klinikai kutatásban 3. előadás Az immunrendszer molekuláris elemei: antigén, ellenanyag, Ig osztályok Az antigén meghatározása Detre László: antitest generátor - Régi meghatározás:

Részletesebben

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák

Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák Citopeniák Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák Anémia okai Fokozott pusztulás-vvt élettartam csökkenés (

Részletesebben

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2448-06 Hematológiai és hemosztazeológiai vizsgálatok követelménymodulszóbeli vizsgafeladatai

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2448-06 Hematológiai és hemosztazeológiai vizsgálatok követelménymodulszóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Belső továbbképzésen vesz részt, ami esetmegbeszéléssel zárul. Számoljon be szakmai vezetőjének az alábbi esetről! 60 éves nőbeteg jobb középső lábujján hónapokkal korábban jelentkező fájdalmas

Részletesebben

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen Kryoglobulinaemia kezelése Domján Gyula Semmelweis Egyetem I. Belklinika Mi a kryoglobulin? Hidegben kicsapódó immunglobulin Melegben visszaoldódik (37 C-on) Klasszifikáció 3 csoport az Ig komponens

Részletesebben

Ellenanyagok kimutatása diagnosztikai/prognosztikai célból

Ellenanyagok kimutatása diagnosztikai/prognosztikai célból Ellenanyagok kimutatása diagnosztikai/prognosztikai célból Dr. Prohászka Zoltán Az MTA doktora Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika 2012-03-27 prohoz@kut.sote.hu Mennyiség Előfordulás (szekréció)

Részletesebben

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Kegyes Lászlóné 1, Némethné Lesó Zita 1, Varga Sándor Attiláné 1, Barna T. Katalin 1, Rombauer Edit 2 Dunaújvárosi Prodia Központi

Részletesebben

Autoimmun hemolitikus anaemiák, jellemzőik, transzfúziós konzekvenciák. Dr. Molnár Attila OVSZ MTV

Autoimmun hemolitikus anaemiák, jellemzőik, transzfúziós konzekvenciák. Dr. Molnár Attila OVSZ MTV Autoimmun hemolitikus anaemiák, jellemzőik, transzfúziós konzekvenciák Dr. Molnár Attila OVSZ MTV Definíció, felosztás A szervezetben a saját vvt-k ellen termelt ellenanyagok okozzák a hemolízist. Anaemia

Részletesebben

Nehézségek a HELLP szindróma ellátásában. Budapest, Szent János Kórház Dr. Elek Fruzsina, Dr. Nyulasi Tibor

Nehézségek a HELLP szindróma ellátásában. Budapest, Szent János Kórház Dr. Elek Fruzsina, Dr. Nyulasi Tibor Nehézségek a HELLP szindróma ellátásában Budapest, Szent János Kórház Dr. Elek Fruzsina, Dr. Nyulasi Tibor HELLP szindróma A HELLP szindróma (Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) a praeeclampsia

Részletesebben

Haematológiai automatizáció: tapasztalataink az új Sysmex XT-2000 automatával az elmúlt 5 hónap során. Nagy Nóra Gróf Esterházy Kórház Laboratórium

Haematológiai automatizáció: tapasztalataink az új Sysmex XT-2000 automatával az elmúlt 5 hónap során. Nagy Nóra Gróf Esterházy Kórház Laboratórium Haematológiai automatizáció: tapasztalataink az új Sysmex XT-2000 automatával az elmúlt 5 hónap során Nagy Nóra Gróf Esterházy Kórház Laboratórium Az előadás felépítése a mérési elvekről röviden mért és

Részletesebben

B-sejtek szerepe az RA patológiás folyamataiban

B-sejtek szerepe az RA patológiás folyamataiban B-sejtek szerepe az RA patológiás folyamataiban Erdei Anna Biológiai Intézet Immunológiai Tanszék Eötvös Loránd Tudományegyetem Immunológiai Tanszék ORFI, Helia, 2015 április 17. RA kialakulása Gary S.

Részletesebben

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza Miért probléma a lázas gyermek a rendelőben? nem beteg - súlyos beteg otthon ellátható

Részletesebben

A vér alakos elemei és azok funkciói

A vér alakos elemei és azok funkciói Hematológia A vér alakos elemei és azok funkciói Neutrofil granulociták Amöboid mozgás, kivándorolnak a nyálkahártyákra és a szövetekbe, fagocitózis Eozinofil granulociták Hisztaminés más vazoaktív vegyületek

Részletesebben

Microcytaer anaemiák

Microcytaer anaemiák Microcytaer anaemiák Herszényi László MTA doktora Semmelweis Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika 2015. február 19. I. Fokozott vvt-pusztulás a. Haemolysis II. Csökkent vvt-képzés a. Hgb-szintézis zavara

Részletesebben

Vércsoport szerológiai kompatibilitás Választott vörösvérsejt készítmények indikációja. Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen

Vércsoport szerológiai kompatibilitás Választott vörösvérsejt készítmények indikációja. Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen Vércsoport szerológiai kompatibilitás Választott vörösvérsejt készítmények indikációja Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen 1 TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT 9.3.3.1. Vérátömlesztést csak transzfúziós

Részletesebben

Új könnyűlánc diagnosztika. Dr. Németh Julianna Országos Gyógyintézeti Központ Immundiagnosztikai Osztály MLDT-MIT Továbbképzés 2006

Új könnyűlánc diagnosztika. Dr. Németh Julianna Országos Gyógyintézeti Központ Immundiagnosztikai Osztály MLDT-MIT Továbbképzés 2006 Új könnyűlánc diagnosztika Dr. Németh Julianna Országos Gyógyintézeti Központ Immundiagnosztikai Osztály MLDT-MIT Továbbképzés 2006 1845 Bence Jones Protein vizelet fehérje 1922 BJP I-II típus 1956 BJP

Részletesebben

Az élettani alapfogalmak ismétlése

Az élettani alapfogalmak ismétlése Anaemia - vérszegénység Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi kar 27.9.2009 hematmisk1.ppt Oliver Rácz 1 Az élettani alapfogalmak ismétlése A vér összetétele, vérplazma Hematopoézis A vvs-ek tulajdonsága

Részletesebben

Az immunológiai vizsgálatok helye a laboratóriumi medicinában

Az immunológiai vizsgálatok helye a laboratóriumi medicinában Az immunológiai vizsgálatok helye a laboratóriumi medicinában Dr. Prohászka Zoltán Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika Kutatólaboratórium 2010-10-14 prohoz@kut.sote.hu Mi az egészséges immunrendszer

Részletesebben

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája Laborvizsgálatok célja diabetes mellitusban 1. Diagnózis 2. Monitorozás 3. Metabolikus komplikációk kimutatása és követése Laboratóriumi tesztek a diabetes

Részletesebben

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A TM vizsgálatok alapkérdései A vizsgálatok célja, információértéke? Az alkalmazás területei? Hogyan válasszuk ki az alkalmazott

Részletesebben

Terhesség és immunitás 2012.03.02. Immunhematológiai terhesgondozás ÚHB Újszülöttek transzfúziója

Terhesség és immunitás 2012.03.02. Immunhematológiai terhesgondozás ÚHB Újszülöttek transzfúziója Egészségügyi szakdolgozók transzfúziológiai továbbképzése 2012. március 5-9. Immunhematológiai terhesgondozás ÚHB Újszülöttek transzfúziója Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Országos Vérellátó Szolgálat Terhesség

Részletesebben

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmodulánskezelése - esetbemutatás II. Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál,Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde,

Részletesebben

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás II. Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál, Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde, Győri Nikolett,

Részletesebben

Hemolitikus anémiák felnôttkorban

Hemolitikus anémiák felnôttkorban Szimpózium A. Müller 1 n R. Zimmermann 2 n S. W. Krause 1 Hemolitikus anémiák felnôttkorban 26 Kommentár: Dr. Benedek Szabolcs A hemolitikus anémia a vörösvérsejtek élettartamának rövidülésével és fokozott

Részletesebben

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest Infertilitás/subfertilitás Férfi infertilitás esetek 90%-ban spermium

Részletesebben

HAEMOTERÁPIA. Általános szempontok

HAEMOTERÁPIA. Általános szempontok Általános szempontok HAEMOTERÁPIA Komponens (zélzott) terápia Csoportazonos vér adható Négy órán belül beadandó (lejárati idő 35 nap) Egyéb gyógyszerrel nem adható (fiz. só, 5%-os albumin) 1 E vér 10g/L-el

Részletesebben

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek Nagy V. Endre Endokrinológia Tanszék Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Belgyógyászati Intézet, I. Belklinika A pajzsmirigybetegségek

Részletesebben

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Az ideális növekedés alapfeltétele adequat táplálkozás, energia bevitel krónikus

Részletesebben

Az Országos Sportegészségügyi Intézet térítés ellenében igénybe vehető szolgáltatásai

Az Országos Sportegészségügyi Intézet térítés ellenében igénybe vehető szolgáltatásai Az Országos Sportegészségügyi Intézet térítés ellenében igénybe vehető szolgáltatásai Bejelentkezés a sportorvosi engedélyhez szükséges szűrővizsgálatokra: 1. A honlapunkra való bejelentkezés után ON-LINE.

Részletesebben

Sejtfeldolgozás Felhasználás

Sejtfeldolgozás Felhasználás Sejtterápia Sejtfeldolgozás Felhasználás Fagyasztva tárolás Sejtmosás Alap sejtszelekció Komplex sejtszelekció Ex vivo sejtszaporítás Sejtaktiválás Immunizálás Génmodifikálás Köldökzsinórvér bank Limfocita

Részletesebben

Immunszerológia I. Agglutináció, Precipitáció. Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE-KK

Immunszerológia I. Agglutináció, Precipitáció. Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE-KK Immunszerológia I. Agglutináció, Precipitáció Immunológiai és Biotechnológiai Intézet PTE-KK Antigén Antitest Alapok Antigén: vvt,, baktérium, latex gyöngy felszínén (µm( m nagyságú partikulum) Antitest:

Részletesebben

3. Az ellenanyagokra épülő immunválasz. Varga Lilian Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika

3. Az ellenanyagokra épülő immunválasz. Varga Lilian Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika 3. Az ellenanyagokra épülő immunválasz Varga Lilian emmelweis Egyetem III. z. Belgyógyászati Klinika Az ellenanyag funkciói Molekuláris kölcsönhatások helye az immunglobulinon Paratop specifikus ab Idiotípus

Részletesebben

Vásárhelyi Barna. Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet. Az ösztrogénekimmunmoduláns hatásai

Vásárhelyi Barna. Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet. Az ösztrogénekimmunmoduláns hatásai Vásárhelyi Barna Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet Az ösztrogénekimmunmoduláns hatásai Ösztrogénhatások Ösztrogénhatások Morbiditás és mortalitási profil eltérő nők és férfiak között Autoimmun

Részletesebben

Az alvadási rendszer fehérjéi. Kappelmayer János DE OEC, KBMPI

Az alvadási rendszer fehérjéi. Kappelmayer János DE OEC, KBMPI Az alvadási rendszer fehérjéi Kappelmayer János DE OEC, KBMPI Fehérje diagnosztika, Pécs, 2006 1. Az alvadási rendszer fehérjéinek áttekintése 2. Alvadási fehérje abnormalitások 3. Az alvadási rendszer

Részletesebben

Immunológia I. 2. előadás. Kacskovics Imre (imre.kacskovics@ttk.elte.hu)

Immunológia I. 2. előadás. Kacskovics Imre (imre.kacskovics@ttk.elte.hu) Immunológia I. 2. előadás Kacskovics Imre (imre.kacskovics@ttk.elte.hu) Az immunválasz kialakulása A veleszületett és az adaptív immunválasz összefonódása A veleszületett immunválasz mechanizmusai A veleszületett

Részletesebben

Chlamydiaceae család 2014.12.02. Obligát intracelluláris baktérium. Replikációs ciklus: Antigenitás. Humán patogén chlamydiák

Chlamydiaceae család 2014.12.02. Obligát intracelluláris baktérium. Replikációs ciklus: Antigenitás. Humán patogén chlamydiák Chlamydiaceae család Obligát intracelluláris baktérium Replikáció: élő szövetekben, élőlényekben Replikációs ciklus: Elemi test, reticularis test Antigenitás Csoportspecifikus LPS antigen Faj- és típusspecifikus

Részletesebben

300 mg ekulizumab 30 milliliteres injekciós üvegenként (10 mg/ml). Ismert hatású segédanyagok: Nátrium [5,00 mmol dózisonként (1 injekciós üveg)]

300 mg ekulizumab 30 milliliteres injekciós üvegenként (10 mg/ml). Ismert hatású segédanyagok: Nátrium [5,00 mmol dózisonként (1 injekciós üveg)] 1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE Soliris 300 mg koncentrátum oldatos infúzióhoz 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 2.1 Általános leírás Az ekulizumab egy humanizált monoklonális IgG 2/4κ antitest, amelyet

Részletesebben

kivizsgálása Dr Egyed Miklós Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Kaposvár

kivizsgálása Dr Egyed Miklós Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Kaposvár Anémi miák k egyszerű algoritmusa és kivizsgálása sa Dr Egyed Miklós Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Kaposvár Oxygen transzport Vörösvér sejt Oxygen a Tüdőből Oxygen a szöveteknek Hemoglobin molekulák

Részletesebben

Egy labororvos dilemmái. Dr Kalmár Katalin Csolnoky Ferenc Kórház Veszprém Központi laboratórium

Egy labororvos dilemmái. Dr Kalmár Katalin Csolnoky Ferenc Kórház Veszprém Központi laboratórium Egy labororvos dilemmái Dr Kalmár Katalin Csolnoky Ferenc Kórház Veszprém Központi laboratórium Labororvos egyetemi hallgatóként választják ezt a szakterületet? - társadalmilag, kollégák által ismert?

Részletesebben

BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup. www.origami.co.hu

BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS. origamigroup. www.origami.co.hu BETEGTÁJÉKOZTATÓ RHEUMATOID ARTHRITISBEN SZENVEDŐ BETEGEK SZÁMÁRA I. RHEUMATOID ARTHRITIS origamigroup www.origami.co.hu I. Rheumatoid arthritis Sokat hallunk napjainkban az immunrendszernek az egészség

Részletesebben

A feljavított FFP elve elméleti alapok Indikációk, kontraindikációk, Octaplas

A feljavított FFP elve elméleti alapok Indikációk, kontraindikációk, Octaplas A feljavított FFP elve elméleti alapok Indikációk, kontraindikációk, Octaplas Fazakas János, Smudla Anikó Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika fibrinogén, PCC > 30 ml/kg FFP Faktorok:

Részletesebben

Molekuláris genetikai vizsgáló. módszerek az immundefektusok. diagnosztikájában

Molekuláris genetikai vizsgáló. módszerek az immundefektusok. diagnosztikájában Molekuláris genetikai vizsgáló módszerek az immundefektusok diagnosztikájában Primer immundefektusok A primer immundeficiencia ritka, veleszületett, monogénes öröklődésű immunhiányos állapot. Családi halmozódást

Részletesebben

TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT

TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT Felelős kiadó: dr. Jákó Kinga, az OVSZ főigazgatója Technikai szerkesztő: dr. Jenei Béla ISBN 978-963-88164-2-9 ISSN 1789-7491 OVSZ, Budapest, 2014 TRANSZFÚZIÓS SZABÁLYZAT Az OVSZ

Részletesebben

RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN

RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN Dr. Haris Ágnes, Dr. Arányi József, Bakonyvári Mariann,

Részletesebben

Az új mérőeszközök felhasználási lehetőségei a gyakorlatban

Az új mérőeszközök felhasználási lehetőségei a gyakorlatban Az új mérőeszközök felhasználási lehetőségei a gyakorlatban Előadó: Dr. Hudák Aranka vezető főorvos Nemzeti Munkaügyi Hivatal Munkahigiénés és Foglalkozás-egészségügyi Főosztály Klinikai Laboratóriuma

Részletesebben

A kemotaxis kiváltására specializálódott molekula-család: Cytokinek

A kemotaxis kiváltására specializálódott molekula-család: Cytokinek A kemotaxis kiváltására specializálódott molekula-család: Cytokinek Cytokinek - definíció Cytokin (Cohen 1974): Sejtek közötti kémi miai kommunikációra alkalmas anyagok; legtöbbjük növekedési vagy differenciációs

Részletesebben

Immunkomplexek kialakulása, immunkomplexek által okozott patológiás folyamatok

Immunkomplexek kialakulása, immunkomplexek által okozott patológiás folyamatok Immunkomplexek kialakulása, immunkomplexek által okozott patológiás folyamatok 2016. április 20. Bajtay Zsuzsa Az ellenanyag molekula felépítése antigénfelismerés Variábilis Konstans effektor-funkciók

Részletesebben

Pulyka légzőszervi betegségek

Pulyka légzőszervi betegségek Pulyka A kórokozók Légzőszervi Gyakorlati helyzet Betegségek Alacsony patogenitású madárinfluenza XXIII. DERZSY NAPOK 2015. június 4-5. Zalakaros A jelenlegi megoldások Merial Avian Technical Services

Részletesebben

TÚLÉRZÉKENYSÉGI I. TÍPUSÚ TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓ 2013.04.21. A szenzitizáció folyamata TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK ÁTTEKINTÉSE TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK

TÚLÉRZÉKENYSÉGI I. TÍPUSÚ TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓ 2013.04.21. A szenzitizáció folyamata TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK ÁTTEKINTÉSE TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK Ártalmatlan anyagok bejutása egyes emberekben túlérzékenységi reakciókat válthat ki Nemkívánatos gyulladáshoz, sejtek és szövetek károsodásához vezet Az

Részletesebben

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon

Részletesebben

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek? Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek? Dr. Jávorszky Eszter, Kánnai Piroska Dr. Szőnyi László Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest Anyagcsere szűrőközpont 2 Ritka

Részletesebben

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz.

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz. Icterus Definició A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz. Epefesték= bilirubin + származékai (legalább 20-féle bomlástermék).

Részletesebben

VÉRCSOPORTOK Vércsoport-szerológiai kompatibilitás Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Vércsoportszerológia kezdetei Karl Landsteiner Vörösvérsejt antigének Vércsoport antigének Örökletes tulajdonságok Genetikusan allélrendszerek

Részletesebben

Akut pankreatitisz. 1. Személyes adatok OPR BETEGSZÁM Név:.. Születési dátum:. TAJ szám:.. KÓRHÁZ. mennyiség (cigaretta/nap): mióta (év):

Akut pankreatitisz. 1. Személyes adatok OPR BETEGSZÁM Név:.. Születési dátum:. TAJ szám:.. KÓRHÁZ. mennyiség (cigaretta/nap): mióta (év): FORM-A A kérdőívet FELVÉTELKOR kell kitölteni! A beteg vizsgálatát és statuszának rögzítését FELVÉTELKOR kell elvégezni! A kötelező laborparamétereket a FELVÉTELKOR levett vérből kell elvégezni! A képalkotó

Részletesebben

Allergia immunológiája 2012.

Allergia immunológiája 2012. Allergia immunológiája 2012. AZ IMMUNVÁLASZ SZEREPLŐI BIOLÓGIAI MEGKÖZELÍTÉS Az immunrendszer A fő ellenfelek /ellenségek/ Limfociták, makrofágok antitestek, stb külső és belső élősködők (fertőzés, daganat)

Részletesebben

Lehetıségek a thrombosis prophylaxis és kezelés hatékonyságának monitorozásában

Lehetıségek a thrombosis prophylaxis és kezelés hatékonyságának monitorozásában Lehetıségek a thrombosis prophylaxis és kezelés hatékonyságának monitorozásában Tıkés-Füzesi Margit PTE ÁOK Laboratóriumi Medicina Intézete, Pécs Aspirin(ASA) non responder betegek 30-40%a További kezelési

Részletesebben

Szisztémás autoimmun betegségek: a kezelés és gondozás elvei Dr Szűcs Gabriella

Szisztémás autoimmun betegségek: a kezelés és gondozás elvei Dr Szűcs Gabriella Szisztémás autoimmun betegségek: a kezelés és gondozás elvei Dr Szűcs Gabriella DEOEC Reumatológiai Tanszék Szisztémás autoimmun betegségek Tünetek diagnózis Szervi manifesztációk, stádium felmérése Prognosztikai

Részletesebben

Az ophthalmopathia autoimmun kórfolyamatára utaló tényezôk Bizonyított: A celluláris és humorális autoimmun folyamatok szerepe.

Az ophthalmopathia autoimmun kórfolyamatára utaló tényezôk Bizonyított: A celluláris és humorális autoimmun folyamatok szerepe. Az ophthalmopathia autoimmun kórfolyamatára utaló tényezôk Bizonyított: A celluláris és humorális autoimmun folyamatok szerepe. szemizom, retrobulbaris kötôszövet, könnymirigy elleni autoantitestek exophthalmogen

Részletesebben

HUMAN IMMUNDEFICIENCIA VÍRUS (HIV) ÉS AIDS

HUMAN IMMUNDEFICIENCIA VÍRUS (HIV) ÉS AIDS HUMAN IMMUNDEFICIENCIA VÍRUS (HIV) ÉS AIDS Dr. Mohamed Mahdi MD. MPH. Department of Infectology and Pediatric Immunology University of Debrecen (MHSC) 2012 Diagnózis HIV antitest teszt: A HIV ellen termel

Részletesebben

Rendelési idő: csütörtök 7:00-10:00 Vérvétel díja: 3000 Ft Sürgősségi felár: 5000 Ft (a labornaptól eltérő napon történő vérvétel esetén).

Rendelési idő: csütörtök 7:00-10:00 Vérvétel díja: 3000 Ft Sürgősségi felár: 5000 Ft (a labornaptól eltérő napon történő vérvétel esetén). Diabétesz Vese Vas-anyagcsere Ionok Labor vizsgálatok Rendelési idő: csütörtök 7:00-10:00 Vérvétel díja: 3000 Ft Sürgősségi felár: 5000 Ft (a labornaptól eltérő napon történő vérvétel esetén). Nagylabor

Részletesebben

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek Alkohollal kapcsolatos zavarok Az alkoholbetegség Az alkoholisták mértéktelen ivók, alkoholfüggőségük olyan szintet ér el, hogy észrevehető mentális zavarokat okoz, károsítja test-lelki egészségüket, interperszonális

Részletesebben

Hasfájás a sürgısségi ambulancián

Hasfájás a sürgısségi ambulancián dr. Cseh Áron Hasfájás a sürgısségi ambulancián Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Sürgısségi Sürgısségi Betegellátó Ambulancia 1,5 éve Munkaidıben 1 orvos + 1 asszisztens Ügyeletben

Részletesebben

Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában

Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában BÍRÁLATOM Dr. Soltész Pál Angiológiai és immunológiai kutatások antifoszfolipid szindrómában címő MTA doktori értekezésérıl Dr. Soltész Pál 1985-ben végzett a Debreceni Orvostudományi Egyetemen, azóta

Részletesebben

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban Dr. Donáth Judit Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest HALADÁS A REUMATOLÓGIA, IMMUNOLÓGIA ÉS OSTEOLÓGIA TERÜLETÉN 2012-2014 2015. ÁPRILIS 17.

Részletesebben

A szepszis antibiotikum-terápiája

A szepszis antibiotikum-terápiája Szepszis A gondot okozó ellenség! A szepszis antibiotikum-terápiája Dr. Székely Éva Szent László Kórház AITSZME Tudományos Napok, Budapest 2008. október 29. A szepszis kezelésének összetevői A fertőzésforrás

Részletesebben

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium

M E G O L D Ó L A P. Egészségügyi Minisztérium Egészségügyi Minisztérium Szolgálati titok! Titkos! Érvényességi idı: az írásbeli vizsga befejezésének idıpontjáig A minısítı neve: Vízvári László A minısítı beosztása: fıigazgató M E G O L D Ó L A P szakmai

Részletesebben

Natív antigének felismerése. B sejt receptorok, immunglobulinok

Natív antigének felismerése. B sejt receptorok, immunglobulinok Natív antigének felismerése B sejt receptorok, immunglobulinok B és T sejt receptorok A B és T sejt receptorok is az immunglobulin fehérje család tagjai A TCR nem ismeri fel az antigéneket, kizárólag az

Részletesebben

Komplex pathológia 36 14 5fgy 55 8 30 Sz 22. Gyógyszer. kémia 45 30 5fgy 60 30 5fgy 34. O. mikrobiológia 50 30 Sz 49

Komplex pathológia 36 14 5fgy 55 8 30 Sz 22. Gyógyszer. kémia 45 30 5fgy 60 30 5fgy 34. O. mikrobiológia 50 30 Sz 49 Tantárgy 1. félév 2. félév Oldalszám E. Sz. Gy. V. E. Sz. Gy. V. Gyógyszertechnológia 30 120 5fgy 30 120 5fgy 4 K K Orvosbiológia III. 39 13 Sz 20 Komplex pathológia 36 14 5fgy 55 8 30 Sz 22 Gyógyszer.

Részletesebben

Atopiás dermatitis Gáspár Krisztián

Atopiás dermatitis Gáspár Krisztián Atopiás dermatitis Gáspár Krisztián DE OEC Bőrgyógyászati Klinika Bőrgyógyászati Allergológia Tanszék Atopiás dermatitis Krónikus gyulladással járó, relapsusokat mutató nem fertőző bőrbetegség. Bőrszárazság,

Részletesebben

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, 2015. II. 10. Normális glomerulus

Részletesebben

Vércsoportszerológiai alapfogalmak. Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen

Vércsoportszerológiai alapfogalmak. Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen Vércsoportszerológiai alapfogalmak Dr. Csépány Norbert Transzfúziós tanfolyam Debrecen 1 Vércsoportszerológia Az immunológia tudományának speciális ága, mely a vörösvérsejtek felületi antigénjeivel, és

Részletesebben

Akut pankreatitisz. mióta (év):. ha igen: mennyiség (cigaretta/nap): mióta (év): Drogfogyasztás: igen / nem ha igen: drog megnevezése: mennyiség:..

Akut pankreatitisz. mióta (év):. ha igen: mennyiség (cigaretta/nap): mióta (év): Drogfogyasztás: igen / nem ha igen: drog megnevezése: mennyiség:.. A kérdőívet FELVÉTELKOR kell kitölteni! A beteg vizsgálatát és statuszának rögzítését FELVÉTELKOR kell elvégezni! A kötelező laborparamétereket a FELVÉTELKOR levett vérből kell elvégezni! A képalkotó vizsgálatot

Részletesebben

Az ellenanyagok orvosbiológiai. PhD kurzus 2011/2012 II. félév

Az ellenanyagok orvosbiológiai. PhD kurzus 2011/2012 II. félév Az ellenanyagok orvosbiológiai alkalmazása PhD kurzus 2011/2012 II. félév Ellenanyaggal működő módszerek Analitikai felhasználás Analitikai felhasználás Ellenanyag / antigén kapcsolódás Az Ab/Ag kapcsolat

Részletesebben

Túlérzékenységi reakciók Gell és Coombs felosztása szerint.

Túlérzékenységi reakciók Gell és Coombs felosztása szerint. Túlérzékenységi reakciók Gell és Coombs felosztása szerint. A felosztás mai szemmel nem a leglogikusabb, mert nem tesz különbséget az allergia, az autoimmunitás és a a transzplantációs immunreakciók között.

Részletesebben

Étel allergiák és étel intoleranciák

Étel allergiák és étel intoleranciák Étel allergiák és étel intoleranciák laboratóriumi kórisméje Dr. Németh Julianna SynlabHungary KFT, Budapest Diagnosztikai Központ Immunológiai Laboratóriuma www. laboratoriumkft.hu Étkezéssel, emésztéssel

Részletesebben

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika Definició Se bi >2mg/dl vagy >34umol/l Differenciál diagnózis-pseudoicterus Differenciál diagnózis-pseudoicterus Fiziológiás

Részletesebben

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04.

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04. Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04. terápia: Augmentin, Normaflore 12 éves fiú Panaszok megelőzően betegsége nem volt felvételét megelőzően 5 nappal belázasodott, 2 napig volt lázas fejfájás (kezdetben

Részletesebben

Hepatitis C vírus és cryoglobulinaemia

Hepatitis C vírus és cryoglobulinaemia Hepatitis C vírus és cryoglobulinaemia Dr Petrovicz Edina 2012.11.10. ESZISZL Kh. és Rendelőintézet Hepatitis C vírus (HCV) Flaviviridae család Hepacivirus nemzetség egyszálú RNS vírus Choo és Kuo 1989.

Részletesebben

Riadó sorszám: Donorlekérdező. ET nr: ABO: RH: Születési dátum: Életkor: év Nem:

Riadó sorszám: Donorlekérdező. ET nr: ABO: RH: Születési dátum: Életkor: év Nem: Donorlekérdező Donorjelentés időpontja: ET nr: ABO: RH: Születési dátum: Életkor: év Nem: Fertőző betegségek kizárása céljából végzett (* kötelező) vizsgálatok HIV Ag/Ab* Anti-HCV* HBsAg* Anti-TP* Anti-HBc*

Részletesebben

Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE)

Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE) www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE) Verzió 2016 2. DIAGNÓZIS ÉS TERÁPIA 2.1 Hogyan diagnosztizálható? Az SLE diagnózisa a panaszok (mint pl. fájdalom), a

Részletesebben

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika Plazmaferezis neurológiai kórképekben Devic betegség Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika TPE neurológiai indikációi Myasthenia gravis Guillain Barre syndroma / AIDP CIDP ADEM Sclerosis multiplex PPN

Részletesebben

Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai

Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai Karoliny Anna dr., B.Kovács Judit dr. Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest (Igazgató: Nagy

Részletesebben

dr. Tremmel Anna, SE I.sz. Bel. Klinika, Aferezis Az egészségügyi ellátás minőségét komplex tényezők határozzák meg, ezért ennek definiálása a mai napig nem egységes. A minőség alapvetően a paciensekről

Részletesebben

PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN

PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN 2014. 1. szám TESZTKÉRDÉSEI: PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN SZILÁGYI ÁGNES 1, VARGA LILIAN 1, PROHÁSZKA ZOLTÁN 1, DÉRFALVI BEÁTA 2 Milyen

Részletesebben

Bevezetı, a tanfolyam rendjének ismertetése A hazai hematológia története Az ıssejtek eredete, fejlıdése és öregedése

Bevezetı, a tanfolyam rendjének ismertetése A hazai hematológia története Az ıssejtek eredete, fejlıdése és öregedése Hematológiai Szakvizsga Elıkészítı tanfolyam 2011. 01. 31-02. 17. Helyszín: Semmelweis Egyetem ÁOK I. Belgyógyászati Klinika, Könyvtár 1083 Budapest, Korányi S. u. 2/a Elıadás napja Idıpont Hossz Elıadás

Részletesebben

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2447-06 Kémiai vizsgálatok követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2447-06 Kémiai vizsgálatok követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Új kollégája a mai napon átveszi Öntől a fehérje ELFO vizsgálatokat. Magyarázza el kollégájának a vizsgálathoz szükséges tudnivalókat! Magyarázatában térjen ki a következőkre: - a szérum fehérje

Részletesebben