MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, április

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, 2011. április 29-30."

Átírás

1 MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, április ELŐADÁS ABSZTRAKTOK 1. HOGYAN ISMERJÜK FEL A RITKA ANYAGCSERE BETEGSÉGEKET Túri Sándor 1, Papp Ferenc 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged Ritka betegségnek nevezzük az 1: <2000-nél ritkábban előforduló betegségeket. Eddig mintegy 5000-t ismerünk. 80%-uk genetikai eredetű. A veleszületett anyagcsere betegségek az anyagcsere folyamatokat katalizáló enzimek monogénesen öröklődő genetikai defektusai. Eddig több, mint 3000 ilyen betegségről tudunk. Fő csoportjai: fehérje anyagcsere zavarok, szénhidrát anyagcsere zavarok, zsírsav anyagcsere zavarok, lysosomalis-, mitochondrialis- és peroxisomalis betegségek. Pathomechanizmus szerinti osztályozásuk: intoxikációs-, energia termelés zavarai, komplex molekulákat érintő (tárolási) betegségek. Az intoxikációs betegségekhez tartoznak az aminoacidopathiák, az organikus aciduriák, az urea ciklus zavarok és a galactosaemiák. Az energia deficit csoportba tartoznak a mitochondriális betegségek és a zsírsavoxidációs zavarok. A tárolási betegségekhez sorolják a lysosomalis betegségeket, a peroxisomalis betegségeket és a glycogenosisokat. A veleszületett anyagcsere betegségek tünetei újszülött korban: táplálási nehézség, hányás, hasmenés, testhő ingadozás, tachypnoe, apnoe, bradycardia, továbbá központi idegrendszeri tünetek. Csecsemő- és kisgyermekkorban megfigyelhető eltérések: a táplálási nehézség, a fejlődésbeni elmaradás, a hányás, az ataxia, a görcsök és izomtónus zavarok, epizodikus tudatzavar, dysmorphia, vázrendszeri eltérések, haj és bőrtünetek, cardiomyopathia, hepatomegalia, sárgaság, májelégtelenség, látás és hallászavar. Idősebb gyermek és serdülőkorban megfigyelhető a mentális retardáció, a görcsök, a szédülés, az ataxia, az izomgyengeség paresis és neuropsychiatriai tünetek. A mucopolysacharidosisok legjellemzőbb tünetei a durva bőr és arcvonások, a macrocephalia, a macroglossia, a hepatosplenomegalia, a multiplex dysostosis és a mentális retardáció. Közülük az I, II és VI. típust enzimpótló terápiával kezelik. A lysosomalis tárolási betegségek közül a Gaucher kórt, a sphingolipidosisok közül a Fabri betegséget lehet hasonló módon kezelni. A Szegedi Gyermekklinika Anyagcsere Laboratóriumában az élet első 4 napján belül 22 anyagcsere betegséget tömegspektrometriával, a galactosaemiát és a congenitalis hypothyreosist ELISA módszerrel, a biotinidáz defektust colorimetriás enzim aktivitás méréssel szűrik. Valamennyi előbb említett betegség, ha újszülöttkorban kiszűrik, kezelhető. Szegeden az ország 11 megyéjében született valamennyi újszülött véréből elvégzik ezt a vizsgálatot. Az ezt követően felismert tünetek esetén is soron kívüli anyagcsere-genetikai kivizsgálás szükséges. 2. KAWASAKI BETEGSÉG CSECSEMŐKORBAN ESETBEMUTATÁS Kiss Éva 1, Koncság Előd 2, Gozar Liliana 3, Voicu Sanda 1, Carmen Duicu 1, Gáll Zsuzsanna 2, Horváth Adrienne 2

2 Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem 1 II. számú Gyermekgyógyászati Klinika 2 I. számú Gyermekgyógyászati Klinika 3 Gyermekkardiológiai Klinika A Kawasaki betegség egy akut, lázas, ismeretlen etiológiájú vasculitis, mely bármely életkorban előfordulhat, gyakoribb 5 évnél fiatalabb (80%) és fiú gyermeknél. Incidenciája 9,2/100 ezer 5 éven aluli gyermek. (Egyesült Államok) A pozítiv kórisme a kötelező kritériumok alapján történik. A betegség jelentőségét a cardialis szövődmények adják. Időben kórismézett és immunoglobulin aszpirin kezelésben részesültek lefolyása, prognózisa kedvező lehet. A szerzők egy 5 hónapos lány csecsemő esetét ismertetik, aki a Kawasaki betegség majd minden szervi érintettségén átment. Kicsit megkésett immunglobulin adás, coronariaaneurysma, infarktusos EKG-görbe, nefromegaliával zajló glomerulonepfritis és egy súlyos (valószínű az aszpirin és máj-érintettség miatt) haemostazis zavar ellenére, restitutio ad integrum gyógyult. 3. ORGANIKUS ACIDAEMIÁK ÚJSZÜLÖTTKORI SZŰRÉSE, KLINIKAI MEGJELENÉSE Papp Ferenc 1, László Aranka 1, Baráth Ákos 1, Monostori Péter 1, Karg Eszter 1, Túri Sándor 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Bevezetés: Az organikus acidaemiák/aciduriák betegségcsoportba a szerves sav felhalmozódással és ürüléssel járó veleszületett anyagcsere betegségek tartoznak. A glükóz, különböző aminosavak illetve zsírsavak anyagcsere folyamatainak szerves sav felszaporodással járó zavarain és a primer laktát acidosisokon túl a legfontosabb organikus acidaemiák az elágazó láncú aminosavak (valin, izoleucin és leucin) komplex metabolizmusának zavarai közül kerülnek ki. A vizelettel ürülő szerves savak kimutatására és kvantitatív meghatározására a gázkromatográfia-tömegspektrometria (GC-MS) vizsgálat ad lehetőséget. Az organikus acidaemiák egy jelentős részében a felhalmozódó szerves savak karnitinhoz kötődnek. Az így képződő és vérben felszaporodó acil-karnitinek tandem tömegspektrometriával (MS/MS) azonosíthatók, kóros mintázatuk jellegzetes lehet egy adott betegségre, ami az organikus acidaemiák újszülöttkori szűrésének alapját is képezi. A Magyarországon 2007 októberében bevezetésre került kiterjesztett anyagcsere szűrővizsgálati programban 8 organikus acidaemia szűrése történik. Az organikus acidaemiákat klinikai és biokémiai jellemzőik alapján két nagyobb csoportra oszthatjuk. Az ún. klasszikus organikus acidaemiák (pl. propionsav-, metilmalonsav- vagy izovaleriánsav acidaemia, melyek az elágazó láncú aminosavak lebontásának enzimdefektusai) a szerves sav felhalmozódás következményeként általában súlyos biokémiai eltérésekkel és szisztémás tünetekkel járnak, klinikailag akut újszülöttkori, krónikus intermittáló és krónikus progresszív formában manifesztálódhatnak. Az ún. cerebralis organikus aciduriákra (pl. 1-es típusú glutársav aciduria) szinte kizárólag központi idegrendszeri tünetek jellemzőek, bizonyos neuroradiológiai eltérésekkel kísérve és a szerves sav ürülésen kívül egyéb laboratóriumi eltérések hiányoznak vagy enyhék. Az organikus acidaemiák újszülöttkori szűrése, változatos klinikai megjelenése és diagnosztikája néhány válogatott eseten keresztül kerül bemutatásra

3 4. AKUT VESEELÉGTELENSÉG CSECSEMŐ ÉS GYERMEKKORBAN-ÚJ TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK C. Bereczki 1, S. Túri 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Bevezetés: Az akut veseelégtelenség (AVE) hirtelen fellépő súlyos állapot, amely az intenzív osztályra kerülő gyermekek állapotát, gyógyulását alapvetően meghatározza. Háttere általában többrétű, de alapvetően isémiás, hipoxiás, valamint egyéb súlyos nefrotoxikus hatások miatt alakul ki. Súlyosságát a gyermekekre adaptált RIFLE kritériumrendszer mutatja. Módszerek: Az AVE kezelésének célja az életet veszélyeztető folyadék és elektrolit, savbázis eltérések korrekciója, a további vesekárosodás megelőzése valamint gyógyuláshoz kellő megfelelő táplálás biztosítása. A vesepótló kezelések közül korábban az újszülöttek és csecsemők esetén peritoneális dialízis, nagyobb gyermekeknél az intermittáló hemodialízis volt választható. Az utóbbi években azonban, minden életkorban az un. folyamatos vesepótló kezelés (continuous renal replacement therapy - CRRT) is elérhetővé vált. Előnye, hogy a hemodinamikailag instabil betegek kezelése is hatékonyabbá és biztonságosabbá válik. Hátránya a magasabb költség, valamint speciálisan képzett személyzet szükségessége. Értékelés: Az elkövetkezendő évek, évtizedek feladata annak tisztázása, hogy melyik vesepótló kezelés biztosítja a legjobb túlélést és gyógyulást gyermekkori akut veseelégtelenségben. 5. SYSTEMÁS LUPUS ERYTHEMATOSUS GYERMEKKORBAN Szűcs Beáta 1, Bereczki Csaba 1, Haszon Ibolya 1, Túri Sándor 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ A systemás lupus erythematosus (SLE) krónikus, sokoldalú autoimmun betegség, mely a test minden szervét érintheti. Klinikánkon 2000.január december 31. között 17 főnél diagnosztizáltunk SLE-t. Az általunk gondozott eseteket bemutatjuk demográfiai szempontokból, és ismertetjük a szervi manifesztációk gyakoriságát, megoszlását, a betegség kezdeti és terápiát követő megjelenését, illetve az alkalmazott terápiás módszereket. A ritka, speciális betegségek esetén fontos egy nemzeti, és akár nemzetközi regiszter létrehozása és fenntartása az adatok gondos, részletes jelentésével. Ez az SLE esetében is megvalósult Magyarországon, és ezáltal pontosabb epidemiológiai adatok mellett későbbi kutatásokhoz jó alapot szolgáltató adatbázis jött létre. 6. THERÁPIÁS FELADATOK ÉS LEHETŐSÉGEK. GÉNTHERÁPIA ÉS SEJTTRANSZPLANTÁCIÓ ENZYMOPATHIÁKBAN (REFERATUM) László Aranka 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ A géntherápia kísérleti kutatásait elsősorban lysosomalis enzymopathiákban (MPS, mucolipidosisokban, leucodystrophiákban) az utóbbi 5-10 évben közölték.

4 Géntranszfer lehetőségei: hemopoetikus őssejtekkel lymphocyta progenitor pluripotens őssejtekkel, melyek differenciálódnak nagy önmegújuló képességgel erythrocytákká, granulocytákká (primér immundefektusoknál) myeloid progenitorrá, majd makrofágokká (enzymopathiás korrekciós lehetőségekkel ill. trombocythákká Indikációk: SCID (severe combine immune deficiency) Gamma-cytokin dependens szignálok: gamma c, JAK-3, IL-7 Receptorrá Cél: Sejtapoptosis prevenciója DNS replikáció (purinmetabolizmus zavara: ADA adenosin-deaminase ) géntherápia (A. Alitt 2004.) SCID: X-1 géntherápia T-lymphocita fejlődése géntherápia után Prociklus integrációs helyek tanulmányozása a génben : LTR-gamma C Multipotens progenitor transzdukciója LMO-2 gén strukturális analyzise mrns, 2.3 kb LMO-2 RNS Lenti virális vektorba (LTR) gamma C, Raj promoter Géntherápia indikációja hemopoetikus őssejtekkel transzgénnel SCID, Wiscott Aldrich szindróma Fanconi anaemia Krónikus granulomatosis (CD15, CGD, Gp 91 Phox ) M. Gratz et.al X chromosomahoz kötött adrenoleucodystrophia (ADL) LCFA = Long Chain Fatty Acids, (> 22C) Progressiv lethalis demyelinisatio occipitalis kezdettel! Lenti vírus mediált ADL géntranszfer ALDP deficit CD 34 + sejtek Géntherápia metabolikus kórképekre ( lysosomalis enzymopathiak, leukodystrophiák, PKU tyrosinaemia, Crigler Najjar kór, Wilson-kór) MPS-1 enzimdefektus: alpha L-iduronitase, IDUA (-) egértörzs LTV vektor vagy AAV (Kabayashi H et al. 2000) (Desmans et al ) Pubmed-ben 1489 citatio - Target-sejtek: Csontvelő,máj, agy Csontvelő-transzplantáció Őssejt forrás előnyös köldökzsinór-vérből ERT (enzimpótlásos therápia) kombinációja csontvelő-transzplantációval Mesenchymalis SCT (Stem cell therapy) C. Pellosa, C. Steward, BMT Indikációk: MPS-1, ALD, MLD, alpha-mannosidosis, globoid-sejtes leucodistrophia (Krabbe-kór) Cerebralis ALD ben 126 transzplantációs közlés 43 centrumból (USA) Túlélés: 59/94 (62%) (Peters : Blood,2004)

5 21/ 94 (22%) nál nem alakult ki neurológiai defektus. 17/94 (18%) nem igényelt supportiv kezelést 28/94 (30%) túlélő, de károsodott (Jaap Jan Boelens 2005) Enzymtherapia : Gaucher-kór: Genzyme cég (holland) TKT 5 ST (svéd ) Fabry-kór: x-hez kötött recesszív alpha-galactosidase defektus Pompe-kór: glycogenosis II-típus alpha 1-4 glucosidase defektus (Koch et al: BMT, 2002 Metacromatikus leucodystrophia: arylsulphatase A defektus (n= 12) Hatás: idegvezető-sebesség lényegesen javult 4/6 MLD-s betegben Mesenchymalis őssejtes átültetés még experimentális M. Grompe : Cell-transplantition and gene therapy have the potential to cure many metabolic disorders A sejtterápia hatékonysága változó. Tyrosinaemia therápiája: NTBC, mely kivédi a toxikus metabolit által okozott májcarcinomat. Forradalmi hatású, korábban valamennyi tyrosinaemiás beteget májcarcinomában elveszítettük. -Hepatocyta transzplantáció -Intrahepatikus máj őssejtek -Pancreas hepatocyta őssejtek -Hemopoetikus őssejtek -Myelomonocyta őssejtek Vogel, M. Grompe, 2005) Pancreas sejttranszplantáció (A. Scechi, Milano, 2005) 72% c peptid transzplantált, (Fiorina : Diabetes Care, Milano, 2003) (Fiorina et al, JASN 2003) Vesesziget-implantáció: NA+ -K+-ATP-ase alpha 1 alegység exressziója a vesében Májtranszplantáció E. SOKAL (Brüsszel) Lancet: No , ) Gyermekkori májtranszplantáció túlélése 95%. FK506 monotherapia, steroid kb. 1 év, retranszplantáció kockázata 10 % alatt lymphoma kockázata 1% Indikációk: cirrhosisok : Wilson, alpha-1 AT, tyrosinaemia, urea-ciklus defektusok, oxallosis, amyloidosis, glycogenosis I. 7. SUPERBUG REZISZTENCIA NDM-1 Virág István 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged A gyermekgyógyászat minden területén találkozhatunk rezisztens kórokozókkal. A referátum célja az ismeretek felfrissítése és új adatok bemutatása. A fokozott patogenitású és/vagy rezisztenciájú szuperbaktériumok szerepének, fontosságának bemutatása után a referátum áttekinti a rezisztencia mechanizmusait és azok sajátosságait, jelentőségét, az alapismeretektől a korszerű szemléletig.

6 A referátum a legújabb felismerések elsősorban a New Delhi Metallo-béta-laktamáz-1 ismertetésével és a lehetséges teendők vázolásával zárul. 8. A VELESZÜLETETT SZÍVHIBÁK SZŰRÉSI EREDMÉNYEI ÉS ELVÁRHATÓ GYAKORLATA, NEHÉZSÉGEK, KIHÍVÁSOK Katona Márta 1, Horváth Emese 1, Orvos Hajnalka 1, Pál Attila 1, Szabó János 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Orvosi Genetikai Intézet, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Szeged A magzati fejlődési rendellenességek prevalenciája korábban 4 % volt, napjainkban emelkedő tendenciát mutat, kb. 6 %. Az etiológia multifaktoriális: genetikai eredet, környezeti tényezők által kiváltott teratogén hatás, étkezési szokások, anyai betegség, ill. az asszisztált reprodukcióval fogant magzatok számának növekedése (IVF, ICSI) lehet ezen változás magyarázata. A congenitalis vitiumok (CV) a leggyakrabban előforduló és a legsúlyosabb fejlődési rendellenességek. A magzati szűrések célja, hogy az antenatalis diagnosztikában érdekelt szakemberek (szülész, neonatológus, gyermekgyógyász, genetikus, gyermeksebész, csecsemő szívsebész, stb.) összehangolt munkája révén javuljon a súlyos fejlődési rendellenességek felfedezése. Hazánkban a CV-ok mintegy 10 %-a kerül csak antenatalis felismerésre, noha a foetalis Doppler-echocardiographia (FDE) fejlődése lehetővé tette, hogy a legsúlyosabb szívbetegségek (hypoplasiás balszívfél syndroma, canalis atrio-ventricularis communis, súlyos nagyér stenosis, stb.) jól felismerhetővé váljanak. Először a magzati szív részletes anatómiai vizsgálatát kell elvégezni kétdimenziós echocardiographiával, majd a szívműködés hemodinamikai vizsgálatát pulzatilis, színkódolt és M-módozatú echocardiographiával. A FDE korlátai a megfelelő tapasztalat, ill. műszer hiánya, rendellenes magzati pozíció, anyai obesitas, magzati tachycardia, stb. A beteg magzat gyógyítását olykor már méhen belül el kell kezdeni. Minden perinatalis centrumban működnie kell egy speciális bizottságnak, amely az adekvát diagnózis alapján dönt a foetalis terápiáról (transplacentaris medicatio, sebészi interventio, stb.), ill. további sorsáról, nevezetesen in utero transport PIC-be, elektív császármetszés, a postnatalis gyermek-vagy szívsebészeti beavatkozás időpontja, helye. Különböző szintű, rendszeres továbbképzés indokolt, hogy az orvosokat, szonográfusokat megfelelően kiképezzék a fejlődési rendellenességek antenatalis felismerésére. Bővíteni kell az FDE indikációját is. Az FDE tanítása terjedjen ki a kóros négyüregi kép felismerésére, a kiáramlási pályák vizualizálására, a rövid és hosszútengelyi képre, a ductalis és az aortaív megjelenítésére, a magzati arrhythmia és a cardiovascularis fiziológia vizsgálatára. A diagnózis felállítása és a terápia elkezdése során etikai kérdések is felmerülhetnek, amelyek megválaszolása nagy körültekintést igényel. 9. KÉSŐ ÚJSZÜLÖTTKORBAN DIAGNOSZTIZÁLT SÚLYOS SZÍVFEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK 1 Rácz Katalin, 1 Katona Márta, 1 Somoskövi Orsolya, 2 Bogáts Gábor, 1 Túri Sándor 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Intenzív Osztály, 2 SZTE II. Belklinika, Kardiológiai Központ, Szívsebészeti Osztály, Szeged

7 Bevezetés: A veleszületett szívfejlődési rendellenességek diagnózisa az esetleges műtéti megoldások miatt minél korábbi életkorban, a legjobb esetben már intrauterin felállítható. Így a postnatalis életben a sürgős, életmentő beavatkozásoknak megfelelő felkészülés várja az újszülöttet. Ha ez nem történik meg a korai életkorban a congenitalis vitium a sokszínű klinikai tünetekkel, súlyos állapotban az intenzív osztályra kerülő betegek egy részénél diagnosztizálható. Beteganyag és módszer: Retrospektíve feldolgoztuk klinikánk intenzív osztályára az elmúlt években késő újszülöttkorban felvett olyan betegek adatait, akiknél a végleges diagnózis megállapítása és ennek műtéti megoldása életmentő volt. Néhány esetben az igazolt súlyos elváltozások sebészeti megoldása már nem volt kivitelezhető. A 21 beteg (7 lány, 14 fiú) életkora felvételkor 9 nap és 6 hét közötti volt. Felvételre kerülésük okai infectio, toxicus shock syndroma, pneumonia, acut veseelégtelenség, táplálási nehezítettség voltak. Végleges diagnózisaik között bal kamra kiáramlási obstructio, bal szívfél hypoplasia, kritikus coarctatio aortae szerepeltek, amelyek a ductus arteriosus Botalli anatómiai záródásáig tüneteket nem okoztak. A betegek kivizsgálásának menetét, a szívsebészeti beavatkozásokat, postoperatív következményeket részletesen ismertetjük. Következtetés: Szeretnénk ezen esetek bemutatásával felhívni a figyelmet arra a még mindig meglévő jelenségre, hogy a késő újszülöttkorban megjelenő változatos klinikai tünetek alapján, súlyos állapotban intenzív osztályra kerülő betegeknél gondoljunk veleszületett, operálható szívfejlődési rendellenességre. 10. A FORAMEN OVALERÓL Gyenes Vilmos 1 1 BKMK Gyermekosztály,MRE Bethesda Kórház Bevezetés: A foramen ovale nyitottsága a foetalis keringés biztosításához elengedhetetlenül szükséges. Kialakulása a septum primum és a septum secundum morphologiai épségéhez kötött. Kitűzött célok: Az extrauterin "záródás" több hónapos időtartamot igényel. A jelenleg elfogadott záródási mechanizmus, vizsgálataink szerint nem helytálló. Új teória, új struktúrális mechanizmus bizonyítása a célunk. Módszerek: A Kecskeméti Újszülött, Koraszülött osztályról kardiológiai vizsgálatra küldöttek anyagát 3 évre visszamenően elemeztük. Hat hónapos életkorig követtük a csecsemőket. Vizsgálatainkat Vivid I korszerű echocardiographias készülékkel végeztük. Eredmények: Megállapítottuk, hogy az újszülötteknél kivétel nélkül nyitva van a foramen ovale.egyetlen kivétel, ha pitvari septum defektussal állunk szemben. Amennyiben társ vitium, vagy súlyos jobb szívfélt terhelő pulmonalis eltérés nem áll fenn a shunt iránya balról-jobbra irányul. Ez a tény ellentmond a jelenleg érvényben levő, általánosan elfogadott záródási mechanizmusnak. Hat hónapos életkorra a shunt áramlás csaknem 100 %-ban megszűnik.a záródás az esetek 30 %-ban csupán funkcionalis. Értékelés: Vizsgálataink hozzájárulnak a foramen ovale záródási mechanizmusának megértéséhez.

8 A felnőtt életkorban nagy jelentőséggel bíró elváltozás - paradox embolizáció-kalakulási mechanizmusának időpontja az extrauetrin élet első hat hónapja. 11. PERIKARDIÁLIS ÉS PLEURÁLIS FOLYADÉKGYÜLEM MALIGNITÁS VAGY PRIMER KARDIÁLIS DEKOMPENZÁCIÓ? (EGY RITKA KARDIOMIOPÁTIA ESETE) Somoskövi Orsolya 1, Rácz Katalin 1, Katona Márta 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged Bevezetés: A "noncompact cardomyopathia"egy viszonylag új entitás a kongenitális kardiomiopátiák között. Az elnevezés jól tükrözi a betegség embriopatológiai jellegzetességét. Eszerint az endomiokardiális morfogenezis zavarával állunk szemben, mely során zavart szenved az epikardium felől az endokardium felé és a szív bázisa felől a szív csúcsa felé tartó összeilleszkedő folyamat, ami a szívüreggel összefüggő recesszusok kialakulásához és miokardiális funkciózavarhoz vezet. Kitűzött célok: Előadásunk során egy 15 éves, "noncompact cardiomyopathiában" szenvedő, dilatatív kardiomiopátia tüneteivel érkező beteg esetét mutatjuk be. Módszerek: Az anamnesztikus adatok, a klinikai tünetek, a vizsgálati, differenciáldiagnosztikai eredmények áttekintésével eljutunk a sokszor igen nehezen felállítható diagnózisig és beszélünk részletesen ezen, gyermekkorban ritkán felismerésre kerülő kardiomiopátiáról és a szívelégtelenség kezelésének lehetőségeiről. Fel szeretnénk hívni a figyelmet továbbá arra is, hogy milyen fontos a szívelégtelenség korai tüneteinek helyes értékelése, a diagnózis korai felállítása és az életminőség szempontjából kiemelt jelentőségű, mielőbbi kezelés. 12. D-TÍPUSÚ NAGYÉRTRANSZPOZÍCIÓ MŰTÉTI MEGOLDÁSA ÉS SZÖVŐDMÉNYEI Nagy Dóra 1, Bogáts Gábor 2, Babik Barna 2, Rácz Katalin 1, Túri Sándor 1, Katona Márta 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged 2 SZTE Kardiológiai Centrum, Szívsebészeti Osztály, Szeged D-típusú nagyértranszpozíció miatt újszülött korában Rashkind-atrioseptostomián, majd 7 hónapos korában 2 lépcsős artériás switch műtéten esett át a jelenleg 15 éves lány. Az évek során fokozatosan alakult ki súlyos pulmonalis stenosisa, mely a műtétnél alkalmazott LeCompte manőver következménye. Doppler-echocardiographiás vizsgálat az utóbbi évben jelentősen súlyosbodó jobbkamra hypertrophiát, az intraventricularis septumon kifejezett D-jelet; a jobbszívfél katéterezés pedig nagyon magas jobb kamrai nyomást és súlyos supravalvularis pulmonalis stenosist igazolt. Klinikai tünetei enyhék voltak. CT coronarographia az aorta descendensből systemo-collaterális keringést ábrázolt mindkét tüdő irányában. Extracorporalis keringésben szívműtét (4. szívsebészeti beavatkozása) történt, mely során a szűk jobb kamrai kifolyó traktust, pulmonalis billentyűt és annak supravalvularis részét longitudinálisan átmetszették, a hypertrophiás jobb kamrai izomrostokat eltávolították, majd egy monocusp aorta homograft foltot varrtak be a jobb kifolyó traktusba és az arteria pulmonalis közös törzsére. A posztoperatív időszak zavartalanul telt. A kontroll Doppler- echocardiographiás vizsgálat

9 változatlan jobb kamra hypertrophiát, de a D-jel megszűntét és enyhe visszamaradó pulmonalis stenosist igazolt. A leány életminősége jó, iskolai tanulmányait folytatja. 13. AZ ACUT HASMENÉSEK KEZELÉSE Gavallér Gabriella 1 1 Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Gyermekgyógyászati Klinika A széklet konzisztenciájának csökkenése és/vagy a székletek gyakoriságának növekedése esetén akut hasmenésről beszélünk. A szerző a fertőző eredetű hasmenések etiológiájának felvezetését követően ismerteti az enyhe és középsúlyok hasmenés, valamint az akut gastroenteritis helyes kezelésének alapelveit. A gyógyszeres kezelések bemutatása során részletezi a gyógyszercsoportokat, a készítményeket és azok felhasználhatóságát (javallatok/ellenjavallatok ismertetésével), majd kitér a smectit hatásmechanizmusának bemutatására és javasolt adagolására. 14. MENNYIRE BEFOLYÁSOLJA A NEONATÁLIS INTENZÍV OSZTÁLYTÓL TÁVOL SZÜLETÉS AZ IGEN KISSÚLYÚ KORASZÜLÖTTEK ÉLETKILÁTÁSAIT? Tálosi Gyula 1,2, Mader Krisztina 1, Gajda Anna 1, Ferdinandy Zsolt 2, Prónai Júlianna 2, Túri Sándor 1 Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika 1 és Szegedi Újszülött Életmentő Alapítvány évben a Szegedi Egyetem Újszülött Intenzív Osztályára 58 igen kissúlyú (születési súly <1500 g) koraszülöttet vettünk fel. Vizsgálatunk célja az volt, hogy összehasonlítsuk a Szegedi Tudományegyetem Szülészeti Klinikáján és a távolabb született koraszülöttek túlélési esélyeit. A év ellátási adatainak retrospektív vizsgálatát végeztük. NIC-be az adott évben g alatti születési súlyú koraszülöttet vettünk fel a Szülészeti Klinikáról, míg 8 esetben távolabbi szállítással került felvételre igen kissúlyú koraszülött. 2 esetben otthonszülés után érkezett a beteg, 6 esetben regionális kórház volt a beküldő. A Szülészeti Klinikán születetteknél 12/50 (24%, testsúly: 718 ± 282 g), míg a távolabbról érkezetteknél 3/8 (37,5%, testsúly: 760, 850 és 1200 g) volt az elvesztett betegek aránya. A veszteség jóval nagyobb volt az extrém kissúlyú koraszülöttek esetén (csak két g közötti koraszülöttet vesztettünk, közülük az egyik született a Szülészeti Klinikán). Az ápolási napok száma a túlélt betegeknél, a Szülészeti Klinikán születettek esetében 49 ± 51 nap (átlag ± szórás), míg a távolabb születetteknél 53 ± 48 nap volt. Különösen nagy volt a halálozás az 1000 g alatti súllyal született, nem a Szülészeti Klinikán világra jött koraszülöttek esetén (2/4= 50%). Az elvesztett betegek közel felét a 750 g alatti (7/15), közel 75%-át (11/15) a 800 g alatti koraszülöttek adták, az g. közötti koraszülöttekből kettő halt meg. Bár a neonatális transzport feltételeinek javulása a centrumtól messzebb születő koraszülöttek életkilátásait is javítja, az in utero transzport és a centrumban való szülés az intenzív ellátást igénylő koraszülötteknél továbbra is jobb túlélés jelent. Az 1000 g alatti koraszülötteknél továbbra is nagy az elvesztett betegek aránya.

10 15. VELESZÜLETETT BETEGSÉGEK AZ ÚJSZÜLÖTT OSZTÁLYON JACOBSEN SYNDROMA /ESETISMERTETÉS/ Koch Zsuzsanna 1, Károly Éva 1, Horváth Emese 2 1 Bajai Szent Rókus Kórház 2 SZTE Orvosgenetikai Intézet A gyorsan fejlődő praenatális diagnosztika ellenére is találkozhatunk fejlődési rendellenességekkel az újszülött osztályon. Sajnos még ma is felbukkan, a kisebb egyegy szervrendszert érintő anomálián kívül néhány valóban ritka, súlyos betegség is. H.B. a 37. Gh-en született, mérsékelt intrauterin retardált újszülöttként. Első vizsgálata alkalmával a külső jegyekben bizonyos anomáliákat észleltünk: trigonocephalia, mélyen ülő fülkagylók, keskeny szemrés, strabismus convergens, széles orrgyök, gótikus szájpad, főként proximalisan rövidült végtagok, féloldali rejtett heréjűség és hypospadiasis. Vérképét kezdetben kifejezett thrombocytopenia, később anaemia jellemezték. Mindezek genetikai betegség gyanúját vetették fel, emiatt vizsgálatainkat képalkotó, cardiológiai és neurológiai vizsgálatokkal egészítettük ki, valamint családfa analízist végeztünk. A kifejezetten alacsony termet, rövid végtagok négy nemzedéken keresztül fel-fel bukkannak. A családban mentalis retardatio nem fordul elő. Diferenciáldiagnosztikai problémát (ITP, Opitz sy, achondroplasia?) a SZTE Orvosgenetikai Intézetében elvégzett citogenetikai vizsgálat oldotta meg: a 11-es kromoszóma hosszú karja terminális részének de novo kialakult deletióját igazolva. Mindezek alapján az OMIN katalógus szerint a várható klinikai kép Jacobsen syndromának felel meg. E betegség praevalenciája kb 1: , 1973-ban figyelte meg először Jacobsen, s ez ideig 200 esetet írtak le. Amennyiben súlyos cardiális rendellenességgel társul az életkilátásokat nagyban rontja. Az első két életévben a betegek 20 %-a exitál emiatt ill. súlyos vérzés következtében. A sokrétű eltérések miatt a J.S.-s beteg multidysciplináris összefogást igényel. Esetünkben a cardiális vizsgálat vitiumot nem igazolt, szemészeti, neurológiai utánkövetése zajlik. Konduktív kezelésben részesül, rendszeres vérkép ellenőrzés jelenleg normál értékeket mutat. Orsz. Idegsebészeti Intézetben koponyaműtét tervezett. Esetünkkel e ritka fejlődési rendellenességre szeretnénk a figyelmet felhívni. 16. SGA ÚJSZÜLÖTTEK OSZTÁLYUNKON Zátonyi Adél 1, Sipos Péter 1 1 Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztálya A gestatios időhöz képest alacsony testsúllyal világra jött újszülöttek és koraszülöttek terápiájában bekövetkezett változás teszi különösen aktuálissá az előadást. A pontos definíció és az SGA-hoz vezető okok, valamint a rövid és hosszú távú következmények áttekintése után a Gyulai Gyermekosztályon kezelt SGA újszülöttek adatait foglaljuk össze ban született 2280 újszülött, közülük 81 dysmaturus. Ezen újszülöttek döntő többsége 96 % praematurus is volt egyben. 90 %-ban intrauterin vagy perinatalis infectiot

11 észleltünk, RDS 28 %-ban, újszülöttkori vérzés 16 %-ban, hypoglycaemia 32 %-ban jelentkezett. Anaemia 33%-ban nehezítette a gyógyulást. Convulsio 3 esetben, súlyos intrauterin hypoxiával összefüggésben jelentkezett. Hypocalcaemia 15%, hypothermia 8 %, gemini 20%-ban volt köztük. Hypospadiasist 2 esetben észleltünk. Figyelembe véve az adatokat, magas morbiditási arány miatt már a terhesgondozás idején figyelemmel kell kísérni a dysmaturitasra veszélyeztetett magzatokat, az anya figyelmét felhívni a rizikótényezők (dohányzás!!) veszélyeire. A védőnői adatbázisból figyelemmel követhető a fejlődési-növekedési ütem. Amennyiben 5-6 éves korra a testmagasság 3 percentil alatti, a növekedési hormon substitutiora lehetőség nyílik támogatott formában is. A kezelés természetesen endokrinológus feladata, részletes kivizsgálást követően. 17. KÜLÖNBÖZŐ ETIOLÓGIÁJÚ INTRACRANIÁLIS VÉRZÉSEK ÉRETT ÚJSZÜLÖTTEKBEN Sinkó Mária, Rácz Katalin, Kóbor Jenő, Gál Péter, Túri Sándor SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged Bevezetés: Az érett újszülöttekben jelentkező agyvérzések hátterében trauma, haematológiai eltérés, veleszületett fejlődési rendellenességek, esetleg fertőzések állhatnak. Beteganyag és módszer: Előadásunkban 3 eset kapcsán mutatjuk be a hasonló kezdeti diagnosztikai lépések, hasonló klinikai tünetek hátterében álló eltérő etiológiai lehetőségeket. Első esetünkben gyermekbántalmazás okozta az agyállományi vérzéseket, mely típusos retinavérzéssel társult. A második csecsemő esetén a koponya CT vizsgálat subduralis hygromát írt le, mely atípusos üvegtest- és retinavérzéssel párosult. A tünetek hátterében felmerült haemophilia gyanúja, melyet az elvégzett laborvizsgálatok nem támogattak. A későbbiekben liquor elfolyási zavar alakult ki, mely miatt sorozatos subduralis tehermentesítő punctiókra volt szükség. A pontos etiológia ebben az esetben nem tisztázott, bántalmazás lehetősége is felmerült, de a szociális körülmények feltérképezése után ez nem bizonyult valószínűnek. A harmadik újszülött irritábilitás, meningitis gyanúja miatt került felvételre klinikánkra. Az agyi ultrahang során nagy kiterjedésű II-III. stádiumú intraventricularis vérzést láttunk, melyet a koponya CT is megerősített. Feltételezésünk szerint a háttérben perinatálisan kialakuló haemorrhagia állhatott. Az ő esetében ismételt tehermentesítő lumbalpunctio mellett szövődményes hydrocephalus nem alakult ki, tünetmentes állapotban hazaadható volt. Következtetés: Előadásunkban felhívjuk a figyelmet arra, hogy érett újszülöttekben ugyanazon diagnosztikus vizsgálatokkal hasonló tüneteket követően különböző lokalizációjú és etiológiájú vérzéseket találhatunk. Sokszor a gondos anamnézis segít az etiológia tisztázásában. 18. GYERMEKKORI IMMUN THROMBOCYTOPENIA KEZELÉSI IRÁNYELVEI, GYAKORLATA NAPJAINKBAN Bartyik Katalin 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika

12 Az idiopathiás, más néven (auto)immun thrombocytopeniás purpura (ITP) izolált, immunmediált thrombocyta destrukció következtében kialakuló, vérzékenységgel járó, szerzett betegség. Akut és krónikus formát ismerünk. A 3-6 hónap alatt nem javuló, kezelést igénylő folyamatot terápia refrakter/perzisztáló ITP-nek nevezzük. Az incidencia / A betegek mintegy 5-8%-a csecsemő, 70-75%-a 1-10 év közötti, 17-20%-a éves. Csecsemőkorban a fiú:lány arány 1,7:1,0, 1 éves kor fölött közel azonos. Az ITP-s gyermekek nagyobb része a vérzéses tünetek jelentkezése előtt 1-3 héttel korábban fertőző betegségen esett át. Valószínűleg emiatt a gyermekkori ITP őszi-téli halmozódást mutat. A gyermekkori ITP az esetek többségében ( 70%) 6 hónapon belül gyógyul. Az idült esetek aránya csecsemőkorban mintegy 20%, az 1-10 évesek között 30%, a évesek között 50%. Teljes gyógyulás a krónikus esetek között is lehetséges: a gyermekkori ITP mintegy 80-90%-ban 1 éven belül gyógyul. A kórlefolyás többnyire enyhe, ritkán fordul elő súlyos, maradandó károsodást előidéző szövődmény. A lethalitás a mintegy 0,2-0,9%-ban előforduló, központi idegrendszeri vérzéssel társuló eseteket terheli. A kezelés célja a súlyos, potenciálisan fatális vérzések megelőzése és a korlátozásmentes életmód biztosítás a jelentős terápiás mellékhatások és szövődmények elkerülésével. Tekintettel kell lennünk a beteg vérzéses tüneteire, thr számára, életkorára, esetleges komorbid állapotaira és a hazánkban hozzáférhető gyógyszerek és gyógyító eljárások alkalmazásának szabályaira. Mindezek alapján individuálisan kell döntenünk az adott beteg kezeléséről.az előadás célja a jelenlegi 1.,2.,3. vonalbeli kezelési ajánlások ismertetése. 19. GYERMEKKORI THROMBOSISOK A KLINIKAI GYAKORLATUNKBAN L. Tiszlavicz 1, K. Bartyik 1, S. Túri 1 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika Az utóbbi években megszaporodtak a gyermekkori thrombosisok száma. A háttérben számos ok húzódhat meg. A tinédzser korúaknál szerepet játszhat az életmód, az anticoncipiensek szedése, a csökkent fizikai aktivitás, és ugyanakkor a fokozott fizikai igénybevétel is. A hemato-onkológiai betegeknél a citosztatikus kezelés következménye ill. a bentfekvő súlyos betegeknél centrál vénás- vagy port-a-cath katéter szövődménye lehet. Előadásunkban a SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinikán között előforduló eseteinket, tapasztalatainkat összegezzük. 20. KÜLÖNLEGES MEGJELENÉSŰ LEUKÉMIÁK Fige Anita 1, Bartyik Katalin 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged Előadásomban öt gyermek esetét szeretném bemutatni. Mindegyikük leukémiás, viszont a betegség megjelenése, lefolyása a szokásostól eltérő volt. Első betegünk esetén akut myeloid leukaemia (AML), annak ismeretlen szubtípusa igazolódott a leukaemias sejtpopuláció 21 triszómiájával. Második esetünkben egy már medulloblastoma miatt

13 kezelés alatt álló kisdednél rapidan kialakuló és kezelésre nem reagáló AML is fellépett, mint szinkron tumor. Harmadik betegünknél akut lymphoid leukaemia (ALL) kapcsán Philadelphia kromoszóma pozitivitás mutatkozott, csontvelő transzplantációt követően a donor sejtek is Philadelphia pozitívvá váltak. A negyedik esetben ALL miatt kezelt fiúnál, here, majd meningealis recidívát követően hasi terimében is leukémiás sejtpopuláció igazolódott úgy, hogy csontvelői érintettség nem volt. Utolsó esetünkben egy öthetes, teljesen tünetmentes csecsemő rutin vérképvizsgálata kapcsán derült fény ALL-re, amely kifejezetten magas sejtszámmal indult. Az öt eset felhívja a figyelmet a fizikális és laborvizsgálatok fontosságára, ill. rámutat, hogy bár hasonló protokollokat használunk, a betegségek kimenetele sok tényezőtől függ, ezek közül leginkább a szövettan és citogenetika emelhető ki. 21. "EZ IS A MAGYAR VALÓSÁG!" ESETISMERTETÉS (AZ AKTÍV KEZELÉS ÉS A PALLIATÍV ELLÁTÁS PSZICHOSZOCIÁLIS ASPEKTUSAINAK ISMERTETÉSE EGY DAGANATOS GYERMEK ESETE KAPCSÁN) Monostori Dóra 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, A részleg, Szeged Az SZTE Gyermekgyógyászati Klinika onko-haematológiai osztályán egy olyan pszichoszociális tanácsadói csoport működik, amely lehetővé teszi azt, hogy az érintett családok számára a legnagyobb segítséget nyújtsuk a betegséggel való megküzdésben. Ezen konkrét eset ismertetése lehetőséget ad arra, hogy a pszicho- szociális tanácsadói munka fázisait bemutathassam. Az esetkezelés teljes íve rajzolódik ki a gondozás két éve alatt, a diagnózis közlésétől, a palliatív időszakon át a halálba való kísérésig. Az esetismertetés magába foglalja, a legújabb gyermekgyógyászati palliatív ajánlásokat, kiemelve a jelenlegi magyarországi hospice ellátás gyermekgyógyászatot érintő anomáliáit. 22. GYERMEKEK URODYNAMIAS VIZSGÁLATA SORÁN SZERZETT NÉHÁNY TAPASZTALATUNK Bán Gyula 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged július 18. és szeptember 1. között 516 gyermeken 645 urodynamias vizsgálatot végeztünk Dantec Menuet petit készülékkel. A vizsgálat flowmetriából és filling cystomanometriából, illetve az esetek egy részében videourodynamiából állt. A betegek életkora újszülöttkortól 28 éves korig terjedt. A vizsgálat indikációjaként részben vizeletvesztés (organikus vagy funkcionális okból), részben egyéb okok szolgáltak. Kóros urodynamiás elváltozást 302 gyermekben észleltünk, míg 214 esetben a hólyag működésében eltérést nem találtunk. Néhány kórkép tekintetében (anorektális anomáliák, myelodysplasia, nocturnalis euresis, vesicorenalis refluxbetegség, the pattern of little feet syndrome) a szerzett tanulságokat összegezzük.

14 23. CONGENITALIS MÁJCYSTA MŰTÉTE ÚJSZÜLÖTTKORBAN Kovács Tamás 1, Vizi András 1, Milassin Tamás 1 1 SZTE Gyermekklinika, Gyermeksebészet Az előadásban a szerzők egy ritka rendellenesség, congenitális májcysta esetét mutatják be. A gyermek születése után egyre növekedő méretű cystosus elváltozást észleltek ultrahanggal a máj jobb lebenyében. A progresszióra tekintettel, 6 hetes korban laparoscopos úton távolították el a 8 cm átmérőjű májcystát. Eseménytelen postoperatív szak után bocsátották haza, a gyermek azóta is panasz- és tünetmentes. A szerzők áttekintik a gyermekkori jóindulatú májdaganatok típusait, tüneteit és azok kezelését. PECTUS EXCAVATUM MŰTÉTI KEZELÉSE NUSS MÓDSZERREL Kovács Tamás 1 1 SZTE Gyermekklinika, Gyermeksebészet A tölcsérmellkas a leggyakoribb mellkas deformitás, amely bizonyos fokú organikus tünetek mellett elsősorban kozmetikai eltérést és ezáltal akár pszichés tüneket is okozhat. Az előadásban a tölcsérmellkas kóroktanát, típusait, műtéti indikációt és a kezelési elveket ismertetjük. A Nuss által kidolgozott minimál invazív műtéti technikát összehasonlítjuk a korábban alkalmazott Ravitch módszerrel. A Nuss műtét 2001 óta terjedt el Magyarországon, és osztályunkon is ezt alkalmazzuk. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy a korábbi igen traumatizáló, bordaporc resectioval járó, előnytelen, nagy heggel gyógyuló műtét helyett kevésbé invazívan igen jó kozmetikai és funkcionális eredményt érjünk el. 24. HYDROCEPHALUS RITKA SZÖVŐDMÉNYE ESETISMERTETÉS Vizi András 1, Bán Gyula 1, Kovács Tamás 1, Tornyos Szabolcs 1 1 SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Centrum, Gyermeksebészet, Szeged Egy korábban hydrocephalus miatt, ventriculo-peritonealis (VP) shunt beültetésen átesett 7 hónapos csecsemő ritka szövődményét mutatjuk be előadásunkban. A primer műtét után fél évvel a distalis szelepszár, spontán colonperforáció következtében per anum megjelent. A szelep könnyen benyomható volt, jól vezetett, a csecsemőn szelepvezetési zavar tüneteit nem észleltük. Első ellátáskor a hasi szár exteriorizálása történt. A liquor rutin és tenyésztés vizsgálatok, és a labor értékek kóros elváltozást nem mutattak. Peritonitis és passage zavar nem jelentkezett. Laparoscopos beavatkozással áttekintettük a hasüreget: összenövést, letokolt folyadékgyülemet nem észleltünk, a peritoneum ép volt, így a hasi szárat újra a hasüregbe vezettük. A postoperatív időszak eseménytelenül telt, a VP shunt rendszer kifogástalanul működött. Előadásunkban a distalis szelepvezetési zavar okait, tüneteit és ellátásukat is ismertetjük. 25. RITKA MŰTÉTI LELET, HÁRMAS ÜREGRENDSZERŰ VESE, VAGINÁBA NYÍLÓ ECTOPIÁS URÉTERREL Milassin Tamás 1, Tornyos Szabolcs 1, Kovács Tamás 1, Bán Gyula 1

15 1 SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ Előadásunkban egy csecsemőkora óta vizeletcsepegés, ismétlődő húgyúti infectiók miatt kivizsgált gyermek esetét mutatjuk be. Kivizsgálás után a bal vese felső pólus resectioját végeztük, a műtét során igen ritka fejlődési variánst, három urétert és hármas üregrendszert találtunk. Zavartalan postoperativ szak, az egy éves kontrollvizsgálaton panasz és tünetmentes. Ismertetjük a kettős, ill. hármas üregrendszerű vese patológiáját, a kivizsgálás menetét, kezelési módjait, a műtétet. 26. DIAGNOSZTIKUS ÉS THERÁPIÁS NEHÉZSÉGET OKOZÓ SZÖVŐDMÉNYES APPENDICITIS KÉT ESET KAPCSÁN Huri Anikó 1, Veres-Ősz Krisztina 1, Balázsik Andrea 1, Ifj. Soós Károly 2, Kecskés István 2 1 Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft Csecsemő- és Gyermekosztály, 2 Semmelweis Halasi Kórház Nonprofit Kft Általános Sebészet Bevezetés: Az appendicitis a leggyakoribb akut hasi kórkép 6 év felett (morbiditás 5-33%). Felismerése a mai modern diagnosztikus eszköztár birtokában sem egyszerű. A diagnosztikus lépések a nem operábilis betegségektől való elkülönítést szolgálják. Fokozott kockázati tényező a 6 év alatti életkor, az inkooperábilitás, a féregnyúlvány anatómiai variációi, a zajló infekciók, a béltraktus forgási rendellenességei és a 36 óránál hosszabb anamnesis. A fenti tényezők adják a szövődmények fokozott kockázatát is. Kitűzött célok: Előadásunkban két appendicitises eset kapcsán mutatjuk be a diagnózis nehézségeit, a szövődmények kialakulásának folyamatát. Választ keresünk arra, hogy a szövődmények elkerülhetők lettek volna-e. Értékelés: Eseteinkben a szövődmények kialakulását elősegítették a félrevezető tünetek (hasmenés, pozitív vizeletlelet, láz, hurutos tünetek), az appendix rendellenes helyzete és a műtétig eltelt több, mint 36 óra időtartam. Nem segítette a diagnózis felállítását a hasi UH sem. Egyik esetünk súlyos, bal oldali pleuropneumoniával szövődött, mely egyaránt lehetett septicus szövődmény, vagy párhuzamosan zajló infectio. 27. AZ AKUT FÜLFÁJÁS ELLÁTÁSA GYERMEKGYÓGYÁSZATI SZEMPONTBÓL Berényi Imre 1, Fekete- Szabó Gabriella 1, Kiss Fekete Beáta 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika B részleg, Fül-orr-gégészeti Osztálya A szerzők segítséget kívánnak adni a gyermekgyógyászok számára az akut fülfájás ellátásának kérdésében. A fül-orr-gégészek száma az elmúlt években drasztikusan csökkent, olyan mértékben, hogy a szakmánk nagyobb ellátó centrumainak működése is veszélybe került. Ezért, akárcsak a nyugati államokban, a fül-orr-gégész szakorvosok rá vannak utalva arra, hogy az akut fül-orr-gégészeti panaszokkal jelentkező gyermekek egy részét átirányítsák a gyermekgyógyászati szakellátásba. A fülfájás ugyanis nem követeli meg az azonnali fül-orr-gégészeti ellátást, mint azt a legtöbb kétségbeesett szülő gondolja. Ugyanakkor a fülfájással jelentkező gyermek esetén is fel kell venni a részletes anamnézist, és a szakma, valamint a szülők elvárásának megfelelően otoscoppal is meg

16 kell vizsgálni a gyermek fülét. Ezen felül nem szükséges minden esetben gyermekgyógyászati fizikális vizsgálatot is végezni. A legtöbb akut fülfájás oka a fülkürthurut, amely a felső légúti hurutból indul ki. Az orrváladék elzárja a fülkürt orrgarati szájadékát, és a levegő a dobhártyán keresztül eldiffundált. A dobüregben uralkodó negatív nyomás okozza a fájdalmat. Ritkán hirtelen orrfújás után a dobüregben kialakult pozitív nyomás váltja ki a fájdalmat. Legfontosabb a fájdalomcsillapítás Paracetamol vagy Ibuprofen származékkal. Az orrváladék eltávolítása vákuumos orrszívás-, majd orrcsepp spray formában adása. Az antibiotikum adását az orrváladék jellegétől függően mérlegelhetjük. Ha gennyes az orrváladék, akkor antibiotikum adása javasolt. A pécsi (POTE) és a budapesti (Heim Pál) modell antibiotikum adását mérlegelés nélkül megengedi. Amoxicillin+Klavulánsav, Cefaphalosporin vagy Makrolid sorrendben. A felsőlégúti baktérium egyrésze béta-laktamáz termelő. Ha a gyermek fülfájása fokozódik, akkor 24 óra után forduljon fül-orr-gégészhez. Ha a gyermekgyógyász által felírt kezelés kiváló, akkor 5-10 napon belül keresse fel a megfelelő fül-orr-gégészeti szakrendelést, ahol a dobüreg szellőzését tympanométerrel ellenőrzik. Kontrollvizsgálat minden esetben történjék meg!! Továbbra is fül-orr-gégészhez kell azonnal küldeni a kis beteget orrcsonttörés, a csillapíthatatlan orrvérzés, akut mastoiditis, akut rostasejtgyulladás, idegentest a fül-orrgégészeti területen, és az adenotomia és tonsillectomia után jelentkező utóvérzéskor. 28. NEUROCUTAN BETEGSÉGEK KÓRJELZŐ BŐRTÜNETEKKEL Nagy Gabriella 1, Vecsernyésné Nemes Edina 2, Varga Sándor 1 1 Orosháza Városi Önkormányzat Kórháza, Csecsemő- és Gyermekosztály, 2 Orosháza Városi Önkormányzat Kórháza, Bőrgyógyászati Szakrendelés A szerzők egy 8 éves kislány esetét mutatják be, aki az arcán már egy éve jelen levő bőrelváltozás miatt fordult bőrgyógyászhoz. A részletes kivizsgálás egy ritka neurocutan szindróma a sclerosis tuberosa - diagnózisához vezetett, ebben a kivételes esetben normális mentális státusszal, és egyelőre még kóros neurológiai tünetek nélkül. 29. ROSSZ BŐRBEN Vass Laura 1 és Bodrogi Tibor 1 1 Csecsemő- és Gyermekosztály, Bács- Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar Oktató Kórháza, Kecskemét Előadásunkban egy 15 éves Stevens-Johnson szindrómás fiú esetét szeretnénk bemutatni. A szindróma kiváltó okaként Mycoplasma pneumonia okozta fertőzést igazoltunk. Anamnézisében 6 napos láz, felső légúti hurut szerepelt, mely miatt penicillin származékot és NSAID-ot is szedett. A betegség okaként a zajló ajak herpese miatt HSV infectió lehetősége is felmerült, amit azonban a PCR vizsgálat kizárt. Felvételekor akutan súlyos állapotú volt, kétoldali conjuctivitise zajlott, szájüregben a subglotticus területig kiterjedt hámfosztott területek észleltünk. Testszerte számos céltáblaszerű livid-vörös 2-15 mm-es bőrlaesiót láttunk, több gócban vesiculával, bullával. Diagnózisunkat a buccalis nyálkahártya fekélyes széléből készült kórszövettani vizsgálat is alátámasztotta. A gyermeket közel két hetes kezelés után, gyógyultan bocsátottuk haza. Előadásunkban a

17 betegség lefolyását, kezelési nehézségeit illetve a kiváltó okként felmerülő tényezőket mutatjuk be. 30. ALTE-SYNDROMA, MINT A GASTROOESOPHAGEALIS REFLUXBETEGSÉG KORAI EXTRAOESOPHAGEALIS MANIFESTATIOJA Bódi Piroska 1, Kolozsvári Edina 1, Sipos Péter 1 1 Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztály, Gyula Az ALTE-syndroma életet veszélyeztető állapot, mely a gastrooesophagealis refluxbetegség extraoesophagealis manifestatióihoz tartozik. Kialakulásában számos patofiziológiai tényező játszik szerepet, közülük a legfontosabb a vago-vagalis reflex. Jellemző tünete az apnoe, melyet bőrszín-, izomtónus változás kísérhet. Epizódikus. A diagnózis felállításában az anamnesticus adatok és a klinikai tünetek a döntőek, és nem az eszközös vizsgálatok. A kezelést a vizsgálati eredmények negativitása ellenére is meg kell kezdeni, mely a savsecretio gátlásából áll. A Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztályán között összesen beteget kezeltünk. Közülük a kiíró diagnózis 84 esetben ALTE-syndroma volt. Tanulmányunkban arra kerestük a választ, hogy az irodalmi adatoknak megfelelően koraszülöttekben gyakoribb-e az előfordulása és milyen egyéb kockázati tényezők mutathatók ki. A vizsgálati protokoll minden esetben azonos volt, természetesen individualis kiegészítésekkel. Eredményeink azt mutatták, hogy az ALTE-syndroma beteganyagunkban, koraszülötteknél nem jelentkezett gyakrabban, mint az időre születetteknél. A savsecretiogátló kezelés mellett relapsust mindössze három csecsemőnél tapasztaltunk. Mindezek ellenére hangsúlyozni szeretnénk, hogy a csecsemőkori hirtelen halál syndroma egyik rizikó tényezője az ALTE-syndroma. Elengedhetetlen a részletes anamnézis felvétel és a háttérben esetlegesen előforduló kórképek pontos ismerete. 31. MÁJBETEG GYERMEK-DIAGNOSZTIKUS NEHÉZSÉGEK. ESETBEMUTATÁS Kovács Bernadett 1, Bódi Piroska 1, Sipos Péter 1 1 Békés Megyei Képviselőtestület Pándy Kálmán Kórház Gyermekosztály, Gyula Az 5,5 éves fiú minden előzmény nélkül megjelenő sárgasága miatt került osztályunkra. Érkezéskor jó általános állapot mellett kifejezett icterus, jelentős hepatomegalia, minimális splenomegalia, laboratóriumi eredményeiben extrém fokú májsejtnecrosis, jelentős cholestasis, kifejezett conjugatiós zavar igazolódott. Coagulatiós paraméterei stabilak voltak. Hasi UH hepatosplenomegaliát, diffúz májlaesiot és cholecystitist valamint cholangitist véleményezett. Hepatotrop vírus szerológiai vizsgálatokat indítottunk. A kombinált antibiotikum és antioxidáns kezelés, a jó fizikális állapot ellenére a conjugatiós zavar és a májsejtnecrosis progressziót mutatott. Fulmináns hepatitis lehetősége miatt a Fővárosi Önkormányzat Szent László Kórházába szállítottuk. Hasi CT vizsgálat történt, mely döntően a májkapuban illetve a hasban megnagyobbodott nyirokcsomókat vizualizált. A necroenzim szintek és a szérum bilirubin változásának dinamikája és aránya mindvégig normál alvadási, acut fázis és haematológiai paraméterek mellett sem fulmináns, sem infectiós kórképre, sem szisztémás betegségre

18 nem volt jellemző. A kóreredet tisztázása céljából májbiopszia elvégzése jött szóba. A beavatkozásra a SE I. Gyermekgyógyászati Klinikán került sor. A hisztológiai lelet elhúzódó, de acut vírus hepatitist véleményezett, a portalis fibrosis restitutio ad integrum gyógyulásával. Időközben az általunk elindított szerológiai vizsgálatok eredménye enterovírus pozitivitást jelzett. Mindezek mellett az gondoljuk, hogy a gyermek betegsége acut vírus hepatitis volt. A vírusos eredetű májgyulladás mind a fejlett, mind a fejlődő országokban jelentős egészségügyi problémát jelent. A klasszikus hepatotrop vírusok mellett számos egyéb vírus is összefüggésbe hozható a májgyulladással. Esetünkkel szerettük volna felhívni a figyelmet arra, hogy a májbetegségek diagnosztizálása nem könnyű feladat, széleskörű vizsgálatokra van szükség, és infectiós eredet esetén is időnként nem elkerülhető a májbiopszia. 32. NINCS JOBB AZ OTTHONI LEVEGŐNÉL Svorenj Gábor 1 és Bodrogi Tibor 1 1 Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Kecskemét, Gyermekosztály Az otthoni lélegeztetés az OEP által egyedi elbírálás alapján támogatott kezelési lehetőség. A tartós gépi lélegeztetésre szoruló betegek részére lehetővé teszi, hogy egészségügyi intézmény helyett otthonukban, családtagjaik között élhessenek. Speciális eszköz igényéből adódóan költséges, azonban a fekvőbeteg ellátással összehasonlítva mégis költséghatékony kezelés. Az otthoni lélegeztetéshez elkötelezett családi háttér, a háziorvos, mentőszolgálat és fekvőbeteg intézmény összehangolt munkája szükséges. A 10 éves spinalis muscularis atrophia II. típusában szenvedő betegünk kórtörténetén keresztül bemutatjuk az otthoni lélegeztetés ápolási és adminisztratív nehézségeit. A gyermek 7 hónapos folyamatos kórházi tartózkodás után kapta meg az otthoni lélegeztetéshez szükséges engedélyeket és eszközöket. Otthoni ápolása már 6 hónapja zavartalanul folyik szoros szakorvosi felügyelet mellett. Életminősége javult, somatikus fejlődése felgyorsult 33. RSV OKOZTA INFECTIO ELŐFORDULÁSA KÖZÖTT OSZTÁLYUKON Flesch Tímea 1, Svorenj Gábor 1, Kelemen Edit 1, Gyenes Vilmos 1, Bodrogi Tibor 1 1 Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza, Kecskemét, Csecsemő- és Gyermekosztály A Respiratory syncytial vírus (RSV) a csecsemő és kisgyermekek alsó légúti megbetegedéseinek egyik legfontosabb kórokozója. Súlyos bronchiolitist és pneumoniát okozhat 6 hetes és 6 éves életkor között. Különösen veszélyeztetettek az igen kis súlyú koraszülöttek és a súlyos szívfejlődési rendellenességgel születettek. Osztályunkon között ismételten lehetőségünk volt RSV gyorsteszt végzésére, mellyel nasopharyngealis váladékból detektáltuk a vírust. A fenti időszakban a klinikai tünetek alapján felmerülő RSV fertőzés gyanús gyermekek közül 33 gyermeket vizsgáltunk a gyorsteszttel, 20 fiút és 13 lányt. 22 gyermek RSV pozitívnak, 11 pedig RSV negatívnak bizonyult. Három kivételével életkorukat tekintve

19 mindannyian csecsemők voltak, közülük 11 koraszülött volt. Az összes RSV pozitív gyermekből egy igényelt gépi lélegeztetést, akinek kórtörténetét előadásunkban részletesen ismertetjük. A vizsgált időszakban osztályunkon 45 beteget kezeltünk bronchiolitis miatt. Egy beteget vesztettünk el a vizsgált időszakban. Az RSV által okozott, kórházi kezelést igénylő súlyos alsó légúti betegség megelőzésére javallott a passzív immunizálás a nagy kockázatnak kitett gyermekek esetében. Osztályunkon 4 volt koraszülött csecsemő részesült preventív és 2 RSV bronchiolits miatt ápolt gyermek palivizumab védőoltásban. A preventív védőoltásban részesült gyermekek közül egyet ápoltunk bronchiolitis miatt, RSV gyorstesztje negatív lett. 34. A CROHN-BETEGSÉG ÉS KEZELÉSE Várkonyi Ágnes 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ A Crohn-betegség incidenciája emelkedik világszerte, és hazánkban is. Az új betegek 25%-a fiatalabb, mint 20 éves, igy a gyermekgyógyász is egyre gyakrabban találkozik a bármely életkorban előforduló kórképpel, melynek felismerése gyakran késik. Krónikus, relabáló betegség, gyakori intestinalis és extraintestinális szövődménnyel, a gastrointestinum egy vagy több szegmensét érintő, idiopathiás, foltos, transmurális inflammatio jellemzi. Természete szerinti : gyulladásos, fistulázó, stenotizáló formái változatos klinikai képben jelenhetnek meg A betegség és a kezelés maga is gyakran okoz jelentős rövid és hosszúhatású problémát a beteg és az orvos számára egyaránt. Számos gyógyszer nem törzskönyvezett a gyermekekszámára; nagy, nehezen lenyelhető és osztható tabletták beadása gondot jelent kisebb gyermekeknek. A kezeléshez a gyermek együttműködése, engedélye kell (kúp). Gyakori a szteroid dependencia, rezisztencia a gyermekpopulációban A kezelés :célja indikcióban a betegség tüneteinek megszüntetése (remisszió) vagy nagy fokban csökkentése (reagálás). A fenntartó kezelés során a: célunk az elért remisszió és reagálás megtartása, a relapszus megelőzése, a súlyos szövődmények kialakulásának megakadályozása, a megfelelő testi és biológiai fejlődés elérése, a szteroid spórolás. A legfőbb cél a nyálkahártya gyógyulása lenne ES TÍPUSÚ DIABETES HALMOZÓDÁSA KÉT CSALÁDBAN Dr. Hocsi Mária, Lukácsné Kormos Etelka, Dr. Kürti Kálmán*, Dr. Herrmann Róbert**, Dr. Szatmári Ildikó**, Dr. Szűts Péter Ph.D Erzsébet Kórház-Rendelőintézet Hódmezővásárhely, SZTE Gyermekklinika Szeged*, SE Cellscreen AOKK Immungenomika Laboratórium** Az utóbbi időben gondozásunkba került két család adatait dolgoztuk fel, ahol halmozottan manifesztálódott inzulin dependens diabetes mellitus. Kétpetéjű iker fiú testvérpár idősebb tagja 3 éves életkorban került osztályunkra 2 hete észlelt polydypsia, polyuria után. Felső légúti hurut miatt keresték meg háziorvosukat, aki

20 gyors vizelet-vizsgálattal glucosuriát észlelt. Érkezési vércukor értéke 15,1 mmol/l, HbA1c értéke 11,5 % volt. Látógatóba érkező ikertestvérének vizeletében cukrot nem találtunk, étkezés utáni vércukor értéke 6,2 mmol/l volt. 3 hét múlva, néhány éjszaka észlelt bepisilés után jelent meg vizeletében cukor, és magas vércukor értéket mértek. Érkezési vércukor érték 17,3 mmol/l, HbA1c érték 10,2 %. Az egy hónappal korábban mindkét gyermeknél zajlott felső légúti hurut okozójaként szerológiai vizsgálat RSV jelenlétét igazolta. Második családunkban az édesapának 42 éves korában manifesztálódott 1-es típusú diabetese. Édesanya 31 éves korában megszülte kisfiát, majd 37 éves korában jelentkezett 1-es típusú cukorbetegsége. Tavaly júliusban, az akkor 10 éves kisfiú egy normoglikemia mellett jelentkező collaptiform rosszullét után került kivizsgálásra. A klasszikus tünetekre negatív anamnézis mellett 8 pontos cukorprofil, és OGTT történt, mely diabetes mellitust igazolt. Családi okokra hivatkozva a szülők nem egyeztek bele az inzulin kezelés megkezdésébe. 11 hónap eltelte után jelentkeztek ismét, magasnak mért vércukor értékek miatt. Elmondásuk szerint az eltelt közel egy évben, diéta tartás és sportolás mellett a kisfiú vércukor értékei jók voltak. Érkezési vércukor érték 24,9 mmol/l, HbA1c érték 12,3 %, C-peptid 0,47 ng/ml. A két család genetikai vizsgálatának eredményeihez kapcsolódóan áttekintjük az 1-es típusú diabetes családon belüli halmozódásának kockázatát. A betegség incidenciájának eddig is tapasztalt, és a trendek által előre jelzett további jelentős növekedés miatt egyre nagyobb számban kell számítanunk családi halmozódások megjelenésére. 36. ERCP-T IGÉNYLŐ ESETEINK D. Szűcs 1, Z. Szepes 2, Á. Várkonyi 1 1 SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ 2 SZTE I. Belgyógyászati Klinika Bevezetés: Az epekövesség igen gyakori megbetegedés felnőttkorban, a lakosság 10-15%-a érintett. Az esetek negyed részében a kő panaszt is okoz. Gyermekkori előfordulásuk azonban ehhez képest ritkább, irodalmi adatok szerint a prevalenciája 0,1-0,6% az egészséges populációban. A hasi ultrahang vizsgálat segítségével gyakrabban derülnek ki már csecsemőkorban is tünetmentes, átmeneti kövek. Bizonyos alapbetegségek és hajlamosító tényezők esetén azonban gyakori előfordulásra számíthatunk. Epeúti kövesség esetén az epekövek eltávolítására felnőttkorban bevált módszer a Vater-papilla endoszkópos felkeresése és bemetszése (EST), az epeutak kontrasztanyagos feltöltése a kövek megfelelő lokalizálásához (ERCP), és a kövek eltávolítása Dormia kosárral vagy öblítéssel. Az életkori sajátosságok miatt ezen beavatkozások igen ritkák gyermekkorban. Egyetemünk centrumában az elmúlt néhány hónapban több esetben is végeztünk EST/ERCP-t. Ezek közül két esetünkön keresztül szeretnénk bemutatni a beavatkozás nehézségeit és eredményeit. Mindkét betegünk esetében ismert hajlamosító tényező vezetett az epeúti kövesség kialakulásához: 6 éves fiúbetegünket újszülött korában bélfejlődési rendellenesség miatt operálták klinikánk sebészeti osztályán, 15 éves lánybetegünk korábbi agyi vascularis történés miatt immobilizált. Az EST/ERCP után tüneteik megszűntek, a kontroll vizsgálatok során újabb kövek jelenléte nem igazolódott. Ezen sikeres beavatkozások bemutatását azok ritkasága miatt tartjuk érdemesnek.

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, 2011. április 29-30.

MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, 2011. április 29-30. MAGYAR GYERMEKORVOSOK TÁRSASÁGA DÉL-MAGYARORSZÁGI DECENTRUMÁNAK TUDOMÁNYOS ÜLÉSE Orosháza-Gyopárosfürdő, 2011. április 29-30. Tudományos program 2011. április 29., péntek Referátumok Prof. Dr. Túri Sándor,

Részletesebben

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07.

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07. Esetbemutatás Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház 2013.11.07. Esetbemutatás I. 26 éves férfi 6 héttel korábban bal oldali herében elváltozást észlelt,majd 3 héttel később haemoptoe miatt kereste fel orvosát antibiotikumos

Részletesebben

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek? Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek? Dr. Jávorszky Eszter, Kánnai Piroska Dr. Szőnyi László Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest Anyagcsere szűrőközpont 2 Ritka

Részletesebben

KÖZPONTBAN A GYERMEK

KÖZPONTBAN A GYERMEK KÖZPONTBAN A GYERMEK Térségi ellátás és a Magyar Honvédség Egészségügyi Központ Észak- közép- magyarországi térség Korszerű terhesgondozás Dr. Bálint Koppány Korszerű terhesgondozás A terhesgondozás célja:

Részletesebben

Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő.

Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő. A congenitalis vitiumok Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 -énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések,

Részletesebben

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon

Részletesebben

A Magyar Kardiológus Társaság és a

A Magyar Kardiológus Társaság és a A Magyar Kardiológus Társaság és a Magyar Gyermekgyógyász Társaság Gyermekkardiológiai Szekciójának Ülése Mátraháza Lifestyle Hotel Mátra**** 2012. október 5 6. 1 Megnyitó: 2012. október 5., péntek, 11.00

Részletesebben

mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR

mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR mi a cukorbetegség? DR. TSCHÜRTZ NÁNDOR, DR. HIDVÉGI TIBOR az OkTaTÓaNyag a magyar DiabeTes Társaság vezetôsége megbízásából, a sanofi TámOgaTásával készült készítette a magyar DiabeTes Társaság edukációs

Részletesebben

A gyermekápolónő szerepe a rehabilitációra szoruló gyerekek ellátásában

A gyermekápolónő szerepe a rehabilitációra szoruló gyerekek ellátásában B-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Gyermekrehabilitációs Osztály A gyermekápolónő szerepe a rehabilitációra szoruló gyerekek ellátásában Készítette: Magyarné Szabó Tímea 2013. Előadásom fő témája

Részletesebben

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István. www.szulesz-nogyogyaszt.hu

Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István. www.szulesz-nogyogyaszt.hu Terhesgondozás, ultrahangvizsgálat Dr. Tekse István www.szulesz-nogyogyaszt.hu 1. Fogamzás előtti ( praeconceptionalis ) tanácsadás, gondozás 2. Kismamák gondozása a szülésig 1. A kismama és fejlődő magzatának

Részletesebben

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Kegyes Lászlóné 1, Némethné Lesó Zita 1, Varga Sándor Attiláné 1, Barna T. Katalin 1, Rombauer Edit 2 Dunaújvárosi Prodia Központi

Részletesebben

Az intenzív újszülött ellátás hazai felépítése és mőködése Az újszülött ellátás igényei, minimum feltételek. Dr. Machay Tamás SE I.Sz.

Az intenzív újszülött ellátás hazai felépítése és mőködése Az újszülött ellátás igényei, minimum feltételek. Dr. Machay Tamás SE I.Sz. Az intenzív újszülött ellátás hazai felépítése és mőködése Az újszülött ellátás igényei, minimum feltételek Dr. Machay Tamás SE I.Sz. Gyermekklinika Az élveszülöttek és csecsemıhalálozás alakulása 2004-2006-ban

Részletesebben

Endokrin betegek perioperatív ellátása Továbbképző tanfolyam

Endokrin betegek perioperatív ellátása Továbbképző tanfolyam Endokrin betegek perioperatív ellátása Továbbképző tanfolyam Célcsoport: endokrinológia, aneszteziológia-intenzív terápia, családorvos, belgyógyászat, sebészet, gyermeksebészet, gyermekgyógyászat, idegsebészet,

Részletesebben

Magyarországon több mint 2 millió hypertoniás él. 2025-re az előrejelzések szerint további 60 százalékkal megnő az érintettek száma.

Magyarországon több mint 2 millió hypertoniás él. 2025-re az előrejelzések szerint további 60 százalékkal megnő az érintettek száma. Magyarországon több mint 2 millió hypertoniás él. 2025-re az előrejelzések szerint további 60 százalékkal megnő az érintettek száma. A magasvérnyomásos populációban emelkedett vércukor értéket (5,6 mmol/l

Részletesebben

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04.

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04. Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04. terápia: Augmentin, Normaflore 12 éves fiú Panaszok megelőzően betegsége nem volt felvételét megelőzően 5 nappal belázasodott, 2 napig volt lázas fejfájás (kezdetben

Részletesebben

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Gadó Klára Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika Antifoszfolipid szindróma Artériás és vénás thrombosis Habituális vetélés apl antitest jelenléte Mi

Részletesebben

Magyar Gyermeknőgyógyász Társaság XXXI. Kongresszusa 2011. május 13-14. Gyula

Magyar Gyermeknőgyógyász Társaság XXXI. Kongresszusa 2011. május 13-14. Gyula Magyar Gyermeknőgyógyász Társaság XXXI. Kongresszusa 2011. május 13-14. Gyula 2011. május 13. Péntek: 08:0010:00-10:30 Regisztráció Megnyitó, köszöntők Dr. Párducz László a Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház

Részletesebben

PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN

PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN 2014. 1. szám TESZTKÉRDÉSEI: PRIMER IMMUNDEFICIENCIA - KOMPLEMENT DEFEKTUS. LABORVIZSGÁLATOK BEMUTATÁSA EGY BETEGÜNK KAPCSÁN SZILÁGYI ÁGNES 1, VARGA LILIAN 1, PROHÁSZKA ZOLTÁN 1, DÉRFALVI BEÁTA 2 Milyen

Részletesebben

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra

Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra Szerkesztette: dr Lázár Sarnyai Nóra A cukorbetegség (diabetes mellitus) a szénhidrátanyagcsere zavara, amely a vérben, illetve a testnedvekben megemelkedett cukorszinttel és kóros anyagcseretermékekkel

Részletesebben

Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában. Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr.

Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában. Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr. Billenőasztal teszt szerepe az ismeretlen eredetű syncope diagnosztikájában Dr. Pántlik Róbert Dr. Balogh Gábor Dr. Domokos Gabriella Syncope: hirtelen jelentkező, eszméletvesztés, amely során a beteg

Részletesebben

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Az ideális növekedés alapfeltétele adequat táplálkozás, energia bevitel krónikus

Részletesebben

NEMZETI NOSOCOMIALIS SURVEILLANCE RENDSZER NOSOCOMIALIS JÁRVÁNYOK, 2006 EPINFO 2007; 35:349-359.

NEMZETI NOSOCOMIALIS SURVEILLANCE RENDSZER NOSOCOMIALIS JÁRVÁNYOK, 2006 EPINFO 2007; 35:349-359. NEMZETI NOSOCOMIALIS SURVEILLANCE RENDSZER NOSOCOMIALIS JÁRVÁNYOK, 2006 EPINFO 2007; 35:349-359. Az ÁNTSZ Fővárosi és Megyei Intézetei az OEK Kórházi járványügyi osztályára a 2006. évben 143 nosocomialis

Részletesebben

Dr. Szamosi Tamás egyetemi magántanár 2015/16 tanév

Dr. Szamosi Tamás egyetemi magántanár 2015/16 tanév Dr. Szamosi Tamás egyetemi magántanár 2015/16 tanév A FERTŐZŐ BETEGSÉGEK MEGELŐZÉSE A KÜLÖNBÖZŐ SZERVRENDSZEREK BETEGSÉGEINEK MEGELŐZÉSE BALESET MEGELŐZÉS, MÉRGEZÉSEK MEGELŐZÉSE A GYERMEK ÉS SERDÜLŐKORBAN

Részletesebben

MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán

MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán Magyar MPS Társaság 17. Konferenciája, Leányfalu 2011. 09.30.- 10. 02. MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán Dr. Almássy Zsuzsanna 1, Prof. Dr. Fekete György 2 1 Heim Pál Kórház,

Részletesebben

Újonnan felfedezett cukoranyagcsere eltérések előfordulása korai kardiológiai rehabilitációban

Újonnan felfedezett cukoranyagcsere eltérések előfordulása korai kardiológiai rehabilitációban Dr. Simon Attila, Dr. Gelesz Éva, Dr. Szentendrei Teodóra, Dr. Körmendi Krisztina, Dr. Veress Gábor Újonnan felfedezett cukoranyagcsere eltérések előfordulása korai kardiológiai rehabilitációban Balatonfüredi

Részletesebben

Gyermekkori endokrin riumi diagnosztikája

Gyermekkori endokrin riumi diagnosztikája Gyermekkori endokrin betegségek gek laboratóriumi riumi diagnosztikája Dr.Sz Szőts PéterP Tibor Ph.D..D., c. egyetemi docens. Erzsébet KórhK rház z Gyermekosztály, Hódmezıvásárhely Veleszületett letett

Részletesebben

1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára Témavezető: Dr. Harsányi László PhD egyetemi docens

1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára Témavezető: Dr. Harsányi László PhD egyetemi docens SZAKDOLGOZAT TÉMAJAVASLATOK A 2012/2013 tanévre Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar I. sz. Sebészeti Klinika SEBÉSZET 1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára 2.

Részletesebben

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban Dr. Donáth Judit Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest HALADÁS A REUMATOLÓGIA, IMMUNOLÓGIA ÉS OSTEOLÓGIA TERÜLETÉN 2012-2014 2015. ÁPRILIS 17.

Részletesebben

III. melléklet. Az Alkalmazási előírás és a Betegtájékoztató vonatkozó fejezeteiben szükséges módosítások

III. melléklet. Az Alkalmazási előírás és a Betegtájékoztató vonatkozó fejezeteiben szükséges módosítások III. melléklet Az Alkalmazási előírás és a Betegtájékoztató vonatkozó fejezeteiben szükséges módosítások Megjegyzés: Ezen alkalmazási előírás, betegtájékoztató és cimkeszöveg a referál eljárás eredményeként

Részletesebben

Kassa Csaba, Kállay Krisztián, Benyó Gábor, Kriván Gergely. Szent László Kórház, Budapest Gyermekhematológiai- és őssejt-transzplantációs Osztály

Kassa Csaba, Kállay Krisztián, Benyó Gábor, Kriván Gergely. Szent László Kórház, Budapest Gyermekhematológiai- és őssejt-transzplantációs Osztály Kassa Csaba, Kállay Krisztián, Benyó Gábor, Kriván Gergely Szent László Kórház, Budapest Gyermekhematológiai- és őssejt-transzplantációs Osztály Enzimdefektus A mucopolysaccharidosis Fratantoni, Neufeld

Részletesebben

Gyógyszermellékhatások és fertőzések a gyulladásos bélbetegségek kezelése során

Gyógyszermellékhatások és fertőzések a gyulladásos bélbetegségek kezelése során Ph.D. Thesis Gyógyszermellékhatások és fertőzések a gyulladásos bélbetegségek kezelése során Dr. Bálint Anita I.sz.Belgyógyászati Klinika Szegedi Tudományegyetem 2014 Gyógyszermellékhatások és fertőzések

Részletesebben

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza

Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben. Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza Súlyos infekciók differenciálása a rendelőben Dr. Fekete Ferenc Heim Pál Gyermekkórház Madarász utcai Gyermekkórháza Miért probléma a lázas gyermek a rendelőben? nem beteg - súlyos beteg otthon ellátható

Részletesebben

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek halmozott fogyatékossága

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek halmozott fogyatékossága Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek halmozott fogyatékossága Dr. Polner Kálmán Főv. Önk. Szt. János Kh. És Észak-budai Egyesített Kórházai Szent Margit Kórház th., Nephrologia Budapest Orvosi

Részletesebben

PCOS-ES BETEG TERHESGONDOZÁSÁNAK SPECIÁLIS VONATKOZÁSAI

PCOS-ES BETEG TERHESGONDOZÁSÁNAK SPECIÁLIS VONATKOZÁSAI PCOS-ES BETEG TERHESGONDOZÁSÁNAK SPECIÁLIS VONATKOZÁSAI Orosz Mónika ÁOK VI. évfolyam Témavezető: Dr. Deli Tamás DE KK Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika POLYCYSTÁS OVARIUM SZINDRÓMA Rotterdami Kritériumok

Részletesebben

ÁNTSZ Országos Gyermekegészségügyi Intézet. Meghívó

ÁNTSZ Országos Gyermekegészségügyi Intézet. Meghívó Meghívó Engedje meg, hogy figyelmébe ajánljuk 2010. június 10-11-én megrendezésre kerülő konferenciánkat, melynek címe: Konferencia a Perikoncepcionális Egészségről és a Veleszületett Rendellenességek

Részletesebben

A Debreceni EOEC ÁOK, a Pécsi TE ÁOK, a Semmelweis Egyetem ÁOK, és a Szegedi TE ÁOK által összeállított anyagok alapján, és jóváhagyásukkal

A Debreceni EOEC ÁOK, a Pécsi TE ÁOK, a Semmelweis Egyetem ÁOK, és a Szegedi TE ÁOK által összeállított anyagok alapján, és jóváhagyásukkal ORVOSI DIPLOMÁHOZ KÖTHETŐ KOMPETENCIÁK (Az egyetemek által megjelölt, a gyakorlati leckekönyvben felsorolt azon készségek alapján, amelyeket a végezte megjelöléssel illettek, és amelyekre az oktató megtanította

Részletesebben

A TTEKG rendszer integrálása a hazai szívcentrumok akut infarktus ellátási rendszerébe. Dr. Szabó György

A TTEKG rendszer integrálása a hazai szívcentrumok akut infarktus ellátási rendszerébe. Dr. Szabó György A TTEKG rendszer integrálása a hazai szívcentrumok akut infarktus ellátási rendszerébe. Dr. Szabó György Miért van szükség a jól működő hazai primer PCI ellátás további fejlesztésére? A kérdés feltevésének

Részletesebben

Az Egészségügyi Minisztérium protokollja Veleszületett, öröklött anyagcsere betegségek vizsgálatához

Az Egészségügyi Minisztérium protokollja Veleszületett, öröklött anyagcsere betegségek vizsgálatához Az Egészségügyi Minisztérium protokollja Veleszületett, öröklött anyagcsere betegségek vizsgálatához Készítette: A Klinikai Genetikai Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások 1. Bevezetés Genetikai

Részletesebben

XIII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzô Tanfolyam

XIII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzô Tanfolyam Továbbképzô Tanfolyam Budapest, Kempinski Hotel Corvinus***** 2010. március 5 6. Budapest, Kempinski Hotel Corvinus Továbbképzô Tanfolyam 2010. március 5 6. A továbbképzés elnöke: Prof. Dr. Tulassay Tivadar

Részletesebben

A Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-Magyarországi Területi Szervezetének 40. Tudományos Ülése Gyula, Román Kulturális Centrum Gyula, Líceum tér 2. 2007. április 27-28. 1 2007. ÁPRILIS 27. PÉNTEK 09.00-18.00

Részletesebben

Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai

Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai Laktózfelszívódási zavar egy gyakori probléma gyakorlati vonatkozásai Karoliny Anna dr., B.Kovács Judit dr. Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest (Igazgató: Nagy

Részletesebben

Triage alfa, béta, gamma... omega. Bognár Zsolt Heim Pál Gyermekkórház Sürgősségi Betegellátó Osztály

Triage alfa, béta, gamma... omega. Bognár Zsolt Heim Pál Gyermekkórház Sürgősségi Betegellátó Osztály Triage alfa, béta, gamma... omega Bognár Zsolt Heim Pál Gyermekkórház Sürgősségi Betegellátó Osztály Feladatok alfa: allokáció béta: besorolás, osztályozás gamma: kritikus állapotú beteg ellátásában

Részletesebben

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel

Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel Ischaemias szívbetegség kezelése PCI-vel Semmelweis Egyetem ÁOK Kardiológiai Központ Dr. Merkely Béla Ischaemiás szívbetegség klinikai formái tünetmentes (silent ischaemia!) congestiv functiozavar / /

Részletesebben

FELNŐTT ANESZTEZIOLÓGIAI ÉS INTENZÍV SZAKÁPOLÓ SZAK ÓRAREND Helye: Centrumelnöki Hivatal Földszint Nagytanácsterem 2013. március 19.

FELNŐTT ANESZTEZIOLÓGIAI ÉS INTENZÍV SZAKÁPOLÓ SZAK ÓRAREND Helye: Centrumelnöki Hivatal Földszint Nagytanácsterem 2013. március 19. 2013. március 18. Ápolás lélektani ismeretek az intenzív betegellátásban Ápolás lélektani ismeretek az intenzív betegellátásban Ea:Gál Lászlóné Az intenzív szakápolók mentálhigiénéje Ea:Gál Lászlóné Folyadék

Részletesebben

A betegségről. A kezelés célja, a műtéti javallat, kezelési eljárások

A betegségről. A kezelés célja, a műtéti javallat, kezelési eljárások A betegségről Az ajak és szájpadhasadékok a magzati élet korai szakaszában kialakuló veleszületett fejlődési rendellenességek. Lehetnek teljesek vagy részlegesek egyoldaliak vagy kétoldaliak illetve egymással

Részletesebben

Foglalkozási napló a 20 /20. tanévre

Foglalkozási napló a 20 /20. tanévre Foglalkozási napló a 0 /0. tanévre Csecsemő és gyermekápoló szakma gyakorlati oktatásához OKJ száma: 3 0 A napló vezetéséért felelős: A napló megnyitásának dátuma: A napló lezárásának dátuma: Tanulók adatai

Részletesebben

Tájékoztató a Down szűrésről Első trimeszteri KOMBINÁLT TESZT

Tájékoztató a Down szűrésről Első trimeszteri KOMBINÁLT TESZT Tájékoztató a Down szűrésről Első trimeszteri KOMBINÁLT TESZT A terhességek kb. 1%-ában az újszülött teljesen egészséges szülőktől súlyos szellemi vagy testi fogyatékkal születik. A veleszületett értelmi

Részletesebben

GOTTSEGEN GYÖRGY ORSZÁGOS KARDIOLÓGIAI INTÉZET. C:secsemoszívsebészeti Osztály. Mutéti tájékoztatás és nyilatkozatok

GOTTSEGEN GYÖRGY ORSZÁGOS KARDIOLÓGIAI INTÉZET. C:secsemoszívsebészeti Osztály. Mutéti tájékoztatás és nyilatkozatok GOTTSEGEN GYÖRGY ORSZÁGOS KARDIOLÓGIAI INTÉZET C:secsemoszívsebészeti Osztály 10. Mutéti tájékoztatás és nyilatkozatok A beteg / szülo / törvényes gyám mutéttel kapcsolatos tájékoztatása, orvosi felvilágosítása

Részletesebben

Szorongás és az új szerv mentális reprezentációja vesetranszplantáció után

Szorongás és az új szerv mentális reprezentációja vesetranszplantáció után Szorongás és az új szerv mentális reprezentációja vesetranszplantáció után Látos Melinda pszichológus Szegedi Tudományegyetem ÁOK Sebészeti Klinika, Szeged XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013. május

Részletesebben

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája

A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája A diabetes mellitus laboratóriumi diagnosztikája Laborvizsgálatok célja diabetes mellitusban 1. Diagnózis 2. Monitorozás 3. Metabolikus komplikációk kimutatása és követése Laboratóriumi tesztek a diabetes

Részletesebben

2354-06 Nőgyógyászati citodiagnosztika követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

2354-06 Nőgyógyászati citodiagnosztika követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat A laboratóriumba vendég érkezik. Tájékoztassa a rákmegelőzés lehetőségeiről! Ismertesse a citológiai előszűrő vizsgálatok lényegét! - a primer és szekunder prevenció fogalma, eszközei - a citológia

Részletesebben

Tónuszavar diagnózis miatt rehabilitációra utalt csecsemők

Tónuszavar diagnózis miatt rehabilitációra utalt csecsemők Tónuszavar diagnózis miatt rehabilitációra utalt csecsemők fejlődésének nyomonkövetése Dr Szabó Éva Dr Nagy Beáta Bakó Adél EJK Non profit Kft DE Népegészségügyi Tanszék Gyermekrehabilitáció Kell-e kezelni

Részletesebben

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori thrombocytopenia

GYERMEKGYÓGYÁSZAT Újszülöttkori thrombocytopenia Újszülöttkori thrombocytopenia Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Az irányelvet összeállította: dr. Balogh Lídia Definíció és alapvetõ megállapítások Thrombocytopeniáról akkor beszélünk,

Részletesebben

2367-06 Vizsgálatok-terápiás eljárások követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

2367-06 Vizsgálatok-terápiás eljárások követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Betegének vércukorszint ellenőrzést rendeltek el. Tájékoztassa a beteget a vércukorteszt elvégzéséről! - a vércukorszint mérésének módja, menete - az ápolásetika fontossága az eljárásban tájékozott

Részletesebben

Apnoe. légzési frekvencia percenként szív frekvencia percenként átlag (±2 SD) koraszülöttek 55 ± 16 142 ± 14. újszülöttek 40 ± 8 120 ± 12

Apnoe. légzési frekvencia percenként szív frekvencia percenként átlag (±2 SD) koraszülöttek 55 ± 16 142 ± 14. újszülöttek 40 ± 8 120 ± 12 Apnoe Definíció: meghatározott ideig tartó légzésmegállás. Általában >20 sec. Újszülöttekben periodikus légzés (reguláris légzés minta 3-10 sec időtartamra megszakad. Oszcillációs mintázat) életkor légzési

Részletesebben

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest KÓRLEFOLYÁS I. Perinatális anamnézis 36 hétre s.c. 3100 g, zavartalan adaptáció I. Klinikai felvétel 2 hó - átvétel városi kórházból

Részletesebben

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek

Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek Mindennapi pajzsmirigy diagnosztika: antitestek, hormonszintek Nagy V. Endre Endokrinológia Tanszék Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Belgyógyászati Intézet, I. Belklinika A pajzsmirigybetegségek

Részletesebben

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 1 2 3 4 5 6 A májátültetés indikációi Krónikus, végállapotú májbetegség. Cholestasissal járó májbetegség. Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség.

Részletesebben

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz

Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz www.printo.it/pediatric-rheumatology/hu/intro Reumás láz és sztreptokokkusz-fertőzés utáni reaktív artritisz Verzió 2016 1. MI A REUMÁS LÁZ 1.1 Mi ez? A reumás láz nevű betegséget a sztreptokokkusz baktérium

Részletesebben

Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK

Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK Az újszülöttben kialakuló trombocitopénia (

Részletesebben

A szív- és érrendszeri megbetegedések

A szív- és érrendszeri megbetegedések A szív- és érrendszeri megbetegedések A szív- és érrendszeri betegségek mind a megbetegedések számát, mind a halálozást tekintve vezető helyet foglalnak el a fejlett ipari országokbanköztük hazánkban is.

Részletesebben

FEHÉRVÁRI KARDIOLÓGIAI NAPOK. 2012. február 3-4. MEGHÍVÓ

FEHÉRVÁRI KARDIOLÓGIAI NAPOK. 2012. február 3-4. MEGHÍVÓ FEHÉRVÁRI KARDIOLÓGIAI NAPOK 2012. február 3-4. MEGHÍVÓ Információk A kongresszus ideje: 2012. február 3-4. Helyszíne: NOVOTEL Hotel 8000 Székesfehérvár, Ady Endre utca 19-21. A tudományos program szervezője:

Részletesebben

Gyógyszeres kezelések

Gyógyszeres kezelések Gyógyszeres kezelések Az osteogenesis imperfecta gyógyszeres kezelésében számos szert kipróbáltak az elmúlt évtizedekben, de átütő eredménnyel egyik se szolgált. A fluorid kezelés alkalmazása osteogenesis

Részletesebben

Engedélyszám: 6195-6/2009-0003EGP Verziószám: 1. 2332-06 Diabetológiai szakápolás követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Engedélyszám: 6195-6/2009-0003EGP Verziószám: 1. 2332-06 Diabetológiai szakápolás követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Új kolléganő betanítására kérte meg vezetője. Feladata az 1. típusú diabetesszel kapcsolatos és a diabetes szövődményeként jelentkező alsó végtagi kritikus állapotokhoz kapcsolódó ismeretek

Részletesebben

Különleges gyermekek konferencia 2010. május 19-20. Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet

Különleges gyermekek konferencia 2010. május 19-20. Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet Különleges gyermekek konferencia 2010. május 19-20. Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet 2005. november 11. 13 cél 75 (+7) feladat 2005. decembertől 2013-ig I.Cél 7. feladat A veleszületett

Részletesebben

A nyelőcső és a gyomor betegségei Herszényi László Semmelweis Egyetem, Budapest II. sz. Belgyógyászati Klinika

A nyelőcső és a gyomor betegségei Herszényi László Semmelweis Egyetem, Budapest II. sz. Belgyógyászati Klinika A nyelőcső és a gyomor betegségei Herszényi László Semmelweis Egyetem, Budapest II. sz. Belgyógyászati Klinika 2012. szeptember 12. Gyomorégés = Reflux Normál Reflux Gyomorsav Nyelőcső reflux betegség

Részletesebben

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen Kryoglobulinaemia kezelése Domján Gyula Semmelweis Egyetem I. Belklinika Mi a kryoglobulin? Hidegben kicsapódó immunglobulin Melegben visszaoldódik (37 C-on) Klasszifikáció 3 csoport az Ig komponens

Részletesebben

Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén. Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika

Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén. Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika Embriószelekció PGD-vel genetikai terheltség esetén Kónya Márton Istenhegyi Géndiagnosztika A praeimplantatiós genetikai diagnosztika (PGD) a praenatalis diagnosztika legkorábbi formája, a beágyazódás

Részletesebben

Vizsgálataink. EKG (Elektrokardiogramm) A míg az lész, a mi vagy. (Goethe)

Vizsgálataink. EKG (Elektrokardiogramm) A míg az lész, a mi vagy. (Goethe) Kardiológiai Szakrendelés Dr. Füsi Gabriella Kardiológus Főorvos Élni való minden élet, Csak magadhoz hű maradj. Veszteség nem érhet téged, A míg az lész, a mi vagy. (Goethe) Vizsgálataink EKG (Elektrokardiogramm)

Részletesebben

Pulmonalis embolisatio. Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika

Pulmonalis embolisatio. Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika Pulmonalis embolisatio Kerekes György DEOEC, Belgyógyászati Intézet, III. sz. Belgyógyászati Klinika Definíció Mélyvénás thrombózis (MVT-DVT): a végtagok mélyvénás rendszerének (izomfacia alatt) véralvadék

Részletesebben

GERIÁTRIA. Fertőző betegségek SEMSEI IMRE. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Egészségügyi Kar

GERIÁTRIA. Fertőző betegségek SEMSEI IMRE. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Egészségügyi Kar GERIÁTRIA Időskori elváltozások, betegségek és kezelésük VI Fertőző betegségek SEMSEI IMRE Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Egészségügyi Kar FERTŐZÉSEK IDŐSKORBAN Régen vezető halálok

Részletesebben

Gyakorlatokhoz tartozó akkreditált képzőhelyek

Gyakorlatokhoz tartozó akkreditált képzőhelyek Csecsemő- és gyermek rehabilitációs gyakorlat gyermek rehabilitációs osztályon 2 hét (Terv ) Gyermekneurológiai Osztály Dr. Fogarasi András 2 hét 2 fő 2012.09.15. - 2015.09.01. EEG laboratóriumi gyakorlat

Részletesebben

Pályázat. Versiva XC elgélesedő habkötszer alkalmazásának gyakorlati tapasztalatai esettanulmányon keresztül

Pályázat. Versiva XC elgélesedő habkötszer alkalmazásának gyakorlati tapasztalatai esettanulmányon keresztül Pályázat Versiva XC elgélesedő habkötszer alkalmazásának gyakorlati tapasztalatai esettanulmányon keresztül Nagy Mariann Baloghné Szlábi Viktória Dr. Ménesi Rudolf Kaposi Mór Oktató Kórház Általános-,

Részletesebben

Prenatalis MR vizsgálatok

Prenatalis MR vizsgálatok Prenatalis MR vizsgálatok Prof. Dr. Lombay Béla Borsod A.Z. Megyei Kórház és s Egyetemi Oktatókórház Miskolci Egyetem, Egészségtudományi gtudományi Kar, Képalkotó Diagnosztikai Tanszék Miskolc Múlt - jelen

Részletesebben

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek Dr. Pikó Károly Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat Jósa András Kórháza

Részletesebben

Nutricia Gyermekgyógyász Mesterkurzus

Nutricia Gyermekgyógyász Mesterkurzus Nutricia Gyermekgyógyász Mesterkurzus Életkorhoz adaptált táplálásterápia különleges tápanyagigényekkel járó betegségek esetén 2012. május 10. csütörtök: Moderátor: Havasi Anikó és Valent Ádám 9 30-9 40

Részletesebben

Praenatalis ultrahangvizsgálatok. Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály

Praenatalis ultrahangvizsgálatok. Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály Praenatalis ultrahangvizsgálatok Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály Ultrahangvizsgálat 4 ajánlott szőrı: 12 hetesen, 18-20 hetesen,

Részletesebben

IZOTÓPDIAGNOSZTIKA A GYERMEKGYÓGYÁSZATBAN BÁRTFAI KATALIN

IZOTÓPDIAGNOSZTIKA A GYERMEKGYÓGYÁSZATBAN BÁRTFAI KATALIN IZOTÓPDIAGNOSZTIKA A GYERMEKGYÓGYÁSZATBAN BÁRTFAI KATALIN 1. Izotópterápiára alkalmas radiofarmakon: a) Tc99m-MAG3 b) I131-MIBG c) I123-MIBG d) Tc99m-foszfonát e) Tc99m-EC 2. Meckel-diverticulum izotópos

Részletesebben

A halál, mint a minıség fokmérıje. dr. Módi Judit, dr. Szabó Éva Veszprém

A halál, mint a minıség fokmérıje. dr. Módi Judit, dr. Szabó Éva Veszprém A halál, mint a minıség fokmérıje dr. Módi Judit, dr. Szabó Éva Veszprém statisztika 4, majd 2006 óta 6 finanszírozott ágy Átlag 350 beteg / év Halálozás átlag 3 beteg / év kb.1% Regionális adatok (csecsemıhalálozás

Részletesebben

Te mikor használsz folyamatos (citrátos) hemofiltrációt?

Te mikor használsz folyamatos (citrátos) hemofiltrációt? Te mikor használsz folyamatos (citrátos) hemofiltrációt? Iványi Zsolt, Valkó Luca Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika Semmelweis Egyetem SZINT 2013. november 15. Mikor? Ideálisan Akut vesesérülés

Részletesebben

Intenzíven terjed az influenza

Intenzíven terjed az influenza Az Országos Epidemiológiai Központ tájékoztatója az influenza figyelőszolgálat adatairól Magyarország 2015. 4. hét Intenzíven terjed az influenza A 4. naptári héten tovább nőtt az influenzás panaszok miatt

Részletesebben

Dengue-láz. Dr. Szabó György Pócsmegyer

Dengue-láz. Dr. Szabó György Pócsmegyer Dengue-láz Dr. Szabó György Pócsmegyer Történelem Az ókori Kínában leírták. 1906-ban igazolták, hogy szúnyog terjeszti a betegséget. 1907-ben igazolták, hogy vírus. A II. világháború után kezdett megvadulni

Részletesebben

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk.

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk. A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk. Az eseteink túlnyomó részét neuro-, immunológiai eredetű kórképek adják.

Részletesebben

Az akut myocardialis Infarctus mechanikus szövődményei

Az akut myocardialis Infarctus mechanikus szövődményei Az akut myocardialis Infarctus mechanikus szövődményei Dr.Szabolcs Zoltán Ph.D. Semmelweis Egyetem, Szívsebészeti Klinika Budapest Székelyudvarhely, 2011. június 9-10. Az akut transmuralis szívinfarktus

Részletesebben

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2438-06 Angiológia követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Engedélyszám: 18211-2/2011-EAHUF Verziószám: 1. 2438-06 Angiológia követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai 1. feladat Munkahelyére kardiológiai és angiológiai szakasszisztens tanulók érkeznek. Az a feladatuk, hogy az arteriosclerosis témáját dolgozzák fel megadott szempontok szerint. Segítséget kérnek Öntől.

Részletesebben

Intrauterin magzati infectiók. Dr. Timmermann Gábor

Intrauterin magzati infectiók. Dr. Timmermann Gábor Intrauterin magzati infectiók Dr. Timmermann Gábor Definíció Az amnionűr fertőzése a magzat és/vagy az endometrium érintettségével Iu. infectiók jelentősége Vetéléshez, koraszüléshez vezethetnek Fejlődési

Részletesebben

RÉSZLE TES PROGR AM. E02 A D vitamin hiány kezelésének gyakorlati szempontjai

RÉSZLE TES PROGR AM. E02 A D vitamin hiány kezelésének gyakorlati szempontjai RÉSZLE TES PROGR AM ÁPRILIS 8., CSÜTÖRTÖK 4 00 5 30 Magyar Gyermekorvosok Társasága Vezetőségi Ülése 6 00 9 30 Magyar Gyermekorvosok Társasága Dél-Magyarországi Területi Szervezetének Vezetőségi Ülése

Részletesebben

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek Alkohollal kapcsolatos zavarok Az alkoholbetegség Az alkoholisták mértéktelen ivók, alkoholfüggőségük olyan szintet ér el, hogy észrevehető mentális zavarokat okoz, károsítja test-lelki egészségüket, interperszonális

Részletesebben

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár 2015.10.19.

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár 2015.10.19. LISZTÉRZÉKENYSÉG (COELIAKIA) SZŰRÉS (GLUTÉN-SZŰRÉS) VÍZÖNTŐ GYÓGYSZERTÁR MI A LISZTÉRZÉKENYSÉG? A lisztérzékenység a kalászos gabonák fogyasztásával provokált autoimmun betegség, mely a bélrendszer és

Részletesebben

Tüdőtranszplantáció Magyarországon:

Tüdőtranszplantáció Magyarországon: Tüdőtranszplantáció Magyarországon: (nem)utópia (vagy) realitás? Gál János Indikációk Parenchymás betegségekben: fibrosis, sarcoidosis, histiocytosis-x cystás fibrosis emphysema, alpha-1 AT hiány Vascularis

Részletesebben

Regulációs zavarok kutatása az Egészséges utódokért program keretében

Regulációs zavarok kutatása az Egészséges utódokért program keretében Regulációs zavarok kutatása az Egészséges utódokért program keretében Scheuring N.(1); Danis I.(2); Németh T.(3); Papp E.(1); Czinner Antal Prof.(1) Heim Pál Gyermekkórház, Budapest, Belgyógyászat (1);

Részletesebben

A széklet nagy úr. Gayerhosz Katalin. Szent László Kórház - Gyermekinfektológiai Osztály Központi Mikrobiológiai Laboratórium.

A széklet nagy úr. Gayerhosz Katalin. Szent László Kórház - Gyermekinfektológiai Osztály Központi Mikrobiológiai Laboratórium. A széklet nagy úr (Liptai Zoltán) Gayerhosz Katalin Szent László Kórház - Gyermekinfektológiai Osztály Központi Mikrobiológiai Laboratórium 4 éves fiúgyermek 1. nap Anamnézisben komoly megbetegedés nem

Részletesebben

Koraszülött és újszülött szállítás. Dr. Nagy Andrea DEOEC Gyermekklinika

Koraszülött és újszülött szállítás. Dr. Nagy Andrea DEOEC Gyermekklinika Koraszülött és újszülött szállítás Dr. Nagy Andrea DEOEC Gyermekklinika Mozgó Intenzív Osztály mnicu Összetétele: Nagy gyakorlatú intenzíves szakasszisztens Neonatológiában jártas orvos Mentőgépkocsivezető

Részletesebben

CSALÁDTERVEZ TEKINTETTEL A PSZICHIÁTRIAI BETEGSÉGEKRE GEKRE. Dr. Erős s Erika

CSALÁDTERVEZ TEKINTETTEL A PSZICHIÁTRIAI BETEGSÉGEKRE GEKRE. Dr. Erős s Erika CSALÁDTERVEZ DTERVEZÉS KÜLÖNÖS TEKINTETTEL A PSZICHIÁTRIAI BETEGSÉGEKRE GEKRE Dr. Erős s Erika A családtervez dtervezés s törtt rténete Magyarországon gon Veleszületett letett rendellenességek (CA) Jelenleg

Részletesebben

JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ. Radiográfus szakképesítés. 2425-06 Klinikum a képalkotásban modul. 1. vizsgafeladat. 2012. június 13.

JAVÍTÁSI-ÉRTÉKELÉSI ÚTMUTATÓ. Radiográfus szakképesítés. 2425-06 Klinikum a képalkotásban modul. 1. vizsgafeladat. 2012. június 13. Emberi Erőforrások Minisztériuma Korlátozott terjesztésű! Érvényességi idő: az interaktív vizsgatevékenység befejezésének időpontjáig A minősítő neve: Rauh Edit A minősítő beosztása: mb. főigazgató-helyettes

Részletesebben

A szűrővizsgálatok változó koncepciója

A szűrővizsgálatok változó koncepciója A szűrővizsgálatok változó koncepciója Magyar Tudomány Ünnepe 2010. Vályi Péter dr. 1997. évi CLIV. törvény az egészségügyről Szűrővizsgálat: olyan vizsgálat, amelynek célja a betegség tüneteit nem mutató

Részletesebben

Az elhízás, a bulimia, az anorexia. Az elhízás

Az elhízás, a bulimia, az anorexia. Az elhízás Az elhízás, a bulimia, az anorexia Az elhízás Elhízás vagy túlsúlyosság elhízás a testsúly a kívánatosnál 20%-kal nagyobb túlsúlyosság a magasabb testsúly megoszlik az izmok, csontok, zsír és víz tömege

Részletesebben

Hat terhes isotretinoinkezelésének értékelése MSzNUT Pécs 2011 TIMMERMANN Gábor*, KONDÉR Béla**, GIDAI JÁNOS*, CZEIZEL Endre*** *SE. II. sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika **Jávorszky Ödön Kórház

Részletesebben

LIQUORVIZSGÁLAT. A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában. Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika

LIQUORVIZSGÁLAT. A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában. Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika LIQUORVIZSGÁLAT A lumbálpunkció helye a klinikai neurodiagnosztikában Tantermi előadás V.évf. 2014. szeptember 24. Bors László Neurológiai Klinika Összefoglalás 1. A liquor termelődése, keringése, felszívódása

Részletesebben