ACLE SCLE CCLE SLE SCLE CCLE

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "ACLE SCLE CCLE SLE SCLE CCLE"

Máté Barna
8 évvel ezelőtt
Látták:

2 Bőrtünetek Szisztémás tünetek BŐR: ACLE SCLE CCLE KÓRKÉP: SLE SCLE CCLE

3 SLE bőrtünetei Lupus specifikus Nem lupus specifikus ACLE SCLE CCLE Lokalizált Anularis Generalizált Papulosquqmosus

4 Napfény expozíciót követően kialakuló pillangó alakú erythema az orrháton és az orcákon, mely heg és pigmentatio nélkül gyógyul. A száj, orr, nemi szervek nyálkahártyáján apró sebek, ulcerációk alakulhatnak ki, melyek gyakran fájdalmatlanok.

5 Ritkább, mint a lokalizált ACLE Generalizált morbilliform maculák és papulák generalizáltan a fénynek kitett helyeken, nyom nélkül gyógyulnak

6 Neonatális lupus erythematosus (NLE) Gyógyszer indukálta SLE Időskori SLE ANA negatív SLE Az anyai antitestek a placentán átjutnak a gyermek szervezetébe. Jellegzetes bőrtünetei az atrófiás, hyperaemiás, széleken hámló maculopapulák az arcon, mellkason, szemek körül bagolyszem tünetet okozva. Az anyai antitestek titerének csökkenésével a tünetek rendeződnek.

7 Fényvédelem, provokáló gyógyszer elhagyása Lokális/szisztémás steroid Azathioprine Cyclophosphamide Thalidomide IVIG Szupportív terápia

8 Olyan fotoszenzitív bőrgyulladás, mely nem jár atrófiával és hegesedéssel Fehérbőrűekben gyakoribb (85%) Nő:férfi=4:1 Általában éves kor között kezdődik, az átlagéletkor 43 év Fáradékonyság Izomfájdalmak Arthralgia: az SCLE-s betegek 50%-ban, általában szimmetrikus és a kéz kisízületeit érinti. Arthritis a betegek <2%-ban A betegek kb. 15%-ban SLE-be progrediál a betegség Ritka a vese és kp.-i idegrendszeri érintettség

9 SCLE bőrtünetei Annuláris - policiklikus Papulosquamosus - psoriasiform

10 ANA: 60-88% Anti-Ro/SS-A: 40-82% Anti-La/SS-B: 12-71% Anti-dsDNA: 1-33% Anti-U1RNP: 0-53% Anti-Sm: 0-12% Anticardiolipin: 10-16% RF: 36-48%

11 Provokáló tényező kerülése (gyógyszerek, dohányzás) Fényvédelem Lokális kortikoszteroidok, intrafokális Antimaláriás gyógyszerek, Delagil Szisztémás kortikoszteroidok Egyéb kezelési lehetőségek: Lokálisan: Tretinoin, Tazarotene, Calcipotriol, Tacrolimus, Pimecrolimus Szisztémásan: Thalidomide, MTX, azathioprin, mycophenolate, Dapsone, Arany, Retinoidok, Interferon-alfa

12 Közölt gyógyszerek: Hydrochlorothiazid, Cacsatorna blokkolók, ACE gátlók, interferon, statinok, terbinafine, TNF gátlók, NSAID, béta-blokkolók 6 hónapon belül elkezdett új gyógyszer Ro/SSA+ 2-8 hónappal a gyógyszer elhagyása után tünetmentesség, Ro titer csökken Srivastava et al:.arch Dermatol. 2003, 139, 45-9.

13 Chronicus cutan lupus erythematosus bőrtünetei 1. DLE 2. Lupus profundus Lokalizált Generalizált Folliculáris 3. Hypertrófiás DLE 4. Nyálkahártya LE 5. Lupus tumidus 6. Chilblain lupus 7. Papulosus mucinosis

14 Lokalizált és generalizált forma Érme alakú, indurált erythemás papulák, plakkok Tapadó squama, follicularis hyperkeratosis Perifériás terjedés Centrálisan hypopigmentáció és atrófia Telangiectasiák, alopecia Nő: férfi 2-3:1 Átmenet SLE-be (5% )

15 Epidermalis atrophia Vacuoláris degeneráció a bazális keratinocytákban Jelentős hyperkeratosis follicularis dugóképződéssel Sűrű perivascularis és függelékek körüli lymphocytás infiltráció Bazálmembrán megvastagodás Dermisben oedema

16 A betegek 25%-ban mutathatóak ki autoantitestek: Ro/SSA, La/SSB és Sm antigének elleni antitestek figyelhetők meg. DNS és kardiolipin ellenes antitestek valamint keringő immunkomplexek sokkal ritkábban detektálhatók, mint SLEben, jelenlétük szisztémás manifesztációra utalhat.

17 Életmódbeli változás: Javasolt a dohányzás elhagyása Lokális: Fényvédők, lokális és intralézionális szteroidok, krioterápia, calcineurin inhibitorok Szisztémás kezelés: antimaláriás szerek, szteroid, dapsone, thalidomide, retinoidok, interferon, arany, MTX, azathioprin, ciclosporin, cyclophosphamid, IVIG

18 A gyulladásos izombetegségek, az idiopathiás inflammatorikus myopathiák közé tartozó poliszisztémás autoimmun betegség, mely a bőr, az izomzat és más belső szerv érintettségével jár. Gyulladásos izombetegségek felosztása 1. Felnőttkori PM 2. Felnőttkori DM 3. Tumorral társuló PM/DM 4. Gyermekkori PM/DM 5. Más autoimmun kórképpel társuló PM/DM 6. Inclusion body myositis 7. Amiopathiás DM DM kritériumai 1. Szimmetrikus prox. végtagizom gyengeség 2. Pozitív izom biopsziás minta 3. Emelkedett szérum izoenzimek 4. EMG-n látható myopathiás jelek 5. Karakterisztikus bőrtünet

19 Pathognomikus tünetek Gottron jel és papula Heliotrop rash Karakterisztikus tünetek Periungualis teleangiektázia Poikiloderma a fénynek kitett területen Ritkábban előforduló tünetek Hypo,- és hyperpigmentácio Livedo reticularis Periorbitalis oedema Hajas fejbőr érintettség

20 DM-re jellemző bőrtünetek és fotoszenzitivitás, de izompanasz nincs (a bőrtünetek fennállása után 2 évvel sem). Ritka Gyógyszerek: NSADI, D-penicillamin, hydroxyurea

21 Magas dózisú szisztémás steroid (0,5-3 mg/tskg) Azathioprine Methotrexate Cyclophosphamide Cyclosporine A IVIG Plazmaferezis TNF alfa gátlók Myositis és malignitás A dermatomyositises betegek 20-25%-nál mutatható ki daganat Ovárium ill. egyéb nőgyógyászati daganatok, tüdő karcinóma, lymphomák, gyermekórban haematológiai kórképek

22 Köszönöm a figyelmet!

Hasonló dokumentumok

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

A reumatológiai/gyulladásos betegségek felismerése és szövődményei IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék Gyulladásos betegségek