Az omovertebralis csont

Átírás

1 Az Al Razi Orthopaedic Hospital, Kuvait és a Semmelweis Orvostudományi Egyetem Ortopédiai Klinika, Budapest közleménye Az omovertebralis csont DR. BIDER MOHAMED, DR. KÖLLÕ KATALIN, DR. SZÕKE GYÖRGY, DR. VÍZKELETY TIBOR Érkezett: április 27. ÖSSZEFOGLALÁS A szerzõk az omovertebralis csont elõfordulását, megjelenési formáit és egyéb fejlõdési zavarok társulását tárgyalják az irodalmi adatok, és saját 10 esetük alapján. Válogatott anyagukban az omovertebralis csont két formáját, a keskeny és széles csonthidat észlelték. Minden esetben fennállt enyhébb, vagy súlyosabb csigolya fejlõdési zavar, többnyire a szegmentálódási hiba jeleivel. 6 betegen fordult elõ bordahiány, illetve borda synostosis. Minden esetben megfigyelhetõ volt scoliosis is. A társuló egyéb fejlõdési zavarok alapján feltételezhetõ, hogy a korai magzati életben bekövetkezõ magzati károsodás okozza a komplex fejlõdési zavart, beleértve a scapula magas állását is. Az omovertebralis csont eltávolítása, és a scapula angulus superiorjának reszekciója jó kozmetikai és funkcionális eredményt ad. Kulcsszavak: Omovertebralis csont; Nyaki gerinc deformitás; Scapula deformitás; Fejlõdési rendellenesség terápia; Gerincdeformitás; M. Bider, K. Köllõ, Gy. Szõke, T. Vízkelety: The omovertebral bone Authors discuss the different appearance of omovertebral bone and other additional developmental problems according to the literature, and their 10 cases are introduced. There are 2 different omovertebral bones in their series, the thin and the wide bone bridge. There was milder or more severe vertebral developmental problem detected in addition beeing segmental problem in most of the cases. There was rib absence and synostotic rib in 6 cases. Scoliosis was observed in all cases. Evaluation of all the developmental problems included scapula alta, the conclusion is a complex developmental problem, manifested in early intrauterin life. Resecting the omovertebral bone and the superior edge of the shoulder blade give a good cosmetic and functional result. Keywords: Cervical vertebrae abnormalities; Scapula abnormalities; Deformities, congenital; Spinal diseases congenital; BEVEZETÉS Az omovertebralis csont, vagy híd (ocs.) a nyaki csigolyák és a scapula margo vertebralisa között elhelyezkedõ képlet. A scapula magas állása, Sprengel deformitás (Sd.) járulékos eleme, amely azonban oki összefüggésben is lehet a fejlõdési rendellenesség kialakulásával. A képalkotó eljárások fejlõdése ábrázolásukat és a mûtét tervezését is megkönnyítette. A két intézetben az utolsó 20 évben észlelt ocs. eseteinket vizsgáltuk retrospektíve, elsõsorban a röntgenfelvételek alapján. Külön figyeltünk az egyéb járulékos fejlõdési rendellenességek elõfordulására. Az elsõ leírók minden bizonnyal Willet és Walsham voltak 1880-ban (13). Azóta számos közlemény foglalkozott az ocs. elõfordulásával, formájával és a lapocka leszállásában lehetséges akadályozó szerepével. Az ocs. elõfordulási gyakoriságát is említõ közleményekbõl kiderül, hogy a mûtétre került Sd.-os betegek 25-35%-ában észlelhetõ. Ritkább a porcos, vagy kötõszövetes köteg jelenléte. Horwitz (7) 1908-ig összegyûjtött 136 Sd.-os beteg közül 34 esetben (25%) Smith (12) közötti idõszakban New York térségében 50 Sd.-ból 11-nél (22%) talált ocs.-ot. Jeannopoulos (8) 31%-ban, Daubenspeck (5) 33%-ban Cavendish (3) 25%-ban Ross és Cruess (10) 23%-ban találtak ocs.-ot. Banniza von Bazan és mtsai (1) 44

2 16 operált esetbõl 4, Ciaudo és mtsai (4) 16 esetbõl 7-nél találtak ocs.-ot. Érdekes, hogy Serafin és Sotirow (11) 26 operált esetbõl egyetlen ocs.-ot sem találtak A Medline-ban között Sd. és ocs. kulcsszavakra 18 közleményt találtunk. Az ocs. keletkezésének okáról különbözõ vélemények olvashatók (5, 6, 7), Willet és Walsham (14) atavisztikus csontnak (os suprascapulare) tartják, mások az izomban képzõdött csontnak (2, 6), exostosisnak. A familiáris elõfordulás, kétoldaliság, más csigolya, borda fejlõdési rendellenességek együttes elõfordulása miatt endogen eredetet is feltételeznek (5, 9). ESETISMERTETÉS 1979 és 1999 között 10 olyan Sd.-os beteget találtunk röntgen archívumunkban, akik a kórlapokban is nyomon követhetõk voltak (I. táblázat). A betegek nem szerinti megoszlása, 5 férfi, 5 nõ, életkoruk 2 évtõl 17 évig terjedt. 7 esetben bal oldalt, 3 esetben jobb oldalt állt a scapula magasabban, minden esetünk féloldali volt. Minden eset a súlyosabb deformitás csoportjába tartozott. A fõ panasz a deformitás volt, kevésbé zavarta a beteget a váll mozgáskorlátozottsága. I. táblázat Az omovertebralis csont formája és a társult fejlõdési rendellenességek Sorszám Név N em Kor (év) Omovertebralis csont keskeny széles Csigolya fejl. zavar Spina bifida hiány B o rd a synostosis Scolyosis 1 K.J. N N.N. N K.J. F A.B. F R.Cs. F F.D. F 2 és fél K.J. F? B.Sz. N B.K. N T.K. N a. ábra: 1. eset. Multiplex nyaki, felsõháti csigolya és borda fejlõdési rendellenességek. Jobb oldalt szabálytalan csonttöbblet (nyíl), mely a magasan álló scapula felé irányul 1. b. ábra: A centrált felvételen a csonthíd jobban ábrázolódik (nyilak) 45

3 Röntgenfelvételen, az ap. és kivetített felvételen, jól látható a scapula magas állása és az ocs., de pontos helyzetérõl és a gerinchez, illetve a lapockához való csatlakozásáról a CT és a 3D-képrekonstrukció további hasznos felvilágosítást ad. Ennek birtokában pontosabban tervezhetõ mûtét. Nyaki és felsõ háti scoliosis esetén a csonthíd fedésbe kerülhet, ilyenkor különösen hasznos a CT. Az ocs. a nyaki gerinc és a lapocka medialis széle között helyezkedett el, de ezen belül elég változatos volt. 5 esetben találtunk keskeny, 5 esetben széles csonthidat. Gyakrabban a scapula angulus superiorjához, vagy ahhoz közeli részéhez csatlakozott, de 3 esetben az angulus inferior közelében a megvastagodott margo vertebralishoz. Egy ilyen esetben synchondrosis formájában csatlakozott a két csont egymáshoz (2. eset). A nyaki gerincen típusosnak mondható a CV-VI. processus spinosusától való indulás, de a csigolya fejlõdési rendellenességek az eredést lényegesen befolyásolják. Gyakoriak a csigolyatestek, ívek, nyúlványok fejlõdési rendellenességei. Minden esetünkben észleltünk csigolyaszegmentálódási zavart, félcsigolyát, ékcsigolyákat, csigolyatest fúziót és 7 esetben spina bifidát, 7 illetve 6 betegen találtunk bordahiányt és synostosist (1-4. ábra). A mûtéteket lényegében Woodward javaslata szerint végeztük (15). A scapulát az angulus superiorjának megfelelõen ejtett ívelt metszésbõl tártuk fel. Elõször az ocs.-ot kerestük fel. Különbözõ nagyságú és alakú csonthidat találtunk. Meglepõ volt a 2. számú betegünk, ahol a csonthíd a scapula angulus inferiorja közelében a megvastagodott részéhez csatlakozott porcosan. Ez inkább synchondrosis volt, mintsem valódi ízület. Még egy esetben találtunk széles alapú, a scapula medialis széléhez hosszan rögzülõ csonthidat. Ebben az esetben súlyos nyaki gerinc fejlõdési zavar is fennállt. A többi eset a. ábra: 2. eset. Csigolya fejlõdési rendellenességek a nyaki és felsõháti szakaszon (AP-röntg. felvétel). Bal oldalt széles omovertebralis csonthíd (nyíl), mely a scapula distalis harmadáig követhetõ (ívelt nyíl) 2. b. ábra: CT-vizsgálat. A csonthíd a C5 csigolya ívétõl (nyíl) indul ki. Caudalisan önálló csontképlet, mely a scapula felé irányul (nyíl) 2. c. ábra: A 3D CT-képen a magasan álló elõrefordult scapula és az ocs. jól ábrázolódik (hátulnézet)

4 ben az ocs. az angulus superior közelében rögzült. A nyaki gerincen a leválasztást a csigolyák lateralis részénél végeztük el. Ezt követõen az angulus superiort is reszekáltuk. Így jól lehetett korrigálni a nyakváll vonal aszimmetriáját. A vállmozgások minden esetben lényegesen javultak. MEGBESZÉLÉS Az irodalmi áttekintéssel, és bemutatott eseteinkkel arra kívántuk felhívni a figyelmet, hogy a Sprengel deformitásnál az esetek mintegy 1/3-ában számíthatunk ocs.-ra. Válogatott beteganyagunkban (operált esetek, röntgenarchívum) a gyakoriság nagyobb lehet. A mûtétnek ki kell terjednie az omovertebralis csont eltávolítására is. Míg korábban König mûtétet végeztünk, az utolsó 20 évben az angulus superiort reszekáltuk. Ez a mûtét az omover-tebralis híd reszekciójával együtt jó kozmetikai és funkcionális eredményt ad. A mûtét 2 éves kor után minél hamarabb elvégezhetõ, mert így megelõzhetõk a szekunder deformitások. Mint a 2. esetünk mutatja a CT és a 3D CT alapján jó térbeli információt kapunk az ocs.-ról, és ennek alapján pontosabb mûtéti terv készíthetõ. Anyagunkban nagy számban fordul elõ csigolya és borda fejlõdési rendellenesség. Ez arra enged következtetni, hogy a régióban mélyrehatóbb korai károsodás endogen eredetû fejlõdési zavar hozza létre a Sd.-t, illetve az ocs.-ot. A nyaki és felsõ háti gerincen hasonló jellegû szegmentációs zavarra utaló kép látható, félcsigolyák, ékcsigolyák, csigolyatest és nyúlványok fúziója, ív nyitvamaradás. A borda elváltozások is hasonlóak a különbözõ betegekben; bordahiány, V-alakban elágazó bordák. A csigolya és borda fejlõdési zavarok aszimmetrikusak, ezért kisebb-nagyobb fokú scoliosis is kialakul. Mindezt összevéve az ocs. keletkezésében korai magzati életben létrejött fejlõdési zavar tehetõ felelõssé, amely a scapula leszállását is gátolja. 3. ábra: 3. eset. Többszörös csigolya fejlõdési rendellenesség, baloldalon a csigolyákkal összefüggõ szabálytalan csontképlet (nyíl), mely eléri a scapula medialis szélét 4. ábra: Bordafejlõdési zavar. Az alsó nyaki csigolyától kiinduló, feltûnõen kiszélesedõ csontképlet (nyíl), mely szélesen összefügg a scapula margo medialisával Kezelésében a csontos összeköttetés reszekciója, és a scapula angulus superiorjának, szupraspinalis részének az eltávolítása jó kozmetikai eredményt ad, és a váll mozgása is szabadabb lesz. 47

5 IRODALOM 1. Banniza von Bazan U., Redlick H., Puhl W., Best S.: Das Os omovertebrale neue diagnostische Möhglichkeit: Die axiale Computertomographie. Z. Orthop : Baulot E., Trouillourd P., Giroux E. A., Grammont P. M.: Ipsilateral omovertebral bones in the levator scapulae muscle and the rhomboid muscle in a Sprengel deformity: case report. Acta Orthop. Belg : Cavendish M. E.: Congenital elevation of the scapula. J. Bone Joint Surg B: Ciaudo O., Bensahel H., Desgrippes Y., Csukonyi Z.: Reflexions therapeutiques sur la surelevation congénitale de l omoplate. A propos de 15 cas. Chirurgie Pediatrique, : Daubenspeck K.: Der Schultergürtel. In: Hohmann G., Hackenbroch M., Lindemann K.: Handbuch der Orthopädie. Bd. III. Stuttgart, Thieme p. 6. Gallien R.: Accessory bone at the insertion of the levator scapulae in a Sprengel deformity. J. Pediatr. Orthop : Horwitz A. E.: Congenital elevation of the scapula Sprengel s deformity. Am. J. Orthop. Surg : 260. (Cit. Leibovic) 8. Jeannopoulos C. L.: Congenital elevation of the scapula. J. Bone Joint Surg A: Leibovic S. J., Ehrlich M. G., Zaleske D. J.: Sprengel deformity. J. Bone Joint Surg A: Ross D. M., Cruess R. L.: The surgical correction of congenital elevation of the scapula a review of seventyseven cases. Clin. Orhop : Serafin J., Sotirow B.: Elevation congénital de l omoplate. Rev. Chir. Orthop : Smith A. D.: Congeniatal elevation of the scapula. Arch. Surg : Willet A., Walsham W. J.: An account of the dissection of the parts removed after death from the body of a woman, the subject of congenital malformation of the spinal column, bony thorax and left scapular arch, with remarks on the probable nature of the defects in development producing the deformities. Medicochirurgical transaction. Vol. 63. Ser. 2. London, Longmans Green (Cit. Daubenspeck K.) 14. Willet A., Walsham W. J.: A second case of malformation of the shoulder girdle, with remarks on the probable nature of the deformity. Brit. Med. J : 513, (Cit. Daubenspeck K.) 15. Woodward J. W.: Congenital elevation of the scapula. Correction by release and transplantation of muscle origins. J. Bone Joint Surg A: Dr. Vízkelety Tibor SOTE Ortopédiai Klinika 1113 Budapest, Karolina u