Központi idegrendszeri gyulladások. Dr. Csépány Tünde December 13.

Átírás

1 Központi idegrendszeri gyulladások Dr. Csépány Tünde December 13.

2 Központi idegrendszeri fertőzések - terminológia Agyburkok: meningitis Agy parenchyma: encephalitis gerincvelő: myelitis Mind: meningoencephalomyelitis Lokális: Agyon és gv. belül: abscessus, sinus thrombophlebitis Kívül: epiduralis abscessus vagy subduralis empyema

3 Meningitis A lágyagyhártya gyulladásos betegsége Felosztása Fertőzés eredete szerint 1. elsődleges 2. másodlagos A kórokozó szerint 1. bakteriális 2. vírusos 3. protozoonok, férgek okozta 4. gombás 5. nincs kórokozó 6. ismeretlen eredetű

4 Meningitis A kórlefolyás szerint acut (a legtöbb bakteriális és vírusos) subacut (tbc, leptospira, syphilis, brucella, gomba, protozoon) krónikus (Mollaret, immunológiai eredetű) recurrens (Epstein-Barr, Mollaret, Behcet, immunsuppressiv állapot, liquor fistula) Az exsudatum szerint 1. gennyes (általában bakteriális) 2. nem gennyes bakteriális: tbc, borreliosis, syphilis, leptospira vírusos, gombás,

5 Meningitisek kialakulásának módja Haematogén: Pneumonia, endocarditis, bronchiectasia Nyirok utakon terjedő: gyulladásos góc: otitis media, sinusitis, nasopharyngealis-, bőr infekció Direkt ferőzés: paranasalis sinusok, mastoidalis regio, koponya, gerinc sérülés, Lp, ventriculoperitonealis shunt Idegek mentén terjedő

6 Meningitis klinikai tünetei Általános tünetek: láz fáradékonyság túlérzékenység a külső ingerekkel szemben Neurológiai tünetek Egyéb kísérő tünetek, melyek jellegzetesek a kórokozóra: - kiütések végtagokon, törzsön (N. meningitidis)

7 Meningitisek neurológiai tünetei Klasszikus tünet: Agyhártya izgalom: fejfájás, hányás, meningeális izgalmi jel (tarkó kötöttség, Kernig, Brudzinski)

8 Meningitisek neurológiai tünetei Tudatzavar hypnoid (somnolentia, sopor, coma) acut exogen reactio typusú (delirium, amentia, tenebrositas) Epilepsia Szemizom paresis (elsősorban: n. abducens) Renyhe mélyreflexek Intracranialis nyomásfokozódás

9 Rizikó faktorok 60 év feletti és 5 év alatti kor diabetes krónikus alkoholizmus immunsupprimált állapotok splenectomia, sarló-sejtes anaemia

10 Bacterialis meningitis diagnózisa Lumbalis liquor: Makroszkóposan: zavaros, káposztalészerű, fokozott nyomással ürülhet pleocytosis /3 (polymorphonuclearis leukocyták) emelkedett összfehérje tartalom (1-10 g/l) csökkent glucose tartalom Kenet: Gram Tenyésztés: 70-90%-ban pozitív Rezisztencia vizsgálat: antibiogram

11 Bacterialis meningitis diagnózisa Vér Gennyes: haemocultura, (garatváladék is!) Nem gennyes: isolálás Serologiai vizsgálatok Góc keresése koponya Rtg: törés melléküreg Rtg: fülészet mellkas Rtg: belgyógyászati, cardiológiai vizsgálat Bőrpróbák Tuberculosis Vizelet vizsgálat Tuberculosis, leptospira CT, MRI Tályog kizárása

12 Bacterialis meningitis differenciális diagnózisa 1. acut generalizált infekció 2. meningismus (liquor normális) 3. meningoencephalomyelitis, intracranial abscessus 4. subarachnoidális vérzés 5. meningitis egyéb formái (vírus, sarcoidosis, carcinomatosis)

13 Bacterialis meningitis kezelése Antibiotikum azonnal i.v napig Kezdetben vakon (empirikus): Cefotaxime, ceftriaxone (Gram negatív bacillusok) Penicillin G (meningococcus, pneumococcus) 20 millió E/nap Chloramphenicol, Ampicillin (H. influenzae) 8 g/nap Majd rezisztencia vizsgálatnak megfelelően Egyéb teendő: gennyes gócok eltávolítása

14 Szövődmények 1. Korai septikus sinus thrombosis acut hydrocephalus (non communicans) - intracraniális nyomásfokozódás Meningococcus meningitis: Waterhouse-Friederichsen syndroma DIC 2. Késői csecsemőkori meningitis: oligophrenia felnőttkori meningitis: dementia epilepsia hydrocephalus internus et externus (non resorptivus)

15 Pathológiai elváltozások Makroszkópos agyoedema, beékelődés purulens meningitisek: gennyes exsudatum Mikroszkópos Purulens - korai fázis: neutrophil leukocyták és fibrin a subarachnoidalis térben Purulens - késői fázis és nem purulens meningitisek: lymphocyták, monocyták, macrophagok allergiás forma: eosinophil sejtek Vasculitis thrombosissal

16 Meningococcus meningitis acut ritkán krónikus meningitis bőrelváltozásokkal meningitis septicaemiával csupán septicaemia septikus shock (hypotensio) disseminált intravascularis coagulatio (DIC) haemorragia mellékvese (Waterhouse-Friderichsen syndroma) bőr

17 Meningococcus meningitis Kezelés: antibiotikum 7 napig Penicillin G vagy cephalosporin cefotaxime: 4x50 mg/kg iv. ceftriaxone 2x500 mg/kg iv. corticosteroid adása (mellékvesevérzés esetén) MEGELŐZÉS!

18 Virális meningitisek acut, aseptikus Benignus: teljes gyógyulás steril pleocytosis a liquorban incidencia: 11-27/ (7000/év USA) kórokozók: enterovirus, coxackie B, echovirus, herpes simplex, herpes zoster, mumps, adenovírus Spirochetak (Leptospira, Borrelia, Treponema)

19 Virális meningitisek Klinikai tünetek: láz, fejfájás (tarkókötöttség), izomfájdalom, fénykerülés, levertség, ingerlékenység Tudatzavar, focalis neurológiai tünetek, convulsio encephalitist jelez! kezdet: néhány nap gyógyulás: 2 héten belül Diagnózis: liquorvizsgálat elengedhetetlen! sejtszám: /µl, Ly-Mo; fehérje: enyhén emelkedett Vírus izolálása v. virus antigén kimutatás (IF), serum: IgM Ab serológia (ELISA) - acut és convalescens Kezelés: tüneti

20 Subacut/Chronikus meningitisek Infectív Mycobacterium, mycoplasma, Brucellosis Gomba (Candida sp, Cryptococcus, Aspergillus sp.) Vírus (LCMV) Toxoplasma gondii Nem-infectív (leukemia, Mollaret meningitis, KIR vasculitis, SLE, Behcet sy., neurosarcoidosis, neoplasma bronchus, emlő)

21 Subacut/Chronikus meningitisek Klinikai tünetek (hetek - hónapok) fejfájás Intermittáló lázmenet Lassú progresszív tudatzavar (confusio) Meningismus, enyhe (vagy hiányzó) meningealis izgalmi jelek, progressive agyideg bénulás

22 Subacut/Chronikus meningitisek Sejtszám: sejt/μl liquorban hónapokig Lymphocyták és nagy monocyták Protein lehet igen emelkedett (1-3 g/l, BBB károsodás). Alacsony glucose szint Dg: specialis tenyésztési technikák, serologia Therapia: gomba: Amphotericin B

23 Neuroborreliosis Borrelia burgdorferi, Spirocheta infectio, kullancsok által terjesztett több szervrendszert is érintő, lassú lefolyású, krónikus infekció nem: nő:férfi 1:1 kor: gyermek: 5-9 év, felnőtt: > 30 év Genetikai fogékonyság: HLA-DR4

24 Erythema chronicum migrans

25 Stádiumok Bőr tünetek A Lyme betegség stádiumai 1. korai lokalizált gyulladás 7-10 nap-tól 30 napig Erythema migrans (lokalizált) 2. korai disszeminált gyulladás Hetek múlva Erythema migrans (multiplex) Lymphadenosis benigna cutis 3. késői perzisztáló gyulladás Hónapok, évek múlva Acrodermatitis chronica atrophicans Neurológiai tünetek Nincs Esetleg meningismus Egyéb tünetek Lymphadenopathia Influenza-szerű állapot Lymphocytás meningitis Meningoradiculitis (Bannwarth syndroma) Carditis Arthralgia, arthritis Krónikus polyneuropathia Krónikus progresszív encephalomyelitis Krónikus arthritis

26 Lyme betegség I. stádiuma Meningitis (15 %): lymphocytás pleocytosis, mérsékelten emelkedett összfehérje, lokális IgG synthesis - oligoclonalis band Meningoradiculitis Sensoros perifériás radiculitis Cranialis neuritis: Bell paresis

27 Lyme betegség késői (II.) tünetei Acrodermatitis chronica atrophicans, arthritis Neurológiai tünetek: Chronicus progressiv Lyme encephalitis Encephalomyelitis (0,1 %) MRI: periventricularis laesio Diff. Dg: SM Chronikus polyneuropathia: axonalis típus

28 Neuroborreliosis diagnózisa Klinikai tünetek, serológiai vizsgálat (serum és liquor) I. A: IgM típusú antitest I.B: IgM, IgG típusú antitest II: IgG típusú antitest

29 Lyme betegség kezelése Ceftriaxone (Rocephin) 2 g/nap Korai szövődmény: 14 napig i.v. Késői szövődmény: 21 napig Doxycycline 200 mg/nap p.o. 3 hétig

30 Meningitis tuberculotica direkt: tuberculoma, parameningeal granuloma véráram: primer infekció koponya alap, liquorkeringési zavar, agyoedema klinikai tünetek: fejfájás, meningismus, agyideg laesiók (VI.), coma dg: liquor vizsgálat lymphocytosis, emelkedett összfehérje, alacsony glucose, kenet: Indigó kék kezelése: rifampycin, isonicid, ethambutol, pyrazinamid 2-3 hónapig majd fél-egy évig INH + rifampycin HIV-ben

31 Liquor vizsgálat Ok Küllem Polymorphonuclearis sejt Pyogen bacterialis meningitis Sárgás, zavaros Jelentősen emelkedett Lymphocyta Protein Glucose Enyhén emelkedett vagy normális Jelentősen emelkedett Csökkent Viralis meningitis Víztiszta Enyhén emelkedett vagy normális Jelentősen emelkedett Enyhén emelkedett vagy normális Normális Tuberculosus meningitis Sárgás, kocsonyás Enyhén emelkedett vagy normális Jelentősen emelkedett Enyhén emelkedett vagy normális Csökkent Fungalis meningitis Sárgás, kocsonyás Enyhén emelkedett vagy normális Jelentősen emelkedett Enyhén emelkedett vagy normális Normális vagy csökkent

32 Parameningealis infekciók Agytályog: direkt, középfül, sinusok veleszületett szívbetegségek (a-v shunt) véráram direkt sérülések kapcsán Tünetek fejfájás nyugtalanság (progresszív) focalis neurológiai tünetek, papilla oedema

33 Agytályog diagnózisa, kezelése Dg: CT Cloramphenicol, Penicillin Streptococcus, Enterobacter, Staphylococcus Steroid, Mannitol agyoedema Carbamazepine convulsiók

34 Myelitis és spinalis epiduralis abscessus Tünetek Láz Derékfájdalom Végtag gyengeség vagy sensoros panaszok Hólyag vagy székelési dysfunctio Dg: Jellegzetes tünetek MRI a fizikális vizsgálat alapján javasolt gerincvelő szintben Lumbal punctio myelitis esetén, DE spinalis epiduralis abscessusban NEM végezzük Therapia: döntően supportív, de nagy dózisú steroid is mérlegelendő Spinalis epiduralis abscessus sürgősségi intenzív ellátást igényel Antibiotikus kezelés elengedhetetlen

35 Virális encephalitisek sporadikus: mumps, kanyaró, herpes simplex; epidemiás incidencia: 20000/év USA napokig tartó bevezető tünetek: izomfájdalom, láz, gyengeség, felsőlégúti hurutos tünetek, kiütés, parotitis fejfájás, gondolkodási zavar, aluszékonyság progresszió: tájékozódási-, viselkedési zavar, romló beszéd, coma közös tünetek: convulsió, focalis neurológiai tünetek, fokozott intracranialis nyomás

36 Virális encephalitisek Diagnózis: koponya CT, MRI EEG: nem specifikus lassulás convulsiv jelekkel; temporalis laesio Liquor: sejtszám: 10-több ezer sejt /ul, Ly-Mo (vvt: Herpes encephalitisben); összfehérje: emelkedett, glucose: normális HSV DNS kimutatása a liquorból PCR-ral Kezelés: Herpes simplex-pcr-acyclovir symptomás: anticonvulsiv th. cerebralis oedema csökkentése

37 Herpes encephalitis Therapia: 30 mg/kg acyclovir/nap hetekig

38 Leukoencephalitis Pathologia: immuno-demyelinisatio Klinikai kép: acut/subacut, monophasisos betegség kiterjedt fehérállományi laesio, typusos liquor (BBB károsodás+ogb) Parainfectiosus encephalomyelitis (morbilli, rubella, varicella, mumps, infectios mononucleosis) Postvaccinatiós encephalomyelitis (vaccinatio varicella, morbilli, lyssa, tetanus ellen)

39 ADEM ADEM Convulsio, tudatzavar Láz, meningismus, hányinger Kétoldali opticus neuritis CSF: pleocytosis CSF: emelkedett összfehérje tartalom MRI: diffúz fehérállományi laesio, thalamus laesio

40 Panencephalitis lassú vírus fertőzések progresszív lefolyás SSPE (subacut sclerotisalo panencephalitis) PML (Progressiv multifocalis leukoencephalopathia) CJD (Creutzfeldt-Jakob disease)

41 PML Immunosuppresio (HIV, cytostaticum, leukemia, malignus betegség, immun-therápiák ) Mechanismus: JC papova virus - oligodendroglia degeneratio Klinikai kép: subacut kezdet, személyiség változás, pyramis jelek, ataxia, dementia, halál néhány hónapon belül CSF: nem jellegzetes MRI: demyelinisatio, összefolyó nagy laesiók, nincs kontraszt halmozás Dg: agy biopszia Th: immunsuppressio felfüggesztése, symptomas-

42 Tetanus Toxinok: Clostridium tetani motoneuron, Clostridium botulini neuromuscularis transmissio, Diphteria peripheriás ideg Fokozott motoros kisülés a gátló transmitterek hiánya miatt (GABA, glycin) spasticitás (trismus) nyugtalanság mérsékelt láz ingerlékenység álmatlanság fejfájás Decorticált, opisthotonus tremor Sympathikus hyperaktivitás verejtékezés, tachyarrhythmia, vérnyomás ingadozás